KRON°K SOLUNUM YETMEZL°° OLAN K°FOSKOLYOZ HASTALARINDA ALTI DAK°KA YœRœME

1

T.C. Sağlõk Bakanlõğõ

Süreyyapaşa Göğüs Hastalõklarõ ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştõrma Hastanesi

Şef Doç.Dr.Reha Baran

KRONİK SOLUNUM YETMEZLİĞİ OLAN KİFOSKOLYOZ

HASTALARINDA ALTI DAKİKA YÜRÜME MESAFESİ

(UZMANLIK TEZİ)

Dr. Ayşem Aşkõm Öztin Güven

İSTANBUL 2008

2

TEŞEKKÜR

Asistanlõk eğitimimde bilgisini ve deneyimlerini paylaşma olanağõ bulduğum, birlikte

çalõşmaktan mutluluk duyduğum değerli hocam Doç.Dr.Reha Baran�a,

Sağladõğõ olanaklarla uzmanlõk eğitimimi başarõyla sürdürmemi sağlayan Hastanemiz

Başhekimi Doç. Dr.Adnan Yõlmaz�a,

Asistanlõk eğitimimin ilk 3 yõlõnda eğitimimde emeği geçen Şef Doç.Dr.Haluk C.Çalõşõr�a,

Tez konumun seçiminde, tezimin her aşamasõnda yardõm ve desteğini gördüğüm, çalõşma

azmine ve yaşam enerjisine hayran olduğum tez danõşmanõm Uz. Dr. Zuhal Karakurt�a,

Eğitimim süresince bilgi ve deneyimlerinden yararlandõğõm Klinik Şef�lerimiz Şef Dr. Hatice

Türker, Şef Dr.Tülin Kuyucu, Şef Dr. Esen Akkaya, Şef Doç. Dr. Turan Karagöz, Şef Dr. Armağan

Hazar, Şef Dr. Melahat Kurutepe, Şef Doç. Dr. Atilla Saygõ�ya ve eski başhekimimiz Doç.Dr.Semih

Halezaroğlu�na, Göğüs Cerrahisi Klinik Şef�lerimiz , Şef Dr. Ali Atasalihi, Şef Doç. Dr. C. Asõm Kutlu ve

Şef Doç. Dr. İrfan Yalçõnkaya�ya,

Rotasyonlarõm boyunca eğitimime katkõlarõndan dolayõ S.B. Haydarpaşa Numune Eğitim ve

Araştõrma Hastanesi Başhekimi Doç.Dr.Hacõ Mehmet Sökmen, Kartal Lütfi Kõrdar Eğitim ve Araştõrma

Hastanesi Enfeksiyon Hastalõklarõ Klinik Şefi Dr.Serdar Özer, Göztepe Eğitim ve Araştõrma Hastanesi

Radyodiagnostik Klinik Şefi Dr.İhsan Kuru�ya,

Asistanlõğõm süresince kendilerinden çok şey öğrendiğim, çalõşmaktan mutluluk duyduğum,

her zaman sevgi ve saygõyla anacağõm uzmanlarõm Dr.Hilal Altõnöz, Dr. Gülbanu Horzum, Şef Yard.

Dr.Tülay Yarkõn ve Dr.Osman Hacõömeroğlu�na,

Bilgi ve deneyimlerinden faydalandõğõm tüm uzmanlarõma,

Asistanlõğõm süresince birlikte çalõşmaktan her zaman mutluluk duyduğum ve çok şey

paylaştõğõm sevgili arkadaşlarõm Uzm.Dr.Gülgün Çetintaş ve Dr.Şule Kõzõltaş�a,

Asistanlõğõmõn ilk yõllarõnda sevgi ve desteklerini unutamayacağõm kõdemlilerim Uzm.Dr.Elif

Köse, Uzm.Dr. Fatma Küçüker ve Uzm.Dr.Emin Maden�e,

Asistanlõğõm süresince zevkle çalõştõğõm servis arkadaşlarõm Dr.Özlem Soğukpõnar, Dr.Feyza

Çolak, Dr.Korkmaz Oruç, Dr.Sinem Ağca, Dr.Mustafa Irmak, Dr.Göksan Acar�a,

Eğitimim süresince aralarõnda olmaktan, birlikte çalõşmaktan mutluluk duyduğum tüm asistan

arkadaşlarõma ve V. Göğüs Hastalõklarõ Kliniği�nin tüm çalõşanlarõna,

Sevgi ve desteklerini, tüm sõcaklõğõyla, hep yanõbaşõmda hissettiğim annem, babam ve biricik

ağabeyime,

Sevgisi ve her konudaki desteği için sevgili eşim Murat�a,

Sonsuz teşekkürler�

3

İÇİNDEKİLER 1. GİRİŞ ve AMAÇ 5 2. GENEL BİLGİLER 6

• Kifoskolyoz

• Altõ Dakika Yürüme Testi

• Pulmoner Hipertansiyon 3. GEREÇ VE YÖNTEMLER 21 4. BULGULAR 25 5. TARTIŞMA 35 6. SONUÇ 38 7.TÜRKÇE ÖZET 39 8. İNGİLİZCE ÖZET 40 9. KAYNAKLAR 41

4

KISALTMALAR

AKG Arter kan gazõ BMI Vücut kitle indeksi CT Bilgisayarlõ tomografi DSÖ Dünya Sağlõk Örgütü EKO Ekokardiyografi FEV1 Zorlu ekspiratuar volüm 1.saniye FPAH Familyal pulmoner arteryel hipertansiyon FVK Zorlu vital kapasite FRK Fonksiyonel rezidüel kapasite HCO3 Bikarbonat HRCT Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlõ tomografi IAH İnterstisyel akciğer hastalõğõ İPAH İdiopatik pulmoner arteryel hipertansiyon KOAH Kronik obstruktif akciğer hastalõğõ Mpap Ortalama pulmoner arter basõncõ MVV Maksimum istemli ventilasyon NIMV Non-invaziv mekanik ventilasyon PaO2 Parsiyel arteriyel oksijen basõncõ PaCO2 Parsiyel arteriyel karbondioksit basõncõ PAH Pulmoner arteryel hipertansiyon PHT Pulmoner hipertansiyon PI max Maksimum inspiratuar basõnç PEmax Maksimum ekspiratuar basõnç REM Rapid eye movement RV Rezidüel volüm SaO2 Arteriyel oksijen saturasyonu SYBÜ Solunumsal yoğun bakõm ünitesi TLK Total akciğer kapasitesi USOT Uzun süreli oksijen tedavisi VK Vital kapasite 6DYT 6 dakika yürüme testi

5

GİRİŞ VE AMAÇ

Akciğerin ekspansiyonunu iç veya dõş nedenlerle kõsõtlayan hastalõklar veya

deformiteler ��restriktif akciğer hastalõklarõ�� olarak adlandõrõlõr. Bu grupta yer alan

hastalõklardan biri olan kifoskolyoz sõk görülen bir spinal deformitedir. Skolyoz hemen hemen

daima kifozla birliktedir. Ağõr kifoskolyozun solunum sistemi üzerine temel patofizyolojik

etkisi; alveoler hipoventilasyon, hipoksik vazokonstruksiyon ve zamanla pulmoner arteriyel

hipertansiyon ve kor pulmonale ile sonuçlanan restriktif akciğer hastalõğõdõr.

Kardiyopulmoner hastalõğõn semptom ve bulgularõ genellikle dördüncü ve beşinci dekadlara

kadar ortaya çõkmaz. Kifoskolyozda solunum fonksiyon testlerinde karakteristik olarak total

akciğer kapasitesi ve vital kapasite azalõr. İlerlemiş hastalõkta hipoksemi ve hiperkapni varlõğõ

sõk rastlanan bir bulgudur. Şiddetli kifoskolyozlu hastalarda kronik solunum yetmezliği

tedavi etmek için sõklõkla non-invaziv nokturnal ventilasyon kullanõlõr.

Şiddetli kifoskolyozlu hastalarda akciğer fonksiyonlarõndaki kötüleşme; solunum sistemi

kompliyansõnda azalma, solunum kaslarõnõn elastik yükünde artma ve solunum işindeki

artmadan kaynaklanõr. Şiddetli spinal deformiteli erişkinler solunum yetmezliği için risk

altõndadõr. Kardiyopulmoner yetmezlik geliştikten sonra nokturnal non-invaziv pozitif

basõnçlõ ventilasyona ilaveten konservatif önlemler semptomlarõ ve prognozu iyileştirir,

hospitalizasyonu azaltõr.

Altõ dakika yürüme testi uygulamasõ kolay, daha iyi tolere edilebilir ve diğer yürüme

testlerine göre günlük aktiviteleri daha iyi yansõtan bir testtir. 6DYT, hastalarõn 6 dakikalõk bir

sürede sert düz bir zeminde hõzla yürüyebileceği mesafeyi ölçerek, submaksimal fonksiyonel

kapasiteyi değerlendirmeyi amaçlayan bir testtir. Bilinen ingilizce literatürde kifoskolyozlarda

6DYT ile ilgili yeterli veri bulunamamõştõr.

Çalõşmamõzda, kronik solunum yetmezlikli evde NIMV kullanan kifoskolyozlu hastalarõn

6DYT mesafelerini etkileyen faktörleri araştõrmayõ amaçladõk. 6DYT mesafelerini; yaş,

cinsiyet, BMI, solunum fonksiyon testleri, arter kan gazõ değerleri, toraks radyolojisi ve

kardiyak fonksiyonel değerlendirme (ekokardiyografik değerlendirmede ejeksiyon fraksiyonu

ve pulmoner hipertansiyon varlõğõ) ile karşõlaştõrdõk.

6

GENEL BİLGİLER

RESTRİKTİF AKCİĞER HASTALIKLARI

Akciğerin ekspansiyonunu iç veya dõş nedenlerle kõsõtlayan hastalõklar veya

deformiteler ��restriktif akciğer hastalõklarõ�� olarak adlandõrõlõr. Bu grupta yer alan

hastalõklar beş grup altõnda toplanabilir:

1.Primer akciğer hastalõğõ (Diffüz İnterstisyel Akciğer Hastalõklarõ)

▪Granülomatöz hastalõklar (sarkoid, histositoz gibi sebebi bilinmeyenler;

hipersensitivite pnomonisi, inhalasyon veya ilaç pnomonisi gibi sebebi bilinenler)

▪İnhalasyon

▪Kalõtsal

▪İdyopatik pulmoner fibrozis(İPF)

▪Kollajen, vasküler bağ dokusu hastalõklarõ ve renal sendrom

2.ToraksDeformiteleri

▪Kifoskolyoz

▪Spondiloartrit

3.YumuşakDokuHastalõklarõ

▪Dermatomiyozit

▪Skleroderma

4.NöromüskülerHastalõklar

▪MiyasteniaGravis

▪Müsküler Distrofiler

5.PlevralHastalõklar

▪Efüzyon

▪Fibroz

▪Neoplazm

Yukarõda sayõlan hastalõklardan pulmoner nedenli olanlar gaz değişimini bozarken,

ekstrapulmoner olanlar mekanik olarak solunumu kõsõtlar, total kompliyansõ azaltõrlar.

Akciğer volümlerinde ciddi azalmalara neden olurken, öksürme yeteneğini önemli derecede

bozarlar.

7

KİFOSKOLYOZ

TANIM

Kifoskolyoz sõk görülen bir spinal deformitedir. Torakal omurganõn laterale yer

değiştirmesine skolyoz, anteroposterior angulasyonuna kifoz denir. Skolyoz hemen hemen

daima kifozla birliktedir.

Omurganõn lateral ve rotator hareketi kotlarõn şiddetli distorsiyonuna, posteriorda

interkostal aralõklarõn genişlemesine, anteriorda daralmasõna neden olur. Osteoporozlu yaşlõ

hastalarda kifoz tek başõna olabilir.

Bu anormallikler, özellikle de skolyoz sõk olsa da kardiyak veya pulmoner hastalõğõn

semptom ve bulgularõna yol açmaya yeterli olacak şekilde bir deformite nadirdir.

ETYOLOJİ

1) İdiopatik

2) Nöromuskuler Hastalõklar

▪ Muskuler Distrofi

▪ Poliomyelit

▪ Cerebral Palsi

▪ Friedreich Ataksisi

▪ Charcot-Marie-Tooth Hastalõğõ

3) Vertebral Hastalõklar

▪ Osteoporoz

▪ Osteomalazi

▪ Tüberküloz Spondilit

▪ Nörofibromatozis

4) Konnektif Doku Hastalõklarõ

▪ Marfan Sendromu

▪ Ehler Danlos Sendromu

▪ Morquio Sendrom

5) Göğüs Kafesi Anomalileri

▪ Torakoplasti

▪ Ampiyem

İdiopatik kifoskolyoz sõklõkla çocuklukta başlar ve kifoskolyozu olan olgularõn %80

ini oluşturur.

8

TANI

Ağõr kifoskolyoz, fizik muayene ile kolayca tanõmlanabilir. Ancak çocuk ve gençlerde

spinal eğrilik hafif olabilir ve tanõsõ için dikkatli bir fizik muayene yapõlmalõdõr. Ağõr

kifoskolyozlularda kronik hipokseminin sonucu olarak sağ kalp yetmezliği gelişebilir.

Siyanoz, periferik ödem, boyun venlerinde belirginleşme, hepatomegali gibi bulgularla

karşõmõza çõkabilir.

Vakalarõn büyük bir çoğunluğunda skolyoz sağa doğru dõş bükeydir. Skolyozun

derecesi göğüs radyografisinden yararlanarak tanõmlanabilir. Kullanõlan metod Cobb açõsõ

olarak isimlendirilmiştir(1).

Cobb açõsõ : Omurganõn anteroposterior grafisinde izlenen eğimin en yukarõsõndaki

vertebral cismin üst, en aşağõsõndaki vertebral cismin de alt sõnõrõna paralel çizgiler çekilir. Bu

çizgilere dik çizilen çizgilerin kesişim noktasõndaki açõ ölçülür(şekil 1)

Cobb açõsõ; hastalõğõn prognozunu belirlemede, hastalõğõn akciğer fonksiyonlarõ

üzerine etkisini tahmin etmede ve solunum yetmezliği riskini belirlemede yararlõdõr. Açõ 100

derecenin üzerinde ise ağõr deformite olarak tanõmlanõr ve solunum yetmezliği ile ilişkilidir.

Şekil 1: Kifoz açõsõ ölçümü (Cobb metodu)

Kifoskolyozun yol açtõğõ maluliyet skolyozun açõsõ ve yaşla ilgilidir(2). Kifoz ve

skolyoz birlikteliği semptomlarõn ağõrlõğõnõ ve solunum yetmezliği gelişme olasõlõğõnõ

belirler(3).

9

PATOFİZYOLOJİ

Ağõr kifoskolyozun temel patofizyolojik etkisi ; alveoler hipoventilasyon, hipoksik

vazokonstruksiyon ve zamanla pulmoner arteriyel hipertansiyon ve kor pulmonale ile

sonuçlanan restriktif akciğer hastalõğõdõr. Kardiyopulmoner hastalõğõn semptom ve bulgularõ

genellikle dördüncü ve beşinci dekadlara kadar ortaya çõkmaz. Bu dönemde hastalõğõn seyri

bir anda hõzlanabilir ve pulmoner enfeksiyonla presipite olan tekrarlayan solunum ve sağ kalp

yetmezliği ataklarõ ile karakterizedir.

Solunum Fonksiyonu :

Kifoskolyozda solunum fonksiyon testlerinde karakteristik olarak total akciğer

kapasitesi ve vital kapasite azalõr (4). İdiopatik kifoskolyozlu gençlerde, spinal deformitenin

şiddeti ile restriktif proses ilişkilidir. Bu ilişki şu şekilde formüllendirilebilir (5):

VK(%predikte değer) = 87.6-0.338 x (Cobb açõsõ)

Cobb açõsõ 100 derecenin üzerinde olduğunda VK predikte değerin %50 sinden daha

az olur. Açõ 60-90 derece arasõnda ise (hafif-orta kifoskolyoz) VK predikte değerinin %50-65

i olur. Sekonder kifoskolyozlu hastalarda ise VK ile spinal deformite arasõnda daha az

korelasyon bulunmaktadõr. Bu hastalarda nöromuskuler güçsüzlük gibi ek faktörlerin vital

kapasite üzerinde daha güçlü etkisi bulunmaktadõr.

Kifoskolyozda hava yolu hastalõğõndan bağõmsõz olarak expiratuar akõm hõzlarõnda

azalma görülür.

Restriksiyon hem akciğer hem de göğüs duvarõ kompliyansõnõn azalmasõndan

kaynaklanõr (6). Akciğer kompliyansõnõn azalmasõna neden olan mekanizma açõk değildir ;

ancak, mikroatelektazilere veya göğüs duvarõ restriksiyonuna bağlõ gelişen akciğer

havalanma azlõğõnõn yol açtõğõ artmõş yüzey gerilimine veya her ikisine birden bağlõ olabilir.

Expiratuar akõm hõzlarõ genellikle sadece vital kapasitedeki azalmayla orantõlõ olarak

azalmõştõr ve hastalarõn büyük bir çoğunluğunda hava yolu direncinin direkt ölçümü normal

değerleri yansõtõr (7). Ancak, bazõ hastalarda akciğerdeki restriksiyona ek olarak bronşial

torsiyon ve santral hava yollarõndaki sõkõşmaya bağlõ olarak hava yolu obstruksiyonu da

olabilir (8).

Solunum Kontrolü ve Gaz Değişimi :

İlerlemiş hastalõkta hipoksemi ve hiperkapni varlõğõ sõk rastlanan bir bulgudur ve

yüzeysel soluma ve ventilasyon perfüzyon dengesizliğine sekonder gelişen alveoler

hipoventilasyona bağlanabilir(9). Hastalar özellikle uykuda gelişen solunum depresyonu ve

oksijen desaturasyonuna duyarlõ olabilirler (10).

10

Hipoksemi ventilasyon-perfüzyon dengesizliğinden, altta yatan atelektazi veya şanttan dolayõ

olabilir. Hipoventilasyon varsa hipoksemiyi kötüleştirir. Persistan hipoksemi; pulmoner

vazokonstruksiyona, sağ ventrikül hipertrofisine ve kor pulmonaleye neden olur. Pulmoner

arter düz kasõnda proliferasyon veya pulmoner vasküler yatağõn aşõrõ havalanmõş akciğer

tarafõndan kompresyonu pulmoner arter basõncõnõ istirahattte veya egzersiz esnasõnda

artõrabilir.

Egzersiz Kapasitesi :

Şiddetli kifoskolyozda egzersiz kapasitesi en çok bozulan parametredir. VO2max

beklenen değerin %60-80 ine kadar azalõr; en düşük FVK, FEV1 ve MVV değerleri

görülür(11). Ancak hafif ve orta derecede kifoskolyozlu hastalardaki egzersize solunum

cevabõ normal bireylere benzemektedir.

Uyku :

Kifoskolyozlu hastalar uyanõkken, interkostal ve aksesuar kaslar diafragmaya yardõmcõ

olurlar. Uyku esnasõnda ise, özellikle REM döneminde interkostal ve aksesuar kaslardaki

hipotoni nedeniyle hipoventilasyon olabilir(12,13). Bu hastalarda uykudaki oksihemoglobin

desaturasyonu KOAH ve IAH olan hastalardan daha şiddetlidir. Ayrõca bu hastalar

tekrarlayan obstruktif uyku apne epizodlarõna sahiptirler. Kifoskolyozlu hastalarda obstruktif

uyku apne insidansõ normal popülasyondan fazla değildir(14).

Respiratuar Kas Fonksiyonu :

Kifoskolyozlu hastalarda prevalansõ tam olarak bilinmemekle birlikte, restriktif

prosese inspiratuar kas güçsüzlüğü eklenmiş olabilir. İnspiratuar kas gücü PImax ve PEmax

ölçülerek hesaplanabilir. İnspiratuar ve ekspiratuar kas güçsüzlüğü varsa intrensek bir kas

hastalõğõndan dolayõ değildir, göğüs duvarõ geometrisinin kaslarõ etkilemesinden dolayõdõr.

KLİNİK

Genellikle hafif ve orta şiddette kifoskolyozlu hastalarõn prognozu çok iyidir. Bu

hastalar solunum yetmezliğini önlemek için özel tedavilere gereksinim duymazlar; semptom

ve yaşla birlikte akciğer volüm kaybõ değerleri kontrol grubu ile aynõdõr(15). Benzer olarak 35

yaşõndan küçük idiopatik kifoskolyozlu hastalarda da semptom yoktur. Tersine, orta yaşlõ

şiddetli idiopatik kifoskolyozlu hastalar; dispne gelişmesi, azalmõş egzersiz toleransõ

,tekrarlayan akut solunum yolu enfeksiyonlarõna yakalanma eğilimindedirler ve solunum

yetmezliği için risk altõndadõrlar(Tablo 1). Solunum yetmezliği insidansõ değişkendir.

Erişkinlerde kronik solunum yetmezliği %5 den azdõr. Kor pulmonale geliştikten sonra

11

prognoz kötüdür ve tedavisiz bõrakõldõğõnda ölüm 1 yõl içinde gerçekleşir. Herhangi bir

obstruktif akciğer prosesi ile ilişkili olarak prognoz kötüleşir(3).

Kifoskolyozda spinal deformitenin derecesi, solunum yetmezliği gelişimi ile ilişkilidir.

Kifozlu ve cobb açõsõ 100�den büyük olan hastalar solunum yetmezliği için ciddi risk

altõndadõr. Kifoz ve skolyoz birlikteyse etki additiftir. Ciddi skolyoza (açõ 100 dereceden

büyük), kifoz eşlik etmiyorsa (açõ 20 dereceden küçük) genellikle solunum yetmezliği olmaz.

Tablo 1

Kifoskolyozda Solunum Yetmezliğini Predispoze Eden Faktörler

• Spinal deformitenin 100 dereceden fazla olmasõ

• İnspiratuar kas güçsüzlüğü

• Etyoloji

• Başlangõç yaşõ

• Uykuyla ilişkili anomaliler

TEDAVİ

Genel Özellikler :

Kifoskolyozlu erişkinler için medikal tedavi preventif ve destekleyici özelliktedir.

Başlõca tedavi yollarõ; immünizasyon, yeterli hidrasyon, solunum enfeksiyonlarõndan

korunma, sedatiflerden kaçõnma, oksijen tedavisinin dikkatlice monitorizasyonunu içerir.

İnaktive hastalarda fiziksel eğitim, egzersiz toleransõnõ iyileştirir. Eğer hiperkapni ve kor

pulmonale gelişirse; kronik solunum yetmezliği konservatif olarak göğüs fizyoterapisi,

bronkodilatörler, oksijen tedavisi ve ihtiyaç duyulursa diüretiklerle tedavi edilebilir. Orta-

şiddetli kifoskolyozlularda ve kronik solunum yetmezlikli hastalarda istirahatte ve egzersiz

esnasõnda oksijen desteği, dispneyi ve egzersize bağlõ desaturasyonu minimize edebilir(16).

Mekanik Ventilasyon :

Kifoskolyoz; kardiyopulmoner yetmezlik ile komplike olduğunda prognoz

kötüdür(17). Solunum yetmezliği gelişimi ölümün önemli bir sebebidir. Ancak survi uygun

tedavi ile iyileştirilebilir. Kifoskolyozlu hastalarda solunumsal mekanikler bozulmuştur ve

özellikle uyku esnasõnda olmak üzere hipoventilasyona neden olur(17). Ayrõca inspiratuar kas

gücünde (özellikle diafragmada) azalma görülmektedir(18).Böylece uyku esnasõnda

oksihemoglobin desaturasyonu ve hiperkarbi meydana gelir(19). Ağõr kifoskolyozlu hastalar

uyku ile ilişkili hastalõklara sahiptirler ve bu durum solunum yetmezliği gelişimine katkõda

bulunabilir. Sonuç olarak noninvaziv nokturnal ventilasyon tedavide hedeftir. Uyku esnasõnda

12

kullanõlan solunumsal destek solunumsal dekompansasyonu düzeltir ve klinik durumu

iyileştirir(19). Eğer hipoksemi ve hiperkarbi düzeltilemezse erken ölüm, restriktif göğüs

duvarõ hastalõklarõna sekonder hiperkapnik solunum yetmezlikli hastalarda kaçõnõlmaz bir

sonuçtur. Ayrõca bu grup hastalarda ölümler ek hastalõk veya pulmoner hipertansiyon

progresyonundan dolayõdõr.

Ağõr kifoskolyozlu 16 hasta ile yapõlmõş 6 aylõk izlem yapõlan prospektif bir çalõşmada,

NIPPV un klinik ve fonksiyonel parametrelerde iyileşme sağladõğõ gösterilmiş(18)

- Klinik semptomlarda iyileşme

- AKG değerlerinde ve solunum kas gücünde iyileşme

- Nokturnal desaturasyon epizodlarõnda azalma, hiperkarbi gelişmeden hipokside

düzelme (nokturnal hipoksi ile pulmoner arter basõnç artõşõ arasõ ilişki bilindiğinden

optimal oksijenasyonu sağlamak önemli)(18)

NIPPV ile arter kan gazõ değerlerinde iyileşme gösterilmiş; gün boyu PaO2 de artõş, PaCO2

de azalma izlenmiş (18).Bunun sebepleri: (17)

- Kronik yorgun solunum kaslarõnda dinlenme

- Artmõş FRK�nin sonucu olarak (Azalmõş V/P oranõna sahip üniteleri açõp şantõ

azaltarak)

- Nokturnal kan gazlarõnda ve uykuda düzelme

NIPPV ile VK ve FVK de artõş sağlanmõş(18). Sonuçta NIPPV ile akciğer volümleri artar. Bu

artõş göğüs duvarõ ve akciğer kompliansõndaki değişikliklerden kaynaklanõr(17).

Özetle, non-invaziv pozitif basõnçlõ ventilasyonun yararlarõ(tablo 2); tidal volümde

artma, alveoler ventilasyonda iyileşme, kan gazlarõnda normalleşme, solunum işinde azalma,

solunum kas gücünde iyileşme, yaşam kalitesinde iyileşme, mortalitede azalma ve uyku

patternlerinin normalleşmesidir(13,20). Nokturnal pozitif basõnçlõ ventilasyon bu hastalarda

hem obstruktif, hem de non-obstruktif uyku bozukluklarõnõ da azaltarak yarar sağlayabilir.

Uzun dönem non-invaziv ventilasyonun kullanõmõ; gaz değişiminde, ventilasyonda ve

kardiak fonksiyonda iyileşme ile sonuçlanõr; mortaliteyi ve solunum hastalõklarõ için

hospitalizasyonu azaltõr, yaşam ve uyku kalitesini iyileştirir(21).Gebeliğin neden olduğu

nokturnal hipoventilasyonu da düzeltebilir.

Nokturnal pozitif basõnçlõ ventilasyonun kullanõmõ ile pulmoner fonksiyonlarõn

iyileşmesine neden olan faktörler, mikroatelektazilerin açõlmasõ ve akciğer kompliyansõnõn

artmasõdõr.

13

Tablo 2

Göğüs Duvarõ Hastalõklarõnda NIMV un Yararlarõ

Gaz değişimi PO2 de artma PCO2 de azalma

Hemodinamikler PAP da artma RV fonksiyonunda artma

Mekanikler Solunum işinde azalma Pİ max da artma

Uyku Uyku patterninde düzelme Apne epizodlarõnda azalma

Sonuç Hospitalizasyonda azalma Yaşam kalitesinde ve

dispnede iyileşme

Cerrahi Tedavi :

Cerrahi olarak vertebra stabilizasyonunu sağlayarak solunum yetmezliği gelişimini

önlemeye yönelik girişimlerin başarõ oranlarõ değişiktir. Harrington rodu tekniği ve spinal

füzyon gibi prosedürler genç hastalarda uygulanabilir. Cerrahi sonrasõ göğüs duvarõ ve

solunum sistemi kompliyansõnõn azalmasõ ile solunum fonksiyonlarõ kötüleşebilir. Uzun

yõllardõr yapõlan gözlemlere rağmen, pulmoner fonksiyonlar üzerinde spinal cerrahinin uzun

dönem yararlarõ tartõşmalõdõr. Gençlerde cerrahi prosedürlerin pulmoner fonksiyonlarõ

iyileştirmediği kabul edilmektedir(22).

Özetle ; şiddetli kifoskolyozlu hastalarda akciğer fonksiyonlarõndaki kötüleşme;

solunum sistemi kompliansõnda azalma, respiratuar kaslarõn elastik yükünde artma ve

solunum işindeki artmadan kaynaklanõr. Şiddetli spinal deformiteli erişkinler respiratuar

yetmezlik için risk altõndadõr.

SOLUNUM YETMEZLİĞİ

Solunum yetmezliği, karõşõk venöz kandan karbondioksitin uzaklastõrõlmasõ ve/veya

oksijenizasyon gibi gaz değisim fonksiyonun biri veya her ikisinde solunum sisteminin

yetersiz kalmasõdõr. Deniz seviyesinde nefes alan bir kişide (Fraksiyone inspire edilen oksijen

(FiO2): 0,21) solunum yetmezliğini gösteren sõnõrlar; AKG�de parsiyel oksijen basõncõnõn

(PaO2) 60 mmHg�dan düşük veya parsiyel karbondioksit basõncõnõn (PaCO2) 45 mmHg�dan

yüksek veya her ikisinin birlikte olmasõdõr (23,24).

14

Solunum Yetmezliğinde Sõnõflama

Solunum yetmezligi klinik seyrine göre ise akut ve kronik solunum yetmezliği olarak

sõnõflandõrõlmaktadõr.

Akut Solunum Yetmezliği :

Kardiyojenik akciğer ödemi veya solunum merkezinin ilaç intoksikasyonlarõnda

olduğu gibi genellikle bilinen eski bir solunum hastalõğõ olmaksõzõn kõsa sürede ortaya çõkan

solunum yetmezliğidir. Akut solunum yetmezliği dakikalar veya saatler içinde gelişir.

Etyolojik faktörlere bağlõ olarak AKG�de hipoksemi (PaO2 <55 mmHg) veya hõzlõ CO2

birikimi (PaCO2>45 mmHg) ile respiratuvar asidoz ön plandadõr.

Kronik Solunum Yetmezliği :

Kronik solunum yetmezliği, nöromuskuler hastalõklar, kifoskolyoz veya ileri evre

interstisyel akciğer hastalõğõ gibi altta yatan solunum problemi olan olgularda meydana

gelmektedir. Stabil dönemde AKG analizinde kronik hipoksi (PaO2<55 mmHg) ve/veya

hiperkapni (PaCO2>45 mmHg) vardõr. Hiperkapni, metabolik alkaloz ile kompanse edildiği

için pH>7.30�dur.

ALTI DAKİKA YÜRÜME TESTİ

Fonksiyonel egzersiz kapasitesini objektif olarak değerlendirmek için çeşitli testler

mevcuttur. En popüler klinik egzersiz testleri altõ dakika yürüme testi, merdiven çõkma testi,

shuttle walk test ve kardiyopulmoner egzersiz testidir (25,26). 1960�larõn başlarõnda, belirli

bir peryodda yürünen mesafenin ölçülmesiyle fonksiyonel kapasiteyi değerlendirmek için

basit bir test olan 12 dk yürüme testi geliştirildi (27,28). Solunumsal problemi olan hastalar

için 12 dakika yürüme çok yorucu olduğundan 6 dakika yürüme testi geliştirilmiştir(29).

Amerikan Toraks Derneği tarafõndan yayõnlanan rehbere göre, 6DYT uygulamasõ kolay, daha

iyi tolere edilebilir ve diğer yürüme testlerine göre günlük aktiviteleri daha iyi yansõtan bir

testtir(30).

Altõ dakika yürüme testi, hastalarõn 6 dakikalõk bir sürede sert düz bir zeminde hõzla

yürüyebileceği mesafeyi ölçerek, submaksimal fonksiyonel kapasiteyi değerlendirmeyi

amaçlayan bir testtir. Altõ dakika yürüme testinde koridor mesafesinin kõsa olmasõ, dönüşlerin

sõklõğõndan ötürü daha çok zaman alõr ve 6 dakika yürüme mesafesini azaltõr. Bir çok

çalõşmada 30 metre uzunluğunda koridor tercih edilmiştir.

6 dakika yürüme testinde primer ölçüm 6 dakika yürüme mesafesidir. Fakat oksijen

saturasyonu, nabõz ve dispne ölçülebilir. 6 dakika yürüme testinde hastayla birlikte

15

yürünmemeli ve saturasyon cihazõnõn taşõnmasõna yardõm edilmemelidir. Hastalar, diğer

hastalarla birlikte değil, yalnõz yürümelidirler.

Sağlõklõ kişilerde 6 dakika yürüme mesafesi 400- 700 metre aralõğõndadõr. Bunun yanõ

sõra yapõlan birkaç çalõşmada farklõ metodlar uygulanarak çalõşmalar arasõnda beklenen

mesafelerde %30�a kadar bir farklõlõk görülmüştür.Testte düşük mesafe spesifik ve tanõsal

değildir. Eğer 6 dakika yürüme mesafesi düşükse; yetersizliğin altõnda yatan sebepler

araştõrõlmalõdõr. İleri aşamada solunum fonksiyonu, kardiyak fonksiyon, kas gücü, beslenme

durumu, ortopedik fonksiyon ve kognitif fonksiyon değerlendirmeleri tanõya yardõmcõ

olabilir.

Borg Dispne Skalasõ, 1982 yõlõnda Gunnar Borg tarafõndan fiziksel aktivitenin

yoğunlugunu tanõmlamak amacõyla geliştirilmiştir. Orjinal Borg skalasõnda 6-20 arasõnda

puanlama yapõlmaktadõr. Egzersizin ne kadar yoğun hissedildiği hakkõnda fikir verir. 6

maksimal kolay, 20 maksimal zorluk derecesini tanõmlar. 1986 yõlõnda �American College of

Sports Medicine� skalayõ 0-10 arasõnda bir puanlama yaparak yeniden düzenlemiştir.

Modifiye Borg Skalasõ, günümüzde sõklõkla efor dispne şiddetini tanõmlamak amacõyla

kullanõlmasõna rağmen, istirahat dispne şiddetini değerlendirmek için de kullanõlabilen bir

skaladõr. Derecelerine göre dispne şiddetini tanõmlayan on maddeden olusur. Puanlama 0 (hiç

yok)-10 (çok siddetli) arasõnda yapõlõr.

6 Dakika Yürüme Testi Endikasyonlarõ

■Tedavi Öncesi ve Tedavi Sonrasõnõn Karşõlaştõrõlmasõ :

▪ Akciğer transplantasyonu

▪ Akciğer volüm redüksiyon cerrahisi

▪ Akciğer rezeksiyonu

▪ Pulmoner rehabilitasyon

▪ KOAH

▪ Kalp yetmezliği

▪ Pulmoner hipertansiyon

■Fonksiyonel Durumun Ölçülmesi :

▪ KOAH

▪ Kistik Fibrozis

▪ Periferal vasküler hastalõk

▪ Fibromiyalji

▪ Yaşlõ hastalar

16

■Hastanede Kalõş ve Ölüm Tahmini :

▪ Kalp yetmezliği

▪ KOAH

▪ Primer pulmoner hipertansiyon

6 Dakika Yürüme Testi Kontrendikasyonlarõ

■Kesin Kontrendikasyon :

▪ Geçmiş ayda, stabil olmayan anjina öyküsü

▪ Geçmiş ayda geçirilmiş kalp krizi

■Relatif Kontrendikasyon :

▪ Dinlenme esnasõnda taşikardi (kalp hõzõ> 120/dk)

▪ Kontrol edilemeyen hipertansiyon (Sistolik kan basõncõ >180 mm Hg ve Diastolik

kanbasõncõ > 100 mm Hg)

6 Dakika Yürüme Mesafesine Etki Eden Faktörler

■Mesafeyi Kõsaltan Faktörler :

▪ Kõsa boy (kõsa bacak boyu)

▪ İleri yaş

▪ Kilo fazlalõğõ

▪ Cinsiyet (kadõn)

▪ Yürüme koridorunun kõsa olmasõ (fazla dönüş)

▪ Pulmoner hastalõk(KOAH, astõm, kistik fibrozis, interstisyel akciğer hastalõğõ)

▪ Kardiyovasküler hastalõk (Anjina, miyokard enfarktüsü, konjestif kalp yetmezliği, strok,

geçici iskemik atak, periferal vasküler hastalõk)

▪ Kas-iskelet sistemine ait hastalõk(Artritler; ayak bileği, diz veya kalça yaralanmalarõ, kas

zayõflõklarõ)

■Mesafeyi Uzatan Faktörler :

▪ Uzun boy (uzun bacak boyu)

▪ Erkek olmak

▪ Yüksek motivasyon

▪ Hastanõn testi daha önce uygulamõş olmasõ

▪ Testten önce performansõ etkileyen hastalõğõna yönelik ilaç kullanõmõ

▪ Egzersize bağlõ hipoksemisi olanlarda ilave oksijen kullanõmõ

17

6 Dakika Yürüme Testini Sonlandõrma Kriterleri

▪ Göğüs ağrõsõ

▪ Tolere edilemeyen dispne

▪ Bacak kramplarõ

▪ Soluk görünüm ve terleme

PULMONER HİPERTANSİYON

TANIM

Pulmoner Arteryel Hipertansiyon ilerleyici, pulmoner vasküler direncin artı ı ve

buna ba lı olarak geli en sa ventrikül i inin artması sonucu, sa ventrikül yetmezli ine

ba lı geli en ölümle karakterize bir sendromdur (31).

Pulmoner hipertansiyon , ortalama pulmoner arter basõncõnõn artmasõna neden olan bir

hastalõktõr. Pulmoner hipertansiyon; pulmoner arter wedge basõncõ 15 mmHg�nõn altõnda

olmak koşuluyla (normal) ortalama pulmoner arter basõncõnõn , dinlenme konumunda 25,

egzersiz konumunda ise 30 mmHg�nõn üzerine çõkmasõ olarak tanõmlanõr (32,33,34).

Çok sayõda değişik etken ve patolojik mekanizmalar pulmoner hipertansiyona neden

olur, ancak bunlarõn prekapiller pulmoner arterlerde yol açtõklarõ morfolojik değişiklikler

ortaktõr. Bunlar; prekapiller arterlerde yeniden yapõlanma �vasküler remodelling� ,

vazokonstruksiyon ve trombozdur.

EPİDEMİYOLOJİ

Hastalõk konusundaki tüm gelişmelere ve pulmoner arteriyel hipertansiyon

bilincindeki artõşa karşõn, pulmoner hipertansiyon halen tanõsõ geç konulan önemli ve

mortalitesi yüksek bir hastalõktõr. Hastalõğõn epidemiyolojisi konusunda sõnõrlõ sayõda veri

vardõr. Gerçek insidansõnõn bilinenin çok üzerinde olduğu tahmin edilmektedir.

Idiopatik PAH insidansõ milyonda 1-2�dir. Kadõnlarda erkeklere oranla iki kez daha

sõk rastlanõr. Ortalama görülme yaşõ 36.6 dõr ve õrklar arasõ fark saptanmamõştõr. Tedavi

altõnda bile idiopatik PAH�larõn %40-50 sinde sağ kalõm 5 yõlõn altõndadõr (35,36). Tedavisiz

bõrakõldõğõnda median ortalama sağ kalõm 2.8 yõldõr (37).

18

KLİNİK SINIFLAMA

Pulmoner Hipertansiyon Yeni Sõnõflama (Dana-Point 2008)

1) Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon

! diyopatik PAH

! Genetik geçi li PAH

- BMPR2 mutasyonu

- ALK 1 mutasyonu

- Bilinmeyenler

! PAH ile birlikte olanlar( laçlar ve toksinler, kollajen doku hastalı ı, portal

hipertansiyon, HIV infeksiyonu, hemoglobinopatiler, depo hastalıkları)

! Belirgin venöz veya kapiller tutulumla ilişkili

! Yeni do anın ısrarlı pulmoner hipertansiyonu

2) Sol kalp hastalı ıyla birlikte pulmoner hipertansiyon

! Sistolik kalp hastalıklarõ

! Diastolik kalp hastalıklarõ

! Kapak hastalıklarõ

3) Solunum Sistemi Hastalı ı veya hipoksemi ile birlikte pulmoner hipertansiyon

! KOAH, İAH, uyku ile ili kili akci er hastalıkları, alveolar hipoventilasyon, yüksek

rakımda ya am, konjenital anomaliler

4)Kronik trombotik ve/veya embolik hastalığa bağlı pulmoner hipertansiyon

5)Açıklanamayan çok faktörlü mekanizmalarla birlikte olan pulmoner hipertansiyon

! Hematolojik Hastalıklar, sistemik hastalıklar(vaskülitler), sarkoidoz,

histiyositozis X, metabolik hastalıklar (gaucher), LAM, fibrozan mediastinit

FONKSİYONEL SINIFLAMA

Pulmoner Hipertansiyon Hastalarõnõn NYHA/WHO Fonksiyonel Durum

Sõnõflandõrõlmasõ(38) :

Sõnõf I : Fiziksel aktivitesinde kõsõtlanma olmayan pulmoner hipertansiyon hastalarõ.

Olağan fiziksel aktiviteler, dispne ya da yorgunluğa, göğüs ağrõsõsõna ya da pre-

senkopa neden olmaz.

19

Sõnõf II : Fiziksel aktivitesinde hafif kõsõtlanma olan pulmoner hipertansiyon hastalarõ.

Hastalar dinlenme sõrasõnda rahattõr. Olağan fiziksel aktiviteler, aşõrõ dispne ya da

yorgunluğa, göğüs ağrõsõna ya da pre-senkopa yol açar.

Sõnõf III : Fiziksel aktivitesinde belirgin kõsõtlanma olan pulmoner hipertansiyon

hastalarõ. Hastalar dinlenme sõrasõnda rahattõr. Olağandan daha az fiziksel aktivite,

aşõrõ dispne ya da yorgunluğa, göğüs ağrõsõna ya da pre-senkopa yol açar.

Sõnõf IV:Hiçbir fiziksel aktiviteyi semptomsuz olarak gerçekleştiremeyen pulmoner

hipertansiyon hastalarõ. Bu hastalarda sağ kalp yetmezliği bulgularõ vardõr. Dispne

ve/veya yorgunluk dinlenme sõrasõnda bile görülebilir. Rahatsõzlõk herhangi bir fiziksel

aktivite ile artar.

PATOGENEZ

Normal pulmoner dolaşõm; basõncõ düşük, akõm hõzõ yüksek , dü ük vasküler dirence

kar ı çalı an ve perfüze olmayan damarlarõ açarak genişleyebilme kapasitesi yüksek bir

dolaşõm sistemidir(39). Pulmoner arter duvarlarõ incedir. PAH�da özellikle 0.5 mm�den

küçük çaptaki pulmoner arterlerde damar duvarõ kalõnlaşmõş, pulmoner arter lümeni daralmõş,

hatta tõkanmõştõr. Bunlarõn sonucunda da pulmoner direnç ve dolayõsõ ile pulmoner arter

basõnçlarõ artmõş ve sağ ventrikül yetersizliği gelişmiştir. Pulmoner damar direncinin artõşõna

yol açan temel patolojik değişiklikler pulmoner damar duvarõndaki remodeling,

vazokonstruksiyon ve trombozistir. Vasküler proliferasyon ve remodeling PAH patogenezinin

en önemli bulgusudur ve damar duvarõnõn tüm tabakalarõnõ kapsar.

Pulmoner hipertansiyon geli imi için kabul gören güncel hipotez, predispozan

faktörlerin (genetik faktörler) varlı ında tetikleyici etkenler (e lik eden hastalıklar) ve çevresel

etkenler arasındaki etkile im sonucu geli ti idir (40).

KLİNİK

Semptomlar : PAH�da sõk görülen semptomlar ; soluk darlõğõ, yorgunluk hissi,

anginal göğüs ağrõsõ, senkop, ödem ve öksürüktür. Egzersiz dispnesi en sõk gelişen

semptomdur.

Fizik muayene bulguları : Pulmoner hipertansiyonun kardiyo-vasküler bulguları sa

ventrikül basınç artı ını yansıtır. Boyun venöz "a" dalgası belirginle ir. Sa parasternal

kaldırma hareketi, yine sistolik pulsasyon sol ikinci interkostal aralıkta palpe edilebilir. kinci

kalp sesinde çiftle me , pulmoner komponentte belirginle me duyulabilir. Yine sa ventriküle

20

ait S4 duyulabilir. Daha ilerlemi hastalıkta sa ventrikül yetersizli ine ait bulgular tespit

edilir; hepatomegali , periferik ödem ve asit .

TANI

PAH tanõsõnda ilk adõm klinik kuşku eşiğini yüksek tutmak olmalõdõr. Rutin tanõ

yöntemleri ; EKG, akciğer grafisi ve ekokardiyografidir. EKG, sa ventrikül hipertrofisini

gösterebilir; ancak spesifik olmasına ra men sensitif bir bulgu de ildir.

PAH 'un tipik tele bulgusu, ana pulmoner arter ve major dallarında geni leme ile

birlikte periferik vasküler yapıların ani kaybolmasıdır ( budanmı a aç manzarası). PAH' un

geç bir bulgusu olan sa venrikül hipertrofisi p-a grafide gözlenemezken lateral grafilerde

retrosternal bo lu un kapanması eklinde bulgu verir.

Hastadaki egzersiz toleransõnõ tanõmlamaya yardõmcõ olan en kolay yöntem altõ dakika

yürüme testidir. Altõ dakika yürünen mesafenin ayrõca prognostik önemi de vardõr. Tedavinin

en önemli hedeflerinden biri hastanõn yürüme mesafesini 380 m�nin üzerine çõkartmaktõr.

Transtorasik Dopler ekokardiyografi hastalõğõn tanõ tarama ve izlem sürecinde

kullanõlan önemli bir tanõ yöntemidir. Sağ kalp kataterizasyonu, pulmoner hipertansiyonda

altõn standart olan güvenilir bir kesin tanõ yöntemidir. Pulmoner kapiller wedge basõncõ 15

mmHg altõnda ve pulmoner vasküler direnç 3 wood ünitesi üzerinde iken , ortalama pulmoner

arter basõncõnõn dinlenme konumunda 25, egzersiz sõrasõnda 30 mmHg üzerinde olmasõ

pulmoner hipertansiyon tanõsõnõ kesinleştirir. Sağ kalp kataterizasyonu sõrasõnda tedavinin

yöntemi için zorunlu olan vazoreaktivite testi de yapõlmalõdõr.

Arter kan gazı incelemesinde hipoksemi gözlenebilir. Solunum fonksiyon testi

idiopatik pulmoner hipertansiyonda, vital kapasitede azalma dı ında normaldir.

Karbonmonoksit difüzyon testi (DLCO) idiopatik pulmoner hipertansiyonda azalmı difüzyon

kapasitesini gösterir. Hastalı ın iddeti ile difüzyon kapasitesinde azalma daha

belirginle ir(41).

Akci er ventilasyon-perfüzyon sintigrafisi idiopatik pulmoner hipertansiyonda normal

veya normale yakın olmasına ra men tromboembolizme sekonder pulmoner hipertansiyonda;

lober, segmental veya subsegmental perfüzfon defektleri gözlenir. PAH 'da da perfüzyon

defektleri gözlenebilmesine kar ın buradaki defektler yama tarzındadır ve tromboembolik

pulmoner hipertansiyondaki anatomik uyum gözlenmez.

GEREÇ ve YÖNTEM

21

HASTALAR

SYBÜ polikliniğinde kronik solunum yetmezliği nedeni ile evde NIMV endikasyonu

olup BİPAP ile takipte olan kifoskolyozlu hastalar çalõşmaya alõndõ.(resim 1 ve 2)

Resim 1 Resim 2

USOT verilme kriterleri :

! PaO2 ≤55 mmHg ya da SaO2 ≤%88 ya da

! hastada pulmoner hipertansiyon, konjestif kalp yetersizliğini düşündüren periferik

ödem ya da polisitemi (hematokrit > %55) bulgularõ varsa , PaO2 55-60 mmHg

arasõnda ya da SaO2 %88

Kronik solunum yetmezliği ve evde NIMV kriterleri :

! Radyolojik kifoskolyoz varlõğõ

! Stabil klinik ile AKG da pH ≥ 7. 35 ve PaCO2 ≥ 45 mmHg

Hastalar evlerinden telefon ile aranarak SYBÜ polikliniğinde görüldü. Demografik

özellikleri poliklinik takip dosyalarõndan kayõt edildi. Cihaz tipi, cihazõn kullanõm süresi,

inspiratuar ve ekspiratuar basõnçlarõ kayõt edildi. Hastalardan AKG ve solunum fonksiyon

testi, 6 dakika yürüme testi, transtorasik ekokardiografi (EKO) ve Toraks HRCT tetkikleri

istendi.

ARTER KAN GAZI

22

Arter kan gazõ analizi, hasta oturur konumda iken, sterilize ve en az 0.1 ml heparin ile

yõkanmõş olan enjektör ile Allen manevrasõ sonrasõnda radial artere dike yakõn açõ ile girilerek

alõndõ. AKG değerlendirilmesi, hastanemiz Yoğun Bakõm Ünitesi�nde Bayer Rapidlab 348

marka arter kan gazõ ölçüm cihazõ kullanõlarak yapõlmõş olup PaO2, PaCO2, Ph, HCO3 ve

SaO2 parametrelerine bakõldõ.

SOLUNUM FONKSİYON TESTİ

Çalõşmaya alõnan hastalarõn 21 tanesine spirometrik inceleme hastanemiz Solunum

Fonksiyon Testi Laboratuarõ�nda ZAN-GPI.3.00 marka spirometre cihazõ ile yapõldõ. 4 hasta

teste uyum sağlayamadõğõndan spirometrik inceleme yapõlamadõ. Değerler mutlak değer ve o

yaş ve boy için beklenilen değerin yüzdesi olarak alõndõ. Hastalarõn kilolarõ tartõldõ, boy

ölçümleri ise iki kol mesafesi orta parmak ucu arasõ değerler esas alõnarak yapõldõ.

ALTI DAKİKA YÜRÜME TESTİ

Çalõşmaya alõnan hastalarõn 24 tanesine Altõ Dakika Yürüme Testi 2002 ATS

Konsensusuna göre uygulandõ(30).

Hastalar 3m�lik mesafelerle işaretlenmiş toplam 30m�lik koridor boyunca 6 dakikalõk

sürede tek gözlemci tarafõndan yürütüldü(Resim 3). Altõ dakika süresince kendi yürüme

tempolarõnda olabildiğince hõzlõ yürümeleri istendi. Teste başlamadan önce, çok fazla

nefessizlik hissederlerse test sõrasõnda dinlenebilecekleri ve bu sürenin test süresine dahil

olduğu açõklandõ.

Resim 3

Test başlangõcõnda ve bitiminde saturasyon değerleri, nabõz değerleri, dispne skalasõ

(borg skalasõ) kaydedildi. Borg skalasõ, nefes darlõğõnõ 0-10 arasõnda değerlendiren bir

23

kategori skalasõdõr. Saturasyon değerleri pulse oksimetre ile ölçüldü. USOT tedavisi almakta

olan hastalar oksijen desteği ile yürütüldü. Test sonunda 6 dakika yürüme mesafesi kaydedildi

Hastalarõn 6DYT sonuçlarõ değerlendirildiğinde yürüme mesafelerinin mean 274 m,

median 270 m olduğu görüldü. Hastalarõn 25. persentilde 200 m , 50. persentilde 270 m , 75.

persentilde 330 m yürüdükleri görüldü. Hastalar ; 200m, 250m,275m ve 330m üzerinde ve

altõnda yürüme mesafelerine göre gruplandõrõlarak; yaş,cinsiyet,BMI,arter kan gazõ değerleri,

solunum fonksiyon parametreleri, 6DYT başlangõç ve bitiş nabõz,saturasyon ve dispne skor

değerleri, PAH varlõğõ, HRCT de patoloji varlõğõ ve USOT kullanõmõ karşõlaştõrõldõ.

BORG SKALASI

0 Dispne yok

0.5 Çok Çok Hafif

1 Çok Hafif

2 Hafif

3 Orta

4

5 Şiddetli

6

7 Çok Şiddetli

8

9

10 Çok Çok Şiddetli

TRANSTORASİK EKO

Kartal Koşuyolu Yüksek İhtisas Eğitim ve Araştõrma Hastanesi�nde 2 kardiyolog

tarafõndan kardiak monitörizasyon yapõlarak transtorasik EKO (Vivid 5 GE Healthcare)

değerlendirmesi yapõldõ. Sağ ve sol kalp fonksiyonlarõ değerlendirildi. Ejeksiyon fraksiyonu

(EF) %65 üstü olanlar normal sol ventrikül fonksiyonu olarak değerlendirildi. Kapak

patolojileri, miyokard ve septum hareket bozukluğu varsa kayõt edildi. Sağ kalp boşluklarõ

değerlendirildi, dilatasyonlar kayõt edildi.

Pulmoner arter basõnç ölçümü:

(1) triküspid kapak yetersizliği olanlarda sistolik PAB hesaplanabilir.

(2) Pulmoner kapakta yetmezlik varsa ortalam PAB hesaplanabilir.

Sistolik PAP: (TY velosite karesi x 4 )+ sağ Atriyum basõncõ

24

Sağ atriyum basõncõ: 5 ile 20 mmHg arasõndadõr.

EKO probu subcostal bakõda, vena kava inferiorun çapõ gözlenir, solunum ile değişim

gösteriyorsa 5 mmHg, göstermiyorsa 20 mmHg basõnç ilave edilir.

Ortalama PAB: PY velosite karesi x 4

Sistolik PAB > 40 mmHg olan hastalar pulmoner hipertansiyon hastasõ olarak kabul edildi.

TORAKS YÜKSEK ÇÖZÜNÜRLÜKLÜ BİLGİSAYARLI TOMOGRAFİ

Merkezimizdeki Tomografi Ünitesinde Sõemens Somatom Spirit marka multislice BT

cihazõ ile 10 mm aralõklarla 1�er mm lik kesit alõnarak toraks HRCT çektirildi. Grafiler tek

radyolog tarfõndan değerlendirilerek hastalar öncelikle 2 gruba ayrõldõ.

Grup 1 hastalar: normal HRCT

Grup 2 hastalar: anormal HRCT

Anormal toraks HRCT bulgularõ ise 3 gruba ayrõldõ,

1) amfizem belirgin hastalar,

2) sekel belirgin hastalar,

3) ikisinin birlikte olduğu ve bronşektazili hastalar.

İSTATİSTİKSEL ANALİZ

Sürekli değişkenler olan yaş, BMI, FEV1,FVC,FEV1%,FVC%, FEV1/FVC,pH ,

pCO2 , pO2 ,HCO3,BE,satO2 değişkenlerinin karşõlaştõrõlmasõ parametrik t testi ile yapõldõ.

p < O.O5 ise istatistiksel olarak anlamlõ kabul edildi.

Kategorik değişkenler olan cinsiyet, nabõz >100/dk ve <100/dk olmasõ, USOT kullanõmõ,

PAH varlõğõ, HRCT de patoloji varlõğõnõn karşõlaştõrõlmasõ 2x2 tablo ve Ki-kare testi ile

yapõldõ. Değişkenlerde <5 olanlarda Fischer Exact testi kullanõldõ. p < 0.05 ise istatistiksel

olarak anlamlõ kabul edildi.

BULGULAR

25

Çalõşmaya Sağlõk Bakanlõğõ Süreyyapaşa Göğüs Hastalõklarõ ve Göğüs Cerrahisi

Eğitim ve Araştõrma Hastanesi Solunumsal Yoğun Bakõm Ünitesi Polikliniği�nde kronik

solunum yetmezlikli evde NIMV ile takip edilen 34 kifoskolyoz hastasõ alõndõ. Çalõşma

döneminde 4 hastaya telefon ile ulaşõlamadõ, 3 hasta EKO yaptõrmadõ, 2 hasta HRCT

randevusuna gelmedi. Çalõşmayõ 25 hasta tamamladõ.

Çalõşmaya alõnan hastalarõn 8�i (%32) kadõn, 17�si (%68) erkekti. Olgularõn yaşlarõ 29

ile 67 arasõnda değişmekte idi. Çalõşmaya alõnan tüm hastalarõn yaş ortalamasõ 48±2.6, BMI

ortalamasõ 27.5±5.2 olarak hesaplandõ. Olgularõn 6�sõnda(%24) PAH saptanmõştõr.

Olgularõn 5�inin (%20) HRCT�sinde patoloji yoktu.

Hastalarõn arter kan gazõ değerleri ve solunum fonksiyon testi değerleri tablo 3 ve

tablo 4�de özetlendi. 6DYT mesafelerine göre gruplarõn parametrelerinin karşõlaştõrõlmasõ

Tablo 5�te görülmektedir.

Tablo 3. Arter kan gazõ değerleri

pH PaCO2 PaO2 HCO3 BE Sat

Hasta no 21 21 21 21 21 21

ortalama 7.39 52.0 63.8 30.4 6.9 89.7

Std Sapma 0.03 1.3 3.6 0.7 0.6 1.3

Median 7.39 52.0 63.8 30.4 6.9 89.7

Minimum 7.30 41.0 38.9 24 1.9 72.7

Maksimum 7.48 66.1 115.9 38.9 25.0 98.0

Tablo 4 . Solunum fonksiyon testi değerleri

FEV 1 L FEV1 % FVK L FVK % FEV1/FVK

Hasta no 21 21 21 21 21

ortalama 0.740 31.5 0.890 31.6 83.4

Median 0.740 31.5 0.890 31.6 83.4

Minimum 0.410 18 0.530 16 71

Maksimum 1.14 65 1.53 74 96

26

T

ablo

5 :

6DY

T M

esaf

eler

ine

Gör

e G

rupl

arõn

Par

amet

rele

rini

n K

arşõ

laştõrõlm

asõ

6 D

YT

33

0 m

p

275m

p

250m

p

200

m

p

> 33

0 <

330

>2

75

< 27

5

>250

<

250

>2

00

< 20

0

Sayõ

7

18

11

14

15

10

19

6

Y

aş

41(1

2)

53(9

) .0

2 43

(10)

55

(9)

.007

44

(9)

59(9

) .0

01

46(1

0)

61(9

) .0

03

Cin

siye

t E

6/1

11/7

N

10

/1

7/7

.03

13/2

4/

6 .0

2 16

/3

1/5

.01

BM

I, m

ean

24(5

) 29

(5)

.02

26(5

) 29

(5)

N

26(5

) 35

(5)

.04

26(5

) 32

(3)

.002

B

MI >

30

- 10

3

7 3

7 5

5 B

MI <

30

7 8

.01

8 7

N

12

3

.01

14

1 .0

2

FEV

1 m

l 83

0(19

3)

717(

213)

N

80

0(20

0)

705(

215)

N

72

6(21

0)

753(

220)

N

74

6(21

5)

720(

215)

N

FE

V1%

29

(4)

32(1

3)

N

26(6

) 33

(12)

N

26

(6)

38(1

3)

.01

27(6

) 42

(16)

.0

1 FV

C m

l 91

5(20

7)

884(

279)

N

90

0(17

5)

885(

303)

N

84

0(19

7)

944(

322)

N

88

8(23

4)

895(

350)

N

FV

C%

27

(3)

33(1

5)

N

25(5

) 35

(16)

N

25

(4)

39(1

7)

.01

27(6

) 43

(20)

.0

1 FE

V1/

FVC

90

(4)

82(7

) N

88

(8)

81(8

) N

85

(8)

81(9

) N

84

(9)

83(9

) N

pH

7.

400(

.005

) 7.

396(

.003

N

7.

393(

.002

7.40

0(.0

02

N

7.39

7(.0

02

7.39

7(.0

02)

N

7.40

0(.0

04)

7.38

6(.0

02)

N

PaC

O2

51(9

) 52

(7)

N

51(7

) 52

(7)

N

52(7

) 52

(8)

N

52(7

) 52

(9)

N

PaO

2 65

(10)

64

(20)

N

61

(11)

66

(21)

N

65

(18)

62

(19)

N

66

(19)

59

(13)

N

H

CO

3 30

(4)

31(4

) N

30

(3)

31(4

) N

31

(3)

30(4

) N

31

(4)

29(3

) N

B

E 6(

2)

7(6)

N

5(

2)

6(8)

N

6(

2)

9(7)

N

7(

6)

6(3)

N

Sa

t 92

(4)

89(7

) N

90

(6)

90(6

) N

90

(6)

87(7

) N

90

(6)

88(7

) N

N

abõz

baş

92

(13)

87

(13)

N

93

(12)

84

(13)

N

92

(12)

82

(14)

.0

6 91

(13)

78

(7)

.02

Nabõz

bitiş

127(

12)

125(

16)

N

128(

15)

123(

15)

N

128(

13)

122(

17)

.07

127(

14)

120(

16)

N

SatO

2 baş

92(4

) 94

(2)

N

92(4

) 94

(2)

N

93(3

) 94

(2)

N

93(3

) 94

(2)

N

SatO

2 bi

tiş

72(7

) 78

(11)

N

73

(10)

81

(10)

.0

6 75

(10)

82

(11)

N

75

(9)

85(1

2)

.055

B

OR

G b

aşl

0(0)

.5

(.9)

.03

0 .6

(1.0

) .0

4 0(

0)

.9(1

.1)

.004

.1

(.5)

1.0(

1.2)

.0

2 B

OR

G b

itiş

2.7(

2.5)

4.

9(2.

3)

.04

3.5(

2.6)

5(

2.3)

N

3.

4(2.

2)

5.6(

2.3)

.0

3 3.

7(2.

3)

6.0(

2.5)

.0

6 PA

H, n

3

3 N

4

2 N

4

2 N

5

1 N

H

RC

T an

or

4 15

N

8

11

N

9 7

N

4 15

N

U

SOT,

n

6 12

N

9

9 N

10

8

N

13

5 N

27

Hastalarõn Altõ Dakika Yürüme Testi sonuçlarõ değerlendirildiğinde yürüme mesafelerinin

mean 274 m, median 270 m olduğu görüldü (Şekil 2). Hastalarõn 25. persentilde 200 m , 50.

persentilde 270 m , 75. persentilde 330 m yürüdükleri görüldü. Hastalarõ; 200m, 250m,275m

ve 330m üzerinde ve altõnda yürüme mesafelerine göre gruplandõrarak karşõlaştõrma yapõldõ.

I ) OLGULARIN SOLUNUM FONKSİYON PARAMETRELERİNİN VE ARTER

KAN GAZI DEĞERLERİNİN DEĞERLENDİRİLMESİ

■ ≥200 m ve <200 m 6DYT mesafesine göre gruplandõrõlan hastalarõn solunum

fonksiyon parametrelerinin karşõlaştõrõlmasõ tablo 6�de görülmektedir. FEV1 ve FVC değerleri

karşõlaştõrõldõğõnda ; istatistiksel fark bulunmadõ. Ancak FEV1 ve FVC yüzdeleri

karşõlaştõrõldõğõnda , istatistiksel açõdan anlamlõdõr(p<0.01).

Tablo 6 . ≥200 m ve <200 m 6DYT mesafesine göre gruplandõrõlan hastalarõn solunum fonksiyon parametrelerinin karşõlaştõrõlmasõ SFT parameteleri 6DYT mesafesi p ≥200 m <200 m FEV1 ml 746±215 720± 215 N FEV1% 27± 6 42± 16 0.01 FVC ml 888± 234 895± 350 N FVC% 27± 6 43± 20 0.01 FEV1/FVC 84± 9 83± 9 N

Şekil 2 Kifoskolyozda 6 DYT m

425,0400,0

375,0350,0

325,0300,0

275,0250,0

225,0200,0

175,0

Kifoskolyozda 6 DYT m

Frequency

6

5

4

3

2

1

0

Std. Dev = 76,17

Mean = 274,4

N = 25,00

28

■ ≥200 m ve <200 m 6DYT mesafesine göre gruplandõrõlan hastalarõn arter kan gazõ

değerlerinin karşõlaştõrõlmasõ tablo 7�te görülmektedir.Gruplarõn AKG değerleri arasõnda

istatistiksel açõdan anlamlõ fark bulunmadõ (p>0.05).

Tablo 7 . ≥200 m ve <200 m 6DYT mesafesine göre gruplandõrõlan hastalarõn arter kan gazõ değerlerinin karşõlaştõrõlmasõ AKG değerleri 6DYT mesafesi p ≥200 m <200 m pH 7.400±0.004 7.386± 0.002 N PaCO2 52± 7 52± 9 N PaO2 66± 19 59± 13 N HCO3 31± 4 29± 3 N BE 7± 6 6± 3 N Sat 90±6 88± 7 N


fonksiyon parametrelerinin karşõlaştõrõlmasõ tablo 8�te görülmektedir. FEV1 ve FVC değerleri

karşõlaştõrõldõğõnda, istatistiksel fark bulunmadõ. Ancak FEV1 ve FVC yüzdeleri

karşõlaştõrõldõğõnda, istatistiksel açõdan anlamlõ fark bulundu(p<0.01).

Tablo 8 . ≥250 m ve <250 m 6DYT mesafesine göre gruplandõrõlan hastalarõn solunum fonksiyon parametrelerinin karşõlaştõrõlmasõ SFT parameteleri 6DYT mesafesi p ≥250 m <250 m FEV1 ml 726± 210 753± 220 N FEV1% 26±6 38± 13 0.01 FVC ml 840± 197 944± 322 N FVC% 25± 4 39± 17 0.01 FEV1/FVC 85± 8 81± 9 N

29


değerlerinin karşõlaştõrõlmasõ tablo 9�da görülmektedir. AKG değerleri arasõnda istatistiksel

açõdan anlamlõ fark bulunmadõ(p>0.05).

Tablo 9 . ≥250 m ve <250 m 6DYT mesafesine göre gruplandõrõlan hastalarõn arter kan gazõ değerlerinin karşõlaştõrõlmasõ AKG değerleri 6DYT mesafesi p ≥250 m <250 m pH 7.397± 0.002 7.397± 0.002 N PaCO2 52±7 52±8 N PaO2 65±18 62± 19 N HCO3 31± 3 30± 4 N BE 6± 2 9± 7 N Sat 90± 6 87± 7 N


fonksiyon parametrelerinin karşõlaştõrõlmasõ tablo 10�de görülmektedir. FEV1 ve FVC

değerleri karşõlaştõrõldõğõnda ; istatistiksel fark bulunmadõ.

Tablo 10 . ≥275 m ve <275 m 6DYT mesafesine göre gruplandõrõlan hastalarõn solunum fonksiyon parametrelerinin karşõlaştõrõlmasõ SFT parameteleri 6DYT mesafesi P ≥275 m <275 m FEV1 ml 800± 200 705± 215 N FEV1% 26± 6 33± 12 N FVC ml 900± 175 885± 303 N FVC% 25± 5 35± 16 N FEV1/FVC 88± 8 81± 8 N

30


değerlerinin karşõlaştõrõlmasõ tablo 11�de görülmektedir. AKG değerleri arasõnda istatistiksel

açõdan anlamlõ fark bulunmadõ (p>0.05).

Tablo 11 . ≥275 m ve <275 m 6DYT mesafesine göre gruplandõrõlan hastalarõn arter kan gazõ değerlerinin karşõlaştõrõlmasõ AKG değerleri 6DYT mesafesi P ≥275 m <275 m pH 7.393±0.002 7.400± 0.002 N PaCO2 51±7 52± 7 N PaO2 61± 11 66± 21 N HCO3 30±3 31±4 N BE 5±2 6± 8 N Sat 90±6 90± 6 N


fonksiyon parametrelerinin karşõlaştõrõlmasõ tablo 12�da görülmektedir. FEV1 ve FVC

değerleri karşõlaştõrõldõğõnda ; istatistiksel fark bulunmadõ (p>0.05).

Tablo 12 . ≥330 m ve <330 m 6DYT mesafesine göre gruplandõrõlan hastalarõn solunum fonksiyon parametrelerinin karşõlaştõrõlmasõ SFT parameteleri 6DYT mesafesi P ≥330 m <330 m FEV1 ml 830± 193 717± 213 N FEV1% 29± 4 32± 13 N FVC ml 915± 207 884± 279 N FVC% 27± 3 33± 15 N FEV1/FVC 90± 4 82± 7 N

31


değerlerinin karşõlaştõrõlmasõ tablo 13�da görülmektedir. AKG değerleri arasõnda istatistiksel

fark bulunmadõ (p>0.05).

Tablo 13 . ≥330 m ve <330 m 6DYT mesafesine göre gruplandõrõlan hastalarõn arter kan gazõ değerlerinin karşõlaştõrõlmasõ AKG değerleri 6DYT mesafesi P ≥330 m <330 m pH 7.400± 0.005 7.396± 0.003 N PaCO2 51± 9 52±7 N PaO2 65± 10 64± 20 N HCO3 30±4 31± 4 N BE 6± 2 7± 6 N Sat 92± 4 89± 7 N II ) OLGULARIN ANTROPOMETRİK ÖZELLİKLERİNİN DEĞERLENDİRİLMESİ ■ 200 m ve üzeri yürüyenlerin yaş ortalamalarõ ve BMI�leri, 200 m�den az yürüyen gruba

göre düşük bulundu ( sõrasõyla p<0 .003, p<0.02).

200 m ve üzeri yürüyenlerle, 200 m�den az yürüyenlerin cinsiyetleri karşõlaştõrõldõğõnda;

erkeklerin yürüme mesafesi daha fazla bulundu(p<0.01).(tablo 14)

Tablo 14 . ≥200 m ve <200 m 6DYT mesafesine göre gruplandõrõlan hastalarõn antropometrik özelliklerinin değerlendirilmesi 6DYT mesafesi P > 200 < 200 Sayõ 19 6 Yaş ort. 46± 10 61±9 0.003 Cinsiyet E/K 16/3 1/5 0.01 BMI ort. 26± 5 32± 3 0.002

32

■250 m ve üzeri yürüyenlerin yaş ortalamalarõ ve BMI�leri, 250 m�den az yürüyen gruba göre

düşük bulundu (p<0.001,p<0.04).

250 m ve üzeri yürüyenlerle, 250 m�den az yürüyenlerin cinsiyetleri karşõlaştõrõldõğõnda;

erkekler daha fazla yürümüştür (p<0.01).(tablo 15)

Tablo 15 . ≥250 m ve <250 m 6DYT mesafesine göre gruplandõrõlan hastalarõn antropometrik özelliklerinin değerlendirilmesi 6DYT mesafesi p > 250 < 250 Sayõ 15 10 Yaş ort. 44± 9 59±9 0.001 Cinsiyet E/K 13/2 4/6 0.02 BMI ort. 26±5 35± 5 0.04 ■275 m ve üzeri yürüyenlerin yaş ortalamalarõ , 275 m�den az yürüyen gruba göre düşük

bulundu (p<0.007).

275 m ve üzeri yürüyenlerle, 275 m�den az yürüyenlerin BMI�leri karşõlaştõrõldõğõnda ;

istatistiksel fark bulunmadõ (p>0.05).(tablo 16)

Tablo 16 . ≥275 m ve <275 m 6DYT mesafesine göre gruplandõrõlan hastalarõn antropometrik özelliklerinin değerlendirilmesi 6DYT mesafesi p > 275 < 275 Sayõ 11 14 Yaş ort. 43± 10 55± 9 0.007 Cinsiyet E/K 10/1 7/7 0.03 BMI ort. 26± 5 29± 5 N ■330 m ve üzeri yürüyenlerin yaş ortalamalarõ ve BMI�leri , 330 m�den az yürüyen gruba

göre düşük bulundu (p<0.02, p<0.02).(tablo 17)

Tablo 17 . ≥330 m ve <330 m 6DYT mesafesine göre gruplandõrõlan hastalarõn antropometrik özelliklerinin değerlendirilmesi 6DYT mesafesi p > 330 < 330 Sayõ 7 18 Yaş ort. 41± 12 53± 9 0.02 Cinsiyet E/K 6/1 11/7 N BMI ort. 24± 5 29± 5 0.02

33

III ) OLGULARIN TESTİN BAŞLANGIÇ VE BİTİŞ NABIZ, SATURASYON VE

DİSPNE SKOR DEĞERLERİNİN DEĞERLENDİRİLMESİ

■200 m ve üzeri yürüyenlerle, 200 m�den az yürüyenlerin 6DYT başlangõç nabõz değerleri

karşõlaştõrõldõğõnda ; çok yürüyenlerin nabõz değerleri yüksek bulundu(p<0.02).Ancak 6DYT

bitiş nabõz değerleri arasõnda istatistiksel açõdan anlamlõ fark bulunmadõ(p>0.05).

200 m ve üzeri yürüyenlerle, 200 m�den az yürüyenlerin 6DYT bitiş saturasyon değerleri

karşõlaştõrõldõğõnda ; çok yürüyenlerin saturasyon değerleri daha düşük bulundu(p<0.05).

200 m ve üzeri yürüyenlerle, 200 m�den az yürüyenlerin 6DYT başlangõç dispne skoru

karşõlaştõrõldõğõnda ; çok yürüyenlerin dispne skoru daha düşük bulundu(p<0.02).(tablo 18)

Tablo 18. ≥200 m ve <200 m 6DYT mesafesine göre gruplandõrõlan hastalarõn testin başlangõç ve bitiş nabõz, saturasyon ve dispne skor değerlerinin karşõlaştõrõlmasõ 6DYT mesafesi p > 200 < 200 Nabõz baş 91± 13 78± 7 0.02 Nabõz bitiş 127± 14 120± 16 N SatO2 baş 93± 3 94± 2 N SatO2 bitiş 75± 9 85± 12 0.055 BORG başl 0.1± 0.5 1.0± 1.2 0.02 BORG bitiş 3.7± 2.3 6.0± 2.5 0.06 ■250 m ve üzeri yürüyenlerle, 250 m�den az yürüyenlerin 6DYT başlangõç nabõz değerleri

arasõnda istatistiksel açõdan anlamlõ fark bulunmadõ(p>0.05).





Tablo 19 . ≥250 m ve <250 m 6DYT mesafesine göre gruplandõrõlan hastalarõn testin başlangõç ve bitiş nabõz, saturasyon ve dispne skor değerlerinin karşõlaştõrõlmasõ 6DYT mesafesi p > 250 < 250 Nabõz baş 92± 12 82± 14 0.06 Nabõz bitiş 128± 13 122± 17 0.07 SatO2 baş 93± 3 94± 2 N SatO2 bitiş 75± 10 82± 11 N BORG başl 0±0 .9± 1.1 0.004 BORG bitiş 3.4± 2.2 5.6± 2.3 0.03

34

■275 m ve üzeri yürüyenlerle, 275 m�den az yürüyenlerin 6DYT başlangõç nabõz değerleri






Tablo 20 . ≥275 m ve <275 m 6DYT mesafesine göre gruplandõrõlan hastalarõn testin başlangõç ve bitiş nabõz, saturasyon ve dispne skor değerlerinin karşõlaştõrõlmasõ 6DYT mesafesi p > 275 < 275 Nabõz baş 93± 12 84± 13 N Nabõz bitiş 128± 15 123± 15 N SatO2 baş 92± 4 94± 2 N SatO2 bitiş 73±10 81± 10 0.06 BORG başl 0±0 0.6± 1.0 0.04 BORG bitiş 3.5± 2.6 5± 2.3 N ■330 m ve üzeri yürüyenlerle, 330 m�den az yürüyenlerin 6DYT başlangõç nabõz değerleri






Tablo 21 . ≥330 m ve <330 m 6DYT mesafesine göre gruplandõrõlan hastalarõn testin başlangõç ve bitiş nabõz, saturasyon ve dispne skor değerlerinin karşõlaştõrõlmasõ 6DYT mesafesi p > 330 < 330 Nabõz baş 92± 13 87±13 N Nabõz bitiş 127±12 125± 16 N SatO2 baş 92± 4 94±2 N SatO2 bitiş 72±7 78± 11 N BORG başl 0±0 0.5±0.9 0.03 BORG bitiş 2.7± 2.5 4.9± 2.3 0.04

35

IV ) OLGULARIN PAH VARLIĞI, HRCT DE PATOLOJİ VARLIĞI VE USOT

KULLANIMI AÇISINDAN DEĞERLENDİRİLMESİ

■200 m ve üstü yürüyenlerle, 200 m�den az yürüyenler; 250 m ve üstü yürüyenlerle, 250

m�den az yürüyenler; 275 m ve üstü yürüyenlerle, 275 m�den az yürüyenler; 330 m ve üstü

yürüyenlerle, 330 m�den az yürüyenler PAH varlõğõ, HRCT de patoloji varlõğõ ve USOT

kullanõmõ açõsõndan karşõlaştõrõldõğõnda, istatistiksel açõdan anlamlõ fark bulunmadõ (p>0.05).

(tablo 22)

Tablo 22 . 6DYT mesafesine göre gruplandõrõlan hastalarõn PAH varlõğõ, HRCT�de patoloji varlõğõ ve USOT kullanõmõ açõsõndan karşõlaştõrõlmasõ 200 m 250 m 275m 330 m >200 < 200 >250 < 250 >275 < 275 > 330 < 330 PAH, n 5 1 4 2 4 2 3 3 HRCT anor

4 15 9 7 8 11 4 15

USOT, n

13 5 10 8 9 9 6 12

V) DİĞER BULGULAR Test esnasõnda oksijen desteği almayan 17 hastanõn ortalama yürüme mesafesi 298± 78 m,

oksijen desteği alanlarõn ortalama yürüme mesafesi 223±35 m�dir. Oksijen desteği alan

hastalarõn yürüme mesafesi daha fazladõr(p<0.05).

Test esnasõnda oksijen desteği alan ve almayan hastalarõn FEV1 ve FVC değerleri arasõnda

istatistiksel açõdan anlamlõ fark saptandõ( p<0.05).

Test esnasõnda oksijen desteği alan ve almayan hastalarda PAH birlikteliği açõsõndan

istatistiksel açõdan anlamlõ fark saptanmadõ(p>0.05).

Test başlangõcõnda nabõz değeri 100�den büyük olan 6 hastanõn ortalama yürüme mesafesi

333m ve nabõz değeri 100�den küçük olan 19 hastanõn ortalama yürüme mesafesi 255 m

olarak bulundu . Taşikardik hastalarõn yürüme mesafesi daha fazladõr(p<0.05).

Hastalarõn PaO2 düzeyleri ile nabõz değerleri karşõlaştõrõldõğõnda ; nabzõ 100�den büyük

olanlarõn ortalama PaO2 düzeyi 58 mmHg; nabzõ 100�den küçük olanlarõn ortalama PaO2

düzeyi 65 mmHg bulundu. Ancak istatistiksel açõdan anlamlõ fark saptanmadõ(p>0.05).

36

Hastalarõn HRCT bulgularõ ile arter kan gazõ değerleri, yürüme mesafeleri, nabõz ve

saturasyon değerleri karşõlaştõrõldõğõnda istatistiksel açõdan anlamlõ fark saptanmadõ(p>0.05).

Hastalarõn HRCT bulgularõ ile PAH varlõğõ karşõlaştõrõldõğõnda; HRCT�de patoloji olan 19

hastanõn 2�sinde PAH saptanõrken, HRCT�de patoloji olmayan 5 hastanõn 3�ünde PAH

saptandõ. Bu bulgular istatistiksel açõdan anlamlõdõr(p<0.05).

37

TARTIŞMA

Çalõşmamõzda, kronik solunum yetmezlikli evde NIMV kullanan kifoskolyozlu 25

hastanõn altõ dakika yürüme testi mesafelerinde ortalama 275 m yürüdükleri ve bu mesafenin

üzerinde yürüyen olgularõn genç, yürüme testi sonunda daha hipoksik ve taşikardik olduklarõ

gösterildi. Genç kifoskolyoz olgularõnda astõmda olduğu gibi dispne algõlamada yanõlgõ

olduğu, subjektif dispne sorgulamasõna (BORG) yanõtlarõ oksijen saturasyonlarõ ve dakika

nabõz değerleri ile uyumlu bulunmadõğõ görüldü. İngilizce literatürde kronik solunum

yetmezlikli kifoskolyoz olgularõnda 6 DYT ile ilgili az sayõda veri vardõr(42,43). Çalõşmamõz,

bu grup hastanõn 6DYT değerlerini inceleyen bir çalõşmadõr.

Kifoskolyoz gibi göğüs duvarõ deformiteli hastalar; bozulmuş egzersiz kapasitesine

sahiptir ve bu dispneden dolayõ olabilir(42). Bununla beraber hastalarõn egzersiz

intoleransõnõn derecesi 6DYT kullanõlarak değerlendirilebilir. Ancak bu hastalarda 6DYT ile

ilgili yapõlmõş çok sõnõrlõ sayõda çalõşma mevcut (42,43).

1379 KOAH hastasõnda 6 DYT ile ilgili yapõlmõş bir çalõşmada 350 m den az yürüme

mesafesinin artmõş mortalite ile ilişkili olduğu bulunmuş (44). KOAH lõ 294 hasta ile yapõlan

başka bir çalõşmada 5 yõllõk izlem sonucunda 6DYT�nin KOAH şiddetinin artõşõnõn takibinde

yararlõ bir test olduğu sonucuna varõlmõş. 6DYT mesafesinin zamanla şiddetli obstruksiyonu

olan hastalarda azaldõğõ sonucuna varõlmõş( 45). Aynõ grubun yeni bir çalõşmasõnda, 576

KOAH olgusunda en az 60 ay izlem sonucu 6 DYT sõrasõnda desaturasyon ( %90 altõ yada

başlangõca göre %4 düşüş ) olmasõnõn mortalite riskini 2.6 kat arttõrdõğõ, FEV1 değerinin de

%50 den düşük olmasõnõn mortalite üzerine anlamlõ etkisi olduğu gösterilmiş(46).

Egzersiz esnasõnda göğüs duvarõ deformitesinin mekanik etkisinden dolayõ

hipoventilasyon belirgindir ve düşük inspiratuar kapasite nedeniyle solunum kõsõtlanarak

egzersizde oksijen desaturasyonu meydana gelir. Stabil kifoskolyozlu 12 hastada yapõlmõş bir

çalõşmada (42), KOAH�lõ hastalardan farklõ olarak kifoskolyozlu hastalarda egzersiz

kapasitesindeki kötüleşme mekanik faktörlere bağlanmõş. Ancak KOAH�lõlara benzer olarak

egzersiz esnasõnda oksijen desteği ile düzelebilen, belirgin oksijen desaturasyonu

izlenmiş(42).Oksijen desaturasyonu ile egzersiz dispnesi ilişkili bulunmuş. Ayrõca bahsedilen

çalõşmada oksijen desteği ile dispnede ve oksijen desaturasyonunda önemli derecede iyileşme

gözlemlenmiş. Bizim çalõşmamõzda da benzer olarak, 6 dakika yürüme testi mesafesi ile

38

oksijen desaturasyon derecesi anlamlõ bulundu. Hastalarõmõzõn 6DYT başlangõç ve bitiminde

dispne skorlarõ değerlendirildiğinde başlangõç skoru sõfõr ve bitiş skoru düşük olanlarõn daha

fazla yürüdüğü görüldü.

6DYT mesafelerini; yaş, cinsiyet, BMI, solunum fonksiyon testleri, arter kan gazõ

değerleri, toraks radyolojisi ve kardiak fonksiyonel değerlendirme (ejeksiyon fraksiyonu ve

ölçülmüşse pulmoner arter basõncõ) ile karşõlaştõrdõk.

Hastalarõn 6DYT sonuçlarõ değerlendirildiğinde yürüme mesafelerinin ortalama 274

m, median 270 m olduğu görüldü . Hastalarõn 25. persentilde 200 m, 50. persentilde 270 m,

75. persentilde 330 m yürüdükleri görüldü.

Çalõşmamõzdaki 1. bulgu; kronik solunum yetmezlikli evde NIMV kullanan

kifoskolyozlu hastalarõn ortalama altõ dakika yürüme testi mesafeleri 275 m olarak bulundu.

İkinci bulgu; yürüme mesafesi arttõkça hastalarõn oksijen desaturasyonlarõnda ve nabõzda artõş

olmasõna rağmen; dispne skalasõ değerlerinin düşük olduğudur. İstatistiksel olarak sõnõrda

anlamlõlõk mevcuttur. Bu bulgu bize hastalarõn dispne algõlarõnda yanõlsama olduğunu

düşündürmektedir. Üçüncü bulgumuz; kadõnlarõn erkeklere göre 6DYT mesafelerinin az

olduğu, ayrõca hastalarõn yaş ve BMI�leri arttõkça yürüme mesafelerinin anlamlõ derecede

azaldõğõ görüldü. Obezitenin önemi ortalama değerin altõnda yürüyenlerde daha belirgindir.

Kifoskolyozlu hastalarda; göğüs duvarõnõn ve solunum sisteminin mekanik

özelliklerinde olan değişiklikler fonksiyonel kapasite kaybõna yol açar (18).Restriktif akciğer

hastalõklarõnda düşük VK ve TLK değerleri izlenmektedir. Alveoler hipoventilasyona

mekanik faktörler katkõda bulunur(42). Olgularõmõzõn hepsinde ciddi alveolar hipoventilasyon

olup, olgularõmõz evde NIMV cihazlarõ kullanmaktadõr. 16 ağõr kifoskolyozlu hastanõn 36

aylõk takibinin yapõldõğõ bir çalõşmada hastalarda düşük FVK ve yüksek PaCO2 değerleri

saptanmõş(18). İdiopatik skolyozlu 24 hastanõn 20 yõllõk izlemine dayanan bir çalõşmada

hastalarda solunumsal kas gücünde azalma saptanmõş(47). Çalõşmamõzdaki hastalarõmõzõn

spirometrik incelemelerinde de bahsedilen çalõşmalarla tutarlõ olarak düşük FVK değerleri ve

arter kan gazlarõnda artmõş PaCO2 değerleri ( > 45 mmHg) saptandõ.

Hastalarõmõzõn yürüme mesafeleri ile FVK ve FEV1 değerleri arasõnda istatistiksel

olarak anlamlõlõk bulunmamakla beraber FVK yüzdesi istatistiksel olarak anlamlõ

bulundu(p<0,01). Bu, hastalarõmõzõn klinik olarak benzer düzeyde olmasõndan

kaynaklanmaktadõr. FVK yüzdeleri düşük olan hastalarõn daha fazla yürüdükleri görüldü, bu

da bize hastalarõn kendilerini zorladõklarõnõ düşündüren diğer bir bulgudur.

Çalõşmamõzda, USOT kullanmakta olan hastalar, oksijen desteği ile yürütüldü. Oksijen

desteği ile yürütülen 8 hastanõn ortalama yürüme mesafesi 223 m, oksijensiz yürüyen 17

39

hastanõn ortalama yürüme mesafesi 298 m olarak bulundu( p< 0.05). Bu hastalarõn yürüme

mesafeleri ile FEV1 ve FVK değerleri karşõlaştõrõldõğõnda da istatistiksel olarak anlamlõ

bulundu. Oksijen desteği ile yürüyen hastalar daha düşük FEV1 ve FVK değerlerine sahiptir.

Hastalardan test öncesi nabzõ normal (<100/dk) olan 19 kişinin yürüme mesafesi

ortalama 255 m, taşikardik ( >100/dk) olan 6 kişinin yürüme mesafesi ortalama 333 m

bulundu(p< 0.05). Taşikardinin istatistiksel anlamlõ olmamakla birlikte hipoksemiye sekonder

olduğu düşünüldü(65mmHg karşõn 58 mmHg p>0.05).Olgularõmõzda aritmi( atrial

fibrilasyon, vs ) bulunmamaktadõr.

Kifoskolyoz, nadiren sekonder pulmoner hipertansiyona neden olabilir(48).

Çalõşmamõzda 6 olgunun PABs >40 mmHg transtorasik EKO da bulundu. Çalõşmaya

alõnan 25 hastanõn 6�inde (%24) PABs 40 mmHg üzeri saptandõ. Bu 6 pulmoner hipertansiyon

vakasõnõn 3�ünün HRCT sinde parankimal lezyon olmadõğõ görüldü. PABs > 40 mmHg olan

olgularõn diğer olgulara göre PaO2 değerleri benzerdi (64 e karşõn 63 mmHg, p>.05). Egzersiz

sonrasõndaki bitiş saturasyon değerleri ise benzerdi ( SaTO2 %79 a karşõn 77, p>0.05). Bu,

kifoskolyozda PAH için hipoksi dõşõnda diğer etyolojilerin sorumlu olduğunu ve araştõrõlmasõ

gerektiğini düşündürmektedir. Kifoskolyozlu hastalarda pulmoner hipertansiyon hakkõnda

yapõlmõş çalõşmalardan biri 1961 yõlõnda yapõlmõş(49). 2003 yõlõnda ise pulmoner

hipertansiyonun nedeni olarak kifoskolyozu gösteren bir vaka çalõşmasõ bildirilmiş(48).

Nokturnal hipoksemi PAH oluşumunda göz önünde bulundurulmasõ gereken bir durumdur.

Primer pulmoner hipertansiyonlu hastalarla yapõlmõş bir çalõşmada hastalarõn %77�sinde apne

ve hipopne varlõğõndan bağõmsõz olarak nokturnal hipoksemi saptanmõş(50).Genellikle

hastalarda OSAS olmadõkça nokturnal oksijen saturasyonu monitorize edilmemektedir. Ancak

tedavi edilmemiş nokturnal hipoksemi pulmoner arter basõnç artõşõna ve progressif sağ

ventrikül disfonksiyonuna yol açabilir. Bazõ çalõşmalarda obstruktif ve restriktif akciğer

hastalõğõ olan hastalarõn normal oksijen saturasyon değerlerine sahip olmalarõna rağmen

nokturnal hipoksemiye sahip olduklarõ gösterilmiş(51,52). Ayrõca normal pulmoner parankim

varlõğõnda nokturnal hipoksemi olduğu da gösterilmiş(53). Ancak normal pulmoner parankim

ve normal oksijen saturasyonu ile pulmoner hipertansiyon varlõğõnõn nedeni açõk değildir ve

bu konuda ileri çalõşmalara ihtiyaç vardõr. Bizim çalõşmamõzda hastalarõmõzda nokturnal

hipoksemi varlõğõ araştõrõlmadõ.Yürüme esnasõnda olan oksijen saturasyon değerleri nokturnal

hipoksemi için bir prediktör olabilir. Çünkü yürürken desature olan hastalarõn, nokturnal

hipoksemiye sahip olduğu gösterilmiş(50). Bizim çalõşmamõzda da tüm hastalarõmõz altõ

dakika yürüme testinde desature oldular.

40

SONUÇ

Çalõşmamõzda evde NIMV cihazõ olan, kronik solunum yetmezlikli, kifoskolyoz

olgularõ 6DYT�de ortalama 275 m yürüdüler. Genç kifoskolyozlar daha desatüre ve taşikardik

olsalar da bu mesafeden fazla yürüdüler. Kifoskolyozda da, astõmda olduğu gibi dispne

algõlamada yanõlsama olduğu düşünüldü. Kronik solunum yetmezliği gelişmeyen

kifoskolyozlu olgularda 6DYT yapõldõğõnda 275 m ve altõ yürüyen olgularõn hipoventilasyon

bulgularõ olmasa bile hipoksemi gelişme riski olduğundan yakõn takipleri gerekmektedir.

Kifoskolyozda PAH tanõmlansa da bu konudaki veriler yetersizdir. Çalõşmamõzda

olgularõmõzõn %24�ünde PABs > 40 mmHg bulundu. Bu olgularõn AKG ve egzersiz

sõrasõndaki saturasyon değişimleri PABs < 40 mmHg olanlara göre farklõ değildi. Tek başõna

kifoskolyoz varlõğõnõn PAH gelişimi için bir risk oluşturmadõğõ söylenebilir. Sonuç olarak

mortalite çalõşmamõz olmamasõna rağmen, kronik solunum yetmezlikli, evde NIMV kullanan

kifoskolyozlu hastalarõn takiplerinde, 6DYT mesafelerindeki değişiklikler mortaliteyi

belirleyen faktörlerden biri olabilir.

41

ÖZET

AMAÇ: Kronik solunum yetmezliği ( KSY) olan kifoskolyozlu hastalarda 6 DYT

mesafesinin yaş, cinsiyet, BMI, AKG, pulmoner fonksiyon ve EKO değerleri ile

karşõlaştõrõlmasõ.

YÖNTEM: Prospektif klinik çalõşma YER: SYBU polikliniği

HASTALAR: YBU polikliniğinde takip edilen evde NIMV endikasyonu olan kronik

solunum yetmezlikli kifoskolyoz olgularõ çalõşmaya alõndõ. Hastalar telefon ile evlerinden

aranarak çağõrõldõ.Demografik özellikleri dosyalarõndan kayõt edildi, transtorasik EKO, 6

DYT, SFT, AKG, HRCT yapõldõ. 6DYT değerleri diğer veriler ile karşõlaştõrõldõ.

BULGULAR : Çalõşmaya 34 hasta alõndõ. Çalõşmayõ 25 (17 erkek) olgu tamamladõ.

Olgularõn 6DYT mesafesi ortalamasõ 275 m idi. Bu mesafeden çok yürüyen grubun genç,

erkek, yüksek nabõzda ve daha desatüre olduğu bulundu. Olgularõn 6 sõnda (%24) EKO da

PABs >40 mmHg ölçüldü. Bu olgular diğer olgulara göre hipoksi yönünden farklõ değildi.

SONUÇ: Sonuç olarak, kronik solunum yetmezliği olan kifoskolyozlu hastalarõn yürüme

mesafeleri genç yaş ve erkeklerde daha fazladõr.Fazla yürüyenlerin desature ve taşikardik

olmasõ kendilerini zorladõğõ ve dispne algõlamasõnda yanõlsama olduğu kanaati uyandõrmõştõr.

Kifoskolyoz olgularõnda PAH gelişiminde hipoksemi dõşõ etiyolojilerin varlõğõ aklõmõza

gelmelidir.

42

SUMMARY

PURPOSE : The comparison of the age, gender, BMI, arterial blood gases, pulmonary

function tests and ECHO results of the kyphoscoliosis patients with chronic respiratory

failure.

METHOD : Prospective clinical study in Respiratory Intensive Care Unit. PATIENTS : The kyphoscoliosis patients with chronic respiratory failure followed by the

intensive care unit with non-invazive home mechanical ventilation are included.The patients

are called and their demographic characteristics are recorded as well as transthoracic ECHO,

six minute walking test, spirometer, arterial blood gases and HRCT results. Six minute

walking test results are compared with the others. RESULTS : Thirtyfour patients were taken into study but 25 were eligible. The mean six

minute walking distance was 275 meters. The longer walking group was younger, male,

tachicardic and more desaturated. The mean pulmonary artery pressure in 6 (%24) cases was

more than 40mmHg and these cases were not different from the others, by means of hypoxia.

CONCLUSION : We conclude that the walking distances of kyphoscoliotic chronic

respiratory failure patients were longer in the younger and male ones. Their desaturation and

tachycardia make us think that, they force themselves while walking and their perception of

dyspnea is defective. The nonhypoxic reasons must also be kept in mind in the ethiology of

pulmonary arterial hypertension occuring in the kyphoscoliosis patients.

43

KAYNAKLAR

1)James J: Scoliosis.Baltimore,Williams&Wilkins,1968.

2)Bjure J,Grimby G, Kasalicky J,et al:Respiratory impairment and airway closure in patients

with untreatd idiopathic scoliosis.Thorax 1970;25:451-456.

3)Bergofsky EH,Turino GM,Fishman AP: Cardiorespiratory failure in

kyphoscoliosis.Medicine (Baltimore) 1959; 38:263-317.

4)Weber B,Smith JP,Briscoe WA,et al: Pulmonary function in asymptomatic adolescents with

idiopathic scoliosis. Am Rev Respir Dis 1975;111:389-397.

5) Kafer ER:Idiopathic scoliosis: Mechanical properties of the respiratory system and the

ventilatory response to carbondioxide J Clin Invest 1975;53:1160-1163.

6)Conti G,Rocco M,Antonelli M,et al: Respiratory system mechanics in the early phase of

acute respiratory failure due to severe kyphoscoliosis. Intensive Care Med 1997;23:539-544.

7)Bates D,Macklem P,Christie R: Respiratory Function in Disease: An Introduction

Integrated Study of the Lung, ed 2.Philadelphia,WB Saunders,1971.

8)Al-Kattan K,Simonds A,Chung KF,et al: Kyphoscoliosis and bronchial torsion.Chest

1997;111:1134-1137.

9) Kafer ER: Respiratory function in paralytic scoliosis.Am Rev Respir Dis 1974; 110: 450-

457.

10)McNicholas WT : Impact of sleep in respiratory failure.Eur Respir J 1997;10:920-933.

11) Ketsen S, Garfinkel SK, Wright T, et al : Impaired exercise capacity in adults with

moderate scoliosis. Chest 1991:99;663-666.

12) Sawicka E.H, Branthwaite MA : Respiration during sleep in kyphoscoliosis. Thorax

1987;42:801-808.

13) Mc Nicholas WT : Impact of sleep in respiratory failure.Eur Respir J

1997;10: 920-933.

14) Guilleminault C,Kurlan G,Wirkle R : Severe kyphoscoliosis, breathing and sleep.Chest

1981;79:626-630.

15) Pehrsson K, Bake JB, Larsson S, et al : Lung function in adult idiopathic scoliosis : A 20-

year follow-up. Thorax 1991;46:474-478.

16) Strom K, Pehrsson K, Boe J,et al : Survival of patients with sevre thoracic spine

deformities receiving domiciliary oxygen therapy. Chest 1992;102:164-168.

44

17) B. Buyse, W. Meersseman and M. Demedts .Treatment of chronic respiratory failure in

kyphoscoliosis: oxygen or ventilation? Eur Respir J 2003; 22:525-528.

18) Cruz Gonzalez, MD; Gloria Ferris, MD, PhD; Juan Diaz, RN; Inmaculada Fontana, RN;

Julio Nuñez, MD and Julio Marín, MD, PhD, FCCP. Kyphoscoliotic Ventilatory Insufficiency

Effects of Long-term Intermittent Positive-Pressure Ventilation .Chest. 2003;124:857-862.

19) ER Ellis, RR Grunstein, S Chan, PT Bye and CE Sullivan. Noninvasive ventilatory

support during sleep improves respiratory failure in kyphoscoliosis .Chest, Vol 94, 811-815.

20) Carrey Z, Gottfried SG, Lewy RD : Ventilatory muscle support in respiratory failure

withnasal positive-pressure ventilation. Chest 1990;97:150-158.

21) Leger P,Bedicam JM, Cornette A, et al : Nasal intermittent positive pressure ventilation :

Long-term follow-up in patients with severe chronic respiratory insufficiency. Chest

1994;105:100-105.

22) Swank S, Lonstein J, Moe J, et al : Surgical treatment of adult scoliosis.

J Bone J Surg 1981;63:268-287.

23) Roussos C, Koutsoukou A. Respiratory failure. Eur respir J 2003,22:Suppl.47 3-14.

24) Markou NK, Mryianthefs PM, Baltopoulos GJ. Respitory Failure LWW/CCNQ

2004;27:353-379.

25) Wasserman K, Hansen JE, Sue DY, Casaburi R, Whipp BJ. Principles of exercise testing

and interpretation, 3rd edition. Philadelphia: Lippincott,Williams & Wilkins; 1999.

26) Weisman IM, Zeballos RJ. An integrated approach to the interpretation

of cardiopulmonary exercise testing. Clin Chest Med 1994;15:421�445.

27) Balke B. A simple field test for the assessment of physical fitness. CARI Report

1963;63:18.

28) Cooper KH. A means of assessing maximal oxygen intake: correlation between field and

treadmill testing. JAMA 1968;203:201�204.

29) Butland RJA, Pang J, Gross ER, Woodcock AA, Geddes DM. Two-,

six-, and 12-minute walking tests in respiratory disease. BMJ 1982; 284:1607�1608.

30) ATS Statement : Guidelines for the Six-Minute Walk Test American Journal of

Respiratory and Critical Care Medicine 2002; 166: 111-117.

31) Gaine SP, Rubin LJ. Primary Pulmonary Hypertension. Lancet 1998; 352: 719-725.

32) Rich ,et al.Ann Int Med 1987;107:216-223.

33) Rubin,et al. N Engl J Med 1997;36:111-117.

34) Rubin LJ,Chest 2004;126:75-105.

45

35) Mc Laughlin W,et al.Efficacy and safety of treprostinil. J Cardivasc Pharmacol

2008;41:293-299.

36) Opitz CF,et al.Clinical efficacy and survival with firstline inhaled iloprost therapy in

patients with IPAH.Eur Heart J 2005;26:1895-1902.

37) Rich S.Primary pulmonary hypertension: A national prospective study Ann Intern Med

1987;107:216-228.

38) Galiè N, Ghofrani HA, Torbicki A et al. Sildenafil citrate therapy for pulmonary arterial

hypertension. N Engl J Med 200-257.

39) Vallerie V. McLaughlin,MD; Michael D.McGoon, MD.Ciculation. 2006;114:1417-1431.

40) Yuan JXJ,Rubin LJ.Pathogenesis of pulmonary arterial hypertension:the need for multiple

hits.Circulation.2005;111:534-538.

41) Xing-Guo Sun,MD,James E.Hansen ,MD,Ronald J.Oudiz,MD,FACC and Karlman W

asseman,PhD ,MD Pulmonary function in primary pulmonary hypertension J Am Coll

Cardiol,2003;41:1028-1035.

42) DJ Jones, EA Paul, JH Bell, and JA Wedzicha. Ambulatory oxygen therapy in stable

kyphoscoliosis. Eur Respir J 1995; 8: 819-823.

43) Brooks D, De Rosie J, Mousseau M, Avendano M, Goldstein RS.Long term follow-up of

ventilated patients with thoracic restrictive or neuromuscular disease. Can Respir J.2002; 2:

99-106.

44) C. G. Cote, C. Casanova, J. M. Marín, M. V. Lopez, V. Pinto-Plata, M. M. de Oca, L. J.

Dordelly, H. Nekach and B. R. Celli .Validation and comparison of reference equations for

the 6-min walk distance test. Eur Respir J.2008; 31: 571-578.

45) C. Casanova , C.G. Cote, J.M. Marin, J.P. de Torres, A. Aguirre-Jaime, R. Mendez, L.

Dordelly and B.R. Cell .The 6-min walking distance: long-term follow up in patients with

COPD. Eur Respir J 2007; 29: 535�540.

46) Ciro Casanova, MD; Claudia Cote, MD, FCCP; José M. Marin, MD; Víctor Pinto-Plata,

MD, FCCP; Juan P. de Torres, MD; Armando Aguirre-Jaíme, PhD; Carlos Vassaux, MD and

Bartolome R. Celli, MD, FCCP Distance and Oxygen Desaturation During the 6-min Walk

Test as Predictors of Long-term Mortality in Patients With COPD Chest 2008, 134:746-752.

47) Kerstin Pehrsson, Bjorn Bake, Sven Larsson, Alf Nachemson. Lung function in adult

idiopathic scoliosis: a 20 year follow up. Thorax 1991;46:474-478.

48) Schröder A, Schumacher T, Tromm A.Kyphoscoliosis as a cause of pulmonary

hypertension. Med Klin (Munich). 2003 Feb 15;98(2):100-103.

46

49) NAEYE RL. Kyphoscoliosis and cor pulmonale; a study of the pulmonary vascular

bed.Am J Pathol. 1961 May;38:561-573.

50) Albert L. Rafanan, MD; Joseph A. Golish, MD, FCCP; Dudley S. Dinner, MD;L.

Kathleen Hague, RN; and Alejandro C. Arroliga, MD, FCCP . Nocturnal Hypoxemia Is

Common in Primary Pulmonary Hypertension CHEST 2001; 120:894�899.

51 ) Phillipson EA, Goldstein RS. Breathing during sleep in chronic obstructive pulmonary

disease: state of the art. Chest 1984; 85(suppl):24---30.

52 ) Tatsumi K, Kimura H, Kunitomo F, et al. Arterial oxygen desaturation during sleep in

interstitial pulmonary disease: correlation with chemical control of breathing during

wakefulness. Chest 1989; 95:962---967.

53) Rubin LJ. Primary pulmonary hypertension. Chest 1993;104:236�250.

Documents

KRON°K SOLUNUM YETMEZL°° OLAN K°FOSKOLYOZ HASTALARINDA ALTI DAK°KA YœRœME