Klinično citološki seminarPrikaz bolnika z nepojasnjeno vročino in pancitopenijo

Prim. Jože Pretnar

Anamneza

Vrsto let zdravljen zaradi sladkorne bolezni Vrsto let zdravljen zaradi sladkorne bolezni in kroniin kroniččne atrijske fibrilacijene atrijske fibrilacijeOktobra 2006 zbolel s poveOktobra 2006 zbolel s poveččano telesno ano telesno temperaturo, brez drugih znakov za okutemperaturo, brez drugih znakov za okužžboboZdravljenje z antibiotikom je bilo Zdravljenje z antibiotikom je bilo neuneuččinkovitoinkovito

Zdravljenje na Kliniki za infekcijske bolezni

Hemoglobin 142Hemoglobin 142Trombociti 129Trombociti 129L 4, 6 z normalno DKSL 4, 6 z normalno DKS

BiokemijaBiokemijaKrvna slika ob sprejemu:Krvna slika ob sprejemu:

CRP316, PCT 1,30, seCRP316, PCT 1,30, seččnina 13,6, nina 13,6, kreatinin kreatinin 117, 117, bilirubin 14/6, AF 2,98, GGT 2,13, AST 3,78, bilirubin 14/6, AF 2,98, GGT 2,13, AST 3,78, ALT 2,82, LDH 6,71, ALT 2,82, LDH 6,71, feritin feritin 21432143

Zdravljenje na Kliniki za infekcijske bolezni

MikrobioloMikrobiološške preiskave negativneke preiskave negativneZdravljenje z razliZdravljenje z različčnimi kombinacijami nimi kombinacijami antibiotikov neuantibiotikov neuččinkovitoinkovitoPostavljen sum na maligni Postavljen sum na maligni limfomlimfomCT: poveCT: poveččane bezgavke v ane bezgavke v mediastinumumediastinumu, , retroperitoneju retroperitoneju in in hipodenzne hipodenzne spremembe v spremembe v jetrih in vranici jetrih in vranici -- limfomlimfom

Zdravljenje na Kliniki za infekcijske bolezni

Punkcija jetrne Punkcija jetrne lezijelezije: reaktivne spremembe, : reaktivne spremembe, ni znakov malignosti, morda granulomni znakov malignosti, morda granulomBolnik Bolnik šše naprej visoko e naprej visoko febrilenfebrilen, stopnjuje , stopnjuje se se trombocitopenijatrombocitopenija, anemija in blaga , anemija in blaga levkopenijalevkopenijaPunkcija kostnega mozgaPunkcija kostnega mozga

Zdravljenje na Kliniki za infekcijske bolezni

PCR EBV pozitiven 25.000 kopij/mlPCR EBV pozitiven 25.000 kopij/mlUvedeno zdravljenje z Uvedeno zdravljenje z glukokortikoidiglukokortikoidi, , sprva sprva Medrol Medrol 1mg/kg TT zatem 1mg/kg TT zatem Dexametazon Dexametazon 40 mg.40 mg.Zaradi progresivnega slabZaradi progresivnega slabššanja klinianja kliniččnega nega stanja in narastanja in naraššččajoajočče e citopenije citopenije premepremeššččen en na Hematolona Hematološški oddelekki oddelek

Zdravljenje na KO za hematologijoKrvna slika ob sprejemu:Krvna slika ob sprejemu:

L 6,7L 6,7Hemoglobin 113Hemoglobin 113Trombociti 41Trombociti 41

BiokemijaBiokemijaCRP 115, seCRP 115, seččnina 62, nina 62, kreatininkreatinin 737, AF 737, AF 2,00, GGT 3,63, AST 1,17, ALT 0,70, LDH 2,00, GGT 3,63, AST 1,17, ALT 0,70, LDH 7,10, 7,10, fibrinogen fibrinogen 1,531,53

Zdravljenje na KO zahematologijo

Zaradi ledviZaradi ledviččne odpovedi zane odpovedi začčeta eta hemodializa hemodializa prekinjena zaradi prekinjena zaradi hipotenzijehipotenzijeNa oddelku pride istega dne do Na oddelku pride istega dne do asistolijeasistolije..Po Po reanimaciji reanimaciji bolnik premebolnik premeššččen na CIIM, en na CIIM, kjer je ponovno prikjer je ponovno priššlo do ponavljajolo do ponavljajoččih se ih se asistolij asistolij z znaki moz znaki možžganske okvare. Bolnik ganske okvare. Bolnik je istega dne umrlje istega dne umrl

Etiologija hemofagocitnih sindromov (hemofagocitna limfohistiocitoza)

Familiarna Familiarna oblika oblika IAHSIAHSMAHSMAHSHS ob HS ob revmatskih revmatskih boleznihboleznih

Diagnostični kriterijiVroVroččinainaSplenomegalijaSplenomegalijaCitopenija Citopenija vsaj dveh vrstvsaj dveh vrstHipertrigliceridemija Hipertrigliceridemija in in hipofibrinogenemijahipofibrinogenemijaFeritin Feritin > 500 > 500 ugug/L/LZniZnižžana aktivnost NK celicana aktivnost NK celicS CD25 > 2400 U/mLS CD25 > 2400 U/mLHemofagocitoza Hemofagocitoza v KM, bezgavkah ali v KM, bezgavkah ali likvorjulikvorju

Zdravljenje

GlukokortikoidiGlukokortikoidiVisoki odmerki Visoki odmerki globulinov gamaglobulinov gamaCiklosporinCiklosporinVP16 v kombinaciji z VP16 v kombinaciji z glukokortikoidi glukokortikoidi in in ciklosporinomciklosporinomTransplantacija KMCTransplantacija KMC