Irena Preložnik ZupanDušan Andoljšek

Hemofilija s pridruženo pridobljeno motnjo koagulacije

Primer 1

Posthepatitična HCV pozitivna jetrna ciroza• D.U ., 1963, hemofilija A, FVIII <1%, 0 BE

• Pri 11 letih – zbolel za hepatitisom –kasneje ugotovljen hepatitis C

• Od 25 leta - samozdravljenje na domu – po potrebi (“on demand”)

• 3-5 krvavitev mesečno

• Huda hemofilična poliartropatija

• Do 35 let - zdravljen na Pediatrični kliniki

• 1998, 35 let - zaplet

• Dan pred sprejemom preko IPP na KOH

• Febrilno stanje, 38,5°C, bruhanje

• Bolečina in oteklina levega kolena

• Tremor

• Epileptični napad po opisu

• Prisotni žolčni kamni (UZ trebuha -1997), ko je preboleval holecistitis

Posthepatitična HCV pozitivna jetrna ciroza

• Sprejem KOH

• Prizadet, bled, tremorozen, TT 38°C• Glava bp, tilnik mehak, dihanje pospešeno• Srčna akcija redna, tahikardna 99/min, brez

šumov• Trebuh mehak, neobčutljiv• Levo koleno oteklo, boleče, gibljivost omejena• Grand mal – epileptični napada – med čakanjem

na izvide

Posthepatitična HCV pozitivna jetrna ciroza

• TH na KOH

• Redno nadomeščanje koncentrata FVIII• Širokospektralni antibiotiki• DD: vnetje kolena, vnetje žolčnika, meningitis• Punkcija kolena, CT glave

• ARI, sepsa in premestitev v KOIM

Posthepatitična HCV pozitivna jetrna ciroza

KOIM• SEPSA, ARDS, intubacija, um.ventilacija• CRP 220; L 8.5, Hb 109, Tr 165• Bilirubin-cel 59, dir 39; AST 1.9; ALT 0.5; LDH

7.6; gama GT 4.7• Amilaza 13, lipaza 34• PČ 0.5, INR 1.66, PTČ 30, fibrinogen 7.3• CT glave: stare spremembe, ni sveže krvavitve• UZ trebuha: difuzna parenhimska okvara jeter,

zadebeljena in razslojena stena žolčnika, ni sprememb pankreasa

• Punkcija L kolena- EColi

Posthepatitična HCV pozitivna jetrna ciroza

• KOH – ABD KRG• Holecistektomija + biopsija jeter• 3 dan po op – KOH

• Melena+stresne razjede na sluznici želodca• Dekompenzirana jetrna ciroza z ascitesom• Ponovno febrilno stanje (Ent. fecium)

• Nadomestno je prejemal- FVIII, SZP, traneksamično kislino

Jetrna bolezen in motnja v koagulaciji

• Nagnjenost h krvavitvam• ↓ nastajanje koagulacijskih F• Trombocitopenija+spremenjena f trombocitov• Spremembe fibrinogena• Hiperfibrinoliza

• Nagnjenost h trombozam• ↓ sinteza proteina C, S• ↓ raven AT• ↓ plazminogen

• ↑ FVIII in vWF (iz endotelnih celic)

Jetrna bolezen in motnja v koagulaciji

– možni ukrepi – ni jasnih priporočil

• Sveža zmrznjena plazma, krioprecipitat

• Trombocitna plazma

• rFVII

• Antifibrinolitiki

• Koncentrat protrombinskega kompleksa (od vit K odvisne faktorje: II,IX,X, VII

• Dezmopresin

Primer 2

Hemofilija A in jatrogene spremembe v hemostazi

• V.A ., 1957, F VIII <1%, 0 BE

• 20 – 40 krvavitev/leto, sklepi, mišice (1994/95 38 krvavitev)

• 1972 d. ileopsoas→ pareza n. fem. dx.• 1974 d. podleht→pareza n. uln. dx.

• 1991 invalidska upokojitev (34 let!)-poliartropatija

Hemofilija A in jatrogene spremembe v hemostazi

• 2001-01 proktoragije, op. hemoroidov• 2002 neuspešno zdravljenje HCV• 2005 endoskopska holecistektomija (kamni)• 2006 melena MW zg. rob hiatusne kile

• krioprecipitat, Hemofil M, Octanate

• Ped. klinika, SB Jesenice, ZD Škofja Loka, 1991samozdravljenje, Interna klinika

• pozna pravice, ne pa dolžnosti

Hemofilija A in jatrogene spremembe v hemostazi

• 4/2008 AMI sprednje stene, brez predhodnih stenokardij/ ob naporu

• urgentno koronarografija - trožilna koronarna bolezen: LAD 90-95%, LCX 60%, RCA 90% zožitev

• dilatacija LAD, vstavljeni neprevlečeni opornici

Perkutana koronarna intervencija

Balonček postavimo

na mesto zožitve

Z napihom balončka razširimo

žilno svetlino in razpremo žilno opornico

Žilna opornica učvrsti žilno razširitev

Hemofilija A in jatrogene spremembe v hemostazi

• koronarografija : inf. heparina+ klopidogrel+Hemofil M (→ VIII 0.9)

• po posegu aspirin+ klopidogrel+ inf. Hemofil M (→ VIII 0.8)

• pred odpustom Hemofil M bolus (→ VIII 0.6, 0.3)+ aspirin+ klopidogrel

• po odpustu koncentrat FVIII vsak drugi dan (→ VIII 0.3)+ aspirin+ klopidogrel

Treatment of ischemic heart disease

STEMIUnstable AP / NSTEMI

ASC

IHD

Stable AP

Antithrombotic treatment- UFH: bolus 70 U/kg, followed by 400 U/kg/d for 48 hours- Aspirin: loading dose 325 mg, followed by 80 mg- Clopidogrel: loading dose 600 mg, followed by 75 mg for 4 weeks- GPIIb/IIIa inhibitors: abciximab bolus 0.25 mg/kg followed by 0.125 µg/kg/min for 12 hours

Clotting factor correction- Peak level 0.8 U/l for 48 hours- Trough level 0.3 U/l as long as dual antiplatelet therapy is given

Primary PCI indicated

< 12 hours

Yes

Schutgens, et al. Haemophilia. 2009