533Ned Tijdschr Geneeskd. 2008 8 maart;152(10)

Dames en Heren,

Een hymen imperforatus is een maagdenvlies dat de vagina

volledig afsluit. Het is een ontwikkelingsstoornis die door-

gaans geïsoleerd voorkomt. Onder normale omstandighe-

den heeft het hymen centraal een opening en kan vanaf de

menarche het menstruatiebloed vanuit de uterus via de va-

gina naar buiten afvloeien. Wanneer de vagina naar distaal

volledig is afgesloten, zal het bloed zich vanaf de eerste

menstruatie in de vagina ophopen.

Een hymen imperforatus komt niet vaak voor. Als fre-

quentie wordt opgegeven 1:75.000.1 Hoewel iedere arts op

de hoogte is van de mogelijkheid van een afgesloten hymen,

wordt de aandoening in eerste instantie toch vaak gemist.2

De schroom die er kan bestaan om bij een jong meisje in-

spectie van de genitalia externa uit te voeren leidt vaak tot

vertraging in het stellen van de juiste diagnose.

In deze les bespreken wij de problematiek rond diagnos-

tiek en behandeling van hymen imperforatus.

Patiënt A is een 17-jarige jonge vrouw als zij de huisarts

bezoekt wegens het nog niet optreden van de menstruaties.

Wel heeft zij maandelijks buikpijn. Er zijn puistjes in het ge-

laat en zij heeft bemerkt dat zij cyclisch humeurig is. Deze

verschijnselen zijn al meer dan 2 jaar aanwezig. De vervol-

gens geconsulteerde kinderarts volstaat met het geven van

een gestageenkuur. Na het beëindigen van de kuur treedt

geen bloeding op. Hierop wordt patiënte verwezen naar de

kindergynaecoloog.

De anamnese wordt uitgebreid. Er is sinds het 13e le-

vensjaar mammaontwikkeling en in die periode was er ook

al schaambeharing. De combinatie van het meer dan 4 jaar

bestaan van secundaire geslachtskenmerken en het cycli-

sche klachtenpatroon doet vermoeden dat er allang ovula-

toire ovariumactiviteit moet bestaan. Uitwendige inspectie

van de genitalia externa levert op dat de urethra op de juiste

plaats gelokaliseerd is, maar dat zich dorsaal daarvan een

cysteuze, pral gespannen zwelling bevindt zoals in figuur 1.

Bij rectaal toucher wordt ventraal een weke zwelling ge-

voeld, passend bij een hematocolpos.

Onder algehele anesthesie wordt het hymen geïncideerd.

In totaal stroomt er 1200 ml chocoladekleurige vloeistof af.

Vervolgens wordt een deel van het hymen gereseceerd. Hier-

na menstrueert patiënte regelmatig.

Patiënt B bezoekt op 12-jarige leeftijd het spreekuur van de

huisarts. Sinds 2 jaar heeft zij op gezette tijden buikpijn. De

huisarts vindt een tumor in de onderbuik. Zij wordt naar een

gynaecoloog verwezen. Deze verricht uitsluitend abdomi-

nale echoscopie (figuur 2a). Hierbij wordt een grote vocht-

collectie in het kleine bekken gezien. In eerste instantie

wordt gedacht aan een ovariumtumor. De ouders wensen

van wege de zwaarte van de voorgestelde operatie een second

opinion. Zij wordt verwezen naar de kindergynaecoloog.

Uit de anamnese blijkt dat bij patiënte al vanaf het 9e

levensjaar borstontwikkeling te zien was. Nu, bijna 3 jaar

later, is er nog geen menstruatie opgetreden. Bij lichame-

lijk onderzoek zijn de mammae in tanner-stadium IV. Er is

oksel- en pubisbeharing. In de onderbuik is een zwelling

palpabel die reikt tot halverwege de afstand navel-symfyse.

Bij inspectie van de genitalia externa worden geen afwij-

kingen gezien aan clitoris, labia majora en minora. De ure-

thraopening vertoont geen bijzonderheden. Er is een hymen

imperforatus (zie figuur 2b).

Bij rectaal toucher is er een zwelling ventraal van het

rectum, die tot aan de bekkenbodem reikt. Dit past bij een

hematocolpos, niet bij een ovariumtumor. Om verdere zeker-

heid te krijgen en de positie van de uterus te bepalen wordt

MRI verricht (figuur 3). Er is een sterk verwijde vagina van

14 bij 8 bij 7 cm gevuld met vloeistof met een hoge eiwit-

concentratie, passend bij bloed. De blaas wordt door de uit-

gezette vagina samengedrukt en de uterus is sterk naar cra-

niaal verplaatst. De fundus uteri reikt daardoor tot bijna

navelhoogte. De uterus heeft een verwijd cavum. Er zijn geen

aanwijzingen voor congenitale uterusafwijkingen of een

dubbele vagina-aanleg. De conclusie is dat patiënte een

hematocolpos heeft en een hematometra ten gevolge van

een hymen imperforatus.

Bij operatie wordt een zeer dik hymen gevonden; de

dikte bedraagt meer dan 1 cm. Vanuit een insteekopening

wordt een stervormige incisie van het hymen gemaakt en er

stroomt ruim 400 ml oud bloed af.

Het postoperatieve beloop is ongestoord. Er treden

vervolgens regelmatige menses op. Tussen de menses is er

aanvankelijk ruime fluor, die waterig is van consistentie en

gelig van kleur. Bij de nacontrole zijn er bij een nu uitvoer-

baar speculumonderzoek een rode cervix en een rode vagina

te zien. De vagina is voor 1 vinger ruim toegankelijk. De

fluor neemt in de daaropvolgende maanden geleidelijk af.

klinische lessen

Hymen imperforatus; het belang van inspectie van de genitalia externa

M.A.C.Lubsen-Brandsma en C.M.Salvatore

Academisch Medisch Centrum/Universiteit van Amsterdam, afd. Verlos-kunde en Gynaecologie, H4-205, Meibergdreef 9, 1105 AZ Amsterdam.Mw.M.A.C.Lubsen-Brandsma en mw.C.M.Salvatore, gynaecologen.Correspondentieadres: mw.M.A.C.Lubsen-Brandsma (m.a.lubsen@amc.uva.nl).

534 Ned Tijdschr Geneeskd. 2008 8 maart;152(10)

Patiënt C wordt op 13-jarige leeftijd opgenomen op de kin-

derafdeling ter evaluatie van acuut opgetreden heftige buik-

klachten. Zij is bekend wegens de ziekte van Von Wille-

brand. Het is de eerste keer dat deze acute buikklachten

optreden. Bij onderzoek is het abdomen niet geprikkeld.

Gezien de al enige jaren bestaande borstontwikkeling en

pubisbeharing wordt de kindergynaecoloog geconsulteerd.

Deze constateert een hymen imperforatus, dat enigszins

bombeert. Bij echoscopisch onderzoek is er een aanzien-

lijke hoeveelheid bloed in de vagina. Er wordt gedacht aan

een hematocolpos, waarbij de eerste menstruatie door de

stollingsstoornis een grotere hoeveelheid bloed heeft ver-

oorzaakt dan doorgaans het geval zou zijn.

Onder algehele anaesthesie wordt een stug, iets bom-

berend hymen geïncideerd. Bij poliklinische controle twee

weken later blijkt er in het hymen een vrij kleine opening

te zijn, waar een wattenstokje niet door op te voeren is. In de

daaropvolgende maand ontstaat gedurende een week buik-

pijn, maar geen menstruatie. Echoscopisch is er opnieuw

een hematocolpos aantoonbaar. Bij inspectie is de hymen-

opening dichtgeslibt.

Patiënte wordt opgenomen voor re-incisie van het hy-

men. Onder algehele anesthesie wordt een blauw doorsche-

merend hymen gezien, dat geopend wordt. Er ontlast zich

300 ml bloed. Het hymen wordt nu ruimer geopend naar

zowel ventraal als dorsaal. De laterale hymenresten worden

geëxcideerd en het defect wordt rondom met dunne, oplos-

bare hechtingen gesloten.

In de periode daarna heeft patiënte een regelmatige

cyclus, maar ernstige menorragie. Zij krijgt tijdelijk proges-

tativa voorgeschreven. Na verloop van tijd wordt deze medi-

catie gestaakt en worden haar eigen menses weer afgewacht.

Er ontstaat een regelmatig menstruatiepatroon. De hoeveel-

heid bloedverlies is ruim, maar leidt niet tot anemie. Patiën-

te behoeft geen medicatie.

Buikpijnklachten bij hymen imperforatus. Een gesloten hymen

geeft pas klachten vanaf de menarche, zoals in alle drie de

casussen. De meest voorkomende klacht is buikpijn. Bij de

menarche kan er dysmenorroe optreden, dat wil zeggen pijn

zonder uitwendig bloedverlies. Het juist interpreteren van

deze buikpijn is moeilijk. Bovendien zijn de eerste men-

struaties vaak anovulatoir en ze veroorzaken vaak slechts

lichte dysmenorroe. Daar de eerste menstruaties vaak nog

niet regelmatig zijn, hoeft de buikpijn dus ook niet altijd

maandelijks op te treden.

Bij een meisje dat de pubarche (het optreden van oksel-

en pubisbeharing) en de telarche (het optreden van de

borstontwikkeling) al heeft doorgemaakt en buikpijn heeft

zonder menstruaties, moet u altijd een afgesloten hymen

overwegen. Er is een vaste chronologische volgorde van

pubarche naar menarche. De tijd tussen pubarche via

telarche naar menarche is gemiddeld 2,6 jaar. Bij het licha-

melijk onderzoek is het dus noodzakelijk om de beharing

en de borstontwikkeling als secundaire geslachtskenmer-

ken te onderzoeken. Indien deze beide niet aanwezig zijn,

is een onopgemerkt gebleven menarche (cryptomenarche)

niet erg waarschijnlijk. Indien er wel pubisbeharing en eni-

ge borstontwikkeling aanwezig zijn, dan dient u een afge-

sloten hymen in de differentiaaldiagnose van buikklachten

op te nemen.

Lokale klachten door volumetoename. Het ophopen van

menstruatiebloed in de vagina geeft aanvankelijk zelden

klachten. Alleen onder speciale omstandigheden kunnen de

figuur 1. Genitalia externa van een patiënt met een hymen im-

perforatus bij uitwendige inspectie (figuur afkomstig uit een eer-

der artikel).3

urethralabium minus

hymen imperforatus

535Ned Tijdschr Geneeskd. 2008 8 maart;152(10)

symptomen zich sneller aandienen, zoals bij een stollings-

stoornis waarbij er per menstruatie een meer dan gemiddel-

de hoeveelheid bloedverlies is (patiënt C).

Lokale klachten treden pas laat op. Er kan druk op blaas

en urethra ontstaan, waardoor de mictie moeilijk op gang

komt. Soms kan er ook acute urineretentie optreden door-

dat de vagina met bloed volloopt. Er kan zich een aanzien-

lijke hoeveelheid bloed in de vagina ophopen zonder veel

klachten te veroorzaken. Hierbij kan de uterus verdrongen

worden naar craniaal en zich presenteren als een tumor in

het abdomen (casus B).

Indien de druk in de vagina oploopt, kan de uterus soms

het bloed niet meer naar de vagina laten afvloeien en zal er

bloed in de uterus achterblijven: hematometra. Bij voortbe-

staan van deze situatie zal er overloop van bloed via de tubae

naar het abdomen plaatsvinden. Adhesievorming kan ook

een hematosalpinx doen ontstaan.

Lichamelijk onderzoek en inspectie van de genitalia externa. Meisjes vanaf 10 jaar, met buikpijn, die nog niet menstru e-

ren en bij wie de secundaire geslachtskenmerken al in ont-

wikkeling zijn, dienen onderzocht te worden op een hymen

imperforatus. Bij palpatie van het abdomen kan een weer-

stand waar genomen worden wanneer de hematocolpos zo

uitgebreid is dat de uterus hoog opgestuwd wordt naar

craniaal.

De inspectie van de uitwendige genitalia is dus essen-

tieel. Vaak is er gêne om dit goed te doen – niet alleen bij het

meisje, maar ook bij de arts. Het onderzoek dient in alle rust

te gebeuren en na goede toelichting voorafgaand aan het

onderzoek over wat de inspectie inhoudt. Het meisje wordt

in rugligging onderzocht en dient de benen op te trekken.

Zij kan, liefst zelf, de labia minora spreiden. Er moet goede

verlichting op de inspectieplaats zijn. Met een handspiegel

kan patiënte, als zij dat wenst, meekijken. Bij een hymen

imperforatus is het meest in het oog springende verschijn-

sel een bomberend hymen, dat eventueel zelfs zonder sprei-

den van de labia al zichtbaar is (zoals bij patiënt A).3 Soms

schemert het bloed achter het hymen blauw door, maar lang

niet altijd is dit klassieke verschijnsel zo opvallend aan-

wezig. Om te bomberen moet de vagina goed gevuld zijn

en onder druk staan. De dikte van het hymen, die variabel is,

speelt daarbij ook een rol. Meestal is het dus wel nodig om

de labia minora te spreiden. Een fysiologische opening van

het hymen is dan te zien. Eventueel laat men het meisje per-

sen – een aanwezige opening is dan altijd goed waarneem-

baar. Wanneer men de tijd neemt om het onderzoek zo uit

te voeren, hoeft dit in onze ervaring geenszins een trauma-

tische ervaring te zijn.

Bij een hymen imperforatus is de urethraopening ven-

traal van het gesloten hymen zichtbaar. Een afgesloten

figuur 2. (a) Abdominaal echogram van patiënt B; (b) genitalia externa, met een hymen imperforatus.

a

b

urethralabium minus

hymen imperforatus

buikwand

blaas

vagina

536 Ned Tijdschr Geneeskd. 2008 8 maart;152(10)

hymen is meestal geen gladde weefsellaag, maar heeft een

wat onregelmatig oppervlak. Hierdoor ontstaat nogal eens

de verwarring, dat er toch een speldenknopgrote hymenope-

ning zou bestaan. Om een hematocolpos uit te sluiten dan

wel te bevestigen, kan men een rectaal toucher verrichten.

Differentiaaldiagnose. Als men een hymen imperforatus

mist, zijn de meest voorkomende diagnosen: urineweg-

infectie, appendicitis, nierstenen of een abdominale tumor.

Het hymen imperforatus dient onderscheiden te worden

van het ontbreken van de vagina zoals bij het syndroom van

Mayer-Rokitansky-Küster, waarbij er geen vagina en geen

uterus is aangelegd. Bij patiënten treden dan in het geheel

geen menstruaties op. Het onderscheid tussen een hymen

imperforatus en het syndroom van Mayer-Rokitansky-

Küster kan door een rectaal toucher worden bepaald.

Bij de differentiaaldiagnose dient men ook te denken aan

labiumadhesies.4 Het verschil met een hymen imperforatus

is dat de urethraopening bij labiumadhesies achter de af-

sluiting verborgen kan zijn. Bij een hymen imperforatus is

de urethraopening altijd goed te zien en zijn de labia mino-

ra los van elkaar te spreiden.

Overigens komen labiumadhesies juist voor op de leef-

tijd dat er nog geen oestrogeeninvloed is en daardoor in een

jongere leeftijdscategorie dan die waarop het hymen imper-

foratus klachten gaat geven.

Beeldvormende diagnostiek. Abdominale echoscopie zal de

vochtcollectie in de vagina kunnen aantonen. De interpreta-

tie van een zeldzame afwijking is echter niet altijd een-

voudig. Ook transperineale echoscopie is een mogelijkheid:

hierbij wordt de echokop tegen het perineum en de introïtus

geplaatst. Als gouden standaard geldt MRI-onderzoek,

maar dit onderzoek zal slechts zelden strikt noodzakelijk

zijn. Het kan nodig zijn bij onduidelijke diagnostische be-

vindingen, zoals bij patiënt B.5

Therapie. De therapie bestaat uit het incideren van het

hymen. Onder algehele anesthesie wordt vanuit het centrale

deel van het hymen een X-vormige incisie gemaakt. Om een

blijvende opening te garanderen is het raadzaam de door de

incisie ontstane flapjes naar buiten aan de huid te hechten

om te voorkomen dat de randjes weer aan elkaar groeien.

Ook kan een driehoekig stukje weefsel verwijderd worden

om dichtgroeien te voorkomen.1 Een te kleine incisie leidt

figuur 3. Sagittaal MRI-beeld van het abdomen van patiënt B, met een sterk verwijde vagina.

vaginablaas

uterus wervelkolom

537Ned Tijdschr Geneeskd. 2008 8 maart;152(10)

vaak tot stenosering of opnieuw dichtslibben (zoals bij

patiënt C).

Het oude bloed zal afvloeien. Daarna dient de vagina

zorgvuldig gespoeld te worden. Eventueel opgehoopt bloed

uit de uterus zal nu spontaan kunnen afvloeien. De dagen

na de incisie is dit te merken doordat nog meer bloed en

bruine fluor zich ontlasten. De afgesloten vagina is een ste-

riel gebied, na opening kunnen van buiten binnendringen-

de bacteriën in het oude bloed een goede voedingsbodem

vinden. Het al dan niet profylactisch geven van antibiotica

is discutabel. Literatuur hierover is zeldzaam, de adviezen

berusten op empirie.

Beloop. De meisjes bij wie een gesloten hymen is geïnci-

deerd, klagen in de maanden na de ingreep over veel fluor

(patiënt B). Dit wordt veroorzaakt door adenose van de vagi-

na.6 Het bovenste deel van de vagina ontstaat uit de buizen

van Müller en dit deel is bekleed met cilindrisch epitheel. Bij

een afgesloten vagina blijft het cilindrisch epitheel bestaan,

terwijl bij een hymen met opening dit epitheel zich differen-

tieert tot metaplastisch plaveiselepitheel. De cilindrische

epitheelcellen veroorzaken fluor. Na opening van het hy-

men ontstaat alsnog spontaan metaplastisch plaveisel-

epitheel en zal de fluor eveneens spontaan verminderen.

Dames en Heren, het hymen imperforatus is een zeldzame

aandoening. Problemen doen zich voor vanaf de menarche,

waarbij de klacht doorgaans bestaat uit recidiverende, pro-

gressieve buikpijn. Bij een pubermeisje dat nog niet men-

strueert, moet u bij buikklachten aan deze mogelijkheid

denken. De juiste diagnostiek begint met het overwinnen

van de schroom van arts en patiënt om de genitalia externa

te onderzoeken.

Prof.dr.F.B.Lammes stelde figuur 1 ter beschikking.

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.

Aanvaard op 4 oktober 2007

Literatuur

1 Lammes FB. Kindergynaecologie. Houten: Bohn Stafleu van Loghum; 1992. p. 39.

2 Posner JC, Spandorfer PR. Early detection of imperforate hymen prevents morbidity from delays in diagnosis. Pediatrics. 2005;115:1008-12.

3 Lammes FB. Diagnose in beeld (15). Ned Tijdschr Geneeskd. 2000;144:2401.

4 Lubsen-Brandsma MAC. Adhesies van de labia minora bij drie jonge meisjes. Ned Tijdschr Geneeskd. 2003;147:53-6.

5 Reinhold C, Hricak H, Forstner R, Ascher SM, Bret PM, Meyer WR, et al. Primary amenorrhea: evaluation with MR imaging. Radiology. 1997;203:383-90.

6 Hansen K, Eghold M. Diffuse vaginal adenosis. Three cases com-bined with imperforate hymen and haematocolpos. Acta Obstet Gynecol Scand. 1975;54:287-92.

Abstract

Imperforate hymen; importance of inspection of the external genitalia. – Three women aged 17, 12 and 13 years presented with intermittent abdominal pain. Secondary sexual characteristics, i.e. mammae and pubic hair, were developed, but menarche had not occurred. All were found to have imperforate hymen. After incision, the symptoms disappeared. Im-perforate hymen causes clinical symptoms from the time of menarche. Pubertal girls presenting with abdominal symptoms must be examined, including observation of secondary sexual characteristics and inspection of the external genitalia. This examination is often omitted because the patient and the physician are embarrassed. However, it is essential and should be carried out in a considerate manner. Excision of the hymen must be performed under general anaesthesia using a technique that will prevent secondary stenosis.Ned Tijdschr Geneeskd. 2008;152:533-7