Hi Potala m Usul 2010

7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010

1/53

HIPOTALAMUSUL


2/53

ANATOMIAHIPOTALAMUSULUI

Portiunea ventrala a diencefalului limitata : Ant.: chiasma optic, lamina terminalis Sup.: ventriculul 3 ( recesul infundibular ) Post-sup: talamus; Post.: corpii mamilari Inf.: hipofiz; Lat.:tracturi optice, lob temporal


3/53

ANATOMIAHIPOTALAMUSULUI


4/53

ANATOMIA HIPOTALAMUSULUI

Infundibulum= portiunea superioara ce formeaza planseulventriculului III ( aspect de palnie )

- invelit de pars tuberalis a hipofizeiTuber cinereum= portiunea inferioaraEminenta mediana= regiunea centrala a tuber cinereum

- de la acest nivel porneste tija hipofizei= apartine neurohipofizei ( lobul hipofizar posterior,

tija pituitara,eminenta mediana )


5/53


EMINENA MEDIAN= apartine familiei organelorcircumventriculare >asigura comunicareasange- LCR creier (metaboliti,hormoni,toxine)- OVLT,organul subfornical,neurohipofiza,organulsubcomisural,area postrema- asigura transmiterea de informatii catre grupurile neuronale

ce regleaza raspunsurile coordonate endocrine,autonome sicomportamentale.

= stabileste legatura functionala intre hipotalamus si hipofizaanterioara

- 3 zone:Zona ependimal celulele ependimale V3Zona interna - axoni NSO si NPVZona laterala- plexul capilar proximal (endoteliu

fenestrat),terminaii axonale ale neuronilor peptidergici siaminergici


6/53


HIPOTALAMUSUL ANTERIOR :

- nucleii preoptici- nucleii suprachiasmatici

- nucleii supraoptici

- nucleii paraventriculari

HIPOTALAMUSUL LATERAL:

- nucleii laterali ai tuberului

HIPOTALAMUSUL MEDIAN:

- nucleul ventro-median- nucleul dorso-median

- nucleul arcuat

HIPOTALAMUSUL POSTERIOR:

- nucleii corpilor mamilari


7/53

FIZIOLOGIA HIPOTALAMUSULUI

HIPOTALAMUSUL = organ neuroendocrin

- primeste si integreaza multiple

aferente senzoriale din mediul inconjurator

(lumina, temperatura, mirosuri)

informatii privind mediul intern (TA, osmolaritate,

metaboliti, hormoni)- secreta: neurohormoni

neuromodulatori (cibernine):endorfine,VIP,neurotensina,NPY,AVP,CCK,TRH,ACTH,peptidulnatriuretic atrial,substanta P

neurotransmitatori: NE, E, DA, AC, serotonina, GABA,histamina

- transmite mesaje (adeno-, neurohipofiza, cortex, trunchicerebral, maduva spinarii) => raspunsuri endocrine, autonome sicomportamentale coordonate =>homeostazia organismului


8/53

FIZIOLOGIAHIPOTALAMUSULUI

Hipotalamus vegetativ

Hipotalamus endocrin

F L G


9/53

FIZIOLOGIAHIPOTALAMUSULUI

VEGETATIV Comportament instinctiv: alimentar

(NVM,NDM), aprare, atac, reproductiv

Comportament emoional, afectiv, social; Termoreglare ( H.anterior) Homeostazie

Bioritmuri endogene (NSC)

Memorie (corpii mamilari)

Raspunsul imun

Coordonare SNV

F L G H P T L M L


10/53

FIZIOLOGIA HIPOTALAMUSULUIENDOCRIN

Sistemul magnocelular Sistemul parvocelular

nc.supraoptic,paraventricular

nc.hipotalamusuluimediobazal

ADH, oxitocin

neurohipofiza

GHRH

GHIH somatostatinTRH

CRH

GnRHDopamin

sistemul port adenohipofiza


11/53

FIZIOLOGIA HIPOTALAMUSULUIENDOCRIN

Control secreie neurohormoni:

- aferene SNC;- feed back negativ lung/scurt

- factori umorali: hipoglicemie, aac,AGL.- neuropeptide hipotalamice cu rolparacrin (endorfine,VIP,substanta P)


12/53

PATOLOGIA HIPOTALAMICA

Functionala

Organica

Manifestarile clinice = asociere de tulburari

endocrine,neurovegetative si

psihocomportamentale semne neurologice

semne specifice agentului etiologic


13/53

PATOLOGIA HIPOTALAMUSULUIVEGETATIV

1.Tulb. sete:Potofilia psihogen/adipsia

2.Tulb. apetit:Anorexia/bulimia

Obezitatea hipotalamic3.Tulb. termoreglare: hipertermie/

poikilotermie/hipotermie

4.Tulb. comportament: emotional,tulburri dememorie5.Tulb. ritm somn-veghe6. Tulb. sfincteriene.Aritmii cardiace.


14/53

PATOLOGIA HIPOTALAMUSULUIENDOCRIN

Vasopresina hiperfunctie hipofunctieADH SIADH DI

Neurohormoniihipofiziotropi

hiperfunctie hipofunctie

GnRH Pubertateaprecoce adev.

Insuf. Gonadicahipotal.

CRH Sd. Cushing

GHRH acromegalie Nanismhipotalalmic

Sindromul de izolare hipofizara


15/53

PATOLOGIA HIPOTALAMIC - ETIOLOGIEA. Cauze funcionale:- Stress psihic, infecios, arsuri grave, boli sistemice

(renale,hepatice,malnutritia,obezitatea)B. Cauze organice1.Tumorale: craniofaringiom, meningiom, gliom nerv optic,

hamartom, astrocitom, neurofibrom, chistarahnoidian, disgerminom, adenom hipofizar cu

extensie suprasellar, metastaze (san,plaman)2. Infiltrative: sarcoidoza, histiocitoza X, granulomatoza3. Infecioase (abcese, meningite,TBC)4. Postiradiere (carcinom nasofaringian)5. Vasculare (anevrism carotida interna, boli de colagen

cu vasculita in SNC)6, Traumatice (microhemoragii, sectiune tija hipofizara)7. Genetice;8. Defecte congenitale: sindromul de linie median


16/53

DIABETUL INSIPID

= sd. poliuro-polidipsic datoratsecretiei/actiunii insuficiente de ADH

nc. supraoptic, paraventriculari tract

hipotalamo-neurohipofizar(neurohipofiza)ADH secretat ca prohormon ADH +neurofizina (NSN);

aferene: osmoreceptori, baroreceptori,organe circumventriculare;

eferene: eminenta mediana (sistemul port),mduv, bulb, ventriculul 3.


17/53

DIABETUL INSIPID - Funcii ADH

Structura ADH: nonapeptid ciclic

gena: cz 20

Actiunile ADH:

- Efect antidiuretic: RV2 (tubi colectori) ->

deschid canalele de apa aquaporine =>reabsorbtia apei libere, fara electroliti (efectpotentat de inhibitorii sintezei de PG)

- Cresterea TA: RV1 (musculatura netedaarteriolara) -> vasoconstrictie

- Efect asupra hipofizei: RV3(V1b) ->stimuleaza eliberarea de ACTH si GH


18/53

Reglarea secreiei de ADH

1. Factori osmotici

- Osmoreceptori situati in hipotalamusulantero-lateral, sensibili!

- Osm seric normal = 280-295 mosm/l;- Variaii ale osm serice de doar 1%

determin modificarea conc. ADH!

- Osm seric determinat de Na seric(95%)


19/53

Reglarea secreiei de ADH2. Factori hemodinamici (Vsg,presiuneasg):

- baroreceptorii din atrii, sinuscarotidian, arc aortic- aferente prinnn vagi si glosofaringieni-> sinapsa innc tractului solitar din bulb->fb.postsinaptice-> aria NSO si NPV

- Hipovolemia important (scderea cu8-10% a volumului sanguin) cuhipotensiune care depetecapacitatea de reglare a SN autonom

determin creterea secr. ADH


20/53

Reglarea secreiei de ADH

3. Factori emetici:

- Zona chemoreceptoare aria posttrema;- Factori declanatori hipoxia acut, cetoacidoz,rul de micare;

- Nicotin, alcool.4. Factori farmacologici:

+ morfina, nicotina, carbamazepina, barbiturice,metoclopramid, agentii beta-adrenergici,clorpropramid, clofibrat, ciclofosfamida, vincristina

- alcool, clonidina, glucocorticoizii, fenitoina etc.5. Glucocorticoiziiinhib secr. ADH6.Glucopenia (hipoglicemia acuta) +7. Hipoxia, Hipercapneea +5.Stressul (durere, emotii,exercitiu fizic) +6.Temperatura (caldura +, frigul -)


21/53

DIABETUL INSIPID - Clasificare

A. CentralB. Nefrogen

C. De sarcin

A. DI central

- Etiopat. distrugerea peste 80% - 90%neuroni/ secionare tij aproape deinfundibul/ distrugere osmoreceptori

- Etiologie idiopatic, tumoral, infiltrativ,ischemic, lezional, infecioas, genetic

autozomal dominant/recesiv


22/53

DIABETUL INSIPID - Clasificare

B. Nefrogen:- Genetic familial (X-linkat, recesiv);- Boli renale cronice (ex. pielonefrita cronic,

boala polichistic hepato-renal,amilodoza);- Hipopotasemia, hipercalcemia;

- Boli infiltrative/granulamoatoase;- Toxic: litiul, demeclociclina, barbiturice,metoxifluran

C. Gestaionalvasopresinaza placentar

DIABETUL INSIPID


23/53

DIABETUL INSIPID

Fiziopatologie:

Deficit ADH/ R ADH -> scadereapermeabilitatii membranei TCD si TC

-> diureza apoasa

= clearance apa libera += flux urinar crescut 15-20ml/min

(25l/24h)

Tablou clinic:- Sindrom poliuro-polidipsic (peste

5l/zi) tulburari de comportament

- urina lim ede, incolora, inodora


24/53

Investigaii.Diagnostic pozitiv sidiferential

Bilant hidric/24h Densitate urinar < 1010(subizostenurie)

Osmolaritate urinar < 300 mosm/l Osmolaritate urinar < osmolaritateseric

Na seric:tendina la hipernatremie


25/53


Glicemie (dg. diferenial cu DZ)

Funcie renal(dg. diferenial cu IRCstd. poliuric) Calcemie,calciurie, potasemie,potasiurie

I i ii Di ti iti i


26/53


Testul deprivrii de lichide- Cntrire, emisie de urin (densitate,osm), colectare snge (osm, Na)

- Se msoar densitatea i osm urinardin fiecare prob de urin emis i secntrete pacientul dup fiecareemisie de urin din ora in ora;

- Stop greutatea a cu 2%-5% sauosm urinara a variat cu 50 mOsm


27/53


Testul la desmopresin: diureza crete laadministrarea desmopresinei n DI central,nu i n cel nefrogen

Testul ncrcrii saline:ncrcarea salindetermin n mod normal scderea diurezeicu 70-80%

Dozarea RIA a ADH: costisitoare, dificilDozarea neurofizinelor: secretate

echimolar cu ADH

E


28/53

DIABETUL INSIPID - TratamentCENTRAL

Desmopresina analog cu efect antidiuretic maimare, cu efect presor minim, cu T1/2 12-24h

Preparate orale, intranazale, injectabile,doza ajustat n funcie de simptomatologie i

natremie (Adiuretin sol, Minirin tb) Clorpropamid 250-500 mg/zi; potenteaza ef. renal al ADH creste eliberarea ADH

Clofibrat; Carbamazepin: potenteaza efectul renal al ADH

NEFROGEN:EtiologicNefrix, Indometacin


29/53

Sindromul secreiei inadecvate deADH ( S. Scwartz-Barter)

= exces de ADH cu hiponatremie euvolemic(hiponatremie,excretie inadecvata de apa, Vsi TA normale sau usor crescute) ;

= Sindrom hiperhidropexic (Parhon, 1933) origine hipotalamic/paraneoplazic Etiologie:- leziuni cerebrale, afeciuni infecioase,

vasculare, infiltrative SNC;- cauze endocrinologice: mixedem, insuf. CSR- neoplazii (bronhopulm, pancreatic,

urogenital);- boli ulmonare trenante (TBC, sarcoidoz,


30/53

Sindromul secreiei inadecvate de ADH

Etiologie

Cauze farmacologice: clorpropamid,

clofibrat, carbamazepin, haldol,antidepresive, indometacina, nicotina,diuretice,tiazidice,vincristina,

ciclofosfamida,supradozare desmopresina.


31/53

FiziopatologieSecretia de ADH: crescuta inadecvat cu hipotonicitatea

fluidelor organismului.Daca aportul de apa

=minimal >se mentine balanta lichidiana=crescut >apa nu se elimina corespunzator(ADH nesupresibil) >acumulare progresiva de apa

>diluarea solventilorCresterea apei cu 10% => Natriureza (scade

reabsorbtia Na in TCP,supresia sistemuluiRAA)=>agravarea hiponatremiei


32/53

Sindromul secreiei inadecvate de ADH

Clinic:Astenie marcat, letargie, confuzie, vom, anorexie,

crampe musculare, resp. Cheyne-Stokes, convulsii,com

Paraclinic:

- Hiponatremie, hipocloremie,

- hipoosomolaritate plasmatic- Scdere Ht, uree- Hiperosmolaritate urinar relativ la cea plamatic- Eliminare crescut de sodiu urinar

Si d l i i i d t d


33/53

Sindromul secreiei inadecvate deADH

Tratament: Etiologic Restricie aport ap

PEV soluii saline hipertone Clorur de sodiu p.os Inhibitori ai efectului antidiuretic

ADH carbonat de litiu,demeclociclin; Inhibitori eliberare ADH fenitoin Antagonisti competitivi ai ADH(in studiu)

S li b


34/53

Sexualizarea pubertar Etap ce ncheie procesul de sexualizare a

organismului, complex de transformri cedetermin maturizare sexual, dobndireacapacitii de reproducere, atingerea staturiiadulte

Mecanism incomplet elucidat; Creterea frecvenei i amplitudinii pulsaiilor

de GnRH din hipotalamusul gonadal (nc.

arcuat, aria preoptic); iniial nocturn Secretie pulsatila de LH,FSH Secretie gonadala de estrogeni/testosteron

Cresterea productiei CSR de DHEAS


35/53

Sexualizarea pubertar

Varsta cronologica de debut si ratamaturizarii sexuale:

- factori genetici

- sex- starea sanatatii individuale

- starea de nutritie

- factori socio-economiciLimite: 8-18 ani


36/53

Sexualizarea pubertar

Caractere sexuale secundare hh.sexuali gonadali, suprarenali

Creterea statural pubertar: GH,IGF1, hh.sexuali gonadali,tiroidieni isuprarenali


37/53

Pubertatea feminin

> 8 ani ritm de cretere

6-11 cm/4ani

Dezvoltarea snilor=telarha

(E2,PRL,GH,Ins,IGF1,cortizol,T4)

Dezvoltareapilozitii sexuale-pubarha

Menarha

Stadiile Tanner (B,P)


38/53

Pubertatea feminin


39/53

Pubertatea feminin

Alte modificri:- OGE: Coborrea vulvei, pigmentarea

labiilor;

- OGI: creterea vaginului, a uterului, raportcorp/col uterin > 1;- Feminizarea scheletului (diam bitrohanterian

> diam biacromial);

- Dispunere ginoid a esutului adipos;- Secreie sudoripar axilar, pilozitateaxilar,tegumentesubtiri,catifelate,netede,moi;

- Acnee, seboree.


40/53

Pubertatea masculin

> 9 aniCretereadimensiunilortesticulare (>2-

2,5 cm=3-4 ml)Dezvoltareapilozitii sexuale- pubarha

Stadiile Tanner(G, P)Ritm decretere 8-12mm/5ani


41/53

Pubertatea masculin

G1 -prepuber;

G2 - testicul=3-5 ml (2-3cm); penis mic, prepuber;scrot pediculat

G3 - testicul=8-10ml (3-4cm); penisul crete nlungime; scrot plicaturat,pigmentare

G4 - testicul=10-20 ml

(4,1-4,5cm);penisul creten lungime+grosime,dezv.gland

G5 OGE adult testicul=20-25ml (4,5-5

cm)


42/53

Pubertatea masculin

Alte modificri: Androgenizare schelet, musculatur;

ngroare voce; Acnee, seboree;

Secreie sudoripar axilar, pilozitate

axilar; Ginecomastie pubertar tranzitorie (12-18

luni) 50% din cazuri Pilozitate facial

Pubertatea precoce adevrat


43/53

Pubertatea precoce adevrat< 8 ani fetite

< 9 ani baieti

Presupune creterea secreiei deGnRH, cu simulareamecanismului fiziologic de intrare n pubertate

1. IDIOPATIC:

De 8x mai frecv. la fetie dect la biei; Etiol. necunoscut; Hamartoame hipotalamiceneuroni hipotalamici

ectopici(prepontin, an interpeduncular, cisterne

suprasellare posterioare) secretani de GnRH =generator ectopic de pulsatii GnRH; Crize comiiale clasice/accese de rs, modificri

EEG, retard mental


44/53

A. Pubertatea precoce adevrat

2. CAUZE TUMORALE (tumori SNC) - mai frecventla biei: Glioame (optic, hipotalamic); Astrocitoame; Ependimoame; Craniofaringioame3. ALTE CAUZE CENTRALE: Radioterapie;traumatisme encefalit, abcese; Granulom eozinofil, tuberculos, sarcoidoz; Chist de arahnoid,hidrocefalia Neurofibroame, glioame SNC=neurofibromatoza

von Recklinghausen


45/53

Tratamentul pubertii precoce

Tratamentetiologic;

Tratament cusuperagoniti de GnRH(Buserelin, Nafarelin, Triptorelin)

Tratament cuderivai de progesteron:Medroxiprogesteron acetat inhib secreiade gonadotropi i direct steoroidogenezagonadal

Ciproteron acetat antiandrogen,antigonadotrop

l


46/53

Pubertatea patologic- Pubertatea ntrziat -

Fetie fr semne de dezvoltare pubertarla 13 ani sau cu amenoree primar la 16-18ani;

Biei fr semne de dezvoltare pubertarla vrsta de 14 ani; LH ultrasensibil valori decelabile; Testul la superagoniti de GnRH pozitiv Tratament substitutiv n doze mici, pe

perioade de 3-6 luni (maturizareahipotalamusului)

Insuficiena gonadic hipotalamic


47/53

Insuficiena gonadic hipotalamicprepubertar

Sindromul Kallmann

Insuficien gonadic secundar cu hipoosmie/anosmie afectare oftalmologicalte malformaii osoase,renale, micri stereotipe

X linkat/autozomal recesiv

Incidenta B/F=6 Defect al genei Kal1 anosmina 1>migraredeficitara a nn GnRH si n. olfactivi din placa olfactiva

Sexualizare pubertara absenta Micropenie criptorhidie (biei): in v.i.u LH si FSH

sunt necesare pentru dezvoltarea penisului si descensultesticular

Tratament substitutiv gonadic



48/53


Sindromul Prader-Willi Afectare cromozom 15 Sindromul HHHO:-hipomentie (retard mental)-hipotonie-hipogonadism (frecvent criptorhidie,micropenie)-obezitate

Statura mica Acromicrie Diabet zaharat al adultului

I fi i di hi l i


49/53


Sindromul Laurence-Moon-Biedl-Bardet Autozomal recesiv

Hipogonadism hipogonadotrop Retinit pigmentar (Laurence Moon) Obezitate

Retard mintal Paraparez spastic Polidactilie (Biedl-Bardet)

I fi i di hi l i


50/53


Sindromul Babinski-Frohlich

Obezitate morbida

Hipogonadism

tulburri de cmp vizual, cefalee,poliurie-polidipsie

Neoplazii regiune hipotalamo-hipofizar



51/53

Insuficiena gonadic hipotalamicpostpubertar Anorexia nervoas

Psihosindrom caracterizat prin modificarea moduluide alimentatie,generat de teama deingrasare,imagine corporala modificata,ignorasenzatia de foame pana aceasta dispare

perioade de bulimie,urmate de varsaturiprovocate sau abuz de laxative

Scaderea importanta in greutate (pana la 25%)

Femei sub 25 ani

Neaga boala Se exclud cauze organice de scadere ponderala si

afectiuni psihiatrice importante.

I fi i di hi t l i


52/53


Pilozitate de tip lanugo

Tegument reci, uscate

Bradicardie

Hipotensiune

Amenoree secundar Diagnostic diferenial insuficienahipofizar

I fi i di hi t l i


53/53


FSH, LH, E2 sczute; PRL normal TSH normal, T4 normal, T3 sczut, rT3

crescut ( Euthyroid sick syndrom) Cortizol plasmatic crescut Hipopotasemie, anemie GH crescut, dar IGF1 sczutTratament:Consiliere, antidepresive, uneori tratament

nutritiv parenteral; tratament desubstituie estro-progestativ

Documents

Hi Potala m Usul 2010