Hemofilia B Hemofilia B adalah jenis yang paling umum kedua
hemofilia. Hal ini juga dapat dikenal sebagai defisiensi faktor IX,
atau penyakit Natal. Itu awalnya bernama "Natal penyakit" untuk
orang pertama didiagnosis dengan gangguan kembali pada tahun 1952.
Hal ini sebagian besar kelainan bawaan di mana salah satu protein
yang dibutuhkan untuk membentuk bekuan darah yang hilang atau
berkurang. Pada sekitar 30% kasus, tidak ada riwayat keluarga dari
gangguan dan kondisi adalah hasil dari mutasi gen spontan.
Hemofilia B adalah jauh lebih umum daripada hemofilia A.
Kejadiannya satu dari 25.000 kelahiran laki-laki, hemofilia B
mempengaruhi sekitar 3.300 orang di Amerika Serikat. Semua ras dan
kelompok ekonomi yang terpengaruh sama. Ketika seseorang dengan
hemofilia terluka, dia tidak berdarah lebih keras atau lebih cepat
daripada orang tanpa hemofilia, ia berdarah lagi. Luka kecil atau
memar permukaan biasanya tidak masalah, tetapi cedera lebih
traumatis dapat mengakibatkan masalah serius dan cacat potensial
(disebut "episode perdarahan"). Plasma normal tingkat berkisar FIX
dari 50% menjadi 150%. Ada berbagai tingkat hemofilia: ringan,
sedang, dan berat, tergantung pada jumlah faktor pembekuan dalam
darah:
Orang dengan hemofilia ringan memiliki 5% hingga 50% dari faktor
pembekuan normal dalam darah mereka. Kebanyakan pasien biasanya
memiliki masalah dengan perdarahan hanya setelah serius, trauma
cedera atau operasi. Dalam banyak kasus, hemofilia ringan tidak
didiagnosis sampai hasil ekstraksi cedera, operasi atau gigi pada
perdarahan berkepanjangan. Episode pertama mungkin tidak terjadi
sampai dewasa. Wanita dengan ringan hemofilia sering mengalami
menorrhagia, periode menstruasi yang berat, dan dapat perdarahan
setelah melahirkan. Orang dengan hemofilia yang moderat sekitar,
15% dari populasi hemofilia, memiliki 1% hingga 5% dari faktor
pembekuan normal dalam darah mereka. Mereka cenderung memiliki
episode perdarahan setelah cedera dan beberapa tanpa penyebab yang
jelas. Ini disebut episode perdarahan spontan. Orang dengan
hemofilia berat sekitar 60% dari populasi hemofilia, telah
