HEMANGIOMA KAPILER

Oleh:Andrei K Sitepu

Bulqis Vellaya Arlem Dhani Nuswandi

Melita Handayani Yosua Butar-Butar

Pembimbing:Dr. Bagus Sidharto, SpM

Definis

i

• tumor jinak pembuluh darah yang berproliferasi dari sel endotelium pembuluh darah dan anomali perkembangan pleksus vascular yang diikuti oleh proses involusi

• sering terjadi pada bayi (1,1-2,6%) dan anak-anak (10-12%)

• Wanita dibanding pria 3:1.• Manifestasi pada bulan pertama kehidupan

fase proliferasi cepat dan perlahan-lahan berinvolusi membentuk lesi yang semakin mencolok.

• Fase involusi ini terjadi pada umur 1 tahun hingga 6 tahun

• Hemangioma berhubungan dengan beberapa sindrom penyakit di antaranya :– Sindrom Rendu-Osler –Weber – Sindrom Sturge-Weber- Dimitri– Sindrom Kasabach- Merrit– Sindrom Maffuci– Sindrom Von Hippel-Lindau– Sindrom Klippel-Trenaunay-Weber

Etiologi• belum diketahui secara jelas. • Postulat hipotesis – Sel plasenta seperti tropoblas, merupakan salah

satu asal mula hemangioma. – Teori lain menyebutkan kejadian hemangioma

berkembang sejak intra uterin.

Patofisiologi3 tahapan yang terjadi pada pembentukan pembuluh darah :

Tahapan undifferentiated

capillary network

Tahapan retiform

developmental

Tahapan final developmental

• undifferentiated capillary network. • Saat tahapan differensiasi terus berjalan,

pembuluh darah primitif berpenetrasi ke lapisan subkutaneus, otot, jaringan tulang

• retiform development• terbentuk malformasi arteri,vena, dan kapiler

• final developmental • malformasi vena dan limfangioma semakin nyata

• Life-cycle Hemangioma infantile unik proliferasi yang diikuti dengan involusi.

• Proliferasi ini berawal pada bulan pertama kehidupan,

• Analisis histology terhadap jaringan hemangioma tumor sangat selular, pembuluh darah immatur dan endotelium dalam fase proliferasi.

• Setelah proliferasi,perkembangan melambat pada fase involusi.

• Fase involusi dimulai usia 1 tahun dan berakhir pada usia 4- 6 tahun.

• Pembuluh darah semakin jelas dan tertutup oleh sel endothelial.

• Kelompok sel imatur tidak lagi ditemukan.

Klasifikasi• Mulliken dan Glowacki (1982) : klasifikasi hemangioma

berdasarkan pemeriksaan fisik, sifat klinik dan selular dari lesi hemangioma dan malformasi vaskular.

• Secara umum hemangioma dibagi menjadi tiga jenis yaitu (1) hemangioma kapiler, (2) hemangioma kavernosum (3) hemangioma campuran. *Malformasi vaskular lebih lanjut terbagi menjadi malformasi arterial, venous, kapilari, dan malformasi limfatik.

• Neville dkk, : hemangioma kapiler, hemangioma juvenile, hemangioma kavernosa dan hemangioma arterivenosa.

• Gambaran klinis bervariasi

Hemangioma kapiler

• bercak merah menyala

•tegang dan lobular•berbatas tegas• dapat timbul pada

berbagai tempat pada tubuh.

Hemangioma kavernosum

• tidak berbatas tegas• dapat berupa

makula eritematosa atau nodus yang berwarna merah sampai ungu.

• Ditekan mengempis dan akan cepat menggembung kembali apabila dilepas

Hemangioma campuran

• gabungan kapiler dan kavernosum.

• Lesi berupa tumor yang lunak

• berwarna merah kebiruan

• dapat memberikan gambaran keratotik dan verukosa

Gambar 1. Jenis jenis Hemangioma Kapiler• Hemangioma Kapiler superficial (a)• Hemangioma Kapiler profunda (b)• Hemangioma Kapiler tipe campuran (kapiler

dan kavernosa) (c)

Hemangioma Okular

Periokular Hemangioma• Diderita sejak lahir. • Salah satu tumor yang sering diderita oleh

bayi. • Tiga kali lebih sering terjadi pada anak

perempuan, dan terkait dengan keturunan yang pernah mengalami keluhan serupa

Gejala• Dapat dijumpai dengan ukuran besar dan biasanya berkembang

dalam tahun pertama kehidupan, namun dapat juga mengalami involusi dalam 2 tahun.

• Dapat tumbuh di dalam orbita dan mendorong bola mata mengalami proptosis, strabismus atau bila mengenai kelopak mata dapat menimbulkan ptosis.

• Anak dengan hemagioma periokuler dapat pula memiliki hemangioma pada bagian tubuh lain

Diagnosis• Hemangioma dapat didiagnosis dengan pemeriksaan okuler

dengan MRI atau dengan biopsi.

Hemangioma Koroidal• Terjadi pada lapisan koroid. • Jika hemangioma tumbuh di makula ataupun

pada daerah yang kurang cairan mengganggu penglihatan.

• kebanyakan tidak bertambah besar dan bukanlah suatu keganasan

Gejala• Oftalmoskop: berwarna kemerahan atau oranye

serta dapat meningkatkan pigmentasi pada area pertumbuhannya sulit dibedakan dengan melanoma koroidal.

• Dapat menyebabkan hiperopia, gangguan penglihatan, silau atau pandangan kabur.

• Kebanyakan tanpa gejala dan ditemukan secara kebetulan

Diagnosis• Pemeriksaan fotografi intraokular dan

angiografi: gambaran yag unik dimana pembuluh darah tampak melebar yang dikenal dengan "Coarse Vascular Pattern.

• UGS: pada A scan tampak pembuluh darah yang melebar yang memantulkan gelombang suara yang menimbulkan high internal reflectivity. Pada B scan didapatkan gambaran acoustic solidity.

Penatalaksanaan

Hemangioma Periokuler• Tumor yang bersifat jinak penanganan segera seringkali

dapat ditunda. • Tumor dapat mengecil dengan sendirinyaremisi spontan.• Penanganan segera bila mengganggu penglihatan dan

alasan psikososial. • Hemangioma periokuler ditangani dengan terapi

pembedahan, bedah laser, radioterapi dan medikamentosa dengan steroid,interferon,dan beta bloker (propanolol)

• Steroid bermanfaat pada lesi hemangioma yang difus, atau hemangioma yang mengenai komponen orbita.

• Mekanisme kerja steroid pada hemangioma infantile:– menghambat proses vaskulogenik melalui inhibisi

Hemangioma Derivat Stem Cell (HemSC).– Melakukan down regulation terhadap Vascular Endothelial

Growth Factor A (VEGF A)– Memodifikasi profil proangiogenik– Menghambat Nuclear Factor K-Light-Chain Enhancer atau

menstimulasi aktivitas sel B – Antagonis efek estrogen

• Penelitian retrospektif prednisolon oral 2mg/kg/hari untuk terapi inisial 66,7% pasien (36 dari 54) dengan ambliopia. 4 dari 36 pasien membutuhkan intervensi sekunder

• Penelitian lain respon terapi terhadap steroid mulai dari 30% hingga 90%.

• Rebound growth setelah kortikosteroid dihentikan dapat memperpanjang terapi 8-12 bulan meningkatkan resiko hipertensi, insufisiensi adrenokortikal, dan gangguan pertumbuhan.

• Injeksi steroid pada tumor digunakan secara luas. • Kombinasi antara steroid intralesi kerja pendek dan

kerja panjang (biasanya campuran 1:1 antara triamsinolon asetat 40% dan betametason sodium fosfat 6mg/ml) regresi yang baik selama 2 minggu, selanjutnya respon akan menetap selama 6-8 minggu.

• Kortikosteroid topikal ( clobetasol propionate 0,05%) merupakan terapi adjuvant yang cukup baik

• Propanolol oral (0,5 mg/kgbb/hari – 2 mg/kgbb/hari) selama 2 minggu – 3 bulan, efektif dan aman mengatasi hemangioma infantile.

• Mekanisme kerja propanolol dalam mengobati hemangioma infantile:

1). Memiliki efek hemodinamik2). Melakukan down regulation terhadap

sitokin proangiogenik lainnya3). Menghambat VEGF A

Hemangioma infantile sebelum dan sesudah pemberian propanolol

Hemangioma Koroidal• Laser fotokoagulasi mengurangi jumlah cairan yang keluar

melalui kebocoran yang ditimbulkan oleh hemangioma koroidal.

• Terapi fotodinamik (PDT): terapi dengan menggunakan laser dengan menginjeksikan zat yang sensitif cahaya ke hemangioma koroidal pada pasien kemudian zat tersebut diaktifkan dengan menembakkan laser

• Terapi radiasi: Pada ablasio retina luas dan batas hemangioma koroidal tidak dapat ditentukan, external beam radiation therapy atau ophthalmic plaque brachytherapy