Gambaran Radiologi Hiscprungs DiseasePemeriksaan PenunjangA. Manometri anus (pengukuran tekanan sfingter anus dengan cara mengembangkan balon di dalam rektum).Manometri dan biopsi-isapan rektum merupakan indikator penyakit Hirschsprung yang paling mudah dan paling dapat dipercaya. Manometri anorektal mengukur tekanan sfingter ani interna saat balon dikembangkan di rektum. Pada individu normal, penggembungan rektum mengawali refleks penurunan tekanan sfingter interna. Pada penderita penyakit Hirschsprung, tekanan gagal menurun, atau ada kenaikan tekanan paradoks karena rektum dikembungkan. Ketepatan uji diagnostik ini lebih dari 90%, tetapi secara teknis sulit pada bayi muda. Respons normal pada evaluasi manometri ini menyingkirkan diagnosis penyakit Hirschsprung; hasil meragukan atau respons sebaliknya membutuhkan biopsi rektumB. Biopsi rektum (menunjukkan tidak adanya ganglion sel-sel saraf).Biopsi-isap rektum hendaknya tidak dilakukan kurang dari 2 cm dari linea dentata untuk menghindari daerah normal hipoganglionosis di pinggir usus. Biopsi harus mengandung cukup sampel submukosa untuk mengevaluasi adanya sel ganglion. Biopsi dapat diwarnai untuk asetilkolinesterase, untuk mempermudah interpretasi. Penderita dengan aganglionosis menunjukkan banyak sekali berkas saraf hipertrofi yang terwarnai positif untuk asetilkolinesterase dan tidak ada sel ganglion.Diagnosis dengan foto rontgen pada penyakit Hirschsprung didasarkan pada adanya daerah peralihan antara kolon proksimal yang melebar normal dan kolon distal tersumbat dengan diamater yang lebih kecil karena usus besar yang tanpa ganglion tidak berelaksasi. Daerah peralihan ini biasanya tidak ada sebelum umur bayi 1 sampai 2 minggu dan pada gambaran rontgen ada daerah usus berbentuk corong antara kolon proksimal yang melebar dan usus distal yang konstriksi. Pemeriksaan radiologis harus dilakukan tanpa persiapan untuk menghindari pelebaran sementara segmen yang tanpa ganglion. Foto-foto tunda 24 jam banyak membantu. Jika sejumlah barium masih tertinggal di dalam kolon, barium ini meningkatkan kecurigaan terhadap penyakit Hirschsprung walaupun daerah peralihan tidak didapatkan. Pemeriksaan enema barium berguna dalam menentukan luasnya aganglionosis sebelum pembedahan dan dalam mengevaluasi penyakit lain yang ada bersama dengan obstruksi usus besar pada neonatus. Biopsi seluruh lapisan rektum dapat dilakukan pada saat operasi untuk memastikan diagnosis dan derajat keterlibatan.

C. Foto polos abdomen/BNO (menunjukkan pelebaran usus besar yang terisi oleh gas dan tinja)Sebagai radiografi standar, foto untuk pemeriksaan abdomen adalah: foto AP supine/recumbent, foto AP erek foto left lateral decubitusPenting juga, bahwa untuk setiap posisi, perlu penundaan kira-kira 10 menit sebelum diambil foto Rontgen, maksudnya untuk memberikan waktu bagi udara yang ada di dalam perut untuk naik sampai ke posisinya yang paling tinggi. Untuk foto supine, kandung kencing juga harus dikosongkan.

Gambar 2 Foto polos abdomen normal (tanda panah menunjukkan diafragma harus terlihat)

Gambar 3 Foto polos abdomen. Tampak udara pada lambung (St) dan kolon (C). Feses (F) di dalam kolon mempunyai gambaran udara seperti titik. Ginjal (K) dan batas psoas (Ps) terlihat karena mereka dikelilingi oleh lemak. Pemeriksaan foto polos abdomen memperlihatkan dilatasi usus, gambaran udara-air intraluminar, tidak ada udara di daerah rektum dan massa mekonium yang bertumpuk di dalam kolon.

Gambar 4 Foto polos abdomen AP. Memperlihatkan dilatasi usus besar tanpa adanya udara di rektum

Gambar 5 Foto abdomen lateral. Memperlihatkan sigmoid membesar dan berisi feses. Tidak ada udara atau feses yang terlihat di rektum

Barium enemaBarium enema merupakan suatu pemeriksaan radiografik kolon dengan menggunakan kontras (yang lazim digunakan adalah barium sulfat) yang dimasukkan ke dalam kolon. Bisa berupa pemeriksaan single contrast bila kontras yang digunakan hanya barium, bisa juga double contrast bila udara juga dipompakan ke dalam kolon.

Pemeriksaan barium enema memperlihatkan penyembpitan segmen kolon yang aganglionik, biasanya di daerah rektosigmoid dan proksimal daerah patologis terdapat pelebaran usus. Tampak daerah transisi antara kolon proksimal yang melebar dan kolon distal yang sempit; daerah transisi ini dapat berupa perubahan kaliber yang mendadak, bentuk corong atau bentuk terowongan.

Gambar 6 Pemeriksaan Barium enema. Memperlihatkan zona transisi di regio rektosigmoid

Gambar 7 Pemeriksaan Barium enema dengan zona transisi. Zona transisi memperihatkan dilatasi (usus yang diinervasi) ke ukuran normal (usus yang tidak diinervasi).Gambar 8 Pemeriksaan barium enema pada posisi lateral. Menunjukkan diameter yang semakin mengecil dari rektum dan sigmoid

Gambar 9 Pemriksaan barium enema. Memperlihatkan ukuran rektum yang semakin mengecil, diikuti zona transisi ke ukuran sigmoid yang membesar.

Gambar 10 Pemeriksaan barium enema pada total colonic aganglionosis. Memperlihatkan kaliber dan panjang usus besar yang mengecil dengan zona transisi tidak tampak jelas (total colonic aganglionosis)

Gambar 11 Laki-laki, 4 tahun. Dilakukan pemeriksaan kolon dengan menggunakan kontras water soluble melalui rektum. Tampak kontras mengisi kolon rektosigmoid hingga kolon desendens. Tampak pelebaran atau dilatasi kolon desendens dan rektosigmoid dengan penyempitan di daerah distal sigmoid dengan transisional zone yang sempit (cut off), dinding masih licin.. Gambar 12. Foto pasien sebelum dan sesudah operasi

Gambar 13. Tampak rektum yang mengalami penyempitan, dilatasi sigmoid dan daerah transisi yang melebarDiagnosa dapat ditegakkan berdasarkan anamnesa dan hasil pemeriksaan fisik. Pemeriksaan colok dubur (memasukkan jari tangan ke dalam anus) menunjukkan adanya pengenduran pada otot rectum.