Slide 1

Dipresentasikan oleh :Junaidi Putra WillyYuldi AfdiannurNajla FarhanMaria UlfaVenny WulandariFatwa Alveriza

Dokter Pembimbing :Juliamor Sinulingga, Sp. Rad

Gambaran Radiologi Penyakit KawasakiPENDAHULUANDefinisiKawasaki Byoki (bahasa jepang) atau penyakit Kawasaki adalah suatu sindroma yang penyebab pastinya tidak diketahui, terutama menyerang anak dibawah 5 tahun atau balita. Sindroma ini pertama kali diketahui pada akhir tahun 1967 di Jepang oleh dokter anak Tomisaku Kawasaki. Nama lain sindroma ini Mucocutaneous lymphnode sindrome. Disebut demikian karena penyakit ini menyebabkan perubahan yang khas pada membran mukosa bibir dan mulut disertai pembengkakan kelenjar limfe yang nyeri. EpidemiologiPenyakit ini biasanya menyerang pada anak-anak, 80% penderita adalah balita. Angka kejadian Kawasaki disease di USA adalah 19 anak tiap 100.000 anak. Di Jepang sendiri 175 dari 100.000 anak terkena penyakit ini. Disamping Jepang dan Amerika, penyakit ini juga banyak menyerang di Korea. Lebih jauh penyakit ini dapat menyerang seluruh etnik.

EtiologiPenyebab pasti penyakit ini sampai sekarang tidak diketahui. hasil penelitian Prof. Anne H Rovley dkk, menunjukkan adanya antibody Immunoglobulin A (IgA) yang berikatan dengan struktur spheroid pada bronkhus penderita kawasaki. Antibody ini merupakan inclusion bodies berisi protein dan asam nukleat yang merupakan ciri khas infeksi disebabkan virus. Dari hasil temuan ini mereka menduga penyebab Kawasaki disease adalah infeksi virus yang masuk melalui jalur pernapasan. Namun sampai sekarang tidak ada seorangpun yang dapat membuktikannya.

Gejala dan TandaGejala dan tanda Kawasaki disease terdiri dari dua fase. Fase pertama (awal) ditandai dengan demam yang tinggi, berkisar 39-41 derajat celcius, berlangsung lebih dari 5 hari, kemudian diikuti dengan : pembengkakan kelenjar limfe bawah leher (lymphadenopathy) yang nyeri, kedua mata merah (konjungtivitis ) tanpa sekret, rash pada dada, timbul bintik-bintik merah terang (maculoerythematous) pada kulit perut dan daerah genital, bibir yang kering, merah terang dan pecah-pecah, lidah yang merahdengan permukaan mengkilap seperti buah strobery, iritasi pada tengggorok, pembengkakan kaki dan tangan.Fase kedua (akhir) biasanya dimulai 2 minggu sejak timbulnya panas. Kulit kaki dan tangan mulai mengelupas, nyeri pada sendi, diare, muntah dan kadang-kadang nyeri abdomen (perut). Di Jepang, biasanya tanda khas kawasaki adalah BCG Scar menjadi abces (bernanah).

Diagnosis Tidak ada pemeriksaan khusus yang dapat dijadikan patokan diagnosis pasti kawasaki disease. Diagnosis hanya berdasarkan gejala dan tanda kawasaki, yaitu demam tinggi yang lebih dari 5 hari disertai minimal 4 gejala kawasaki yang lain. Jika ada ini maka diagnosis Kawasaki disease sudah dapat ditegakkan.

TherapiDiagnosis dini yang cepat dan segera dilakukan pengobatan merupakan hal yang sangat penting bagi penderita kawasaki. Karena dengan pengobatan yang cepat dan tepat, terutama pada 10 hari pertama setelah timbulnya panas, risiko timbulnya komplikasi ke jantung sangat kecil atau bahkan tidak ada. Penderita Kawasaki biasanya ditherapi dengan Gamma Globulin dosis tinggi yang diberikan secara intravena (Intravenous Gamma Globulin - IVIG). Pemberian IVIG ini untuk mengurangi risiko kelainan jantung. Namun hanya berfungsi jika diberikan dalam waktu 10 hari pertama sejak timbulnya demam, jika terlambat maka pemberian IVIG ini sia-sia. Beberapa kasus menunjukkan tidak respon dengan IVIG, maka therapi dapat dikombinasi dengan preparat steroid. Untuk kasus relaps (kambuh) juga biasanya dikombinasi dengan steroid.

KomplikasiKomplikasi yang ditakutkan adalah kelainan jantung, antara lain : dapat menyebabkan peradangan pembuluh darah (vasculitis) yang akhirnya menyebabkan kelainan pada artery coronary. Artery coronary merupakan pembuluh darah besar yang sangat penting untuk mensuplai darah dari jantung ke seluruh tubuh. Pada penderita kawasaki, arteri ini menjadi menipis dan menggelembung, sehingga aliran darah menjadi tidak lancar, lambat dan berputar pada daerah yang rusak ini. Darah juga bisa menggupal sehingga terbentuk bekuan-bekuan darah yang dapat menjadi sumbatan sehingga terjadi serangan jantung. Komplikasi yang lain terjadi juga peradangan pada otot jantung (myocarditis), selaput pembungkus jantung (pericarditis) . arrhytmias (kelainan irama jantung) dan abnormalitas fungsi katup jantung juga dapat terjadi.

GAMBARAN RADIOLOGI PENYAKIT KAWASAKIGambaran magnetic resonance angiografi arteri koroner koroner kanan dengan pencitraan di atrioventrikular kanan, tanda panah terbuka menunjukkan ostium dan proksimal arteri koroner kanan dalam batas normal. Tanda panah kecil menunjukkan bagian proksimal arteri koroner kanan melebar menjadi fusiform dan tampak aneurisma. normal. Ao = ascending aorta, PA =pulmonal aorta

Arteri koroner kiri bagian transaxial tampak normal (panah terbuka) tetapi bagian Proksimal arteri kiri anterior descending (panah kecil) terlihat dua aneurisma. Ao = ascending aorta, PA = pulmonal arteri. D = aorta descending, S = vena cava superior.

Posisi anteroposterior dari arteri koroner kiri pada Angiografi. Aneurisma terlihat membentang dari distal arteri koroner kiri utama (tanda panah besar ). Panah melengkung menunjukkan cabang arteri koroner anterior descending dan panah lurus menunjukkan cabang sirkumfleksa.

Angiografi posisi lateral arteri koroner kanan. Tanda panah menunjukkan Aneurisma kecil terlihat hanya di bagian distal

Pada posisi aksial arteri koroner kanan menunjukkan Aneurisma kecil di bagian proksimal arteri koroner kanan ( Tanda Panah).

Pada gambaran angiogram menunjukkan arteri koroner kiri anterior descending melebar cukup signifikan.

Angiografi posisi lateral dengan suntikan kontras dalam aorta ascending , menunjukkan aneurisma besar baik di kanan maupun kiri dari arteri koroner

Echocardiografi dari arah parasternal menunjukkan aneurisma besar pada arteri koroner kananSEKIANTERIMA KASIH