Upload
ugo
View
146
Download
9
Embed Size (px)
DESCRIPTION
Flogaköst og önnur köst hjá börnum. Pétur Lúðvígsson Barnaspítali Hringsins. Köst hjá börnum. Ýmiskonar köst algeng hjá börnum Yfirlið Mígrene Ásvelging Áreitiköst Köst í svefni Köst með hita Ofl.ofl. Mikilvægt að greina frá flogum Þekking á einkennum Greinargóð saga - PowerPoint PPT Presentation
Citation preview
Flogaköst og önnur kösthjá börnum
Pétur LúðvígssonBarnaspítali Hringsins
Köst hjá börnum
ekki fl og
vegna áreitis
S takfl og Flogaveiki
án áreitis
fl og
Köst sem líkj ast fl ogum
Ýmiskonar köst algeng hjá börnumYfirlið
MígreneÁsvelgingÁreitiköst
Köst í svefniKöst með hita
Ofl.ofl.
Mikilvægt að greina frá flogumÞekking á einkennum
Greinargóð sagaViðeigandi rannsóknir og meðferð
Upplýsingar til foreldra !
Köst vekja alltaf ótta: “HÉLT AÐ BARNIÐ MITT VÆRI AÐ DEYJA”
Ung móðir í Grafarvogi, eftir að barn hennar hafði blánað skyndilega eftir gjöf.
“HEF ALDREI LENT Í ÖÐRU EINS”Reyndur skipstjóri að vestan
sem gætti dóttursonar síns þegar hann fékk hitakrampa.
“GÆFI MIKIÐ FYRIR AÐ LENDA EKKI Í ÞESSU AFTUR”
Þekktur kaupsýslumaður í Reykjavík,sem vaknaði við að dóttir hans á unglingsaldri fékk krampa í svefni.
Áreitiköst“breath holding spells”, “reflex anoxic seizures”
Apnea og/eða vagal bradycardia vegna skyndilegs sársauka, geðshræringar
eða af öðru skyndilegu áreiti
2 tegundir:Blámaköst (“Cyanotic breath holding”)
Fölvaköst (“Pale breath holding”)
Blámaköst“Frekjukrampar”
“Cyanotic breath holding spells”
1-3% barna 6-18 mánaða oft ættgengt
reiði, sársauki, grátur > standa á öndinni í útöndun, blánahypótónía eða opistotonus, klónískir kippir
slöpp lengi á eftir
Truflun í öndunarstjórnGrípa ekki andann á lofti
Fölvaköst“Pale breath holding spells”; “Reflex anoxic seizures”
um 20% allra áreitikasta sum börn hafa hvort tveggja
höfuðhögg, önnur smámeiðsli hypótónía, fölvi, “detta út”, opistotonus, klónískir kippir, lengi föl og slöpp á eftir
Vagal bradicardía/hjartaarrestÍ ætt við yfirlið
Oft fjölskyldusaga um yfirliðagirni
Áreitiköst
Klínísk greining Rannsóknir og meðferð oftast ónauðsynlegar
stundum nauðsynlegt að útiloka aðrar orsakirEEG, EKG m/Valsalva, lungnamynd (? corpus alienum)
blóðstatus m.t.t. anemíu
Atrópín og skyld lyf(minnka vagal tonus)beta-blokkarar
Áreitiköst eldast af (3-5 ára)
Köst í svefni:“Parasomníur”
algengar, saklausar, eldast oftast af, oft ættgengarmismunagreining við flog
NREMandfælur, svefnganga, svefnrugl
REM svefnkippir ungbarna, svefnkippir, svefntal, martraðir
Aðrar svefntruflanirgnístur, höfuðsláttur, kæfisvefn
Svefntruflanir (NREM):Andfælur
“night terrors”; “ pavor nocturnus”algengast 18 mánaða - 12 ára
ca. 1% barna, oft ættgengtHrekkur upp, opin augu, hrætt, ekki í raunveruleikatengslum
ruglar, öskrar, stendur í 2-15 mín, man ekki hvað gerðist, ólíkt martröðum
Klínísk greining heimavideó
? EEG-heilasírit í svefni
Vekja barnið? róandi lyf fyrir svefn
(Phenergan, Vallergan, Nozinan)Útskýringar til foreldra
Svefntruflanir (REM): Svefnkippir ungbarna
“infantile sleep myoclonus”<3 mán. ca. 50% virkur (REM) svefn
útlimakippir, grettur, bros, augnhreyfingarstundum erfitt að greina frá flogum
Klínísk greining heimavideó
? EEG- heilasírit í svefni
Köst með hita:Hitaóráð
1-3% barna oftast 2-12 árahiti > 39°
skyndilegt rugl, ofskynjanir, hræðsla, oft uppúr svefni5-15 mínútur, stundum endurtekið
oft saga um migraine
klínísk greiningútiloka encephalítis, meningítis
hitalækkandi aðgerðirparacetamól
Flogaköst hjá börnum
ekki fl og
vegna áreitis
S takfl og Flogaveiki
án áreitis
fl og
Köst sem líkj ast fl ogum
Flog vegna áreitis“provoked seizures”
• Hitakrampar– 5.6% meðal reykvískra
skólabarna• Lúðvígsson og Mixa
1996
• Ljósnæm flog– Tölvuleikir
• skjástærð og tegund• nálægð
– diskóljós– blik á vatnsfleti– ofl.
Hitakrampar2-5% barna, mismunandi eftir löndum
Á Íslandi: 5.6 %(Pétur Lúðvígsson og Ólafur Mixa 1996)
25% með ættarsögu um hitakrampa í nánum ættingjum
Ekki allir krampar með hita = hitakrampar!
Einfaldur hitakrampi“simple febrile seizure”
Hitakrampi með afbrigðum“complicated febrile seizure”Krampi með hita
GREININGARSKILYRÐI:Einfaldur hitakrampi
6 mán. - 6 ára hiti > 38,5°
alflog < 5 mín.
30% endurtekningarlíkur eftir fyrsta krampaaukast með fjölda
5% líkur á flogaveiki síðar tíföld almenn áhætta
Hitakrampi með afbrigðum< 1 árs
krampi >15 mín.staðflog
óeðlileg taugaskoðunflogaveiki í nánum ættingjum
fleiri krampar í sömu veikindum
um 50% endurtekningarlíkur
10-15% líkur á flogaveiki síðar 20-30 föld almenn áhætta
Hitakrampar(einfaldir og með afbrigðum)
< 1% með CNS sýkingu
þumalputtaregla:mænustunga < 1 árs með 1. hitakrampa
athuga aðra áhættuþætti
? EEG ef afbrigði eru fyrir hendiniðurstaða breytir ekki framhaldi
CT ef staðbundin einkenni eru fyrir hendi
Krampi með hitabörn eldri en 6 ára
saga um krampa án hita
Hitakrampi
Krampi með hita
Skoðist eins og krampi án hita
Lyf og hitakrampar:Hitakrampar eru ekki hættulegir lífi og heilsu
Endurtekningarlíkur: 30%
Hitalækkandi lyf eru gagnslaus(Uhari et al. 1995, Stuijvenberg et al 1998 )
Fyrirbyggjandi flogalyf eru gagnslítil
( Camfield et al. 1995, Newton et al. 1988)
Diazepam per rectum (per os) er umdeiltgagnsemi, aukaverkanir, tímaþáttur
Hitakrampar:
Mikilvægastað upplýsa foreldra
og draga úr ótta þeirra.
Flogaköst hjá börnum
ekki fl og
vegna áreitis
S takfl og Flogaveiki
án áreitis
fl og
Köst sem líkj ast fl ogum
Flog án áreitisFaraldsfræði
Ísland 1995-1999
Ólafsson et al. 2005
Flokkun flogaveiki
eftir orsökum:sjúkdómsvakin vs. sjálfvakineftir staðsetningu:
staðflogaveiki vs. alflogaveikieftir útliti:
krampaflog, störuflog, ráðvilluflog, ofl.
Börn < 16 ára = 1/3 af nýgengi flogaveiki á ári 1/5 af algengi á hverjum tíma
Flest (2/3) eingöngu flogaveik eðlilegur þroskaferill áðurum 80% batalíkur m.t.t floga
20-30% með flog fram á fullorðinsárflog oft hluti af víðtækari sjúkdómsmynd t.d. MR, CP, aðrir heilasjúkdómarsérstök flogaveikisyndrom JME, Lennox-Gastaut, Landau-Kleffner
Ólafsson et al. 2005
The characteristics of epilepsy in a typical British region of 1,000,000 persons.
Prevalence and incidence of seizure disorders
New cases of epilepsy each year (incidence 50/100,000) 500
New cases of febrile seizures (incidence 50/100,000) 500
New cases of single seizures (incidence 20/100,000) 200
Cases of active epilepsy (prevalence 5/1000) 5000
Cases who have ever had a seizure (lifetime prevalence 20/1000) 20000
Sander 2005
Faraldsfræði
The characteristics of epilepsy in a typical British region of 1,000,000 persons.
Prevalence and incidence of seizure disorders
New cases of epilepsy each year (incidence 50/100,000) 500
New cases of febrile seizures (incidence 50/100,000) 500
New cases of single seizures (incidence 20/100,000) 200
Cases of active epilepsy (prevalence 5/1000) 5000
Cases who have ever had a seizure (lifetime prevalence 20/1000) 20000
Sander 2005
Faraldsfræði
Ísland alls börn
150 50
--- 150
60 20 ?
1500 375
6000 ---
Horfur flogaveiki hjá börnum70-80% er “góðkynja”
svarar einfaldri lyfjameðferðengin (lítil) röskun á daglegu lífi utan kasta
verulegar líkur á bata (“eldist af”)
oftast sjálfvakin (“idiopathic”)
20-30% er “lyfjaónæm”háir lyfjaskammtar og köst þrátt fyrir lyf
veruleg röskun á daglegu lífihorfur slæmar
oftast sjúkdómsvakin (“symptomatic”)
Flogaveikin þá oft hluti víðtækari fötlunar
Jokeit & Ebner, J Neurol Neurosurg Psych., 1999, 67, 44
IQ
Complex partial seizures with temporal lobe origin; intelligence by number of years with seizures
memory
Langvinn flogaveiki
50
60
70
80
90
100
110
0 5 10 15 20 25 30 35 40 45 50
Pitkanen 2002
Sjúkdómsvakin flogaveikihorfur ?
Sjálfvakin flogaveikihorfur ?
Horfur
70-80% er “góðkynja”svarar einfaldri lyfjameðferð
engin (lítil) röskun á daglegu lífi utan kastaverulegar líkur á bata (“eldist af”)
oftast sjálfvakin (“idiopathic”)
20-30% er lyfjaónæmháir lyfjaskammtar og köst þrátt fyrir lyf
veruleg röskun á daglegu lífihorfur slæmar
oftast sjúkdómsvakin (“symptomatic”)
oft hluti víðtækari fötlunar
Sillanpää et al. NEJM 1998
245 börn greind m. flogaveiki 1961-1964220 fylgt eftir í 30 ár90 þeirra með flogaveiki eingöngu
“Although patients with uncomplicated epilepsy have a favorable medical prognosis they are more likely to have lower level of education and employment than the general population and less likely to marry and have children, even if they have been seizure free and without medication for many years”.
Hesdorffer et al. Arch Gen Psychiatry 2004:
Athyglisbrestur og ofvirkni algengarivið greiningu en hjá viðmiðunarhópi
109 börn > 3ja ára m. flogaveiki97 með flogaveiki eingöngu
218 jafnaldrar í viðmiðunarhópi
OR: 3.7;
95%CI: 1.1-12.8
OR: 1.8
95% CI: 0.6-5.7
OR: 2.5
95% CI: 0.3-18.1
ADHD, einkum athyglisbrestur, er áhættuþáttur floga og flogaveikiog vísbending um sameiginlega undirliggjandi orsök
Oostrom et al. Pediatrics 2003:
Hegðun, athygli, viðbragðsflýtir og nám:við greiningu, e. 3 mán. og e. 12 mán.
51 barn m. flogaveiki eingöngu 45% > 1 fráviksþátt
48 börn í viðmiðunarhópi 23% > 1 fráviksþáttBörn m. frávik eftir 12 mánuði höfðu einnig frávik við greiningu
Frávik frá jafnöldrum við greiningu
Niðurstaða
• Tímabundin, sjálfvakin flogaveiki er algengasta tegund flogaveiki meðal barna.
• Börn með flogaveiki eingöngu, geta átt í erfiðleikum með nám og félagslega aðlögun til lengri tíma litið.
• Börn með flogaveiki eingöngu, sýna frávik í hegðun, einbeitingu og athygli við fyrsta flog samanborið við jafnaldra.
• Hugsanlegt er að skilvitlegir erfiðleikar og sjálfvakin flogaveiki eigi sameiginlega vefræna orsök.
Helstu tegundir sjálfvakinnar flogaveiki hjá börnum eftir aldri:
Nýburar < 28 dagaUngabörn 0-3ja áraSkólabörn 6-12 áraUnglingar 13-
Nýburar (< 28 daga)
Góðkynja arfbundin nýburaflogaveiki(“Benign neonatal familial convulsions”)
Eingena, ríkjandi erfðasjúkdómur2 genotypur: 20q og 8qrykkjaflog eða apneuköst byrja á 1. viku (“fifth day fits”)tíð köststerk fjölskyldusaganeurologískt eðlilegEEG breytingar ósértækar eldist alltaf af aukin tíðni flogaveiki síðar á æfinni
Sjaldgæft, 1-2 fjölskyldur á Íslandi
Ungabörn (0-3 ára)Ungbarnakippir("Infantile spasms")
Líklega fleiri en einn sjúkdómur Sjálfvakin (10-50%) Sjúkdómsvakin (50-90 %)eðlilegur þroski fyrir óeðlilegur þroski áðurCT/MR eðlilegt CT/MR óeðlilegt erfðaþáttur
"WEST SYNDRÓM" góðar horfur slæmar horfur
? einhverfa
þroskastöðvun við upphaf einkennaflexions- eða extensiónsspasmar í röðum
tengjast svefni, oft á dag,
oftast "hypsarrythmía" á EEG
Skólabörn (6-16 ára):Góðkynja barnaflogaveiki("Rolandic epilepsy”, BECTS)
líklega fjölgena erfðasjúkdómur Algengasta tegund flogaveiki hjá börnum (10-25%)
fyrstu einkenni 3-13 ára (7 ára), áður hrauststaðflog, gjarnan í svefni, stundum alflog+/- fjölskyldusaga
sérkennandi breytingar á heilariti (“centrotemporal spikes”)
Lyfjameðferð +/-
eldist af fyrir 20 ára aldur (>90%)
Skólabörn (6-16 ára)
Góðkynja störuflogaveiki barna (2-10 ára)("childhood petit mal”, “absence epilepsy”,”pyknolepsy”)
líklega fjölgena erfðasjúkdómurGalli í Ca++-jónagöngum í thalamus
tíðar störur (>100x á dag) trufla nám, einbeitingu og aðlögun
a.ö.l. heilbrigð
sérkennandi breytingar á heilariti 3 Hz “spike and wave”svara vel lyfjameðferð
eldist af á unglingsárum (> 90%)
Ath. mismunagreiningar störufloga
Unglingar 13ára og eldriKippaflogaveiki unglinga og ungs fólks(“Juvenile Myoclonic Epilepsy”, “Jantz syndrome”,)
líklega fjölgena erfðasjúkdómur
ein algengasta tegund flogaveiki meðal ungs fólks fyrstu einkenni um kynþroskaaldur
litlir og stórir kippir (myocloníur) einkum á morgnanakrampar og störuflog koma síðar,ljósnæmi
heilbrigð að öðru leyti og sjaldnast fjölskyldusaga
sérkennandi breytingar á heilariti (“generalized poly-spike and wave”)
svara vel lyfjameðferð, langtímahorfur óljósar
MeðferðÁbendingar til lyfjameðferðar Oft ekki þær sömu fyrir börn og fullorðnaGjarnan góðkynja sjúkdómur hjá börnumÁhrif flogaveikilyfja á óþroskað taugakerfi
Hvert er markmið meðferðarinnar ?Koma í veg fyrir næsta kast ?slysahætta?, heilaskemmdir? félagsleg áhrif?
Lækning?Stundum rétt að bíða með lyfjameðferð
Mikilvægt að foreldrar og aðrir umönnunaraðilar barnsins (leikskóli/skóli) séu vel upplýst um hvernig á að bregðast við
Flogaveik börnEkki smækkuð útgáfa fullorðinna!
Greining, flokkun og meðferð
fjölskyldan, skólinn, framtíðin