Hematología

- Paola Delgado Luciano

FIBRINÓLISIS ANORMAL PRIMARIA

Hígado

Sitio de síntesis de la mayoría de los

factores de coagulación.

-Plasminógeno- α 2 antiplasmina- Antitrombina III

- Proteína C- Proteína S

Aclaramiento de factores de coagulación activados

Enfermedad Hepática Crónica

Hígado incapaz de inactivar a los activadores del

sistema plasmina - plasminógeno

Fibrinólisis Anormal Primaria

↓ Producción de antiplasminas por parte del hepatocito

Tres fases de la coagulación

TTPa

TP

TT

Función Plaquetaria

↑PDF

Alteraciones en el endotelio capilar

↑ Permeabilidad

↓ Adhesividad Plaquetaria

Prueba del Lazo positiva

Manifestaciones Clínicas

Equimosis Hematomas Subcutáneos

Rara vez Hemorragias de consideración

Hemorragia por várices esofágicas rotas, que se torna incontrolable.

TTPa TP TT Prueba de adrenalina

Diagnóstico

La inducción de fibrinólisis mediante la aplicación de sustancias vasoactivas como la adrenalina, análogos de la vasopresina o el ácido retinóico.

Tratamiento

Ácido Aminocaproico

Acción antiplasmínica por mecanismo de bloqueo enzimático sobre plasmina y sobre activadores del plasminógeno.

Trombosis, embolias, I.R. No administrar en hematuria.

Evitar administración IV rápida, riesgo de hipotensión,

bradicardia y/o arritmia.

COAGULACIÓNINTRAVASCULAR

DISEMINADA

Se produce como consecuencia de una activación excesiva del mecanismo hemostático y de la incapacidad de los inhibidores fisiológicos de neutralizar la coagulación.

La consecuencia es el depósito patológico de fibrina en la microcirculación, que causa isquemia tisular y contribuye al desarrollo de la disfunción multiorgánica.

Los glóbulos rojos quedan atrapados entre las mallas de fibrina y sufren una ruptura mecánica.

¿Qué es?

Etiología

Fisiopatología

Clínica

Manifestaciones Clínicas

Magnitud del desequilibrio en la hemostasia

Enfermedades subyacentes

Hemorragia

Exudación en sitios de venopunción

Hemorragia grave de Aparato digestivo, pulmón

o hacia SNC.

Síntomas definidos y restringidos a la piel o a

las mucosas.

Trombosis de grandes vasos

Embolia cerebral

*

*

*

Diagnóstico

• Prolongación del TP• Prolongación del TTPa

Tiempos de coagulación

• TrombocitopeniaBH

• Esquistocitos (Eritrocitos Fragmentados)Frotis Sanguíneo

• Elevación en las concentraciones de los productos

Marcadores de los PDF

Control o eliminación

de la enfermedad

causal.

Hemoderivados

Transfusión de

plaquetas

Concentrado de

fibrinógeno y plasma

fresco

Inhibidores de la

coagulación

Tratamiento

TIEMPOS DE COAGULACIÓN

Pruebas más

comunes

TTPaIntegridad de la vía

intrínseca

TP Vía extrínseca

* Ambos miden la Vía común

Tiempo de Protrombina (TP)

Mide la activación del factor X y las reacciones restantes en la Vía Común.

Mide Factores I, II, V, VII y X.

Tiempo Normal: 11-15 segundos.

Se agrega al plasma a una concentración

óptima de tromboplastina

tisular.

Se incuba brevemente.

Se agrega calcio a la mezcla.

Se mide el tiempo requerido para

que se forme un coágulo.

11-15 segundos.

Deficiencias congénitas de factores V, VII y X.

La Disfibrinogene

mia

*Enfermedades hepáticas.

*Ictericia Obstructiva.

*Heparina.*CID

*Disproteinemias

Alteraciones del TP

Tiempo de Tromboplastina Parcial Activada (TTPa)

Detección de anormalidades en la vía intrínseca.

Mide todos los factores con excepción del VII y el XIII.

Tiempo Normal: 32- 46 segundos.

Se incuba una sustancia activadora

(Caolín, celite, o ácido elágico) con

plasma.

Se activan los factores de contacto.

Se agrega un fosfolípido sustituto de las plaquetas,

y calcio.

32- 46 segundos

Anormalidad en la vía Extrínseca o común.

No es sensible en deficiencias leves de los factores.

Las anormalidades del factor VIII no pueden detectarse a menos que sea <35% de lo normal.

Alteraciones del TTPa

Mide la conversión de fibrinógeno a fibrina.

Puede usarse para vigilar la terapéutica con heparina.

Tiempo Normal: 15- 20 segundos.

Tiempo de Trombina

Se agrega trombina al

plasma citratado.

Se mide el tiempo que

tarda en formarse un

coágulo.

Alteraciones del TT

Deficiencia de fibrinógeno Disfibrinogenemia

Presencia de inhibidores circulantes

(Heparina, plasmina)

Factores evaluados en las pruebas de detección de la coagulación

Factor TP TTPa TT

XII - + _

XI - + -

IX - + -

Calicreína - + -

CAPM - + -

VIII - + -

X + + -

V + + -

VII + - -

II + + -

I + + +

XIII - - -

Plaquetas - - -

Bibliografía SHIRLYN B. MCKENZIE, HEMATOLOGÍA CLÍNICA 2da. Edición Edit. Manual Moderno

HARRISON PRINCIPIOS DE MEDICINA INTERNA 18va. Edición Edit. McGraw Hill

M. JIMÉNEZ SÁENZ TRATADO DE HEPATOLOGÍA 1ra. Edición Edit. Universidad De Sevilla http://

www.elsevier.es/sites/default/files/elsevier/pdf/2/2v127n20a13095816pdf001.pdf

http://www.medigraphic.com/pdfs/patol/pt-2000/pt004c.pdf