Epidermal Necrolysis

8/16/2019 Epidermal Necrolysis

1/6

1. Epidermal Necrolysis

Toxic epidermal necrolysis (TEN) dan Stevens-Johnson

syndrome (SJS) merupakan reaksi mukokutaneus mengancam i!a

yang ditandai dengan nekrosis ekstensi" dan pelepasan epidermis.

#ersamaan klinis$ histopatologis$ "aktor risiko$ o%at-o%atan$ dan

mekanisme antara SJS dan TEN$ maka kedua kondisi ini dianggap

varian dera at keparahan dari proses yang identic yang di%edakan dari

permukaan tu%uh yang terli%at$ sehingga kedua keadaan ini dise%ut

dengan epidermal necrolysis.

#ato"isiologi dari EN masih tidak elas$ tetapi o%at-o%atan

merupakan "aktor etiologi terpenting. &e%erapa o%at-o%atan yang high-

risk adalah sul"onamide $ anticonvulsant aromatic$ allopurinol$ NS' $

lamotrigine$ dan nevirapine. *isiko tertinggi %erada pada + minggu

pertama pera!atan.

#eran agen in"eksius le%ih prominen pada perkem%angan

eritema multi"orme di%andingkan dengan EN. Tetapi terdapat kasus EN

khususnya pada anak-anak yang %erhu%ungan dengan in"eksi

pneumonia mikoplasma$ penyakit viral$ dan imunisasi.

#ola imunologi lesi a!al menun ukkan reaksi sitotoksik cell-

mediated terhadap keratinosit yang mengaki%atkan apoptosis masi".

Salah satu hal yang menye%a%kan kematian sel adalah ampli"ikasi

sitokin terutama "aktor yang mengaktivasi ,death receptor pada

mem%rane sel$ terutama "aktor antitumor nekrosis (TN ) α dan ligand

as yang solu%le ( as-/). 0ranulysin uga memiliki peran dalam


2/6

ter adinya apoptosis keratinosit. aktor-"aktor di atas %erperan penting

dalam mekanisme e"ektor EN. Sel T sitotoksik %erkem%ang dan

%eker a terhadap %entuk native o%at. Sel-sel ini mem%unuh keratinosit

secara langsung dan tidak langsung melalui rekruitmen sel-sel lain

yang melepaskan mediator ,death yang solu%le (granulysin).

Temuan klinis EN didapatkan dalam + minggu (%iasanya

sampai 23 hari) setelah onset dari eskposure pertama o%at. 0e ala

nonspesi"ik seperti demam$ nyeri kepala$ rhinitis$ %atuk$ atau malaise

muncul le%ih cepat 1-4 hari daripada lesi mukokutaneus. Sekitar

sepertiga kasus dimulai dengan ge ala nonspesi"ik$ sepertiga dengan

ge ala yang meli%atkan mem%rane mukosa$ dan sepertiga dengan

eksantema.

Erupsi lesi kutaneus terdistri%usi secara simetris pada !a ah$

tu%uh %agian atas$ dan tungkai %agian proksimal. /esi kulit a!al

%erupa eritematous$ merah$ makula purpuric$ dengan %entuk ireguler

yang %erkem%ang secara progresi". #ada 5ona eritema terdapat

Nikolsky6s sign$ yaitu lepasnya epidermis aki%at tekanan pada %agian

lateral. Epidermis nekrotik dengan mudah terlepas oleh tekanan atau

trauma "riksi$ menghasilkan area %esar yang terekspos$ merah$ dan

tampak %agian dermis. #asien diklasi"ikasikan men adi 2 kelompok

%erdasarkan luasnya area epidermis yang lepas7 (1) SJS$ 8 139 luas

permukaan tu%uh7 (4) SJS:TEN$ antara 139 dan 2397 (2) TEN ; 239

luas permukaan tu%uh.

Sekitar se%anyak


3/6

0am%ar 11. ase eksantematous a!al dengan Nikolsky’s sign .EN uga %erhu%ungan dengan demam tinggi$ nyeri$ dan

kelemahan. apat ditemukan pula keterli%atan viseral$ yaitu komplikasi

pulmoner dan digesti". >omplikasi pulmoner tim%ul pada 4?9 pasien

dan disertai ge ala %erupa meningkatnya la u na"as dan %atuk. #ada

a!alnya "oto toraks dalam %atas normal$ namun dapat dengan cepat

%erkem%ang men adi acute respiratory distress syndrome ('* S).

>eterli%atan traktur gastrointestinal arang ditemukan$ dengan nekrosis

epitel esophagus$ usus halus$ atau usus %esar$ yang ditandai dengan

diare pro"us dengan mala%sorpsi$ melena$ dan %ahkan per"orasi usus

%esar. Telah dilaporkan uga adanya keterli%atan renal$ dimana ter adi

proteinuria$ mikroal%uminuria$ hematuria$ dan a5otemia.


4/6

0am%ar 14. ') Erupsi a!al. @akula eritema dan epidermal detachment .&) #resentasi a!al dengan vesikula dan %ula$ !arna kea%uan pada atap %ulamenun ukkan nekrosis epidermis. A) Erupsi tahap lan ut. &ula dan pelepasan

epidermis menghasilkan erosi kon"luen. ) Nekrolisis epidermis "ull %lo!n

dikarakteristik dengan area erosi yang luas.

Tidak ada pemeriksaan la%oratorium yang digunakan untuk

mendiagnosis EN. #emeriksaan la%oratorium dilakukan untuk

mengevaluasi dera at keparahan dan tatalaksana sehari-hari. &iopsi

kulit untuk pemeriksaan histologi rutin dan imuno"loresens patut

dipertim%angkan. #ada stadium a!al$ keterli%atan epidermis ditandai

dengan keratinosit apoptotik yang terse%at pada lapisan supra%asal$yang dengan cepat %erkem%ang men adi nekrosis dan pelepasan

su%epidermal.

iagnosis %anding dari EN adalah eritema multi"orme minor.

>asus a!al EN seringkali didiagnosis se%agai varicella. #rogresi cepat

lesi kulit dan dera at keparahan keterli%atan mem%ran mukosa

meningkatkan kemungkinan EN. &ila tidak ditemukan keterli%atan

mem%ran mukosa atau lesi yang terdapat hanya pada satu area$dipertim%angkan staphylococcal scalded skin syndrome pada in"ant$

purpura "ulminant pada anak-anak dan rema a$ acute generalized

exanthematous pustulosis $ "ototoksisitas$ atau pressure blisters pada

orang de!asa.


5/6

>omplikasi tersering pada EN "ase akut adalah sepsis.

Bilangnya epitel merupakan predisposisi terhadap in"eksi yang

merupakan se%a% utama mortalitas. #atogen terseringnya merupakan

Sta"ilokokus aureus dan #seudomonas. idapatkan kegagalan organ

multisystem dan komplikasi pulmoner pada le%ih dari 239 kasus.EN %erhu%ungan dengan %erkurangnya cairan secara signi"ikan

dari erosi$ yang menye%a%kan hipovolemi dan ketidakseim%angan

elektrolit. =ntuk mengatasi hal terse%ut$ perlu dilakukan penggantian

cairan secepatnya dan disesuaikan setiap hari sesuai keadaan pasien.

#em%erian nutrisi le%ih a!al dilakukan melalui nasogastric tube untuk

mem%antu penyem%uhan dan mengurangi risiko translokasi %akteri

dari traktur gastrointestinal. #emeriksaan mata se%aiknya dilakukan

setiap hari. Emollient %e%as penga!et$ anti%iotic$ atau tetes mata

antiseptik$ dan vitamin ' seringkali digunakan setiap 4 am sekali pada

"ase akut. #asien uga disarankan untuk %erkumur %e%erapa kali sehari

dengan solusio antiseptik atau anti"ungal.

#enggunaan kortikosteroid sistemik masih kontroversial.

&e%erapa penelitian menyatakan %ah!a terapi ini dapat mencegah

perkem%angan penyakit %ila di%erikan pada saat "ase akut. #enelitian

lainnya menyimpulkan %ah!a steroid tidak menghentikan progresi


6/6

penyakit dan %erhu%ungan dengan meningkatnya mortalitas serta e"ek

samping$ terutama sepsis. >euntungan penggunaan immunoglo%ulin

intravena telah dilaporkan oleh %e%erapa penelitian tetapi masih

disangkal oleh penelitian lainnya$ maka immunoglo%ulin intravena tidak

dapat di adikan terapi standard untuk EN. Siklosporin ' merupakan

agen imunosupresan kuat yang secara teori dapat digunakan untuk

menangani EN melalui aktivasi sitokin T helper 4$ inhi%isi sitotoksik

A +$ dan e"ek antiapoptotik. &e%erapa penelitian telah menyatakan

e"ikasi siklosporin ' dalam mengham%at perkem%angan EN tanpa

adanya e"ek samping yang mem%ahayakan ketika di%erikan pada "ase

a!al penyakit. #lasma"eresis atau hemodialisis merupakan salah satu

pilihan terapi untuk EN$ yang %erguna untuk menyingkirkan o%at-

o%atan penye%a%$ meta%olitnya$ atau mediator in"lamasi. 'gen anti-

TN telah %erhasil digunakan untuk mengo%ati %e%erapa pasien$ tetapi

tidak dian urkan untuk digunakan karena tingginya mortalitas.

Documents

Epidermal Necrolysis