Enseñanza de oftalmología «on line» E-learning in ... 2011-1.pdf · Dr. Claudio Moreno García Dr. Gabriel Ureña Avilés Controversias en Oftalmología Dr. Pablo Zaragoza Casares

VOLUMEN/VOLUME XXIX N.º 1 2011

Enseñanza de oftalmología «on line» E-learning in OphthalmologyCoroiditis serpiginosa Serpiginous ChoroiditisSíndrome de Axenfeld-Rieger Axenfeld-Rieger’s SyndromeNeuropatía óptica traumática indirecta Indirect Traumatic Optic Neuropathy

Un enfoque diferente para un oftalmólogo inteligente A different approach for an intelligent ophthalmologist

Director Fundador:Dr. Manuel Sánchez Salorio

Comité de Redacción:

Director:Dr. Miguel Ángel Zato Gómez de Liaño

Directores Adjuntos:Dra. M.ª Carmen García SáenzDr. Félix Martín Oses

Secciones de la Revista:

EditorialDr. Miguel Ángel Zato Gómez de Liaño

Comunicación SolicitadaDr. David Díaz ValleDr. Nicolás Toledano Fernández

Revisión ActualizadaDr. José M.ª Martínez de la CasaDr. Julio Ortega Usobiaga

Actualizaciones Tecnológicas en OftalmologíaDr. Javier A. Montero MorenoDr. Basilio Moreno García-Rubio

Seminario de Casos ClínicosDr. Alberto Reche SainzDra. Mónica Rodríguez RamírezDr. Claudio Moreno GarcíaDr. Gabriel Ureña Avilés

Controversias en OftalmologíaDr. Pablo Zaragoza CasaresDr. Gonzalo Bernabeu Arias

Toma de Decisiones en OftalmologíaDr. Ramón Quintana Conte

Leer y ContarDr. Miguel Maldonado López

Historia y HumanidadesDr. Juan Murube del Castillo

La Ventana del ResidenteDra. Ana Guadilla

AutoevaluaciónRedacción y Administración: Dr. Julio González Martín-MoroC/. Donoso Cortés, 73 - 1.º izda. Imagen (fotografía y vídeo)28015 MADRID Dr. Pablo Gili ManzanaroTels.: 91 544 58 79 - 91 544 80 35 Sesiones clínicasFax: 91 544 18 47 Dr. Alfonso Arias PuenteE-mail: [email protected] Tribuna abierta (cartas a la dirección)

Dra. M.ª Carmen García Sáenzwww.oftalmo.com/studium Dr. Félix Martín Oses

E-mail: [email protected]

Publicación incluida en «the useful sites» Coordinadora: de la PAAO Marilyn García-Sicilia Suárezwww.paao.org/useful.html

S.V.R. N.º 195ISSN: 0210-8720Depósito legal B. 18997/82MADRID

Dr. M. Sánchez Salorio

Dr. M. A. Zato Gómezde Liaño

Dra. M.ª C. García Sáenz

Dr. F. Martín Oses

Stud Ophthalmol

VOLUMEN/VOLUME XXIX Núm. 1 2011

www.oftalmo.com/studium

COMUNICACIÓN SOLICITADA

• Coroiditis serpiginosa: índices de actividad ................. 1Salazar Méndez R, Cordero Coma M

REVISIÓN ACTUALIZADA

• Defectos refractivos en la infancia (I) .......................... 17Grabowska A, Noval S, Villafranca Holguín M,Granados Fernández M, Peralta J

SEMINARIO DE CASOS CLÍNICOS

• Neuropatía óptica traumática indirectaGonzález Martín-Moro J, Pilo de la Fuente B,González Martín-Moro J

• Síndrome de Axenfeld-Rieger. ¿Glaucoma o anomalíade los discos ópticos?Perucho Martínez S, Fernández Escámez CS, Martín Giral E

• Pupila tónica bilateral posterior a síndrome de Guillain-BarréBorrego-Sanz L, Santos-Bueso E, García-Feijoó J

• Amiloidosis conjuntival primaria. A propósito de 2 casosclínicosMerino Suárez ML, Moreno García-Rubio B, Jimeno Anaya L

• Actitud conservadora en la queratitis central tóxicaDamas-Mateache B, Ortega-Usobiaga J, Llovet Osuna F

CONTROVERSIAS EN OFTALMOLOGÍA

• Controversias en estrabismoZaragoza Casares P

HISTORIA Y HUMANIDADES

• Patología ocular de la princesa de EboliSantos Bueso E, Sáenz Francés F, García-Sánchez J

LA VENTANA DEL RESIDENTE

• Y ahora…¿qué?Guadilla A

LEER Y CONTAR

• Papel de la enseñanza «on-line» en OftalmologíaMaldonado MJ, Coco Martín MB, López-Miguel A

AUTOEVALUACIÓN

• González Martín-Moro J

SÓLO FORMATO ELECTRÓNICO

IMAGEN (fotografía y vídeo) Dr. Pablo Gili Manzanaro

SESIONES CLÍNICASDr. Alfonso Arias Puente

TRIBUNA ABIERTA (cartas a la dirección)Dra. Carmen García Sáenz, Dr. Félix Martín Oses

Normas para publicación en Studium

REQUESTED COMMUNICATION

• Serpiginous Choroiditis: activity indices ....................... 9Salazar Méndez R, Cordero Coma M

UPDATE REVIEW

• Refractive defects in childhood (I) ................................ 25Grabowska A, Noval S, Villafranca Holguín M,Granados Fernández M, Peralta J

Studium Ophthalmologicum publication rules

Contenidos

Contents

La coroidopatía serpiginosa es un trastornoinfrecuente y bilateral, caracterizado por unainflamación crónica, progresiva y recurrente, deetiología desconocida, que afecta al complejoformado por el epitelio pigmentario de la retina(EPR) y la coriocapilar. Fue descrita por primeravez en 1932 por Junius, aunque su descripcióncompleta data de 1os años setenta (1), y desdeentonces ha recibido diversos nombres: esclero-sis coroidea peripapilar, degeneración coriorreti-niana helicoidea peripapilar, coroiditis geográfi-ca, coroidopatía geográfica, coroidopatía geo-gráfica helicoidea peripapilar… (2).

Representa menos del 5% del total de las uve-ítis posteriores (en algunas regiones la prevalen-cia es mucho mayor, como en La India, dondealcanza un 19%). Se presenta en adultos jóve-nes o de mediana edad, describiéndose enmuchos estudios una mayor frecuencia en elsexo masculino, sin predisposición racial o fami-

liar (aunque recientemente se ha descrito unamayor frecuencia de HLA B7 en este grupo).Aunque se han descrito casos asociados a diver-sos procesos sistémicos (enfermedad Crohn,celiaca, distonía, sarcoidosis, panarteritis nodo-sa…), en ninguno se ha podido establecer unarelación causal. (2,3)

El cuadro se caracteriza por la aparición delesiones amarillentas irregulares en el área peri-papilar y macular con progresión serpiginosa ohelicoidal, aunque se han descrito al menos trespatrones diferenciados:

– Patrón clásico o geográfico papilar: Es elmás frecuente, representando el 80% de loscasos. El cuadro activo debuta como parchescremosos subretinianos de bordes mal definidosen la región peripapilar, que progresan centrífu-gamente siguiendo un patrón irregular serpigino-so. Estas lesiones resuelven al cabo de 6-8semanas, siendo sustituidas por una atrofia del

Studium Ophthalmologicum - Vol. XXIX - N.º 1 - 2011: 1-8 COMUNICACIÓN SOLICITADA

Coroiditis serpiginosa: índices de actividadSALAZAR MÉNDEZ R1, CORDERO COMA M2

Complejo Hospitalario Universitario de León. Servicio de Oftalmología.1 Médico Residente Oftalmología. Hospital Universitario Central de Asturias.2 Médico Adjunto Oftalmología. Hospital de León.

RESUMEN

Introducción: La coroiditis serpiginosa (CS) se clasifica dentro del grupo de los síndromes demanchas blancas (SMB). Constituye una uveítis posterior bilateral de curso crónico y progresivo, don-de se alternan fases activas y fases quiescentes. Su diagnóstico se basa fundamentalmente en laexploración oftalmoscópica, aunque, con frecuencia, ésta es insuficiente para determinar la actividaddel cuadro y establecer así la actitud terapéutica más adecuada. En este artículo se revisa la CS, ana-lizando el valor de diversos factores (agudeza visual, exploración funduscópica, angiografía con fluo-resceína y verde indocianina, campimetría, autofluorescencia y pruebas electrofisiológicas) en lamonitorización de la actividad de las lesiones.

Conclusiones: El pronóstico visual en la CS está influido de forma determinante por la tendenciaa la recurrencia del proceso inflamatorio. Estos episodios de inflamación recurrente son causa de unapérdida indolora aunque progresiva de la visión, de forma que resulta esencial identificarlos y tratarlosde forma precoz y agresiva. En este manejo suele ser preciso valorar diversos indicadores de activi-dad. El conocimiento y utilización de éstos resulta crucial en el seguimiento y toma de decisiones deestos pacientes.

complejo EPR/coriocapilar. Es frecuente hallarlesiones en diferentes estadios evolutivos, sien-do más frecuente la recurrencia de las mismasen los márgenes de cicatrices previas. (2,4)

– Coroiditis macular serpiginosa: Aproximada-mente el 59% de los casos se inician a nivelmacular (5). No presenta diferencias demográfi-cas o angiográficas con la CS clásica, exceptopor su localización y el peor pronóstico visual,secundario a la afectación foveal y el alto riesgode neovascularización coroidea (NVC). Con fre-cuencia se diagnostica erróneamente comodegeneración macular asociada a la edad(DMAE), toxoplasmosis o diversas distrofiasmaculares. (2,4)

– Variantes atípicas (coroiditis ampiginosa o«relentless placoid chorioretinitis»): Ocasional-mente las lesiones aparecen en periferia, aisla-das o en el contexto de un patrón multifocal.Tam-bién se han descrito casos diagnosticados ini-cialmente como epiteliopatía pigmentaria placoi-de multifocal posterior aguda (EPPMPA), conposterior progresión a CS. En comparación conlas formas clásicas, suele existir un menor com-promiso foveal y, por tanto, un mejor pronósticovisual (2-4,6).

Respecto a su anatomía patológica, aunqueexisten muy pocos estudios histopatológicos, enéstos se ha podido demostrar la existencia deuna infiltración difusa linfocitaria, así como unaatrofia de fotorreceptores, EPR y coriocapilar,siendo ésta última la capa más afectada. (7) Se

han propuesto muy diversas teorías patogénicas,ninguna de ellas confirmada en la actualidad,representando quizás la CS una manifestacióncomún a muy diversos procesos sistémicos:

– Autoinmune: teoría basada en su recienteasociación con el CMH (HLA B7), la reactividadfrente al antígeno S y la frecuente hipocomple-mentemia C3 detectada en los pacientes (2,8,9).

– Infecciosa: históricamente la CS se ha rela-cionado con la infección tuberculosa y herpética(1,2,10). Desde la década de los cincuenta sereconoce la relación entre este proceso y latuberculosis (TB), donde se pueden observarcoroiditis que simulan las lesiones de la CS(«tuberculous serpiginous-like coroiditis» o TB-SLC), debutando como una coroiditis multifocalcon tendencia a la coalescencia en forma depatrón ameboide (8,9). Estas lesiones presentanun curso implacable pese al empleo de inmuno-supresión sistémica, respondiendo de formasatisfactoria y definitiva al tratamiento antituber-culoso (TAT). El mecanismo exacto que produceeste cuadro es desconocido aunque parecerepresentar una reacción de hipersensibilidadinmunomediada por el bacilo tuberculoso(11,12). Recientemente se han tratado de esta-blecer las principales diferencias clínicas entre laCS clásica y la TB-SLC. Así, la TB-SLC suelecursar con una vitritis más intensa y lesionesmultifocales distribuidas tanto en polo posteriorcomo periferia con pigmentación variable (fig. 1),a diferencia de la CS clásica donde la vitritis es

SALAZAR MÉNDEZ R, et al.

2 Studium Ophthalmologicum - Vol. XXIX - N.º 1 - 2011

Fig. 1: Aspecto oftalmoscópico de (a) ojo derecho y (b) ojo izquierdo en paciente con TB-SLC.

mínima o ausente y las lesiones se circunscribenal área peripapilar y macular (13). En definitiva,la TB latente ha de descartarse como primeracausa de CS, dadas sus implicaciones terapéuti-cas y pronósticas, preferiblemente mediante lacombinación de los resultados de la intradermo-rreacción y el QuantiFERON TB-Gold. (14) Encaso de resultado positivo, es preciso iniciar unapauta de TAT, que será curativa en el caso de tra-tarse de TB-SLC e imperativa antes de plantearun tratamiento inmunosupresor en la CS, dado elalto riesgo de TB diseminada.

– Vascular: en algunos pacientes la CS puedecoexistir con vasculopatías o trastornos de lacoagulación (incremento del facto VIII de vonWillebrand), así como acompañarse en susmanifestaciones de periflebitis y obstruccionesvasculares, o bien compartir aspecto clínico conla oclusión de vasos ciliorretinianos (2,8,15).

Degenerativa: basada en su curso crónico yprogresivo, su edad de presentación y su even-tual asociación con trastornos degenerativos (2).

PARÁMETROS DE ACTIVIDAD

El diagnóstico de la CS se basa fundamental-mente en la exploración funduscópica (fig. 2).

No obstante, con frecuencia es difícil determi-nar el estado de actividad de las lesiones y, portanto la actitud terapéutica, basándose exclusi-vamente en su aspecto clínico. Por esta razón,resultan especialmente útiles las pruebas com-plementarias, que proporcionan informaciónadicional y de gran valor en la monitorización deestos pacientes:

– Campo visual (CV): La AV describe de for-ma muy limitada el impacto visual de las enferme-dades coriorretinianas con repercusión macular,como la CS (2). En estos casos resulta imperati-vo cuantificar la función macular, por ejemplomediante microperimetría, un método no invasivoque explora la fijación y los defectos del CV cen-tral. Estudios recientes han demostrado una con-servación de la fijación en más del 60% de loscasos incluso con afectación macular extensa, loque parece indicar que la existencia de una míni-ma área de sensibilidad retiniana residual es útilpara mantener la fijación aún en casos de CS conextensa atrofia. En casos bilaterales, la fijaciónestable y central es detectada en el ojo con mejorAV, a pesar de presentar las mismas lesionesatróficas. Suele identificarse un escotoma densocentral rodeado de un escotoma relativo en laslesiones geográficas (correspondiéndose esteúltimo con zonas de fuga en la verde indocianina

Coroiditis serpiginosa: índices de actividad

3Studium Ophthalmologicum - Vol. XXIX - N.º 1 - 2011

Fig. 2: Curso evolutivo en paciente con lesiones activas de CS.

no visualizables mediante angiografía). Además,la actividad del proceso suele correlacionarse conla densidad de dicho escotoma (16).

– Pruebas electrofisiológicas: El electrorreti-nograma (ERG) y el electrooculograma (EOG)son normales excepto en casos de larga evolucióny/o con lesiones extensas en polo posterior (2).

– Angiografía con fluoresceína (AFG): Loshallazgos no son patognomónicos. Las áreasatróficas se visualizan hipofluorescentes en tiem-pos precoces por la atrofia coriocapilar, conhiperfluorescencia progresiva de los bordes yeventual tinción escleral (fig. 3). Las lesiones acti-vas bloquean precozmente la fluoresceína ymuestran una tinción difusa con fuga progresiva

en tiempos tardíos (fig. 4). En las fases de activi-dad, con frecuencia permite identificar tramos devasculitis perilesionales (fig. 5) (2).

– Angiografía con verde indocianina(ICGA): Permite reconocer, a diferencia de laAFG, diferentes patrones angiográficos en fun-ción del estadio evolutivo. Así, en fases inactivasde coroiditis identifica el grado de atrofia coroi-dea y cicatrización, siendo especialmente útilpara descartar o confirmar la actividad de un pro-ceso coroideo. Mientras que en la AFG las lesio-nes activas suelen mostrar un bloqueo precozcon tinción tardía variable según el grado de dis-función de la barrera hematorretiniana, en laICGA las lesiones se muestran hipofluorescen-



Fig. 3: Aspecto (a) oftalmoscópico y (b) angiográfico de lesión serpiginosa macular inactiva.

Fig. 4: Aspecto (a) oftalmoscópico y (b) angiográfico de paciente con lesión activa (flecha) y lesión inactiva (punta flecha).

tes durante todo el estudio debido a la destruc-ción extensa de la coriocapilar, permitiendoincluso, en algunos casos, identificar lesiones novisibles mediante oftalmoscopia. Esta hipofluo-rescencia es, además, más evidente y mejordefinida que la observada en AFG. La ICGA per-mite identificar cuatro patrones distintivos en fun-ción del estadio evolutivo de la enfermedad:

• Fase subclínica (coroidea): Hipofluorescen-cia de bordes difusos, siendo la AFG y la explo-ración funduscópica normales, al no existir aúnafectación del EPR.

• Fase activa: Existe ya afectación del EPR,siendo visibles las lesiones mediante AFG y fun-duscopia. La ICGA revela una hipofluorescencia

precoz de bordes poco nítidos, que ocasional-mente, en formas especialmente agresivas, pue-de acompañarse de tinción tardía y difusión decolorante (fig. 6).

• Fase cicatricial: Mientras que la AFG nomuestra signos de actividad a nivel del EPR, laICGA permite demostrar la persistencia de lainflamación a nivel coroideo pese al estado cica-tricial del EPR, mostrando una discreta fuga per-sistente en tiempos tardíos.

• Fase inactiva: Muestra una hipofluorescen-cia de bordes nítidos que se acentúa en tiempostardíos (fig. 7).

Por tanto, y en comparación con la AFG, laICGA permite una mejor tinción de las lesiones



Fig. 5: Aspecto (a) oftalmoscópico y (b) angiográfico de paciente con CS activa y vasculitis (flecha).

Fig. 6: Aspecto en ICGA (a) precoz y (b) tardía, de paciente de la figura 4, con lesión activa (flecha) e inactiva (punta flecha).

de CS, con evidencia de alteraciones coroideasno visibles mediante AFG; una mejor identifica-ción de las lesiones activas, que se muestranmayores que las propias lesiones retinianas; lademostración de tinción coroidea y fuga desdelos vasos en la mitad de los pacientes; la identifi-cación de actividad coroidea aún en ausencia deactividad retiniana; así como la reducción deltamaño de las áreas inactivas tras el tratamientoinmunosupresor. En definitiva, es una herramien-ta especialmente útil en la monitorización de laenfermedad, proporcionando un método muysensible para identificar los diferentes estadiosde la enfermedad, colaborando así en la toma dedecisiones terapéuticas (2,6,17,18).

– Autofluorescencia: La autofluorescencia(AF) ha sido empleada para evaluar el estado delEPR en diversos trastornos inflamatorios, dege-nerativos y neoplásicos. Su señal deriva, prima-riamente, del acúmulo de lipofucsina a nivel delEPR, que es un indicador de alteración estructu-ral y/o funcional. Un aspecto controvertido es lautilidad de la AF en la distinción de los distintosprocesos incluidos dentro de los SMB, así comosu capacidad para detectar actividad en dichosprocesos. En el caso de la CS, el patrón de hipo-autofluorescencia se corresponde con las áreasde atrofia coriorretiniana. En caso de actividad,se pueden apreciar áreas de hiperautofluores-cencia coincidentes con los hallazgos angiográfi-cos aunque de forma mucho más evidente, loque convierte a la hiperautofluorescencia en unindicador muy sensible de actividad en los bor-des de lesiones atróficas. Igualmente, permiteidentificar los focos de NVC como áreas de hipe-rautofluorescencia. Por otro lado, se ha demos-trado de forma genérica en los SMB, una corre-lación negativa entre la extensión de las áreas

hipoautofluorescentes foveales y la agudezavisual. La AF, por tanto, constituye un método noinvasivo especialmente útil en la monitorización yseguimiento de los pacientes con CS. Reciente-mente se han podido identificar los cambiossobre los distintos patrones de autofluorescenciadurante el curso de la CS. De esta forma, enestadios muy precoces se puede visualizar unadiscreta hipoautofluorescencia, que se acompa-ña de un tenue halo hiperautofluorescente en laslesiones activas para, al cabo de los días, darlugar a un patrón de hiperautofluorescencia fran-co. Con el paso de las semanas y a medida quese va produciendo la resolución de la lesión,comienza a identificarse un borde hipoautofluo-rescente que se sigue de un patrón granular dela lesión y finalmente una hipoautofluorescenciadefinida. Por otro lado, las lesiones tratadasparecen mostrar menor hipoautofluorescencia, loque sugiere que la inmunosupresión puede redu-cir el daño sobre el EPR. La AF se perfila, portanto, como un método no invasivo útil para dife-renciar entre sí diversos cuatros de SMB, asícomo detectar precozmente cambios en el EPRy ser determinante en la toma de decisionesterapéuticas (19,20).

– Tomografía de coherencia óptica (OCT):Las características tomográficas de la CS con-sisten en una hiperreflectividad aislada de la reti-na externa, lo que parece correlacionarse con loshallazgos histopatológicos, donde se ha demos-trado una pérdida extensa del EPR, con destruc-ción secundaria de la retina adyacente. Aunquelos hallazgos oftalmoscópicos y angiográficospuedan ser similares en la coroiditis multifocal yla CS, la OCT «en-face» permite identificar dife-rentes patrones morfológicos, confirmando lashipótesis sobre su patogenia (enfermedad de la



Fig. 7: Aspecto (a) oftalmoscópico, (b) angiográfico y (c) en ICGA de lesión inactiva.

coriocapilar con atrofia de los fotorreceptores ydaño variable de la coroides). La OCT permite,no sólo identificar NVC secundaria, sino tambiénmejorar el conocimiento de la localización yextensión de las lesiones coriorretinianas infla-matorias (21,22).

El diagnóstico diferencial se plantea funda-mentalmente con otros SMB, como la EPPMPA ola coroiditis multifocal, así como con otros tras-tornos como la toxoplasmosis, tuberculosis,isquemia coroidea, sarcoidosis, sífilis, o histo-plasmosis, entre otros (2).

La complicación más frecuente y con mayorimpacto visual en la CS es la NVC, que se des-cribe en el 13-35% de los casos y que puedeconstituir su forma de debut. Parece probable larelación entre la localización de las lesiones en elárea papilo-macular y su especial sensibilidad ala acción de los agentes vasoproliferativos. Estasmembranas pueden ser tratadas con éxitomediante fotocoagulación láser, terapia fotodiná-mica y antiVEGF intravítreos. Un aspecto esen-cial lo constituye el diagnóstico diferencial entrelas membranas neovasculares subretinianas(MNVSR) y los focos de actividad. El aspectofunduscópico puede plantear dificultades espe-cialmente en el caso de membranas con abun-dante líquido subretiniano. En la AFG, la NVC sepresenta con un patrón de hiperfluorescenciaprecoz que aumenta a lo largo del angiograma,acompañándose de fuga en tiempos tardíos,mientras que en la ICGA se aprecia un puntocaliente o con más frecuencia una placa hiper-fluorescente a lo largo de toda la prueba. La OCTconstituye una herramienta diagnóstica funda-

mental, al confirmar, en el caso de MNVSR, lapresencia de una zona hiperreflectiva subretinia-na, acompañada de un desprendimiento neuro-sensorial, con acúmulo de líquido subretiniano(fig. 8). Otras complicaciones incluyen: oclusiónde ramas venosas retinianas, periflebitis, des-prendimiento del epitelio pigmentario, desprendi-mientos serosos, edema macular quístico, neo-vascularización del disco óptico, fibrosis subreti-niana y uveítis anterior (2).

BIBLIOGRAFÍA

1. Laartikainen L, Erkkila H. Serpiginous choroiditis. BrJ Ophthalmol 1974; 58: 777-783.

2. Lim W-K, Buggage RR, Nussenblatt RB. Serpiginouschoroiditis. Surv Ophthalmol 2005; 50(3): 231-244.

3. Gupta V, Agarwal A, Gupta A, Bambery P, Narang S.Clinical characteristics of serpiginous choroidopathyin North India. Am J Ophthalmol 2002; 134: 47-56.

4. Caspers L. Serpiginous choroiditis. In: Gupta A, Gup-ta V, Herbort C et al. Uvetis, text and imaging. NewDelhi: Jaypee; 2009.

5. Munteanu G, Munteanu M, Zolog I. Serpiginous cho-roiditis: clinical study. Oftalmologia 2001; 52: 72-80.

6. Jones BE, Jampol LM, Yannuzzi LA, Tittl M, JohnsonMW, Han DP et al. Relentless placoid chorioretinitis:a new entity or an unusual variant of serpiginous cho-rioretinitis? Arch Ophthalmol 2000; 118: 931-938.

7. Wu JS, Lewis H, Fine SL, Grover DA, Green WR. Cli-nicopathologic findings in a patient with serpiginouschoroiditis and treated choroidal neovascularization.Retina 1989; 9: 292-301.

8. Quillen DA, Davis JB, Gottlieb JL, Blodi BA, CallananDG, Chang TS et al. The white dot syndromes. Am JOphthalmol 2004; 137: 538-550.

9. Rodriguez-García A. Serpiginous choroiditis. In: Fos-ter CS, Vital AT. Diagnosis and treatment of uveitis.Philadelphia: WB Saunders; 2002.



Fig. 8: Aspecto (a) oftalmoscópico y (b) tomográfico de paciente con CS y NVC.

10. Priya K, Madhavan HN, Reiser BJ, Biswas J, Saptagi-rish R, Narayana KM, Rao NA. Association of herpes-viruses in the aqueous humor of patients with serpigi-nous choroiditis: a polymerase chain reaction-basedstudy. Ocul Immunol Inflamm. 2002; 10: 253-61.

11. Gupta V, Gupta A, Rao NA. Intraocular tuberculosis– an update. Surv Ophthalmol 2007; 52: 561-587.

12. Erkkila H, Laatikainen L, Jokinen E. Immunologicalstudies on serpiginous choroiditis. Graefes Arch ClinExp Ophthalmol 1982; 219: 131-134.

13. Vasconcelos-Santos DV, Rao PK, Davies JB, SohnEH, Rao Na. Clinical features of tuberculous serpigi-nouslike choroiditis in contrast to classic serpiginouschoroiditis. Arch Ophthalmol 2010; 128: 853-858.

14. Mackensen F, Becker MD, Wiehler U. QuantiFERONTB-Gold – a new test strengthening long-suspectedtuberculous involvement in serpiginous-like choroidi-tis. Am J Ophthalmol 2008; 146: 761-766.

15. King DG, Grizzard WS, Sever RJ, Espinoza L. Serpigi-nous choroiditis associated with elevated factor VIII-vonWillebrand factor antigen. Retina 1990; 10: 97-101.

16. Pilotto E, Vujosevic S, Grgic VA, Sportiello P, Conven-to E, Secchi AG et al. Retinal function in patients withserpiginous choroiditis: a microperimetry study. Grae-fes Arch Clin Exp Ophthalmol 2010; 248: 1331-1337.

17. García-Saenz MC, Gili Manzanaro P, BañuelosBañuelos J, Villarejo Díaz-Maroto I, Arias Puente A.Valoración de enfermedades inflamatorias coriorreti-nianas con angiografía y verde indocianina. ArchSoc Esp Oftalmol 2003; 78(12): 675-683.

18. Giovannini A, Mariotti C, Ripa E, Scassellati-Sforzo-lini B. Indocyanine green angiographic findings inserpiginous choroidopathy. Br J Opthalmol 1996; 80:536-540.

19. Yeh S, Forooghian F, Wong WT, Faia LJ, Cukras C,Lew JC et al. Fundus autofluorescence imaging ofthe White Dot Syndromes. Arch Ophthalmol 2010;128(1): 46-56.

20. Cardillo Piccolino F, Grosso A, Savini E. Fundusautofluorescence in serpiginous choroiditis. GraefesArch Clin Exp Ophthalmol 2009; 247: 179-185.

21. Gallagher MJ, Yilmaz T, Cervantes-Castañeda RA,Foster CS. The characteristic features of opticalcoherence tomography in posterior uveitis. Br JOpthalmol 2007; 91: 1680-1685.

22. van Velthoven MEJ, Ongkosuwito JV, Verbraak FD,Schlingemann RO, de Smet MD. Combined en-faceoptical coherence tomography and confocal ophthal-moscopy findings in active multifocal and serpiginouschorioretinitis. Am J Ophthalmol 2006; 141: 972-975.



Serpiginous choroidopathy is an infrequentand bilateral disorder characterized by chronic,progressive and recurring inflammation ofunknown etiology which affects the complexmade up by the retina pigment epithelium(RPE) and the choriocapillary. It was firstdescribed in 1932 by Junius, although a com-plete description was not made until the sixties(1). Since then it has been given differentnames, including peri-papillary choroidal scle-rosis, peripapillary helicoid chorioretinal degen-eration, geographic choroiditis, geographicchoroidopathy, peripapillary helicoid geograph-ic choroidopathy, among others (2).

It accounts for less than 5% of posterior uveitis(in some regions such as India the prevalence ismuch higher, reaching 19%). It expresses inyoung or middle-aged adults, with many papersdescribing greater prevalence in males but with-out familial or racial predisposition (although arecent publication described the greater frequen-cy of HLA B7 in said group). Even though the lit-erature describes cases associated to various

systemic processes like Crohn’s disease, distony,celiac, sarcoidosis or panartheritis, a causal rela-tionship was not established in any case (2,3).

The condition is characterized by the appear-ance of the regular yellowish lesions in the peri-papillary and macular area with serpiginous orhelicoidal progression, although at least 3 differ-entiated patterns have been described. Theseare:

– Typical or papillary geographic pattern: thisis the most frequent pattern accounting for 80%of cases. The condition debuts with subretinalcreamy spots with poorly defined edges in theperipapillary region, progressing outwardly fol-lowing an irregular serpiginous pattern. Saidlesions resolve after 6-8 weeks and are replacedby an atrophy of the RPE/ choriocapillary com-plex. It is frequent to find lesions in various stagesof evolution, with frequent recurrence thereof atthe edges of previous scars. (2,4)

– Serpiginous macular choroiditis: about 59%of cases begin at the macular level (5). There areno demographic or angiographic differences with

Studium Ophthalmologicum - Vol. XXIX - N.º 1 - 2011: 9-16 REQUESTED COMMUNICATION

Serpiginous Choroiditis: activity indicesSALAZAR MÉNDEZ R1, CORDERO COMA M2

León University Hospital Complex. Ophthalmology Service.1 Ophthalmology Resident Physician. Central University hospital of Asturias.2 Deputy Ophthalmology Physician. Eeón Hospital.

ABSTRACT

Introduction: Serpiginous choroiditis (SC) is classified in the group of white spot syndromes(WSS). It constitutes a bilateral posterior uveitis with a chronic and progressive course, alternating acti-ve and quiescent stages. Its diagnostic is mainly based on ophthalmoscopic exploration, although thisis frequently not enough to determine the activity of the condition and thus establish the most adequa-te therapeutic approach. This article reviews SC and analyzes value of various factors (visual acuity,ocular fundus exploration, fluorescein and indocyanine green angiography, campimetry, autofluores-cence and electrophysiological tests) for monitoring the severity of the injuries.

Conclusions: the visual prognosis of SC is decisively influenced by the tendency towards inflam-matory process recurrence. These recurring inflammation episodes cause a painless but progressiveloss of eyesight, and therefore it is essential to identify and treat them in an early and aggressive man-ner. In this management it is necessary to assess various activity indicators, the knowledge and appli-cation of which is crucial for the follow-up and decision-making for these patients.

typical SC other than its location and the poorvisual prognosis, secondary to foveal involve-ment and high risk of choroidal neovasculariza-tion (CNV). It is frequently misdiagnosed as agerelated macular degeneration (ARMD), toxoplas-mosis or various macular dystrophies. (2,4)

– Atypical variants (ampiginous choroiditis orrelentless placoid chorioretinitis): occasionally,the lesions appear in the periphery either isolat-ed or in the context of a multifocal pattern. Inaddition, the literature describes cases initiallydiagnosed as acute posterior multifocal placoidpigment epitheliopathy (APMPPE), with subse-quent progression to SC. Compared to the typicalforms there is less foveal involvement and there-fore an improved visual prognosis (2-4,6).

In what concerns the pathological anatomy,even though there are very few histopathologicalstudies, they have demonstrated the existence oflymphocytic diffuse infiltration as well as atrophyof photoreceptors, EPR and choriocapillary, thelatter being the most affected layer (7).

A broad range of pathogenic theories havebeen proposed but none has been confirmed todate, with SC perhaps being the common expres-sion to a high diversity of systemic processes:

– Self immune: this theory is based on itsrecent association with CMH (HLA B7), reactiv-ity against antigene S and frequent hypocom-ple¬mentemia C3 detected in patients (2,8,9).

– Infectious: historically, SC has been relatedwith tuberculosis and herpes infections (1,2,10).

The relationship between this process and tuber-culosis has been recognized since the fifties dueto the appearance of choroiditis simulating SClesions (tuberculous serpiginous-like choroiditisor TB¬SLC), which debuts as a multifocalchoroiditis tending to coalesce in ameboid pat-tern (8,9). These lesions exhibit a relentlesscourse regardless of systemic immunosuppres-sion and respond in a satisfactory and definitivemanner to antituberculosis treatment (ATT). Theexact mechanism causing this condition isunknown, although it seems to represents ahypersensitivity reaction immunomediated by thetuberculosis bacillum (11,12). Recently, attemptshave been made to establish the main clinical dif-ferences between typical SC and TB-SLC. Thus,TB-SLC usually courses with more intense vitritisand multifocal lesions distributed in the posteriorpole as well as the periphery, with variable pig-mentation (fig. 1), in contrast with typical SCwhere vitritis is minimal or absent and the lesionsare circumscribed to the peripapillary and macu-lar area (13). Latent TB has to be discarded asthe first cause of SC due to its therapeutic andprognostic implications, preferably by combiningthe results of intradermal reaction and QuantiF-ERON TB-Gold (14). If the result is positive, it isnecessary to establish an ATT treatment whichwill heal in the case of TB-SLC and requiredbefore considering immunosuppressive treat-ments for SC due to the high risk of disseminat-ed TB.



Fig. 1: Ophthalmoscopic appearance of (a) right eye, and (b) left eye in a TB-SLC patient.

– Vascular: in some patients, SC can coexistwith vasculopathies or coagulation disorders(increased von Willebrand factor VIII), as well asbeing accompanied in its expression byperiphlebitis and vascular obstructions or sharingclinical appearance with the occlusion of ciliarretinal vessels (2,8,15).

Degenerative: based on its chronic and pro-gressive course, the age of onset and eventualassociation with degenerative disorders (2).

ACTIVITY PARAMETERS

The SC diagnostic is mainly based on fundus-copic exploration (fig. 2). However, it is frequentlydifficult to determine the degree of activity of thelesions and therefore the therapeutic approach,based exclusively on the clinical appearance. Forthis reason, supplementary tests are particularlyuseful as they provide additional and highly valu-able information for monitoring these patients.These tests include:

– Visual Fields (VF): VA describes in a verylimited manner the visual impact of chorioretinaldiseases with macular repercussion such as SC(2). In these cases it is essential to quantify themacular function, for example by means of

microperimetry, a non-invasive method thatexplores fixation and central VF defects. Recentstudies have demonstrated conservation of fixa-tion in over 60% of cases, even with extensivemacular involvement. This seems to indicate thatthe existence of a minimal area of residual retinalsensitivity is useful to maintain fixation, even inSC cases with extended atrophy. In bilateral cas-es, stable and central fixation is detected in theeye with a better VA even though it exhibits thesame atrophy lesions. A dense central scotomais generally identified, surrounded by relativescotoma in the geographic lesions (correspon-ding to fugue areas in indocyanine green whichcannot be seen with angiography). In addition,the activity of the process is usually correlatedwith the density of said Scotoma (16).

– Electrophysiological tests: the elec-troretinogram (ERG) and electro-oculogram(EOG) give normal results except cases withlonger evolution and/or extensive lesions in theposterior pole (2).

– Fluorescein angiography (FAG): the find-ings and not pathognomonic. Atrophy areas areinitially seen as hypofluorescent due to chorio-capillary atrophy, with progressive hyper fluores-cence in the edges and eventual scleral staining(fig. 3). The active lesions obstruct fluorescein

Serpiginous Choroiditis: activity indices


Fig. 2: Progressive course in patient with active SC lesions.

and presents diffuse staining with progressivedelayed loss (fig. L). In the active phases it is fre-quently possible to identify sections of perilesion-al vasculitis (fig. 5) (2).

– Indocianine green angiography (ICAG): incontrast with FAG, it allows the identification ofdifferent angiographic pattens on the basis of theevolution stage. Thus, during inactive choroiditisphases, it identifies the degree of choroidal atro-phy and scarring, and is particularly useful fordiscarding or confirming the activity of achoroidal process. Whereas in FAG active lesionsusually exhibit early obstruction with delayedstaining which varies according to the degree of

dysfunction of the blood-retina barrier, in ICAGthe lesions appear hypofluorescent during theentire study due to the extensive destruction ofthe choriocapillary, even allowing in some casesthe identification of lesions that cannot be seenwith ophthalmoscopy. In addition, said hypo-fluo-rescence is more evident and better defined thanthat seen in FAG. ICAG allows the identificationof 4 distinctive patterns based on the stage ofevolution of the disease:

• Subclinical stage (choroidal): Hypo- fluores-cence with diffused edges, FAG and funduscopicexploration being normal because the RPE is notyet involved.



Fig. 3: (a) Ophthalmoscopic and (b) angiographic appearance of inactive macular serpiginous lesion.

Fig. 4: (a) Ophthalmoscopic and (b) angiographic appearance of patient with active lesion (arrow) and inactive lesion(arrow tip).

• Active stage: The RPE is now involved andthe lesions are visible through FAG and fundus-copy. ICAG reveals early hypo-fluorescence withpoorly defined edges which occasionally can beassociated in particularly aggressive forms withdelayed staining and dye diffusion (fig. 6).

• Cicatricial stage: whereas FAG does notexhibit signs of activity at the level of the RPE,ICAG demonstrates the persistence of theinflammation at the choroidal level regardless ofthe cicatricial condition of the RPE, exhibiting adiscrete persistent delayed loss.

• Inactive stage: hypofluorescence with clearlydefined edges, enhanced in delayed stain (fig. 7).

Accordingly, in comparison with FAG, ICAGallows for improved SC lesion staining, evidenc-ing choroidal alterations which are not visible withFAG, as well as enhanced identification of theactive lesions, which appear larger than the reti-nal lesions. Additional advantages of ICAGinclude the demonstration of choroidal stainingand loss from vessels in half of patients, the iden-tification of choroidal activity even in the absenceof retinal activity, as well as the reduction in sizeof inactive areas after immunosuppressive treat-ment. In summary, it is a particularly useful toolfor monitoring the disease as it provides a highlysensitive method to identify its stages, thus



Fig. 5: (a) Ophthalmoscopic and (b) angiographic appearance of patient with active SC and vasculitis (arrow).

Fig. 6: Appearance in ICAG (a) early and (b) late, in the patient of figure 4, with active (arrow) and inactive lesion(arrow tip).

assisting in the therapeutic decision-makingprocess (2,6,17,18).

– Autofluorescence: autofluorescence (AF)has been utilized to assess the condition of theRPE in various inflammatory, degenerative andneoplasic disorders. Its signal is primarily derivedfrom the accumulation of lipofucsine at the RPElevel, an indicator of structural and/or functionalalteration. A controversial aspect is the useful-ness of AF for differentiating the processesincluded within SMB, as well as its capacity todetect activity in said processes. In the case ofSC, the hypoautoflouresence pattern matchesthe chorioretinal atrophy areas. In active cases, itis possible to see hyperautofluorescence areasmatching the angiographic findings although in ahighly evident manner, which makes hyperauto-fluorescence a highly sensitive indicator of activ-ity in the edges of atrophic lesions. Likewise, itallows for the identification of CNV focused pointsas hyper-autofluorescence areas. On the otherhand, for WSS a negative correlation has beengenerally demonstrated between the extension ofthe foveal hypoautofluorescent areas and visualacuity. Accordingly, FA constitutes a particularlyuseful non-invasive method for monitoring andfollowing up SC patients. The changes on the dif-ferent autofluorescence patterns in the course ofSC have been recently demonstrated. In thismanner, in very early stages a discrete hpoauto-fluorescence can be visualized accompanied bya tenuous hyper-autofluorescent halo in theactive lesions, giving way after a few days to anopenly hyper-autofluorescent pattern. After a fewweeks and as the lesion resolves, a hypo-autoflu-orescent edge can be seen, followed by a granu-lar pattern of the lesion and finally a well definedhypo-autofluorescence. On the other hand, treat-

ed lesions seem to exhibit lower hypo-autofluo-rescence, suggesting that immuno-suppressioncould reduce the damage to the RPE. Therefore,FA appears as a non-invasive method to differen-tiate various WSS conditions as well as for earlydetection of changes in the RPE and a determin-ing factor for therapeutic decision-making(19,20).

– Optic Coherence Tomography (OCT): thetomographic characteristics of SC consist inhyper-reflectiveness isolated from the externalretina, which seems to be correlated withhistopathological findings which demonstrate anextensive loss of the RPE, with secondarydestruction of the adjacent retina. Even thoughthe ophthalmoscopic and angiographic findingscan be similar in multifocal choroiditis and SC,OCT «en-face» allows to identify different mor-phological pattens, confirming the hypothesisabout its pathogeny (choriocapillary disease withphotoreceptor atrophy and variable choroidaldamage). OCT allows not only for the identifica-tion of secondary CNV but also an improvedknowledge about the location and extension ofinflammatory chorioretinal lesions (21,22).

The differential diagnostic is considered main-ly with other WSS, such as APMPPE or multifo-cal choroiditis, as well as with other disorderssuch as toxoplasmosis, tuberculosis, choroidalischemia, sarcoidosis, syphilis or histo¬plasmo-sis, among others (2).

The most frequent complication having thehighest visual impact on SC is CNV, which isdescribed in 13-35% of cases and can constituteits debut. Probably, there is a relationshipbetween the location of the lesions in the papil-lary-macular area and their special sensitivity to



Fig. 7: (a) Ophthalmoscopic, (b) angiographic and (c) ICAG appearance of inactive lesion.

the action of vasoproliferative agents. Thesemembranes can be successfully treated withlaser photocoagulation, photodynamic therapyand intravitreal anti-VEGF. Differential diagnosticbetween subretinal neovascular membranes andthe areas of activity is essential. Funduscopycould be difficult, particularly in the case of mem-branes with abundant subretinal liquid. In FAG,CNV appears as an early hyperfluorescence pat-tern which increases throughout the angiogram,accompanied by delayed loss, while the ICGAreveals a hot spot or more frequently a hyper¬flu-orescent plate throughout the test. OCT is anessential diagnostic tool because, in the case ofsubretinal neovascular membranes, it confirmsthe presence of a subretinal hyper-reflective areaaccompanied by neurosensory detachment withaccumulation of subretinal fluid (fig. 8). Additionalcomplications include the occlusion of retinalvenous branches, periphlebitis, pigment epitheli-um detachment, serous detachment, cystic mac-ular edema, optic disc neovascularization, sub-retinal fibrosis and anterior uveitis (2).

REFERENCES

1. Laartikainen L, Erkkila H. Serpiginous choroiditis. BrJ Ophthalmol 1974; 58: 777-783.

2. Lim W-K, Buggage RR, Nussenblatt RB. Serpiginouschoroiditis. Surv Ophthalmol 2005; 50(3): 231-244.

3. Gupta V, Agarwal A, Gupta A, Bambery P, Narang S.Clinical characteristics of serpiginous choroidopathyin North India. Am J Ophthalmol 2002; 134: 47-56.

4. Caspers L. Serpiginous choroiditis. In: Gupta A, Gup-ta V, Herbort C et al. Uvetis, text and imaging. NewDelhi: Jaypee; 2009.

5. Munteanu G, Munteanu M, Zolog I. Serpiginous cho-roiditis: clinical study. Oftalmologia 2001; 52: 72-80.

6. Jones BE, Jampol LM, Yannuzzi LA, Tittl M, JohnsonMW, Han DP et al. Relentless placoid chorioretinitis:a new entity or an unusual variant of serpiginous cho-rioretinitis? Arch Ophthalmol 2000; 118: 931-938.

7. Wu JS, Lewis H, Fine SL, Grover DA, Green WR. Cli-nicopathologic findings in a patient with serpiginouschoroiditis and treated choroidal neovascularization.Retina 1989; 9: 292-301.

8. Quillen DA, Davis JB, Gottlieb JL, Blodi BA, CallananDG, Chang TS et al. The white dot syndromes. Am JOphthalmol 2004; 137: 538-550.

9. Rodriguez-García A. Serpiginous choroiditis. In: Fos-ter CS, Vital AT. Diagnosis and treatment of uveitis.Philadelphia: WB Saunders; 2002.

10. Priya K, Madhavan HN, Reiser BJ, Biswas J, Saptagi-rish R, Narayana KM, Rao NA. Association of herpes-viruses in the aqueous humor of patients with serpigi-nous choroiditis: a polymerase chain reaction-basedstudy. Ocul Immunol Inflamm. 2002; 10: 253-61.

11. Gupta V, Gupta A, Rao NA. Intraocular tuberculosis– an update. Surv Ophthalmol 2007; 52: 561-587.

12. Erkkila H, Laatikainen L, Jokinen E. Immunologicalstudies on serpiginous choroiditis. Graefes Arch ClinExp Ophthalmol 1982; 219: 131-134.

13. Vasconcelos-Santos DV, Rao PK, Davies JB, SohnEH, Rao Na. Clinical features of tuberculous serpigi-nouslike choroiditis in contrast to classic serpiginouschoroiditis. Arch Ophthalmol 2010; 128: 853-858.

14. Mackensen F, Becker MD, Wiehler U. QuantiFERONTB-Gold – a new test strengthening long-suspectedtuberculous involvement in serpiginous-like choroidi-tis. Am J Ophthalmol 2008; 146: 761-766.

15. King DG, Grizzard WS, Sever RJ, Espinoza L. Serpigi-nous choroiditis associated with elevated factor VIII-vonWillebrand factor antigen. Retina 1990; 10: 97-101.

16. Pilotto E, Vujosevic S, Grgic VA, Sportiello P, Conven-to E, Secchi AG et al. Retinal function in patients withserpiginous choroiditis: a microperimetry study. Grae-fes Arch Clin Exp Ophthalmol 2010; 248: 1331-1337.



Fig. 8: (a) Ophthalmoscopic, and (b) tomographic appearance of patient with SC and CNV.

17. García-Saenz MC, Gili Manzanaro P, BañuelosBañuelos J, Villarejo Díaz-Maroto I, Arias Puente A.Valoración de enfermedades inflamatorias coriorreti-nianas con angiografía y verde indocianina. ArchSoc Esp Oftalmol 2003; 78(12): 675-683.

18. Giovannini A, Mariotti C, Ripa E, Scassellati-Sforzo-lini B. Indocyanine green angiographic findings inserpiginous choroidopathy. Br J Opthalmol 1996; 80:536-540.

19. Yeh S, Forooghian F, Wong WT, Faia LJ, Cukras C,Lew JC et al. Fundus autofluorescence imaging ofthe White Dot Syndromes. Arch Ophthalmol 2010;128(1): 46-56.

20. Cardillo Piccolino F, Grosso A, Savini E. Fundusautofluorescence in serpiginous choroiditis. GraefesArch Clin Exp Ophthalmol 2009; 247: 179-185.

21. Gallagher MJ, Yilmaz T, Cervantes-Castañeda RA,Foster CS. The characteristic features of opticalcoherence tomography in posterior uveitis. Br JOpthalmol 2007; 91: 1680-1685.

22. van Velthoven MEJ, Ongkosuwito JV, Verbraak FD,Schlingemann RO, de Smet MD. Combined en-faceoptical coherence tomography and confocal oph-thalmoscopy findings in active multifocal and serpi-ginous chorioretinitis. Am J Ophthalmol 2006; 141:972-975.



INTRODUCCIÓN

Se considera la emetropización como un pro-ceso de coordinación entre la potencia de la cór-nea, el cristalino y la longitud axial, retroalimen-tado por los estímulos visuales, con el objetivode que a la edad adulta el punto focal incidasobre el plano de la retina. El defecto refractivomedio a los tres meses de edad es de +2,16dioptrías (D), con una desviación estándar (DE)de 1,30 (1). El modelo más aceptado en la actua-lidad considera que el desenfoque causado poreste defecto hipermetrópico estimula el creci-miento ocular para reducir la hipermetropía (1).La longitud axial media cuando se alcanza laemetropía en la edad adulta es de 23,6 mm (DE0,7 mm)2.

Entre los 6 meses y el año de edad se com-pensa el aumento de la longitud axial con cam-bios a nivel del polo anterior. La córnea disminu-ye su poder refractivo aumentando su radio, y lacámara anterior pasa de tener una profundidadde 2,4 mm al nacer a 3,5 mm al año, dando lugar

a un aumento en la distancia entre la córnea y elcristalino que se traduce en una disminución glo-bal de 0,8 D de la potencia refractiva. A partir delaño de edad y hasta el final de la emetropiza-ción, los ajustes recaen principalmente en el cris-talino, de modo que el radio anterior pasa de5 mm a 10 mm y el radio posterior de 4 mm a6 mm al final de la emetropización. Habitualmen-te se alcanza la emetropía entre los 9 y los 14años de edad (1,3).

Se han descrito dos mecanismos teóricos deemetropización: uno pasivo bajo control genéticoy otro activo bajo control ambiental. El modelo deemetropización activa por retroalimentaciónvisual asume que el ojo modula su crecimientoen respuesta a estímulos producidos por erroresen su longitud focal, intentando reducir dichoerror. Actualmente se han identificado tres meca-nismos de emetropización activa: por depriva-ción (4,5), por desenfoque (6), y por fármacos(7). El mecanismo de deprivación se observa trasla oclusión total o parcial de un ojo y el mecanis-mo por desenfoque por la aposición de una len-

Studium Ophthalmologicum - Vol. XXIX - N.º 1 - 2011: 17-24 REVISIÓN ACTUALIZADA

Defectos refractivos en la infancia (I)GRABOWSKA A1, NOVAL S2, VILLAFRANCA HOLGUÍN M3, GRANADOS FERNÁNDEZ M4,

PERALTA J5

1 Licenciada en medicina. Servicio de Oftalmología. Hospital Universitario La Paz/Universidad Autónoma de Madrid. Instituto deinvestigación IdiPAZ.

2 Doctor en medicina. Servicio de Oftalmología infantil. Hospital Universitario La Paz/Universidad Autónoma de Madrid. Instituto deinvestigación IdiPAZ.

3 Optometrista. Vissum Coorporación Oftalmológica. Madrid.4 Licenciada en medicina. Servicio de Oftalmología infantil. Hospital Universitario La Paz/Universidad Autónoma de Madrid.

Instituto de investigación IdiPAZ.5 Doctor en medicina. Servicio de oftalmología infantil. Hospital Universitario La Paz/Universidad Autónoma de Madrid. Instituto de

investigación IdiPAZ.

RESUMEN

La alteración del proceso de emetropización puede provocar el desarrollo de defectos refractivoscomo la miopía, la hipermetropía y el astigmatismo. Las investigaciones sugieren que los factoresgenéticos juegan un papel primordial en el desarrollo de la miopía y la hipermetropía. Sin embargo,también hay evidencias sobre la influencia de los factores ambientales. El papel de los factores gené-ticos en el desarrollo del astigmatismo es controvertido. En esta revisión se presenta la definición, laprevalencia y la etiopatogenia de los errores refractivos en la población pediátrica.

te negativa en el eje visual. Ambos mecanismosregulan un crecimiento de la esclera, aumentan-do la longitud axial del globo ocular, mediadoprincipalmente por el sistema colinérgico. Elmecanismo inducido por fármacos puede variar.En el caso de topiramato (8), parece estar rela-cionado con su efecto inhibidor de la anhidrasacarbónica y por inducción de la efusión ciliocoroi-dea.

Una alteración en el proceso de emetropiza-ción puede provocar el desarrollo de defectosrefractivos como la miopía, la hipermetropía y elastigmatismo. En los niños, la medición del errorrefractivo debe realizarse bajo cicloplejía, paraevitar sobreestimar la miopía o subestimar lahipermetropía dada su gran capacidad de aco-modación (9).

MIOPÍA

La miopía simple es una ametropía esférica,es decir, que el error refractivo es igual en todoslos meridianos corneales, en la que los rayosparalelos procedentes del infinito en lugar defocalizar en la retina lo hacen por delante de ella.

La prevalencia de la miopía difiere en lasseries publicadas según su definición, la pobla-ción estudiada y el método empleado para larefracción. La prevalencia de miopía en el primeraño de vida se ha estimado entre un 4% y un 5%(10) y aumenta progresivamente con la edad. Enun estudio sobre niños estadounidenses CLEE-RE (Collaborative Longitudinal Evaluation of Eth-nicity and Refractive Error) (11), que incluía 2523niños entre 5 y 17 años de edad, la prevalenciade miopía fue del 9,2%. La prevalencia fue mayoren los niños de raza asiática (18,5%), seguidopor los latinoamericanos (13,2%) y los africanos(6,6%). La menor prevalencia se obtuvo en losniños de raza caucásica (4,4%). Los resultadosdel Estudio Refractivo Pediátrico en la India (12),Chile (13), África (14), Malasia (15) y China(16,17), confirmaron como una prevalencia baja(<5%) entre los 5 y 6 años aumenta significativa-mente hasta los 15 años. Destacó la alta preva-lencia (>35%) de miopía en la población Chinade mayor edad y en el sexo femenino.

Múltiples estudios han demostrado que la mio-pización tiene una base genética. Los estudiossobre gemelos han observado un alto índice de

herencia de los defectos refractivos y todos loscomponentes implicados (la longitud axial, la cur-vatura de la córnea y el poder del cristalino). Sehan detectado nueve loci relacionados con lamiopía, entre ellos siete con un patrón de heren-cia autosómico dominante (21q22.3, 18p11.31,12q21-q23, 7q36, 17q21-q22, 4q22-q27,2q37.1), uno autosómico recesivo (14q22.1-q24.2) y otro recesivo ligado al cromosoma X(Xq28, Xq23-q25) (18,19). Los estudios experi-mentales indican que estos genes expresan cito-quinas, neurotransmisores, proteínas de lamatriz escleral, el vítreo y mediadores del creci-miento del ojo (20-22). Aunque no se conoce elparalelismo real entre la miopía inducida en losanimales con la miopía fisiológica humana, losestudios en animales nos conducen a una con-clusión fundamental: que la emetropización esun proceso controlado genéticamente, aunquedependiente del entorno visual.

Hasta en un tercio de los casos existen eviden-cias sobre el papel del ambiente en el desarrollode la miopía (23). En el pasado se sugirió que laexposición a la luz artificial durante los primerosdos años de vida constituía un factor patogénicoimportante. En el estudio de Quinn et al. (24), el10% de los niños que dormían sin iluminaciónartificial, el 34% de lo que lo hacían con una lám-para de noche y el 55% de los niños que dormí-an con la luz de la habitación encendida, des-arrollaron miopía. Los estudios de Gwiazda et al(25). y Zadnick et al. (26) no confirmaron estosresultados, lo que podía sugerir que la ilumina-ción artificial nocturna tuviese cierto efecto pro-tector. Las diferencias entre los estudios, comopor ejemplo en la edad media de los niños inclui-dos, podían afectar a los resultados. Son necesa-rios más estudios para clarificar este tema.

Los hábitos de lectura y otras tareas de cercano parecen relacionarse con el riesgo de des-arrollar miopía en niños por debajo de los 6 años(27). Sin embargo, parecen influir en los niñospor encima de esta edad. El estudio SCORM(Singapore Cohort Study of the Risk Factors forMyopia) (28), que valoró niños de entre 7 y 9años de edad, concluyó que los niños que leíanmás que dos libros a la semana tenían más pro-babilidad de desarrollar miopía superior a 3,0 D.En otro estudio realizado en la población infantilchina de Singapur y Sidney se demostró unacorrelación entre la disminución de las activida-

GRABOWSKA A, et al.


des exteriores y el riesgo de desarrollar miopía(29). Las diferencias entre el medio rural y lasáreas urbanas confirmaron que la aparición demiopía está influenciada por factores ambienta-les (30).

El bajo peso al nacimiento y la gravedad de laretinopatía del prematuro se han asociado conun mayor riesgo de aparición de miopía. El 20%de los lactantes con muy bajo peso al nacer (infe-rior a 1.251 g), presentan miopía en los primeros2 años de vida y el 4,6%, de tipo grave (>5,0 D)(31). En el estudio ETROP (Early Treatment forRetinopathy of Prematurity) (32) se observócomo el riesgo del 48,4% de desarrollar miopíaen los ojos con retinopatía del prematuro quehabía remitido sin tratamiento, aumenta a un60,6% en aquellos tratados en estadio pre-umbral de alto riesgo y a un 80,9% en ojos trata-dos en estadio umbral.

Por último, la miopía se ha asociado con algu-nas anomalías oculares y enfermedades sistémi-cas (tabla 1) por cambios en la curvatura corne-al, en el índice de la refracción del cristalino o enla longitud axial ocular. En el síndrome de Mar-fan, por ejemplo, se han descrito dos posiblesmecanismos responsables: la migración anteriordel diafragma irido-cristaliniano, que desplazaríael punto de enfoque del ojo anteriormente, y elengrosamiento del cristalino que aumenta supoder refractivo (33). Las alteraciones de loscomponentes elásticos de la esclera y la córnea,también podrían provocar un aumento de la lon-gitud axial y en consecuencia miopía (34). Unmecanismo semejante sería el responsable deldesarrollo de la miopía en otras enfermedadesdel tejido conectivo.

HIPERMETROPÍA

Se trata de una ametropía esférica donde teó-ricamente los rayos paralelos de luz procedentesde un objeto lejano se refractan de forma queconvergen en un punto situado detrás del planode la retina. La causa más frecuente es una dis-minución del eje antero-posterior del ojo (hiper-metropía axial) determinada genéticamente, sinembargo existen otros tipos de hipermetropías(de curvatura, de índice y por alteración de laposición del cristalino) (tabla 1).

La hipermetropía leve es un estado fisiológicoen la población infantil. A diferencia de la miopía,la hipermetropía suele disminuir con la edad.Mutti et al. (1) observaron en un grupo de 221niños de 3 meses de edad que el 24,8% teníanuna refracción ciclopléjica de al menos 3,0 D dehipermetropía. A los 9 meses la prevalenciahabía disminuido al 5,4% (35). En el estudioCLEERE (11), la prevalencia de la hipermetropíatambién disminuía con la edad. Sin embargo,existen también estudios que indican un aumen-to de la hipermetropía hasta los 7 años (36,37).En cuanto a la prevalencia de la hipermetropía(al menos +1,0 D) en diferentes grupos étnicos,por orden de frecuencia es mayor en niños cau-cásicos (32,4%), que en los latinoamericanos(20,7%), los áfrico-americanos (12,2%) y losasiáticos (12,0%) (11).

Varios estudios han analizado la incidencia dehipermetropía elevada y su importancia en eldesarrollo de una función visual anómala(38,39). Los datos del estudio de Mutti et al. (1)sugieren que los niños con hipermetropía eleva-da (>5,0 D) no alcanzan la emetropización, fren-

Defectos refractivos en la infancia


Tabla 1. Asociaciones oculares y sistémicas con miopía y hipermetropía

Miopía Hipermetropía

Anomalías oculares Axial Glaucoma congénito MicroftalmosGlaucoma pediátrico NanoftalmosGlaucoma juvenil Pliegues coroideosEstafiloma peripapilar Subluxación del cristalino

De la curvatura corneal Megalocórnea MicrocórneaQueratocono EsclerocórneaQueratoglobo Córnea plana congénita

Del índice Lenticono anterior/posterior Diabetes mellitus

Anomalías sistémicas Sd. Down Sd. DownSd. Marfan Sd. MarfanMucopolisacaridosis I de Hurley Sd. Stickler

Sd. Ehlers-Danlos

te a aquellos con baja hipermetropía que suelenllegar a ser emétropes.

En la actualidad, se considera que los factoresgenéticos juegan un papel primordial en el des-arrollo de la hipermetropía. Los estudios demues-tran un mayor índice de herencia de hipermetropía(1-7 D) en los gemelos monocigóticos que en losdicigóticos (40). Los estudios poblacionales tam-bién revelan agregación familiar (41). En unapoblación de 34 recién nacidos que tenían unpadre o un hermano con endotropía, a los 6meses de edad el 38% tenía una hipermetropíade al menos 4 D, lo que supera la prevalencia parala población general a esta edad (42). La herenciadifiere según el tipo de hipermetropía. En lashipermetropías débiles de hasta 6 D el patrón deherencia es autosómico dominante. En la hiper-metropía elevada la herencia es autosómica rece-siva y en ocasiones está relacionada con malfor-maciones oculares y generales.

Recientemente, se ha sugerido que el riesgode desarrollar hipermetropía se asocia con elcrecimiento de los niños, de modo que un retra-so en el crecimiento general interrumpiría el pro-ceso de emetropización dando lugar a una longi-tud axial corta (43). Esto podría explicar la altaprevalencia de hipermetropía en los niños con ladeficiencia de la hormona de crecimiento (44).

ASTIGMATISMO

En el astigmatismo, los rayos de luz paralelosal ojo no se unen en un mismo punto de imagen

sino que se focalizan en dos líneas focales, per-pendiculares entre sí (astigmatismo regular) osin focos definidos (astigmatismo irregular). Estose debe a la superficie irregular o tórica de la cór-nea y del cristalino.

En la infancia, el astigmatismo es predominan-temente corneal. Los recién nacidos tienen cór-neas pronunciadas y astigmáticas (generalmen-te contra la regla) (fig. 1). La ectopia del cristali-no en el síndrome de Marfan constituye un ejem-plo de astigmatismo no corneal.

La mayor prevalencia de astigmatismo se haobservado en el primer año de vida (45), especial-mente en los recién nacidos con menor peso alnacimiento y de menor edad gestacional (46,47).El desarrollo del globo ocular tiende a corregir elastigmatismo en los primeros años. En el estudioCLEERE (11), la prevalencia del astigmatismo (ladiferencia entre los dos meridianos corneales de almenos 1,0 D) difería también según el grupo étni-co siendo del 20% en los africoamericanos, del33,6% en los asiáticos, del 36,9% en los latinoa-mericanos y del 26,4% en los niños caucásicos.

La influencia de los factores genéticos es con-trovertida. Teikari et al. (48) no encontraron dife-rencias entre gemelos monocigóticos y dicigóti-cos, lo que reduciría la influencia de los factoresgenéticos frente a los ambientales en el desarro-llo del astigmatismo. Sin embargo, los resultadossobre gemelos de Hammond et al. (49) indicabantodo lo contrario. Clement et al. (50) analizarondatos de 125 familias afectadas por astigmatis-mo y describieron un patrón de herencia autosó-mico dominante.

GRABOWSKA A, et al.


Fig. 1: A Astigmatismo inverso o contra la regla: el meridiano de máxima potencia es el meridiano horizontal (entre 30° y150°), B Astigmatismo directo o según la regla: el meridiano de máxima potencia es el meridiano vertical (entre 60° y120°), C Astigmatismo oblicuo: cuando los meridianos principales se encuentran uno a 45º (±15°) y el otro a 135º (±15°).

Cualquier patología capaz de producir unadeformación en la córnea puede inducir astig-matismo, como un chalazión o un pterigión alalterar la relación entre los meridianos cornea-les. Robb et al. (51) describieron un aumento enel tiempo del astigmatismo en 16 de los 37 niñoscon hemangiomas palpebrales y orbitarios. Laptosis y su cirugía también han sido descritoscomo factores predisponentes al astigmatismo.Los pacientes con ptosis congénita tienen mayorgrado de asimetría topográfica corneal, asícomo mayor grado de astigmatismo (52).Howland et al. (53) sugirieron que el astigmatis-mo corneal puede ser resultado de la desigualesfuerzas ejercidas por los músculos extraocula-res sobre la córnea. También la tensión inducidapor los párpados se ha propuesto como posiblefactor en el desarrollo del astigmatismo corneal.Esto explicaría la alta incidencia de astigmatis-mo en el síndrome Down y el aumento de supotencia con los años (54). La mayor prevalen-cia del astigmatismo oblicuo apoya esta teoría,ya que se ha visto la correlación entre el eje delastigmatismo y la inclinación superior del cantotemporal (55).

CONCLUSIONES

Aún no se conocen las causas exactas de losdefectos refractivos. Las investigaciones realiza-das hasta ahora, sobre todo en gemelos, sugie-ren que los factores genéticos juegan un papelprimordial en el desarrollo de la miopía y la hiper-metropía. Sin embargo, también hay evidenciassobre la influencia de los factores ambientales. Elpapel de los factores genéticos en el desarrollodel astigmatismo es controvertido. La interacciónentre los párpados y la tensión de los músculosextra-oculares parecen explicar el desarrollo dedel astigmatismo en diversos grupos étnicos yenfermedades.

BIBLIOGRAFÍA

1. Mutti DO, Mitchell GL, Jones LA, Friedman NE, Fra-ne SL, Lin WK, et al. Axial growth and changes inlenticular and corneal power during emmetropizationin infants. Invest Ophthalmol Vis Sci 2005; 46: 3074-3080.

2. Gordon RA, Donzis PB. Refractive development ofthe human eye. Arch Ophthalmol 1985; 103: 785-789.

3. Wildsoet CF. Active emmetropization—evidence forits existence and ramifications for clinical practice.Ophthalmic Physiol Opt 1997; 17: 279-290.

4. Wiesel TN, Raviola E. Myopia and eye enlargementafter neonatal lid fusion in monkeys. Nature 1977;266: 66-68.

5. Smith EL 3rd, Hung LF. Form-deprivation myopia inmonkeys is a graded phenomenon. Vision Res 2000;40: 371-381.

6. Smith EL 3rd, Hung LF, Huang J, Blasdel TL, Hum-bird TL, Bockhorst KH. Effects of optical defocus onrefractive development in monkeys: evidence forlocal, regionally selective mechanisms. Invest Oph-thalmol Vis Sci 2010; 51: 3864-3873.

7. Metlapally S, McBrien NA. The effect of pirenzepineon positive- and negative-lens-induced refractiveerror and ocular growth in chicks. Invest OphthalmolVis Sci 2010; 51: 5438-5444.

8. Fraunfelder FW, Fraunfelder FT, Keates EU. Topira-mate-associated acute, bilateral, secondary angle-closure glaucoma. Ophthalmology 2004; 111: 109-111.

9. Mutti DO, Zadnik K, Egashira S, Kish L, Twelker JD,Adams AJ. The effect of cycloplegia on measure-ment of the ocular components. Invest OphthalmolVis Sci 1994; 35: 515-527.

10. Atkinson J, Braddick OJ, Durden K, Watson PG,Atkinson S. Screening for refractive errors in 6-9month old infants by photorefraction. Br J Ophthal-mol 1984; 68: 105-112.

11. Kleinstein RN, Jones LA, Hullett S, Kwon S, Lee RJ,Friedman NE, et al. Collaborative Longitudinal Eva-luation of Ethnicity and Refractive Error Study Group.Refractive error and ethnicity in children. Arch Oph-thalmol 2003; 121: 1141-1147.

12. Murthy GV, Gupta SK, Ellwein LB, Muñoz SR,Pokharel GP, Sanga L, et al. Refractive error in chil-dren in an urban population in New Delhi. InvestOphthalmol Vis Sci 2002; 43: 623-631.

13. Maul E, Barroso S, Munoz SR, Sperduto RD, Ell-wein LB. Refractive error study in children: resultsfrom La Florida, Chile. Am J Ophthalmol 2000; 129:445-454.

14. Naidoo KS, Raghunandan A, Mashige KP, GovenderP, Holden BA, Pokharel GP, et al. Refractive errorand visual impairment in African children in SouthAfrica. Invest Ophthalmol Vis Sci 2003; 44: 3764-3770.

15. Goh PP, Abqariyah Y, Pokharel GP, Ellwein LB.Refractive error and visual impairment in school-agechildren in Gombak District, Malaysia. Ophthalmo-logy 2005; 112: 678-685.

16. Zhao J, Pan X, Sui R, Munoz SR, Sperduto RD, Ell-wein LB. Refractive error study in children: resultsfrom Shunyi District , China. Am J Ophthalmol 2000;129: 427-435.



17. He M, Zeng J, Liu Y, Xu J, Pokharel GP, Ellwein LB.Refractive error and visual impairment in urban chil-dren in Southern China. Invest Ophthalmol Vis Sci2004; 45: 793-799.

18. Montero JA, Ruiz-Moreno JM. Fisiopatología y clí-nica de la patología macular miópica. En: ArmadáMaresca F. Patología y cirugía de la mácula.Madrid: Sociedad Española de Oftalmología; 2010;805-807.

19. Hornbeaka DM, Young TL. Myopia genetics: areview of current research and emerging trends. CurrOpin Ophthalmol 2009; 20: 356-362.

20. Ashby RS, Feldkaemper MP. Gene expressionwithin the amacrine cell layer of chicks after myopicand hyperopic defocus. Invest Ophthalmol Vis Sci2010; 51: 3726-3735.

21. Frost MR, Norton TT. Differential protein expressionin tree shrew sclera during development of lens-indu-ced myopia and recovery. Mol Vis 2007; 13: 1580-1588.

22. Halfter W, Winzen U, Bishop PN, Eller A. Regulationof eye size by the retinal basement membrane andvitreous body. Invest Ophthalmol Vis Sci 2006; 47:3586-3594.

23. Lopes MC, Andrew T, Carbonaro F, Spector TD,Hammond CJ. Estimating heritability and sharedenvironmental effects for refractive error in twin andfamily studies. Invest Ophthalmol Vis Sci 2009; 50:126-131.

24. Quinn GE, Shin CH, Maguire MG, Stone RA. Myopiaand ambient lighting at night. Nature 1999; 399: 113-114.

25. Gwiazda J, Ong E, Held R, Thorn F. Myopia andambient night-time lighting. Nature 2000; 404: 144.

26. Zadnik K, Jones LA, Irvin BC, Kleinstein RN, MannyRE, Shin JA, et al. Myopia and ambient night-timelighting. CLEERE Study Group. Collaborative Longi-tudinal Evaluation of Ethnicity and Refractive Error.Nature 2000; 404: 143-144.

27. Low W, Dirani M, Gazzard G, Chan YH, Zhou HJ,Selvaraj P, et al. Family history, near work, outdooractivity, and myopia in Singapore Chinese preschoolchildren. Br J Ophthalmol 2010; 94: 1012-1016.

28. Saw SM, Chua WH, Hong CY, Wu HM, Chan WY,Chia KS, et al. Nearwork in early-onset myopia.Invest Ophthalmol Vis Sci 2002; 43: 332-339.

29. Rose KA, Morgan IG, Smith W, Burlutsky G, MitchellP, Saw SM. Myopia, lifestyle, and schooling in stu-dents of Chinese ethnicity in Singapore and Sydney.Arch Ophthalmol 2008; 126: 527-530.

30. Ip JM, Rose KA, Morgan IG, Burlutsky G, Mitchell P.Myopia and the urban environment: findings in asample of 12-year-old Australian school children.Invest Ophthalmol Vis Sci 2008; 49: 3858-3863.

31. Quinn GE, Dobson V, Repka MX, Reynolds J, KivlinJ, Davis B, et al. Development of myopia in infantswith birth weights less than 1251 grams. The Cryo-therapy for Retinopathy of Prematurity CooperativeGroup. Ophthalmology 1992; 99: 329-340.

32. Davitt BV, Dobson V, Good WV, Hardy RJ, QuinnGE, Siatkowski RM, et al. Early Treatment for Retino-pathy of Prematurity Cooperative Group. Prevalenceof myopia at 9 months in infants with high-risk preth-reshold retinopathy of prematurity. Ophthalmology2005; 112: 1564-1568.

33. Dagi LR, Walton DS. Anterior axial lens subluxation,progressive myopia, and angle-closure glaucoma:recognition and treatment of atypical presentation ofectopia lentis. J AAPOS 2006; 10: 345-350.

34. Wheatley HM, Traboulsi EI, Flowers BE, MaumeneeIH, Azar D, Pyeritz RE, et al. Immunohistochemicallocalization of fibrillin in human ocular tissues: rele-vance to the Marfan syndrome. Arch Ophthalmol1995; 113: 103-109.

35. Tarczy-Hornoch K. The epidemiology of early child-hood hyperopia. Optom Vis Sci 2007; 84: 115-23.

36. Slapter FJ. Age norms of refraction and vision. ArchOphthalmol 1950; 43: 466-481.

37. Brown EVL. Net average yearly changes in refractionof atropinized eyes from birth to beyond middle life.Arch Ophthalmol 1938; 19: 719.

38. Pennie FC, Wood IC, Olsen C, White S, CharmanWN. A longitudinal study of the biometric and refrac-tive changes in full-term infants during the first yearof life. Vision Res 2001; 41: 2799-2810.

39. Atkinson J, Anker S, Bobier W, Braddick O, DurdenK, Nardini M, et al. Normal emmetropization ininfants with spectacle correction for hyperopia. InvestOphthalmol Vis Sci 2000; 41: 3726-3731.

40. Hammond CJ, Snieder H, Gilbert CE, Spector TD.Genes and environment in refractive error: the twineye study. Invest Ophthalmol Vis Sci 2001; 42: 1232-1236.

41. Lee KE, Klein BE, Klein R, Fine JP. Aggregation ofrefractive error and 5-year changes in refractive erroramong families in the Beaver Dam Eye Study. ArchOphthalmol 2001; 119: 1679-1685.

42. Aurell E, Norrsell K. A longitudinal study of childrenwith a family history of strabismus: factors determi-ning the incidence of strabismus. Br J Ophthalmol1990; 74: 589-594.

43. Al-Bagdady M, Murphy PJ, Woodhouse JM. Deve-lopment and distribution of refractive error in childrenwith Down’s syndrome. Br J Ophthalmol 2010.doi:10.1136/bjo.2010.185827.

44. Parentin F, Tonini G, Perissutti P. Refractive evalua-tion in children with growth defect. Curr Eye Res2004; 28: 11-15.

45. Howland HC, Sayles N. Photorefractive measure-ments of astigmatism in infants and young children.Invest Ophthalmol Vis Sci 1984; 25: 93-102.

46. Friling R, Weinberger D, Kremer I, Avisar R, Sirota L,Snir M. Keratometry measurements in preterm andfull term newborn infants. Br J Ophthalmol 2004; 88:8-10.

47. Isenberg SJ, Del Signore M, Chen A, Wei J, Chris-tenson PD. Corneal topography of neonates andinfants. Arch Ophthalmol 2004; 122: 1767-1771.

GRABOWSKA A, et al.


48. Teikari JM, O’Donnell JJ. Astigmatism in 72 twinpairs. Cornea 1989; 8: 263-266.

49. Hammond CJ, Sneider H, Gilbert CE, Spector TD.Genes and environment in refractive error: the twineye study. Invest Ophthalmol Vis Sci 2001; 42: 1232-1236.

50. Clementi M, Angi M, Forabosco P, Di-Gianantonio E,Tenconi R. Inheritance of astigmatism: evidence fora major autosomal dominant locus. Am J Hum Genet1998; 63: 825-830.

51. Plager DA, Snyder SK. Resolution of astigmatismafter surgical resection of capillary hemangiomas ininfants. Ophthalmology 1997; 104: 1102-1106.

52. Ugurbas SH, Zilelioglu G. Corneal topography inpatients with congenital ptosis. Eye 1999; 13: 550-554.

53. Howland HC, Sayles N. Photokeratometric and pho-torefractive measurements of astigmatism in infantsand young children. Vision Res 1985; 25: 73-81.

54. Haugen OH, Hovding G, Lundstrom I. Refractivedevelopment in children with Down’s syndrome: apopulation based, longitudinal study. Br J Ophthal-mol 2001; 85: 714-719.

55. Gracia ML, Huang D, Crowe S, et al. Relationship bet-ween the axis and the degree of high astigmatism andobliquity of palpebral fissure. J AAPOS 2003; 7: 14-22.



INTRODUCTION

Emmetropization is considered to be a coordi-nation process involving the power of the cornea,the lens and the axial length, with the input ofvisual stimuli, so that in the adult age the focalpoint will impinge on the plane of the retina. Themean refractive defect of 3 month-old infants is of+2.16 diopters (D), with a standard deviation(SD) OF 1.30 (1). The currently most acceptedmodel considers that poor focus caused by thishypermetropic defect stimulates ocular growth inorder to reduce hypermetropia (1). The mean axi-al length when reaching emmetropia in adult ageis of 23.6 mm (SD 0.7 mm)2.

Between month 6 and 12, the increased axiallength is offset with changes at the anterior polelevel. The cornea diminishes its reflective powerand increases its radius, while the anterior cham-ber goes from a depth of 2.4 mm at birth to 3.5mm at month 12, giving rise to an increased dis-tance between the cornea and the lens which

translates in an overall refractive power reduc-tion of 0.8. After the first year and up to the endof emmetropization, adjustments are carried outmainly in the lens, with the anterior radius goingfrom 5 mm to 10 mm and to the posterior radiusfrom 4 to 6 mm at the end of emmetropization.Generally, emmetropia is reached between age 9and 14 (1,3).

Two theoretical emmetropization mechanismshave been described: one is passive, undergenetic control, and the other is active underenvironmental control. The active emmetropiza-tion model caused by visual feedback assumesthat the eye regulates its growth in response tostimuli produced by focal length errors, in anattempt to reduce said errors. At present, threeactive emmetropization mechanisms have beendescribed: by deprivation (4,5), by loss of focus(6), and by drugs (7). The deprivation mechanismis observed after the occlusion of one eye, andthe loss of focus mechanism by the aposition of anegative lens in the visual axis.

Studium Ophthalmologicum - Vol. XXIX - N.º 1 - 2011: 25-32 UPDATE REVIEW

Refractive defects in childhood (I)GRABOWSKA A1, NOVAL S2, VILLAFRANCA HOLGUÍN M3, GRANADOS FERNÁNDEZ M4,

PERALTA J5

1 Graduate in Medicine. Ophthalmology Service. La Paz University Hospital/Autonomous University of Madrid. IdiPAZ ResearchInstitute.

2 Ph.D. in Medicine. Pediatric Ophthalmology Service. La Paz University Hospital/Autonomous University of Madrid. IdiPAZResearch Institute.

3 Optometrician. Vissum Ophthalmological Corporation. Madrid.4 Graduate in Medicine. Pediatric Ophthalmology Service. La Paz University Hospital/Autonomous University of Madrid. IdiPAZ

Research Institute.5 Ph.D. in Medicine. Pediatric Ophthalmology Service. La Paz University Hospital/Autonomous University of Madrid. IdiPAZ

Research Institute.

ABSTRACT

Alterations in the emmetropization process can give rise to the development of refractive defectssuch as myopia, hypermetropia and astigmatism. Research suggests that genetic factors play a crucialrole in the development of myopia and hypermetropia. However, there is evidence about the influenceof environmental factors. The role of genetic factors in the development of astigmatism is controversial.This review presents the definition, prevalence and etiopathogeny of refractive errors in the pediatricpopulation.

Both mechanisms regulate scleral growth,increasing the axial length of the ocular globe,mainly regulated by the collinergic system. Thedrug-induced mechanism can vary. In the case oftopiramate (8), it seems related to its inhibitingeffect on carbonic anhydrase and induction ofcilio-choroidal effusion.

An alteration in the emmetropization processcan cause the development of refractive defectssuch as myopia, hypermetropia and astigma-tism. In children, refractive error must be meas-ured under cycloplegia to avoid an overestima-tion of myopia or underestimation of hyperme-tropia due to its considerable accommodationcapacity (9).

MIYOPIA

Simple myopia is a spherical ammetropia, i.e.,that the refractive error is equal in all cornealmeridians where the parallel rays coming fromthe infinite, instead of focalizing on the retina,focus in front of it.

The prevalence of myopia differs in publishedseries according to its definition, the populationbeing studied and the method utilized for refrac-tion. The prevelance of myopia in the first year oflife has been estimated between 4% and 5% (10)and increases progressively with age. TheCLEERE (Collaborative Longitudinal Evaluationof Eth¬nicity and Refractive Error) (11) study onUS children, which included 2523 childrenbetween 5 and 17, indicated that the prevalenceof myopia was of 9.2%. Said prevalence wasgreater in Asian children (18.5%) followed byLatin American children (13.2%) and Africans(6.6%). The lowest prevalence was found in Cau-casian children (4.4%). The results of the Pedi-atric Refractive Study in India (12), Chile (13),Africa (14), Malaysia (15) and China (16,17) con-firmed that a low prevalence (<5%) between age5 and 6 increases significantly up to 15 years ofage. It emphasized the high prevalence (>35%)of myopia in the older and female Chinese popu-lation.

Multiple studies have demonstrated thatmyopization has a genetic base. Studies on twinshave observed a high rate of inheritance ofrefractive defects and all involved components(axial length, corneal curvature and lens power).

Nine loci related to myopia have been detected,including seven with dominant ausotomic inheri-tance pattern (21q22.3, 18p11.31, 12q21-q23,7q36, 17q21-q22, 4q22-q27, 2q37.1), one auto-somic recessive (14q22.1- q24.2) and one reces-sive linked to chromosome X (Xq28, Xq23-q25)(18,19). Experimental studies indicate that thesegenes expressed cytokines, neurotransmitters,scleral matrix proteins, and vitreous and eyegrowth regulators (20-22). Although the actualparallelism between myopia induced in animalswith human physiological myopia, animal studieslead to a fundamental conclusion: thatemmetropization is a genetically controlledprocess even though it depends on the visualenvironment.

In one third of cases there is evidence aboutthe role of the environment in the developmentof myopia (23). In the past it was suggestedthat exposure to artificial light during the first 2years of life constituted an important pathogen-ic factor. The study by Quinn et al (24) revealedthat 10% of children who slept without artificiallighting, 34% who slept with a night lamp and55% of children who slept with artificial lightdeveloped myopia. The research by Gwiazda etal (25) and Zadnick et al (26) did not confirmthese results, which could suggest that noctur-nal artificial lighting could have some protectiveeffect. The differences between studies, suchas the mean age of children, could influenceresults. Additional research is required to clari-fy this.

Reading habits and other near sight activitiesseem unrelated to the risk of developingmyopia in children under 6 (27). However, thesehabits do seem to have an influence in childrenabove that age. The SCORM study (SingaporeCohort Study of the Risk Factors for Myopia)(28), which assessed children between 7 and 9,concluded that the children who read more than2 books a week had a higher probability ofdeveloping myopia above 3.0 D. An additionalstudy carried out in the Chinese children popu-lation of Singapore and Sydney demonstrated acorrelation between diminished outdoor activi-ties and the risk of developing myopia (29). Thedifferences between the rural environment andurban areas confirmed that the appearance ofmyopia is influenced by environmental factors(30).

GRABOWSKA A, et al.


Lower weight at birth and the severity of pre-mature retinopathy has been associated withhigher risk of myopia. Twenty percent of lactatingbabies with very low weight at birth (under 1,251g) exhibit myopia in the first 2 years of life and4.6% exhibit a severe type of myopia (>5.0 D)(31). The ETROP study (Early Treatment forRetinopathy of Prematurity) (32) observed how a48.4% risk of developing myopia in prematureretinopathy cases that resolved without treatmentincreased to 60.6% of cases treated at the pre-threshold high risk stage and to 80.9% in eyestreated at the threshold stage.

Finally, myopia has been associated to someocular anomalies and systemic diseases (table 1)due to changes in the corneal curvature, in thelens refraction index or in the ocular axial length.For example, in the Marfan syndrome two possi-ble responsible mechanisms have beendescribed: anterior migration of the irido-lensdiaphragm that anteriorly displaces the focalpoint of the eye and the lens thickening thatincreases its refractive power (33). Alterations ofthe elastic component of the sclera and thecornea could also cause an increase of the axiallength and therefore myopia (34). A similar mech-anism would account for the development ofmyopia in other connective tissue diseases.

HYPERMETROPIA

This is a spherical ametropia where theoreti-cally parallel light rays coming from a far objectare refracted in such a way that they converge at

a point behind the plane of the retina. The mostfrequent cause is a reduction of the anterior-pos-terior axis of the eye (axial hypermetropia) ofgenetic origin. However, there are other types ofhypermetropias (due to curvature, index andalteration of the lens position) (table 1).

Slight hypermetropia is a physiological condi-tion in the pediatric population. In contrast withmyopia, hypermetropia usually diminishes withage. Mutti et al (1) observed in a group of 221 3-month old babies that 24.8% exhibited a cyclo-plegic refraction of at least 3.0 D of hyperme-tropia. When they were 9 months old, the preva-lence has diminished to 5.4% (35). In theCLEERE study (11), the prevalence of hyperme-tropia also diminished with age. However, otherstudies indicate an increase of hypermetropia, upto age 7 (36,37). As for the prevalence of hyper-metropia (at least +1.0 D) in different ethnicgroups, by order of frequency it is greater in Cau-casian children (32.4%) than in Latin Americanchildren (20.7%), Afro-American children(12.2%) and Asian children (12.0%) (11).

Various studies have analyzed the prevalenceof high hypermetropia and its importance in thedevelopment of abnormal visual function (38,39).The data of the Mutti et al study (1) suggest thatchildren with high hypermetropia (>5.0 D) do notachieve emmetropization, against those with lowhypermetropia who usually become emmetropic.

At present it is considered that genetic factorsplay a crucial role in the development of hyper-metropia. Studies demonstrate a higher inheri-tance index of hypermetropia (1-7 D) in monozy-gotic than in dizygotic twins (40). Population stud-

Refractive defects in childhood (I)


Table 1. Ocular and systemic associations with myopia and hypermetropia

Myopia Hypermetropia

Ocular anomalies Axial Congenital glaucoma MicrophthalmosPediatric glaucoma NanophthalmosJuvenile glaucoma Choroidal foldsPeripapillary staphiloma Lens dislocation

Corneal curvature Megalocornea MicrocorneaKeratocone sclerocorneaKeratoglobe congenital flat cornea

Index Anterior/posterior lenticone Diabetes mellitus

Systemic anomalies Down syndrome Down SyndromeMarfan Syndrome Marfan SyndromeHurley’s mucopolisaccjaridosis I Stickler Syndrome

Ehlers-Danlos Syndrome

ies also exhibit familial aggregation (41). In a pop-ulation of 34 newborn babies having a parent ora brother with endotropia, when they reached 6months of age 38% exhibited at least 4 D ofhypermetropia, which exceeds the prevalence forthe general population at the same age (42).Inheritance is different according to the type ofhypermetropia. In weak hypermetropiae up to 6D, the inheritance pattern is autosomic dominant.In high hypermetropia, inheritance is autosomicrecessive and sometimes is related with ocularand general malformations.

It has recently been suggested that the risk ofdeveloping hypermetropia is associated to child-hood growth. Accordingly, any delay in generalgrowth would interrupt the emmetropizationprocess, giving rise to short axial length (43).This could explain the high prevalence of hyper-metropia in children with growth hormone defi-ciency (44).

ASTIGMATISM

In astigmatism, light rays paralell to the eye donot meet at the same image point but on twofocal lines perpendicular to each other (regularastigmatism) or without defined focus points(irregular astigmatism). This is due to the irregu-lar or thoric surface of the cornea and lens. Inchildhood, astigmatism is predominantlycorneal. Newborns have pointed and astigmaticcorneae (generally against the rule) (fig. 1). Lensectopia in Marfan syndrome is an example of

non-corneal astigmatism. The greater preva-lence of astigmatism has been observed in thefirst year of life (45), particularly in newbornswith lower weight at birth and lower gestationalage (46,47). The development of the ocularglobe tends to correct astigmatism in the firstyears of life. The CLEERE study (11) indicatedthat the prevalence of astigmatism (a differencebetween the two corneal meridians of at least1.0 D) also differed according to the ethnic type,being of 20% in Afro-Americans, 33.6% inAsians, 36.9% in Latin Americans and of 26.4%in Caucasian children.

The influence of genetic factors is controver-sial. Teikari et al. (48) did not find differencesbetween monozygotic and dizygotic twins, whichwould reduce the influence of genetic factors vis-à-vis environmental factors in the development ofastigmatism. However, the results on theresearch on twins carried out by Hammond et al(49) demonstrated the opposite. Clement et al(50) analyzed data of 125 families affected byastigmatism and described a dominant autosom-ic inheritance pattern.

Any pathology which can produce malforma-tions in the cornea, such as chalazion or ptery-gion, can induce astigmatism by altering the rela-tionship between corneal meridians. Robb et al(51) described increases in astigmatism time in16 of the 37 children with palpebral and orbitaryhemangiomas.

Ptosis and ptosis surgery have also beendescribed as predisposing factors for astigma-tism. Patients with congenital ptosis have a high-

GRABOWSKA A, et al.


Fig. 1: A Reverse or against the rule astigmatism: the maximum power Meridian is the horizontal one (between 30°and 150°), B Direct or as per the rule astigmatism: the maximum power Meridian is the vertical one (between 60° and120°), Oblique astigmatism: when one of the main meridians is at 45° (±15°) and the other at 135º (±15°).

er degree of corneal topographic asymmetry aswell as a higher degree of astigmatism (52). How-land et al (53) suggested that corneal astigma-tism could be the result of unequal forces exert-ed by extraocular muscles on the cornea. In addi-tion, the stress induced by the eyelids has beenproposed as a possible factor in the developmentof corneal astigmatism. This would explain thehigh prevalence of astigmatism in Down syn-drome and the increase of its power over time(54). The greater prevalence of oblique astigma-tism supports this theory as the correlationbetween the astigmatism axis and the superiorinclination of the temporal edge has beenobserved (55).

CONCLUSIONS

The exact cause of refractive defects is not yetknown. Research carried out to date, mainly intwins, suggests that genetic factors play a crucialrole in the development of myopia and hyperme-tropia. However, there is also evidence of theinfluence of environmental factors. The role ofastigmatism is controversial. The interactionbetween eyelids and the tension of the extra-ocu-lar muscles seems to explain the development ofastigmatism in various ethnic groups and dis-eases.

REFERENCES

1. Mutti DO, Mitchell GL, Jones LA, Friedman NE, Fra-ne SL, Lin WK, et al. Axial growth and changes inlenticular and corneal power during emmetropizationin infants. Invest Ophthalmol Vis Sci 2005; 46: 3074-3080.

2. Gordon RA, Donzis PB. Refractive development ofthe human eye. Arch Ophthalmol 1985; 103: 785-789.

3. Wildsoet CF. Active emmetropization—evidence forits existence and ramifications for clinical practice.Ophthalmic Physiol Opt 1997; 17: 279-290.

4. Wiesel TN, Raviola E. Myopia and eye enlargementafter neonatal lid fusion in monkeys. Nature 1977;266: 66-68.

5. Smith EL 3rd, Hung LF. Form-deprivation myopia inmonkeys is a graded phenomenon. Vision Res 2000;40: 371-381.

6. Smith EL 3rd, Hung LF, Huang J, Blasdel TL, Hum-bird TL, Bockhorst KH. Effects of optical defocus on

refractive development in monkeys: evidence forlocal, regionally selective mechanisms. Invest Oph-thalmol Vis Sci 2010; 51: 3864-3873.

7. Metlapally S, McBrien NA. The effect of pirenzepineon positive- and negative-lens-induced refractiveerror and ocular growth in chicks. Invest OphthalmolVis Sci 2010; 51: 5438-5444.

8. Fraunfelder FW, Fraunfelder FT, Keates EU. Topira-mate-associated acute, bilateral, secondary angle-closure glaucoma. Ophthalmology 2004; 111: 109-111.

9. Mutti DO, Zadnik K, Egashira S, Kish L, Twelker JD,Adams AJ. The effect of cycloplegia on measure-ment of the ocular components. Invest OphthalmolVis Sci 1994; 35: 515-527.

10. Atkinson J, Braddick OJ, Durden K, Watson PG,Atkinson S. Screening for refractive errors in 6-9month old infants by photorefraction. Br J Ophthal-mol 1984; 68: 105-112.

11. Kleinstein RN, Jones LA, Hullett S, Kwon S, Lee RJ,Friedman NE, et al. Collaborative Longitudinal Eva-luation of Ethnicity and Refractive Error Study Group.Refractive error and ethnicity in children. Arch Oph-thalmol 2003; 121: 1141-1147.

12. Murthy GV, Gupta SK, Ellwein LB, Muñoz SR,Pokharel GP, Sanga L, et al. Refractive error in chil-dren in an urban population in New Delhi. InvestOphthalmol Vis Sci 2002; 43: 623-631.

13. Maul E, Barroso S, Munoz SR, Sperduto RD, Ell-wein LB. Refractive error study in children: resultsfrom La Florida, Chile. Am J Ophthalmol 2000; 129:445-454.

14. Naidoo KS, Raghunandan A, Mashige KP, GovenderP, Holden BA, Pokharel GP, et al. Refractive errorand visual impairment in African children in SouthAfrica. Invest Ophthalmol Vis Sci 2003; 44: 3764-3770.

15. Goh PP, Abqariyah Y, Pokharel GP, Ellwein LB.Refractive error and visual impairment in school-agechildren in Gombak District, Malaysia. Ophthalmo-logy 2005; 112: 678-685.

16. Zhao J, Pan X, Sui R, Munoz SR, Sperduto RD, Ell-wein LB. Refractive error study in children: resultsfrom Shunyi District , China. Am J Ophthalmol 2000;129: 427-435.

17. He M, Zeng J, Liu Y, Xu J, Pokharel GP, Ellwein LB.Refractive error and visual impairment in urban chil-dren in Southern China. Invest Ophthalmol Vis Sci2004; 45: 793-799.

18. Montero JA, Ruiz-Moreno JM. Fisiopatología y clí-nica de la patología macular miópica. En: ArmadáMaresca F. Patología y cirugía de la mácula.Madrid: Sociedad Española de Oftalmología; 2010;805-807.

19. Hornbeaka DM, Young TL. Myopia genetics: areview of current research and emerging trends. CurrOpin Ophthalmol 2009; 20: 356-362.

20. Ashby RS, Feldkaemper MP. Gene expressionwithin the amacrine cell layer of chicks after myopic



and hyperopic defocus. Invest Ophthalmol Vis Sci2010; 51: 3726-3735.

21. Frost MR, Norton TT. Differential protein expressionin tree shrew sclera during development of lens-indu-ced myopia and recovery. Mol Vis 2007; 13: 1580-1588.

22. Halfter W, Winzen U, Bishop PN, Eller A. Regulationof eye size by the retinal basement membrane andvitreous body. Invest Ophthalmol Vis Sci 2006; 47:3586-3594.

23. Lopes MC, Andrew T, Carbonaro F, Spector TD,Hammond CJ. Estimating heritability and sharedenvironmental effects for refractive error in twin andfamily studies. Invest Ophthalmol Vis Sci 2009; 50:126-131.

24. Quinn GE, Shin CH, Maguire MG, Stone RA. Myopia andambient lighting at night. Nature 1999; 399: 113-114.

25. Gwiazda J, Ong E, Held R, Thorn F. Myopia andambient night-time lighting. Nature 2000; 404: 144.

26. Zadnik K, Jones LA, Irvin BC, Kleinstein RN, MannyRE, Shin JA, et al. Myopia and ambient night-timelighting. CLEERE Study Group. Collaborative Longi-tudinal Evaluation of Ethnicity and Refractive Error.Nature 2000; 404: 143-144.

27. Low W, Dirani M, Gazzard G, Chan YH, Zhou HJ,Selvaraj P, et al. Family history, near work, outdooractivity, and myopia in Singapore Chinese preschoolchildren. Br J Ophthalmol 2010; 94: 1012-1016.

28. Saw SM, Chua WH, Hong CY, Wu HM, Chan WY,Chia KS, et al. Nearwork in early-onset myopia.Invest Ophthalmol Vis Sci 2002; 43: 332-339.

29. Rose KA, Morgan IG, Smith W, Burlutsky G, MitchellP, Saw SM. Myopia, lifestyle, and schooling in stu-dents of Chinese ethnicity in Singapore and Sydney.Arch Ophthalmol 2008; 126: 527-530.

30. Ip JM, Rose KA, Morgan IG, Burlutsky G, Mitchell P.Myopia and the urban environment: findings in asample of 12-year-old Australian school children.Invest Ophthalmol Vis Sci 2008; 49: 3858-3863.

31. Quinn GE, Dobson V, Repka MX, Reynolds J, KivlinJ, Davis B, et al. Development of myopia in infantswith birth weights less than 1251 grams. The Cryo-therapy for Retinopathy of Prematurity CooperativeGroup. Ophthalmology 1992; 99: 329-340.

32. Davitt BV, Dobson V, Good WV, Hardy RJ, QuinnGE, Siatkowski RM, et al. Early Treatment for Retino-pathy of Prematurity Cooperative Group. Prevalenceof myopia at 9 months in infants with high-risk preth-reshold retinopathy of prematurity. Ophthalmology2005; 112: 1564-1568.

33. Dagi LR, Walton DS. Anterior axial lens subluxation,progressive myopia, and angle-closure glaucoma:recognition and treatment of atypical presentation ofectopia lentis. J AAPOS 2006; 10: 345-350.

34. Wheatley HM, Traboulsi EI, Flowers BE, MaumeneeIH, Azar D, Pyeritz RE, et al. Immunohistochemicallocalization of fibrillin in human ocular tissues: rele-vance to the Marfan syndrome. Arch Ophthalmol1995; 113: 103-109.

35. Tarczy-Hornoch K. The epidemiology of early child-hood hyperopia. Optom Vis Sci 2007; 84: 115-23.

36. Slapter FJ. Age norms of refraction and vision. ArchOphthalmol 1950; 43: 466-481.

37. Brown EVL. Net average yearly changes in refractionof atropinized eyes from birth to beyond middle life.Arch Ophthalmol 1938; 19: 719.

38. Pennie FC, Wood IC, Olsen C, White S, CharmanWN. A longitudinal study of the biometric and refrac-tive changes in full-term infants during the first yearof life. Vision Res 2001; 41: 2799-2810.

39. Atkinson J, Anker S, Bobier W, Braddick O, DurdenK, Nardini M, et al. Normal emmetropization ininfants with spectacle correction for hyperopia. InvestOphthalmol Vis Sci 2000; 41: 3726-3731.

40. Hammond CJ, Snieder H, Gilbert CE, Spector TD.Genes and environment in refractive error: the twineye study. Invest Ophthalmol Vis Sci 2001; 42: 1232-1236.

41. Lee KE, Klein BE, Klein R, Fine JP. Aggregation ofrefractive error and 5-year changes in refractive erroramong families in the Beaver Dam Eye Study. ArchOphthalmol 2001; 119: 1679-1685.

42. Aurell E, Norrsell K. A longitudinal study of childrenwith a family history of strabismus: factors determi-ning the incidence of strabismus. Br J Ophthalmol1990; 74: 589-594.

43. Al-Bagdady M, Murphy PJ, Woodhouse JM. Deve-lopment and distribution of refractive error in childrenwith Down’s syndrome. Br J Ophthalmol 2010.doi:10.1136/bjo.2010.185827.

44. Parentin F, Tonini G, Perissutti P. Refractive evalua-tion in children with growth defect. Curr Eye Res2004; 28: 11-15.

45. Howland HC, Sayles N. Photorefractive measure-ments of astigmatism in infants and young children.Invest Ophthalmol Vis Sci 1984; 25: 93-102.

46. Friling R, Weinberger D, Kremer I, Avisar R, Sirota L,Snir M. Keratometry measurements in preterm andfull term newborn infants. Br J Ophthalmol 2004; 88:8-10.

47. Isenberg SJ, Del Signore M, Chen A, Wei J, Chris-tenson PD. Corneal topography of neonates andinfants. Arch Ophthalmol 2004; 122: 1767-1771.

48. Teikari JM, O’Donnell JJ. Astigmatism in 72 twinpairs. Cornea 1989; 8: 263-266.

49. Hammond CJ, Sneider H, Gilbert CE, Spector TD.Genes and environment in refractive error: the twineye study. Invest Ophthalmol Vis Sci 2001; 42: 1232-1236.

50. Clementi M, Angi M, Forabosco P, Di-Gianantonio E,Tenconi R. Inheritance of astigmatism: evidence fora major autosomal dominant locus. Am J Hum Genet1998; 63: 825-830.

51. Plager DA, Snyder SK. Resolution of astigmatismafter surgical resection of capillary hemangiomas ininfants. Ophthalmology 1997; 104: 1102-1106.

52. Ugurbas SH, Zilelioglu G. Corneal topography inpatients with congenital ptosis. Eye 1999; 13: 550-554.

GRABOWSKA A, et al.


53. Howland HC, Sayles N. Photokeratometric and pho-torefractive measurements of astigmatism in infantsand young children. Vision Res 1985; 25: 73-81.

54. Haugen OH, Hovding G, Lundstrom I. Refractivedevelopment in children with Down’s syndrome: a

population based, longitudinal study. Br J Ophthal-mol 2001; 85: 714-719.

55. Gracia ML, Huang D, Crowe S, et al. Relationship bet-ween the axis and the degree of high astigmatism andobliquity of palpebral fissure. J AAPOS 2003; 7: 14-22.



INTRODUCCIÓN

Se han descrito múltiples mecanismos por loscuales un traumatismo craneoencefálico puedelesionar el nervio óptico. En ocasiones la lesión delnervio óptico se produce en relación con traumatis-mos de muy baja energía, sin que puedan identifi-carse alteraciones en el fondo de ojo o compresióndel nervio óptico. Esta entidad recibe el nombre deneuropatía óptica traumática indirecta y se ha des-crito sobre todo en relación con traumatismos en elreborde orbitario superior o la frente.

CASO CLÍNICO

Paciente varón de 51 años de edad que acu-dió a nuestra consulta para revisión remitido des-de otro centro por pérdida visual de una semanade evolución en relación con un traumatismo enla frente en el contexto de un accidente laboral.Presentó una herida inciso-contusa en la ceja delojo izquierdo. En la exploración la agudeza visual(AV) era 1 en su ojo derecho (OD) y 0,5 en su ojoizquierdo (OI), presentaba un defecto pupilar afe-rente relativo (DPAR) 0,9 log en su OI. El fondo

Studium Ophthalmologicum - Vol. XXIX - N.º 1 - 2011: ANEXOS SEMINARIO DE CASOS CLÍNICOS

Neuropatía óptica traumática indirectaGONZÁLEZ MARTÍN-MORO J1, PILO DE LA FUENTE B2, GONZÁLEZ MARTÍN-MORO J3

1 Doctor en Medicina. Servicio de Oftalmología. Hospital del Henares. Madrid.2 Doctor en Medicina. Servicio de Neurología. Hospital del Sudeste. Madrid.3 Licenciado en Medicina. Servicio de Cirugía Maxilofacial. Hospital la Paz. Madrid.

RESUMEN

Introducción: La neuropatía óptica traumática indirecta (NOTI) es una entidad cuya patogenia noestá clara. Se produce habitualmente, como consecuencia de un traumatismo en el reborde orbitario.Resulta muy llamativa la desproporción existente entre la energía del traumatismo y el grado de lesióndel nervio óptico.

Caso clínico: Paciente varón de 51 años de edad que presentó pérdida visual tras traumatismo debaja energía en el reborde orbitario superior izquierdo. La AV era 1 en su ojo derecho (OD) y 0,5 ensu ojo izquierdo (OI). Presentaba un defecto pupilar aferente 0,9 log en su OI. El fondo de ojo era nor-mal. En la tomografía craneal tan sólo se apreció la presencia de una pequeña fisura en el rebordeorbitario superior. El campo visual demostró la existencia de un defecto altitudinal inferior en su OI. Alcabo de dos meses la papila del OI tomó un color pálido y el análisis de la capa de fibras nerviosas,puso de manifiesto una pérdida importante del espesor de la capa de fibras nerviosas (más marcadaen las porciones superior y nasal del nervio).

Conclusiones: La NOTI aparece habitualmente en el contexto de un traumatismo en la región fron-tal. Se han comunicado asimismo un pequeño número de casos iatrogénicos en relación con cirugíaortognática. Se cree que la lesión se debe a la transmisión de la energía del impacto a la porción intra-canalicular del nervio y al desgarro de los vasos nutricios. No existe evidencia de que el tratamientocon corticoides resulte beneficioso. Aunque se han descrito mejorías en algunos casos, lo habitual esque la función visual permanezca estable.

Palabras clave: Neuropatía óptica traumática indirecta, traumatismo craneoencefálico, metilpred-nisolona, cirugía ortognática.

de ojo era normal. La tomografía computerizada(TC), puso de manifiesto la presencia de unapequeña fisura orbitaria en el reborde orbitariosuperoexterno del OI. Se solicitó un campo visual(CV) que demostró la presencia de una hemia-nopsia inferior incompleta en el OI (fig. 1). Alcabo de dos meses la función visual había per-

manecido estable, la papila tomó un aspectopálido y el análisis de la capa de fibras nerviosas(CFN), realizado con la TOC (tomografía decoherencia óptica) (fig. 3) hizo evidente la exis-tencia de un adelgazamiento moderado de lacapa de fibras nerviosas en los cuadrantes tem-poral e inferior y severo en los cuadrantes supe-rior y nasal, concordante con el defecto campi-métrico. En la última exploración, realizada cincomeses después no se había producido cambiossignificativos en la AV, CV y CFN.

DISCUSIÓN

La relación entre el traumatismo facial y la pér-dida visual fue descrita ya por Hipócrates. Se handescrito múltiples mecanismos por los que pue-de producirse la lesión del nervio óptico en elcontexto de un traumatismo craneo-encefálico(1,2). Hablamos de neuropatía óptica traumáticaindirecta cuando la lesión se produce simple-mente por la transmisión de la energía delimpacto a través de la estructura ósea de la cara,sin que se puedan identificar alteraciones en elfondo de ojo o compresión del nervio óptico porhematoma o fragmentos óseos (1,2). Esta enti-dad se ha descrito en relación con un traumatis-mo craneoencefálico habitualmente en la frente(blow to the brow), y de forma mucho más excep-cional en otras zonas de la cara (3). Lo más sor-prendente es que, en ocasiones traumatismosbanales, pueden conducir a un daño muy severode la función visual. Esta desproporción entre laenergía del traumatismo y la lesión del nervioóptico no es todavía bien comprendida. Se creeque el daño se produce en la porción intracana-licular del nervio. Se ha estudiado por inferome-tría la deformación que sufre el hueso en diver-sas situaciones, y cuando se aplica presiónsobre el reborde orbitario superior la deforma-ción es máxima precisamente a nivel del canalóptico (1). Se cree que de algún modo, la ener-gía trasmitida desgarra los vasos nutricios delnervio, dando lugar a una especie de neuropatíaóptica isquémica secundaria a la lesión de estospequeños vasos. Como el nervio óptico atraviesaeste canal óseo adherido al techo del mismo, untraumatismo, incluso banal, puede dar lugar a lalesión de estos vasos. Por ello la pérdida defibras afecta sobre todo a la parte superior del

GONZÁLEZ MARTÍN-MORO J, et al.

Studium Ophthalmologicum - Vol. XXIX - N.º 1 - 2011

Fig. 2: Exploración del fondo de ojo, que pone demanifiesto la presencia de una papila pálida en el OIdos meses después del traumatismo.

Fig. 1: Campo visual que muestra el defecto altitudinalinferior típico de esta entidad.

Fig. 3: Tomografía de coherencia óptica de la capa defibras nerviosas, que demuestra una importante pérdidade fibras en los sectores superior y nasal.

nervio y el defecto campimétrico es habitualmen-te inferior, tomando un patrón muy similar al de laneuropatía óptica isquémica anterior clásica.

En definitiva, ante un traumatismo de estascaracterísticas, la porción intracanalicular consti-tuye el tendón de Aquiles del nervio óptico. Estehecho tampoco resulta sorprendente; podemosencontrar en el cráneo otros ejemplos de nervioscuya vulnerabilidad deriva también de una situa-ción anatómica similar. Precisamente el hechode que el VI par craneal sea tan vulnerable a lahipertensión intracraneal (HIC) se cree debido aque atraviesa una estructura fibro-osea que reci-be el nombre de canal de Dorello (4-6). A éstenivel el nervio sufre varios cambios de direccióny está firmemente anclado a la duramadre y alligamento de Gruber (5). Por ello pequeños des-plazamientos del tronco del encéfalo, tanto ensentido inferior (hipertensión intracraneal) comoen sentido superior (hipotensión intracranealsecundaria a punción lumbar) pueden estirarlo ylesionarlo (4-6).

Por está razón el estudio anatómico del canalóptico resulta de gran interés (7). Thale et al trasestudiar macroscópica y microscópicamente 41piezas anatómicas, llegaron a la conclusión deque, aunque es posible que el daño axonal direc-to contribuya a la pérdida de visión, es casi segu-ro que la isquemia juega un papel central en lapatogenia de esta entidad. El colágeno tipo 1 y 3que constituye de forma mayoritaria la durama-dre que envuelve el nervio, está organizado enpequeños haces que se entrecruzan formandouna trama. Esta trama es atravesada por losvasos piales, de tal modo que la torsión inducidapor un traumatismo, incluso de pequeña energíapuede seccionarlos. El hematoma posterior enun compartimento rígido y estrecho es posibleque también contribuya a perpetuar el daño.

La incidencia de esta patología se desconoce,pero la mayor parte de las series coinciden enque esta entidad se produce habitualmente trasun traumatismo de bicicleta o motocicleta. Porello afecta fundamentalmente a varones jóvenes(8,9). Bhattacharje et all estudiaron 129 casosconsecutivos de traumatismo craneoencefálicoen conductores de vehículos de dos ruedas quehabían sufrido un accidente de tráfico (10). En 35de ellos el traumatismo afectó al reborde orbita-rio superior y en dos de estos 35 se produjo unaneuropatía óptica traumática indirecta. En ambos

casos el traumatismo se produjo sobre la zonaexterna de la ceja.

También están descritos algunos casos decausa iatrogénica en niños, en relación con lasosteotomías de Le Fort que se practican para tra-tar malformaciones como las craneosinóstosis, elpaladar hendido o la hipoplasia maxilar. La com-plejidad de las suturas que mantienen unidosentre sí los huesos faciales, explica que seanecesario aplicar una cantidad importante deenergía para separarlos (11). Se cree que lasfuerzas generadas se trasmiten al canal óptico através del hueso esfenoides, y ello justifica lalesión del nervio óptico, muchas veces en ausen-cia de fractura (11,12).

A pesar de que la incidencia de esta complica-ción se estima del orden del 0,25% (13), su tras-cendencia clínica y legal es muy significativa,sobre todo si tenemos en cuenta que los pacien-tes habitualmente sometidos a estos procedi-mientos son niños (14). Por ello Wilson et al deci-dieron llevar a cabo un análisis de las fuerzasaplicadas durante la realización de este procedi-miento en cráneo de cadáver, llegando a la con-clusión que en pacientes con una importantediferencia de función visual entre ambos ojos, esrecomendable «escoplar» primero la pterigoidesdel «ojo malo», porque la fuerza trasmitida alcanal es mucho mayor durante la separación dela primera pterigoides. Una vez roto el «anillo», laseparación de la segunda pterigoides requiereuna energía mucho menor (15).

La patogenia no está del todo clara y es posi-ble que la anestesia hipotensiva bajo la que sepractica este tipo de cirugía pueda contribuir a lalesión del nervio óptico. De hecho se han descri-to casos de pérdida visual, debida supuestamen-te a isquemia de nervio óptico en relación conprocedimientos quirúrgicos complejos como by-pass cardiopulmonar o cirugía espinal, que sepractican bajo hipotensión arterial (14,16).

Aunque en ocasiones se prescriben megado-sis de corticoides para tratar a los pacientes conneuropatía óptica traumática, lo cierto es que noexiste evidencia científica de que su uso resultebeneficioso. Una reciente revisión de la Cochra-ne Collaboration, encontraba tan sólo un ensayoclínico que cumpliera los criterios de aleatoriza-ción y doble ciego (17,18). En este estudio losgrupos tratado y no tratado tuvieron un pronósti-co visual similar. La utilización de corticoides

Neuropatía óptica traumática indirecta


para tratar esta patología es producto de la extra-polación de los resultados obtenidos en los estu-dios NASCIS (Acute Spinal Cord Injury Study)(17). En estos estudios se demostró que la admi-nistración de una megadosis de metilprednisolo-na mejoraba el pronóstico funcional de lospacientes que habían sufrido un traumatismomedular. Sin embargo el beneficio observado fuepequeño y se produjo sólo en las funcionesmotoras, no en las sensitivas. Además estaextrapolación resulta forzada porque existen dife-rencias histológicas importantes entre ambostejidos. El nervio óptico es un fascículo constitui-do exclusivamente por axones, en tanto que lamédula espinal contiene tanto sustancia griscomo sustancia blanca. Es más, los resultadosdel estudio CRASH (Corticosteroid Randomiza-tion After Significant Head Injury), aconsejan uti-lizar los corticoides con prudencia en presenciade un traumatismo craneal severo. En este estu-dio los pacientes que recibieron tratamiento concorticoides tuvieron una mayor mortalidad quelos no tratados (17,19).

Aunque el pronóstico es habitualmente malo,en la literatura se refiere mejoría en un porcenta-je de los pacientes que oscila entre el 25% y el55%. Resulta difícil saber si esta mejoría es real,pues en muchos casos la primera AV se toma alpie de la cama del paciente, sin sus gafas y la AVfinal se toma meses después en consulta utili-zando su mejor refracción (17,19). En lo quecoincide la mayor parte de la literatura es en que,una vez establecido el daño, no suele producirseprogresión. Carta et al estudiaron la evolución deAV y CV tres meses después y al cabo de 5 añosde haberse producido la lesión y no demostrarondiferencias significativas (20,21).

CONCLUSIONES

Este caso resume muy bien las característicasde una forma infrecuente de neuropatía que reci-be el nombre de neuropatía óptica traumática indi-recta. La lesión suele estar producida por un trau-matismo craneoencefálico, en ocasiones de bajaenergía. El traumatismo habitualmente se localizaen la frente o en el reborde orbitario superior. Secree que la lesión afecta a la porción canaliculardel nervio óptico. Lo habitual es que la pérdida devisión se produzca de forma instantánea y la fun-

ción visual permanezca estable. En este momen-to no existe evidencia científica de que el trata-miento con corticoides resulte beneficioso.

BIBLIOGRAFÍA

1. Steinsapir KD GR. Surv Ophthalmol 1994; 38: 487-518.

2. Sarkies N. Traumatic optic neuropathy. Eye (Lond)2004; 18: 1122-5.

3. Nishi T, Ueda T, Yukawa E, et al. Traumatic opticneuropathy caused by blunt injury to the inferior orbi-tal rim. J Neuroophthalmol 2006; 26: 44-6.

4. Umansky F, Elidan J, Valarezo A. Dorello’s canal: amicroanatomical study. J Neurosurg 1991; 75: 294-8.

5. Tsitsopoulos PD, Tsonidis CA, Petsas GP, et al.Microsurgical Study of the Dorello’s Canal. SkullBase Surg 1996; 6: 181-5.

6. Ono K, Arai H, Endo T, et al. Detailed MR imaginganatomy of the abducent nerve: evagination of CSFinto Dorello canal. AJNR Am J Neuroradiol 2004; 25:623-6.

7. Thale A, Jungmann K, Paulsen F. Morphological stu-dies of the optic canal. Orbit 2002; 21: 131-7.

8. Yu-Wai-Man P, Griffiths PG. Steroids for traumaticoptic neuropathy. Cochrane Database Syst Rev2007; (4): CD006032.

9. Lessell S. Indirect optic nerve trauma. Arch Ophthal-mol 1989; 107: 382-6.

10. Bhattacharjee H, Bhattacharjee K, Jain L, et al. Indi-rect optic nerve injury in two-wheeler riders in northe-ast India. Indian J Ophthalmol 2008; 56: 475-80.

11. Cruz AA, dos Santos AC. Blindness after Le Fort Iosteotomy: a possible complication associated withpterygomaxillary separation. J Craniomaxillofac Surg2006; 34: 210-6.

12. Girotto JA, Davidson J, Wheatly M, et al. Blindnessas a complication of Le Fort osteotomies: role of aty-pical fracture patterns and distortion of the opticcanal. Plast Reconstr Surg 1998; 102: 1409-21.

13. Lanigan DT, Romanchuk K, Olson CK. Ophthalmiccomplications associated with orthognathic surgery.J Oral Maxillofac Surg 1993; 51: 480-94.

14. Lo LJ, Hung KF, Chen YR. Blindness as a complica-tion of Le Fort I osteotomy for maxillary distraction.Plast Reconstr Surg 2002; 109: 688-98.

15. Wilson MW, Maheshwari P, Stokes K, et al. Secon-dary fractures of Le Fort I osteotomy. Ophthal PlastReconstr Surg 2000; 16: 258-70.

16. Buono LM, Foroozan R. Perioperative posteriorischemic optic neuropathy: review of the literature.Surv Ophthalmol 2005; 50: 15-26.

17. Yu-Wai-Man P, Griffiths PG. Steroids for traumaticoptic neuropathy. Cochrane Database Syst Rev2011; %19; 1: CD006032: CD006032.

18. Entezari M, Rajavi Z, Sedighi N, et al. High-doseintravenous methylprednisolone in recent traumatic

GONZÁLEZ MARTÍN-MORO J, et al.


optic neuropathy; a randomized double-masked pla-cebo-controlled clinical trial. Graefes Arch Clin ExpOphthalmol 2007; 245: 1267-71.

19. Warner N, Eggenberger E. Traumatic optic neuro-pathy: a review of the current literature. Curr OpinOphthalmol 2010; 21: 459-62.

20. Carta A, Ferrigno L, Salvo M, et al. Visual prognosisafter indirect traumatic optic neuropathy. J NeurolNeurosurg Psychiatry 2003; 74: 246-8.

21. Carta A, Ferrigno L, Leaci R, et al. Long-term outcomeafter conservative treatment of indirect traumatic opticneuropathy. Eur J Ophthalmol 2006; 16: 847-50.

Neuropatía óptica traumática indirecta


INTRODUCCIÓN

La presencia de embriotoxon posterior en aso-ciación con procesos iridianos prominentes esconocida como anomalía de Axenfeld. Si se aña-de una hipoplasia iridiana la condición toma elnombre de anomalía de Rieger. Si a las anoma-lías oftalmológicas se le suman anomalías ydefectos sistémicos entonces estamos ante unSíndrome de Axenfeld-Rieger (1,2).

El Síndrome de Axenfeld-Rieger es una raraenfermedad congénita y progresiva del desarro-llo ocular que clásicamente se traduce en unadisgenesia del segmento anterior (3-5).

Sin embargo, al tratarse de una anomalía en eldesarrollo no debemos olvidar que podemosencontrar otras alteraciones oculares como des-

prendimiento de retina (6), hipermetropía (7) ohipoplasia del nervio óptico. En este caso seobservó una asimetría clara en los nervios ópti-cos con una elongación el nervio óptico derechoy una posible ectasia de su vaina; y el nervioizquierdo podría ser ligeramente hipoplásico.

CASO CLÍNICO

Paciente varón de 7 años de edad remitidopara estudio oftalmológico desde el Servicio deNeurología con diagnóstico de Síndrome deAxenfeld-Rieger.

Desde el punto de vista sistémico el pacientepresentaba cardiopatía congénita (comunicaciónauricular), leve retraso en la maduración del len-


Síndrome de Axenfeld-Rieger. ¿Glaucomao anomalía de los discos ópticos?

PERUCHO MARTÍNEZ S1, FERNÁNDEZ ESCÁMEZ CS2, MARTÍN GIRAL E3

Hospital Universitario de Fuenlabrada. Servicio de Oftalmología. Fuenlabrada, Madrid.1 Doctora en Medicina y Cirugía.2 Licenciado en Medicina y Cirugía.3 Licenciada en Medicina y Cirugía.

RESUMEN

Introducción: El Síndrome de Axenfel-Rieger es una rara enfermedad congénita del desarrolloocular que clásicamente se traduce en una disgenesia del segmento anterior.

Sin embargo, al tratarse de una anomalía en el desarrollo no debemos olvidar que podemos encon-trar otras alteraciones oculares.

Caso clínico: Paciente varón de 8 años de edad remitido para estudio desde el Servicio de Neu-rología con diagnóstico de Síndrome de Rieger. Oftalmológicamente el paciente presenta corectopia,policoria, hipoplasia iridiana, embriotoxon posterior en ambos ojos. Agudeza Visual (AV) OD 0,3 y enOI 0,7. Cristalino transparente. Presión intraocular (PIO) OD 24 y PIO OI 20 mmHg. En la resonaciamagnética (RMN) de cerebro se observa una asimetría clara de los nervios ópticos en su recorridoorbitario. El nervio óptico derecho es más elongado con una posible ectasia de su vaina y el nervioizquierdo podría ser ligeramente hipoplásico. En su porción intracraneal dichos nervios y el quiasmapresentan únicamente asimetría en la disposición sin alteraciones en el calibre o señal.

Palabras clave: Síndrome de Axenfeld-Rieger, glaucoma infantil, neuropatías congénitas.

guaje, hidronefrosis grado II y anomalía del des-arrollo venoso cerebral derecho.

Oftalmológicamente el paciente presentacorectopia, policoria, hipoplasia iridiana, embrio-toxon posterior en ambos ojos (fig. 1). AV OD 0,3y en OI 0,7. Cristalino transparente. PIO OD 24 yOI 22 mmHg. En el fondo de ojo se observó unaasimetría de los discos ópticos con cierta palidezdel disco óptico izquierdo (fig. 2). La excavaciónpapilar del disco derecho era de 0,1 mientras quela del disco izquierdo era de 0,3. Se realizó peri-metría 24-2 no observándose escotomas especí-ficos de glaucoma.

La RMN de cerebro con cortes orbitarios mos-tró una elongación el nervio óptico derecho y conuna posible ectasia de su vaina; y el nervioizquierdo podría ser ligeramente hipoplásico(fig. 3). En su porción intracraneal dichos nerviosy el quiasma presentan únicamente asimetría enla disposición sin alteraciones en el calibre oseñal.

Actualmente el paciente tiene 9 años y la AVcon su corrección (OD +6,00 – 2,75 x 170° y OI+4,00 – 1,75 x 180°) es de 0,8 en OD y de 1 en

OI. La PIO en OD es 17 y en OI 16; no tiene tra-tamiento hipotensor y es sometido a revisionesperiódicas en consulta de Oftalmología y deNeurología para seguimiento de la anomalía delos discos ópticos y la detección de complicacio-nes asociadas.

DISCUSIÓN

En nuestro caso se trataba de un Síndrome deAxenfeld-Rieger. Otras anomalías que puedenencontrarse son: estrabismo, catarata, quistesdermoides, desprendimiento de retina, degene-ración macular, colobomas coriorretinianos ymuy raramente hipoplasia coroidea (1-6).

El glaucoma se desarrolla hasta en un 50% delos casos y frecuentemente durante la infanciamedia-tardía (8). El glaucoma se produce por laasociación de la anomalía angular con un cierreangular secundario a sinequias.

Todos estos hallazgos oculares están amplia-mente descritos en la literatura y se sabe que lacondición, puede conducir a una ceguera gra-dual e irreversible, especialmente por el glauco-ma asociado de muy difícil manejo (9-11).

Sin embargo no debemos olvidar que antetodo, es un fallo disgenésico y una anomalía enel desarrollo ocular. Por ello, debemos siemprebuscar otras alteraciones no tan frecuentescomo la alteración (hipoplasia, elongación) delnervio óptico, que en algunos casos nos puedehacer pensar en patología glaucomatosa sin queésta esté presente, al menos por el momento.

PERUCHO MARTÍNEZ S, et al.


Fig. 1: Embriotoxon posterior OD y OI respectivamente.Policoria, corectopia e hipoplasia de iris. Cristalinotransparente.

Fig. 2: Papilas de OD y OI respectivamente. Obsérvesecierta palidez del disco óptico izquierdo.

Fig. 3: RMN cerebral. Asimetría de ambos nerviosópticos, claramente mayor el derecho (posibleelongación de la vaina del derecho frente a posibleatrofia del izquierdo).

En estos pacientes se recomienda hacer unestudio completo que incluya técnicas de neuroi-magen que nos ayuden a hacer un diagnósticocorrecto de las anomalías oculares.

Por otra parte, se trata de pacientes quedeben ser seguidos muy de cerca para detectarcualquier cambio o desarrollo de complicacio-nes. En este caso clínico, el diagnóstico de glau-coma todavía no está establecido pero podríaestar entorpecido por presentar unos discos ópti-cos ya alterados en los cuales no podríamosapoyarnos para el seguimiento.

CONCLUSIONES

Se trata de una enfermedad poco frecuentepero hasta con un 50% de asociación glaucoma-tosa (8). No debemos olvidar que al ser un sín-drome malformativo otras entidades pueden aso-ciarse y hacernos malinterpretar algunos signosclínicos como en este caso la asimetría del discoóptico e hipertensión ocular. Las pruebas deneuroimagen en estos casos son imprescindi-bles.

En este caso hemos optado por la vigilancia yseguimiento mediante PIO, tomografía de cohe-rencia óptica (OCT) de fibras nerviosas, tomo-grafía retiniana de Heidelberg (HRT II) y perime-tría.

Si aparece glaucoma el tratamiento inicialmen-te será medicamentoso, aunque en algunos

casos habrá que acudir a la goniotomía o cirugíafiltrante dependiendo de cada paciente.

BIBLIOGRAFÍA

1. Koshino T, Konno T, Ohzeki T. Bone and joint mani-festations of Rieger's syndrome: a report of a family.J Pediatr Orthop 1989; 9(2): 224-30.

2. Cunningham ET Jr, Eliott D, Miller NR et al. FamilialAxenfeld-Rieger anomaly, atrial septal defect, andsensorineural hearing loss: a possible new geneticsyndrome. Arch Ophthalmol 1998; 116(1): 78-82.

3. Goddé-Jolly D, Dufier JL. Oftalmología pediátrica.Barcelona: Masson; 1994; 154-64.

4. Shields MB. Atlas de glaucoma. Buenos Aires:Waverly Hispánica; 1998; 1: 70-5.

5. Kulak SC, Kozlowski K, Semina EV et al. Mutation inthe RIEG1 gene in patients with iridogoniodysgene-sis syndrome. Hum Mol Genet 1998, 7(7): 1113-7.

6. Spallone A. Retinal detachment in Axenfeld-Riegersyndrome. Br J Ophthalmol 1989; 73(7): 559-62.

7. Spierer A, Barak A. Anterior segment pathologyassociated with hypermetropia. Ophthalmic Genet1996; 17(2): 79-83.

8. Dhir L, Frimpong-Ansah K, Habib NE. Missed case ofAxenfeld-Rieger syndrome: a case report. Cases J.2008 Nov 6; 1(1): 299

9. Honkanen R, Alward WL. Cossari AJ. Progressiveiris changes in a case of Axenfeld-Rieger syndrome.Arch Ophthalmol 2006. Dec; 124(12): 1793.

10. Tasman W, Jaeger EA, eds. Duane’s Clinical Oph-thalmology. Philadelphia: Lippincott; 2002.

11. Walton DS, Katavounidou G. Newborn primary con-genital glaucoma: 2005 update. J Pediatr Ophthal-mol Strabismus 2005; 42(6): 333.341.

Síndrome de Axenfeld-Rieger. ¿Glaucoma o anomalía de los discos ópticos?


INTRODUCCIÓN

El Síndrome de Guillain-Barré (SGB) es unapolirradiculoneuropatía desmielinizante aguda yautoinmune que afecta principálmente al sistemanervioso periférico y a veces al sistema nerviosocentral, de etiología desconocida y que se harelacionado con procesos infecciosos agudosvíricos o bacterianos.

Normalmente se inicia con una debilidad simé-trica, rápidamente progresiva, de comienzo distaly avance proximal, a veces llegando a afectar lamusculatura bulbar respiratoria y que cursa conpérdida de reflejos osteotendinosos y con signossensitivos leves o ausentes (1).

Es la causa más frecuente de parálisis neuro-muscular aguda, con incidencia de 1,3 a 2 por100.000 y su mortalidad alcanza el 5-15%.

El síndrome de Miller-Fisher se considera lavariante más frecuente del SGB y se caracterizapor la presentación aguda de polineuropatía conarreflexia, ataxia y oftalmoplejia (1,2).

Las pupilas tónicas se producen por lesión enel ganglio ciliar y/o nervios ciliares cortos, carac-terizándose por: parálisis segmentaria del esfín-ter, respuesta tónica a la luz y acomodación,disociación luz-cerca (el reflejo a la luz se afectade manera más importante) y sensibilidad pordenervación a los agentes colinérgicos a bajaconcentración como la pilocarpina (3).


Pupila tónica bilateral posterior a síndromede Guillain-Barré

Tonic billateral pupil after guillain-Barré SyndromeBORREGO-SANZ L1, SANTOS-BUESO E2, GARCÍA-FEIJOÓ J2

Unidad de Neurooftalmología. Sevicio de Oftalmología. Hospita Clínico Universiario San Carlos. Madrid.1 Licenciado en Medicina.2 Doctor en Medicina.

RESUMEN

Introducción: El Síndrome de Guillain-Barré es una polirradiculoneuropatía desmielinizante agu-da y autoinmune que afecta al sistema nervioso periférico y central. La variante más frecuente consti-tuye el Síndrome de Miller-Fisher.

Caso clínico: Mujer de 33 años remitida por presentar pupilas midriáticas arreactivas en ambosojos tras episodio de Síndrome de Guillain-Barré hace 5 años. En el momento de la exploración pre-sentaba pupilas midriáticas no anisocóricas de 7,5-8 mm de diámetro en ambos ojos, que reacciona-ban lentamente a la luz y la acomodación. La instilación de pilocarpina al 0,1% produjo pupilas mióti-cas isocóricas de 2,5 mm en ambos ojos.

Presentamos un caso poco frecuente como es un Síndrome de Guillain-Barré, con afectación resi-dual de la motilidad ocular intrínseca, en una paciente sin historia previa de infección y en la que enla actualidad persiste la midriasis arreactiva.

Palabras clave: Síndrome Guillain-Barré, Síndrome Miller-Fisher, midriasis arreactiva, pilocarpina,miosis.

Las pupilas tónicas clásicamente se han clasi-ficado en 3 categorías: el síndrome de Adie, laspupilas tónicas locales y las pupilas tónicas en elcontexto de una afección neurológica. Estas últi-mas forman parte de una neuropatía generaliza-da, periférica o autonómica (4). El caso clínicoque se presenta pone de manifiesto la asocia-ción de una variante del SGB y una midriasisresidual arreactiva bilateral.

CASO CLÍNICO

Mujer de 33 años que acudió a la Unidad deNeuroftalmología por presentar pupilas midriáti-cas arreactivas en ambos ojos (AO), desde que5 años antes presentara un episodio de variantede SGB, con predominio de multineuritis craneale insuficiencia respiratoria aguda de origen neu-romuscular, y que en aquel momento precisóventilación mecánica y traqueotomía.

No presentaba antecedentes oftalmológicosprevios al episodio de SGB, ni antecedentesfamiliares de interés, así como ninguna alergiamedicamentosa.

Exploración durante el episodiode Guillain-Barré

La exploración basal pupilar presentaba unamidriasis bilateral, escasamente reactiva tanto ala luz como a la acomodación. La AV era 1 aun-que la paciente refería cierta visión borrosa sub-jetiva y la biomicroscopía (BMC), el fondo de ojo(FO) y la presión intraocular (PIO) estaban den-tro de los límites de la normalidad. En cuanto alos movimientos oculares extrínsecos (MOES)todas las ducciones parecían levemente limita-das y con movimientos nistágmicos en posicio-nes extremas. Además se observó un déficit parala convergencia de grado –1.

Sin embargo, posteriormente, se observó unaclara afectación de la musculatura oculomotoraextrínseca y bulbar, con paresia de ambos rectosexternos y del velo del paladar. Así mismo des-arrolló una insuficiencia respiratoria aguda por loque ingresó en UCI precisando ventilación mecá-nica y posterior traqueotomía, que no precisó tra-tamiento con inmunoglobulinas.

Posteriormente el cuadro clínico fue mejoran-do progresivamente, presentando pruebas defatigabilidad negativas, reflejos osteotendinososconservados, datos de laboratorio normales aexcepción de velocidad de sedimentación globu-lar (VSG) 35 mm. La resonancia magnética cere-bral fue normal (fig. 1). No se demostró presen-cia de toxina botulínica por bioensayo en suero nien heces.

En la exploración oftalmológica al alta presen-taba agudeza visual 0,6 en AO, con una mejorAV corregida de la unidad en AO. Se confirmóque las pupilas eran isocóricas de unos 8 mm ypoco reactivas a la luz. Los MOES se habíanrecuperado y eran normales, así como el restode la exploración oftalmológica.

Exploración oftalmológica a los 5 años

La paciente presentaba pupilas midriáticasisocóricas, de unos 5,5-6 mm de diámetro en AOque reaccionaban lentamente a la luz y acomo-dación (fig. 2), por lo que se comprobó que lamidriasis había disminuido parcialmente. La ins-tilación de pilocarpina al 0,1% producía pupilasmióticas isocóricas de 2,5 mm en ambos ojos(fig. 3).

BORREGO SANZ L, et al.


Fig. 1: Resonancia magnética cerebral normal.

El Cover Test y los MOES eran normales, sien-do la AV de la unidad en AO. La BMC, PIO, FO ytomografía de coherencia óptica del nervio ópti-co eran normales. Sin embargo la paciente pre-sentaba deslumbramiento, fotofobia y dificultadpara reenfocar entre objetos cercanos y lejanos,que aunque de menor intensidad que al inicio delSGB, todavía seguían interfiriendo en alguna delas actividades cotidianas. La paciente no preci-só tratamiento pero es revisada periódicamenteen la unidad de Neuroftalmología.

DISCUSIÓN

Presentamos un caso poco frecuente como esun SGB con afectación residual de la motilidadocular intrínseca en una paciente sin historia pre-via de infección. El SGB se describe como uncuadro la mayoría de las veces benigno y es tra-tado con frecuencia con inmunoglobulinas, queaunque de eficacia discutida, aceleran la recupe-ración (1). Sin embargo no puede considerarseun cuadro banal ya que este caso precisó sopor-te ventilatorio con ingreso en la UCI y en la evo-lución clínica oftalmológica todavía persistía lamidriasis arreactiva residual a los 5 años.

Aunque la presentación de pupilas tónicas noes un cuadro grave, puede haber sensación deparestesias oculares debido a espasmo del cuer-po ciliar, deslumbramiento, fotofobia o permane-cer asintomática.

Las pupilas tónicas se producen cuandoexiste un daño del ganglio ciliar o de los ner-vios ciliares cortos (postganglionares) encar-gados de inervar el esfínter pupilar y los mús-culos del cuerpo ciliar. Es característica ladisociación entre el reflejo fotomotor directo yla respuesta pupilar al enfocar un objeto cerca-no (disociación luz-cerca o luz-acomodación),ya que la pupila tónica no responde a la luz,pero si al enfoque de un objeto próximo. Estopuede explicarse por la desproporción entre elnúmero de fibras eferentes que recibe el esfín-ter del iris y las que recibe el cuerpo ciliar(ratio 1:30) (5,6). Cuando se evalúa que elpaciente deje de enfocar un punto próximo y lohaga a un punto remoto, la pupila tónica adop-ta lentamente su tamaño original (redilatacióntónica) (7).

CONCLUSIÓN

La afectación pupilar en el SGB es un cuadropoco frecuente que puede cursar con síntomasvisuales como deslumbramiento o fotofobia. Lamidriasis bilateral arreactiva puede permaneceren el tiempo después del cuadro agudo comosucedió en este caso.

BIBLIOGRAFÍA

1. Hahn AF. Guillain-Barré Syndrome. Lancet 1998;352: 635-641.

Pupila tónica bilateral posterior a síndrome de Guillain-Barré


Fig. 2: Pupilas midriáticas en ambos ojos en estadobasal de 5,5-6 mm de diámetro, a los 5 años del cuadroagudo.

Fig. 3: Pupilas mióticas en ambos ojos tras lainstilación de pilocarpina.

2. Blanco Marchite, Buznego Suárez, Fagúndez Var-gas et al. Miller Fisher Syndrome, internal and exter-nal ophthalmoplegia after flu vaccination. Arch SocEsp Oftalmol 2008; 83: 433-436.

3. Sánchez B. Anomalías pupilares. Annals d’Oftalmo-logia 2003; 11 (1): 21-32.

4. Thomson HS. A classification of tonic pupils. En:Thomson HS, Danoff RB, Frinsen L et al, (eds).Topics in Neuro-Opthtalmology. Baltimore: Williams& Wilkins, 1979: 95-6.

5. Lowenfeld IE.(ed). The pupil. Anatomy, physiologyand clinical applications. Iowa: Iowa State UniversityPress, 1993.

6. Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL. Pupillary disorders.Neuro-opthalmology: diagnosis and management,Philadelphia: WB Saunders Co., 200; p. 427-63.

7. Slamovits TL, and Glaser JS (1998). «The pupils andaccommodation». In: Tasman, W. and Jaeger, E.A.«Duane’s Clinical Ophtalmology CDRom». J.B. Lip-pincott, Philadelphia.

BORREGO SANZ L, et al.


INTRODUCCIÓN

La amiloidosis es un conjunto de enfermeda-des que presentan como denominador común eldepósito de un material hialino extracelular endistintos tejidos del organismo (1,2). Está inte-grado por 2 componentes: el «no fibrilar», comúnen todos los tipos de amiloide, que constituye el10% y »el fibrilar», formado por cadenas polipep-tídicas de configuración de hoja plegada beta, yconforma el 90% restante (1-3).

El depósito amiloide en la conjuntiva suele serun proceso primario localizado, típico de losadultos de edad media y sin alteraciones sistémi-cas. En menos ocasiones obedece a una infla-mación preexistente y duradera, o representauna manifestación ocular de una enfermedadsistémica. Ello obliga a la realización de un estu-dio sistémico, descartando afectación generali-

zada. Existe, además, una tercera forma decaracterísticas heredofamiliares.

CASO CLÍNICO

Caso 1

Paciente varón de 50 años remitido a nuestraconsulta por presentar un nódulo en conjuntivatarsal inferior del ojo izquierdo (OI) de 2 años deevolución, acompañada de hemorragias subcon-juntivales recurrentes, y sensación de cuerpoextraño. Como antecedentes sistémicos, seencontraba en tratamiento de hipertensión arte-rial y dislipemia. No mostraba antecedentes oftal-mológicos de interés. En la exploración ocular, laagudeza visual (AV) de ambos ojos (AO) era 1.En el estudio biomicroscópico se apreciaba una


Amiloidosis conjuntival primaria. Apropósito de 2 casos clínicos

MERINO SUÁREZ ML1, MORENO GARCÍA-RUBIO B1, JIMENO ANAYA L1

Instituto Provincial Oftálmico. Hospital General Gregorio Marañón.1 Licenciado en Medicina y Cirugía.

RESUMEN

Introducción: La amiloidosis conjuntival primaria (APC), es una rara entidad clínica caracterizadapor el depósito de material amiloide en la sustancia propia conjuntival, en ausencia de una inflamaciónpreexistente local o traumatismo o manifestación ocular de una enfermedad sistémica (1,2). Su diag-nóstico de confirmación es anatomopatológico, junto a un estudio sistémico descartando una amiloi-dosis primaria generalizada (1,2).

Caso clínico: Se presenta un paciente varón de 50 años con hemorragias subconjuntivales recidi-vantes y un nódulo en conjuntiva tarsal inferior del mismo ojo, de 2 años de evolución. El segundo casoes una paciente mujer de 53 años, con edema palpebral secundario a una masa palpable en conjun-tiva tarsal inferior de 2 años de evolución. La biopsia diagnóstica reveló, en ambos pacientes, depósi-tos de material proteináceo en la sustancia propia conjuntival, compatible con material amiloide. Enausencia de enfermedad sistémica asociada o patología ocular secundaria, se diagnosticó de amiloi-dosis conjuntival primaria.

Palabras clave: amiloidosis, amiloide, conjuntiva, hemorragia subconjuntival.

lesión de 2,5 x 1,7 mm en conjuntiva tarsal infe-rior del ojo izquierdo (OI), con un aspecto friable,coloración amarillenta y consistencia gelatinosa(fig. 1). El resto de las exploraciones: presiónintraocular (PIO), estudio fundoscópico y motili-dad ocular extríseca (MOE) fueron normales. Serealiza biopsia excisional y análisis histológico,informándose de la presencia de material amiloi-de AA negativo. Posteriormente se descartóenfermedad sistémica asociada. Tras 7 años deseguimiento, no ha presentado síntomas derecurrencia, ni otras patologías oculares o sisté-micas relacionadas con la enfermedad amiloide.

Caso 2

Paciente mujer de 53 años que presenta unedema palpebral inferior del ojo derecho (OD) demás de 2 años de evolución, acompañado desensación tensional localizada. Como antece-dentes sistémicos presentaba artritis reumatoidey dislipemia. No asociaba antecedentes oftalmo-lógicos de interés. En la exploración ocular, la AVera la 1 en AO. En la exploración biomicroscópi-

ca se objetivaba una excrecencia en fórnix con-juntival inferior OD, de aspecto rosado, friable yvascularizado, que en la mirada hacia la supra-ducción se apreciaba como un cordón semidurosobre la piel del párpado inferior. Tanto la PIO,como el estudio del fondo de ojo y motilidad ocu-lar no presentaron hallazgos significativos. Sesolicitaron pruebas de imagen, TAC orbitario yRNM que mostraban una leve asimetría de par-tes blandas sin afectación de estructuras adya-centes. Se decide realizar una biopsia excisional,encontrando un material eosinofílico, positivo a latinción rojo congo y fluorescencia amarillo-verdo-sa con tioflavina T, compatible con depósito ami-loide. El estudio sistémico fue negativo, y tras lacirugía, la paciente no ha presentado recidiva en5 años.

DISCUSIÓN

El término de amiloidosis conjuntival englobadepósitos localizados en conjuntiva bulbar o tar-sal, músculo orbicular, músculo elevador del pár-pado superior, o cápsula de Tenon. La presenta-

MERINO SUÁREZ ML, et al.


Fig. 1: Nódulo conjuntiva tarsal inferior. Caso 1.

Fig. 2: Tinción positiva al Rojo Congo. Caso 2.

Fig. 3: Tinción eosinofílica material amiloide. Caso 2.

Fig. 4: Fluorescencia del amiloide con Tioflavina-T. Caso 2.

ción clínica ocular es variable (4), puede apare-cer como una masa palpable conjuntival de lentocrecimiento y coloración amarillenta o rosada,así como: hemorragias subconjuntivales recidi-vantes, sensación de disconfort ocular crónica,proptosis, limitaciones de la motilidad ocular optosis palpebral. Su diagnóstico diferencial sedebe realizar con linfomas conjuntivales, carcino-ma metastático, sarcoidosis, granuloma piogéni-co, nevus, y carcinoma sebáceo o melanoma (4).No obstante, su confirmación es el diagnósticohistológico, ya que, característicamente, presen-ta una tinción positiva al Rojo Congo, metacro-masia con tinción cristal violeta, birrefrigencia ydicromismo en verde manzana al observarla bajola luz polarizada y fluorescencia amarillo-verdo-sa con tioflavina T (2,3). Ante este hallazgo, sedebe descartar enfermedad sistémica, siendo lapunción aspiración de grasa abdominal subcutá-nea el gold estándar en el diagnóstico de estaenfermedad.

El manejo de la amiloidosis conjuntival depen-de de si se trata de un proceso localizado, o for-ma parte de una enfermedad sistémica. De igualmanera, ante lesiones circunscritas, accesibles ysolitarias se puede realizar por una biopsia exci-sional, y en caso contrario, el tratamiento conser-vador con humectantes artificiales y seguimientoa largo plazo sería otra opción a valorar (5).

CONCLUSIONES

La APC es una entidad clínica poco frecuente,con una presentación clínica muy diversa, por loque en muchas ocasiones resulta infradiagnosti-cada, o conlleva a incurrir en errores diagnósti-cos de otras lesiones conjuntivales de comporta-miento deletéreo. Su diagnóstico de confirma-ción es histológico, y se recomienda descartarenfermedad sistémica. El tratamiento consiste enla biopsia excisional completa, en aquellas lesio-nes circunscritas, o tratamiento con lubricantesartificiales y seguimiento, en caso de lesionesmal definidas.

BIBLIOGRAFÍA

1. Shields JA, et al. Systemic amyloidosis presenting asa mass of the conjunctival semilunar fold. Am J Oph-thalmol 130: 532-5, 2000.

2. Pepys MB. Amyloidosis. Annu Rev Med 2006; 57:223-41.

3. Rosenblatt M.et al. Localized Conjuntival Amyloido-sis: Case Reports and Review of Literature. Ophthal-mologica, Basel 192: 238-245 (1986).

4. Demirci H, Shields C, et al. Conjunctival Amyloidosis:Report of Six Cases and Review of the Literature.Surv Ophthalmol 51: 419-433, 2006.

5. Leibovitch Igal. et al. Periocular and Orbital Amyloi-dosis. Ophthalmology 2006; 113: 1657-1664.

Amiloidosis conjuntival primaria. A propósito de 2 casos clínicos


INTRODUCCIÓN

La queratopatía central tóxica (QCT) es unacomplicación precoz de la keratomileusis in situasistida con láser (LASIK) que se caracterizapor una opacidad corneal central no inflamato-ria, perdida de tejido corneal, estrías, hiperme-tropización y disminución de agudeza visual;frecuentemente se acompaña de queratitislamelar difusa (DLK) leve y aclaramiento gra-dual (1).

CASO CLÍNICO

Paciente miope leve, sin antecedentes perso-nales de interés, que tras una semana operadode LASIK (microqueratomo manual Moria LSKOne y láser excímer Technolas 217 Z de Bausch& Lomb) sin incidencias, acude a la consulta conuna opacidad corneal central, adelgazamiento yestrías en la misma zona, acompañado de hiper-metropización y disminución de la agudezavisual. La imagen biomicroscópica era sugerente

de necrosis estromal. Presentaba una DLK leveasociada. Cuadro parecido en ambos ojos, aun-que mas intenso en el ojo derecho

El paciente fue tratado con corticoides tópicosdurante una semana, debido a una queratitislamelar difusa acompañante. Una vez resuelta laDLK se suspendieron paulatinamente los corti-coides. La QCT se resolvió por completo en cua-tro semanas más, sin necesidad de lavar quirúr-gicamente la interfase (fig. 1).

DISCUSIÓN

La QCT es una complicación del LASIK deetiología desconocida, cuya naturaleza y nomen-clatura todavía no están claras, de manera queson publicados casos similares bajo diferentesdenominaciones. Los primeros en describirlofueron Fraenkel y Cohen (2) en 1998.

Hay decenas de casos descritos tras LASIK,tanto realizado con microqueratomo como confemtosegundo, y cuatro casos, no del todo típi-cos, tras PRK (1,3).


Actitud conservadora en la queratitiscentral tóxica

DAMAS-MATEACHE B1, ORTEGA-USOBIAGA J2, LLOVET OSUNA F3

Clínica Baviera. Instituto Oftalmológico Europeo (Bilbao).1 Licenciada en Medicina y Cirugía. Clínica Baviera de Bilbao.2 Doctor en Medicina y Cirugía. Clínica Baviera de Bilbao.3 Doctor en Medicina y Cirugía. Clínica Baviera de Valencia.

RESUMEN

Introducción: La queratopatía central tóxica (QCT) es una complicación precoz de la keratomileu-sis in situ asistida con láser (LASIK) que se caracteriza por una opacidad corneal central no inflama-toria, perdida de tejido corneal, estrías, hipermetropización y disminución de agudeza visual; frecuen-temente se acompaña de queratitis lamelar difusa (DLK) leve y aclaramiento gradual (1).

Caso clínico: Presentamos un episodio de QCT, resuelto en un mes con tratamiento corticoideotópico inicial por leve DLK acompañante, y seguimiento estricto después sin tratamiento.

Se ha postulado que pudiera tratarse de ungrado 4 de DLK, o un grado 3 que por no lavar lainterfase evoluciona a 4. Sin embargo, la DLKacompañante suele ser leve; además la DLK res-ponde a corticoides y la QCT no; y se ven casosde DLK intensísima que no evolucionan QCT.Incluso el autor de esta teoría, Linebarger, poneen duda que la QCT y la DLK sean el mismo cua-dro (4).

Como tratamiento se han propuesto antibióti-cos y corticoides tópicos, con resolución tras unseguimiento prolongado (5,6).

Los únicos que abogan por un tratamientointervencionista, levantando el lentículo corne-al, limpieza de la interfase y planchado de lospliegues, son Lyle y Jin (7). Es verdad que, desus 4 casos publicados, el único que acaba males aquel en que no se interviene quirúrgica-mente y se añade ciclosporina, pero tambiénes cierto que lo compara con los descritos por

otros autores (4,6) en los que la diferencia enlos resultados parece deberse más al tiemposeguimiento, ya que los casos que se siguendurante más tiempo acaban bien, sin necesi-dad de intervenir quirúrgicamente ni usarciclosporina en ninguno.

La mayoría de los casos descritos en la litera-tura se resuelven espontáneamente, tratando laDLK acompañante inicial con corticoides, y des-pués seguidos sin tratamiento (1,8). Levantar ellentículo corneal no es inocuo, ya que podría pro-vocar pérdida de material necrótico, lo cual segu-ramente empeoraría el pronóstico (1).

Hainline presenta 9 ojos con QCT. En 6 irri-ga la interfase y en 3 no, no existiendo clarasdiferencias en el resultado entre ambas opcio-nes (3).

Se han realizado reintervenciones (reLASIK)en casos de graduación residual estable sin reci-diva del cuadro (1).

DAMAS MATEACHE B, et al.


Fig. 1: En la ilustración se ve la CTK en OD en cuadrante superior izquierdo y CTK en OI en cuadrante superiorderecho. En el cuadrante inferior izquierdo se ve la resolución en OD y en el cuadrante inferior derecho laresolución del OI.

CONCLUSIONES

El pronóstico de la QCT a juzgar por casi todoslos casos publicados, es bastante bueno inclusocuando el cuadro es muy severo, aunque aveces se prolonga en el tiempo. Nosotros aboga-mos por un tratamiento conservador: corticoidestópicos mientras se resuelve la DLK acompañan-te y después seguimiento sin tratamiento.

BIBLIOGRAFÍA1. Sonmez B, Maloney RK. Central toxic keratopathy:

description of a syndrome in laser refractive surgery.Am J Ophthalmol 2007; 143: 420-427.

2. Fraenkel GE, Cohen PR. Central focal interface opa-city after laser in situ keratomileusis. J Refract Surg1998; 14: 571-576.

3. Hainline BC, Price MO, Choi DM, Price FW Jr. Cen-tral flap necrosis after LASIK with microkeratome andfemtosecond laser created flaps. J Refract Surg2007; 23: 233-242.

4. Linebarger EJ, Hardten DR, Lindstrom RL. Diffuselamellar keratitis: diagnosis and management. JCataract Refract Surg 2000; 26: 1072-1077.

5. Schneider DM. Interface keratitis-induced stromalthinning: an early postoperative complication of laserin situ keratomileusis. J Cataract Refract Surg 1998;1277-1279.

6. Smith T. Grade 3 Sands with striae. In: Probst LE.Complex cases with LASIK. Thorofare (New Jersey,EEUU): Slack; 1999: 297-300.

7. Lyle WA, Jin GJ. Central lamellar keratitis. J CataractRefract Surg 2001; 27: 487-490.

8. de Rojas-Silva MV, Díez-Feijóo E, Rodríguez AresMT, Sánchez-Salorio M. Confocal microscopy of sta-ge 4 diffuse lamellar keratitis with spontaneous reso-lution. J Refract Surg 2004; 20: 391-396.

Actitud conservadora en la queratitis central tóxica


Pregunta 1. Terapia visual: ¿sí o no?

José María Rodríguez del ValleAdjunto Servicio de Oftalmología Hospital 12 deOctubre

La terapia visual son los ejercicios de ortópticaencaminados a mejorar alguna habilidad visual,fundamentalmente en relación con la visión bino-cular: fusión, amplitud de fusión y estereopsis. Ennuestra experiencia tienen ciertas indicaciones.

La indicación principal es la heteroforia, funda-mentalmente exoforias, cuando éstas dan sínto-mas (astenopía, diplopia, cefaleas, etc) concapacidad de fusión y estereopsis asociado amala amplitud de fusión. En éstos indicamosejercicios de fusión y amplitud de fusión en con-vergencia (si es exoforia con/sin insuficiencia deconvergencia) o en divergencia (si es endoforiacon/sin insuficiencia de divergencia).

En ciertas microendoforias-tropias, algunosmicroestrabismos post-quirúrgicos, si pierden lacapacidad de fusionar que han tenido previa-mente. Aún así hay que tener cuidado con algu-nos microestrabismos donde la terapia visualpuede levantar la supresión y producir diplopia.

La terapia visual la indicamos para mejorar laamplitud acomodativa en los espasmos acomodati-vos, que no mejoran con corrección óptica y atropina.

No consideramos la terapia visual una alterna-tiva a la oclusión o tratamientos penalizadorespara el tratamiento de la ambliopía, aunque pen-samos que puede ir bien en ambliopías no estrá-bicas con capacidad de fusionar.

Belén Gutiérrez PartidaOftalmóloga adjunta Hospital Infantil Niño Jesúsde Madrid

Indicamos terapia visual, en el caso de niñoscon ambliopía que a pesar del tratamiento pena-

lizador con parche, no recuperan de maneracorrecta la agudeza visual, así como en niñoscon mala complianza del tratamiento penaliza-dor, quizás por problemas psicológicos deriva-dos de la oclusión, o por retraso escolar por nopoder seguir el ritmo escolar con el ojo amblíope.Las ambliopías más difícilmente recuperablesson aquellas que observamos en niños operadosde cataratas congénitas, sobre todo unilaterales,que son las que tienen peor pronóstico visual. Enestos niños, sin olvidarnos de que lo más impor-tante es la correcta refracción así como la oclu-sión con parche, la terapia visual puede jugar unimportante papel a la hora de recuperar la máxi-ma agudeza visual posible. Nunca hay que olvi-dar que una terapia visual no puede sustituir a lapenalización (nosotros defendemos la penaliza-ción con parche siempre que sea posible) encasos de ambliopía, siempre ha de ser comple-mentaria. Por otro lado, observamos que la tera-pia visual es muy útil en niños con estrabismosdivergentes asociados o no a insuficiencia deconvergencia, así como en la insuficiencia deconvergencia aislada.

En adultos básicamente indico terapia visualen casos de insuficiencia de convergencia, espe-cialmente ejercicios de convergencia.

Amina El RubaidiResponsable de la sección de Estrabismodel Instituto de Ciencias Visuales del Hospitalde la Zarzuela de Madrid

En sus diferentes formas se ha llevado utilizan-do desde el siglo XIX, tradicionalmente lo hanutilizado oftalmólogos y optometristas; actual-mente lo realizan optometristas principalmente.Los trastornos que, actualmente, se tratan conterapia visual se pueden dividir en:

– Relacionados con el estrabismo.– Otras afecciones visuales.

Studium Ophthalmologicum - Vol. XXIX - N.º 1 - 2011: ANEXOS CONTROVERSIAS EN OFTALMOLOGÍA

Controversias en estrabismoZARAGOZA CASARES P

1 Responsable de la Sección de Párpados, Vías Lagrimales y Órbita del Instituto de Ciencias Visuales (Hospital La Zarzuela deMadrid).

– Otras anomalías: dislexia, déficit de aten-ción, problemas de lecto-escritura…

Personalmente, en el único trastorno en el queha demostrado su utilidad, es en la insuficienciade convergencia (sin evidencia científica quedemuestre que sea mejor hacerlo en un gabineteoptométrico frente a la realización en casa) y enlas exotropias intermitentes, de hecho, algunas seasocian con insuficiencia de convergencia. En losdemás casos, la terapia visual puede producir unamejoría transitoria (p.e. estrabismo divergente).

Fuera del estrabismo no hay ninguna eviden-cia científica que avale esta práctica. Los padresque dicen que sus hijos han mejorado su déficitde atención con terapia visual tienen razón, hanmejorado,pero no por la terapia sino porque seles ha obligado a concentrarse en una tarea. Esmás o igual de eficaz (y más barato) que lospadres estén con el niño

Pregunta 2. ¿Cuándo indicar bótox ennistagmus congénito?


La toxina botulínica A en el tratamiento del nis-tagmus congénito lo aplicamos con finalidaddiagnóstica-terapéutica en los nistagmus congé-nitos de los niños pequeños.

La toxina botulínica la podemos aplicar intra-muscular o retrobulbar.

La aplicamos intramuscular:– Para el tratamiento del estrabismo asociado

al nistagmus, con el que conseguimos que mejo-ren ambas patologías.

– Para el nistagmus con tortícolis horizontalcomo forma de predecir el resultado de una ciru-gía de Anderson.

Inyectamos la toxina botulínica retrobulbar/intraconal generalmente por vía subtenonianapara inducir una oftalmoplejia de todos los mús-culos y ver el potencial visual del paciente connistagmus al atenuar el componente motor. Deesta manera vemos si conviene realizar una ciru-gía debilitante horizontal que mantenga el efectoconseguido con la toxina. Es decir vemos simejora la visión, la rehabilitamos y vemos simerece la pena realizar una cirugía.


Nosotros no indicamos la inyección de Toxi-na Botulínica tipo A en ningún tipo de nistag-mus congénito a edades precoces, ni en losmúsculos extraoculares, ni retrobulbarmente,aunque está descrito en la literatura con resul-tados exitosos para disminuir la oscilopsia asícomo el movimiento involuntarios ocular. Sepodría indicar en caso de nistagmus motores(en inyección retrobulbar o subtenoniana), enlos que esperaríamos mejores resultados queen los sensoriales. En el futuro desarrollaremostrabajos clínicos que avalen su utilización ennuestras series. La decisión de no utilizarlo enel momento actual es la necesidad de reinyec-ciones y la escasa repercusión sobre la agude-za visual final.


El objetivo del tto. quirúrgico en el nistagmo esconseguir uno o varios de los siguientes objeti-vos:

– Disminuir la intensidad del nistagmo.– Eliminar el tortícolis.– Corregir un estrabismo asociado.

El bótox, pretende, bien con inyecciones sobrelos 4 músculos horizontales o bien, en el espacioretrobulbar, provocar una paresia que disminuyala intensidad del nistagmo y mejoría de los sínto-mas. La ventaja de inyectarla en el espacio retro-bulbar es que es sólo necesario un pinchazofrente a los varios si la ponemos sobre los mús-culos rectos

Sí la mejoría es evidente, estos casos puedenser buenos candidatos a cirugías de retrocesosamplios o bien a inyecciones repetidas de bótox.

Los mayores inconvenientes de su uso, sonla ptosis secundaria a la inyección, diplopia enalgunas ocasiones y, la necesidad de repetirlas inyecciones pero es una técnica muy útil enlos casos en los que la cirugía planteasedudas.

AUTORES, et al.


Pregunta 3. ¿Cuándo asociar cirugía deoblicuos en las parálisis del IV p.c.?


La parálisis del IV par la podemos tratar quirúr-gicamente sobre los músculos rectos verticales uoblicuos.

La elección de un músculo vertical u oblicuo lomarca la presencia de torsión y la incomitanciavertical en las versiones laterales. La torsión pue-de ser objetiva (exciclotrosión en el fondo de ojoo tortícolis torsional) en las parálisis congénitas osubjetiva (líneas rectas percibidas inclinadas) enlas parálisis adquiridas.

Una forma de ver la importancia de la torsiónes la adaptación prismática que compense ladesviación vertical. Si una vez compensada ladesviación vertical persiste la tortícolis torsionalen las parálisis congénitas o se cruzan las líneasen las parálisis adquiridas está indicado operarun músculo oblicuo.

La cirugía de los músculos oblicuos en la pará-lisis del IV par craneal consiste en debilitar elmúsculo oblicuo inferior o reforzar el oblicuosuperior.

Realizamos debilitamiento del oblicuo inferior:

– Hipertropia en posición primaria (10 DP)que aumenta en aducción (15-20 DP).

– Divergencia relativa en la supraversión (sín-drome «V»).

– Exciclotorsión de hasta 10 DP.Indicamos refuerzo del oblicuo superior– En caso de exciclotorsión sintomática: com-

pensamos la desviación vertical y no consegui-mos la fusión o el paciente refiere que se le cru-zan las líneas.

– En caso de gran tortícolis torsional conescasa desviación vertical.

– Dificultades en la mirada hacia abajo poraumento de la desviación vertical o la exciclo-desviación.

– Cuando la inyección de toxina botulínicasobre el músculo antagonista (oblicuo inferior) nopermite recuperar la función del OS y siguehabiendo limitación del descenso y por tantodiplopia en la mirada inferior.


Nosotros indicamos cirugía de oblicuo inferior(debilitamientos) en niños con parálisis del IV parque producen tortícolis importantes o estrabismovertical asociado. Estos casos los encontramossobre todo en niños con parálisis del IV parsecundarias a lesiones del tronco del encéfalo(tumorales, malformaciones vasculares y post-neuroquirúrgicas, entre otras) Si dicha cirugía esinsuficiente para corregir tanto el tortícolis comoel estrabismo vertical, asociamos en un segundotiempo cirugía de retroceso sobre el músculorecto superior, pero no solemos actuar sobre eloblicuo superior.


En las parálisis del IV p.c. la decisión de inter-venir sobre unos músculos u otros va a dependerde cual sea la función más afectada:

– Presencia de tortícolis.– Torsión:• Si la torsión medida con varilla de Maddox

es inferior a 7° no toco los oblícuos.– Incomitancia en las diferentes posiciones de

la mirada:• Si la hipertropia es mayor en aducción y dis-

minuye en ppm realizaré antes cirugía sobre unoblicuo que sobre un recto.

• Si la hipertropia en aducción es mayor en elcampo de acción del oblicuo superior lo que sue-lo hacer es cirugía de plegamiento del OS pero,si es más marcada en el campo de acción deloblicuo inferior, lo que haré es debilitar éste.

– Zona de > diplopía.– Intensidad en la maniobra de Bielschowsky.– Si la desviación es > 10-20 dp en la posición

de Bielschowsky, es probable que exista unacontractura del recto superior y haya que debili-tarlo.

– Contractura muscular:

• Si con el test de ducción forzada, nos encon-tramos con contractura de algún músculo, debe-mos debilitar éste.

Titulo


INTRODUCCIÓN

Doña Ana de Mendoza y de la Cerda, prince-sa de Eboli y de Melito y duquesa de Pastrana yde Francavila, nació el 29 de junio de 1540 enCifuentes (Guadalajara) según figura en su parti-da de bautismo (fig. 1). Sus padres fueron donDiego Hurtado de Mendoza, segundo conde deMelito y Presidente del Consejo de Ordenes Mili-tares nombrado por Carlos V y doña Catalina deSilva, hija de los condes de Cifuentes (1-3).

Fue un personaje de gran importancia relacio-nada con el poder y los grandes personajes desu época, desde el rey Felipe II y su hermanodon Juan de Austria, a sus respectivos secreta-rios, Antonio Pérez y Juan de Escobedo, hasta lajoven reina Isabel de Valois con la que compartíauna profunda amistad. La relación con la corte ylas intrigas palaciegas conducirían a la Princesaa la cárcel de Pastrana (Guadalajara) dondemurió a la edad de 51 años, el día 2 de febrerode 1592 (1-5).

EL PERSONAJE HISTÓRICO

La princesa de Eboli fue uno de los personajesclave de la España del siglo XVI. Se casó con RuiGómez de Silva (figs. 2 y 3), portugués que, aun-que de clase social inferior, fue presentado yavalado por el mismo Felipe II del que era priva-do. Este hecho se recoge en las capitulacionesmatrimoniales del 18 de abril de 1553.

Una de las primeras descripciones que encon-tramos de la Princesa se recoge en una cartaentre el secretario imperial Juan de Sámano yFrancisco de Eraso:

«… Su Alteza ha casado a Ruy Gomes de Sil-va con la hija del conde de Melito, que agora esheredera de su casa…

… La moza es de trece años y bien bonita…… aunque es chiquita…» (6) La princesa doña Juana, hermana del Rey, dijo

de ella, refiriéndose a sus familiares más cercanos:«… es la más bonita del mundo ……tiene más seso que todos ellos» (6).

Studium Ophthalmologicum - Vol. XXIX - N.º 1 - 2011: ANEXOS HISTORIA Y HUMANIDADES

Patología ocular de la princesa de EboliSANTOS-BUESO E1, SÁENZ-FRANCÉS F2, GARCÍA-SÁNCHEZ J1

Unidad de Neurooftalmología. Servicio de Oftalmología. Hospital Clínico San Carlos. Madrid. 1 Doctor en Medicina. 2 Licenciado en Medicina.Trabajo presentado en el Seminario de Oftalmología Ramón Castroviejo de la Universidad Complutense de Madrid el 16 dediciembre de 2010.

Fig. 1: Partida de bautismo de la princesa de Eboli.

La princesa de Eboli fue una mujer de carácterfuerte y gran personalidad, que no dudó enenfrentarse a su padre, el príncipe de Melito, aSanta Teresa de Jesús y al mismo rey de España.

Al fallecer su marido, doña Ana de Mendozaingresó en un convento de la Orden de Carmeli-tas en Pastrana, que había sido fundado y man-tenido por ella. Los duros enfrentamientos conTeresa de Ávila (llegó a decir: «¡La Princesa,monja! ¡Yo doy la casa por deshecha») (6), hicie-ron que ésta recurriera incluso al Rey para que laPrincesa abandonara los hábitos.

Antonio Pérez desde el destierro dijo de ella:«… no hay leona más fiera ni fiera más cruel

que una linda dama… Como de tal se ha dehuir…» (6).

Y se refería a ella como un «cyclops» o cíclo-pe posiblemente en referencia al defecto del ojoderecho.

SANTOS-BUESO E, et al.


Fig. 2a: «Santa Teresa de Jesús da el hábito a JuanNarduch y Mariano Azzaro». Oleo sobre lienzo. MuseoFranciscano. Pastrana.

Fig. 2b: Rui Gómez de Silva y doña Ana de Mendoza.Detalle del óleo anterior.

Fig. 3a: «Profesión de los primeros descalzos dePastrana». Oleo sobre lienzo. Museo Franciscano.Pastrana.

Fig. 3b: Rui Gómez de Silva y doña Ana de Mendoza.Detalle del óleo anterior.

CARACTERÍSTICAS FÍSICAS YPATOLOGÍA OCULAR

No existen documentos, referencias ni testimo-nios de sus biógrafos sobre el origen ni el tipo depatología ocular que presentaba la Princesa.

Fernández Álvarez estudiando las cartas autó-grafas que se conservan de la Princesa enSimancas, advierte del gran tamaño de la letraasí como del uso habitual de una plantilla paraque la escritura se realizase en renglones espa-ciados y alineados. Para este autor es un signode miopía acusada desde la juventud (1)(figs. 4a y 4b).

Don Hernando de Toledo, hijo del duque deAlba, en una carta escrita en 1573 a Juan deAlbornoz, dice:

«Anoche, a la una, estaban unas damas enuna ventana tratando de qué traería el ojo la prin-cesa de Eboli: la una decía que de bayeta; otra,que, de verano, lo traería de anacoste, que eramás fresco…» (6).

Tanto la bayeta (tela de lana poco tupida y detextura elástica) como el anacoste (tela delgada

de lana fabricada en Normandía) son las telascon las que estaría hecho el parche ocular.

El mismo don Juan de Austria, hermano delrey, destinado al gobierno de Flandes, escribióuna carta a su amigo don Rodrigo de Mendozaen la que daba recuerdos a sus amigos de lacorte:

«…a mi tuerta beso las manos y no digo los ojos,hasta que no la escriba a ella; que se le acuerdedeste su amigo que lo es agora suyo…» (6).

Poco antes de su cautiverio aparece el apodode «animal imperfecto» en algunas cartas, posi-blemente haciendo referencia al defecto físico.

En un manuscrito inmediatamente posterior ala muerte de la Princesa, se dice:

«…muy gallarda mujer, aunque fuera tuerta» (6).El médico e historiador Gregorio Marañón,

después de estudiar los retratos de la Princesade la Casa del Infantado (figs. 5 y 7), refiere:

«…es exactamente la misma mujer de los dosretratos del Infantado y, desde luego, exhibe ensu ojo derecho el negro parche que le ha dadopopularidad…»

«…puede, en suma, asegurarse que los retra-tos del Infantado representan a la princesa…aunque estén vestidos extemporáneamente. Porlo tanto, la singular señora era tuerta.» (7).

Para algún autor, sin embargo, la Princesa nopresentaba patología ocular. El padre J.M. Mar-cha en el artículo titulado «La princesa de Ebolino era tuerta» publicado en 1944 (8) opina que laPrincesa lucía el parche por simple coquetería.Sin embargo, los cuadros encargados por su hijoFray Pedro de Mendoza presentan a la Princesacon su parche. Sería inconcebible que los cua-dros para el propio hijo la representaran con unparche si no presentara alguna patología ocular.

LA PRINCESA BIZCA O TUERTA

Etimológicamente el término bizco significaestrábico. De origen incierto se recoge su usodesde 1240 y designaba primero la idea de gui-ñar un ojo y luego bizcar (1627) y bizquear (sigloXIX) o embizcar. El término tuerto (antes torcidoo bizco) derivado del latín torquere o vulgarmen-te torcere, hacía referencia a la vista torcida(1220-50). Posteriormente el término pasó a sig-nificar «que sólo tiene un ojo» por una confusiónpopular, muy común, entre ambas ideas (9).

Patología ocular de la princesa de Eboli


Fig. 4a: Carta manuscrita de la princesa de Eboli.

Fig. 4b: Memorial autógrafo de la Princesa al Rey enuna carta fechada hacia 1580. «Humilde criada yechura de Vuestra Majestad, la princesa de Eboli».

Gregorio Marañón explica la confusión entreambos términos y el uso que se daba en el sigloXVI, incluso por Daza Valdés, del término tuertoa las personas que torcían un ojo. Concluye elDr. Marañón que no se excluye en modo algunoque se haya llamado tuerta a la Princesa hacien-do referencia al posible estrabismo de Ana deMendoza y no a la pérdida del ojo (7).

ANÁLISIS DE LA PATOLOGÍAOCULAR

Si bien no existe testimonio alguno, la granmayoría de los biógrafos recogen la historia deun posible traumatismo producido por el floretede un paje con el que jugaba a esgrima. Otrosautores refieren la posibilidad de un traumatismosecundario a la caída de un caballo a la edad de14 años en Valladolid.

Si se hubiera tratado de patología congénitacomo microftalmos, glaucoma o catarata congé-nitos o algún tipo de tropia o leucoma corneal

desarrollados en la infancia, muy posiblementehabría sido reflejado en las descripciones de susbiógrafos y contemporáneos. A la edad de 13años, cuando se realizan las capitulacionesmatrimoniales, no se expresa en ningún testimo-nio signo alguno de patología ocular, que habríasido una evidencia. Este hecho avalaría el posi-ble posterior traumatismo difundido sobre su per-sona, aunque sin existir registro ni constancia delmismo.

Análisis macroscópico

Analizando los cuadros de la Princesa (figs. 2,3, 5 y 7) se aprecia una asimetría facial evidente:

– El arco ciliar derecho está más descendidocomo puede apreciarse principalmente en loscuadros de la Casa del Infantado (figs. 5 y 7).



Fig. 6: Detalle del cuadro anterior de la princesa deEboli. Casa del Infantado. Fotografías realizadas con ysin flash respectivamente (cedidas por Ignacio Ares).

Fig. 5: Princesa de Eboli. Casa del Infantado.

– La región orbitaria derecha es más pequeña.– El parche no aparece elevado sobre el glo-

bo ocular.Estos signos también se aprecian en el detalle

del óleo «Profesión de los primeros descalzos dePastrana» aunque de factura más popular(figs. 3a y 3b).

Estos hallazgos podrían plantear un procesoevolutivo de ptisis bulbi desde la adolescenciacon alteración de la estructura y tejidos periocu-lares por atrofia progresiva del globo ocular. Aun-que a la edad de 13 ó 14 años ya está desarro-llado el macizo facial, es frecuente ver en la prác-tica diaria involución periorbitaria y asimetríasecundarias a patología ocular severa con pérdi-da de visión y atrofia del globo ocular.

La posibilidad de enucleación traumática pare-ce menos posible ya que en los cuadros de laCasa del Infantado no se aprecia un importantehundimiento en el parche ocular, signo evidentede ausencia de ojo derecho.

Análisis del parche

Muy posiblemente este parche estaría realiza-do en anacoste, tipo de lana más ligera fabrica-da en Normandía que se utilizaba en verano porser más fresca.

El parche que se puede apreciar en los cua-dros de la Casa del Infantado consta de unaestructura rígida y consistente como es el lazoque se continúa con el soporte superior del quepende el parche propiamente dicho, de texturamás fina y dúctil. Al no encontrarse en oclusiónsemicompresiva este parche permitiría a la Prin-cesa parpadear ya que por transparencia pue-den distinguirse el ojo abierto y varias estructu-ras oculares.

Análisis por la transparencia del parche

Podemos observar en los cuadros de la Casadel Infantado cómo se trasluce a través de la teladel parche la estructura ocular. Puede observar-se cómo el ojo derecho se encuentra en endotro-pía e hipotropía evidentes a pesar de hallarse laPrincesa en versión izquierda (por el giro de lacabeza hacia la derecha unos 30 grados aproxi-madamente) para la realización del cuadro. Estapostura podría haber sido elegida por la Prince-sa para intentar alinear al máximo posible ambosojos en la versión izquierda y disimular parcial-mente la tropía.

Incluso parece apreciarse un leucoma cornealparacentral temporal superior en el detalle de lafigura 6, aunque no muy claramente.

Según estos datos la posible patología ocularde la princesa de Eboli se presenta en la figura 9.



Fig. 7: Princesa de Eboli. Casa del Infantado.

Fig. 8: Detalle del cuadro anterior de la princesa deEboli. Casa del Infantado.

POSIBLE ETIOLOGÍA DEL PROCESO

La situación de la medicina en el siglo XVI eramuy precaria. Detenida en Santorcaz la Princesaenferma gravemente y su cuidador escribe alRey explicándole la situación. Le advierte:

«…y está tan flaca que el médico no ha osadoni osa purgar…» (6).

En estos tiempos la medicina se basaba ensangrías, emplastos y pocos más recursos.

Teniendo en cuenta esta situación y la no exis-tencia de fármacos antibióticos, antiinflamatoriosni las técnicas quirúrgicas actuales, pueden plan-tearse varias hipótesis:

Hipótesis con traumatismo:

Se podrían haber producido dos tipos de trau-matismos:

– Traumatismo inciso con «ojo abierto», con osin desprendimiento de retina, infección, desor-ganización y cicatrización secundaria espontá-nea con evolución a ptisis bulbi.

– Traumatismo contuso córneo-escleral conuveítis traumática, hipertensión ocular por rece-sión angular, hipema, impregnación corneal, des-compensación corneal y leucoma secundario. Untraumatismo severo podría producir hemovítreo,desprendimiento de retina traccional secundario,desprendimiento de cuerpo ciliar y evolución aptisis bulbi.

Hipótesis sin traumatismo:

Como resultado de una serie de graves agre-siones oculares locales como desprendimientode retina crónico (DRC), procesos inflamatorioso infecciosos. De estas opciones el DRC podría



Fig. 9: Patología ocular de la princesa de Eboli.

ser la más probable ya que la Princesa gozó debuena salud hasta el final de la vida, según susbiógrafos, a pesar de haber tenido diez hijos.Podrían excluirse por tanto procesos infecciososo inflamatorios graves que habrían supuesto laparticipación del ojo adelfo y del resto de la eco-nomía y no localizados exclusivamente en el ojoderecho (infecciones como sífilis, uveítis, escleri-tis, neoplasias,…). El DRC podría haber sidofavorecido por la miopía referida por FernándezAlvarez (1) aunque basada ésta en el tipo ytamaño de la letra (1), ya que en ningún testimo-nio se presenta a la Princesa como «corta de vis-ta» o con algún tipo de lente o monóculo.

La posibilidad de una parálisis del recto lateralexterno (PRLE) derecho con hiperfunción del rectomedial derecho reactiva, parece menos probable yaque el proceso se desarrolla en la adolescencia (sedescartan diabetes y otros factores de riesgo vascu-lar por la edad que alcanzó la Princesa, ademáshabría sido excepcional que se produjera en unapersona tan joven sin otros procesos posteriores).

La hipótesis de la PRLE traumática podríaestar basada en la caída de un caballo en Valla-dolid referida por algún testimonio, aunque sinexistir constancia del mismo. Sin embargo laparálisis habría producido diplopia (excepto si setratara de una ambliopía profunda) y no la ptisisbulbi que se evidencia en el análisis por transpa-rencia del parche anteriormente expuesto,excepto que esta parálisis estuviera acompaña-da de un traumatismo inciso-contuso, pasandoentonces a la hipótesis traumática previa.

Ambas hipótesis, tanto la traumática como lano traumática, debido a la importante disminu-ción de la visión e incluso pérdida de la misma,podrían evolucionar hacia:

– Endotropia e hipotropia reactivas del ojoderecho por la pérdida de la función visual. Aun-que en la práctica diaria en estos casos suele pro-ducirse exotropia, hay que tener en cuenta que elcuadro clínico de la Princesa se produjo en la ado-lescencia, siendo en esta edad más frecuente laevolución hacia la endotropia. Esta tropia tambiénpodría haber sido producida por algún proceso defibrosis reactiva y tracción secundaria.

– Ptisis bulbi derecha progresiva.– Alteración y asimetría secundaria de la

estructura periocular con enoftalmos, al producir-se el cuadro en la adolescencia y estar ya des-arrollado el macizo facial.

OPINIÓN DEL DOCTOR GREGORIOMARAÑÓN

El Dr. Marañón al estudiar los cuadros de laCasa del Infantado llega a la conclusión de quese trata de una «nube externa o leucoma que daal ojo un peculiar aspecto lechoso» (8) ya quepodría traslucirse desde el parche. Realmente nose aprecia claramente un leucoma ya que la telano es del todo transparente e impide ver estalesión, aunque parece que en uno de los cuadrosse presenta en el sector corneal temporal (fig. 6).

Lo que se aprecia de forma más clara (figs. 6y 8) es la córnea con el ojo en las endotropía ehipotropía descritas y el sector temporal másblanquecino al ser toda la esclera temporalexpuesta y visible (el «aspecto lechoso» referido).

El origen de esta lesión, según Gregorio Mara-ñón, puede ser traumático, hecho que coincidiríacon la leyenda del florete o un origen infeccioso, porejemplo una queratitis escrofulosa o sifilítica (8).

Para este autor la Princesa presenta, ademásdel aspecto lechoso, «una evidente desviaciónforzada del globo ocular hacia la izquierda». Estaendotropía sería secundaria a la pérdida devisión del ojo y atrofia progresiva del mismo.

Refiere el Dr. Marañón que «el estrabismo internodel ojo derecho es la razón de por qué la mirada delojo sano es un poco forzada en relación a la posi-ción de la cabeza, para coincidir con la dirección delestrábico y no acusar el defecto de éste» (8).

Realmente no es una posición forzada sino unaversión izquierda normal al mirar al pintor y tener lacabeza girada unos 30 grados, quizás para alinearlos ojos y disimular parcialmente el estrabismo delojo derecho, como se ha expuesto anteriormente.

CONCLUSIONES

Parece evidente que la Princesa presentabaalgún tipo de patología ocular que le hacía ocul-tar el ojo derecho bajo un parche.

Podría tratarse de un proceso secundario a untraumatismo inciso-contuso con pérdida devisión y atrofia progresiva del globo ocular y órbi-ta derechos y endotropía e hipotropía reactivaspor la afuncionalidad del órgano.

El hecho es que ha pasado a la historia por suextraordinario carácter, su atractiva personalidady por su enigmática belleza nada alterada por elparche misterioso.



BIBLIOGRAFÍA1. Fernández Alvarez M. La Princesa de Eboli. Espa-

sa Libros, S.L.U. Madrid 2009; 1-25.2. Fernández Alvarez M. Felipe II y su tiempo (20

ed.). Espasa Calpe. Madrid 2007; 20-49.3. Parker G. Felipe II. Alianza, Madrid; 1984; 30-70.4. Vaca de Osma JA. Don Juan de Austria. Espasa

Calpe, Madrid, 1999; 40-60.5. Bertrand L. Felipe II (Un asunto tenebroso). Edi-

ciones Literarias, Madrid, 1931; 131-162.6. Citas en cursiva recogidas en: Fernández Alvarez

M. La Princesa de Eboli. Espasa Libros, S.L.U.Madrid 2009 y basadas en:– Muro G. Vida de la Princesa de Eboli (con prólo-go de Antonio Cánovas del Casillo), Madrid, 1877.– Colección de Documentos Inéditos para laHistoria de España, vol. 56, Documentos relati-

vos a doña Ana de Mendoza y de la Cerda, prin-cesa de Eboli (1573-1592) con las Actas sobre elúltimo encierro de la Princesa y con su Testa-mento; vol. 97, Cartas relativas a Ruy Gomez deSilva, príncipe de Eboli (1557-1558), Madrid1842-1895.– Colección de Documentos Inéditos para la His-toria de España. LVI, pág. 363. Carta autógrafa deJuan de Samaniego a Felipe II, Santorcaz, 18 deenero de 1581.

7. Marañón G. Antonio Pérez (1 ed. Madrid, 1947).Espasa Calpe, Madrid, 2002; 199-200.

8. March JM. La princesa de Eboli no era tuerta.Boletín de la Sociedad Española de Excursiones.1944; 48: 55-62.

9. Joan Coromines. Diccionario etimológico de lalengua castellana (1 ed. Madrid 1961). Gredos,Madrid 2008; 78-545.



«Y ahora…¿qué?» es la pregunta que pasahoy en día por la cabeza de la mayoría de losresidentes MIR que acaban la residencia deoftalmología (aunque supongo que por la cabezade los residentes del resto de especialidadestambién pasará).

Pero primero vamos a recordar todo el proce-so que hemos pasado para llegar hasta aquí. Enprimer lugar para poder entrar en medicina tuvis-te que sacar muy pero que muy buenas notas enel instituto. A tus 16 años aun no te habían sali-do las muelas del juicio, pero sabías que queríasser médico por encima de todas las cosas, asíque no te importaba esforzarte tanto, porquesabías que ese esfuerzo era para conseguir tumeta. Y efectivamente, sacas unas notas estu-pendas, pero en ese momento llega la selectivi-dad y te enseñan un papelito en el que pone unanota desorbitada para entrar en la facultad demedicina.Y por primera vez te planteas «¿oye, aver si no me va a dar la nota?» Con esa presiónte presentas al examen y, como era tu destino…¡lo consigues! (porque si no supongo que noestaríamos leyendo esto) y pones de primera, desegunda, de tercera… opción medicina en distin-tas universidades, siempre buscando las mejo-res.

Pues bien, entras en la carrera y con tu esfuer-zo en el lado derecho y un poquito de suerte enel lado izquierdo, superas año tras año de lacarrera de medicina y, 6 años después… ya ereslicenciado!.

Ahora llega el momento de presentarse alMIR. Empiezas en la academia, unos en Oviedo,otros en academias en su ciudad o cercanas aella, y pasas un año opositando (aunque segura-mente en sexto de carrera ya lo habías estadocompaginando). Hasta este momento te habíasplanteado la posibilidad de hacer una determina-da especialidad (en este caso oftalmología). Trashacer el examen y saber tu resultado, como tie-

nes posibilidades para elegir, empieza un caosen tu mente haciendo posibles combinacionesentre ciudades, hospitales…tal sodoku del queademás no hay manera de encontrar la solución,siempre buscando la opcion que te permitan for-marte mejor.

Finalmente consigues tu puesto de residentede oftalmología y comienzas tus cuatro años deespecialidad con la mayor ilusión del mundo. Enesos años pasas momento buenos, momentosmejores y alguno peor también, pero tú eres felizen una burbuja de aprendizaje.Y ahora que ya tehabías acostumbrado… llega un nuevo cambio,el final de tu residencia y el principio de tu carre-ra como adjunto.

Pues bien, aquí quería yo llegar. Según los últi-mos datos de un diario de difusión hospitalaria«el desempleo en el ámbito médico sube un 24% en medio año», y en concreto la especialidadde oftalmología se encuentra entre las diez másafectadas. Si creíamos que cuando salieronnuestros compañeros el año pasado la cosaestaba mal, ahora, un año después, la cosa estapeor.

Asi que, en este momento de preocupación teplanteas… «y ahora ¿qué?». La respuesta no esfacil pero, aunque la cosa esté difícil, hay opcio-nes.

La primera, puesto que ahora mismo existenmuy pocas posibilidades de conseguir una plazaen un hospital público, es intentar enlazar bajaslaborales que irán surgiendo. Es una manera deseguir activo y operando, conocer gente nueva yaprender distintas maneras de trabajar. Aunquesi que es verdad que no hay muchas bajas y símuchos oftalmólogos tratando de conseguirlas.Quizá lo malo de esta opción es la inseguridadque produce el no saber qué te deparará el futu-ro después de esos meses.

La segunda, conseguir un trabajo en la sanidadprivada. Normalmente los contratos son más

Studium Ophthalmologicum - Vol. XXIX - N.º 1 - 2011: ANEXOS LA VENTANA DEL RESIDENTE

Y ahora…¿qué?GUADILLA A

1 Residente de Oftalmología del HGM. Madrid.

duraderos y tu sientes mas estabilidad en estesentido. El trabajo en el hospital privado es simi-lar al público. Además aprendes determinadoscampos que no has visto en la sanidad pública deresidente, como la cirugía refractiva. Lo malo, quecomienzas desde cero para ir formando tu propiaagenda de pacientes y es probable que pase untiempo hasta que empieces a operar de nuevo.

La tercera (aun que seguro que existen más),realizar un Fellowship. Supongo que la mayoríade las personas han acabado este año sabránqué son estas becas. Para quién no tenga cono-cimiento de esto, consisten en masters que serealizan formándote en una determinada espe-cialidad (retina, córnea, estrabismo…). En Espa-ña no existe mucha oferta, pero la hay. Lo maloes que al ser una beca de formación la remune-ración económica no es muy alta, pero es unamanera de formarte y de seguir haciendo curri-

culum. Fuera, en el extranjero existe una grandemanda de estos Fellows. En algunos lugares,la posibilidad de realizar cirugía es mucho mayorque en otros sitios y hay una gran diferencia encuanto a sueldo base. Lo malo de estos Fellows,si lo haces en el extranjero es el idioma, que tepiden un nivel alto, y sobre todo que cada vezestán siendo más solicitados y que hay muchasmenos vacantes porque en muchos países seexige a los oftalmólogos haber realizado almenos uno de ellos para poder ejercer comoadjunto, así que estos puestos son ocupados poroftalmólogos del propio hospital.

Bueno, como veréis opciones hay mientrasesta situación laboral mejora. Solo me quedadesearos que la opción que toméis finalmentesea la que más os convenga y que la disfrutéis,porque despues de todo lo que hemos luchado…¡nos merecemos lo mejor, claro que sí!

AUTORES, et al.


En los últimos años, numerosos centros de for-mación académica universitaria y no universita-ria han incorporado la metodología del «e-lear-ning» o aprendizaje virtual utilizando tecnologíasde la información y la comunicación (TICs), conel objetivo de aumentar la flexibilidad en el des-arrollo de sus ofertas formativas con el fin últimode mejorar las experiencias de aprendizaje (1).Teniendo en cuenta las necesidades laborales yformativas de un profesional dedicado a la medi-cina (Oftalmología) y su inquietud y obligación deformación continuada, muchos médicos buscancompletarla a través de las TICs, consiguiendo apriori sus objetivos de forma mucho más rápida ycómoda, sin necesidad de desplazarse o invertirun tiempo destinado a otras actividades. No obs-tante, cuando el apresurado crecimiento de cur-sos virtuales se produce sin un diseño metodoló-gico efectivo, genera en los profesionales frustra-ción e impotencia debido a unos resultados delaprendizaje no tan exitosos.

Debemos comenzar nuestro análisis especifi-cando qué podemos entender por el aprendizajeen red.Y al respecto sería importante señalar lostérminos o expresiones que se utilizan habitual-mente para hacer referencia a este proceso. Lostérminos aprendizaje en red, teleformación, «e-learning» y aprendizaje virtual, por lo general seutilizan como sinónimos para describir la forma-ción que utiliza la red como tecnología de distri-bución de la información, sea esta red abierta(Internet) o cerrada (intranet). La formación enred se diseña con el fin de que la mayoría, si notodas, las competencias se consigan superar víarecursos accesibles en la Web. En definitiva, sepodría afirmar que la formación basada en la redse refiere a una modalidad formativa a distancia

que se apoya en plataformas virtuales, y quefacilita la comunicación entre el profesor y losalumnos utilizando determinadas herramientassincrónicas y asincrónicas de la comunicación(2).

Tal y como ha ocurrido con todas las tecnolo-gías, el «e-learning» posee una serie de ventajase inconvenientes, entre las que cabe destacarlas siguientes: permite al estudiante llevar su pro-pio ritmo de aprendizaje, los profesores determi-nan cuándo y cómo recibirán los materiales for-mativos y permite la combinación de diferentesmateriales (auditivos, visuales, wikis, foros, etc.).Además, parte de la base de que el sujeto reci-be pasivamente el conocimiento y de formaaudiovisual, para posteriormente generar actitu-des innovadoras, críticas e investigadoras. Al serde carácter flexible en su diseño ha de disponerde diversos recursos estructurales y organizati-vos para su buen funcionamiento, por lo que lainexperiencia en su puesta en marcha, la falta derecursos materiales y personales y la desorgani-zación puede conducir fácilmente al fracaso.

Por otra parte, un error conceptual habitual esel deseo de trasladar la metodología del «e-lear-ning» a los principios aplicados de la enseñanzapresencial o de tecnologías más tradicionales.Este hecho ha supuesto la falta de maximizaciónen el desarrollo de todas las posibilidades quepuede presentar el «e-learning» para la creaciónde nuevos entornos formativos. Un programa for-mativo que utilice el «e-learning» de formacorrecta, puede suponer la creación de un entor-no de aprendizaje colaborativo, con envío conti-nuado de respuestas en tiempos razonables,cumpliendo las expectativas del alumno y consi-guiendo los objetivos de aprendizaje diseñados

Studium Ophthalmologicum - Vol. XXIX - N.º 1 - 2011: ANEXOS LEER Y CONTAR

Papel de la enseñanza «on-line» enOftalmología

MALDONADO MJ1, COCO MARTÍN MB2, LÓPEZ-MIGUEL A3

1 Doctor en Medicina. IOBA, Universidad de Valladolid.2 Doctora en Ciencias de la Visión. IOBA, Universidad de Valladolid.3 Máster en Ciencias de la Visión. IOBA, Universidad de Valladolid.

inicialmente tanto para las competencias delsaber como para las del saber-hacer. Especial-mente importante son estas últimas en el casode las Ciencias de la Salud (Oftalmología). Lasplataformas de aprendizaje utilizando medioselectrónicos («e-learning») permiten la utiliza-ción de la metodología denominada «Problem-based learning (PBL)» o aprendizaje basado enproblemas, dicho método de aprendizaje es fun-damental para incrementar la capacidad del pro-fesional facultativo de aplicación del conocimien-to impartido, ya que trata de aplicar los conoci-mientos teóricos previamente adquiridos a travésde diferentes casos. Este tipo de aprendizaje esnecesario en la formación continuada vía «e-learning» y para ello dispone de diferentes estra-tegias como son la utilización de pacientes vir-tuales, ya sean casos creados de forma artificialo casos reales, los cuales el alumno debe resol-ver. Este tipo de aprendizaje en línea («on-line»),además de estar internacionalmente validado,tiene la ventaja de ceder el protagonismo alalumno para que realice la toma de decisionesque crea oportunas, pudiendo tener una res-puesta del tutor de forma automática (3).

En base a esta nueva metodología de aprendi-zaje se están diseñando nuevas herramientasdocentes en los últimos años, aplicables a lascompetencias que los profesionales de la oftal-mología deben adquirir. Estas, se hacen necesa-rias para el desarrollo y actualización de su prác-tica clínica diaria, por lo que la formación conti-nuada es una herramienta imprescindible y habi-tual, y además se convierte en foco de interés enla aplicación de nuevos recursos metodológicos,tanto de aprendizaje como de evaluación enlínea. En la Facultad de Medicina de la Universi-dad de Toronto, Canadá, el equipo docente lide-rado por el Dr. Razik (4), ha realizado reciente-mente, una encuesta de satisfacción para eva-luar y comparar las preferencias y actitudes delos oftalmólogos y residentes de oftalmología deOntario. Pretendían conocer su valoración acer-ca del sistema de captura de acciones de panta-lla en video («screencasting») como una herra-mienta de evaluación de uso potencial en lassesiones de formación continuada. Los resulta-dos de esta encuesta se han publicado reciente-mente en el Canadian Journal of Ophthalmology.

Las encuestas se enviaron a todos los partici-pantes por correo electrónico, realizándose

seguimiento telefónico de las mismas. Participa-ron oftalmólogos tanto de áreas rurales comourbanas de Ontario, que estuviesen registradosen la Sociedad Canadiense de Oftalmología, asícomo residentes de oftalmología de la Universi-dad de Toronto. La intervención principal fue lautilización de presentaciones online tipo «scre-encasting» previamente grabadas. Posterior-mente, se realizaron encuestas en línea paramedir diferentes variables, evaluando las actitu-des de los participantes hacia los «screencas-ting». Estos datos se utilizaron para realizar unanálisis cuantitativo y cualitativo.

Más de un 95% de los participantes respon-dieron favorablemente a la introducción de estaherramienta y su futura aplicación con finesdocentes. Los oftalmólogos de áreas rurales fue-ron los más entusiastas de cara al desarrollo deesta metodología en el futuro. Además, fueronlos que mostraron mayor interés en relación a laretransmisión en directo, comparado con losoftalmólogos que realizaban su práctica diaria enhospitales urbanos. El análisis cualitativo mostróque el aislamiento geográfico, las agendas máscompletas, la facilidad de uso, y la convenienciadel temario parecían ser los factores clave quecontribuían a determinar el interés prestadohacia esta nueva herramienta docente.

El Dr. Razik concluye su artículo afirmandoque tanto los oftalmólogos como los residentesque desarrollan su trabajo en centros urbanosmuestran un gran interés en el uso académicodel «screencasting» a través de la red. Sinembargo, los oftalmólogos que ejercían su prác-tica habitual en zonas rurales preferían sesionesclínicas presenciales con métodos más tradicio-nales, al contrario de lo que a priori se podríaesperar.

El artículo del Dr. Razik muestra la crecientetendencia internacional a la utilización de lasTICs para incrementar la accesibilidad a la for-mación continuada del personal médico. EnEspaña ya se han desarrollando iniciativas simi-lares en el ámbito de las Ciencias de la Visión, yasea formación universitaria reglada como es elMáster en Rehabilitación Visual de la Universi-dad de Valladolid u otras titulaciones que se hanofrecido por distintas universidades (Compluten-se, Miguel Hernández, Valencia, Barcelona,Autónoma de Barcelona, etc.), o no reglada a tra-vés de las consejerías de sanidad de las distin-

MALDONADO JM, et al.


tas comunidades autónomas; un ejemplo ha sidoel curso de formación continuada coordinado porel SACYL para médicos de atención primariaimpartido por especialistas en Oftalmología, conel objetivo de mejorar su conocimiento sobre laDMAE para incrementar la detección precoz dela misma.

El «e-learning» abre nuevas puertas para eldesarrollo de estrategias de formación continua-da en el ámbito de las Ciencias de la Salud,incluida la Oftalmología, permitiendo una fácilaccesibilidad a másteres, cursos y seminariosdesde nuestro propio puesto de trabajo e inclusodesde casa. Sin embargo, es fundamental reali-zar encuestas de evaluación de la formaciónimpartida y de los objetivos alcanzados parapoder conseguir de un modo ágil la valoración

realizada por el discente y así maximizar la efica-cia de las TICs en el área de la formación médi-ca continuada.

BIBLIOGRAFÍA

1. Liesegang TJ. Web 2.0, Library 2.0, Physician Lear-ning 2.0. Ophthalmology. 2007; 114: 1801-3.

2. Mayo GL, Lindhorst GC, Rosende C. American Oph-thalmology Graduate Medical Education and theWeb: Current state of Internet Resource Utilization.Am J Ophthalmol 2003: 135: 708-9.

3. Ellaway R and Masters K. AMEE Guide 32: e-Lear-ning in medical education Part 1: Learning, teachingand assessment. Med Teach 2008; 30: 455-473.

4. Razik R, Mammo Z, Gill HS, Lam WC. Academic scre-encasting: internet-based dissemination of ophthalmo-logy grand rounds. Can J Ophthalmol 2011; 46: 72-6.

Papel de la enseñanza «on-line» en Oftalmología


PREGUNTAS:

1) El síndrome de apnea del sueño se ha relacionado con todas las siguientes patologías ex-cepto:❏ 1. Neuropatía óptica isquémica anterior.❏ 2. Glaucoma normotensivo.❏ 3. Incremento de la velocidad de progresión de la retinopatía diabética proliferativa.❏ 4. Papiledema.❏ 5. Síndrome del párpado flácido.

2) Con respecto a la neuropatía óptica traumática indirecta señale la correcta:❏ 1. Siempre se produce tras traumatismos de muy alta energía.❏ 2. El impacto suele situarse en el reborde inferior de la órbita.❏ 3. El defecto campimétrico típico es una hemianopsia superior.❏ 4. Está demostrado que la administración de metilprednisolona en megadosis durante tres

días mejora el pronóstico. Por el contrario los corticoides orales lo empeoran.❏ 5. El daño se localiza habitualmente en la porción intracanalicular del nervio óptico.

3) Con respecto al manejo del blefarospasmo una de las siguientes afirmaciones es falsa:❏ 1. Es necesario abordar el manejo de los problemas de superficie ocular asociados.❏ 2. Resulta fundamental el tratamiento con toxina botulínica.❏ 3. Siempre es necesario pedir una prueba de imagen, para descartar patología compresiva

que esté irritando el nervio facial.❏ 4. En ocasiones el paciente puede mejorar con los llamados trucos sensoriales.❏ 5. Puede ser una causa de ceguera funcional.

4) La opacificación de la cápsula posterior es la complicación más frecuente tras la cirugía de cata-rata. Con respecto a esta complicación, una de las siguientes afirmaciones es correcta:❏ 1. Es inferior cuando se utilizan LIOs acrílicas.❏ 2. Es más precoz en diabéticos.❏ 3. Es del orden del 2% al cabo de un año y del orden del 7% al cabo de tres años.❏ 4. Un régimen intensivo con corticoides en el postoperatorio reduce su incidencia.❏ 5. Un régimen intensivo con AINEs reduce su incidencia.

5) La queratitis cristalina se ha relacionado sobre todo con:❏ 1. Staf. Aureus.❏ 2. Pseudomonas.❏ 3. Candida.❏ 4. Strept. viridans.❏ 5. Fusarium.

Studium Ophthalmologicum - Vol. XXIX - N.º 1 - 2011: ANEXOS AUTOEVALUACIÓN

GONZÁLEZ MARTÍN-MORO J1

1 Doctor en Medicina y Cirugía. Hospital del Henares.

6) El síndrome de Susac es:❏ 1. Una forma especial de uveítis que se ha relacionado con la infección del segmento ante-

rior por el virus de la rubéola.❏ 2. Una microangiopatía que afecta al sistema nervioso central.❏ 3. Una forma de mucopolisacaridosis de herencia ligada al cromosoma X.❏ 4. Una neuropatía mitocondrial de reciente descubrimiento que asocia defectos de conduc-

ción cardíacos.❏ 5. Un síndrome paraneoplásico descrito en pacientes con carcinoma de células en avena. Se

diagnostica con el ERG.

7) La línea de Stocker es:❏ 1. Una línea producida por el depósito de hierro en el frente de avance del pterigion.❏ 2. Una línea que queda en el límite entre el epitelio que ha sido expuesto a la mitomicina y el

no expuesto. Se aprecia tras la cirugía del pterigion con mitomicina.❏ 3. La línea que queda entre la córnea sana y la leucomatosa tras la cirugía del pterigion.❏ 4. Una línea imaginaria vertical entre el eje pupilar y el limbo corneal, que se toma como refe-

rencia en la cirugía del pterigion.❏ 5. Un depósito que aparece en el frente de avance del pterigion en los pacientes que reciben

tratamiento con amiodarona.

8) Respecto a la embriología de la vía lacrimal señale la falsa:❏ 1. Se genera en el embrión en la cuarta semana de la gestación.❏ 2. Se origina a partir de una cresta de tejido ectodérmico.❏ 3. Esta cresta después se independiza para formar un cordón epitelial macizo.❏ 4. El cordón luego se permeabiliza y lo hace en un sentido claro, comenzando por el extremo

caudal.❏ 5. Si el proceso de maduración no ha finalizado en el momento del nacimiento el niño presen-

tará una obstrucción congénita del conducto naso-lacrimal.

9) El implante Expre-ss es:❏ 1. Un nuevo dispositivo de colágeno que permite potenciar el flujo coroideo en la cirugía no

perforante.❏ 2. Un implante metálico utilizado en la cirugía de glaucoma.❏ 3. Un dispositivo valvulado producto de la evolución de la válvula de Molteno.❏ 4. Una implante intravítreo que libera dexametasona de forma progresiva durante 3 meses.❏ 5. Un nuevo implante intravítreo de ácido hialurónico. Está en este momento en fase 2. Es pro-

bable que próximamente se apruebe su uso en DMAE húmeda y oclusión de vena centralde la retina. Libera un antiangiogénico durante 9-12 meses.

10) Una de las siguientes situaciones no entra dentro del diagnóstico diferencial de la miastenia gra-vis:❏ 1. Hipertropia de un ojo.❏ 2. Ptosis palpebral acompañada de hipotropia del OD.❏ 3. Ptosis palpebral aislada con diplopía.❏ 4. Ptosis bilateral, limitación de la elevación, depresión y aducción del OD y pupila midriática

en OD.❏ 5. Diplopía horizontal. Patrón compatible con oftalmoplejia internuclear.

Autoevaluación


RESPUESTAS

1) RC: 3. El síndrome de apnea-hipopnea del sueño (SAHS), se caracteriza por episodios repe-tidos de colapso total o parcial de la vía aérea durante el sueño, que producen a su vez episo-dios de hipoxemia e hipercarpnia que dan lugar a un breve despertar o arousal. Esta interrup-ción continuada del sueño da lugar a somnolencia diurna.Su prevalencia es del orden del 2%. Clásicamente se ha asociado con un incremento del ries-go cardiovascular y cerebrovascular. Sin que se conozca bien el mecanismo el SAHS se harelacionado de forma muy estrecha con el síndrome del párpado flácido (90% de los pacien-tes con síndrome de párpado flácido sufren síndrome de apnea del sueño), y con patología delnervio óptico, sobre todo glaucoma normotensivo, neuropatía óptica isquémica y papiledema.Sin embargo hasta el momento actual no existen estudios que relacionen este síndrome conpatología retiniana y por ello la respuesta incorrecta es la 3. Es importante que el oftalmólogoconozca estas asociaciones, pues el diagnóstico precoz del SAHS puede mejorar el pronósti-co vital de estos pacientes.

2) RC: 5. La neuropatía óptica traumática indirecta es una entidad que afecta habitualmente avarones jóvenes. Suele estar producida por un traumatismos en la frente o en el reborde orbi-tario superior, y se produce en ocasiones en relación con traumatismo de muy baja energía.Estudios de inferometría han demostrado que la aplicación de pequeñas presiones en la fren-te, produce grandes deformaciones en el canal óptico. Estas deformaciones conducen a la rotu-ra de los vasos piales superiores (el nervio óptico está fuertemente adherido en su superficiesuperior al canal óptico), y al infarto de parte de la porción intracanalicular del nervio. Puestoque la isquemia afecta habitualmente la porción superior del nervio, el defecto campimétrico típi-co es una hemianopsia inferior. En cuanto al tratamiento, una reciente revisión de la Cochranecollaboration concluía que no existe evidencia de que los corticoides resulten beneficiosos.

3) RC: 3. El blefarospasmo esencial es un desorden involuntario que afecta a la musculaturaoclusora de los párpados. Su intensidad puede variar, y en algunos casos puede llegar a indu-cir ceguera funcional. Aunque el tratamiento con toxina botulínica constituye hoy en día la pie-dra angular del tratamiento, otros aspectos como el tratamiento del ojo seco asociado, nodeben descuidarse.La opción incorrecta es la tercera, pues el blefarospasmo al contrario que el espasmo hemifa-cial, es una distonía, y por lo tanto una patología del SNC. El problema se cree que probable-mente se localiza a nivel de los ganglios basales y por ello en principio no está indicada la rea-lización de una prueba de imagen.

4) RC: 1. La OCP es la complicación más frecuente después de la cirugía de catarata. Aunquese resuelve de forma relativamente sencilla, su elevada frecuencia (del orden del 10% al cabode un año, y del orden del 20 % al cabo de 3 años), hace que de ella se deriven costes impor-tantes. Por eso numerosos estudios tratan de identificar los factores de riesgo implicados enel desarrollo de esta complicación. Las lentes acrílicas y el borde rectangular han demostra-do ser factores protectores. Ningún tratamiento ha demostrado diferencias significativas desuficiente magnitud como para recomendar su utilización. Curiosamente, en contra de lo queafirma la opción número 2 la OCP, se produce de forma más tardía en diabéticos.

5) RC: 4. La queratitis cristalina suele aparecer en pacientes que han recibido tratamiento este-roideo tópico, sobre todo tras queratoplastia penetrante. Es típica la aparición de una imagenramificada localizada en el estroma anterior sin inflamación. El agente más frecuentementeimplicado es Streptococo viridans.

Autoevaluación


6) RC: 2. El síndrome de Susac es una microangiopatía que afecta a cerebro, retina y oído inter-no. La etiología y patogenia no está clara. El tratamiento incluye la utilización de esteroides yen muchos casos inmunosupresores como la ciclofosfamida y el micofenolato mofetil. Desdeel punto de vista oftalmológico debemos considerar que esta entidad entre dentro del diagnós-tico diferencial de las oclusiones arteriales retinianas de causa no filiada.

7) RC: 1. La línea de Stocker es una banda de color dorado, que aparece en el frente de avan-ce del pterigion. Desde el punto de vista histológico se debe al depósito de hierro, por ello larespuesta correcta es la primera. No tiene significado clínico.

8) RC: 4. La vía lacrimal comienza a generarse en el embrión de cuatro semanas. En estemomento de la gestación, el ectodermo se invagina, hasta generar una cresta de tejido queposteriormente se independiza para formar un cordón epitelial. Este cordón, primordio de lavía lacrimal se permeabiliza posteriormente y lo hace de cefálico a rostral y no al revés comose plantea en la opción 4. Si este proceso de permeabilización no se completa, el niño presen-tará una obstrucción congénita del conducto nasolacrimal. Como el proceso se produce decefálico a rostral, esta obstrucción se localiza en la porción más inferior del conducto nasola-crimal.

9) RC: 2. El implante Ex-press es un nuevo dispositivo desarrollado para la cirugía de glaucoma.Se trata de un tubo de acero inoxidable de 3 mm de longitud, con una punta biselada de 27Gauges de diámetro externo y una proyección en espolón que previene su extrusión. Seimplanta en el limbo y mejora la predictibilidad de la cirugía filtrante, reduciendo las complica-ciones derivadas de la hipotonía. Puesto que no es necesario llevar a cabo una iridectomía,también se reducen la inflamación y las posibles complicaciones derivadas de ésta como elhifema. Se comercializa con dos diámetros internos (50 y 200 micras). Inicialmente se implan-taba en la esclera directamente bajo la conjuntiva, lo cual conducía a frecuentes extrusiones.Por ello en la actualidad se considera indicado llevar a cabo la implantación bajo un tapeteescleral.

10) RC: 4. El hecho de que esta enfermedad afecte a músculos independientes hace posible queimite casi cualquier patrón de motilidad ocular extrínseca. Por ello la miastenia gravis ha sidodenominada la gran simuladora Sin embargo dado que los anticuerpos van dirigidos contra elreceptor de acetilcolina expresado en la fibra muscular estriada, la afectación pupilar debehacernos descartar esta enfermedad. Por ello puede imitar todos los patrones referidos, excep-to una parálisis compresiva de tercer par craneal y la opción incorrecta es la 4.

Autoevaluación


Studium Ophthalmologicum - Vol. XXVIII - N.º 4 - 2010: ANEXOS NORMAS

Normas para publicaciónen Studium Ophthalmologicum

1. Envío y admisión de trabajos

Los artículos deberán ser enviados junto conuna carta de presentación de su autor (o si tienevarios coautores, por su primer autor) al Directorde Studium Ophthalmologicum. C/. Donoso Cor-tés, 73, 1.º Izda. 28015 Madrid. España. El autordebe indicar un teléfono y una dirección decorreo electrónico de contacto.

Toda colaboración o trabajo enviado a «Stu-dium Ophthalmologicum» debe indicar a quésección va dirigida.

Una vez aceptados para su publicación, ni eltexto ni el material iconográfico serán devueltosa sus autores.

El Consejo Editorial decidirá la aceptación ono de los trabajos para su publicación; podrásugerir las modificaciones que considere oportu-nas. A priori, no se aceptará ningún artículoque sea enviado con faltas de ortografía.

Studium Ophthalmologicum no se responsabi-liza del contenido de los trabajos publicados, loscuales son responsabilidad exclusiva de losautores.

2. Normas generales

2.1. Los trabajos se presentarán tanto ensoporte electrónico, CD o DVD, como enpapel, en ambos aparecerá el texto completo y laiconografía. El texto del documento estará enWord y mantendrá la misma estructura y conteni-dos que el trabajo presentado en papel. Las hojasserán de tamaño DIN-A4 escritas por una solacara y a doble espacio, dejando un margen de 2,5cm a cada lado, enviar en formato Times en tama-ño 12, a doble espacio y con un máximo de 28líneas por página y 85 caracteres por línea.

Si se utilizan acrónimos para hacer referenciaa sintagmas complejos, la primera vez que se uti-lice dicho sintagma complejo se indicará su acró-nimo entre paréntesis.

2.2. Los trabajos deberán incluir una hoja deidentificación en la que conste:

— El título del trabajo, lo más ilustrativo y con-ciso posible; se aconseja que tenga una longitudmáxima de 8 palabras, siendo preferible, si ha deser más largo, dividirlo en un título principal y unsubtítulo.

— El nombre y uno o dos apellidos de cadaautor, con el (los) grado(s) académico(s) másalto(s) y la afiliación a una institución; en el casode nombres compuestos pueden indicarse el pri-mer nombre seguido de la inicial del segundonombre para que éste, en ningún caso, seatomado como primer apellido.

— El nombre, bajo su lengua oficial, de la ins-titución(es) principal(es) seguido de la(s) institu-ción(es) subordinada(s) (departamentos, servi-cios, secciones, etc.), en el orden de dependen-cia orgánica que tengan.

— El nombre, la dirección y el e-mail del autorresponsable de la correspondencia sobre elmanuscrito (es imprescindible especificar siem-pre una dirección de correo electrónico).

— La mención, si se desea, de que el trabajoha sido presentado total o parcialmente en algúncongreso nacional o internacional, referencian-do, en ese caso, el título del congreso, ciudad derealización y fecha.

2.3. Autores: Se indicarán el nombre y dosapellidos de cada autor. El número máximo deautores será de tres, al menos uno de los auto-res debe ser médico oftalmólogo. Se podríanexpresar agradecimientos, al final del artículo, apersonas que hayan colaborado en la elabora-ción del trabajo. Mediante un superíndice se indi-carán el (los) grado(s) académico(s) más alto(s)y la afiliación a una institución. En el caso denombres compuestos pueden indicarse el primernombre seguido de la inicial del segundo nombrepara que éste, en ningún caso, sea tomado comoprimer apellido.

2.4. Ilustraciones: Las tablas y figuras debenlimitarse. Deberán presentarse en formato TIFF oJPEG. La calidad debe ser buena. El tamaño dela reproducción en Studium Ophthalmologicumtendrá un ancho de 80 mm (una columna) o 167mm (dos columnas); las ilustraciones enviadas

por el autor deberán tener un ancho igual omayor, con un tamaño máximo de 210 x 297 mm.Si es mayor, el autor debe considerar la visibili-dad de los detalles tras la reducción pertinente.En las leyendas se explicará brevemente el con-tenido de la ilustración, así como el significadode los signos y abreviaturas que pueda haber enellas.

Si se usa material gráfico de otro autor, debeacompañarse del permiso escrito de él. Las ilus-traciones en color, en el caso de que procedande diapositivas, se remitirá el original de la diapo-sitiva acompañado de dos copias en papel.

La longitud de los pies de figuras debe limitar-se a un máximo de 35 palabras por figura. Debepermitir que la ilustración sea interpretada sinnecesidad de recurrir al texto.

Cada tabla deberá ser titulada y numeradacorrelativamente según su orden de mención enel texto. Cada columna tendrá un encabezamien-to. Cuando se utilicen símbolos, según vayanindicándose y por este orden, serán los siguien-tes: *, †, ‡, §, ¶, #, **, debiendo aclararse su sig-nificado en la leyenda a pie de tabla. Las abrevia-turas se explicarán en la leyenda a continuaciónde los símbolos, procurando manejar aquellasampliamente difundidas y conocidas en la litera-tura oftalmológica.

2.5. Bibliografía. Se ordenará y numerará consignos arábigos por su orden de aparición en eltexto. Toda cita de la bibliografía debe tener sucorrespondencia en el texto, así como toda mani-festación expresada en el texto como de otroautor debe tener su correspondencia en la biblio-grafía si ha aparecido en una publicación.

La forma de la cita será la del Index Medi-cus, y es fundamental que las citas bibliográ-ficas sean correctas y se ajusten a las nor-mas.

— Para las revistas se citarán: a) autor(es),con su(s) apellido(s) e inicial(es) de nombre(s),sin separarlos por puntos ni comas. Si hay másde un autor, entre ellos se pondrá una coma,pero no la conjunción y. Si hay más de seis auto-res, se pondrán los 6 primeros y se añadirá et al.Tras el último autor se pondrá un punto. b) Títulodel artículo en su lengua original, y con su grafíay acentos propios. Tras el título se pondrá unpunto. c) Nombre indexado de la revista. Trascada abreviatura del nombre de la revista no sepondrá punto, ni entre la última abreviatura y el

apartado d; para facilitar la denominación deltítulo abreviado de cada revista citada. d) año; e)número de volumen. La separación entre esteapartado y el f se hará con dos puntos: f) páginasprimera y última, separadas por un guión. Porejemplo: Menéndez J, Mico R, Galal AM. Retinalimage quality after microincision intraocular lensimplantation. J Cataract Refract Surg 2007; 31:1556-1560.

— Para libros: a) autor del libro, seguido deun punto; b) título del libro, seguido de un punto;c) edición, si hay más de una; d) ciudad de laeditorial: Editorial; e) año; f) tomo, si hay varios,y página, si se refiere a una cita concreta y no atodo el libro. Por ejemplo: Mora B. Atlas de Oftall-mología. París: Highlights of Ophthalmology;1999; II: 45.

— Para capítulos de libro: a) autor del capítu-lo; b) título del capítulo; c) En: Autor del libro; d)título del libro; e) ciudad de la editorial: Editorial;f) año: g) tomo, si hay más de uno, y páginasinclusives.

Por ejemplo: Albert S. Entropion. En: BennetBC. Ophthalmic Surgery. St. Louis: Elsevier;1987; I: 52-57.

— Para tesis doctorales: a) autor; b) título; c)ciudad: universidad o entidad; d) año; e) númerototal de páginas; f) Thesis Doctoralis o Disserta-tio. Por ejemplo: Bru Maroto M. Lentes intraocu-lares acomodativas. Madrid: Universidad Autóno-ma. 1999. 394 pp. Thesis doctoralis.

— Para artículos de revistas en formato elec-trónico: Ejemplo: Morse SS. Factors in the emer-gence of infectious diseases. Emerg Infect Dis[serial on line] 1995 Jan-Mar [citado 5 Jun 1996];1 (1): [24 pantallas]. Disponible en: URL:http://www.cdc.gov/ncidod/EID/eid.htm. Consul-tado el....

— Para información alojada en Word WideWeb:

Ejemplo: Health on the Net Foundation. Health onthe Net Foundation code of conduct (HONcode) formedical and health web sites. [citado 26 Junio 1997].Disponible en: http://www.hon.ch./Conduct.html.

3. Normas por secciones

— Editorial: Deberá estar firmado por un soloautor y la extensión máxima será de 2 hojas. Engeneral, se encargarán por el consejo editorial,

NORMAS PARA PUBLICACIÓN EN STUDIUM OPHTHALMOLOGICUM

Studium Ophthalmologicum - Vol. XXVIII - N.º 4 - 2010

con normas específicas para su realizaciónsegún el caso concreto.

– Comunicación solicitada: El objetivo es laactualización de cualquier tema oftalmológico,mediante revisión de la bibliografía, añadiendoaportaciones de la experiencia personal y senti-do crítico. En general, se encargarán por el con-sejo editorial. Deberá incluir un resumen brevepero suficiente para informar del contenido deltrabajo. La extensión máxima será de 15 hojas,10 fotos y 5 figuras.

— Revisión actualizada: Se llevará a cabouna revisión actualizada de un tema oftalmológi-co con enfoque didáctico y orientación clínica. Laextensión máxima será de 15 hojas, 10 fotos y 5figuras. Deberá incluir un resumen breve perosuficiente para informar del contenido del traba-jo.

— Actualizaciones tecnológicas en oftalmolo-gía: Presentación y actualización de innovacio-nes técnicas en la oftalmología. La extensiónmáxima será de 15 hojas, 10 fotos y 5 figuras.Deberá incluir un resumen breve pero suficientepara informar del contenido del trabajo.

— Casos Clínicos: Presentación y discusiónde casos clínicos interesantes. La extensiónmáxima del caso clínico será de 4 hojas, 5 fotosy 3 figuras. Deberán incluir un resumen breve(entre 10 y 20 líneas) que informe del contenidodel trabajo. Dicho resumen constará de dos par-tes: introducción y caso clínico. La estructura deltrabajo será: introducción, caso clínico, discusióny conclusiones.

— Controversias: Sección para contrastar opi-niones entre oftalmólogos de reconocido presti-

gio acerca de aspectos controvertidos de la oftal-mología en la actualidad. La extensión máximaserá de 8 hojas, 5 fotos y 3 figuras. Se presenta-rá una introducción seguida de una serie de pre-guntas que se formulan a varios profesionalescon conocimientos y experiencia en la materia. Acada una de las preguntas le seguirán las distin-tas respuestas de todos los autores.

— Toma de decisiones en Oftalmología: Des-cripción de las diversas actitudes posibles atomar por el clínico, frente a una situación deinterés general para el oftalmólogo, presentadode forma práctica y esquemática. La extensiónmáxima será de 3 hojas, 2 fotos y 3 figuras.Deberá aparecer al menos un esquema y un tex-to explicativo asociado al esquema.

— Leer y contar: Revisión y comentario acer-ca de artículos publicados recientemente quedestacan por su interés, trascendencia, actuali-dad, originalidad, innovación o controversia. Laextensión máxima será de 4 folios.

— Historia y Humanidades: Trabajo sobretemas históricos relacionados con la oftalmolo-gía. La extensión máxima será de 4 hojas, 2 fotosy 2 figuras.

— Ventana del Residente: Sección para lapresentación de un tema libre que afecta másdirectamente a la realidad actual de los residen-tes de oftalmología; donde comentar problemas,expresar opiniones e inquietudes. La extensiónmáxima será de 4 hojas, 2 fotos (incluyendo ladel autor) y 2 figuras. Deberá enviarse una fotodel Médico autor del artículo en formato digital.

— Autoevaluación: Preguntas de oftalmologíatipo test. La extensión máxima será de 4 hojas.

NORMAS PARA PUBLICACIÓN EN STUDIUM OPHTHALMOLOGICUM

Studium Ophthalmologicum - Vol. XXVIII - N.º 4 - 2010

Documents

Enseñanza de oftalmología «on line» E-learning in ... 2011-1.pdf · Dr. Claudio Moreno García Dr. Gabriel Ureña Avilés Controversias en Oftalmología Dr. Pablo Zaragoza Casares