Click here to load reader

En fire år gammel jente med diaré, kraftsvikt og mutisme · PDF filecerebri viste atrofi og diffuse endringer i cerebellums grå substans bilateralt. Initialt hadde barnet uttalte

  • View
    220

  • Download
    0

Embed Size (px)

Text of En fire år gammel jente med diaré, kraftsvikt og mutisme · PDF filecerebri viste...

NOE LRE AV

1458 Tidsskr Nor Legeforen nr. 17, 2016; 136: 1458 60

Noe lre av

En fire r gammel jente med diar, kraftsvikt og mutisme 1458 60

Mette [email protected] universitetssykehus

John Asle BjrlykkeSeksjon for barnRadiologisk avdelingHaukeland universitetssykehus

Gunnar MoenSeksjon for nevroradiologiRadiologisk avdelingHaukeland universitetssykehus

Kjetil Brve LundMikrobiologisk avdelingHaukeland universitetssjukehus

Gro NjlstadMikrobiologisk avdelingHaukeland universitetssykehus

En fire r gammel jente kom inn p sykehus med diar, oppkast og feber. Gastroenteritt hos barn er vanlig og regnes som ufarlig i industrialiserte land. Vr pasient hadde i midlertid ledsagende kraftsvikt og mutisme, og hennes gastroenteritt fikk et uvanlig forlp.

En fire r gammel tidligere frisk jente mednorsk etnisk bakgrunn ble innlagt i sykehusp grunn av dehydrering, nedsatt allmenn-tilstand og slapphet. Hun hadde en tredagers sykehistorie med oppkast, diar ogfeber. Dagen fr innleggelsen var talen blittsnvlete, hun var ust og klarte ikke sitteoppreist. Innleggelsesdagen hadde hunsluttet snakke og mtte bres.

I akuttmottaket var det vanskelig f kon-takt med henne, men hun pnet yene nr hunble snakket til. Hun var nakkestiv og reagerteikke p smertefulle prosedyrer. Pupillene vardilaterte, med symmetrisk reaksjon p dir-ekte og indirekte lys. Hun hadde innsunkneyne, trre slimhinner og kjlige ekstremite-ter. Det var normale funn ved klinisk unders-kelse av hjerte, lunger og abdomen. Mling avvitale markrer viste respirasjonsfrekvens28/min (20 24/min), SpO2 96 %, puls 103/min(70 120/min), kapillrfyllingstid 3 s (1 2 s)og temperatur 37,9 C.

Kapillr blodprve viste pH 7,35 (7,36 7,44), pCO2 3,6 mmol/l (4,5 6,1 mmol/l), base 10 mmol/l (3,0 3,0 mmol/l), HCO3 15mmol/l (22 26 mmol/l), laktat 1,8 mmol/l(0,9 1,7 mmol/l), s-Na 135 mmol/l (137 145mmol/l), s-K 5,2 mmol/l (3,5 5,0 mmol/l) ogs-glukose 4,6 mmol/l (4,0 6,0 mmol/l).

Infeksjonsmarkrer viste CRP < 5 mg/l(normalt < 5 mg/l), leukocytter 14,1 109/l(5,5 12,5 109/l), nytrofile granulocytter12,1 109/l (2,1 8,9 109/l), lymfocytter 0,8 109/l (1,2 4,6 109/l), monocytter 1,14 109/l(0,3 0,7 109/l).

Jenta hadde metabolsk acidose med respira-torisk kompensasjon, milde elektrolyttfor-styrrelser og normalt blodsukkerniv. Infek-sjonsmarkrene var kun lett eleverte.

Tentativ diagnose initialt, ut fra feber,nedsatt bevissthetsniv og nakkestivhet, varmeningitt eller akutt encefalitt. Andre aktuellersaker til redusert eller svingende bevisst-het kan vre hypovolemi eller forgiftning.Hypoglykemi som rsak til nedsatt bevisst-het ble tidlig utelukket.

Hun fikk vske intravenst p grunn av milddehydrering. Syre-base-forstyrrelsen og de

milde elektrolyttforstyrrelsene rettet segetter dette. Men rehydreringen frte ikke tilat hun kom til normal bevissthet.

Det ble utfrt spinalpunksjon innleggel-sesdagen, med resultat: leukocytter 268 106/l, 90 % polynuklere celler, erytrocytter58 106/l, protein 0,76 g/l (0,15 0,5 g/l),laktat 2,7 mmol/l (< 2,0 g/l) og glukose 3,8mmol/l. Det ble startet empirisk behandlingmed intravens cefotaksim og aciklovir motintrakranial infeksjon.

Den neste dagen var jenta fortsatt stum ogga lite respons, bortsett fra at hun pnetynene. Hun kunne bevege hodet fra side tilside, ellers var hun sengeliggende og beve-get seg lite. Man observerte god hostekraft,og hun hadde ikke svelgevansker eller urin-retensjon. Ved klinisk underskelse var inn-trykket generell kraftnedsettelse i truncusog i ekstremitetene. Senerefleksene varsvake eller utslukket. Det var oppadvendtplantarsenerefleks venstre side og indiffe-rent hye side. Pupillene var store og lys-reaktive. Hun var ikke lenger nakkestiv.

Spinalvsken hadde moderat forhyedeleukocytter p et niv forenlig med bdeviral og bakteriell infeksjon. Det var grunn-lag for starte antibakteriell og antiviralbehandling. Jenta fremviste vedvarende ogalvorlige nevrologiske avvik. Differensial-diagnoser utover encefalitt var blant annetakutt inflammatorisk demyeliniserendepolyradikulonevropati (Guillain-Barrs syn-drom) og akutt demyeliniserende encefalo-myelitt (ADEM) (1).

Guillain-Barrs syndrom debuterer oftemed nummenhet og parestesier i tr og fin-gertupper. Deretter blir det symmetriskkraftsvekkelse i underekstremitetene. Van-lig er ogs smerter og gangvansker. Omtrent50 % fr autonom dysfunksjon. Hjerne-nerveaffeksjon og respirasjonssvikt fore-kommer. Symptomene utvikler seg typiskover 2 4 uker. Spinalvsken viser hyt pro-teintall og normal mengde hvite blodceller,men av og til ses karakteristiske spinalvske-funn frst etter 1 2 uker (1).

Ved akutt demyeliniserende encefalo-myelitt er det rask utvikling av symptomene

NOE LRE AV

Tidsskr Nor Legeforen nr. 17, 2016; 136 1459

(timer til f dager), som kan progrediere tilkoma. Sykdommen er multifokal med et vidtspekter av manifestasjoner. kt hjernetrykkmed risiko for herniering kan forekomme.Spinalvsken viser ofte kt antall hviteblodceller og kt proteinniv (1).

Det ble rekvirert MR cerebri p mistanke omakutt demyeliniserende encefalomyelitt.Denne viste redusert diffusjon i nucleusdentatus bilateralt i cerebellum. Det varogs lett signalavvik p T2-vektet sekvens isamme omrde. Tilsvarende signalavvik ogdiffusjonsavvik ble sett i splenium corpuscallosum. Ingen patologisk kontrastopplad-ning og intet annet patologisk ble pvist ivrige deler av hjernen.

I beskrivelsen av MR-underskelsen bleheteslag, bruk av metronidazol, virale infek-sjoner, blant annet enterovirus, rotavirusog respiratorisk syncytialvirus, diskutertsom mulige differensialdiagnoser til bilde-funnet (fig 1).

Mutisme (stumhet) er assosiert med forand-ringer i lillehjernen og ses hos barn etter ope-rative inngrep i bakre skallegrop. Ikke-kirur-gisk cerebellr mutisme er sjeldent, men kanses etter vaskulre hendelser, traume ellerinflammasjon (2). Det er holdepunkter for atskade p nucleus dentatus og den dype grsubstans i cerebellum bidrar til at mutismeoppstr. Forstyrrelser i den dentotalamokorti-kale bane spiller ogs en rolle (2, 3). Vr pa-sient hadde signalforandringer i nucleus den-tatus bilateralt p MR. Dette kunne forklarehennes cerebellre symptomer med uklartale og etter hvert stumhet fr innleggelsen.

Pasienten vr hadde ogs symptomer pencefalitt med slvhet. De sammenfallendeencefalittsymptomene med signalavvik ogdiffusjonsavvik i splenium corpus callosum

kunne passe med mild encefalopati medreversibel bakre hjernebjelkelesjon (mildencephalopathy with a reversible spleniallesion). Dette er et klinisk og radiologisksyndrom som hos asiatiske barn er beskrevetsom en benign tilstand som ikke gir nevro-logiske sekveler. Den har vrt assosiert medulike virus, som rotavirus, influensavirus,adenovirus og kusmavirus (3, 4).

De neste dagene kom det fortlpende svarp mikrobiologiske prver. I avfringen bledet pvist rotavirusantigen i fire gjentatteprver, senere ogs bekreftet med poly-merasekjedereaksjon (PCR). Rotavirus ble itillegg isolert fra avfring og propagert icellekultur. Dyrkningsresultatet ble ogsbekreftet med antigentest og PCR. vrigemikrobiologiske analyser var negative.Jenta var ikke vaksinert mot rotavirus.

Etter MR-funn i cerebellum og splenium ogfunn av rotavirus i avfringen ble diagnosenrotaviruscerebellitt stilt. I etterkant ble detutfrt PCR-underskelse av spinalvsken,men rotavirusnukleinsyre ble ikke pvist.Rotavirusantigentest var ogs negativ.

Det er velkjent at rotavirus kan gi ulikenevrologiske symptomer, alt ifra harmlsekrampeanfall til letal encefalopati/encefalitt(5, 6). I en svensk artikkel fra 2008 fant manat opp mot 4 % av hospitaliserte med rota-virusinfeksjon fikk krampeanfall og 1,7 %fikk encefalitt (5).

Jenta hadde uvanlige symptomer medslvhet, hypotoni og stumhet i forlpet av enrotavirusinfeksjon. Etter gjennomgang avMR-funn, symptomer og aktuell litteraturkom man frem til diagnosen rotaviruscere-bellitt. Behandlingsstrategi ble drftet kor-tikosteroider, immunglobulin eller ingenbehandling var alternativene.

Cerebellitt i forbindelse med rotavirus-infeksjon er tidligere beskrevet. Imidlertider det kun f kasuistikker med kaukasiskebarn der lignende sykdomstilfeller omtales(3, 4, 7 9). Det er blitt spekulert p om detforeligger en genetisk srbarhet for tilstan-den i asiatiske populasjoner (10, 11).

Takanashi og medarbeidere konkluderer ien retrospektiv studie fra 2010 at rotavirus-cerebellitt har et srpreget sykdomsforlpmed nedsatt bevissthetsniv og cerebellrmutisme (4). Her beskrives 11 japanske barni alderen 2 4 r med lignende symptomersom vr pasient mutisme, encefalitt oghypotoni i forbindelse med rotavirusinfek-sjon. Det var gjort MR-funn med forbi-gende signalavvik i corpus splenium ogfunn i cerebellums kjerner og cortex. Fem avde 11 barna ble behandlet med immunglobu-liner og tte fikk kortikosteroider. Etter enmned hadde ti av de 11 barna cerebellratrofi p MR-underskelse. tte av de 11barna hadde vedvarende nevrologiske avvik,hovedsakelig dysartri.

Fra USA er det rapportert om en tre og ethalvt r gammel jente (etnisitet ikke beskre-vet) med gastroenteritt, meningoencefalittog funn av rotavirus i spinalvsken (9). MRcerebri viste atrofi og diffuse endringer icerebellums gr substans bilateralt. Initialthadde barnet uttalte cerebellre symptomermed ataksi, dysmetri og afasi. Etter ett rhadde hun fortsatt milde artikulasjonsvans-ker og milde finmotoriske vansker. Nevro-psykologisk vurdering etter 14 mnederviste normal kognitiv funksjon.

En belgisk jente p to og et halvt r haddenedsatt bevissthet og stumhet. MR cerebriviste en forbigende lesjon i splenium ogsamtidig diffusjonsendring i hyre nucleusdentatus. Hun ble initialt behandlet med aci-klovir intravenst ette

Search related