DOENÇAS DO SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL

Dr. Sérgio Moura

Outubro de 2012

Conceituando o sistema extra-piramidal Anatomia dos gânglios da base Fisiologia dos gânglios da base Síndromes hipercinéticas Parkinsonismos

Conceituando o sistema extrapiramidal Consiste em um conceito funcional, criado

primeiramente para designar os distúrbios motores não relacionados aos componentes do sistema piramidal.

Os gânglios da base são os principais constituintes desse sistema, mas não são os únicos.

Sua função é modular a atividade motora (e não possui projeção para a medula espinhal).

As doenças que afetam o sistema extrapiramidal são designadas transtornos do movimento.

Anatomia dos gânglios da base

Putâmen Núcleo caudado Globo pálido externo Globo pálido interno Núcleo subtalâmico Substância negra

Zona compacta Zona reticulada

Estriado ou striatum: N. caudado + putâmen

N. lenticular: Putâmem + globo

pálido

Corpo estriado* N. caudado+putâmen+

GP

Fisiologia dos gânglios da base

Síndromes hipercinéticas Coreia Atetose Balismo Distonia Discinesias

Coréia Do grego: dança São movimentos involuntários não rítmicos,

irregulares (não estereotipados), abruptos e rápidos. São ao acaso e sem objetivo.

Podem ser dimidiados (hemicoréia) ou generalizados.

Predominam distalmente nos membros. Pode se manifestar no tronco, face, lábios,

língua e faringe.

Coréia Os movimentos ocorrem em repouso e

pioram com a ação, estresse e constrangimento.

Desaparece durante o sono. O paciente pode incorporar o

movimento involuntário em um ato voluntário, para tentar mascarar a coréia.

Na coréia ocorre hipotonia.

Coréia

Atetose Caracterizada por movimentos

involuntários estereotipados, lentos e rítmicos.

Aparência serpenteante. Predominam em extremidades, mas

podem acometer o tronco, pescoço e face.

Frequentemente os movimentos atetóticos se sobrepõem aos movimentos coréicos (coreoatetose).

AtetoseCausas de atetose

Anóxia cerebral neonatal

Kernicterus

Encefalopatia hepática

Uso de neurolépticos

Doença de Huntington

Doença de Wilson

Doença de Harlervorden-Spatz

Neuroacantocitose

Doença de Leigh

Balismo Consiste em movimentos de arremesso

dos membros, amplos, fortes e incessantes.

Envolvem o seguimento proximal. Em geral é unilateral (hemibalismo).

Raramente é bilateral. Desaparece durante o sono. É causado por lesão do núcleo

subtalâmico contralateral.

Distonia Consiste em contrações musculares

espontâneas, involuntárias e prolongadas que levam a movimentos ou posturas anormais.

Pode ser contínua ou intermitente, generalizada ou focal, segmentar, multifocal e em hemicorpo.

Ocorre sempre no mesmo local.

Distonia São exemplos de distonia:

Torcicolo espasmódico. Câimbra do escrivão ( e outras distonias

tarefa-específicas). Blefaroespasmo Espasmo hemifacial

Distonia

Discinesias São caracterizadas por movimentos

involuntários complexos que não se enquadram nos demais padrões de hipercinesias.

É um termo frequentemente aplicado às hipercinesias relacionadas ao uso de medicamentos.

Discinesia tardia: discinesia relacionada ao uso de neurolépticos típicos.

Parkinsonismo Secundário Doença de Parkinson Síndromes parkinsonianas atípicas

(Parkinson plus).

Parkinsonismo Síndrome caracterizada por 4 sintomas

principais: Acinesia Rigidez Tremor Instabilidade postural

Parkinsonismo Acinesia:

Pobreza de movimentos (hipocinesia) e lentidão (bradicinesia).

Redução da expressão facial (hipomímia). Redução da expressão gestual corporal (alteração dos

balanços dos braços e marcha em bloco). Incapacidade de sustentar movimentos repetitivos e

atos motores simultâneos. Micrografia . Marcha em pequenos passos. Redução do volume da fala, perda da inflexão

(monótona) e alteração do rítmo.

Parkinsonismo Rigidez

Hipertonia plástica (sinal da roda denteada).

Alteração da postura, com anteroflexão do tronco e semiflexão dos membros.

Parkinsonismo Tremor:

Em repouso, que se exacerba com a marcha e melhora com o movimento do membro.

Pronação e supinação do antebraço, flexão e extensão dos dedos (contar moedas).

Desaparece no sono.

Parkinsonismo Instabilidade postural:

Alteração do reflexo tônico postural. Dificuldade para mudar a direção da

marcha. Quedas.

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Parkinsonismo

Secundário:

Doença de Parkinson

Forma idiopática e forma genética. Doença degenerativa, com perda dos neurônios

dos núcleos pigmentados do encéfalo (substância negra, núcleo ventral do vago, e núcleo olfatório).

Depósitos de corpúsculos de Lewy (inclusões eosinofílicas ricas em alfa sinucleína).

Além do parkinsonismo, podem haver sintomas não motores: depressão, demência, anosmia, dor crônica, distúrbios do sono (transtorno comportamental do sono REM e síndrome das pernas inquietas).

Critérios necessários:

Bradicinesia + 1 dos seguintes:

Rigidez Tremor em repouso Instabilidade

postural

Critérios de suporte (3): Inicio unilateral Tremor em repouso Doença progressiva Persistência da assimetria Boa resposta a levodopa Discinesias induzidas pela

levodopa. Resposta à levodopa por 5

anos ou mais. Evolução por mais de 10

anos.

Critérios negativos (excludentes) para DP

história de AVC de repetição história de trauma craniano grave história definida de encefalite crises oculogíricas tratamento prévio com

neurolépticos remissão espontânea dos

sintomas quadro clínico estritamente

unilateral após 3 anos paralisia supranuclear do olhar

sinais cerebelares sinais autonômicos precoces demência precoce liberação piramidal com sinal

de Babinski presença de tumor cerebral ou

hidrocefalia comunicante resposta negativa a altas

doses de levodopa Exposição a

metilfeniltetraperidínio

Doença de Parkinson Tratamento:

Curso crônico da doença Efeitos colaterais das medicações Não há evidência de neuroproteção O tratamento é sintomático: manifestações

motoras, sintomas cognitivos e comportamentais, sintomas do sono e sintomas autonômicos.

A escolha terapêutica leva em consideração a fase da doença e o grau de comprometimento funcional.

Complexo!

Doença de Parkinson Tratamento medicamentoso dos

sintomas motores: Levodopa Agonistas Dopaminérgicos (Pramipexol,

Ropinirol, Piribedil, Bromocriptina). Inibidores da COMT (entacapona, tolcapone) Inibidores da MAO-B (Selegilina, Rasagilina) Anticolinérgicos (biperideno) Amantadina (antagonista NMDA)

Doença de Parkinson Tratamento cirúrgico

Casos com pouca melhora com tto clínico e que preencham critérios. Talamotomia Palidotomia Estimulação cerebral profunda (DBS)

Parkinsonismo atípico

Curr Opin Neurol 2002; 15: 461-466.

Parkinsonismo atípico

Subgrupo de doenças esporádicas: acima dos 45 anos.

Subgrupo de doenças familiares ou de instalação precoce: abaixo dos 45 anos.

Parkinsonismo atípico Esporádicas:

Paralisa supra-nuclear progressiva (PSP) Demência por Corpúsculos de Lewy Atrofia de múltiplos sistemas Degeneração córtico-basal

Parkinsonismo atípico Paralisa supra-nuclear progressiva (PSP) ou

Sind. de Steele-Richardson-Olszewski

• É uma taupatia• Instabilidade postural

precoce• Oftalmoparesia vertical• Face de espanto• Sintomas simétricos• Distonia do tronco• Pouco tremor• Pouca resposta a levodopa• RNM mostra atrofia do

mesencéfalo e alt do sinal nos GB.

Parkinsonismo atípico Demência por Corpúsculos de Lewy

Segunda causa de demência degenerativa (20%)

Parkinsonismo + Demência precoce Alucinações visuais Quedas Sensibilidade a neurolépticos

Parkinsonismo atípico Atrofia de múltiplos sistemas (AMS)

Doença degenerativa idiopática com sintomas parkinsonianos associados a sintomas cerebelares e disautonomia.

Forma rígido-acinética (degeneração estriato-nigral – AMS-P).

Forma cerebelar (atrofia olivopontocerebelar – AMS-C)

Forma autonômica (Sínd. de Shy-Drager – AMS-A).

Sinal da Cruz na RNM

Parkinsonismo atípico Degeneração córtico-basal

Taupatia Quadro rígido-acinético com assimetria

persistente Sinais corticais: apraxia ideomotora,

fenômeno da mão alienígena, alt. Sensoriais corticais (fenômeno de extinção, agrafoestesia e estereoagnosia).

Parkinsonismo atípico

Obrigado!

sergiomourasantos@hotmail.com