Dilatación Congénita de la Vía Biliar Intrahepática:

ENFERMEDAD DE CAROLI

Juan Blas DÍAZ, Gonzalo CASARES DÍAZ, Daniela MARIOT, Martín MASSA, Paul Eduardo LADA

Servicio de Guardia Central Hospital Nacional de Clínicas

Universidad Nacional de Córdoba

INTRODUCCIÓN:

CASO CLÍNICO: Paciente de sexo masculino, ingresa a la guardia central del HNC presentando Dolor abdominal en epigastrio no irradiado tipo opresivo, acompañado de nauseas, vómitos, fiebre de 38 C° y escalofrío. Estos síntomas poseen una evolución de varios meses, tratado en ocasiones como neumonía con ATB vía oral. Antecedentes personales de tabaquismo de larga data, EPOC, arritmia cardíaca. No posee antecedentes quirúrgicos.

EXAMEN FÍSICO : El paciente presenta un abdomen globuloso, blando y depresible. Punto epigástrico (+) sin defensa ni reacción peritoneal. RHA (+). A nivel de HD y hacia epigastrio se palpa el borde inferior del hígado.

MÉTODOS COMPLEMENTARIOS: Rx Tórax (F) radiolucidez aumentada, Rx Abdomen (F) s/p. Laboratorio presenta leucocitosis 14.000, VSG 20 mm/h , F.A.L 600 UI, GGT 800. ECOGRAFIA: Vesícula de paredes engrosadas litos en su interior, dilatación del conducto hepático izquierdo con imágenes hiperecogénicas con sombra acústica en su interior consistentes con litos y dilatación de la vía biliar intrahepática izquierda. TAC imágenes serpinginosas confluentes en lóbulo hepático izquierdo y dilatación segmentaria de la vía biliar intrahepática izquierda (Fig. 1). COLANGIORESONANCIA, dialatación biliar intrahepática en segmentos de lóbulo hepático izquierdo y macrolitiasis intrahepática (Fig. 2).

La Enfermedad de Caroli (EC) o Ectasia comunicante de las vías biliares intrahepáticas es una enfermedad congénita caracterizada por múltiples dilataciones saculares o quísticas de las vías biliares intrahepáticas. Presenta un patrón de herencia autosómico recesivo. Existen dos variantes, una asociada a fibrosis hepática y/o quistes renales y/o de colédoco (Síndrome de Caroli) y otra pura sin fibrosis hepática (EC). El origen de ambas radica en el desarrollo defectuoso de la placa ductal en etapa embrionaria. Su incidencia es de 1 caso en 1 millón de habitantes. Debido a la ectasia en el flujo biliar que produce, se generan litos intra y extrahepáticos, incluso aumenta el riesgo de padecer colangiocarcinoma.

CIRUGIA: Se realiza incisión subcostal, colecistectomía, exploración de la vía biliar con colocación de tubo de Kehr y hepatectomía izquierda (Fig. 3). Anatomía patológica informa dilatación de conductos biliares con lito sin malignidad (Fig. 4 , Fig. 5)

CONCLUSION: La sintomatología de EC varia desde un dolor abdominal intermitente hasta un cuadro florido de colangitis. La EC es una entidad poco frecuente. Los métodos de diagnóstico por imágenes son útiles para la detección de esta patología. Si la afección es monolobar, el tratamiendo es la segmentectomía o lobectomía hepática.

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Figura 1: TAC Abdominal.

Figura 2: CPRM.

Figura 3: Pieza quirúrgica.

Figura 4: Macroscopía.

Figura 5: Microscopía.

BIBLIOGRAFÍA: -France G. et al: Caroli´s Disease: Magnetic Resonance Imaging Features. 2002. Eur Radiol Vol 12 2730-2736. -Bassels J. et al: Adenocarcinoma in Caroli´s Disease Treated by Liver Transplantation. 1993. HPB Surgery Vol 7 81-87. -Bruguera M. et al: Enfermedad de Caroli. 2006. Gastroenterol Hepatol. Vol 29 462-466.

-Madariaga J. et al: Hepatic Resection for Cystic Lesions of the Liver. 1993. Annals of Surgery. Vol 218 5610-5614.