Dépendances technologiques –l’exemple des maladies respiratoires

rares

Dr J. Taytard, Dr G. Aubertin

Service de Pneumologie Pédiatrique, Hôpital Trousseau

Journées Parisiennes de Pédiatrie

07 Octobre 2017

Dépendance

Autonomie

Patient

Maladie chronique

La question de la dépendance technologique est indissociable de celle de l’autonomie

Soignants?

Quelles maladies?

Insuffisance respiratoire chronique d’origine pulmonaire

Insuffisance respiratoire chronique d’origine musculaire

Insuffisance respiratoire chronique d’origine centrale

Dépendances différentes selon la maladie / les atteintes associées à l’atteinte respiratoire

Quelles maladies?

Insuffisance respiratoire chronique d’origine centrale

Syndrome d’Ondine = hypoventilation alvéolaire centrale congénitale1/200000 naissancesAbsence du contrôle automatique de la ventilation

Mise en place d’une trachéotomie / VNI nocturne pour assurer la ventilation pendant lesommeil

Dépendance VITALE à la ventilation (+/- invasive)Dès la naissancePeu d’autres dépendances associée

Quelles maladies?

Insuffisance respiratoire chronique d’origine pulmonaire

• Mucoviscidose / BPCO

Oxygénothérapie au long coursVNIMais aussi... Kiné, traitements inhalés, antibiothérapies, etc.

• Pathologies ParenchymateusesDiffuses

Oxygénothérapie au long coursMais aussi... Traitements associés, etc.

Quelles maladies?

Insuffisance respiratoire chronique d’origine musculaire

Syndrome restrictif conduisant à une hypoventilation alvéolaires nocturne

VNI nocturne, majoration progressive de la dépendanceDépendances associées +++ : fauteuil, attelles, assistance nutritionnelle, kiné, appareillage d’aide à la toux, etc…

Oxygénothérapie de longue durée

Ventilation Non Invasive

Quelle dépendance?

Oxygénothérapie de longue durée

Quelle dépendance?

Oxygène gazeuxBouteilles de 2 à 15L stockés au domicileObus pour la déambulation: poids = 3kg

Concentrateur d’oxygène« petit » meuble sur roulette de 14 à 25kgPeuvent être utilisés 24h/24Concentrateurs transportables de 2 à 4kg

Oxygène liquideRéservoir fixe de 30 à 40L + réservoir portable

Ventilation Non Invasive

Quelle dépendance?

Poids = 3-5kgAutonomie de 8hBatteries externes si nécessaireElectricité/maintenance

Interface

Evolution des technologies

Beaucoup de choixChoisir la bonne technologie pour chaque patient

Encombrement du domicileLimitation des déplacements

AutonomieAdaptation à la pédiatrie

Evolution des technologies

Télésurveillance

Télémédecine

Enregistrements (qualité technique? Problème de matériel)

Qui est dépendant?

Le patients?

Le médecin?

Bien pour alerter en cas de problèmeMAIS ne remplace pas la clinique

Le médecin aussi est dépendant de la technologie

Centre de référenceMédecin référent

Patient

Pneumologue

SAMUUrgences

En cas d’urgence: le patient

- Quand consulter? Où consulter?

- Qui appeler? - Le SAMU?- Le centre de référence?- Le médecin traitant?

- Quelle machine emmener aux urgence?- La VNI / l’oxygène: OUI- Les appareils de désencombrement: si possible, dépend de l’équipement des

urgence

Problème du choix des urgences où se rendre (les plus proches? Le centre de références?)

Importance de pouvoir joindre facilement le centre de référence

En cas d’urgence: le médecin

- Le médecin du SAMU- Où transporter le patient: l’hôpital le plus proche où le centre de référence?- Jusqu’où aller en cas de nécessité de réanimation?

- Le médecin des urgences- Patient inconnu- Maladie rare- Matériel inconnu

Nécessité de pouvoir joindre facilement le médecin référent ou lecentre de référenceS’aider des parents qui connaissent bien leur enfant et la machine,s’appuyer sur le prestataire si besoinIntérêt des fiches SAMU

Faut-il partir en vacances?

ANTICIPER avec la famillePrévenir le prestatairePrévenir un médecin localement (lui transférer le dossier éventuellement)

CHOISIR AU MIEUX SA DESTINATIONPas trop isolé si possibleBien repérer les hôpitaux à proximité si nécessaire

Les difficultés de déplacement dépendent du degré de dépendance du patient et des appareillages nécessaires (nécessité de brancher sur le secteur, support de vie, etc.)Nécessité d’avoir un réseau de soin bien identifié

La dépendance s’appréhende différemment selon:- Son degré- Le moment où elle survient- Les dépendances associées

Dépendance vs Autonomie

Quelle est l’autonomie du patient?

Les appareillages peuvent être source de difficultés aux urgencesDoivent être un outil en cas de décompensation respiratoire

Education thérapeutique

Application e-santé (sans être gadget)Permet au patient d’avoir sur lui les informationsnécessaires en cas d’urgenceIdentification d’un réseau de soignants

Communautés de patients

Comment aller vers plus d’autonomie

1/ CENTRE DE REFERENCE

2/ EDUCATION THERAPEUTIQUE

3/ CONSIGNES CLAIRES EN CAS D’URGENCE

4/ IDENTIFICATION D’UN RESEAU DE SOIN

En résumé