DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY

(DCCL)

TOMAS ZURITA VICTOR FABIAN

TOLEDO ARREOLA VICTOR MANUEL

VALENCIA SÁNCHEZ JAIME

Es un síndrome demencial manifestado por un síndrome disejecutivo

y visuoperceptual, acompañado de fluctuaciones atencionales y

parkinsonismo, relacionado con la presencia de cuerpos de Lewy en

Neuropatología.•

• Segunda demencia neurodegenerativa mas frecuente en el anciano

• Corresponde 15-20 % de las demencias

• Prevalencia de 0,7 % a los 65 5% a los 85 años

• Demencia neurodegenerativa primaria de inicio insidioso y

evolución progresiva.

• ↓ Acetil Colina a nivel neocortical.

Predomina en Hombres entre los 50–

83 años con una sobrevida de 7 a 8

años similar al Alzheimer.

Comparte características con la enfermedad de

Parkinson, empiezan

distintamente, pero tardías se vuelven

similares.

A nivel histopatológico se observa mayor

perdida de neuronas en la sustancia negra en el

Parkinson y mayores depósitos de B-

amieloide cortical en la DCCL

Se observan también Neuritas de Lewy en la corteza transentorrina, región hipocampica, sustancia negra y el

núcleo basal de Meynert.

Una gran parte de

pacientes con DCCL

presentas cambios

histopatológicos tipo

Alzheimer., en

especial placas

seniles difusas o

neuriticas

DATOS CLINICOS

• Se presentan de manera insidiosa y su evolución es lenta y

progresiva.

• Los signos y síntomas de la DCCL se pueden agrupar en 6 diferentes

categorías

MANIFESTACIONES COGNITIVAS

• Poseen características corticales como subcorticales.

• Se manifiestan como un síndrome frontal cognitivo, alteraciones

atencionales y en la función visuoespacial.

• Memoria Episodica afectada, pero no a tal grado como en el

Alzheimer.

FLUCTUACIONES

• Presencia de estas, evidentes a lo largo de minutos, horas o días.

• Se pueden manifestar como variaciones en las capacidades

atencionales, cognoscitivas o en el estado de alerta del paciente.

MANIFESTACIONES NEUROPSIQUIATRICAS

Se caracterizan por la aparición frecuente de alucinaciones visuales complejas y

recurrentes bien formadas y vividas.

Se presentan en un 40-75% de todos los casos

La reacción del paciente puede ser variable, desde indiferencia hasta el miedo intenso.

MANIFESTACIONES MOTORAS

• La presencia de un síndrome Parkinsónico dentro de los 12 meses previos o posteriores a la aparición del deterioro cognoscitivo es característico de una DCCL. Esto se conoce como la “REGLA DE UN AÑO”

Presentan mayor inestabilidad postural, dificultades para la marcha y facies inexpresivas.

• Al realizar el diagnostico, el 50% de los pacientes tienen manifestaciones motoras y hasta el 75% lo desarrollaran durante el curso de la enfermedad.

TRASTORNOS DEL SUEÑO

Hasta un 50% de los pacientes presentan alguna alteración en el sueño MOR

Pueden ser sueños vividos, dramáticos y atemorizantes, con comportamientos motores simples o complejos, debido a la perdida intermitente de la atonía muscular de la fase MOR, originando una actividad motriz que puede llegar a ser brusca e incluso lastimar al paciente.

Este transtorno es característico de DCCL, sin embargo, no es patognomónico de esta demencia.

MANIFESTACIONES ANATOMICAS

• Presentan mayormente problemas con problemas de

Hipotensión ortostatica o hipersensibilidad del seno

carotideo.

• Pueden cursar también con incontinencia urinaria,

estreñimiento e impotencia.

MANIFESTACIONES CARDINALES

• Son 2 suficientes para diagnosticar PROBABLE DCCL

• Una es suficiente para diagnosticar POSIBLE DCCL

• Fluctuaciones cognitivas, con variaciones pronunciadas en la

atención y alerta

• Alucinaciones visuales recurrentes en forma típica bien formadas y

detalladas.

• Manifestaciones espontaneas de Parkinsonismo

MANIFESTACIONES SUGERENTES.

• Una o mas de estas en presencia de manifestaciones Cardinales

permiten el Dx de DCCL probable.

• Sin manifestaciones cardinales, una o mas manifestaciones son

suficientes para un DCCL posible.

• Transtornos de la conducta del sueño MOR

• Importante sensibilidad a neurolépticos

• Hipocaptacion de transportador de dopamina en los ganglios basales.

MANIFESTACIONES DE APOYO

• Presentes frecuentemente, pero sin especificidad diagnostica.

• Caídas recurrentes y Sincope

• Perdida transitoria e inexplicable de alerta.

• Disfunción autonómica importante.

• Alucinaciones en otras modalidades sensoriales.

• Depresión

• Preservación relativa de las estructuras temporales mediales.

• Delirios sistematizados

• Actividad prominente de ondas lentas en el EEG con ondas pico

transitorias en el lóbulo temporal

UN DX ES MENOS PROBABLE EN PRESENCIA DE:

EVC, evidenciado por imagen o signos neurológicos focales.

Cualquier otro padecimiento físico o cerebral suficiente para explicar parcial o total el cuadro clinico.

Si el parkinsonismo aparece por primera vez en periodos avanzados de la demencia.

Secuencia temporal de los signos

TRATAMIENTO

El tratamiento FARMACOLOGICO de la DCCL es sintomático solamente, basados en la inhibición de la Acetil Colinesterasa.

Son útiles para el manejo de la APATIA, fluctuaciones, trastornos del sueño, ansiedad.

Una prueba con la Levodopa es puede ser de gran utilidad para intentar reducir o controlar la sintomatología motora.