If you can't read please download the document
Upload
evadne
View
34
Download
1
Embed Size (px)
DESCRIPTION
Cystás vesebetegségek Obstruktív nephropathiak Vesedaganatok. Tislér András 2012. Egyszerű vesecysta. Nagyon gyakori – korral a számuk nő Lehet soliter, többszörös, bilaterális Általában melléklelet és nem okoz tüneteket Esetleges szövődmény -infectio. Egyszerű cysta. UH: - PowerPoint PPT Presentation
Citation preview
Cysts vesebetegsgekObstruktv nephropathiakVesedaganatokTislr Andrs2012
Egyszer vesecystaNagyon gyakori korral a szmuk nLehet soliter, tbbszrs, bilaterlisltalban mellklelet s nem okoz tneteketEsetleges szvdmny -infectio
Egyszer cystaUH:Kerek, les sima falBennk echomentesposterior echo-rnyk
Egyszer cysta : differencil DxAPKDLokalizlt cysts betegsgMalignitsMegvastagodott, szablytalan falszeptumokKontrasztra vltozsmultiplex
Szerzett vesecystkTpusosan dializlt betegekben s krnikus vesbeetgsgben szlelhetIdvel szmuk nltalban tnetmentesPathogenesisNem egyrtelm: pl. proto-oncognek, nvekedsi faktorok aktivldsa okozhatjaSzvdmnyVrzs, infectiocarcinoma(8-10 vvel a dialzis elkezdse utn)tumor szupresszor gnek mutcija (VHL)SzrsUH 3-5 vente,CT ha pozitv
Szerzett cysts vesbetegsg Kis veseTiszta bennk
Medullris szivacsvesea gyjtcsatornk medullris rsznek tgulataietiolgia ismeretelenTnetekltalban tnetmentesJrhat hematurival, nephrolithiasissal, nephrocacinosissal, dRTADiagnzisUH: papillaris kalcifikciNatv rtg: hiperdenz papillk, kalcifikciPyelogram: festecset jelCT: papillris kalcifikci, hyperdenz papillkKezels:B folyadk, acidosis vagy nephrolith esetn pl K-citrt
Medullary sponge kidney
Medullary sponge kidney
Medullary sponge kidney : multidetector CT
Autosomlis dominns polycysts vesebetegsg (APKD)Gyakori 1:400-1000 lveszlsreVeseelgtelensghez vezet Mintegy 50% kerl felismersre
Polycystinspolycystin 1 s 2 interakciC-terminlis domainhibs cilia funkciepithelial sejt nvekedsCysta kialakuls s nvekedsEpithel proliferciFolyadk secretio (cAMP)Fibrzis
APKD: cysta nvekeds
APKD: cysta nvekeds
APKD cystogenesis
APKD
APKD progresszi
APKD extrarenlis manifesztcikCerebralis aneurizma (4-10%)Ruptura: veszlye n a mrettel, hypertonival, csaldi anamnzisselSzrsKorbbi vrzs, foglalkozs nagy rizikj, fejfjs, csaldi anamnzisKoronria aneurizma, aorta disszekci - ritkaBillentyhibk 25-30 % Mitrlis prolapszus, Ao insuffHepatikus cystk (10-60%)Pancreas cystkDiverticulumok, hernik
APKD
APKD
APKD: mjcisztk
APKD: agyi aneurizma
APKD klinikai lefolysA progresszi rizikfaktoraiFiatal kor a diagnzis idejnAfro-amerikai rasszfrfiPKD1makroszkpos haematuriahypertoniaProgresszven nvekv vesemretProgresszi sebessge a felmen rokonoknl
APKD klinikai lefolys
APKD kezels vrnyomscskkents ACEI , CCB Ciszta punkci HD, PD, Transzplantci
koffein kerlse (emeli a cAMP szintet) Vasopressin V2 receptor antagonista tolvaptan Amiloride: cskkent Na transzport Somatostatin: cskken folyadk akkumulcimTOR inhibitorok (sirolimus, everolius) cskken tubulris sejt proliferci, lassabb cysta nvekeds b folyadkbevitel (ADH szintet cskkenti)
APKD szrs
Nephronophtysis, medullris ciszts vese komplex
Klinikai kpNephronophtysisCsecsem-gyermekkorCskkent koncentrlkpessgNa-veszt veseProgresszv veseelgtelensgTapetoretinal degeneration (Senior-Loken sy)Cerebellar ataxia, mentlis retardciretinitis pigmentosa (Leber)HepatosplenomegaliaMedullris ciszts veseFiatal felnttkorLassan progredil veseelgtelensgHyperuricaemia, kszvny
Inversin nephrocystinUromodulin(Tam-Horfall protein)
Sclerosis tuberosaAutoszomlis dominns rklds ritka betegsgangiomyolipoma (tuber) kpzds a brben, agyban, vesbenSpontn mutci gyakoriGenetikaTSC 1 (hamartin chr 9), vagy TSC 2 (tuberin chr 16) mutci: A kett fehrje komplexe normlis esetben a sejtprolifercit gtolja
Sclerosis tuberosa: klinikai tnetekVogt trisz(50%)grcskMentalis retardciAngiofibroma a brn arcon Renlis lzkAngiomyolipomazsrszvet, simaizomszvet, vastag fal vrerekvesecystkpanaszokDeerktji fjdalom, vrzs, carcinoma
Tuberous sclerosis
Tuberous sclerosis
Tuberous sclerosis
Von Hippel-Lindau betegsg (VHL)Autosomal dominant diesease, abnormlis angiogenezissel, benignus s malignus tunorokkalHaemangioblastoma (retinlis is)Clear cell vesecarcinoma, vesecystkPheochromocytomaPancreas cystadenoma, neuroendocrin tumorVHL tumos szupresszor gn mutci (chr 3) pVHLA hypoxia inducible factor-1 (HIF-1), VEGF, PDGF regulcijban vesz rsztA vese a betegek 75%-nl rintett60 ves korukra a betegek 70%-nl vesecarcinoma kialakul rendszeres szrs CT, MR - elengedhetetlen
Von Hippel-Lindau betegsg (VHL)
Von Hippel-Lindau betegsg
Von Hippel-Lindau betegsg
Von Hippel-Lindau betegsg
Vesicoureterlis reflux (VUR) reflux nephropathiaVURRetrogrd vizeletram a hlyagbl az ureterbe ill pyelonba Ureter beszjadzsi zavar vagy, fejldsi rendellenessg, hibs billenty mkdsReflux nephropathiaMegnvekedett nyoms ill visszatr fels hgyti infekcik kvetkeztben:Krnikus intersitialis nephritis (foklis)Secunder krnikus veseelgtelensg, glomerulris sclerosis Gyakran tnetmentes, de lehet visszatr UTI, hypertonia, enyhe proteinuriaTerpia: UTI elkerlse, mtti reimplantci
Vesicoureterlis reflux (VUR)
Vesicoureterlis reflux (VUR)
Renal cell carcinoma (RCC)Risk factorsSmokingOccupational exposureCadmium, asbestos, petroleum py-productsObesityAcquired cystic diseaseAnalgetic abuseGenetic factorsVHLC-met oncogene mutationsHereditary leiomyoma RCC (Reed syndrome)
RCC pathologyClear cellproximal tubule, most frequent, associates with 3p deletion VHLChromophilicPapillaryChromophobeIntercalated cells, several somatic mutationsOncocyticEosinophilic cells, collecting duct, benign courseBellinis duct tumorMore agressive
RCC medical therapyChemotherapySingle agents usually not effectiveVinblastin, floxuridine, 5-FUNon clear cell carboplatinImmunotherapyInterferon alpha, gammaCombination with chemotherapy, debulking nephrectomyInterleukin-2Anti angiogenesis therapy