6 Curs 13 - Patologia splineiRapel de anatomieSituata in hipocondrul stang, sub cupola diafragmatica, in loja splenica (separata de unghiul colic stg. prin lig. freno- colic)Proiectie la nivelul coastelor IX-XIDimensiunea pumnului persoanei (3,5/8/14 cm); ~ 200g; variabilitate dimensionala mareDevine palpabila cand isi dubleaza volumulNeacoperita integral de peritoneu (zona de contact cu polul superior al rinichiului stg.)Capsula fibro-elastica subtireSpline accesorii 10-33% cazuri; cel mai frecvent situate in hilAnatomia splinei (rapoarte)Anatomia splineiDate de anatomie/histologieVascularizatie a. splenica din trunchiul celiac; distributie segmentara a ramurilor salePrimeste zilnic 350 l de sangeDrenaj venos v. splenica in sistemul portalDrenaj limfatic ggl. celiaci (ggl. para-aortici)Inervatie simpatica din plexul celiacParte a sistemului reticulo-endotelialCel mai mare organ derivat din mezenchim; cel mai mare organ limfatic (25% din limfocite)Este formata din: - pulpa alba (19%) noduli limfatici (limfocite B) si teaca limfatica periarteriala (limfocite T) - pulpa rosie (77%) sinusuri si cordoane spleniceStructura histologica a splineiRapel de fiziologieIn principal functii hematopoetice si functii imunologice: - functii primareproductia de limfocite si anticorpifagocitoza celulelor rosii batrane/deterioratedepozit de hematii, trombociteproliferarea limfocitelorformarea hematiilor in viata fetalaindepartarea Ag macromoleculare din sangerecuperarea Fe din hemoglobina - functii secundareprezentare antigenica raspuns imunologicactivarea si proliferarea limfocitelor B si Tdiferentierea limfocitelor B si a plasmocitelorsecretie de Ac din pulpa albadepozit de sangeTraumatismele splineiOrganul parenchimatos cel mai frecvent lezat in traumatismele abdominale (25%)Mare probabilitate lezionala in traumatismele interesand ultimele coaste stangi (in special in caz de fracturi costale)Splinele patologice pot fi lezate in urma unor traumatisme minore sau pot suferi chiar rupturi spontane (adesea revelatorii pentru afectiunea preexistenta)Foarte frecventa lezare iatrogena (in operatii antireflux, hemicolectomii stangi, nefrectomii stangi); in USA, 40% din splenectomii datorate leziunilor iatrogeneClasificarea AASTGradul I: - hematom subcapsular neexpansiv, 3cm sau interesarea vaselor trabeculareGradul IV: - hematom intraparenchimatos rupt, cu sangerare activa - plaga cu interesarea vaselor segmentare sau hilare, cu devascularizare >25% din splinaTraumatismele splineiClasificarea AASTGradul V: - zdrobirea splinei - leziune vasculara hilara, cu devascularizarea splineiDe la gradul III in sus, pentru leziuni multiple se adauga un gradIn leziuni pluriviscerale, asocierea cu alte leziuni a gradelor I-II constituie gradul VI, iar a gradelor III-V gradul VIIMetode diagnosticeAnalizele biologiceRadiografia abdominala pe golRadiografia toracicaPunctia abdominala exploratorieLavajul peritonealEcografia abdominalaTomografia computerizata astazi metoda cea mai utilaAngiografia selectiva permite si gesturi terapeutice (embolizarea)Laparoscopia diagnostica metoda tot mai utilizata, ce a redus numarul de laparotomiiLaparotomia exploratorie ramane de neinlocuit in cazurile grave, cu soc hemoragicTraumatism splenic gradul IIITraumatism splenicTraumatism splenicTraumatism splenicTraumatismele splineiMetode terapeuticeMonitorizare clinica, biologica si imagisticaCoagulareAplicare de agenti hemostatici locali (Gelaspon, Surgicel, Tachocomb)Aplicare de adezivi (lipiciuri biologice sau cianoacrilice)Aplicare de colagenHemostaza prin compresie: mesaj sau contentia splinei intr-o plasaSplenorafieLigatura/embolizare a arterei splenice sau ramurilor eiSplenectomie partialaSplenectomie, autotransplant de tesut splenicTraumatismele splineiTactica terapeuticaIn leziunile de gradul I si II, managementul non-operator este azi atitudinea recomandata, in special la copii si adulti tineriIn caz de esec, interventia chirurgicala incearca conservarea splineiIn leziunile de grad III si, eventual IV, se poate tenta splenectomie partialaIn leziunile de grad V, splenectomia este necesara (posibil autotransplant)Asocierea cu alte leziuni hemoragice sau existenta unei spline patologice impune gesturi mai radicale (splenectomie) pentru a asigura hemostaza rapida si completaTraumatism splenicSplenomegalia Definitie: marirea in volum si greutate a splinei (>14cm), ce devine palpabila; orice splina palpabila este patologicaClasificare Ziemann: - gradul I splina abia palpabila sub rebord - gradul II - splina ajunge la jumatatea distantei intre rebord si ombilic - gradul III - splina palpabila la ombilic - gradul IV splina plapabila dincolo de ombilicEtiologieBoli infectioase, acute sau cronice, virale, bacteriene, parazitare (malarie) sau fungiceHipertensiunea portala, indiferent de cauzeBoli hematologice, benigne (anemii hemolitice congenitale sau dobandite) sau maligne (limfoame, leucemii, etc.)Tumori splenice, chistice (inclusiv hidatic) sau solide, benigne sau maligne (primare sau metastatice)Tezaurismoze: B. Gaucher, B. Niemann-PickAlte boli sistemice: amiloidoza, sarcoidoza, poliartrita reumatoida cu sindrom Felty, etc. Tuberculoza splenicaSplenomegalii masive (>1000g)Leucemia granulocitara cronicaLeucemia cu celule paroaseLeucemia prolimfociticaMielofibroza cu metaplazie mieloidaUnele limfoame (limfomul cu celula B de zona marginala)Plasmocitomul B. GaucherTalasemia majoraMalariaLeischmanioza Tablouri cliniceDescoperire fortuita, clinica sau imagisticaSimptome datorate splenomegaliei (durere, greutate in hipocondrul stang) sau compresiei pe organele vecine (cel mai frecvent colon constipatie, dar si stomac, diafragm, plaman, rinichi, artera renala HTA)Complicatii revelatorii: ruptura spontana sau posttraumatica, infarct, volvulare, HTP, hemodilutie, tablou hematologic de hipersplenismTablou clinic (febra, icter, hepatomegalie, adenopatii) al unor boli ce afecteaza si splinaStrategia diagnosticaDiagnosticul pozitiv: de obicei examenul clinic este suficient; exista splenomegalii cu evolutie preponderent descendenta sau ascendentaDiagnosticul diferential: tumori ale colonului stang, pancreasului, rinichiului stang, suprarenalei stangi, lobului stang hepatic, mezenterului si retroperitoneului; ecografia si TC transeaza dubiile diagnosticeDiagnosticul complicatiilor compresive: radiografie simpla sau cu substanta de contrast (irigografie, tranzit gastro-duodenal, urografie)Diagnosticul etiologic: investigatii biologice sau imagistice pentru incadrarea splenomegaliei in contextul unei boliSplenomegaliaStrategia terapeuticaIndicatia de splenectomie este pusa in functie de etiologia splenomegalieiSplenomegalia propriu-zisa poate precipita indicatia operatorie in caz de complicatii mecanice compresive severe sau de complicatii hematologice (hipersplenism)Se poate tenta ameliorarea hiper-splenismului prin embolizare arterialaEmbolizare partiala a splineiHipersplenismulDefinitie: sindrom rezultat in urma exacerbarii activitatii normale a splinei, avand ca rezultat distructia sau stocarea intrasplenica a celulelor sangvine; afectarea uneia sau mai multor linii celulare (anemie, leucopenie, trombocitopenie) Clasificare: - hipersplenism hematologic (mono-, bi- sau pancitopenie hematologica) - hipersplenism imunologic (actiunea inhibitorie a limfocitelor splenice sau a unor factori umorali eliberati de splina asupra maduvei osoase)Hipersplenismul hematologicMecanisme: - stocarea excesiva a celulelor sangvine in parenchimul splinei hipertrofiate - distructia exagerata a elementelor celulare stocate in splina - hemodilutia circulatorie datorata expansiunii volumului plasmatic (inchide un cerc vicios determinand, prin staza si HTP, cresterea volumului splinei Etiopatogenie Hipersplenism primar: - consecinta unor boli ce afecteaza exclusiv splina: hiperplazie primitiva a splinei, tumori chistice sau solideHipersplenism secundar: - consecinta unor boli ce afecteaza si splina intr-un context mai larg (vezi toate celelalte cauze de splenomegalieDiagnosticTriada caracteristica: - splenomegalie variabila ca dimensiuni (nu exista paralelism intre amploarea splenomegaliei si gravitatea hipersplenismului) - citopenia elementelor sangvine pe una, doua sau toate cele trei linii - hiperplazia productiei celulare la nivelul maduvei osoase, dar cu incetinirea procesului de maturareSe poate adauga efectul benefic al splenectomiei (valoare diagnostica a posteriori)Sindromul de hipertensiune portalaValoarea normala a presiunii portale: - determinata prin punctie splenica (splenomanometrie): 10-15 cm apa (8-12mmHg) - determinata prin cateterizarea venei porte - determinata suprahepatic (postsinusoidal)Hipertensiune portala (HTP): - la peste 20-25cm apa; poate ajunge la 40-60 cm apa (30-45mmHg) - asociata cu amplificarea masei circulante in circulatia portala (cu sau fara cresterea volumului plasmatic)ClasificareAnatomoclinica: prehepatica, intrahepatica, post(supra)hepaticaFiziopatologica: presinusoidala si postsinusoidalaMixta: presinusoidala extrahepatica, presinusoidala intrahepatica, postsinusoidala intrahepatica, postsinusoidala suprahepaticaEtiologia HTPObstacol presinusoidal, prehepatic: - anomalii congenitale ale axului venos spleno-portal - tromboze dobandite ale aceluiasi ax - compresie extrinseca sau invazie ale axului venos spleno-portalObstacol presinusoidal, intrahepatic: - stenoze congenitale sau dobandite ale ramurilor mari intrahepatice ale venei porte - displazii congenitale hepatice (hamartoame); se poate asocia colestaza - fibroangioadenomatoza intrahepatica congenitala sau dobandita - fleboscleroza periportala intrahepatica - schistosomiaza (bilharzioza) hepatica - sarcoidoza hepatica - afectarea hepatica in boli mieloproliferative - tumori benigne (chiste biliare sau hidatice) sau maligne (primitive sau secundare)Obstacol postsinusoidal, intrahepatic: - CIROZA HEPATICA, indiferent de etiologie (virala, alcoolica, B.Wilson, hemocromatoza, ciroza biliara primitiva sau secundara, fibroza congenitala) - hepatita cronica (anumite forme anatomo-clinice)Obstacol postsinusoidal, suprahepatic: - tromboza venelor suprahepatice (sd. Budd-Chiari) - stenoza venelor suprahepatice - compresiunea venelor supraheepatice sau a v. cave inferioare deasupra varsarii acestora - afectiuni cardiace cu cresterea presiunii la nivelul cordului drept (pericardita constrictiva, valvulopatii, insuficienta cardiaca dreapta cord pulmonar cronic, cardiomiopatii)Tablou clinicSplenomegalie cu hipersplenism: nu sunt proportionale cu amploarea HTP, putand chiar lipsiVarice esofagiene: consecinta dezvoltarii circulatiei colaterale porto-cave; pot fi localizate si in fornix sau ectopic; metoda optima de diagnosticare si stadializare este endoscopiaGastropatia portal-hipertensivaHemoragia digestiva superioara: ATENTIE!: poate avea si alta cauza decat ruptura varicelor esofagieneIn cazul etiologiei cirotice (cea mai frecventa) se adauga: - ascita - encefalopatie portala - circulatie colaterala venoasa periombilicala (capul de meduza sd. Cruveilhier-Baumgarten) - insuficienta hepatica: hipoalbuminemie, afectarea factorilor de coagulareExplorari paracliniceExplorari hematologice: hipersplenism (in special trombopenie), hipocoagulabilitateExplorari biochimice: bilant hepatic (normal in obstacolele presinusoidale, afectat in cele postsinusoidale)Ecografia abdominala (inclusiv Doppler): evalueaza aspectul ficatului si permeabilitatea venei porteTomografia computerizataExplorari vasculare: splenoportografie, ileoportografie, arteriografie selectiva cu urmarirea timpului venosDeterminarea presiunii portaleMetode directe: - portomanometrie intraoperatorie prin cateterizarea unei vene jejuno-ileale - prin punctie ghidata ecografic a venei porte - prin repermeabilizarea si cateterizarea venei ombilicale - prin punctionarea varicelor esofagiene in cursul scleroterapieiMetode indirecte: - prin cateterizarea venelor suprahepatice (determinarea gradientului intre capilar si vena) - splenomanometrie prin punctie splenicaTratamentul HDSMetode medicale: - reechilibrare volemica si sangvina - aspiratie gastrica; lavaj gastric cu solutii alcaline reci; trombina per os - antisecretorii gastrice - scaderea presiunii portale: propranolol, vasopresina, somatostatina (Octreotid) - compresia varicelor cu sonda Sengstaken-Blakemore - embolizarea arterei sau venei gastrice stangiMetode medicale (in cazul cirozei hepatice): - evacuarea ascitei (contribuie la scaderea presiunii portale) - corectia tulburarilor de coagulare: transfuzie de sange proaspat, administrare de factori de coagulare - evacuarea sangelui din tubul digestiv (precipita encefalopatia portala): aspiratie gastrica, clisme evacuatorii - combaterea florei intestinale producatoare de amoniac: antibioticoterapie orala (Normix), lactulozaMetode endoscopice: - scleroterapia, ligatura elastica a varicelorMetode chirurgicale: - ligatura transgastrica a varicelor - transsectiuni si devascularizari eso-gastrice - deconexiuni porto-sistemice venoase - rezectia eso-gastrica polara superioara - derivatiile porto-cave sunt contraindicate in plina HDSTratamentul HTP la receEste preponderent chirurgical: - devascularizari eso-gastrice, cu sau fara splenectomie - derivatii portocave, directe sau cu grefon: tronculara, mezenterico-cava, spleno-renala - splenectomia este indicata doar in caz de tromboza izolata a venei splenice sau in caz de hipersplenism (asociata cu un gest adresat HTP)Mini-invaziv (radiologie interventionala): - sunt transjugulo-portal intrahepatic (TIPS)Tumorile spleniceClasificare anatomo-patologicaTumori chistice:Chiste adevarate - chiste parazitare (hidatice) - chiste neparazitare - epiteliale: epidermoide, dermoide - endoteliale: hemangiom, limfangiom, mezoteliom/boala polichisticaPseudochiste - posttraumatice, degenerative (post-infarct splenic), inflamatoriiB) Tumori solide:Adevarate - benigne: fibrom, hamartom, neurogene (neurinom, schwannom), lipom - maligne: - primitive - izolate - epiteliale (?) - conjunctive: angiosarcom, hemangioendoteliosarcom, fibrosarcom, sarcom Kaposi - in cadrul unor boli maligne sistemice (limfoame) - secundare (metastatice)Pseudotumori inflamatoriiTablouri cliniceDescoperire fortuita, in absenta oricarei simptomatologiiSplenomegalie Manifestari clinice datorate splenomegaliei sau compresiei pe organele vecineComplicatii revelatorii: ruptura (pentru cele solide), hemoragia intrachistica, suprainfectia sau malignizarea (pentru cele chistice)Manifestarile unor boli sistemice: febra, icter, hepatomegalie, adenopatiiTablou hematologic de hipersplenismBilantul extensiei la distanta a unui neoplasm cunoscutInvestigatii paracliniceImagistice: - radiografia abdominala simpla - radiografia pulmonara - ecografia, inclusiv Doppler si cu substanta de contrast: cea mai utilizata - tomografia computerizata - scintigrafia: explorarea functionalitatii, detectarea splinelor accesorii - tomografia cu emisie de pozitroni - angiografii: valente terapeutice (embolizare) controversate - investigatii cu substanta de contrast: tranzit eso-gastro-intestinal, irigografie, urografieBiologice (utile mai mult pentru diagnosticul diferential al unei splenomegalii): hemoleucograma, bilant hepatic, teste imunologice (ex. IDR Cassoni si ELISA pentru boala hidatica)Endoscopice: endoscopia digestiva superioara (vizualizare varice esofagiene)Punctia (pentru tumorile chistice) si punctia-biopsie (pentru cele solide): azi efectuata sub ghidaj imagistic (ecografic sau TC; risc hemoragic semnificativ; sensibilitate redusaDiagnostic diferentialAl localizarii de organ a tumorii (chistice sau solide): lob stang hepatic, rinichi stang, suprarenala stanga, stomac, unghi splenic colon, coada pancreas, mezenter/retroperitoneuAl tipului de tumora splenica: - chistica/solida: facil - chist parazitar (hidatic)/neparazitar: de obicei posibil - benigna/maligna: inca in stadiul de deziderat, in ciuda progreselor tehnologice (RMN, ecografie cu substanta de contrast); punctia folosita rar (risc hemoragic , sensibilitate )Strategia terapeuticaExpectativa: optima pentru pseudochiste si pseudotumori; posibila chiar pentru tumori benigne, in special chistice (risc de malignizare?); limitata de dificultatea diagnosticului preoperator si de riscul de complicatiiPunctia evacuatorie: pentru chiste neparazitare, false sau adevarate; risc de hemoragie, suprainfectie sau refacereChistectomia partiala (marsupializarea) sau totala: pentru chistele nemaligneSplenectomia partiala: pentru tumori benigne (chistice sau solide), de dimensiuni reduse, localizate favorabilSplenectomia: cea mai utilizata metoda terapeutica, datorita dificultatii diagnosticului preoperator; indicata in complicatii; gesturi complementare (biopsie ganglionara din hilul splinei si/sau retroperitoneu si biopsie hepatica in limfoamele maligne)Splenectomia laparoscopica: azi gold-standard, chiar pentru dimensiuni mari; atentie la mentinerea integritatii si extragerea splineiAutotransplantul splenic: in absenta certa a malignitatii; valoare discutabilaTratamente complementare: chimioterapie, radioterapie, Ac.monoclonaliChist hidatic splenicHemangiom splenicPseudochist splenicPseudochist splenicPseudochist splenicHamartom splenicLimfom splenicHemangiosarcom splenicMetastaze splenice (de melanom malign)Indicatiile splenectomieiAnomalii congenitale: de pozitie (daca se complica), de numar (daca este necesara extirparea completa a tesutului splenic)Afectiuni vasculare: infarct splenic (daca este extins, simptomatic sau complicat), anevrism de a. splenica, fistula arterio-venoasa splenica, volvulusul splinei, HTP (ca gest singular, complementar sau secundar)Afectiuni parazitare: chist hidatic splenic, malarie, leishmanioza, schistosomiaza, etc.Afectiuni bacteriene sau virale: abcese splenice, tuberculoza, sifilis, febra tifoida, bruceloza, endocardita, mononucleoza, etc.Tumori splenice: daca un tratament mai conservator nu este posibilAfectiuni hematologice: - benigne: talasemie, siclemie, AHAI, sferocitoza ereditara, anemii aplastice, PTI, PTT, tezaurismoze (B. Gaucher, B. Niemann-Pick), amiloidoza, sd. Felty - maligne: limfoame, LLC, leucemia cu celule paroase, unele mieloproliferari (LGC, MMM)Traumatisme splenice: cele grave, inclusiv iatrogene, ce nu permit o rezolvare conservatoareAfectiuni ale organelor din jur: in special maligne (datorita invaziei sau pentru radicalitate oncologica), dar si benigneSplenectomia partialaConcept nou, revolutionar, de interes maxim la copil si adultul tanarDe electie in leziunile focale (nemaligne)De asemenea, in leziunile traumatice, daca nu este posibila conservarea intregii spline; arteriografia preoperatorie embolizare creste fezabilitateaInca de evaluat in afectarile difuze ale splinei: B. Gaucher tip I, talasemie majora, sferocitoza, LGC, B.Hodgkin la copii (pentru stadializare)Contraindicatiile splenectomieiAbsoluteAfectiuni vasculare: infarcte mici, asimptomatice, necomplicate; HTP (cand se pot practica interventii patogenice)Afectiuni bacteriene: splenomegalia din sepsisAfectiuni hematologice: - benigne: anemii hemolitice ereditare grad mediu - maligne: LA, limfoame nonHodgkiniene difuze, unele mieloproliferari (policitemia vera, trombocitemie esentiala)Tumori splenice: maligne primitive (sarcoame) diseminate; maligne secundare, daca tumora primitiva nu este extirpabila sau exista alte metastaze (exceptie complicatii)Infarct splenicContraindicatiile splenectomieiRelativeAnomalii congenitale: de pozitie, numar sau forma, fara manifestari clinice sau complicatiiAfectiuni vasculare: splenomegalia datorata HTP din ciroza hepatica std. C Child (daca nu exista compresie severa sau hipersplenism)Afectiuni parazitare: splenomegalia paludica cu aderente perisplenice (risc hemoragic) sau cu teren taratAfectiuni hematologice: MMM in stadii avansateTraumatisme splenice: gradul I sau II (tratament nechirurgical sau conservator)Complicatiile splenectomieiDependente de actul operator: - hemoragia postoperatorie - ocluzia postoperatorie precoce sau tardiva - leziuni viscerale - pancreatita acuta postoperatorie - abcesul subfrenic stang - complicatii pleuro-pulmonare - splenoza peritoneala - febra post-splenectomie - complicatii nespecifice: supuratia plagii, evisceratie, complicatii urinareDatorate aspleniei: - hematologice: cresterea tuturor liniilor celulare; trombocitoza favorizeaza tromboza venoasa profunda a membrelor pelvine (embolism pulmonar) sau a venei splenice (extensie portala); necesita anticoagulante - infectioase: pneumonii cu pneumococ, dar si septicemii foarte grave (OPSI); necesita vaccinare antipneumococ, eventual antimeningococ, H.influenzae tip B si virus gripal; valoarea antibiotico-profilaxiei incertaDatorate bolii ce a impus splenectomia: agravari declansate de agresiunea anestezico-chirurgicala