Classificazione Delle Lesioni Dei Nervi Periferici

5/16/2018 Classificazione Delle Lesioni Dei Nervi Periferici - slidepdf.com

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Classificazione delle lesioni dei nervi

periferici

CriteriTopografico (livello e distribuzione), semeiologico, neuropatologico, eziologico (quest’ultimo criterio chesarebbe il più logico ed importante urta con lamoltitudine dei fattori causali quindi



Classificazione per gruppi eziologici

Neuropatia traumatiche, infettive,infiammatorio-immunitario,

paraproteinemiche, amiloideimmunocorrelate, vasculopatiche, carenziali,dismetabolico-disendocrine,paraneoplastiche, tossiche,

iatrogene, genetiche)



Secondo il livello lesionale siclassificano le seguenti forme:

radicolari

plessurali

tronculari



distribuzione

Monoradicolopatia e di mononeuropatia

Multiradicolopatia e di multineropatia

Polineuropatia Poliradicoloneuropatia

Suffisso – ite per le sole forme di natura

infiammatoria Suffisso –patia in senso piu’ lato per tutte le altre

forme (traumatiche, tossiche, genetiche)



semeiologia

Motorie

Sensitive

Sensitivo-motorie

Autonomiche

Miste



decorso

Acute ( es. neuropatie vascolari, sindromedi Guillain Barrè)

Subacute ( es neuropatie carenziali,tossiche)

Croniche ( es neuropatie ereditarie,

dismetaboliche , da intrappolamento ) Ricorrenti ( neuropatia cronico ricorrente

disimmune)



Neuropatologia

Interstiziali (alterazioni primitive dellostroma vascolo-connettivale es

panarterite nodosa) Parenchimatose (primitivamente

colpite le fibre ( o le cellule) nervose:

che possono presentare assonopatia primaria (odegenerazione assonale) e mielinopatia primaria (odemielinizzazione segmentaria)



Lesioni delle radici spinali

Lesioni dei plessi

Lesioni dei tronchi nervosi (compromissione legata a processi localizzati e piu’

spesso di natura meccanica)



polineuropatie

La malattie che interessano diffusamente leradici o i nervi periferici dipendono daprocessi di carattere generale. Questestrutture possono essere compromesse inmodo elettivo oppure insieme al SNC o nelquadro di una sofferenza di piu’ sistemi(neuropatie associate alle malattie interne)

Polineuropatie: assonopatie/mielinopatie



Criterio eziologico di classificazione

Polineuropatie infettive e granulomatose Polineuropatie infiammatorie-immunitarie Polineuropatia paraproteinemiche e amiloidi immuno-correlate Polineuropatie vasculopatiche

Polineuropatie da carenza nutrizionale polineuropatie dismetaboliche e disendocrine Polineuropatie paraneoplastiche Polineuropatie tossiche (ambientali/farmaci) Polineuropatie geneticamente determinate con metabolismo

conosciuto

Polineuropatie geneticamente determinate senza dismetabolismoconosciuto Non classificate



S. di Guillain Barrè

Istopatologia: infiltrati linfomonocitari condistribuzione spesso perivenosa; il parenchima

nervoso adiacente presenta procesi didemielinizzazione segmentaria con realtivorisparmio degli assoni. Puo’ manifestarsi sofferenzadegli assoni con secondaria degenerazionewalleriana). Le lesioni demielinizzanti sono disperse

ed irregolarmente distribuite lungo il decorso deinervi cranici, radici, nervi spinali

Risposta auto-immunitaria: a quale agente ?



Sindrome di Guillain Barrè

Neuropatia generalizzata simmetrica consintomatologia prevalentemente motoria, adesordio acuto, con buona tendenza al recupero

Affezione febbrile 2-4 settimane antecedenti Parestesie piedi e gambe, mani

Difficolta’ nel cammino: ipostenia chesuccessivamente coinvolge anche la muscolatura

degli arti superiori. Nei casi gravi coinvolgimento della mscolatura respiratoria e

quella ad innervazione bulbare ( tachicardia, dispnea, disfagia,disartria)



SGB

Aggravamento possibile nel corso di un periodo di 2-3settimane

Nel periodo di stato il paziente presenta un defiict

motorio il cui grado puo’ variare da una sempliceipostenia della dorsiflessione dei piedi ad una gravetetraparesi o tetraplegia con insufficienzarespiratoria.

Scomparsa dei ROT Possibile l’esordio agli arti superiori (paralisi bibrachiale) o nel

territorio dei nervi cranici ( paralisi facciale bilaterale simultanea)



SGB

10% dei casi paralisi respiratoria ( con necessita’ dimisure rianimatorie) : PROBLEMA PRINCIPALE DELLASGB

I disturbi sensitivi sono molto frequenti ma soprattuttosoggettivi (EO lieve ipopallestesia distale e riduzione dellastatochinesi)

Segni di danno del sistema autonomico (ipotensione, disturbidel ritmo cardiaco, bruche oscillazioni della pressione

arteriosa) RECUPERO

Malattia di regola monofasica



diagnosi SGB

Liquor: aumento della proteinorrachia di

regola non associata a pleiocitosi

(Dissociazione albumino citologica ) In una piccola frazione di casi linfociti NON > 50 elementi per mm3)

EMG rallentamento della VDC motoria (perdemielinizzazione e blocchi di conduzione), spessopredomina nelle parte prossimale dei nervi e a livello delle

radici esplorabili con onfa F, riflesso H Esame ad AGO



terapia

Immunoglobuline, plasmaferesi Precocemente eseguite

Monitoraggio delle funzioni vitali nella fase evolutiva Mobilizzazione passiva e se possibile attiva degli arti



Polineuropatie

vasculopatiche



Polineuropatie

dismetaboliche Diabete mellito. Causa tra le piu’

frequenti di neuropatia periferica

(insieme alle alcolico-carenziali) Polineuropatie simmetriche:

polineuropatia cronica prevalentemente senstiva,neuropatia autonomica

Neuropatie asimmetriche :mononeuropatia cranica, mononeuropatiaspinale,multineuropatia asimmetrica



CIDP (polineuropatia cronica recidivante disimmune,

polineurite cronica ricorrente)

Clinicamente simile alla GB. Ma esordio più

lentoe decosro cronico o remittente-

recidivante Demielinizzazione + segni di proliferazione

schwanniana. Prevale coinvolgimento radicolare eparte prossimale dei tronchi nervosi

Verosimile forma immuno-mediata Compromissione sensitiva maggiore

Maggiore possibilita’ di interessamento asimmetrico



CIDP

LIQUOR: innalzamento dellaproteinorrachia (talvolta molto spiccato)

Notevole rallentamento della VDC motoria esensitiva

NB come per le s. di GB non esistono segni clinici o marker biologici

specifici. Diagnosi basati sui criteri clinici esposti Esclusione di altre patologie



DD

Neuropatie tossiche

Porfiria (se carattere recidivante)

Cause dismetaboliche (es diabete) Neuropatie paraproteinemiche (elettroforesi

plasmatica siero ed urine)

Amiloidosi

Neuropatie carenziali Neuropatia cronica in AIDS



CDP terapia

Predinisolone

Farmaci immunosoppressivi (azatioprina,

ciclofsfamide, ciclosporina)



PNP in diabete

Anatomapatologia: impoverimento fibre edemielinizzazione segmentaria

Patogenesi. Possibili meccanismi:

Deficienza di mioinositolo (diminuzione attivita’ della ATP asica. Inefficacia dei tentativi terapeutici)

Eccessiva glicosilazione delle proteine (=produzione di prodotti glicosilati irreversibili,che

conducono ad eccessiva “rigidita” dei tessuti Ipotesi ischemica : alterazione delle proprieta

reologiche del sangue, ispessimento membranabasale dei capillari, aumento distanza intercapillare.



polineuropatia cronicaprevalentemente sensitiva

Piu comune, talora asintomatica

EON ipopallestesie e riduzione ROT.

Disturbi della sensibilita’ T/D “a calza”

Parestesie e dolori prevalentementedistali arti inferiori. Spesso la notte

Interessamento arti superiori scarso epiu’ tardivo



Mononeuropatia cranica

Piu’ spesso colpiti oculomotori: III, VI,raro IV

Paralisi del III esordio piu’ frequenteacuto con dolore

Risparmio delle fibre per motilita’

pupillare Piu’ frequente paralisi dei Bell

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