Ciroza Hepativa de Etiologie Toxica

  • Published on
    25-Nov-2015

  • View
    24

  • Download
    0

DESCRIPTION

boli interne

Transcript

Ciroza hepativa de etiologie toxica

Ciroza hepativa de etiologie toxica1.1. Definitie:

Este o suferin cronic a ficatului cu evoluie progresiv i ireversibil caracterizat histologic prin asocierea necrozei hepatocitare cu fibroza ntins i regenerarea nodular, cu pierderea arhitecturii normale a ficatului i alterarea vascularizaiei. Structura tridimensional a lobului hepatic este profund alterat conducnd la alterarea polaritii vasculare, limfatice i biliare.1.2. Etiopatogenia:

n ultimul timp numrul cazurilor de ciroz este n cretere. Vrsta cu maximul de inciden este ntre 45 i 60 ani, ns primele semne apar n mod obinuit ntre 35 i 50 ani. Exist o predominan la sexul masculin.Dintre cauzele toxice care provoac ciroze, alcoolul- prin afeciunea sa steatogen, la care se adaug i carenele nutriionale- ocup primul loc. Mai sunt incriminate destul de rar toxicele industriale (compui organofosforici, hidrogenul arseniat, tetraclorura de carbon, deratizantele, insecticidele) i n ultimul timp medicamentele cu agresivitate hepatic.

Alteori cirozele sunt provocare de nmagazinarea n ficat a unor substane.Depozitarea fierului n ficat i n alte organe provoac hemocromatoza, iar depozitarea cuprului este responsabil de apariia degenerescesei hepatolenticulare.1.3. Anatomia patologic:

Majoritatea cirozelor ncep prin hepatomegalie i sfresc prin atrofie hepatic. Hepatomegalia este datorit hiperplaziei conjunctive, plus steatofei, plus proceselor de regenerare; cnd aceste procese nceteaz, se produce atrofia hepatic.Aspect macroscopic:

Ficatul poate fi mrit ajungnd de la 1,5 kg-greutatea normal- la 2,5 3 kg. n anumite forme evolutive sau n fazele avansate poate fi de 7- 800 g. Aspectul este adesea pestri; ciroza posthepatic are culoare rou brun, cea biliar verde nchis cu rou. Suprafaa este neregulat cu nodoziti. Consistena ficatului este dur i marginea inferioar ascuit. Exist ciroze micronodulare (prototip cea alcoolic) i macronodulare (prototip cea post necrotic) cauzat de virusurile hapatice.

Aspect microscopic:

Se remarc o hiperplazie de esut conjunctiv interlobular i intralobular care separ parenchimul n insule microscopice. Fibroza invadeaz i distorsioneaz profund spaiul port i uneori deseneaz adevrate septuri. Se observ puni fibroase porto-portale, centro-portale, i centro-centrale. Nodulii de regenerare sunt fragmente sau chiar lobuli hepatici cu aspecte de regenerare. Traveele de hepatocite sunt profund distorsionate. Infiltratul inflamator poate fi mai mult sau mai puin reprezentat i determin gradul de activitate al cirozei. Prezena hialinului alcoolic (de fapt un material cu coloraie eozinofilic localizat perinuclear) i a ncrcrii grase hepatocitare sugereaz etiologia etanolic a cirozei. Nici steatoza i nici prezena corpilor Mallory nu sunt stigmate sigure de ciroz etanolica. Corpii Mallory mai pot fi ntlnii n ciroza biliar primitiv, n diabet, n bolile Wilsoniene, obezitate, by-pass intestinal.1.4. Tabloul clinic:

Debutul:poate s fie asimptomatic sau necaracteristic.Primele semne sunt: aspect de sindrom asteno-nevrotiv (fatigabilitate,anxietate, somnolen, insomnie)

dispepsie biliar (gur rea, inapeten, greuri, balonri post prandiale, intoleran la alcool, discolie)

fenomene hemoragipare (epistaxis, gingivoragii, menometroragii, erupii purpurice).Uneori boala evoluiaz timp ndelungat fr niciun semn, prima manifestare fiind o hemoragie digestiv superioar, sau diagnosticul este pus cu ocazia unei intervenii chirurgicale. n perioada de stare pe lng manifestrile amintite mai sus, se constat prezena unor semne la nivelul mucoaselor i al tegumentelor, modificri hepatice i splenice, modificri endocrine i nervoase, ascit, edeme, hidrotorax, precum i perturbri cardiovasculare,renale i hematologice.

Icterul survine episodic ca semn de prbuire prin necroz hepatocitar iar n cirozele biliare are un caracter permanent.

Steluele vasculare apar n partea superioar a toracelui (decolteu), mai frecvent la cei cu hiertensiune portal. Mucoasa lingual i cea jugal sunt carminate. Tegumentele eminenelor tenare i hipotenare sunt roii, dnd aspectul de eritroz palmar. Se pot ntlni i erupii purpurice.

Ficatul este mrit de volum n 80% din cazuri, de consisten crescut, pn la duritate, cu marginea ascuit, cu suprafaa regulat sau fin granuloas, mai rar cu macronoduli. Chiar i n cazurile atrofice ficatul este mare la nceput, pentru ca ulterior s se micoreze, pn la dispariie sub rebordul costal. Splenomegalia este prezent n 80- 90% din cazuri, de volum variabil de gradele II- III, de consisten crescut, de regul nedureroas. Deseori splenomegalia este nsoit de semne hematologice de hipersplenism:anemie, leucopenie, trombocitopenie.

Hipertensiunea portal se manifest la nceput prin meteorism (vntul dinaintea ploii) i prin apariia circulaiei colaterale externe i interne (varice esofagiene)

Ascita apare foarte frecvent ca semn de nsoire a bolii, ea putnd fi ntlnit n orice form de ciroz.

Edemele apar n fazele mai avansate, de obicei ca nsoitoare ale ascitei. Sunt albe, moi i cnd sunt neinfluenate de tratament, constituie un element sumbru pentru prognostic.Hidrotoraxul drep poate fi n 3-4% din ciroze.TULBURRI NEURONALE: - tulburri de memorie

- tulburri psihice (delir, dezorientare, crize de agitaie) - tulburri ale strii de contien (somnolen, com, obnubilare)

Coma hepatic reprezint adevrata decompensare hepatic, caracterizndu-se printr-o stare de somn letargic, pierderea cunotinei, tulburri motorii, senzitive i reflexe (Babinski pozitiv).

TULBURRI ENDOCRINE: se exprim prin:

a).Modificri cutanate:

- Angioame stelate (stelue vasculare ) dispuse pe teritoriul vascular al venei cave superioare, la nivelul decolteului i gtului ce dispar la presiune.

-Eritemul palmar: coloraia rou aprins a eminenelor tenare i hipotenare ale pulpei degetelor.Pacienii acuz furnicturi i pulsaii n palme.

-Pete albe apar pe brae i fese i sunt zone cutanate rotunde mai palide dect restul pielii.

b) Modificri ale fanerelor:

- Se produce o scdere a prului axilar i pubian la ambele sexe. La brbai pilozitatea facial i toracic este rar sau absent.

- Unghiile sunt albe (microalbuminemie), apare hipocratismul digital datorit tulburrilor de microcirculaie periferic.

c)Modificri ale glandelor sexuale:

La femei- tulburri menstruale i sterilitate.

La brbai- diminuarea libidoului i potenei, ginecomastie, atrofia testiculelor.

n afara manifestrilor clinice legate de cele 5 sindroame bolnavul cirotic mai prezint o serie de simptome ce constituie rsunetul suferinei hepatice asupra diferitelor aparate i sisteme:

tulburri cardiovasculare: palpitaii, dispnee, hipotensiune;

tulburri pulmonare: -tulburri de ventilaie (datorit ascitei)

-hematoz -bronit- tulburri renale: sindrom hepato-renal cu oliguri-anurie;

- tulburri hematologice: anemie, pancitopenie;

- tulburri de nutriie: topirea maselor musculare la membre contrastnd cu abdomenul ascitic, comparai cu oamenii pianjenTULBURRI NERVOASE:

Se ntalnesc n tot cursul evoluiei cirozei, dup cum am vzut, chiar ca fenomen de debut. Pe parcurs pot s revin sau s capete o intensitate mai mare; de multe ori, prezena unei somnolene, a unei astenii excesive sau o stare de nelinite cu insomnie pot fi semne premonitorii pentru drama hepatic ce va urma. Ele pot fi temporar reversibile.

TULBURRI CARDIOVASCULARE:

Hipervolemia din ciroze poate s duc la deschiderea unor anatomoze arterio-venoase (unturi), provocnd stelue vasculare i eritroz. Aceleai circuite arteriovenoase, la care se adaug tulburri de ventilaie i hipertensiune pulmonar secundar, sunt responsabile de instalarea cianozei.

PERTURBRI RENALE:

n stadiile avansate, diureza scade; insuficiena renal este intlnit ntr-o proporie pn la 11%

MODIFICRI HEMATOLOGICE:

Anemia este un semn care nu lipsete n cursul evoluiei cirozelor. Leucopenia este provocat de hipersplenism. Trombocitopenia are la origine att hipersplenismul, ct i un deficit de megacoriogeneza. Tulburarile de coagulare se datoresc atat sintezei deficitare a factorilor de coagulare, ct i excesul de fibrinolizin.

1.5. INVESTIGAII:A. SEMNE FIZICE:

La examenul obiectiv local:

Inspecie: abdonem mrit de volum, n contrast cu restul segmentelor corpului care sunt emaciate.

n poziie vertical abdomenul are aspect de desag.

n poziie orizontal abdomenul are aspect batracian.

Cnd cantitatea de lichid de ascit este mare- hernie ombilical, sau se poate observa doar destinderea sau deplisarea ombilicului.

Circulaia venoas colateral n cap de meduz

Palparea: abdonem obinuit, nedureros, cu rezinsten simpl sau elastic.

Percuia: - matitate n potcoav cu concavitatea n sus (n decubit dorsal);

- matitate deplasabil pe flancuri (n decubit lateral) - semnul valului (la percuia asociat cu palparea).

La examenul obiectiv general:

Inspecie: - se constat prezena elementelor cutanate (stelue vasculare, eritem palmar), hemoragii cutanate i mucoase, hipopilozitate, icter; - se constat flapping tremor care sunt micri scurte involuntare, de flexie i extensie a minii, din articulaia metocarpofalangiana cu o frecventa de 6-10/sec; asemntoare cu btaia aripilor psri; - Foetor hepatic halen caracteristic cu miros de ficat crud.

B.EXAMENUL RADIOLOGIC:

Poate pune n eviden varicele gastroesofagiene i uneori umbra hepatic mrit: colecistigrafia este indicat n cirozele biliare.C.EXPLORRILE MORFOLOGICE care se pot face sunt: laparoscopia, util n hepatomegalii (mai ales cu icter) i la diagnosticul diferenial cu neoplasmul; puncia-biopsie, ca elemente de baz diagnostic; scintigrama hepatic.

D.EXPLORRI FUNCIONALE att pentru parenchim, ct i pentru mezenchim- sunt absolut necesare, ele indicnd semne de insuficien hepatic:

- bilirubina i urobilina sunt crescute;

- testele funcionale sunt intens pozitive;

- sideremia este crescut;

- proteinele plasmatice sunt sczute pe seama albuminelor;

- gama-globulinele sunt crescute;

- raportul serine/globuline este inversat; - testul cu BSP arat valori sub 6-7%, cu timpul de njumtire de peste 10 minute.

E.EXPLORRI VASCULARE:

Radiomanometria este un examen necesar, mai ales n ciroza biliar. Splenoportografia poate furniza date despre vascularizaia intrahepatic i poate decela o tromboz splenoportal.

n evoluia cirozei hepatice exist dou stadii, stadiul compensat srac n simptome i stadiul decompensat cnd simptomatologia este evident, zgomotoas. Decompensarea cirozei poate fi vascular i parenchimatoas.

Decompensare parenchimatoas Decompensare vascular

- denutriie- ficat mic, atrofic, nedureros

- febr- icter

- sindrom hemoragipar

- semne vasculare: stelue vasculare

eritem palmar, plantar

- feminizare: -reducerea pilozitii faciale,axilare i pubiene

-ginecomastie -atrofie testicular -impoten- hipertrofie parotidian- unghii albe

- contractur Dupuytren

- hipocratism digital

- dilataie arteriolar cu sindrom hiperkinetic i hipoxie tisular (exces de NO cu scderea TA i a volumului efectiv intravascular, redistribuie intrarenal a sngelui cu untarea corticalei renale) splenomegalia

circulaia colateral abdominal varice esofagiene i gastrice

gastropatie portal hipertensiv varice ano-rectale

unturi portocave n alte teritorii viscerale

- congestie splanhica in cadrul hipertensiunii portale

Ascita i edemele Encefalopatie hepatic (fetor hepatic, asterixis, confuzie, com)

1.6. DIAGNOSTIC. EVOLUIE. COMPLICAII. PROGNOSTICDiagnostic:

Diagnosticul pozitiv se bazeaza pe anamnez, tabloul clinic i pe investigaiile paraclinice. Diagnosticul cirozelor trebuie s precizeze att forma clinic a bolii, ct i stadiul ei evolutiv, de acestea depinznd n mare msur atitudinea terapeutic.

Diagnosticul diferenial va fi deosebit de la caz la caz, dup predominana simptomelor.

n cazurile de ascit, diagnosticul diferenial va fi fcut cu peritonit tuberculoas, cu peritonita carcinomatoas, cu ascita din decompensrile cardiace repetate sau cu ascita din simfiza pericardiac.Cnd exist numai hepatomegalie, diagnosticul diferenial se face cu neoplasmul hepatic, cu chistul hidatic, cu sifilisul hepatic.

Evoluia:

Evoluia cirozelor este progresiv. Cirozele ascitogene evolueaz mai rapid (1-2 ani). Cirozele biliare au o evoluie mai ndelungat (5 10 15 ani ). Greelile de regim alimentar, administrarea unor medicamente n mod intempestiv, paracentezele repetate pot fi cauze care grbesc evoluia prin instalarea encefalopatiei portale, a comei hepatice sau prin declanarea unor hemoragii digestive. Sfritul letal survine prin hemoragii digestive masive, prin encefalopatie portal, com hepatic, insuficien renal sau infecii intercurente, ndeosebi pneumonie.

Complicaiile:

Hemoragia digestiv superioar care apare frecvent, fiind provocat de ruperea venelor aflate sub o presiune crescut n condiiile hipertensiunii portale, de regul la nivelul varicelor esofagiene. Survine sub aspectul hematemezei i al melenei.

Apariia hemoragiilor imprim un prognostic rezervat, att imediat, legat de hemoragia n sine, ct i de viitor.Encefalopatia hepatoportal care se caracterizeaz prin tulburarea strii de contien; agitaie psihomotorie, tulburri de vorbire, insomnie urmat de somnolen pn la pierderea cunotinei, delir (,,demen hepatic,,).

Concomitent constatm tremurturi, ca btile de aripi ( flapping tremor). Se instaleaz de obicei rapid, n cteva ore i este declansata de hemoragii digestive, de o alimentaie cu proteine n exces, de disbacterii intestinale sau de administarea unor madicamente cum sunt clorura de amoniu, metionina, salureticele i diureticele mercuriale. Cauza encefalopatiei o constituie intoxicarea sistemului nervos central cu substane care rezult din degradarea proteinelor intestinale i care nu au putut fi metabolizate de ficat; rolul important l deine amoniacul. De asemenea intervin pierderile de electrolii (Na+ si K+ )

Coma hepatic din ciroze poate aprea n cadrul insuficienei hepatice cronice terminale, n encefalopatia hepatoportal i n cazurile cu hiperaldosteronism secundar (cu tulburri hidroelectrolitice )

n insuficiena hepatic cronica, coma poate fi declanat (rar) de anumiti factori:

efort fizic

abuz de alcool

infecii intercurente

medicamente

hemoragii digestive

intervenii chirurgicale

nainte de apariia comei se accentuiaz rapid sindromul cutanat, apare somnolen, scade diureza, apar tulburri psihice, apoi se instaleaz coma. n cursul comei se constat hemoragii, diurez sczut adesea febr i icter, tulburri neurologice extrapiramidale, t...

Recommended

View more >