Son üç yıl içinde:Bir ticari kuruluşta çalışma,mal ortaklığıDanışmanlık,danışma kurulu üyeliği,uzman tanıklıkYazarlık,editörlük,moderatörlük,konuşma ücretleriToplantı sponsorluğu almadığımı beyan ederim. 2010 ATS Kongresine Bayer firmasının sporsorluğunda gittim Actelion firmasına bir etkliğinde bedelsiz olarak görev aldım. Firma kliniğimize cihaz temin etti

Çıkar çatışması

Diffüz Parankimal Akciğer Hastalıklarında

bronkoskopinin yeri

Dr. Gülfer Okumuşİstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi,

Göğüs Hastalıkları AD

İnterstisyel akciğer hastalıkları

Adapted from Raghu, G. Am J Respir Crit Care Med 1995;151:909.

Minimal invazif bir işlem

FOB ile alveoler hücrelerden örnek alma

Alveolar seviyede immunolojik, inflamatuar, neoplastik ve infeksiyoz durumları gösterir

BAL’ın değerlendirilmesinde: Hücre sayımı Sitoloji Kültür

BRONKOALVEOLER LAVAJ(BAL)

Total hücre sayısı 13x106

Alveoler makrofaj %84

Lenfosit %13

Granülosit %3

Nötrofil %0.5 Eozinofil %0.5 Mast hücresi %0.5 Plazma hücresi %0.5

Sağlıklı kişideki BAL bulguları

Nonspesifik, ancak farklı tiplerdeki İAH arasında tanı aralığını daraltabilir.

İAH’da BAL

İAH’da BAL bulguları

Hastalık kategorisi Örnekler BALbulguları

MaligniteMalignite Lenfanjitis karsinomatoza Malign hücrelerBronkoalvelar karsinom Malign hücreler

Pulmoner lenfoma Malign hücreler

Eksojen Eksojen inhalasyonlarinhalasyonlar

Lipoid pnömoni Lipid yüklü makrofajlarMultinuklier büyük hücreler

Asbestosis Ferruginoz cisimciklerSilikosis Polarize mikroskopta toz parçacıklarıBerilyozis Berilyum tuzuyla yapılmış pozitif

lenfosit testi

İİnflamnflamatuaratuar Diffüz alveolar hemoraji EritrositozHemosiderin yüklü makrofajlarKanlı lavaj sıvısı

Kronik eozinofilik pnömoni Eozinofiller ≥ %40Akut eozinofilik pnömoni Eozinofiller ≥%25Pulmoner alveolar proteinozis Lipoproteinoz materyal (PAS +)Pulmoner Langerhans hücreli histiositozis (Histiocytosis X)

Monoklonal antikor(T6) pozitif histiositlerCD1 pozitif Langerhans hücreler >%5 Makrofajlarda Birbeck granulleri (elektron mikroskopunda)

Wegener's granulomatosis ? ANCA(+)

Hastalığın evresini belirleyebilir

Hastalığın progresyonu veya tedaviye alınan yanıtı değerlendirebilir

İAH’da BAL

LENFOSİTOZ

Hipersensitivite pnömonisi ( %60-80 )Sarkoidozis (Akut - %40-60 )İdyopatik pulmoner fibrozis (%15-30 )BerilyozisMermer İşçileriAmiodoron pnömonitisiLenfoma/PseudolenfomaPulmoner Langerhans hücreli histiositozis

Artmış CD4/CD8 Sarkoidozis

Berilyozis

Asbestozis

Crohn's hastalığı

Romatoid artrit

Normal CD4/CD8 TüberkülozLenfanjiyomyomatozis

Azalmış CD4/CD8 Hipersensitivite pnömonisiSilikozis

İlaçlar

KOP

HIV infeksiyonu

Lenfositik alveolitli hastalıklarda Lenfositik alveolitli hastalıklarda CD4:CD8 T lCD4:CD8 T lenfosit enfosit oranlarıoranları

BAL, TBB ile birlikte alveoliti gösterir

%50nin üstünde lenfositoz

CD4/CD8 1

Mast hücreleri%1 (akut ekspozisyon)

( Ekspozisyondan 3 ay sonra normale döner)

Hipersensitivite Pnömonisi

Sarkoidoz

Akut dönem Lenfositoz

Nötrofil ve eozinofil normal

CD4/CD8 2

Kronik dönem

Nötrofil sayısı

CD8 T lenfositler

Mast hücreleri %1

  Lenfosit Nötrofil Eozinofil Mast hücreleri Diğer

Inflamatuar hastalıklarIPF + +++ + N  Kriptojenik Organize pnömoni

+ + + +/- Köpüksü makrofajlar; mixt patern ; CD4/CD8

Eozinofilik pnömoni

+ N ++++    

Asbestozis N ++ + N Ferruginous cisimcikler

Silika expozisyonu

+/- N N N Toz partikülleri

Kömür işçileri pnömokonyozu

+ + N N  

Granülomatöz hastalıklarSarkoidozis ++ N veya + N N CD4/CD8 ≥2Hipersensitivite pnömonitisi

+++ N veya + N + CD4/CD8 <1

Berilyozis +++ N veya + N N + LTT to berilyum tuzları

MİXT HÜCRESEL PATERN

EOZİNOFİLİ

Yüksek eozinofili (≥ %25) Kronik eozinofilik pnömoni (≥%40 )Churg Strauss sendromu ( aktif pnömonitle birlikte)Idyopatik akut eozinofilik pnömoni (≥%25 )Tropikal pulmoner eozinofili (%40-70)Hafif veya orta eozinofili (%<25) Kollajen doku hastalıklarıİlaçla ilişkili pnömonitFungal pnömoniIPF (<%10 )Pulmoner Langerhans hücreli histiositozis (Histiositozis X)Sarkoidozis

NÖTROFİLİ

IPF (%15-40 ) KOP (%40-70 percent)Inorganik toz hastalıklarıAsbestozis Silikozis Sigara (<%10 )Histiositozis XHipersensitivite pnömonitisi (akut)Sarkoidozis (ileri)

İnflamatuar hücreler birkaç kat

Hücre tipi ile klinik ve pulmoner fonksiyonlar arasında korelasyon yok

Lenfosit sayısı %30

BAL’da lenfosit ve eozinofil artışı artan mortalite ile ilişkili

Tanı HRCT ve biyopsi ile konur

İdyopatik pulmoner fibrozis

BAL minimal invazif bir prosedür

Hücre sayılarındaki değişiklikler farklı İAH’ın tanımlanmasında yardımcı olabilir

Sarkoidoz ve hipersensitivite pnömonilerinde lenfositoz ve CD4/CD8 oranı önem taşır

İPF, NSİP, KOP, KDH’na sekonder İAH ve ilaca bağlı İAH’da hücreler farklılık gösterir

ÖZET

Eozinofilinin %25’in üzerinde olması idiyopatik akut eozinofilik pnömoni, KEP ve infeksiyonlarda (parazitik ve fungal) görülür

Klinik ile birlikte hemosiderin veya lipid yüklü makrofajlar DAH ve lipoid pömoniyi, langerhans hücreleri ve malign hücreler, pulmoner Histiositozis X ve maliniteleri gösterir.

ÖZET

Etyoloji

Tanıyı doğrulamak

Hastalığın derecesini belirlemek

Biyopsi

Spesifik tanı için

Atipik prezantasyon varlığı:

50 yaş altı Ateş, Kilo kaybı Hemoptizi Vaskülit bulguları

ENDİKASYONLARI

Progressif seyir

Normal, atipik, veya hızlı değişen göğüs grafisi veya HRCT

Açıklanamayan extrapulmoner bulgular

Orjini belli olmayan pulmoner vasküler hastalıklar

ENDİKASYONLARI

Hastalık aktivitesini değerlendirmek

Kronik, progresif İAH’nı taklit eden neoplastik veya infeksiyöz durumları dışlamak

Tedavi edilebilir durumları belirlemek

Kesin tanı ve ciddi yan etkileri olan tedavi öncesi prognozu belirlemek

ENDİKASYONLARI

Transbronşiyal biyopsi?

VATS?

Açık akciğer biyopsisi?

Biyopsinin tipi

Sarkoidoz (Mukoza biyopsileri tanıyı)

Lenfanjitis karsinomatoza

Eozinofilik pnömoni

Goodpasture’s sendromu

İnfeksiyon

Transbronşiyal biyopsi

Yüksek tanı oranı (%92)

Düşük mortalite (≤%6)

Yeterli örnek

Açık biyopsi: Ağır plevral hastalık Kanamanın kesin kontrolü Ağır hipoksemi (ARDS)

Cerrahi biyopsi

Radyolojik olarak daha hafif hastalık aktivitesinin olmadığı diffüz son dönem AC hastalığı(balpeteği AC)

Ağır kardiyovasküler hastalık,

Ağır pulmoner disfonksiyon,

İleri yaş

Yüksek olasılıkla yeterli büyüklük ve miktarda biyopsinin elde edilemeyeceği durumlar (genellikle iki lob)

Mekanik ventilasyon ve immünsupressif tedavinin ölüm riskini arttıracağını gösteren durumlar

Cerrahi biyopsi kontrendikasyonları

TEŞEKKÜRLER…TEŞEKKÜRLER…