Upload
lazar
View
87
Download
0
Embed Size (px)
DESCRIPTION
Çıkar Çatışması. Bu Konu ile yok. İİP ( İdyopatik İnterstisyel Pnömoniler ). Dr. Levent Tabak Koç Üniversitesi Tıp Fakültesi. İnterstisyel Akciğer Hastalıkları. Kalıtsal*Bağ dokusuİlaçGranülomatözMesleki Özgün*** - PowerPoint PPT Presentation
Citation preview
Çıkar Çatışması
Bu Konu ile yok
1
İİP(İdyopatik İnterstisyel Pnömoniler)
Dr. Levent Tabak
Koç Üniversitesi Tıp Fakültesi
İnterstisyel Akciğer Hastalıkları
Kalıtsal* Bağ dokusu İlaç Granülomatöz Mesleki Özgün*** Hastalıkları Akciğeri Hastalıklar** Çevresel Hastalıklar
İdyopatik İnterstisyel Pnömonitis
İPF (UIP) İPF dışı
NSIP DIP RBILD COP AIP LIP
*Tuberoz skleroz, Hermansky-Pudlak, nörofibromatozis, Depo hast., familyal IPF **Sarkoidoz, EAA, berilyoz***LAM,Histiositozis, PAP, neoplazi,pulmoner kapillarit, veno oklusiv hast
İİP Tanım
Diffüz İnterstisyel Akciğer Hastalıklarının bir alt grubudur
İnflamasyon ve fibrozis’in değişik paternleri ile oluşan non-neoplazik heterojen bir grup hastalıktır
İnterstisyum; epitelyal ve endotelyal bazal membran arasındaki dokulardır ve asıl hasar bu bölgededir ama: Hava boşluğu, periferik hava yolları, damarlar vs.
Ayırıcı Tanı
Klinik Anamnez, Fizik Muayene
Laboratuar Biyokimya, Solunum Fonksiyon Testleri
Radyoloji PA grafi, Bilgisayarlı Tomografi
Patoloji BAL, TBB, Biyopsi
Anamnez
Öksürük, Nefes darlığı, ± konstitüsyonel semptom Semptomların başlangıç-gelişim hızı Ko-morbid hastalıklar Çevresel ekspozisyon
Sigara, Toz, Meslek Malignite öyküsü Aile Öyküsü (Soygeçmiş)
Fizik Muayene
Genel Çomak parmak Solukluk, Siyanoz, Ödem Deri değişikliği, Eklem bulgusu
Solunum Sistemi Solunum hareketleri kısıtlı Velcro ralleri ± Squeak
Laboratuar
Biyokimya Hb, Lökosit, ESR, CRP, ANA, RF
Solunum Fonksiyon testleri FVC ↓ FEV1/FVC → TLC ↓ DLCO ↓ PAO2-PaO2 ↑
Radyoloji
İİP’lerin sınıflandırılması histolojiktir
ancak
Radyolojik-histopatolojik korelasyon yüksektir
9
Radyoloji
PA grafi Tomografi
Lokalize-diffüz fibrozis Diffüz-subplevral retikülerBuzlu cam görünümü Buzlu cam görünümüKonsolidasyon KonsolidasyonBronş duvarı kalınlaşması Traksiyon bronşiektazisi
Septal kalınlaşmaNodül varlığı Micro-makro nodüllerBal peteği Subplevral kist, Bal peteği
* İİP düşünülen hastalarda BT çekilmelidir
İPF Radyoloji
İPF Radyoloji
NSİP Radyoloji
NSİP Radyoloji
COP Radyoloji
COP Radyoloji
16
RB-İLD Radyoloji
DİP radyoloji
DIP-RBİLD Radyoloji
DIP Radyoloji
20
RB-İLD Radyoloji
21
AİP Radyoloji
AİP Radyoloji
LİP Radyoloji
LİP Radyoloji
İİP-Radyoloji
BT Bulgusu Dağılım
İPF Retiküler, bal peteği Alt zonlar, periferik
NSİP Buzlu cam Alt zonlar, homojen
COP Nonsegmental konsolidasyon Periferik, yer değiştiren
RBİLD nodüller Üst zonlar, homojen
DİP Buzlu cam, nodül, bal peteği Orta-alt zonlar, periferik
AİP ARDS Diffüz, santral
LİP Buzlu cam, kistik değişiklikler Diffüz, tüm zonlar
Patoloji
Çok tipik İPF klinik/radyolojik bulguları dışında güvenli tanı için cerrahi biyopsi gerekir
Hastalıkların geç döneminde veya tedavi başladıktan sonra yapılması yardımcı olmaz
Biyopsi birden fazla lobdan yapılmalıdır Tedavi kararı alınmasında klinisyene yardım
eder ve gereksiz tedavi komplikasyonlarından korur
Patoloji
Hasar Bölgesi Tutulum Yayılım Ayırıcı Özellik
İPF Subplevral, periferik Yamalı Heterojen Fibroblastik focus
NSİP Alveoler septal Diffüz Homojen Septal fibrozis
COP Bronkiolosentrik Yamalı Homojen İnterstisyel granülasyon
RBİLD Bronkiolosentrik Yamalı Homojen bronkiolosentrik
DİP Alveoler septal Diffüz Homojen Alveolit, Septal fibrozis
AİP Alveoler Yamalı Homojen Alveoler hasar, kanama
LİP Alveoler septal Diffüz Homojen İnflamasyon,fibrozis Ø
BAL Tek başına tanı koydurmaz, ayırıcı tanıda yardımcı Klinik ve radyolojik bulgular ile değerlendirilmelidir BAL hücre sayıları, hastalığın şiddeti ile koreledir ama prognozu
göstermez
IIP ALVEOLER MAKROFAJ
PNL LNF EOZİNOFİL
IPF N, ↑ N, ↑ ↓ N, ↑
NSIP N N ↑↑ Ø
COP N ↑ ↑↑ N
RBILD ↑↑ N N N
DIP ↑↑ N N N
AIP N ↑↑ N ↓
LIP N N ↑↑ N
İPF
En sık görülen İİP, prognoz kötü Yaşlı hasta(>55-60), deri ve eklem tutulumu yok Yamalı, basiler subplevral retiküler+ traksiyon
bronşiektazisi, bal peteği, GGO az veya yok Piyes temporal heterojen UIP*: normalden farklı akciğer, interstisyel
inflamasyon, prolifere fibroblast focusları, yoğun kollajen fibrozisi ve bal peteği, lenfositoplazmik alveoler septa infiltrasyonu, tip 2 pnömosit hiperplazisi.
* KBDH, pnömokonyozis, radyasyon pnömonitisi, ilaç akciğeri, kronik aspirasyon, sarkoidoz, vs…
NSİP
Ateş ve çomak parmak olmaksızın gelişir, hastalar İPF’ye göre daha genç, velcro ralleri yaygın
Bilateral, subplevral buzlu cam görünümü ve alt loblarda volüm kaybı. Bal peteği nadir
Temporal homojenite Steroidlere iyi yanıt
20 mg Pred/günaşırı ±AZA/CYC N-asetilsistein
COP/BOOP
Hastalar 40-50’li yaşlarda Bilateral yamalı veya diffüz alveoler ve küçük
nodüler opasiteler, akciğer volümü korunur, bronş duvarı kalınlaşması ve dilatasyon; sıklıkla tekrarlayan yer değiştiren opasiteler, periferik ve alt zonlar sık
Küçük havayolu ve alveoler duktuslarda granülasyon dokusu (Masson)ve etrafındaki alveolerde kronik inflamasyon
2/3 steroidlere iyi yanıt verir, Relaps!!!
•“BOOP pateni” İPF, Wegener granülomatozisi, lenfoma, hipersensitivite pnömonitisi ve eozinofilik pnömonide de görülebilir
DİP-RBİLD
Sadece sigara içicilerde Sıklıkla 30-40 yaşlarda Diffuz sisli-dumanlı sınırları belirsiz opasite Alveol içerisinde makrofaj birikimi, minimal
fibrozis Sigara bırakılması ile geriler, steroide iyi yanıt RB-ILD ; alveoler makrofajların peribronşiyal
alveollerde de biriktiği bir alt grup
AİP (Hamman-Rich Sendromu)
Tamamen sağlıklı bir kimsede 7-10 günde ortaya çıkar Hastaların çoğu > 40 yaş Diffüz, simetrik bilateral buzlu cam görünümü.
Subplevral olabilir. Diffuz alveoler hasar ARDS bir alt grup, tanı için biyopsi gerekir Mekanik ventilasyon ihtiyacı ve mortalite yüksek,
yaşayanlarda solunum fonksiyonları korunur Tedavi !
LİP
En nadir form, K >E Buzlu cam, perivasküler kist ile retiküler
patern BAL da lenfositik alveolit Sıklıkla otoimmun hastalıklarla birlikte Ayırıcı tanı low-grade lenfoma Spontan-tedavi iyileşme, lenfomaya dönüşüm
İİP Ayırıcı Tanı ÖzellikleriIPF NSIP COP RBILD DIP AIP LIP
Yaş 50-60 40-50 50-60 40-50 40-50 50 50
Cins E>K Eşit Eşit E>K E>K Eşit K>E
Süre yavaş yavaş subakut yavaş yavaş akut yavaş
Sigara + - - + + - -
Öksürük + + +(+balgam) + + + +
Dispne ++ + + + + +++ +
Kons smp - ++ +++ - - ++ Bazen
SYİ - - ++ - - ++ -
Çomak p. +++ + - - ++ - Geç +
Lab RF, ANA ANA, RF, C3-4 CRP, ESRLökositoz
Normal Normal ARDS Anemi
SFT/DLCO R,↓ HR,↓ HOR, ↓ HR/O, ↓ HOR, ↓ R, ↓ HR, ↓
BAL PNL↑ LNF↑ Total hücre↑CD4/CD8↓
Alveoler Mak.
pigment
Alveoler Mak. Pigment
PNL↑Hemoraji
LNF↑
Radyoloji Alt, periferik Bil alt zonlar Periferik Üst zonlar Orta-alt Diffüz Baziler
Radyoloji İnterstisyelGGO(-)
GGO İnterstisyel az
Nonsegmental konsolidasyon
Nodüler GGO İnterstisyel
ARDS GGO kistik
Tedavi Yanıt
Kötü iyi Çok iyi İyi İyi Kötü İyi
ÖZET
Semptom, konstitüsyonel, başlangıç hızı,yaş Çomak parmak, velcro ralleri, squeak, deri-eklem Sigara Laboratuar Radyolojik özellikler
Diffüz-yamalı, periferik-santral,alveoler-interstisyel, kistik
Patoloji Heterojen-homojen, interstisyel-alveoler-bronkiolosentrik
KLİNİK-RADYOLOJİK-PATOLOJİK