CASO CLINICO Raquel Fernández

Ramos.

Motivo de consulta:Motivo de consulta:

Antecedentes personales: * Paciente varón de 44 años de edad. * DM I, mal controlada Hb A1:10.10

mg/dl. * Asma bronquial. * Poliposis nasal, pendiente de completar

estudio. * TTO habitual: Singulair 10 mg, Zarator

40, Pantoprazol 40, Novorapid 8-8-8, Lantus 0-0-16.

Enfermedad Actúal:

Fiebre/Febrícula vespertina(10 días de evolución)

Enfermedad Actúal:

Artralgias generalizadas, muy limitantes, sin inflamación articular.

¿Actitud Diagnóstica?

Exploración Física. Pruebas complementarias: Analítica completa. Rx articular. Rx Torax.

Pruebas complementarias:

Bioquímica: Glu 215 mg/dl, Creat 1,0, Ac úrico 2,6, Trig 82,0, Col 134,0, GOT 27, GPT 42,0, GGT 81, Hierro 21, Transferrina 220, Ferritina 393,3.

PCR 5,6. FR < 20.0

Hemograma: Leucos 16,8, Neutrófilos 49,1%, Linf 10,9%, Monocitos 4,1%, Eosinófilos 35,5%(5,9), Hematies 4,7, Hb 14,6, Htco 43,6, VCM 91,4, Pla 348.

VSG: 16

Otras exploraciones complementarias:

• Rx torax: no condensaciones o derrames.

• Rx articulares: no lesiones oseas.

• Coprocultivo: Blastocystis hominis (dudoso valor patógeno)

Enfermedad actúal:

Tos con expectoración marronacea.

Enfermedad Actúal:

Lesiones violaceas maculares, purpúricas, con zona necrótica central. MID

Enfermedad Actúal:

Prurito generalizado ( 5 días de evolución)

Enfermedad Actúal::

Pérdida de peso (12 Kg.)

Cuadro Clínico:

Analítica:

Bioquímica:

Glu 177, urea 99, creat 2.76, Na 134, K 6, cl 100, LDH 246, Prot. Totales 7.5, Albúmina 3.7, Calcio 9.8, CK 23, Hierro 20, Transferrina 194, Ferritina 639, Filtrado glomerular 26.61, Peptido C 3.4, Triptasa 20.3.

Hemograma:

Hb 10, Ht 32, VCM 87.4, Leucos 18000 (44% neutrofilos, 12.8% Linfocitos, 5% Monocitos, 37.7% Eosinófilos, 6780 eosinófilos) Plaquetas 452000. VSG:120.

Analítica:

Frotis de sangre periférica:

Anisopoiquilocitosis.

Autoinmunidad:

Ac Ig G peptido citrulinado < 7, HLA B 27 +, FR 67, ANA -, Ac antiENA -, ANCA- PR3 1.5, ANCA-MPO>100, PCR 8, Ig E> 2000.

Analítica:

Coagulación: INR 1.06 TP % 91

Orina al ingreso: Creat 31.66, Na 21, K

45, Microalbuminuria 583, Nitritos -, Proteinas 150, Glu 300, Eritrocitos 250, Sedimento, abundantes hematies, cristales de urato amorfo, leucos ocasionales.

Otras exploraciones complementarias: Eco abdominal/renal. TAC senos paranasales: pansinusitis nasosinusal. TACAR Biopsia pólipo nasal. Biopsia cutánea.

Biopsia Cutánea:Biopsia Cutánea:

Dermis superior con cambios de VASCULITIS NECROTIZANTE e INFILTRACION POR EOSINOFILOS. Afectación de pequeños vasos, observandose focos de necrosis con eosinofilia del colágeno, a modo de Granulomas Extravasculares.

Dx: Vasculitis necrotizante con eosinófilos.Compatible con GRANULOMATOSIS

ALÉRGICA.

Vasculitis Eosinofílica de Churg Strauss:

Afectación Cutanea. Afectación Nasosinusal.

Afectación Renal.

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

ARTRALGIAS EOSINOFILIA

FIEBRE

CORTICOIDES

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

*Bolos de *Bolos de metilprednisolona (500 metilprednisolona (500 mg)mg)

Mejoría clínica y Mejoría clínica y analítica.analítica.

*Corticoides VO *Corticoides VO (Prednisona 30 mg)(Prednisona 30 mg)

> Eosinofilia> Eosinofilia

> Proteinuria> 2 gr.> Proteinuria> 2 gr.

• Ciclofosfamida (500 Ciclofosfamida (500 mg quincenal)mg quincenal)

< Eosinofilia.< Eosinofilia.

< Reactantes de fase < Reactantes de fase aguda.aguda.

* Hidroxicloroquina * Hidroxicloroquina • Rituximab (quincenal)Rituximab (quincenal)

> Sd Nefrótico> Sd Nefrótico

SD.CHURG STRAUSSSD.CHURG STRAUSS

GRANULOMATOSIS GRANULOMATOSIS ALERGICAALERGICA

SD CHURG STRAUSSSD CHURG STRAUSS

• Vasculitis: Proceso anatomo-clínico, caracterizado por inflamación y lesión de los vasos sanguineos, que pueden dar lugar a un amplio grupo de sindromes.

• Vasculitis ANCA +: Poliangeitis Microscópica Granulomatosis de Wegener.(C-ANCA) Sd. Churg Strauss. (P-ANCA)

SD CHURG STRAUSSSD CHURG STRAUSS

• Cursa con una historia larvada de asma y manifestaciones sistémicas, secundarias a vasculitis de mediano-pequeño vaso, con eosinofilia periférica.

Todo paciente con asma, rinitis alérgica, poliposis nasal o sinusitis recurrente, que además presente signos de vasculitis:

1- Afectación SNP 2- Afectación cutánea 3- Afectación Renal 4- Afectación del aparato locomotor

DATOS DE SOSPECHA DE CHURG STRAUSS:

5- Afectación ocular 6- Rx de torax patológica 7- Eosinofilia periférica 8- ANCAs positivos (MPO) 9- Manifestaciones generales: fiebre, pérdida de peso, aumento de los reactantes de fase aguda, mantenidas en el tiempo.

DATOS DE SOSPECHA DE CHURG STRAUSS:

Criterios de clasificación Criterios de clasificación (almenos 4 criterios, S: 85%, E: 99.7%)(almenos 4 criterios, S: 85%, E: 99.7%)

AsmaAsma Eosinofilia periférica (>10%)Eosinofilia periférica (>10%) Historia de alergia.Historia de alergia. Mono o polineuropatia.Mono o polineuropatia. Infiltrados pulmonares radiológicos.Infiltrados pulmonares radiológicos. Afectación de senos paranasales.Afectación de senos paranasales. Eosinófilos extravasculares.Eosinófilos extravasculares.

Afectación Renal: + Proteinuria > 1 g/día + Creatinina > 1.5 mg/dl

Afectación digestiva. Vasculitis intestinal.

Cardiomiopatia. Isquemia miocárdica Insuficiencia cardiaca

congestiva

Afectación del SNC.

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

CICLOFOSFAMIDAINMUNOSUPRESOR

+ MESNA

HIDROXICLOROQUINAFAME

RITUXIMABAC MONOCLONAL

PREMEDICAR CON METILPREDNISOLONAAZATIOPRINA

INMUNOSUPRESOR

CORTICOIDESCONTROL BROTE AGUDO