1

Churg- Strauss sindromsJana Skrule, MF IV 1.grupa

Mentors: Dr. Simona Paule

2

Čērdža—Strosas sindroms (arī alerģiskā granulomatoze vai alerģisks granulomatozs angiīts) ir sistēmisks autoimūns vaskulīts, kas raksturojas ar  eozinofiliem bagātu, granulomatozu elpceļu iekaisumu, un nekrotizējošu vaskulītu, kas skar maza un vidēja lieluma asinsvadus, ko novēro kopā ar astmu un eozinofiliju.[1] [3]

Definīcija

3

1951. gadā Jakobs Čērdžs (Jacob Churg) un Lote Strosa (Lotte Strauss) aprakstīja autopsijas rezultātus 13 pacientiem, kas bija miruši no slimības, ko raksturo astma, eozinofilija, drudzis un sistēmiskas izpausmes. Visi 13 pacienti slimoja ar astmu 10 gadus pirms citu simptomu parādīšanās.

1984. gadā Lanham kopā ar kolēģiem veica Čērdža—Strosas sindroma klīnisko definīciju kā astmu, eozinofiliju un sistēmisku vaskulītu, kas skar 2 vai vairāk ārpusplaušu orgānus. 1990. gadā American College of Rheumatology piedāvā 6 kritērijus slimības diagnosticēšanai

2012. gadā Churg Strauss Syndrome (CSS) → Eozinofīlā granulomatoze ar poliangītu (EGPA) [1] [4]

Vēsture

4

Reta slimība, 1-3 : 100000 Jebkurā vecumā, biežāk 40-50 g.v.Vidējais vecums – 48 gadiS:V 1,2:1Gadā tas tiek diagnosticēts ~2,5 no 100 000 pieaugušiem pacientiemNāves iemesls – miokardīts, MI.Ar ārstēšanu 1 gada dzīvildze – 90%, 5 gadu dzīvildze – 62%Slimības gaita var būt variabla no viegla līdz fatālam vaskulītam. [3]

Epidemioloģija

5

Nekrotizējošais vaskulīts skar maza un vidēja izmēra muskulārās artērijas, kapilārus, vēnas un venules,

Granulomatoza reakcija,Audu infiltrācija ar eozinofīliem, Iemesls – iespējama alerģiska un autoimūna reakcija, uz vides faktoriem

vai medikamentiem [1].

Patoģenēze

6

7

Nespecifiskas izpausmes:»Drudzis,»Svara zudums,»Vājums.

Ādas iesaistīšanās:»Angīts ar palpējamu purpuru»Livedo reticularis, ādas nekroze, gangrēna, urtikārija, zemādas mezgliņi [1].

Klīniskās atradnes

8

Augšējie elpceļi:»Alerģisks rinīts,»Paranazāls sinusīts,»Nazāli polipi.

Apakšējie elpceļi:»Astma,»Pneimonija,»Hemoptīze.

Kardiovaskulāras:»Miokardīts,»MI [4].

9

Urīnceļu sistēma:»Hipertensija,

»Urēmija,

»Nieru mazspēja,GI sistēma:

»Asiņošana,

»Zarnu išēmija →perforācija,

»Gastroenterīts,

»Apendicīts,

»Pankreatīts.Nervu sistēma:

»Perifēra neiropātija,

»CNS bojājumi[4]

10

Hematoloģiskie izmeklējumi:» Eozinofīlija,

» Anēmija.

↑ EGĀ un CRO Nieru rādītāji:

» ↑BUN, kreatinīna līmenis

» Urīna sediments, proteīnūrija, mikrohematūrija, eritrocīti urīnā.

pANCA → MPO, ↑IgE, Hipergammaglobulinēmija, Reimatoīdais faktors, Imunoloģiski testi [5].

Laboratorie izmeklējumi

11

ANCA “-” CSS:»Perikardīts, pleirīts,»Livedo reticularis, »Simetriska polineiropātija, »Eozinofilu infiltrācija, »IL-10 ģenētisks polimorfisms.

ANCA “+” CSS:»Perifērās neiropātijas, »Glomerulonefrīts, renāls vaskulīts,»Purpura [8].

12

Rtg thorax,CT,Koronārā angiogrāfija,EhoKG,EKG,EMG.

Instrumentālā izmeklēšana

13

Procedūras

Biopsija

»Ādas,

»Plaušu,

»Nieru,

»Nervu,

»Muskuļu.

Histoloģija

»Nekrotizējošas granulomas,

»Granulomas:

- Eo, m/f, epiteloīdās gigantšūnas.

14

Lanham’s kritēriji:»Astma,

»Eozinofīlija > 1,5x10 /L,⁹»Sistēmisks vaskulīts ≥ ekstrapulmonālās lokalizācijās.

Amerikas Reimatologu kritēriji (4 no 6):»Astma,

»Eozinofīlija (>10% no kopējā WBC skaita),

»Perifērā neiropātija,

»Plaušu infiltrāti,

»Paranazālu sīnusi slimība,

»Biopsijā a/v ar ekstravaskulāriem eozinofīliem [3].

Klīniskie kritēriji

15

Chapel Hill kritēriji:»Astma,

»Perifēra eozinofīlija,

»Eozinofilu granulomatoza infiltrācija, iesaistot respiratoro sistēmu,

»Nekrotizējušais vaskulīts, kas skar mazus līdz vidēja lieluma a/v [3].

16

Diferenciāldiagnoze

Vegenera granulomatoze, Mezglainais poliarterīts, Mikroskopiskais poliangiīts, Alerģiska bronhopulmonāla

aspergilloze, Leikocitoklastisks vaskulīts, Loeflera sindroms, Limfomatoīda granulomatoze, Reimatoīdais artrīts,

Akūta mezenteriāla išēmija, Astma, Krioglobulinēmija, Eozinofils gastroenterīts, Eozinofila pneimonija, Hipereozinofils sindroms, Gudpaščera sindroms, Eozinofilija. [6]

17

Speciālistu konsultācijas,Glikokortikoīdi (p/o Prednisoloni 40-60mg/d),Citotoksiskie preparāti:

»Infliximab,

»Ciklofosfamīds,

»Azatioprims,

Kombinācija (citotoksiskie + GK),Lielas devas i/v steroīdi (metilprednisolone),Plazmaferēze [1].

Terapija

18

↑ seruma kreatinīns > 1,58mg/dL, Proteīnūrija, Smaga GI trakta iesaiste, Kardiomiopātija, CNS bojājumi.

Nav neviens faktors – 5 gadu mirstība 12%, 1 faktors – 25%, >2 faktori – 46% [5].

Slikta prognoze

19

Pacients - sieviete

Vecums- 13 gadi (šobrīd)

Zināms anamnēzē, ka kopš 8 gadu vecuma bronhiāla astma, regulāri lieto medikamentus - seretide, ventolīnu. Ir hronisks alerģisks rinīts.

Klīnisks gadījums

20

2013. gada septembris:Klīniskā diagnoze - Alerģiskas iesnas un bronhiāla astma, akūts labās

puses polisinusīts.Objektīvi - Deguna gļotādas sārtas, mitras. Apakšēja deguna eja labajā

pusē bāla, strutaini izdalījumi, starpsiena taisna, elpošana caur degunu apgrūtināta. Aizdegunē notek bāli izdalījumi. Deguna blakusdobumu projekcijas vietas palpatori nesāpīgas. CT - labās puses polisinusīts

Lokālā anestēzijā ar dikaīnu veikta labā augšžokļa dobuma punkcija, iegūts neliela apjoma, gaišs, gļotains saturs

Ārstēšana - a/b cefriaksons, gentamicīns, tavegils.

Anamnēze

21

2013. gada novembris:- stacionēta atkārtoti, lai turpinātu izmeklēšanu un ārstēšanu. Veikta bronhoskopija, lai salīdzinātu dinamikā.

- meitenei ilgstošas iesnas, nazāla balss (visu laiku). Terapijā lieto Rhinocort. Deguna ejās ir zaļgani, gļotaini izdalījumi. Ausu ejās sērs, kas obturē auss ejas, bungplēvītes nevizualizē. Slēdziens- Rhinitis acuta, cerumen bilateralis. 2014. gads februāris, marts - stacionēta sakarā ar bronhiālas astmas paasinājumiem, izmeklēta uz cistisko fibrozi - neapstiprinās. No LOR puses sūdzību nav. Sākta terapija ar metilprednizolonu i/v. 2014.gada septembris - CT- polisinusīts, akūts rinosinusīts, bilaterāls tubotīts. 2015. gada janvāris - deguna starpsienas deviācija. 2015. gada jūlijs – otoskopiski - auss ejas tīras, bungplēvīte dzeltena, nespodra, gaismas reflekss samazināts 2015. gada septembris - veikta timpanostomija, sakarā ar dzirdes pasliktināšanos ~ 1 mēnesi.

22

2015. gada novembris - atkārtoti stacionēta, LOR apskates laikā konstatēts, ka stenti spontāti evakuējušies.

Klīniskās diagnozes - Bronhiāla astma, smaga, persistējoša, nekontrolēta gaita, vidēji smags uzliesmojums. Hronisks rinosinusīts. Strutains vidusauss iekaisums. Churg-Strauss sindroms.

Konsīlījs lemj, ka ar lielāko varbūtību ir Churg-Strauss sindroms, par to liecina 4 no 6 Amerikas Reimatologu koledžas kritērijiem:

»Astma

»Eozinofīlija perifērajās asinīs >10% no leikocītu skaita

»Deguna blakusdobumu iekaisums

»Infiltrāti plaušās, kas mainīgi

23

Nepierādītie kritēriji - histoloģiski apstiprināts vaskulīts ar ekstravaskulāru eozinofīliju vai multiplekss mononeirīts vai polineiropātija.

Tā kā biopsija saistīta ar augstu anestēzijas komplikāciju risku un nav pārliecinošas garantijas, ka biopsijas materiāls būs informatīvs, tiek nolemts biopsiju pašlaik neveikt.

Ārstēšana – metilprednizolons p/o

24

2016. gada februāris:- Stacionēta papildus izmeklēšanai un kontrolei saistībā ar pamatslimību,- No LOR puses- izdalījumi no kreisās auss. Slēdziens- Otitis media acuta purulenta sinistra

(a/b terapija).

Klīniskā diagnoze šobrīd: Churg-Strauss sindroms, Bronhiāla astma, smaga, kontrolēta, Hronisks rinosinusīts, Glikozes tolerances traucējumi.

Terapija: Medrol 4mg 1x dienā (nedēļu) 3mg 1nedēļu 2mg 1 nedēļu 1mg 1 nedēļu azatioprīms

100mg 1x dienā līdz atkārtotai kontrolei, Flixonase deguna aerosols – 1 deva katrā nasī 2x dienā, Deguna gļotādas kopšana, mīkstināšana, Nisita ziede vai Coldises Baby eļļa.

25

Paldies par uzmanību!

26

1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3276904/

2. http://www.elsevier.pt/en/revistas/revista-portuguesa-cardiologia-334/artigo/churgstrauss-syndrome-presenting-with-eosinophilic-myocarditis-a-diagnostic-90230033

3. http://www.medscape.com/viewarticle/711457

4. http://images.rheumatology.org/viewphoto.php?imageId=2862796&albumId=75695

5. http://emedicine.medscape.com/article/333492-overview

6. http://www.hopkinsvasculitis.org/types-vasculitis/churgstrauss-syndrome-css/

7. http://www.vasculitisfoundation.org/education/forms/eosinophilic-granulomatosis-with-polyangiitis-churg-strauss-syndrome/

8. http://www.vasculitisfoundation.org/education/forms/eosinophilic-granulomatosis-with-polyangiitis-churg-strauss-syndrome/

9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20350492

Izmantotā literatūra