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Embriología Clínica Embriología Clínica 7. Anomalías congénitas o 7. Anomalías congénitas o defectos de nacimiento defectos de nacimiento 8. Cavidades corporales, 8. Cavidades corporales, mesenterios y diafragma mesenterios y diafragma 9. Aparato Faríngeo 9. Aparato Faríngeo Fernando Alexander Casian-Plaza NAT 08/02/10 NAT 08/02/10

cavidades corporales

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Embriología ClínicaEmbriología Clínica

7. Anomalías congénitas o 7. Anomalías congénitas o defectos de nacimientodefectos de nacimiento

8. Cavidades corporales, 8. Cavidades corporales, mesenterios y diafragmamesenterios y diafragma

9. Aparato Faríngeo9. Aparato Faríngeo

Fernando Alexander Casian-Plaza

NAT 08/02/10NAT 08/02/10

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Anomalías congénitas o Anomalías congénitas o defectos de nacimientodefectos de nacimiento

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Términos TeratológicosTérminos Teratológicos• Anomalía anatómica congénita o

defecto de nacimiento: es una anomalía estructural física o interna en el ser humano. Hay 4 tipos:

• Anomalía: Defecto morfológico de un órgano, parte de un órgano u otra región del cuerpo por un desarrollo intrínsecamente anormal (desde adentro)(problema cromosomico).

• Trisomia 13 (Sindrome de Patau)Trisomia 13 (Sindrome de Patau)

• Trisomia 18 (Sindrome de Edwards)Trisomia 18 (Sindrome de Edwards)

• Trisomia 21 (Sindrome de Down)Trisomia 21 (Sindrome de Down)

Trisomia 13Trisomia 13

(Sindrome de (Sindrome de Patau)Patau)

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Trisomia 18Trisomia 18

(Síndrome de (Síndrome de Edwards)Edwards)

Síndrome de Síndrome de TurnerTurner

Trisomia 21Trisomia 21

(Síndrome (Síndrome de Down)de Down)

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InterrupciónInterrupción

• Defecto morfológico de un órgano o parte de un órgano o alguna parte del cuerpo por un desarrollo extrínseco anormal, (desde afuera).

• Ejemplo: Teratógenos (sustancia toxicas, virus).

• La malformación se hereda si la persona fue afectada por algún teratógeno o virus)

AmeliaAmelia

Síndrome Síndrome de de

Alcoholo Alcoholo FetalicoFetalico

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DeformaciónDeformación

• Diferencia de la parte del cuerpo, o el cuerpo u órgano (externo o interno) por fuerzas mecánicas.

• Mutaciones genéticas.Mutaciones genéticas.

• Daño al feto o útero. Daño al feto o útero.

• Complicaciones en el parto Complicaciones en el parto

• Un crecimiento o desorden Un crecimiento o desorden hormonal hormonal

GastrosquisisGastrosquisis

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GastrosquisisGastrosquisis

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GastrosquisisGastrosquisis

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MacrocefaliaMacrocefalia

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DisplasiaDisplasia

• Organización anormal de las células en el tejido. Formación anormal del tejido (dishistogenia).

• Displasia Ectodérmica (desarrollo anormal de la piel, cabello, uñas, dientes o glándulas sudoríparas)

• VPH (Virus del Papiloma Humano)

• Cáncer Cervix-Uterino

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VPHVPH

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Cavidades corporales, Cavidades corporales, mesenteriosmesenterios

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• En la 4ª semana; en el embrión se localiza el celoma intraembrionario, una cavidad en el extremo craneal del embrión donde dará lugar a la cavidades pleurales, pericárdica y peritoneal; además proporciona espacio para el desarrollo y movimiento de los órganos. En cambio, el celoma extraembrionario se encuentra en los bordes laterales del disco embrionario.

• La parte distal de cada rama del celoma intraembrionario se une con el celoma extraembrionario. Esta unión es importante porque así el intestino medio se hernia hacia el cordón umbilical a través de esta unión; dando origen mayormente al intestino delgado y parte del intestino grueso.

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Cavidad Corporal EmbrionariaCavidad Corporal Embrionaria

• El celoma intraembrionario se transforma en la cavidad corporal embrionaria, dando lugar a 3 cavidades:

• Una cavidad pericárdica.Una cavidad pericárdica.

• 2 conductos pericárdicoperitoneales.2 conductos pericárdicoperitoneales.

• Una cavidad peritoneal.Una cavidad peritoneal.

• Estas cavidades están revestidas por mesotelio (futura capa parietal del peritoneo) derivado del mesodermo somático y por una pared visceral cubierta por mesotelio (futura capa visceral del peritoneo).

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• La cavidad peritoneal (en el celoma intraembrionario) se comunica con el c. extraembrionario por el ombligo, después la cavidad peritoneal deja de tener comunicación con el c. extraembrionario; en el cual los intestinos se van al abdomen desde el cordón umbilical.

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MesenteriosMesenterios

• El mesenterio es una capa doble de peritoneo.

• El mesenterio conecta el órgano a la pared corporal y le lleva vasos sanguíneos y nervios.

• Los mesenterios dorsal y ventral se dividen; en la cavidad peritoneal en la mitad derecha e izquierda. Luego el mesenterio ventral desaparece.

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División de la cavidad corporal embrionaria

• En el conducto pericardicoperitoneal se sitúa dorsalmente al tabique transverso (septum transversum): gruesa división de tejido mesodérmico que divide la cavidad torácica y el futuro abdomen.

• El Septum Transversum, es el primordio del tendón del Diafragma

Septum Transversum

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• En el conducto pericardicoperitoneal se forman particiones que separan la cavidad pericárdica de las cavidades pleurales y de la cavidad peritoneal, que crecen hacia los conductos pericardicoperitonelaes y se forman crestas membranosas:

• * Crestas craneales (Pliegues pleuropericárdicos) que estan * Crestas craneales (Pliegues pleuropericárdicos) que estan encima de los pulmones.encima de los pulmones.

• * Crestas caudales (Pliegues pleuroperitoneales) que estan * Crestas caudales (Pliegues pleuroperitoneales) que estan debajo de los pulmones.debajo de los pulmones.

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Desarrollo del DiafragmaDesarrollo del Diafragma

• El diafragma es musculotendinoso en forma de cúpula, separa a la cavidad torácica y abdominal.

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• El Diafragma se desarrolla a partir de 4 elementos:

• Septum Transversum (Tabique Transverso)Septum Transversum (Tabique Transverso)

• Membranas pleuroperitonealesMembranas pleuroperitoneales

• Mesenterio dorsal del esófagoMesenterio dorsal del esófago

• Penetración muscular interna desde las paredes corporales Penetración muscular interna desde las paredes corporales lateraleslaterales

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Septum TransversumSeptum Transversum

• Compuesto por tejido mesodérmico, es el primordio del tendón central del diafragma. Crece dorsalmente y crea una división semicircular que separa el corazón del hígado. El septum transversum aparece en sentido craneal a la cavidad pericárdica. Cuando la cabeza se pliega, el septum transversum forma una partición entre las cavidades pericárdica y abdominal.

• El septum transversum no separa totalmente las cavidades torácica y abdominal. Durante su desarrollo; parte del hígado está dentro del septum transversum.

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• A los lados del Esófago hay grandes aberturas, los conductos pericardicoperitoneales.

• El septum transversum se expande y se fusiona con el mesenterio dorsal del esófago y las membranas pleuroperitoneales.

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Membranas pleuroperitonealesMembranas pleuroperitoneales

• Estas membranas se fusionan con el mesenterio dorsal del esófago y el septum transversum. Y así se completa la división entre las cavidades torácica y abdominal y se crea el diafragma primordial.

Septum transversum

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Mesenterio dorsal del esófago

• Este mesenterio constituye la parte mediana del diafragma. Los Pilares diafragmáticos, un par de fascículos musculares que cruzan el plano medio por delante de la aorta.

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Penetración muscular interna desde las paredes laterales del cuerpo

• Los pulmones crecen ‘perforando’ las paredes corporales laterales. En este proceso, el tejido de la pared corporal se divide en dos capas:

• Una capa externa que convierte en la cavidad abdominal.

• Una capa interna que ayuda a las porciones periféricas del diafragma.

• En las cavidades pleurales hasta las paredes corporales laterales da lugar a los senos costodiafragmáticos derecho e izquierdo; y estos le dan al diafragma su forma de cúpula, y además estos senos aumentan y reducen alternativamente cuando los pulmones entran y salen de ellos durante la inspiración y espiración

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Anomalías del DiafragmaAnomalías del Diafragma

• Hernia Diafragmática:Hernia Diafragmática:• Anomalía congénita en la

cual hay una abertura anormal en el diafragma. Esta abertura permite que parte de los órganos abdominales (estómago, bazo, hígado e intestinos) se suban hasta la cavidad torácica cerca de los pulmones, pudiendo ocasionar que se comprima el pulmón, provocando dificultad respiratoria

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Eventración del DiafragmaEventración del Diafragma

• La mitad del diafragma muestra un defecto de la musculatura y se hincha, como u globo, dentro de la cavidad torácica formando una bolsa diafragmática. Haciendo un desplazamiento hacia arriba de las vísceras abdominales.

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Aparato FaríngeoAparato Faríngeo

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• El aparato faríngeo está formado por arcos, bolsas, surcos y membranas faríngeas; que estas ayudan a la formación de las regiones laterales de la cabeza y cuello.

• Los arcos faríngeos empiezan a desarrollarse a principios de la 4º semana, cuando células de la cresta neural emigran hacia las regiones de la cabeza y cuello.

• Hay 6 arcos faríngeos (lo 2 últimos no son visibles)

• 1º arco faríngeo (arco mandibular): Prominencia mandibular y maxilar.

• 2º, 3º, 4º arco faríngeo (arco hioideo): Ayudan a formar el hueso hiodes.

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Componentes de los arcos faríngeos

Cada arco faríngeo se caracteriza por :- Arco aortico- Componente cartilaginoso (forma el esqueleto del

arco)- Componente muscular (forma los musculos de

cabeza y cuello)- Nervio

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Arco Nervio Músculo Estructura Esqueléticas

Ligamentos

Primero Trigémino

M. de la masticación,Milohioideo y vientre anterior del digastrico,tensor del tímpano, tensor del velo del paladar

Martillo y YunqueLigamento anterior del martillo y el ligamento esfenomandibular

Segundo FacialM. de la expresión facial, vientre posterior del digastrico y estilohioideo

Estribo, apófisis estiloidea, asta menor y parte superior del cuerpo del hueso hiodes

Ligamento estilohiodeo

Tercero Glosofaríngeo Estilofaringeo Asta mayor y cuerpo inferior del cuerpo del hueso hioides

Cuarto y Sexto Rama laringea superior y recurrente del vago

Cricotiroideo, elevador del velo del paladar, constrictores de la laringe y músculo intrínsecas de la laringe

Cartílago tiroideo, cart cricoides, cart aritenoides,cart corniculado, cart cuneiforme

Derivados de los arcos faríngeosDerivados de los arcos faríngeos

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Bolsas Faríngeas

Las bolsas se desarrollan en una secuencia craneocaudal entre los arcos.

Existen cuatro pares de bolsas bien definidas y un quinto par que es rudimentario o no existe.

1º bolsa faringea: Forma un receso tubotimpanico que al unirse con la hendidura faringea da origen al conducto auditivo externo la porción distal se ensancha y forma la Caja del tímpano mientras que la parte proximal: Trompa Eustaquio

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2º bolsa faringea: El revestimiento epitelial de la segunda bolsa prolifera y forma brotes que son inervados por tejido mesodermico formando la amigdala palatina. Porción de bolsa no desaparece y forma Fosa Tonsillar.

3º bolsa faringea: Se caracteriza por desarrollar una parte dorsal y ventral, dando origen a las glándulas paratiroideas inferiores y el timo respectivamente.

4º bolsa faringea:  El epitelio de esta bolsa forma la glándula paratiroides superior que se ubica en la cara dorsal de la tiroides. 

5º bolsa faringea: Da origen al cuerpo ultimo branquial que mas tarde queda incluido en la tiroides. Sus células dan origen a las células parafoliculares o células que secretan calcitonina hormona que interviene regulación de calcio en la sangre.

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Surcos Faríngeos

• En las regiones de la cabeza y cuello del embrión, se muestran durante la 4º y 5º semana 4 surcos (hendiduras) a cada lado. Estos separan los arcos faríngeos

• El 1º surco origina el conducto auditivo externo.• Los demás surcos forman el seno cervical, para desarrollarse

el cuello.

Surcos

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Anomalías del Aparato Faríngeo

• Quistes Branquiales:• Vestigios de partes del

seno cervical, del 2º arco faríngeo. Tienen forma esférico u ovalado.

• Se encuentran en el cuello lateralmente .

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• Fistula Branquial:• Canal anormal cuyo

extremo interno se abre en el seno amigdalino y su extremo externo en la parte lateral del cuello.

• Se debe al 2º arco faríngeo y de la 2º bolsa faríngea.

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Síndrome del primer arco:

• Da lugar a varias anomalías congénitas de los ojos, oídos, mandíbula y el paladar.

• Este se da por la insuficiencia de células de la cresta neural que emigran hacía el 1º arco durante la 4º semana.

• Hay 2 formas del Síndrome del primer arco:

• Síndrome de Treacher Collins: Hay hipoplasia malar (desarrollo insuficiente de los huesos malares de la cara) con aberturas de las fisuras palpebrales hacia abajo, defecto de los párpados inferiores, deformaciones del oído externo.

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Síndrome de Pierre Robin

• Se caracteriza por hipoplasia de la mandíbula, paladar hendido y defectos del ojo y oído, una lengua que se repliega en la garganta y dificultad para respirar.

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Desarrollo de la Glándula Tiroides

• La Glándula Tiroides es la primera glándula endocrina (producen hormonas) que se desarrolla en el embrión.

• Aparece a los 24 días después de la fecundación por medio de un engrosamiento endodérmico medial de la faringe primitiva, que después forma una evaginación, el primordio tiroideo.

• Cuando el embrión y la lengua crece, la glándula tiroides va desarrollándose descendiendo por el cuello hasta ocupar un posición ventral al hueso hioides. Después de un corto tiempo, la glándula tiroides permanece unida a la lengua por un estrecho tubo, el conducto tirogloso.

• El primordio tiroideo se convierte en una masa sólida de células y se divide en lóbulos derecho e izquierdo conectados por el istmo de la glándula tiroides. Después la glándula tiroides tiene su forma definitiva y esta en el cuello; después el conducto tirogloso desaparece.

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• Hormonas de la G. Tiroides:• Tirotropina y Tiroxina

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Anomalías de la Glándula Tiroides

• Glándulas Paratiroides Ectópicas:

• Las Glándula Paratiroides Ectópicas pueden encontrarse en cualquier lugar cerca o dentro de la glándula tiroides o el timo.

• Número Anormal de Glándulas Paratiroides:

• Puede haber más de 4 glándulas paratiroides.

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Posibles localizaciones de las glándulas paratiroides ectópicas

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Hipotiroidismo congénito

• Es la disminución de la producción de la hormona tiroidea en un recién nacido y, en casos muy excepcionales, no se produce dicha hormona.

• Puede ser causado por:

• Ausencia o desarrollo anormal de la glándula tiroides

• Insuficiencia hipofisaria para estimular la tiroides

• Formación defectuosa o anormal de las hormonas tiroideas

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Quiste del conducto Tirogloso

• En cualquier lugar a lo largo del conducto tirogloso pueden formarse quistes. Normalmente el conducto tirogloso desaparece, pero a veces persiste, y se forma un vestigio que forma un quiste en la lengua o en la parte anterior del cuello, debajo del hueso hioides.

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• FINFIN