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Caso Clínico para pregrado
Viernes 6 de agosto del 2010Dra. Daneli Ruiz RT
Caso clínico
• Niño de 5 años con dx. de ependimoma anaplásico.
• AHF: negados• APP: negados• APnP: negados
• Inicio en abril del 2010 al presentar cefalea frontal que cedía con el sueño, la cual aumentó su frecuencia hasta ser diaria.
• Acudió a valoración por pediatría y se solicito un TAC que mostró una lesión quística y lobulada en región parieto-occipital derecha y se envió a neurocirugía.
• El 2 de junio 2010 se realizó una resección subtotal de la lesión con RHP: Ependimoma anaplásico grado III de la OMS.
• Tiene RMN espinal normal y RMN de encéfalo que muestra tumoración residual
• EF: integro
• Neoplasias raras originadas de las células ependimarias del ventrículo.– 6-10% tumores en niños– Incidencia anual 2 por millón– Promedio edad 4.2-5.9 años pero 25-40% < 3 a– 2/3 infratentoriales– 1/3 supratentoriales– 9-20% diseminación leptomeníngea
Clasificacion de WHO
• Grado I– Mixopapilar – Subependimoma
• Grado II (la más frecuente)– Celular (la más frecuente)– Papilar– Celulas claras– Tanacítico
• Grado III (2dos mas frecuentes)– Anaplásico
Estadiaje
• RMN cerebral y espinal
• LCR dentro de las 2 sem de la cx.
• 9-20% son metastásicos– Infratentoriales– Anaplásicos– Niños más pequeños
Cirugía• La modalidad de tx mas importante
• Mejor pronóstico en resección macroscópica total – SG 5 a 60-89% vs– 21-46% en resección incompleta
• Resección total:– 40-60% – mas frecuente en tumores supratentoriales– Tiene implicacion pronóstica aun en enf. metastásica
• Se pueden realizar cirugías de “second look” para asegurar una resección completa
57% 39%
Quimioterapia
• A pesar de la quimiosensibilidad ocasional a varios esquemas el papel benéfico de la QT en estos tumores aun no se ha probado en EC.
• Pendientes resultados:– Children’s Oncology Group para ver el beneficio de la QT
antes de la cirugía de “second look” – Estudios europeos que aleatorizan uso de RT seguido de QT
vs RT sola despues de la cirugía
Radioterapia
• La RT localizada al lecho tumoral se considera el tx. estandar • Tiene beneficio en SG a 5
– 45 vs 13% (Pollack )– 63 vs 23% (Rousseau)
• La dosis actual es de 50-60 Gy• La CSI no ha mostrado se mejor al menos en pacientes sin
evidencia de enf metastásica• Las nuevas técnicas de RT parecen promisorias con SG 3 a de
75-80% sin complicaciones neurológicas pero aun no se prueban en EC prospectivos
• 1969-1989Alto grado Bajo Grado
Al dx 8.4% 4.5%
Infratenteriales 15% 5.5%
Supratentoriales 0% 2%
CSI 9.4% 9.3%
RT local 6.7% 2.2%
Gracias.