Caso Clínico: Atresia pulmonar

Julianna Moura – R2 Pediatria HRASJussara Velasco – R4 UTIP HRAS

Orientador: Dr.Jorge AfiunneINCOR-DF

www.paulomargotto.com.br 24/4/2008

História Gestacional

• Mãe 32 anos; G1 P0 A0 C0.

– Sorologia positiva apenas para Chagas.– Pré-natal 10 consultas.– Eco gestacional 18ª semana:

• gestação tópica, gemelar, monocoriônica, diamniótica• 1ºgemelar sem anormalidades; 2º gemelar: óbito fetal

(houve reabsorção).– Evoluiu com DHEG no 3º trimestre, sem necessidade de

medicação ou internação.– 38ª semana: US com dilatação de cavidades direitas.– 39ª semana: ECO fetal com IT acentuada.

IT: PSVD =90mmHg

Eco fetal: conclusões

– Dilatação acentuada das cavidades direitas– FOP não restritivo, com fluxo D-E– Valva tricúspide apresenta regurgitação de grau

acentuado com pressão sistólica do VD estimada em 90 mmHg

– Valva pulmonar espessada (anel mede 8 mm) com provável estenose valvar

– Valva aórtica sem disfunção (anel mede 10 mm)– Canal arterial com fluxo aorto-pulmonar– Boa função biventricular– Ausência de derrame pericárdico

Conduta?Em discussão

História Clínica do RN

– Em 28/01/08:• Parto cesáreo a termo; IG: 39 semanas e 3 dias.

(InCor-DF).

• PN 2640g (<p10); Estatura 48cm (p25-50); PC 35cm; Apgar 9 e 10.

• Transferido para UTI cardiopediatra.

Exame físico

• FC 141bpm; FR 45irpm; PA 86 x 72 (M 76)mmHg• SpO2 entre 70 e 80% (ar ambiente)• BEG, corada, hidratada, taquidispnéica • AR e Abdomen : sem alterações• ACV:

– Ictus visível e palpável no 5ºEICE, na LHCE. Bulhas palpáveis na BEE baixa com frêmito palpável.

– RCR em 2T. T1 hiperfonética. P2 normal.– SS 4+/6+ regurgitação na AT. SS+/6+ BEE alta.– Pulsos normais

• Ext.: frias, com perfusão adequada, algo cianóticas.

• SNC: normal para a idade.

RX Tórax na 2ª hora de vida

ECG na 2ª hora de vida

–*: Ritmo sinusal, PR 133ms, FC 145bpm, ÂQRS 115°C, SAD e SBV

Ecocardiograma

Ecocardiograma

Ecocardiograma

Ecocardiograma

• Atresia pulmonar com septo interventricular íntegro.• Valva pulmonar trivalvular e imperfurada (anel mede 9mm).• Anel da valva tricúspide medindo 11mm com regurgitação

tricúspide de grau acentuado.– A PSVD estimada em 120mmHg

• Presença de CIA tipo ostium secundum (7mm) com fluxo não restritivo.

• AD com dimensão aumentada em grau acentuado. VD com hipertrofia acentuada da porção trabecular.

• Disfunção sistólica e diastólica de VD.• Canal arterial (4mm) na extremidade pulmonar conectado à

APE, com fluxo contínuo E-D.

Conduta?Em discussão

FISIOPATOLOGIA

Shunt D-E pelo forame oval (1)

Shunt E-D pelo PCA (2)(Fx pulmonar canal dependente)

↑ AE e VE

Atresia da valva pulmonar (ausência de fx anterógrado)

↑Pressão do VD Reg. tricúspideFistula Coron-VD

Características anatômicas:• Local da obstrução:

Atresia membranosa: 75% Atresia muscular: 25%

• 1º dia de vida:

– Iniciado prostaglandina E1 (PGE1) 0,01mcg/kg/min

• Estável hemodinamicamente; saturação periférica acima de 90%, em ventilação espontânea

• 5º dia de vida:– CIRURGIA CARDÍACA

• Blalock Taussig modificado a direita (instalado um shunt de 3,5mm conectando o tronco braquiocefálico direito à artéria pulmonar direita) e Ligadura do canal arterial.

Evolução

• Retorna a UTI intubada e sedada.• Instabilidade hemodinâmica no POI:

expansões com cristalóide e drogas vasoativas (Epinefrina e Norepinefrina).

• Manteve boa saturação de O2 após suspensão da PGE1.

• Sinais de ICC = taquicardia, presença de B3, ritmo de galope: iniciado Dobutamina.

Eco POI (5º dia de vida)

– Shunt sistêmico-pulmonar com fluxo contínuo, sem sinais de obstrução, gradiente máximo 28 mmHg

– Valva tricúspide com regurgitação de grau acentuado e PSVD estimada em 120 mmHg

– Regurgitação aórtica de grau discreto – Disfunção diastólica do VE (alteração do relaxamento) – Boa função sistólica biventricular qualitativa – CIA tipo ostium secundum com fluxo não restritivo– AD e VD com dimensão aumentada em grau acentuado– Ausência de derrame pericárdico

Evolução 7- 9ºPO(13-15ºdias de vida)

• 2 tentativas de extubação sem sucesso.

• Desconforto respiratório progressivo.

• Atelectasia pulmonar.

• 15ºdia de vida (9ºDPO): reintubada.

• Dificuldade de desmame ventilatório.

Eco 11ºPO (17ºdias de vida)

• Semelhante ao realizado no POI.• Shunt sistêmico-pulmonar OK, hiperfuncionante. • IT acentuada. • Disfunção diastólica do VE e boa função

biventricular. • CIA OS com fluxo não restritivo. • Câmaras direita com dimensões aumentada em

grau acentuado. • Ausência de derrame pericárdico.

Hipóteses

• ICC por IT acentuada?• Fluxo pulmonar aumentado (shunt

hipefuncionante?)• Anemia?• *Infecção descartada até o momento

Evolução 11- 30ºPO(17- 36ºdias de vida)

– Piora clínica (fenômenos vasomotores e hipotermia) e laboratorial (hemograma com leucocitose e desvio e aumento da PCR = SEPSE.

– Terapia empírica com Imipenem + Vancomicina.– Hemocultura positiva Klebsiella pneumoniae

(sensível ao Imipenem).– Eco 11ºPO (17º dias de vida): idem ao anterior;

ausência de trombos ou vegetações.

Evolução 11- 30ºPO(17- 36ºdias de vida)

• Resolução do processo infeccioso.• Desmame da ventilação mecânica. • 28ºPO (1m 4d): extubada.• Desconforto respiratório e sinais de ICC.• 30ºPO (1m 6d): reintubada.• Manteve ICC descompensada.

5º dia de vida: Pré-op 22º dia de vida: 16º PO BT

Conduta?Em discussão

Cateterismo Intervencionista

• 42ºPO (1m 18d)• VE dilatado; contratilidade preservada.• Aorta a E sem alterações.• BT a D pérvio com bom fluxo.• Art. pulmonares confluentes e de bom calibre; valva

pulmonar imperfurada.• VD com hipertrofia acentuada• IT acentuada e AD muito dilatado.

Cateterismo Intervencionista

– Valva pulmonar perfurada com cateter de radiofreqüência.

– Dilatação inicial com balão de angioplastia coronária, seguida de valvoplastia pulmonar nº 6 x 20mm.

– Angiografia: anel pulmonar de 5 mm.– Gradiente final VD - TP de 20mmHg. – Ventriculografia D de controle: bom fluxo anterógrado

para as APs; tendo competição com o fluxo do BT para APD.

– Aparente diminuição do fluxo regurgitante através da valva tricúspide.

Cateterismo

Cateterismo

Cateterismo

Cateterismo (pós-valvoplastia)

Cateterismo (pós-valvoplastia)

Evolução

– Melhora progressiva do quadro geral sendo possível desmame do ventilador.

– 4ºPO Cate (1m 22d): Extubada; ainda com sinais de taquidispnéia moderada.

– 25ºPO Cate (2m 12d): Alta para enfermaria (ICC compensada e dificuldade de ganho ponderal).

Eco 16º e 33ºPO Cate

– Valvotomia pulmonar efetiva com fluxo direcionado para APE e BT pervio com fluxo para APD.

– Gradiente VD-AP 50mmHg (16º po) e 36mmHg (33ºPO) e regurgitação pulmonar de grau moderado.

2m 16d: RX Tórax 12/04/08

Evolução

– Recuperação nutricional: Peso atual 3160g

– 2m 21d (33ºPO Cate): ALTA MÉDICA, acompanhamento ambulatorial.

Conduta?Em discussão

OBRIGADA!