Atresia Pulmonar Atresia Pulmonar con Septum con Septum

IntegroIntegro

Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez Servicio de Cardiopatías Congénitas

Hospital de Cardiología Centro Médico Nacional Siglo XXI

DefiniciónDefinición

Es una cardiopatía congénita cianótica en la cual se tiene falta de continuidad entre el ventrículo derecho y el tronco de la arteria pulmonar dada la presencia de válvula imperforada, involucrando, en ocasiones, atresia del infundíbulo, manteniendo integridad septal interventricular y haciéndose necesario la presencia de cortocircuito de derecha a izquierda a nivel atrial y de izquierda a derecha a nivel arterial.

Aspectos históricosAspectos históricos

En 1783 John Hunter reporta por primera vez esta malformación con estas palabras: “ El ventrículo derecho era apenas una cavidad

y la válvula tricúspide era especialmente pequeña”

Hoy a 222 años de esta descripción en esencia esto no ha cambiado y continua siendo un reto médico-quirúrgico su tratamiento.

Historia natural, incidencia Historia natural, incidencia y prevalenciay prevalencia

El 50% mueren en las 2 primeras semanas El 85% mueren antes de los 2 meses El 95% mueren antes del año de edad Incidencia: 1-3 % de todas las cardiopatías

congénitas Prevalencia: de 0.06 a 0.08 por 1,000 nacidos

vivos Si en México tenemos 2 millones de

nacimientos anuales se esperan de 120 a 160 120 a 160 nuevos casos anualesnuevos casos anuales

Planteamiento del Planteamiento del problemaproblema

Ante esta perspectiva la atresia pulmonar con septum íntegro continua siendo un reto, no en el diagnóstico pero sí en su manejo quirúrgico, intervencionista o mixto.

Alteraciones anatómicasAlteraciones anatómicas

La razón de ello es que se documentan alteraciones anatómicas en prácticamente todo el corazón

a)a) Aurícula derechaAurícula derecha generalmente la observamos crecida, particularmente en presencia de insuficiencia tricuspídea con válvula de Eustaquio prominente y foramen oval permeable

b)b) Ventrículo derechoVentrículo derecho generalmente con paredes hipertróficas con cambios fibróticos, cavidad diminuta, con incremento en presión intracavitaria y presencia de sinusoides intramiocárdicos. Pueden estar presentes uno, dos o tres partes en la constitución del mismo. Se documentan tripartitas en el 53% de los casos y bipartitas en el 19%.

Tipos de VDTipos de VD

Alteraciones anatómicasAlteraciones anatómicas

a)a) Válvula tricúspideVálvula tricúspide, en general, se relaciona con el tamaño del ventrículo derecho observando cambios en su estructura con valvas gruesas, retráctiles, fusión de comisuras, cuerdas tendíneas y músculos papilares gruesos y cortos, y en ocasiones, implante anormal de las valvas dando la imagen de enfermedad de Ebstein.

b)b) Válvula pulmonarVálvula pulmonar, esta es atrética tipo membrana con buen anillo valvular o bien con anillo pequeño e infundíbulo atrético o bien con anillo pequeño e infundíbulo pequeño permeable-

c)c) Ramas de arteria pulmonarRamas de arteria pulmonar, generalmente son confluentes, que varían de tamaño y conectadas al tronco en forma normal.

Alteraciones anatómicasAlteraciones anatómicas

a)a) Arterias coronariasArterias coronarias,, se pueden observar estenosis, atresia, llenado retrógrado a partir del ventrículo derecho y la circulación coronaria dependiente de ventrículo derecho (1970-1980)

Alteraciones anatómicasAlteraciones anatómicas

a)a) Aurícula izquierdaAurícula izquierda, generalmente dilatada, con diversos grados de hipertrofia

c)c) Ventrículo izquierdoVentrículo izquierdo, dilatado, hipertrófico, documentándose fibrosis, fibroelastosis endomiocárdica, isquemia y necrosis en ocasiones.

Alteraciones anatómicasAlteraciones anatómicas

Persistencia de conducto arterioso, obligadamente necesarioobligadamente necesario para la supervivencia de estos pacientes, variando de tamaño lo que se relaciona directamente con las manifestaciones clínicas, sin embargo, se ha reportado su ausencia en forma ocasional, siendo reemplazado por colaterales aortopulmonares.

Manifestaciones clínicasManifestaciones clínicas

Cianóticos Soplo continuo subclavicular izquierdo 2° ruido único Acidosis metabólica Bajo peso al nacer

Datos radiográficosDatos radiográficos

ElectrocardiogramaElectrocardiograma

EcocardiogramaEcocardiograma

Situs Concordancias Tamaño de la tricúspide y grado de insuficiencia Tamaño de la cavidad ventricular derecha e izquierda Tipo de atresia pulmonar (membrana, infundíbulo-

valvular) Tamaño de las ramas de arteria pulmonar Comunicación interauricular Persistencia de conducto arterioso Dependencia de circulación coronaria a partir del VD

(sinusoides) Llenado retrógrado de la aorta a partir del VD

Datos hemodinámicosDatos hemodinámicos

Posición y tamaño de válvula tricúspide Tamaño del VD, infundíbulo y anillo, válvula y

TAP Distancia entre el fondo del infundíbulo y TAP Angiocardiografía simultánea VI para valorar las características

80/45/6863%13.50

93%19.93

15/12/1059%12.64

_8

51%10.93

49%10.50

128/1051%10.93

80/565%13.93

TratamientoTratamiento

Médico Manejo de cianosis, incluyendo crisis de hipoxia Desequilibrio ácido-básico Uso de prostaglandinas (A partir 1976)

Cateterismo cardiaco Diagnóstico Intervencionista

Quirúrgico ¿Cuándo biventricular?

Manejo quirúrgicoManejo quirúrgico

En 1955 Greenwold, además de proponer la clasificación de AP + SI, establece que el tratamiento de esta cardiopatía, debe ser la valvulotomía quirúrgica cuando el tamaño del VD sea adecuado

(¿Cuándo es adecuado?)(¿Cuándo es adecuado?)

Definición del concepto VD Definición del concepto VD con hipoplasia leve, con hipoplasia leve, moderada o severamoderada o severa

Hipoplasia leve Relación VT/VM > 0.75*

Hipoplasia moderada Relación VT/VM 0.50 a 0.75*

Hipoplasia severa Relación VT/VM <0.50

La relación de la tricúspide y la superficie corporal (Valor Z) debe encontrarse dentro de 2 desviaciones estándar

Tratamiento quirúrgicoTratamiento quirúrgico

En 1961 Davignon y cols. propusieron la realización de fístula sistémico pulmonar (Blalock-TaussigBlalock-Taussig) cuando el VD sea pequeño o severamente hipoplásico

Fístula de WaterstonFístula de Waterston

150/70/10085%21.07

18/12/1585%21.07 98%

24.29

_9

75%18.59 150/10

85%21.07

75%18.59

Femenino 44 años de edad

Fístula de Glenn Fístula de Glenn

Glenn bidireccionalGlenn bidireccional Indicados en pacientes

mayores de 6 meses Con drenaje normal de

venas cavas Presión media de arteria

pulmonar <15 mmHg Resistencias

pulmonares <4 U Indice de McGoon >1.5 Paso previo a operación

de Fontan

HemifontanHemifontan

Uno y medioUno y medio

Técnica quirúrgica en la que un ventrículo es capaz de mantener su función como bomba para la mitad de la circulación, mientras que el otro, habitualmente el derecho hipoplásico, es utilizado para proporcionar energía de movimiento y flujo pulsátil pulmonar, reduciendo la sobrecarga de volumen a través de una fístula o bien manteniendo permeable la válvula pulmonar estenótica o perforada de novo.

Ann Thorac Surg 1998;66:673-7

FontanFontan

Edad de 4-15 años Ritmo sinusal Drenaje normal de venas cavas Volumen normal de AD Presión media de AP<15 mmHg Resistencias pulmonares <4 U Función ventricular izquierda

con D2VI <12 Sin insuficiencia de válvula AV Relación AP:Ao > 0.75 Indice de McGoon >1.5

Cardiología Cardiología intervencionistaintervencionista

Rashkind Valvulotomía mediante

procedimiento con radiofrecuencia o mixto

Recién nacidos o lactantes menores

Atresia pulmonar tipo membrana

VD tripartita de buen tamaño No dependencia de

circulación coronaria a partir de VD

Indice de McGoon >1.5 Sin insuficiencia tricuspídea

severa

ComplicacionesComplicaciones

Casuistíca Servicio de Casuistíca Servicio de Cardiopatías Congénitas 1982Cardiopatías Congénitas 1982

Casuística de Casuística de los últimos los últimos 25 casos 25 casos

estudiados estudiados HC CMN XXI HC CMN XXI

20032003

Edad de referencia:

< 1 mes n=14 56%

2 meses-10 años n=11 44%

Sexo:

Masculino 8 30%

Femenino 17 70%

Peso: <30 días = 2,719 gr promedio

Saturación periférica:53% en promedio

Tamaño del VD

Diminuto n= 23 94%

Buen tamaño n= 2 6%

Circulación coronaria dependiente

n=83 32%

Válvula tricúspide diminuta

n=23 94%

Indice de McGoon

En 15 casos, 13 fue de 0.7 y 2 de 1.3 y 3.5 respectivamente

Trasplante cardiaco en Trasplante cardiaco en MéxicoMéxico

Calderón AM y cols: Experiencia inicial en trasplante cardiaco ortotópico en niños. • Rev Mex Pediatr 2000; 67(5); 220-223

ConclusionesConclusiones

Dada la diversidad de tratamientos es evidente que el problema sigue vigente

El tratamiento debe de individualizarse en cada caso

El cateterismo intervencionista con o sin uso de radiofrecuencia abre un futuro prometedor en casos bien seleccionados

ConclusionesConclusiones

Las alternativas de tratamiento quirúrgico han permitido modificar la historia natural de esta cardiopatía como lo demuestran las curvas de sobrevida de las últimas publicaciones

El trasplante cardiaco como recurso final cuando todo ha fallado es una alternativa que está lejos de verse cubierta en nuestro medio

Para mi amigo Dr. Martínez:

“ Cuando llegué a mi pueblo, estaban todos mis amigos y familiares, muchas personas que oraron por mi todos. Se acuerda de mi amigo el Martín, el Frijol Quemado, Gusano Crispín, Panza, y la Güera, estuvieron muy contentos de verme otra vez. Cuando bajé del autobús lo primero que yo hice fue abrazar a mi hermano, mi abuelita y a otras personas como a mi novia y mis cuates y la sorpresa fue los mariachis y me llevaron a dar vueltas. Y llegué a mi casa, me bajaron del carro, me senté en mi lugar favorito y mis amigos me rodearon y les enseñe mis dedos y les dije: miren perros mal paridos ….”

Carta de la Uva