Anemia drepanocíticaAnemia drepanocítica( caso clínico)( caso clínico)

• Mujer de 26 años• Raza Mulata• Procedente de Ecuador

Antecedentes Personales:

•Refiere Anemia

•3 ó 4 ingresos (dolor óseo)

•Trasfusión Sanguínea

Antecedentes Familiares:• Hermano muerto (patología

sanguínea).• Otro hermano con enfermedad

similar a ella. • Padres sanos.

• Dolor muscular y articulaciones • Cefalea • Astenia• Sudoración • Prurito intensoHace Semanas presenta:• Catarro • Odinofagia• Fiebre • Tos con expectoraciones amarillentas

escasas.

Exploración Física:• Ictericia conjuntival • Adenopatías Laterocervicales• Faringe Hiperémica (no exudados)• Abdomen doloroso a la palpación

•HEMOGRAMA

Examen Valor Determinado Valor Normal

Hb.(g/dl) 9,6 12-16

Hto. 28,3% 40%-48%

VCM (u3) 88,6 88,92

HCM 30,1 27-32

Plaquetas(plaq/mm3)

517,000 150,000-500,000

Leucocitos(leuco/mm3)

15,800 5,000-10,000

• En formula diferencial se reporto: lin: 5,9% V.N. 20-45% Ne: 92,6% V.N. 40-60%

• BIOQUIMICA

Examen Valor Determinado

Valor Normal

Na (mEq/L) 131,9 135 - 145

K (mEq/L) 4,07 3,7 - 5,2 Urea (mg/dl) 13,2 10 - 40

Creatinina (mg/dl)

0,4 0.6 - 1.02

Glucosa (mg/dl)

120 70 - 110

LDH (u/L) 696 1.05 - 333

GOT (u/L) 59 0 - 34

GPT (u/L) 47 0 – 41

GGT (u/L) 59 11 - 50

Bilirrubina (mg/dl)

2 0.2 - 1

•GASOMETRIA BASALGASOMETRIA BASAL

Examen ValorDeterminad

o

Valor Normal

pH 7,469 7,33-7,45

PO2 (mmHg)

58 75-100

PCO2 35 35-45

HCO3

(mEq/L)25,6 22-26

Sat O2

(%)91,5 94-100

FROTE EN SANGRE PERIFÉRICA:• Anisocitosis• Eliptocitosis• Hematíes Falciformes• Cuerpos de Howell-Jolly

• Eliptocitosis

INGRESO AL HOSPITAL:• Hepatomegalia, Bazo pequeño y Derrame Pleural

Bilateral (ecografía abdominal).• Hemocultivo seriado, cultivo faríngeo, cultivo de

orina (-).• Cardiomegalia (radiografía del tórax).• Ecocardiograma Normal.• TAC abdominal: autoesplenectomía, necrosis

avascular de la cabeza femoral derecha. • La fiebre persiste, se le realizaron serologías

frente a: Parvovirus B-19, Leishmania, Plasmodium, Lgionella.

• VRS (virus respiratorio sincitial).• CMV (citomegalovirus)• VEB (virus de Epstein-Barr)

• VHS (virus de herpes simple)

• VVZ (virus de la varicela zoster) • C. pneumoniae

• Resultaron negativas todas ellas

TRATAMIENTO:– Claritromicina– Ceftriaxona

Fiebre cedió definitivamente– Gammagrafía

• Registro fotográfico producido por un aparato de imagen que muestra la distribución e intensidad de la radiactividad en varios tejidos y órganos tras la administración de un fármaco radiactivo.

• Debido a infartos óseos.

ELECTROFORESIS- Hb S 66%- Hb A 34%- Hb A2 2%

• Diagnostico de Anemia de Célula Falciformes.

TRATAMIENTO FINAL CON EL QUE FUE DADA DE ALTA

• Hidroxiurea• Macrolidos y Cefalosporinas I.V. durante 7-10 dias.• Brocodilatadores.