HOSPITAL GENERAL DR. JUAN C. CORZO

CASO CLÍNICO

MIP FAVIOLA ROBLERO RINCON

DR. GILBERTO GONZALEZ AQUINO

FICHA DE IDENTIFICACION: MASCULINO 33 AÑOS CASADO TAPICERO ORIGINARIO Y RESIDENTE DE TONALÁ CHIAPAS CATÓLICO PRIMARIA COMPLETA FECHA DE INGRESO: 18-FEB-2014

AHF: INTERROGADOS Y NEGADOS

APNP: VIVE EN CASA PRESTADA, AGUA POTABLE, SIN DRENAJE, COMBUSTION CON LEÑA. ALIMENTACION 3 VECES AL DIA ALTERNANDO EN CASA Y CALLE, ALCOHOLISMO OCASIONAL. TOXICOMANIAS NEGADAS.

APP: ALERGICO A PENICILINA y METAMIZOL. TRAUMATICOS NEGADOS. TRANSFUCIONALES HACE 1 MES 5 CE EN CLINICA PARTICULAR.

DIAGNOSTICADO CON ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES. QUIRURGICO: Y ESPLENECTOMIA EN EL 2009. LAPAROTOMIA POR PERITONITIS EN 2010

PADECIMIENTO ACTUAL:

MOTIVO DE INGRESO: TRANSFUSION SANGUINEA

Inicia en noviembre de 2013 con disnea, nausea, vomito, perdida de la fuerza muscular y palidez generalizada de tegumentos.

Hace 1 mes le diagnosticaron de manera particular anemia de células falciformes

Hoy es traído por familiares para transfusión sanguínea, Sin embargo al ingreso presenta cefalea, dolor torácico, con dificultad respiratoria, y fiebre continua de dos días de evolución, sin mejoría.

Exploración física:

Cráneo normocéfalo, pupilas isocóricas normorrefléxicas, ictericia de conjuntivas y tegumentos, narinas con presencia de O2 por puntillas nasales, cuello sin adenomegalias, campos pulmonares bien ventilados, ruidos cardiacos de ritmo regular con taquicardia, abdomen blando depresible, no doloroso, cicatriz de esplenectomía, extremidades integras sin edema, con disminución de la fuerza muscular.

¿Que diagnósticos se Integran?

¿Qué estudios Solicitarías?

LABORATORIALES CON LOS QUE ACUDE

BH: Erit. 1.1, Hto 7.2, Hb 2.2 , Leu 19 700, VGM 98.6

Plaquetas 283 000, Gpo O Rh +, Tp 17.2 TTP 62.5 QS: Glu 87, Urea 49.6, Crear. 1.40 PFH: BT 8.6, Bd 1.8, Bi 6.8, TGO 649, TGP 386

EKG: ritmo sinusal, FC 130 lpm, eje 65ª

¿Que diagnósticos se Integran?

ESUDIOS SOLICITADOS

COOMBS DIRECTO: positivo USG DE HIGADO Y VB: datos ecográficos compatibles

con hepatopatía. Frotis de sangre periférica. Sin anormalidades a la

pared del eritrocito.

¿Que diagnósticos se integran?

Valoración por medicina interna:

Se acude a valorar a paciente que ingresó para transfusión sanguínea, con dx de anemia drepanocítica. Sin embrago no hay estudios que fundamenten el dx, por lo que se suspende transfusión hasta contar con estudios.

Se realizó frotis de sangre periférica el cual no muestra anormalidad en la pared del eritrocito, no se observaron drepanocitos.

COMBS: Positivo.

Posibles diagnósticos.

Anemia hemolítica autoinmune

Anemia hemolítica secundaria a transfusión sanguínea.

Anemia hemolítica autoinmune

El término hemólisis describe cualquier situación en la que la vida del eritrocito es menor de 120 días.

Clasificación:

Las anemias hemolíticas se pueden clasificar en dos grupos: anemias hemolíticas intracorpusculares, en las que la causa de la hemólisis radica en los eritrocitos, y generalmente son hereditarias y anemias hemolíticas Extra corpusculares en las que la causa del proceso hemolítico es ajena a los glóbulos rojos y por tanto son adquiridas

La hemólisis adquirida es más probable si: se presenta por primera vez en la vida adulta, las biometrías hemáticas previas han sido normales, no hay antecedentes familiares de anemia hemolítica, o el paciente ha tenido recientemente una enfermedad generalizada o iniciado un tratamiento con nuevos medicamentos. Es importante el antecedente de hemotransfusión reciente.

La AHAI por autoanticuerpos calientes puede ocurrir a cualquier edad, la AHAI por autoanticuerpos fríos por lo general se desarrolla en la séptima década de la vida; se presenta por igual en ambos géneros. La AHAI por anticuerpos mixtos.

Fríos

Calientes

Intravascular

Extravascular

Defectos en la membrana

Cuadro clínico

Por lo general el correspondiente a la aparición insidiosa del síndrome anémico, que incluye debilidad, mareo, fatiga fácil y disnea, que se pueden acompañar de febrícula, pérdida de peso, anorexia, taquicardia, palidez, ictericia (conjuntival / tegumentos), puede producirse hemoglobinuria

Si la anemia es muy intensa se puede presentar pérdida del conocimiento, signos de insuficiencia renal y shock hipovolémico.

Datos de laboratorio

Las plaquetas son normales

La hemoglobina y el hematócrito

disminuidos

El volumen corpuscular

medio normal o incrementado

urobilinógeno fecal y el urinario

incrementados

Antiglobulina humana o de

Coombs directapositiva

Bilirrubina indirecta elevada

Aumento de Co2

expirado

Leucocitosis

Frotis de sangre periférica no hay daño de la pared

eritrocitaria

Opciones de tratamiento

Esteroides: prednisona de 1-2 mg/kg/dia. En casos fulminantes se puede iniciar con metilprednisolona intravenosa en las primeras 24 h, 100 a 200 mg dividida en dos dosis

• Inmunosupresores: ciclofosfamida se usa a una dosis de 60 mg/m2/día

Anticuerpos monoclonales: anti-CD20, rituximab

• Plasmaferesis, esplenomegalia, danazol.