caso 8 sd nefrotico.pptx

7/21/2019 caso 8 sd nefrotico.pptx

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CASO 8


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ENFERMEDAD ACTUAL

Pcte masculino de 5 aos de edad, hace 5 daspresenta edema palpebral y desde ayer en

genitales, adems decaimiento.

Acude a facultativo quien Rp furosemida endosis que no especifica luego de lo cual presentaintensa palidez, sudoracin profusa y nuseapor lo cual acude.


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EXAMEN FSICO

Edema palpebral y genital En extremidades deja fvea ++


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RESULTADO DE EXMENES

Protenas+++

Urea 50mg

EMO Creatinina2.0

Colesterol400mg

Trigliceridos300

TP 25

TTP 50

Proteinuriaen 24h: 4gr


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LISTA DE PROBLEMAS

PROBLEMAS ACTIVOS

Edema palpebral y

genital Decaimiento

Intensa palidez

Sudoracin profusa

Nusea En extremidades: edema

que deja fvea ++

PROBLEMAS PASIVOS

Edad del paciente: 5aos

Sexo del paciente


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PROBLEMA PRINCIPAL

Edema palpebral


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Es la presencia de lquido en exceso en el espacio intersticialdel cuerpo.Mecanismos que protegen al organismo de la formacin deedema:

- Aumento del drenaje linftico- Vasoconstriccin precapilar- Dilucin del fludo protico intersticial- Pobre complacencia del tejido intersticial

- Ajustes de la permeabilidad de la pared capilar para laalbmina.

DEFINICION DE EDEMA


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FISIOPATOLOGIA DEL

EDEMA

- Aumento permeabilidad glomerular a protenas del plasma.

- Hipoproteinemia, disminucin presin onctica del plasma,hipovolemia.- Edema

- Hipovolemia: aldosterona --- aumento reabsorcin de Na.- Contribuye al edema

- Hipokalemia: aumento de HAD: retencin d elquido y formacinde edema.


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AUMENTO DE LA PRESIN HIDROSTTICA

Por aumento de la presin

hidrosttica en el lecho venoso

que drena la red capilar.

Incremento de la presin

diastlica final del ventrculo

derecho en la insuficienciacardiaca

CARDIACA


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DISMINUCIN DE LA ALBMINA SERICA

Puede resultar de prdidas

urinarias de protenas;

disminucin de sntesis de

albmina; o, muy rara vez por

perdida por va gastrointestinal.

RENAL


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OBSTRUCCIN DE LINFTICOS

Puede resultar de tumores,procedimientos quirrgicos

o enfermedades

inflamatorias o parasitarias.

LINFTICA


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PERMEABILIDAD ANORMAL DE LA PARED CAPILAR ALAS PROTENAS

Las causas mas comunesson quemaduras,

traumatismos, inflamacin

o reacciones alrgicas.

OTRAS


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CAUSAS DE EDEMA

Aumento de la presin hidrulica intracapilar.

Disminucin de la presin onctica intracapilar.

Aumento de la permeabilidad capilar.

Aumento de presin onctica intersticial.

Alteracin del drenaje linftico intersticial.


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Dificultad del retorno venoso al corazn, con laconsiguiente hipertensin venosa central:Insuficiencia cardaca congestiva,tamponamiento cardaco o pericarditis,obstruccin de venas cavas.

Hipervolemia secundaria a oligoanuria:glomrulonefritis aguda, insuficiencia renalaguda o crnica.

Aumento de la

presinhidrulica

intracapilar

Hipoalbuminmicos (albmina plasmtica < 2g/L), por ser la albmina la protena de mayorimportancia onctica intravascular.

Sndrome nefrtico Cirrosis heptica

Desnutricin proteica (kwashiorkor)

Enteropata perdedora de protenas(linfangiectasia intestinal)

Disminucin de

la presinonctica

intracapilar


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.

Alergias: por alimentos, drogas o picaduras deinsectos.

Sepsis (asociarse a hipoproteinemia, falla renal ydisfuncin miocrdica)

Quemaduras-Vasculitis (Prpura de Schnlein-Henoch, lupus eritematoso sistmico, Enfermedadde Kawasaki, etc.)

Aumento de la

permeabilidad capilar

Situacin descrita para el mixedema, donde hay unmarcado aumento de la acumulacin intersticial dealbmina y otras protenas.

Aumento de presinonctica intersticial

Es de frecuencia rarsima como causa de sndromeedematoso generalizado, puede ocurrir en casosde obstruccin tumoral o iatrognica del ductotorcico.

Alteracin deldrenaje linftico

intersticial


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SIGNO DE LA FVEA O DEL GODET:

1+: fvea ligera , sin distorsin visible desaparece con rapidez .

2+: fvea ms profunda que en 1+ , pero continua sin haber una distorsinvisible y desparece al cabo de 10-15 segundos.

3+: la fvea es llamativamente profunda y puede durar mas de un minuto y laextremidad en declive (esta distorsionada) aparece embotada y tumefacta.

4+: la fvea es profunda e incluso se manifiesta 2-5 minutos y la extremidaden declive esta distorsionada grosamente.


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INSUFICIANCIACARDIACA

CONGESTIVA

CIRROSIS HEPATICA S.NEFRTICO S.NEFRTICO

Edema Disnea (en ascitis) Edema Edema

Distensin de venasyugulares: 3 cm Edema bilateral Edema: leve a moderadoo severo Hipoalbuminemia

Pulso alternante Hepatomegalia HTA Hiperlipidemia

Cianosis de labios ylechos ungueales (uas)

Eritema palmar Insuficiencia Renal FG : Disminuido

Taquicardia Araas vasculares Hematuria. La tasa de excecin deprotenas: >3.5 g en 24 h/

Trax: crepitantes,cardiomegalia, derramepleural, galopeventricular

Disnea Edema: Blando, dejafvea.Empieza: Prpados yluego compromete los

miembros inferiores.Abdomen:hepatomegalia, ascitis.

Ortopnea Disnea

Anorexia, insomnio


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DIAGNSTICO PRESUNTIVO:

SINDROME NEFRTICO


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SINDROME NEFRTICO SNDROME NEFRTICO

Cursa con: Edema Hematuria moderada Proteinuria Moderada.

Origen: Enfermedades infecciosas Enfermedades sistemticas Glomerulopatas primitivas Patogenia del edema.

Caractersticas del edema: Edema moderado, y se localiza en:

prpados, piernas y regin sacra. Blanco y plido. Puede ser exudado o trasudado.

Cursa con:EdemaPreteinuria intensa (>3.5 g/da)Hipoalbuminemia grave (


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DIAGNSTICO DEFINITIVO

SNDROME NEFRTICO


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DEFINICION

Es la manifestacin clnica de las alteraciones bioqumicas producidas por

una lesin glomerular que tiene como punto fundamental la alteracin dela permeabilidad de la pared capilar glomerular.

SN de aparicin en el 1 ao de vida:

SN Congnito en los primeros 3 meses SN tipo FINNISH: primeros 3 meses + antecedente de placenta grande.

SN Infantil entre los 3 y 12 meses de vida.

SN Idioptico: entre los 2 y 10 aos de edad.

SN secundario: es la manifestacin de un SN por lesiones glomerularesproducidas por enfermedades sistmicas, metablicas, infecciosas,neoplasias, intoxicacin por frmaco.


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EPIDEMIOLOGIA

SN es una de laspatologas

nefrolgicas msfrecuentes en

pediatra.

Incidencia vara entre1-2 casos por 100 000habitantes menores

de 16 aos.

entre 2-10 aos deedad corresponden a

SN primario oidioptico (SNI)

Ms raras son lasformas secundarias a

enfermedadessistmicas comovasculitis, Lupus

Eritematoso Sistmico,infecciones virales y

otras


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ETIOLOGIA

SN primario/ idioptico1.Nefropata de cambios mnimos:predileccin: 2-6 aos.

2.Glomeruloesclerosis focal ysegmentaria: adultos no diabticos.

3. Nefropata membranosa: adultos nodiabticos.

4.Glomerulopata por proliferacinmesangial: adultos.

5.Glomerulonefritis membranoproliferativa: relacin con procesosinfecciosos.

SN secundario

Enfermedades sistmicascomo vasculitis,colagenopatas, inmunopatas.

Por trastornos metablicoscomo DM tipo 2.

Por infecciones bacterianas (S.beta hemoltico), virus (SIDA,VHB), parsitos (paludismo).

Por medicamentos, toxicas,tumorales y paraproteinemias


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FISIOPATOLOGIA

Aumento de la permeabilidad glomerular y laconsiguiente prdida de protenas por la orina.

El resto de las alteraciones que se describen en el sndrome nefrticoson consecuencia directa de esta proteinuria masiva.

La aparicin de edemas es el signo clnico ms llamativo.

Es un edema blando, con fvea y que se acumula en zonas declives(pies, sacro) y en regiones con presin tisular pequea, como en laregin periorbitaria.


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SNI

Mecanismosmoleculares einmunolgicos

Prdida de estabilidaddel podocito y del

diafragma de hendiduray alterando la

permeabilidad de lapared capilar glomerular. Prdida de carga elctrica de las protenas.

Aumento de la porosidad de la membrana.

IgE: hipersensibilidad al polen, alimentos y virus.

Liberacin de sustancias vasoactivas.

Alteraciones funcionales de los linfocitos T conproduccin de citoquinas, etc.


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CLASIFICACION


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CLASIFICACIN HISTOLGICA

Lesiones primarias glomerulares:

Lesiones Mnimas (MC)

Glomerulonefritis proliferativa mesangial

Glomeruloesclerosis segmentaria focal (GESF)

GESF con proliferacin mesangial

Glomerulonefritis Membranosa

Glomerulonefritis Mesangiocapilar


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En nios entre 1 y 6 aos, la causa ms frecuente de sndrome nefrtico esla nefrosis lipodea o sndrome nefrtico con cambios mnimos

(80-90%)

A mayor edad la importancia relativa de otras causas de sndromenefrtico (glomrulo-esclerosis focal y segmentaria, glomrulonefritis

mesangiocapilar, nefropata membranosa, etc.) comienzan a aumentar.

La nefrosis lipodea se debe a un aumento excesivo de la permeabilidadcapilar glomerular a las protenas plasmticas (especialmente con carga

negativa como la albmina), aparentemente gatillado por elementosinmunolgicos (citoquinas).

Cuando la proteinuria supera la capacidad heptica de sintetizar protenas,disminuye la presin onctica intracapilar a niveles crticos, originando el

edema.


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Cuadro clnico

Debut con edema periocular y miembros inferiores.

Signo clnico ms llamativo. Deja fvea y de predominio matutino.

Si progresa: ascitis , diarrea por edema de la pared intestinal, derrame pleuraly edema en rganos genitales.

Es frecuente: anorexia, irritabilidad, dolor abdominal y diarrea.

Oliguria. Pensin arterial es normal o baja.

Nios: ms susceptibles a las infecciones, como peritonitis bacteriana.


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CONDUCTA PEDIATRICA FRENTE A UN NIO CON EDEMAS

Confirmar el diagnstico de sndrome nefrtico.

Orientar el diagnstico hacia un sndrome nefrticoprimario, secundario, congnito.

Decidir que estudios complementarios deben

solicitarse.

Decidir si el paciente debe o no ser internado.


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Diagnstico

Anamnesis

Antecedentes familiares ypersonales, predisposicin

alrgica, Infecciones, drogas,txicos, picaduras y

vacunaciones previas, signosnefrticos, HTA.

Examen fsico

Peso. Talla. PA.

Edema, presencia de derrames serosos(ascitis), estado nutricional, lesiones

de piel y faneras.

Exploracin abdominal:signos peritoneales.

Proteinuria masiva


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Proteinuria intensa de 50mg/kg /da.

Hipoalbuminemia grave

(


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EFECTO DE LA PRDIDA PROTICA EN EL SN

PROTENA PERDIDA EFECTO OBSERVADO

ALBMINA Edema, ascitis, derrames, anasarca.

ANTITROMBINA III Trombosis

FACTOR B DEL COMPLEMENTO Disminucin de la opsonizacin bacteriana,sensibilidad a infecciones.

IgG Sensibilidad a infecciones.

PROTENA FIJADORA DE LA 25

HIDROXICOLECALCIFEROL

Hipocalcemia, mal absorcin intestinal de

calcio, osteomalacia.

PROTENA FIJADORA DEL ZINC Disgeusia, impotencia, defectos en lacicatrizacin.


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Proteinuria masiva

o 3 o 4 cruces en la tira reactiva

o Cociente protenas/creatinina en miccinaislada > 3,5 mg/mg

o Eliminacin urinaria de protenas >40mg/m2/h o > 50 mg/kg/da

Hipoproteinemia < 5 - 6 g/dl

Hipoalbuminemia < 2,5 - 3 g/dl

Hiperlipemia: hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia

Hipercoagulabilidad

Lipiduria

HALLAZGOS BIOQUIMICOS


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Decidir si el paciente debe ser internado:

Habitualmente los nios con sndrome nefrtico no deben ser internados.

Si estn en riesgo de descompensacin hemodinmica, por diarrea o vmitos.

En pacientes muy edematizados, en anasarca.

En caso de no contar con recursos para hacer un adecuado diagnstico y tratamiento.

Si el paciente est con alguna complicacin: infeccin pulmonar, menngea o peritoneal porestreptococos, neumococos o haemofilus.

En caso de indicacin de puncin biopsia renal.


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Tratamiento no farmacolgico:

El grado de ejercicio fsico en el sndrome nefrtico debe ajustarse al estadogeneral del nio.

Dieta variada y normoprotica, hiposdica (1 mEq/kg/d), slo al inicio del

tratamiento con corticoides. La restriccin de lquidos slo est justificada siexisten edemas muy importantes.

Los nios pueden ser vacunados, aunque con unas precauciones especficas,ya que los beneficios de estar protegidos contra la enfermedad son

superiores al riesgo de recadas.

El tratamiento farmacolgico, que en ocasiones puede ser complejo, requiereun seguimiento estrecho del paciente.


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Objetivos del tratamiento farmacolgico

Con esteroide: inducir remisin, mantener la remisin y disminuir los efectosdeletreos renales.

Los corticoides constituyen el medicamento de eleccin para inducir lanegativizacin de la proteinuria y, como regla general, hay que recordar quedebe agotarse su uso y slo en caso de estricta necesidad pasar a otros

medicamentos, siempre ms txicos.

La prednisona presenta muy buena absorcin gastrointestinal y alcanza suconcentracin mxima en suero 2 horas posterior a la toma.


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Enfermedad por Cambios Mnimos (ECM) o Nefrosis Lipodea

Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria (GEFS).

95% de los nios con ECM obtienen remisin completa conprednisona, mientras que slo el 30- 40% de los pacientes

con GEFS lo logra.

35 % de los que responden a los esteroides presentanrecadas frecuentes o corticodependencia.

20 % que no responde a los esteroides desde el comienzode la enfermedad o ms tarde en su evolucin, se

convierten la mayora de las veces en pacientes de difcilatencin.


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CLASIFICACION CLINICA

1- Corticosensibles (CS): respuesta a la prednisona, es la

remisin completa.

Recadas Infrecuentes: pcts corticosensibles con una primeray nica manifestacin (brote nico) o con un Nde recadas

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