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서론

브루가다 증후군은 심전도의 우측 전흉부 유도(right

precordial leads)(V1~V3)에서 ST분절의상승소견과더불

어, 임상경과중심실세동(ventricular fibrillation)에의한

심인성 급사라는 매우 위중한 심장사건(cardiac event)을

보이는 증례들이 보고되면서 주목을 받게 되었다.1 브루가

다 증후군은 심근 세포막(myocardial cell membrane)에

존재하는나트륨통로(Na+ channel)의αsubunit를부호화

(encoding)하는 SCN5A, 3q21 유전자의 돌연변이와 연관

성이확인되었으며,2 이들이상나트륨통로들은생리적범

위보다높은온도에서그기능이상이심화되는특징을지

녀, 이들환자에서고열이동반되는질환이발생할경우브

루가다증후군의특징적심전도소견이더잘나타나는것

으로알려져있다.3,4

증례

44세남성환자가내원 3시간전부터시작된우측전흉

부흉통을호소하며응급실로내원하 다.

현병력: 내원전저녁소주1병을마시고난후자정부

브루가다증후군

가톨릭대학교 의과대학 내과학교실 이 만

A case of brugada syndrome presented as chest pain

ABSTRACTBrugada syndrome was described in 1992 as a new clinical entity characterized by electrocardiographic ST-

segment elevation in the right precordial leads (V1~V3) and the occurrence of sudden cardiac death (SCD)

during its clinical course. Brugada syndrome is known to be linked with the mutations of SCN5A, the gene

encoding αsubunit of the cardiac sodium channel. Furthermore, these abnormal cardiac sodium channels

were found to show variable degrees of dysfunctioning in relation to changes in body temperature and

electrocardiogram(ECG) findings of Brugada syndrome sometimes happen to reveal with the presence of high

fever. We experienced a 44-year-old man with Brugada syndrome in whom the diagnosis of acute coronary

syndrome had been mistakenly made because of an initial clinical presentation with complains of severe chest

pain and accompanying ST segment elevations. The ST segment elevations in leads I and aVL, which extended

the right precordial leads, led the physician to suspect transient pericarditis caused by coexisting pneumonia.

In this case, a diagnosis of idiopathic Brugada syndrome was reconfirmed by a flecainide challenge test.

Key words: ■ brugada syndrome ■ ECG ■ fever ■ chest pain

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터 흉통은 시작되었다고 하며, 흉통은 쥐어짜는 양상

으로3시간이상지속되는상태로, 턱과목으로의방사

통이나 자세 변화에 따른 통증의 변화는 호소하지 않

았다.

과거력: 특이사항없음.

가족력: 특이사항없음.

약물복용력: 특이사항없음.

사회력: 흡연10갑년, 음주소주1병×1회/주

진찰소견: 내원당시혈압105/75 mmHg, 호흡수28

회/분, 맥박수 76회/분, 체온은 37.5℃ 고, 체중은

80 kg, 신장은170 cm 다. 급성병색(acutely ill apperance)

을보 으나, 의식은명료하 다. 흉부청진시호흡음에

특이소견이없었으며, 심음청진에서도심잡음소견은

없었다.

검사실 소견: 내원 시시행한일반혈액검사상백혈

구 13,390/mm2 (중성구 76.5%), 혈색소 15.5 d/dL,

혈소판 181,000/mm2 고, 혈당 70 mg/dL, BUN

18.4 mg/dL, Cr 1.05 mg/dL, ESR 14 mm/h, C-반

응단백질3.05 mg/L (<3 mg/L), CK 312 IU/L, CK-

MB 5.23 ng/mL, TnI <0.02 ng/mL, pro-BNP 18.22pg/mL

고, 내원 24시간 이내에 추적 측정한 ESR 38

mm/h, C-반응단백질 227.63 mg/L, CK-MB 4.24

ng/mL 다.

심전도 소견: 응급실에서시행한심전도검사상우측

흉부유도(V1~V4)에서ST절의상승을보 으며, 유도I과

aVL에서도ST절의상승소견을보 다(Figure 1A).

관상동맥조 술 소견: 지속되는 흉통의 원인분석을

위하여 관상동맥조 술을 시행하 으나, 의미 있는

관상동맥의협착이나혈전소견은보이지않았다.

치료 및 경과: 환자는응급으로시행한관상동맥조

술 결과 심근경색의 경우는 아닌 것으로 확인하 으

나, 이후에도 지속적인 흉통을 호소하여 대동맥박리

(aortic dissection)를 감별하기 위하여 흉부 전산화

단층촬 을 시행하 다. 흉부 전산화 단층촬 에서

우중엽 외분절(lateral segment of right middle

lobe)과우하엽전저분절(anteroinferior segment of

right inferiorlobe)에 폐 침윤과 늑막염(pleuritis)이

동반된소견이관찰되었다(Figure 2). 이에항생제병

합투여와함께정맥수액요법을하면서폐렴에대한

치료를시작하 으며, 내원2일째체온38.5℃인상태

에서기록한심전도는우측흉부유도에서coved 모양

의ST절의상승은지속되었으나, 그정도는감소하

으며, 유도 I과 aVL에서의 ST절상승은소실되었다.

그러나새로운Q파의발생은관찰되지않았다(Figure

1B). 내원4일째체온은36.5℃로정상화되었다. 지속

적으로정상체온이유지되면서심전도검사상우측

흉부유도(right precordial leads)에서관찰되었던ST

분절상승소견은점차적으로소실되었다(Figure 1C).

환자는 폐렴과 동반된 발열에 의하여 드러난 브루가다

증후군환자로진단하 으며, 내원당시호소하 던흉통의

원인으로는폐렴에동반된늑막염에기인한것으로판단하

다. 브루가다증후군에대한자세한병력청취를실시하

으나, 실신의기왕력이나급사의가족력은없었다. 24시간

생활심전도검사에서도간헐적인심방및심실기외수축소

견은관찰되었으나, 그외의심방세동이나심실빈맥소견은

관찰되지않았다.

Flecainide 유발 검사를 주기적으로 시행하 으며,

flecainide 투여후 5분경부터ST분절의변화를보이기시

작하 으며, 이후브루가다증후군type 1을시사하는심전

도소견이지속되었다(Figure 3). 검사후심율동변화를감

시하 으며, 심전도가다시정상화되는것을확인하 다.

환자는심전기생리검사를시행하 으나심실성빈맥은

유발되지않았으며, 외래에서경과를관찰하기로하고, 폐

렴에대한약물치료를유지하면서퇴원하 다.

고찰

브루가다증후군을가진일부환자에서는체온의변화에

따라심전도소견의변화가가능하며, 일부연구들에의하

면SCN5A 돌연변이에의한나트륨통로들은생리적범위

보다높은온도에서나트륨통로의비활성화나기능억제가

강하게발현될수있다고한다. 따라서발열상태에서브루

가다증후군의심전도소견이뚜렷해질수있으며, 그결과

발열상태에서 일시적으로 부정맥의 위험성이 증가한다는

보고도있다

문헌에 따르면 흉통과 함께 심전도에서 ST분절 상승이

관찰되어급성관동맥증후군을의심하여관상동맥조 술을

시행하 던증례들이일부보고되고있는데, 본환자는내

원3시간전부터갑자기시작된우측전흉부흉통을주소로

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내원하여, 시행한 심전도상 ST분절의 상승이 V1~V4 유도

에서관찰되었으며, 유도 I, aVL에서도 ST 상승이의심되

어진단에혼선을빚었던경우이다. 전산화단층촬 소견

과경과중발생한 38.5℃고열의발생을통하여늑막염이

동반된폐렴으로흉통의원인진단이이루어졌으며, 특히고

열과동반되어브루가다 type 1에해당되는심전도소견이

저명하게관찰되었고, 폐렴치료후체온의정상화와동반

되어심전도소견또한정상화되었던경우이다.

퇴원전flecainide 유발검사를시행하여브루가다type

1형태의 심전도 변화를 재확인하고 심전기생리 검사를 시

Figure 1. The twelve-lead ECG on admission: marked ST segment elevations were noted on the right precordial leads(V1-V4) and subtle ST segment elevations also noted in lead 1 and aVL (A), with a fever of 38.5℃ on HD 2: Brugada Type1 ECG pattern (B), and with normal temperature on HD 7: normal ECG with resolved ST-segment elevation (C).

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B

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Figure 2. Chest CT scan on admission showed pulmonary infiltration of the right middle lobe lateral segment, andpulmonary infiltration of the right lower lobe anterobasal segment with pleural involvement.

Figure 3. On flecainide provocation test, the baseline electrocardiaram(ECG) showed normal (A), and after 5 minutes,the ECG showed the Brugada Type 1 ECG pattern (B). V5, V6 leads were placed 1 intercoastal space above leads V1 andV2 respectively.

A

A

B

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행하 으나, 심실성빈맥은유발되지않았다.

진단 및 예후 평가 차원에서 심장전기생리 검사의 역할

및가치에대해서는아직논란이많은상태이나, 본환자의

경우처럼급사의가족력이없고, 무증상의환자는주의하며

추적관찰하는진료지침에따라외래에서경과관찰하기로

하고환자는퇴원하 다.

References

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4. Antzelevitch C. The Brugada syndrome: ionic basis andarrhythmia mechanisms. J Cardiovasc Electrophysiol.2001;12:268-272.