Case SLE Fixx

8/16/2019 Case SLE Fixx

http://slidepdf.com/reader/full/case-sle-fixx 1/51



◦PENDAHULUAN



Latar Belakang

◦ Sumber : The Lupus Founat!on o" Amer!#a

1%& 'uta

penuukamer!ka

1(( r!bupener!ta

lupus

Lak! lak! 1(r!bu

)( r!buperempuan



Berasarkan ata *a+asan Lupus ,nones!a% 'umlah O-APUS ! ,nones



-ata kes!ntasan & tahun terakh!r ! RS/0



,ent!kas! Pas!en

◦Nama : KNF

◦Umur : 3tahun 3 bulan 23 Oktober 2(()4

◦ 5en!s Kelam!n : Perempuan

◦Nama A+ah : AF

◦Nama ,bu : 0

◦ Suku Bangsa : 5amb!

◦Alamat : 5amb!

◦-!k!r!m oleh : -okter Anak RS Amana 5amb!

◦0RS Tanggal : 2& Apr!l 2(13 2(13% pukul16:2$ 7!b

ANA0N8S,S

◦ Tanggal: 23 Apr!l 2(13 pkl 139((

◦-!ber!kan oleh : Alloanamnes!s !bu kanung4

◦ Keluhan utama : Pu#at

◦ Keluhan tambahan : N+er! sen!% pu#at% an ber#ak keh!taman ! 7a'ah

S&&us Pedi&ri'





•Pu#at ! seluruh tubuh% pus!ng ;4% mual <4%muntah <4% batuk <4% p!lek <4% pener!ta merasalemah an #epat lelah saat berakt!tas9

•Ber#ak keh!taman ! p!p! beberapa buahseukuran b!'! 'agung% h!lang t!mbul% gatal<4%bentol<4% n+er!<4% !ahulu! lent!ng <4% emam;4 t!ak terlalu t!ngg!% terus<menerus9

•N+er! p sen! kak!% hangat<4% merah<4%bengkak<49

•0erasa s!lau an kemerahan paa kul!t '!katerkena #aha+a matahar!9 BAB an BAK sepert!

b!asa9•Pas!en mengkonsums! parasetamol s!rup%keluhan emam berkurang9

•Pu#at an lemah semakberat9 Ber#ak keh!taman bke h!ung% sek!tar al!s m

mulut9•N+er! ! sen! kak! berber'alan% n+er! t!mbul saatakt!tas% h!lang t!mbul% bhangat<4% merah<4% trauma

•Keluhan gatal <4% sar!a7an<4% r!7a+at ke'ang <4% n+berna"as <4% kesul!tan mene

• T!ak aa b!nt!k<b!nt!k per

perarahan ar! gus! Penurunan BB t!ak !ketahmengatakan anak tampaksebelumn+a

•BAB t!ak terapat keluhanBAB h!tam <49BAK anak sBAK <4% BAK keruh ;49

•Na"su makan kurang% ansehar! setengah pors!% anakag!ng% t!ak suka makamakan buah9

Pas!en t!ak berobat%

mengkonsums! parasetamol s!rup% keluhan emam

berkurang9

Se'ak 1 bulan S0RS $ m!nggu S0

Ri#& Per!nn Pen#'i&



=raha spes!al!s ra7at !nap ! Lanta! ,, Sel!n#ah RS0>9

$ m!nggu S0RS

• R!7a+at keluhan +ang sama paa pas!en an keluarga passebelumn+a !sangkal9 R!7a+at m!num obat sebelumn!sangkal9

•

R!7a+at alerg! terhaap obat ataupun makanan paa pas!en keluarga pas!en sebelumn+a !sangkal9• Pener!ta berobat ke SpA !sarankan melakukan pemer!ksa

laborator!um9• >as!l pemer!ksaan lab tanggal . Apr!l 2(13 ! Laborator!um

5amb! !apatkan >b %. gr?L% leukos!t 2%6) @ 1(3?L% 0/>/ $gr?L% 0onos!t (%3% L8- 1$& mm?'am% ASTO C2(( ,U?mL% /kual!tat!" pos!t!"% /$ komplemen 11 mg?L% ant!<-s<-NA N#D E$2

,U?mL9• Pener!ta !katakan mener!ta pen+ak!t S!stem!k Lu

8r!tromosus SL84 an !sarankan berobat ke Palembang



Ri#& Pen#'i& D*u!u

◦R!7a+at pu#at sebelumn+a <4

◦R!7a+at luka !mulut +ang t!ak n+er! <4

◦R!7a+at terkena ra!as! <4

◦R!7a+at trans"us! sebelumn+a <4

◦R!7a+at s!lau terkena matahar! ;4



ANA0N8S,S ALLOANA0N8S,S -AR, ,BU PAS,

Nama Tn U N+ G

Umur .6 tahun Umur $ tahun

Pen+ak!t T!ak aa =e'ala Anem!a plemah4

Pen!!kan terakh!r S0A S0A

Peker'aan 7!ras7asta ,bu Rumah Tangg

Perka7!nan 1 @ 1 @



R,GA*AT K8>A0,LAN ,BUIden&i+'si Ke&

Tempat ? tgl lah!r 5amb!% 23 oktober 2(()

/ara Lah!r Spontan

-!tolong oleh -okter SPO=

BB lah!r $$(( gram

Pan'ang lah!r : .) #m

Presentas! Kepala

R!7a+at menggunakan alat T!ak aa <4



R!7a+at pas#a lah!r

◦ Langsung menang!s

< ,bu t!ak aa penarahan

< Anak t!ak pernah sak!t setelah lah!r sepert! asks!a% !n"eks! !ntra partumlah!r an la!n<la!n9



R,GA*AT 0AKANAN

◦ASI : 0-4bulan

◦ Susu formula : 0 bulan - sekarang

◦Bubur nasi : 6-12 bulan

◦ Nasi tim/lembek : 8 bulan-2 tahun

◦ Nasi biasa : 2 tahun sekarang !1/2 "iring

◦#aging : ti$aksuka

◦

%em"e : 4-&'/minggu !2 "otong◦ %ahu: 4-&'/minggu ! 1 "otong

◦ %elur : ( butir

◦ Sa)uran : ti$ak suka

◦Buah : 1'/ 2minggu

◦*esan :kualitas $an kuantitas kurang



R,GA*AT ,0UN,SAS,R!7a+at ,mun!sas!

Ket : ,mun!sas! lengkap

B+,

#.% 1 #.% 2 #.% (

e"atitis B 1 e"atitis B 2 e"atitis B (

ib 1 ib 2 ib (

.olio 1 .olio 2 .olio (

+am"ak .olio 4



Sos!al ekonom! an l!ngkung

Sos!al 8konom! : penghas!lan keluarga an 'umlah anggota keluarga +ang !h!up! 4Peker'aan bapak 7!ras7asta 9 Penghas!lan H $ 'uta ?bln9 Peker'aan !bu aalah tangga9 -! rumah aa $ orang +a!tu a+ah% !bu% anak9

0ereka t!nggal ! perumahan +ang luma+an paat% 'auh engan Kebun% t!a! sek!tarn+a9 Luas tanah bangunan4 12( mI engan Jent!las! +ang #ukup spenerangan +ang ba!k9 Sumber a!r berasal ar! pam9 A+ah pas!en aalah sperokok akt!"9

L!ngkungan:



Pemeri'sn ,isi' 23 Apr!l 2(13

Pemeri'sn Umum

KU : tampak sak!t seangKsran: #ompos ment!sBB : 1& kgPB : 11( #mStatus g!!

BB?U : & m!l malnutr!t!on4PB?U : )3 normal4

BB?PB : & m!l malnutr!t!on4 <E=!! kurangL!ngkar kepala : &( #m ( < <24 S-4 normal8ema <4% s!anos!s <4% !spnue <4% anem!a;4% !kterus <4% !smork <4

T- : 1((?3( mm>g

Suhu : $3%$o/

Resp!ras! : 2. kal!?men!t% r

Na! : 1(2 kal!?men!t%

reguler% !s! an tegangan #

Kul!t : ptek!ae <4% ek!m

hematom <4%



Pemer!ksaan F!s!k Spes!kK8PALA :

◦0ata : 8ema palpebra <4% kon'ungt!Ja anem!s <4% sklera !kter!k <4% reekspup!l bulat% !sokor% M $mm% eema "as!al!s <4

◦

0ulut : kela!nan kongen!tal <4% b!b!r s!anos!s <4% #he!l!t!s <4% oral thrus <4% umukosa b!b!r pu#at ;4

◦>!ung : Na"as #up!ng h!ung <49

◦=!g!: =!g! gel!g! lengkap% kar!es ;4

◦ L!ah : pap!l atrop! <4% glos!t!s <4

◦ Far!ng : h!perem!s <4

◦ Tons!l : T2?T2% h!perem!s <4

◦Kul!t : Butter+ rash ;4 reg!o h!ung% p!p!% sek!tar al!s an mulut

L8>8R :

◦ ,nspeks! : 0assa reg!o #oll! <4% perbesaran K=B <4

◦ Palpas! : Pembesaran K=B reg!o #oll!<4



Pemer!ksaan F!s!k Spes!kAD,LLA

◦ T!ak aa pembesaran K=B reg!o aks!la

T>ORAD

◦ ,nspeks! : bentuk aa normal% s!metr!s k!r! an kanan% s#ar <4% massa <4

◦ Palpas! : "raktur <4% krep!tas! <4% n+er! tekan <4

PARU

◦ ,nspeks! : retraks! <4

◦ Palpas! : n+er! tekan <4% krep!tas! <4% stem "rem!tus normal% kanan sama engan k!

◦ Perkus! : sonor paa keua lapangan paru

◦Auskultas! : Jes!kuler ;4 normal% ronkh! <4% 7hee!ng <4

5ANTUN=

◦ ,nspeks! : !ktus #or!s t!ak terl!hat

◦ Palpas! : !ktus #or!s t!ak teraba% thr!ll <4

◦Auskultas! : >R 1(2 kal!?men!t% bun+! 'antung ,<,, ;4 normal% murmur <4% gallop <



Pemer!ksaan F!s!k Spes!kAB-O08N

• ,nspeks! : #embung% s#ar <4% massa <4% luka <4% pelebaran pemb

<4

• Palpas! : n+er! tekan <4% lemas% massa <4

• Perkus! : t!mpan! ;4% sh!"t!ng ullness <4

• Auskultas! : b!s!ng usus ;4 normal

>8PAR• >epar t!ak teraba

L,8N

• L!en t!ak teraba

=,N5AL

• N+er! tekan <4% ballotement <4% n+er! ketok <4



Pemer!ksaan F!s!k Spes!k8KSTR80,TAS

,nspeks!

• Bentuk: normal% ko!lon!k!a <4

•

-e"orm!tas : t!ak aa• 8ema: t!ak aa

• Atro : t!ak aa

• Pergerakan : akt!"

• Tremor: t!ak aa

• /horea: t!ak aa

•

Akral : telapak tangan an kak! hangat% /RT C$% pu#at ;4• Kul!t : Lupus !sko! <4% prur!go ;4

Palpas!

• N+er! tekan : t!ak aa

• Fraktur?krep!tas!: t!ak aa

• 8ema : t!ak aa

!k ! !k !k



Pemer!ksaan F!s!k Spes!k,N=U,NAL

• >ern!a <4% les! <4

• Kelen'ar getah ben!ng :

Paa !nspeks! an palpas! t!ak terapat pembesaran K=B reg!o !ng

=8N,TAL,A

• Lab!a ma+ora : alam batas normal

• Lab!a m!nora : alam batas normal

• ag!na : alam batas normal



Pemeri'sn Neur-!-gis

Pemeriksaan Tungkai Kanan Tungkai Kiri Lengan Kanan Lengan Ki

,erakan uas uas uas uas

*ekuatan & & & &

%onus utoni utoni utoni utoni

*lonus - -

3eflek fisiologis normal normal normal normal

3eflek "atologis - - - -

ungsi sensorik : #alam batas normal

ungsi nervi craniales : #alam batas normal

ungsi otonom : $alam batas normal

,35 : *aku ku$uk ti$ak a$a



Pemeri'sn %enunng

Jenis Pemeriksaan Hasil Nilai Ruj

emoglobinb7 69 gr 11(-141 gr

ritrosit 3B+7 2&1;106/mm( 440 448; 106/m

eukosit <B+7 4=;10(/mm( 4& 1(&; 10(/m

ematokrit t7 21 (9 - 41

%rombosit .%7 129;10(

/> 219 4=9;10(

/>5+? 819 f 81-=& f

5+ 29 "g 2&-2= "g

5++ (( gr/$ 2=-(1 gr/$

# 40 mm/@am 20 mm/@am

enis %emeri'sn "si!



%

itung enis

Basofil

osinofil

Netrofil

imfosit

5onosit

0

2

46

49

&

3etikulosit 14

Hati

S,C%

S,.%

.rotein totalAlbumin

,lobulin

(6

=

9&21

&4

GINJAL

Dreum

*reatinin

Asamurat

&0

086

8&0

0



Pemeri'sn Penunng

enis %emeri'sn "si! Ni!i

Metabolisme karboi!rat

,lukosa seEaktu 96 &0-=0 mg/$lElektrolit

+a

Na

*

+l

9(

1(8

42

122

=2-110 mg/$l

1(&-1&& mF/l

(&-&& mF/l

=6-106 mF/lUrinalisis

<arna

*e@ernihan

Berat@enis

.

*uning

*eruh

102&

&0

*uning

ernih

100(-10(0

&-=

Pemeriksaan tanggal " A#ril $%&'



Pemeriksaan tanggal " A#ril $%&'

Urinalisis

eukosit esterase

Nitrit

Albumin

,lukosa*eton

Bilirubin

Drobilinogen

Se$imen urine

- ritrosit

- eukosit

- Silin$er

- "itel

- Bakteri

- *ristal

Negatif

Negatif

9& mg/$ 27

Negatif Negatif

Negatif

Negatif

2&/ .B

1-(/.B

Berbutir kasar 20-2&/.*

,e"eng 0-2/.*

Negatif

Negatif

Benang mukosa 7

Negatif

Negatif

Negatif

Negatif Negatif

Negatif

Normal G1

0-2/.B

0-&/.B

)alin: 0-2/.

10/.*

Negatif

Negatif



Pemeri'sn Penunng

enis Pemeri'sn "si! Ni!i

ANA I() .ositif

.ola : nuklear homogen titer

H 1:1000

Negatif tite

Imunoserologi

AS%C

+3. *ualitatif

+( kom"lemen

Anti #s-#NA NJ

200 ID/m

.ositif

11

H(200 ID/m

200 ID/m

Negatif

80-1&0 mg/

100 ID/m



=ambaran arat tep! pemer!ksaan arah tanggal

2(134:• 8r!tros!t : normos!t!k% normokrom

• Leukos!t : 'umlah #ukup% bentuk normal

• Trombos!t : 'umlah menurun% bentuk normal

Kesan : anem!a normos!t!k normokrom !s

trombos!topen!a

Saran : mon!tor arah tep!



D/&r 0s!*

◦SL8

◦Anem!a

◦ Trombos!topen!a

◦Suspe#t AK,

◦

>!pokalsem!a◦Prote!nur!a

◦>!perur!#em!a

◦>!palbum!nem!a



-!agnos!s-!agnos!s Ban!ng :

◦

Sistemic Lupus Eritematosus SL84◦ 5uJen!l Remato! Artr!t!s

◦-ermatom!os!t!s

◦Anem!a es!ens! bes!

-!agnos!s Ker'a

◦S!stem!k Lupus 8r!tomatosus ; anem!a ; h!pokah!poalbum!nem!a ; h!perur!sem!a ; AK, Sta!um



TATALAKSANA

Pemer!ksaan An'uran

◦ Status bes! S,% T,B/% "err!t!n4

◦ Pemer!ksaan autoant!bo! la!n ant! S0% RF%ant!"os"ol!% an la!n<la!n4

◦ T!ter ,g0% ,g=% ,gA◦ U'! /oombs

◦ B!akan kuman% terutama alam ur!n

◦ Foto rontgen aa



TATALAKSANA

Terap!

◦,F- -& NS gtt 2( kal!?men!t makro4

◦0et!l pren!solon 2 mg?kgBB alam $ @ 1( mg !J

◦ Trans"us! G8 2 @ &( ## target >B 6

-!et

◦-!et nas! b!asa $ @ 1 pors!

0on!tor!ng

◦Pemer!ksaan laborator!um an ur!nal!s!s 2<. m!nggu smula! ter!agnos!s% sampa! 2 bulan sekal! ket!ka pen+a

apat !kontrol4



8ukas!

◦ 0en'aga h!g!ene untuk men#egah !n"eks! sekuner9

◦ Proteks! terhaap matahar!

◦ ,mun!sas!9

◦ -!et an olahraga9



Prognos!s

◦Qua e J!tam : ub!a a bonam

◦Qua e "un#t!onam : ub!a a bonam

◦Quo a sanat!onam : ub!a a malam



TINAUAN PUSTAKA



De+nisi

◦SL8 pen+ak!t auto!mun +ang men+erang berbaga!

an organ tubuh

◦SL8 merupakan suatu pen+ak!t +ang bers!"at e

mult!s!stem an auto!mun !tana! engan aan+a

!namas! +ang meluas paa pembuluh arah an

!kat% serta mun#uln+a ant!nuklear<ant!bo! ANA

pemer!ksaan penun'ang% terutama ant!bo! untuk

strane -NA s-NA49



8t!olog!

E&i-!-gi

1ene&i'

Ling'ungn

"-rm-n!



8p!em!olog!

◦ 5arang paa anak us!a sekolah% "rekuens!n+a men!ngkat pa

◦ Ter'a! 3 ar! 19(((9((( orang !ba7ah 1& tahun

◦SL8 apat mun#ul paa pr!a maupun 7an!ta% perba

perempuan:lak!<lak! ):19

◦lupus leb!h ser!ng mun#ul paa penuuk A"r!ka% penu

Amer!ka% >!span!k an As!a% !ban!ngkan engan ras Kauka

Patogenes!s



Patogenes!s

0an!"estas! Kl!n!s

1i !



0an!"estas! Kl!n!s

K!inis0us'u!-s'e!e&

! 2 end-'rin

Arthr!t!s ?arthralg!a non<

eros!" >!po ?h!pert!ro!!sm

Ku!i&

Butter+ rashLes! !sko!

Purpura Jaskul!t!s

Sis&em

0uah le-emam an

Penuruna

S!.N%s

Pleur!t!s% e

pleuraret!nopa

3rdi-4s

FenomenRa+nau

Per!kar!

1I Tr5& dn*em&-!-gi

Ulseras! %nem!a hemol!t!k%trombos!topen!a

S!. N%Peng!i*

S.Sr/

0!gra!n% -epres! ?#emas% Ke'ang%

Neuropat!% Khorea

1in!

1!-meru!-ne/ri&is$ >!pertens!%=agal g!n'al



Penatalaksanaan

◦Pr!ns!p tatalaksana

19 Rem!ss!on

29 Organ? Renal SurJ!Jal

$9 Pat!ent SurJ!Jal

.9 /ompl!#at!on? /omorb!

&9 Qual!t+ o" L!"e /ost4

Tatalaksana



Tatalaksana

• -!et

• /a!ran

• >!nar! stres an trauma

s!k

U0U0,AR0AK

OLO1I0ONITO6

RIN1

EDU

• 5aga h!g!e

• Proteks! m

•

,mun!sas!• -!et an

• Kort!kostero!

• >!rokloroku!n

•

NSA,-• s!klo"os"am!

Pemr9 Lab: hematolog!% 8SR% /$%

/.% ant! s<-NA% ANA% S=OT%

S=PT% L->% album!n% kreat!n!n% an

ur!nal!s!s9



Pr-gn-sis

◦Prognos!s pen+ak!t lupus telah memba!k engan

surJ!Jal untuk masa 1( tahun sebesar )(9

◦Pen+ebab kemat!an ak!bat kompl!kas! J!seral : gag

h!pertens! mal!gna% kerusakan SSP% per!kar!t!s%

m!okar% an s!topen!a auto!mun !n"eks!9

K-m%!i'si

◦,n"eks! karena es!ens! !mun < pemaka!an K

!munosupresan4

◦Kerterl!batan J!sera : gagal g!n'al% h!pertens!

ense"alo at!% er!kar!t!s% s!to en!a auto!mun% sb9



ANALISIS KASUS

Berasarkan kr!ter!a A/R% paa kasus !n! pas!en memenkr!ter!a A/R% +a!tu :

1. Malar butterfy rash

29 Fotosens!t!J!tas

$9 Artr!t!s

.9 =angguan g!n'al

&9 =angguan hematolog!

39 =angguan !munolog!k

9 Ant!bo! ant!nuklear pos!t!"



Anal!s!s Kasus

◦Keluhan paa pas!en !n! !sebabkan oleh gangguan!mun +ang termasuk reaks! h!persens!t!tas ant!bo! akan ber!katan engan ant!gen +ang alam s!rkulas!% membentuk kompleks ant!gen<aan mengenap paa 'ar!ngan% pembuluh aramen!mbulkan !namas! sepert! Jaskul!t!s% ne"r!tartr!t!s% seh!ngga mun#ul ge'ala kl!n!s sesua! orgaterkena9 -epos!t kompleks !mun tersebut men+e!namas! engan #ara menar!k an mengakt!"kan l



Anal!s!s Kasus

0an!"estas! kl!n!s paa kasus

man!"estas! kul!t% +a!malar butterfy rash4 3(<6( anak g lupus% berupmakulopapular er!tematosa% t!ak gatal an t!akmen+ebar h!ngga tulang h!ung% agu% tel!nga9

Ruam !n! !#etuskan oleh paparan s!nar U terhakerusakan sel kul!t% melepaskan mater!al nukleus sep mengakt!"kan ant!bo!% an men+ebabkan aep!ermal kerat!nos!t9

0an!s"estas! lsen!% 6(<)( kasus SL8 engan keluhasen! an kekakuan sen!9 Paa kasus !n! t!ak !ttana<tana !namas! ob'ekt!"% pas!en han+a mengelu

saat !am maupun !gerakkan Atralg!a an atr!t!s



Anal!s!s Kasus

◦Keterl!batan g!n'al% &(<( anak% ter'a! epos!t kant!gen<ant!bo! peraangan g!n'al ur!nal!s!s: 7akeruh% prote!nur!a% album!nur!a% an se!men ur!n a-arah : h!perurem!a% h!perkreat!nem!a% h!perur!#emmenun'ukkan ter'a! penurunan "ungs! g!n'al9

◦Kela!nan hematolog!k : anem!a normokrom nortrombos!topen!a% h!poalbum!nem!a% h!peruh!perurem!a% h!pokalsem!a9 Trombos!topen!a an ser!ng !sebabkan karena pen+ak!t kron!k9 Paa SLser!ng ter'a! anem!a hemol!t!k auto!mun /oombstetap! paa kasus !n! belum menun'ukkan tana<tanahemol!t!k% sepert! hepatosplenomegal!9

A l! ! K



Anal!s!s Kasus◦Ant!bo! ant!nuklear ANA4 pos!t!" leb!h ar! ) paa

SL8%

◦Ant!bo! terhaap double stranded DNA Ant!<-s-NA

,U?mLkemungk!nan besar pas!en !n! mengalam! SL89

◦-!ber!kan kortokostero! 0et!lpren!solon 2 mg?kgBB

os!s% berat baan 1& kg seh!ngga !ber!kan $ @ 1( mg

◦Kebutuhan #a!ran paa anak !n! aalah sebesar 1

seh!ngga !ber!kan ,F- -& NS gtt 2( kal!?men!t

untuk menggant! #a!ran +ang h!lang alam keaaan



Anal!s!s Kasus

◦>b pas!en 3% gr?L% !n!kas!kan trans"us! arah% trans

2 @ &( ## target >B 69

◦Kebutuhan nutr!s! 16)( kkal R-A @ BB !eal )( @

5umlah kalor! ar! terap! #a!ran -& !apatkan 2

'umlah kalor! ar! !et !ber!kan !et nas! b!asa $ @ 1

pors! !et nas! b!asa H&&( kkal9



Documents

Case SLE Fixx