Bulletinen 30 år

Bulletinennr 4/2015

för reumatiska systemsjukdomar

Bulletinen 30 år

Stort jubileumsnummer med extra sidor: Forskningen igår, idag i morgon, läs hur det hela började och möt dagens redaktör Greta, läs om vår nordligaste och vår sydligaste prenumerant, vår yngsta och vår äldsta och mycket mer.

2

B

Greta har ordet

Älskad 30-åring

I reumatiska systemsjukdomar ingår

många diagnoser. Bulletinen bevakar

främst nedan uppräknade:

Behçets sjukdom

Churg-Strauss syndrom

Cogans syndrom

GPA - granulomatös polyangit

(Wegeners)

Henoch-Schönleins purpura

Hypokomplementär urtikariell

vaskulit

Kawasakis sjukdom

Kryoglobulinemisk vaskulit

MCTD - mixed connective tissue

disease

MPA - mikroskopisk polyangit

Myositer

Polyarteritis nodosa - PAN

Polymyalgia reumatika (Jättecells-

arterit)

De reumatiska systemsjukdomarna

Polykondrit

Primär cerebral angit

Sjögrens syndrom

Systemisk skleros/sklerodermi

SLE – systemisk lupus erythe-

matosus

Systemisk vaskulit

Takayasus arterit

Temporalarterit (jättecellsarterit)

ulletinen i dess nuvarande form skulle inte finnas om inte grundarna, Yvonne och Barbro, gjort grov-jobbet. De var framsynta nog att inse behovet av nätverk och information om SLE.

Numera speglar Bulletinen i stort sett hela grup-pen inflammatoriska reumatiska systemsjukdomar, inga lätta ord för en nydiagnostiserad patient att ta till sig. Kommer själv ihåg när reumatologen för-sökte förklara för mig vad systemisk var för något.

Hade aldrig hört talas om det. Tror inte jag är ensam om att ha känt total förvir-ring.

Detta 30-årsnummer av Bulletinen är till stora delar en sammanfattning av tidningens utveckling. Bulletinen har under åren försökt följa de medicinska framgångarna, något som några av tid-ningens experter ständigt låter er ta del av. Överlag kan man märka att patienter

idag mår bättre än tidigare. Kronisk sjukdom be-höver med automatik inte innebära ett liv i utan-förskap.

Bulletinen sprids från norr till söder, från väster

till öster. Ung som gammal är prenumerant. Tid-ningen skickas även till Reumatikerförbundets distrikt och lokalföreningar. Och vid något tillfälle har den också hittats på Arbetsförmedlingen på en liten ort i Småland. Där befann sig en man med en myositsjukdom. Det numret han höll i sin hand hade myosit som tema. Jag har nog aldrig någonsin haft en lyckligare person i andra ändan av telefo-nen.

Det är på sin plats att skicka en varm tanke till Bulletinens grundare. Något som heller inte får glömmas är Reumatikerförbundets insats. Utan deras stöd vore det fullständigt orimligt att kunna ge ut tidningen.

Ensam är inte stark. Och absolut inte när man är kroniskt sjuk. Vi behöver varandra och Reumati-kerförbundet och Bulletinen är våra gemensamma nämnare, våra egna andningshål. Grattis Bulletinen till Dina 30 år! Du har betytt mer än Du kan ana!

Tack alla läsare för Ert engagemang under årens lopp. Jag önskar Er alla en God Jul och ett Gott Nytt År.

Greta Thorén

3

”Reumatiska systemsjukdomar kommer alltid att vara A och O för oss. För vem ska bevaka det ovanliga om inte Bulleti-nen gör det?”

Innehåll

BulletinenNummer 4, december 2015

Utges av Reumatikerförbundet

Alströmergatan 39, Box 12851, 112 98 StockholmTelefon 08-505 805 00E-post: [email protected]

Ansvarig utgivare: Yvonne Enman, 08-505 805 [email protected]ör: Greta Thorén, 070-582 18 [email protected]: Maj Söderman, [email protected]

Upplaga 2 600 exemplar. Tryck Vindspelet Grafiska AB, BoråsISSN 2000-4613Årgång: 30 (Första Bulletinen utkom 1986)

Prenumeration: 120 kr sätts in på bankgiro 900-3195, uppge ”Bullen”, ditt namn och gärna personnummer. Från och med 2016 måste du vara medlem i Reuma-tikerförbundet för att få prenumerera på tidningen. Medlemsavgiften är 250 kronor.

Reumatikerförbundet ansvarar inte för inkommet material som inte är beställt. Material måste skickas digitalt via e-post!

Lämningstider och utgivning för Bulletinen 2015

Nummer Manusstopp Utgivning

1-2016 1 februari vecka 122-2016 9 maj vecka 253-2016 8 augusti vecka 384-2016 31 oktober vecka 50

Tidningen tar upp olika behandlingsmetoder och lä-kemedel i såväl intervjuer som i faktadelar. Det är vad uppgiftslämnare delger. Reumatikerförbundet rekom-menderar inga enskilda behandlingar av något slag.

Artiklarna i Bulletinen får nästan alltid kopieras med källhänvisning. Vänligen kontakta oss innan, så att det är ett material som får användas fritt.

Innehåll2 Greta har ordet

4 Det fanns nästan ingen

aktuell information om SLE

6 Bulletinen under 30 år

8 SLE igår, idag, i morgon: Helt

andra möjligheter för SLE

idag

9 Vad kan familjen göra för

någon med SLE?

10 Bulletinens yngsta

prenumerant: Hela livet vänds

upp och ner

12 Bulletinens äldsta

prenumerant: Jag saknar

verkligen SLE-gruppen

13 Sjögrens igår, idag, i morgon:

Forskningen har ökat

14 Myositer igår, idag, i morgon:

Prognosen ser likadan

ut idag som igår

17 Bulletinens nordligaste

prenumerant: En reumatolog

som gillar Bulletinen

18 Bulletinens sydligaste

prenumerant: Allt har blivit

bättre nu!

20 Systemisk skleros igår,

idag, i morgon: Medicinska

framgångar

21 Dramatik inom reumatologin

23 Fröken Lupus

24 Det här är Greta!

26 Tävling

27 Smått och gott

28 Vaskuliter igår, idag, i

morgon: Mycket har hänt

under 20 år

30 Det har gått bra för Sara

Reumatikerförbundet

32 Sista ordet

10

18

24

30

4

Bulletinens grundare 1986:

– Det fanns nästan ingen aktuell information om SLE

Yvonne Enman och Barbro Weatherill star-tade Bulletinen för 30 år sedan. Första num-ret kom ut 1986. Målet med skriften var att sprida kunskap om sjukdomen och under-lätta livet för personer med SLE.

Yvonne är en av mammorna till bildandet av Svenska SLE- gruppen och därmed Bulletinen. Bilden är cirka 20 år gammal. Foto: Reumatikerförbundet.

Genom ett upprop på landets medicin- och reu-matologmottagningar fick ett ganska stort antal personer kontakt med varandra och Svenska SLE-gruppen bildades. På den tiden hade den ingen koppling till Reumatikerförbundet. Den första träffen samlade cirka 20 personer. Barbro var en av dem.

– Då hade jag varit sjuk i två år och hade inte fått någon information om sjukdomen. Jag hade aldrig träffat någon annan med SLE, säger Barbro. Jag blev överlycklig, det fanns alltså fler.

Om vi bara går 15 år tillbaka i tiden så presen-terades SLE som en livsfarlig sjukdom där överlevnaden på grupp-nivå beräknades till fem år. Att det inte stämde är både Yvonne och Barbro goda exempel på. Båda har SLE och Yvonne var 29 år när hon fick diag-

nosen, medan Barbro var 37 år. Det är nu mer än 30 år sedan. Yvonne har under perioder haft det besvärligt medan Barbro var ordentligt sjuk i tre år och klarade sig sedan med kortison. Hon var med-icinfri i 10 år, men har nu åter en låg dos kortison sedan ett par år. Yvonne var sjukpensionär under många år men tog sig tillbaka till arbetslivet och jobbar nu med forskning på Reumatikerförbun-det, ett av förbundets viktigaste områden tycker Yvonne.

Efter något år övergick Svenska SLE-gruppen till att vara en intressegrupp under Reumatikerför-bundets paraply. Gruppen skötte sig själv och sin verksamhet.

SLE-Bulletinen tar formPå 80-talet fanns det cirka 4 000 personer som hade diagnosen SLE (idag är det mellan 6-8 000). Tusen av dessa var medlemmar i SLE-gruppen. Medlemmarna betalade medlemsavgift men ingenting för tidningen SLE-Bulletinen, som den hette på den tiden. Tidningen bevakade då huvudsakligen SLE, men ibland kom det någon artikel om Sjögrens och Raynauds fenomen, som inte är ovanliga sjukdomar tillsammans med SLE. De första årens tidningar hade enstaka personporträtt men fokuserade främst på forskning och sådant som kunde vara meningsfullt att veta för dem med SLE-diagnosen. Det anordnades seminarier, utbildningar, möten och workshops runt om i landet. Många fick möjlighet att träffa andra med samma sjukdom.

Barbro var redaktör och Yvonne var ansvarig utgivare. Barbro har i sitt yrkesliv arbetat med marknadskommunikation, så för henne var det en-kelt att erbjuda sig att ansvara för ett medlemsblad. Yvonne letade internationella artiklar som sedan en annan medlem översatte till svenska.

5

SLE

prenumerationstidning och kostade 100 kronor för fyra nummer. Samma pris höll i sig mellan 2001 och 2014 då priset höjdes till 120 kronor.

Bulletinen har förändrats genom åren och har fortfarande stort genomslag hos sina läsare. Yvon-ne är tillbaka som ansvarig utgivare medan Barbro håller sig till att vara prenumerant och läsare. n

Text: Maj Söderman

Gjorde avtryckDet var många som bidrog till informationen i SLE-Bulletinen, men det var Yvonne och Barbro som höll ihop arbetet. De var bra parhästar. Allt arbete var förstås ideellt.

– Vi gjorde ett hästjobb och det är med stor gläd-je vi tänker tillbaka på dessa år, menar både Yvonne och Barbro. Vi kunde genom tidningen bevisa att man kan leva ett bra liv trots att man har en allvar-lig sjukdom. Vi tror faktiskt att vi ganska väsentligt bidrog till att öka kunskapen om SLE, en kunskap som vi själva också haft stor nytta av. Barbro vill också poängtera det positiva i att engagera sig ide-ellt. Den tacksamhet som man får tillbaka betalar för allt slit, säger hon.

Yvonne och Barbro gjorde Bulletinen i 15 år. De lämnade över arbetet samtidigt som Yvonne kom tillbaka till arbetslivet. Bulletinen blev en del av arbetet för det diagnosråd* som ansvarade för de reumatiska systemsjukdomarna. Då blev Bulletinen

Yvonne och Barbro 2015 - två aktiva kvinnor. Foto: Servitör på restaurang Proviant.

*Reumatikerförbundets verksamhet var på den

tiden organiserad i fem diagnosråd – Reumatoid

artrit, Bechterews, Artros, Fibromyalgi och SLE-

Sjögrenrådet.

6

Bulletinen 30 år

Så här såg första numret av Bul-

letinen ut, som kom ut 1986. Den

hade då ännu inte fått något

namn. Upplagan var 300 exem-

plar. Tidningen kopierades i kopie-

ringsmaskin. Läs mer om starten

på sidan 4-5.

År 2000 hette Bulletinen bulleti-

nen för reumatiska systemsjukdo-

mar och hade fått blå färg som

dekorfärg. Tidningen gavs ut av

Reumatikerförbundet och Barbro

Weatherill var fortfarande redak-

tör och Yvonne Enman ansvarig

utgivare. Upplagan var 1 500 ex-

emplar. Tidningen trycktes nu på

tryckeri. Från och med detta år var

Bulletinen en prenumerationstid-

ning och priset var 100 kronor/år.

2002 fanns det i Reumatikerför-

bundet fem diagnosråd, som be-

vakade frågor kring de olika diag-

noserna. Centrala diagnosrådet

SLE-Sjögren var ett av dem. 2002

tog de över ansvaret för tidning-

en. Redaktör och ansvarig utgi-

vare var nu Bettan Forsmark. Nu

kunde svart-vita foton återfinnas i

tidningen. Samma prenumera-

tionspris och upplaga som tidi-

gare.

Tidningen byter utseende igen. I

övrigt är allt som tidigare, men

upplagan har ökat till 2 200.

Bulletinen fick ny design. Studen-

terna vid Mittuniversitetet i

Sundsvall fick en riktig utmaning

genom att ta sig an och se över

tidningen. 24 studenter deltog

och så här blev resultatet.Illustra-

tion, formgivning och layout gjor-

des under 2011 av Emilie Lind-

qvist som presenterade det vin-

nande förslaget. Greta var förstås

redaktör och Annelie Norberg

ansvarig utgivare. Upplagan 2200

exemplar.

Maj Söderman har samman-

ställt text och bilder.

Yvonne Enman har fotograferat

av framsidorna.

Bul

leti

nen

unde

r 30

år

7

Bulletinen under 30 år

2003 tar Barbro Montelius över

ansvaret som redaktör och sköter

också layout av tidningen. Barbro

skrev många av artiklarna under

sina fem år som redaktör. Barbro

hade varit med i tidningens redak-

tionsråd flera år innan hon blir

redaktör. Hon har Sjögrens syn-

drom. Utseendemässigt är tid-

ningen sig ganska lik. Bettan Fors-

mark är ansvarig utgivare. Upp-

laga och prenumerationspris de-

samma.

På hösten 2007 tar Greta Thorén

över ansvaret som redaktör för

tidningen. Annelie Norberg blir

ansvarig utgivare och det är också

hon som gör layout på tidningen,

som får nytt utseende och fler

bilder. Prenumerationspriset är

detsamma och upplagan också.

Nummer fyra 2008 var det första

numret som var helt i färg. Prenu-

merationspriset förändrades inte

trots detta. Greta fortsätter sitt

arbete som redaktör och Annelie

Norberg gör layout och är ansvarig

utgivare. Upplagan har ökat till

1600 exemplar.

Till nummer 2 2013 tar Maj Söder-

man över layoutjobbet. Greta for-

sätter som redaktör. 2014 höjs

prenumerationspriset till 120

kronor. Upplagan är 2 600 exem-

plar.

Så här ser tidningen ut idag. Cir-

keln är sluten. Yvonne Enman är

återigen ansvarig utgivare. Det här

året beslutade Reumatikerförbun-

dets styrelse att man måste vara

medlem i Reumatikerförbundet för

att få prenumerera på tidningen.

Bulletinennr 2/2015

för reumatiska systemsjukdomar

Reumatolog Aladdin Mu

hammad, Skånes univer

sitetssjukhus i Lund är

Bulletinens nya specialist

på systemsjukdomar. I det

här numret har han fakta

granskat och svarat på

frågor om njurar, sidan 8.

Cathrine är multisjuk

Tema: Att skriva och måla hjälper

Elsa Hermansson, Universi

tetssjukhuset i Linköping.

har kontrollerat fakta om

MCTD på sidan 13

Ingrid Lundberg, Karolinska

universitetssjukhuset, Solna,

är specialist på myositer. Läs

mer på sidan 12.

Emilia var ett särtryck som Bulleti-

nen tog fram och som vände sig

till unga tjejer med SLE. Tidningen

följde med som bilaga till Bulleti-

nen nummer 2 2010.

8

För 30 år sedan var den medicinska behandlingen höga kortisondoser under lång tid vanligare. Cellgifter hade börjat att användas. Alternativen av olika be-handlingar var färre. Be-handlingarna startades i regel i ett senare skede av sjukdomen än idag.

Det har hänt mycket på 30 år, men om man backar ända till 50-talet så överlevde bara cirka hälften de fem första åren efter att sjukdomen brutit ut. Om man sedan går till 80-talet hade överlevnaden förbättrats, men var fortfarande inte alls som hos normalbefolkningen. Överlev-naden hade alltså ökat, men ett nytt sjukdomspanorama började ses med organskador såsom hjärtinfarkt, stroke, benskörhet. Detta berodde på att man varit tvungen att ge mycket kortison och att sjukdomen inte var till-räckligt kontrollerad.

IdagDen medicinska behandlingen idag innebär att vi behöver ge mindre kortison eftersom vi har annan och bättre behandling, som sätts in tidigare. En viktig förändring är att många fler använder antimalariamedel som förebygger nya skov och bidrar till att minska bland annat hjärt-kärlsjukdomar. Vi använder fortfarande cellgifter vid mer

allvarliga former av SLE, såsom cyklofosfamid, men här finns nu flera alternativ och det finns biologiska läkemedel speciellt utvecklade för SLE.

Idag har vi helt andra möj-ligheter att kontrollera sjukdo-men tack vare både effektivare behandlingar, bättre möjligheter att följa sjukdomsförloppet och genom att ställa diagnos tidi-gare. Överlevnaden är ytterligare förbättrad men fortfarande har man på gruppnivå ett kortare liv jämfört med normalbefolk-ningen. Om man skulle våga sig på att titta framåt är det san-nolikt att vi tack vare minskad sjukdomsaktivitet över tid ser ytterligare mindre organskador och bättre överlevnad.

Diagnosen ställer vi på samma sätt som tidigare genom att känna igen de typiska symtomen

i kombination med laboratorieprover. Det pågår ett inten-sivt arbete med att hitta ytterligare mar-körer i blodet som kan användas för att ställa diagnos tidigt. Ett ökat medvetande om SLE bland läkare och patienter är lika viktigt som förbätt-rad laboratoriediag-nostik!

I morgonDen tydligt ökade överlevnaden som vi ser nu är ett kvitto på att behandlingarna är mer effektiva. Vi har biologiska läkemedel även vid SLE och att fler nya är på väg inger hopp för framtiden!

Med ett blodprov kommer vi i framtiden att hitta indivi-der som har mycket stor risk att få SLE. Vi kommer att ha kunskap om vilken kombina-tion av gener som förutsäger att sjukdomen utvecklas. För att kunna motivera behandlings-start måste behandlingen ha en bra säkerhetsprofil. Det kommer vi att ha eftersom vi då vet exakt vilka verkningsmekanismer vi vill att ett SLE-läkemedel ska ha. Läkemedlen blir alltså mer specifika och inriktar sig på de tidiga händelserna precis innan sjukdomen bryter ut. n

Text: Docent Anders Bengtsson

Foto: Yvonne Enman

Helt andra möjligheter för SLE idag

SLE igår, idag, i morgon

Anders Bengtsson är docent vid Skånes universitetssjukhus i Lund.

9

Klippt ur Bulletinen 1 1986:

Vad kan familjen göra för någon med SLE?

Artikeln är ett sammandrag ur den amerikanska lupus-organisationens tidskrift Lupus News.

På vilket sätt kan jag hjälpa?Frågan ställs gång på gång till läkare och sköterskor av famil-jemedlemmar. Den avslöjar ofta en känsla av hjälplöshet, oro, ibland till och med skuldkänslor över att någon i familjen fått SLE.

Identifiera behovenAtt ställa direkta frågor för att få reda på vad den sjuke familje-medlemmen främst behöver är väsentligt. Att visa hänsyn och omtanke och att finnas till hands är också viktigt. Likaså att i så hög grad som möjligt svara upp mot de uttalade behoven.

Ta hand om den sjuke både under och efter en sjukdomsvis-telse, hjälpa till med transporter till och från sjukhus, och förstås alla nödvändiga, praktiska detal-jer om patienten inte själv klarar detta.

Låt bli att överbeskyddaI korthet betyder detta att in-dividen inte får fråntas sin egen förmåga att klara sig och behålla sin identitet. Att rätt avväga detta kan vara svårt.

Vetenskapliga studier har visat att socialt stöd (och här spelar familjen stor roll) tenderar att

lindra negativa stresseffekter och påskynda tillfrisknande när det gäller de flesta sjukdomar.

Hur påverkas familjen?Det beror givetvis på vem i familjen som drabbas. Det van-ligaste är dock att sjukdomen

Små barn kan ha svårt att ac-ceptera att deras mamma är sjuk. En sjukdom som inte går över är något som barnet inte kan förstå förrän det uppnått tonåren.

Om neurologiska problem uppstår, till exempel förändring-ar i humöret och personligheten, kan kraven på familjen bli extra stora. Här gäller det att lära sig skilja sjukdomen från personen.

SLE kan också förorsaka på-frestningar på äktenskapet. Det kan påverka samlivet och det är svårt att veta vilka risker en eventuell graviditet kan med-föra. Men - det finns inga bevis för att problem behöver uppstå. Tvärtom, en allvarlig sjukdom kan ofta förstärka en gemenskap.Sammandraget är gjort av Barbro

Weatherill

”SLE-patienter har

en ovanlig möjlighet

att kunna kontrollera

sin sjukdom genom

att undvika specifika

faktorer”

drabbar yngre kvinnor. Eftersom SLE har genetiska orsaker kan följande reaktioner uppstå.• föräldrar kan utveckla skuld-känslor, som leder till anklagel-ser mot läkare eller sköterskor, eller till tidigare nämnt överbe-skyddande;• den sjuke kan också i sin egen vrede över sjukdomen anklaga föräldrarna och på sätt förstärka skuldkänslorna;• reaktionen över sjukdomen kan också göra det svårt för anhöriga att låta den sjuka vara ifred och få den avskildhet som behövs emellanåt.

Råden är desamma idagI Reumatikervärlden nummer 5

2015 finns flera artiklar i sam-

ma ämne. Vi kan konstatera att

råden var desamma för 30 år

sedan som de är idag. Läs gär-

na detta nummer av Reumati-

kervärlden.

10

Bulletinens yngsta prenumerant, Annie 14 år:

Hela livet vänds upp och ned

– Jag har varit borta från skolan en hel del, men lärarna förstår och mamma har mycket kontakt med dem. Mamma har också va-rit på skolan och informerat om min sjukdom och hur den påver-kar mig. Jag har fått en egen stol och andra grejer för att få det så bra som möjligt. Jag hänger med, blir inte efter och tar med mig extra läxor hem eftersom jag inte alltid vet när jag måste stanna hemma.

11

SLE

Det är 14-åriga Annie som be-rättar om skolan och mamma Seija försöker sammanfatta den där sommaren 2012, då föräld-rarna började förstå att något var rejält fel. Annie var då 11 år och fick periodvis ont i kroppen och feber. Febern kom med två vec-kors mellanrum. Vårdcentralen remitterade till barnmedicin och därifrån vidare till barnreuma-tologen.

– Det var den 12 december 2012 som läkarna sa att Annie troligen hade SLE, en diagnos som höll i sig. Men redan från åtta års ålder har hon haft prob-lem med Raynauds fenomen.

Mycket att ta inAnnie bor i Torslanda med föräldrar och den yngre systern Emma. Mamma Seija berättar att alla läkarbesök och många andra möten, samtal och prak-tiska saker som hon måste tänka på gör att hon inte alltid själv mår så bra. Och naturligtvis är även lillasystern orolig och kän-ner sig åsidosatt när fokus hu-vudsakligen ligger på Annie och hur hon mår för dagen.

– Vi har valt att det är jag som tar ansvaret för läkarkontakterna och allt som har med Annies sjukdom att göra, berättar Seija. Det blir lite övermäktigt ibland, och jag känner mig sliten och trött. Pappa Tommy finns för-stås som ett bra stöd för oss alla och han är nog den som för det mesta har fötterna på jorden.

Mamma Seija har bokat tid hos kurator för att få hjälp med att hantera de egna känslorna. Hon behöver även ha stöttning i hur hon ska hantera Annie och

hennes känslor och ändå få tid och ork att på ett självklart sätt finnas där för Emma. Därför är hon för tillfället sjukskriven 25 procent för att helt enkelt hinna med allt.

– Annie har varit sämre i sin sjukdom sedan hösten 2014 och det är klart att alla påverkas. Jag känner att jag håller på att gå in i väggen, är stressad och trött. Vi har sökt vårdnadsbidrag för att jag skulle kunna gå ner lite i arbetstid, men fick avslag. Mo-tivet för avslaget var att Annie inte ansågs tillräckligt sjuk. Nu ska jag söka igen, hoppas det går igenom. Jag behöver verkligen få lite andrum.

Annies försämring hösten och vintern 2014, visade sig delvis bero på körtelfeber. Körtelfebern fick man bukt med, men An-nie blev inte bättre. Nu söker läkarna med ljus och lykta efter orsakerna till försämringen. Mamma Seija säger nästan lite skuldmedvetet om tankarna som snurrade runt i flera månader:

– Vi trodde faktiskt att Annies otroliga trötthet, som gränsade till apati, berodde på att hon hade blivit deprimerad. Jag menar, prover togs ju och ändå visste man inte varför hon var så dålig. Jag trodde på något sätt att sjukdomen kommit ifatt henne och att mörka tankar tagit överhand. Trots att det nu inte var så är Annie ändå försämrad jämfört med tidigare.

Vila är sköntAnnies trötthet blir henne ofta övermäktig. Hon gillar skolan, men ändå, den bästa tiden på dagen är när hon kommer hem,

får gå och lägga sig, vila och kanske sova.

– Jag blir trött i huvudet, ma-gen krånglar och så har jag ont i kroppen. I stort sett överallt. Det är muskler, bindväv och leder som smärtar mest. Och så tål varken händer eller fötter kyla eftersom jag har Raynauds. Jag kan inte bada ut-omhus längre. Jag är med i gymnas-tiken i skolan och när jag avstår från vissa övningar gör jag annat i stället.

Annies stora intresse är hästar. Hon går i ridskola och försöker vara där en gång i veckan, men ibland tar smärtorna över och besöken måste ställa in. Att inte kunna hålla på med det som ligger varmast om hjärtat, det känns.

Annies SLE har inte gett någ-ra bekymmer från vare sig njurar eller lungor. Medicineringen består av cytostatika, kärlvidgan-de preparat, antimalariamedel, folsyra och vid behov kortison. Men smärtorna är ett kapitel för sig. Annie säger:

– Smärtorna har läkarna inte fått bukt med, de säger att or-saken måste hittas innan någon annan medicin kan sättas in. Jag kommer att må bättre när smär-torna minskar och då kommer jag också kunna vara med på sånt som jag idag inte kan. n

Text och foto: Greta Thorén

Mamma Seija och Annie

12

Bulletinens äldsta prenumerant:

– Jag saknar verkligen SLE-gruppen!

Majt Eriksson har haft dub-bel bröstcancer och hjärn-tumör utöver SLE och har överlevt allt. Nu vid fyllda 93 kan hon se tillbaka på ett innehållsrikt och omväx-lande liv.

– Jag är född i Ljusdal i Häl-singland. Mina föräldrar var mycket unga när jag föddes och

jag fick två syskon. Min barndom var mycket bra även om jag som äldst fick ta mera ansvar. Ville som vuxen egentligen bli hårfrisörska, men fick veta att jag var för kort till växten för det. Sökte ett annat jobb, var för kortväxt för det också. Tyckte det verkade konstigt att man kunde säga och tycka så.

Bulletinen äldsta prenumerant heter Majt Eriksson och bor på äldreboendet Vård-äldreboendet Vård-boendet Vård-bo i Norrtälje. Maken Edvin har Alzheimers och behöver extra till-syn och bor därför på en annan avdelning, men de ses varje dag.

Barnhusa i StockholmLivet förde Majt till Stockholm. Hon hade sett en annons i Da-gens Nyheter, där en familj sökte en ”barnhusa”. Hon fick jobbet. Familjen hade även kokerska samt en husa. Majt var bara 17 år. Eftersom hon skulle få både husrum och mat godkände för-äldrarna resan. Husan och Majt delade rum. Majt trivdes, hade stor frihet och blev väl bemött. Hon fortsatte arbeta i familjer

i cirka fem år, men insåg att så kunde hon inte fortsätta livet ut.

– Jag gick en kvällskurs och lärde mig bokföring och maskin skrivning och fick däref-ter anställning på Postgirot. Det var ett roligt jobb med många arbetskamrater. Jag har även haft flera olika statliga anställningar, som till exempel på Skatteverket och Försäkringskassan.

SLE:n bryter utHon träffade en man, gifte sig och 1947 kom dottern Inger till världen. Maken var dock bort-rest långa tider och äktenskapet höll inte. Efter tre år träffade hon Edvin och i år firar de 50 år som gifta.

Ett par år efter dotterns fö-delse började Majt bli sjuk. Vad som var fel med henne kunde ingen säga hur många läkare hon än träffade. Åren flöt på med en lugnare sjukdomsperiod, men på 1970-talet blev hon sämre igen.

– Jag fick massor med tabletter av olika slag, många smärtstil-lande förstås, och drabbades av massiva tarmblödningar. Jag sprang hos läkarna som inte kunde förstå varför jag hade en sänka på 140. Antibiotika sat-tes in, men nej, jag mådde allt sämre. På något sätt flöt ändå tiden på.

1981 var situationen ohållbar.

Majt är 93 år och fortfarande pigg. Hon är Bulletinens äldsta prenumerant och har lästtidningen under många år.

13

SLE

Hon blev inlagd på sjukhus och förflyttades mellan klinikerna för att experterna inom sina respek-tive områden skulle undersöka, säga sitt och slå sina kloka hu-vuden ihop. Veckorna gick, hon var fortfarande kvar på sjukhuset. Den klinik som återstod att be-

söka var reumato-logklini-ken. Majt fick träffa reumatolog Strand-berg. Och då hände

det otroliga, doktorn sa:– Vi vet vad du har för något

och ska ge dig tabletter. Om ett par dagar kan du springa runt, var hans besked till henne.

Rehabilitering är lyckaMajt uppfattade aldrig vad hon ”hade för något”, men tablet-terna doktorn pratat om var kor-tison och stora doser sattes in. Mycket riktigt, doktor Strand-berg hade rätt, efter två dagar sprang hon runt i trädgården utanför sjukhuset.

Kortisonet kompletterades senare med cytostatika. Och Majt fick namnet på sin sjuk-dom. Det var SLE. Majt vet numera att SLE kan gå i skov, något som hänt då och då. Vid ett tillfälle försämrades hon rejält, tappade kontrollen över benmuskulaturen, kunde inte gå och hamnade tidvis i rullstol. Hon fick remiss till Humlegården utanför Sigtuna.

– Åh, det var underbart, jag fick träffa sjukgymnaster, träna och bada i varmvattenbassäng.

När jag skrevs ut efter några veckor, kunde jag gå utan käppar. Efter hemkomsten gick jag stolt och lycklig på egna ben in till läkaren på mottagningen och visade upp mig. Veckorna på Humlegården förändrade verkligen mitt liv.

Träffar SLE-gruppenVid ett tillfälle nämnde dottern Inger för sin mamma att hon träffat någon som hette Yvonne Enman och som hade någon liknande sjukdom. På det viset kom Majt i kontakt med SLE-gruppen, blev om-gående medlem, och deltog på möten.

– Äntligen fick jag information, träffa andra med samma sjukdom och vi var ju många som hade SLE. Vilken känsla! Och tänk, det är snart 30 år sedan!

SLE:n lugnade sig, men 1990 drabbades Majt av bröstcancer och det ena brös-tet togs bort. 1992 angrep cancern det andra bröstet, som även det fick tas bort. Efter ytter-ligare år upptäck-tes en tumör, stor som en knytnäve, i hjärnan. Även den operationen gick bra. Men Majts största bekymmer är inte de egna sjukdomarna:

– Så mycket sjuk som jag har varit, så nära döden, så är det

ändå ingenting mot sorgen att min man Edvin har Alzheimers. Som han förändrats! Men det här är ett bra ställe för oss att bo på. Måste dock säga, att jag saknar att kunna gå på SLE-mötena. Det var tider det! n


SLE är som ett godståg, det

är mycket lättare att stoppa

om bromsarna används

innan tåget fått upp farten.Ur Bulletinen 2/1987

Majt bor på ett äldreboeende i Norrtälje. Där bor även hennes man, som till Majts stora sorg har fått Alzheimers.

14

Sjögrens igår, idag, i morgon

Forskningen har ökat

Glädjande nog har mycket hänt vad gäller Sjögrens syndrom de senaste 30 åren. Från att ha varit en sjukdom lite i skymundan av andra reumatiska sjukdomar har intresset bland läkare och forskare ökat betydligt.

En bidragande orsak är att man 2002 fastställde de Amerikansk-Europeiska kriterierna för Sjögrens syndrom. Tidigare fanns olika kriterier i olika länder och det var svårt att bedriva studier då dia-gnosen inte var enhetlig. Nu enades man om att en aktivitet i kroppens immunförsvar måste påvisas i form av antikroppar i blodet eller inflammation i läppspottkörtlarna. Det har därför blivit lättare att ställa diagnosen jämfört med för 30 år sedan och man har också bättre uppmärksammat att sjukdo-men kan starta redan i de tidiga tonåren.

Behandling för trettio år sedanFör 30 år sedan, precis som nu, bestod behand-lingen främst av ögondroppar och saliversättning. Detta är fortfarande hörnstenarna i behandlingen och oftast den enda behandling som är motiverad. Tidigare var det populärt med växtbaserade pre-

parat, exempelvis jättenattljusolja och slemlösande preparat för att minska torrheten. Dessa medel används nästan inte alls idag då man inte säkert kunnat visa att de minskar torrheten. Vid led- och muskelvärk samt vid påverkan på andra organ än saliv- och tårkörtlarna används nu ofta ett pre-parat mot malaria, hydroxyklorokin, Plaquenil®. Forskningen visar att malariamedlet kan dämpa aktiviteten i immunförsvaret, däremot påverkas tyvärr inte saliv- eller tårproduktionen och inte heller tröttheten.

Nu används biologiska läkemedel De nya så kallade biologiska läkemedlen har provats i mindre studier främst i Nederländerna, Frankrike och Italien. Läkemedlet rituximab, Mabthera, har visat lovande resultat på svårare sjukdom när exempelvis njurar eller lungor är påverkade. Effekten på de vanliga, men besvärliga symtomen torrhet och trötthet är mer svårvärderad. Ett stort framsteg är att Mabthera nu används vid behandlingen av lymfkörtelcancer, lymfom, vilket kan drabba en liten andel av patienterna med Sjögrens syndrom. När de stora spottkörtlarna är angripna av lymfom kan man ge Mabthera följt av strålbehandling och behöver oftast inte längre operera bort körtlarna. Prognosen är därför nu mycket god.

Nya undersökningsmetoderUltraljudsundersökning av de stora spottkört-larna framför örat och under hakan är en ny teknik som utvecklats de senaste åren. För 30 år sedan gjorde man så kallade skintigrafier där ett radioaktivt ämne togs upp i spottkörtlarna varefter man fick suga på en sur karamell. Den saliv som utsöndrades kunde mätas med en kamera. En annan gammal och smärtsam teknik var kontraströntgen, där kontrastmedel sprutades in i öronspottkörtelns utförsgång på insidan av kinden. Nu kan man med en ultraljudsapparat studera hur de stora spottkörtlarna är förändrade vid

Gunnel Nordmark är reumatolog vid Uppsala Akade-miska sjukhus.

15

Sjögrens syndrom. Tekniken är under utveckling men kommer säkert i framtiden att kunna bidra till att ställa rätt diagnos och kanske användas i uppföljningen av behandlingar.

Forskningen har ökatLäkemedelsbolagen var för 30 år sedan helt oin-tresserade av studier på patienter med Sjögrens syndrom men lyckligtvis har trenden vänt och flera läkemedelsstudier pågår eller planeras. Det forskas också betydligt mer om sjukdomen nu

jämfört med tidigare och kunskaperna om varför immunsystemet angriper körtlarna ökar. I fram-tiden kommer man säkert att bättre kunna dela in patienter med olika typer och svårighetsgrad av Sjögrens syndrom för att kunna ge den bästa be-handlingen till var och en. Förhoppningsvis kom-mer man även att finna läkemedel som kan bidra till att lindra tröttheten och förbättra saliv- och tårproduktionen. Det ser med andra ord ljust ut för patienter med Sjögrens syndrom. n

Text: Docent Gunnel Nordmark

Foto: Privat

Myosit - prognosen ser likadan ut idag som igår

På 1980-talet var rekommendationen att behandla patienter med myosit med höga doser av kortison under flera månader. Vi-dare ordinerades patienter att vila och ta det lugnt.

Det finns få studier över prognos, både för 30 år sedan och idag. De studier som finns visar att cirka 20 procent av patienter med polymyosit och der-matomyosit kan gå i remission, medan resten har kvar en kronisk sjukdom som kräver immundäm-pande behandling. Det verkar inte ha ändrat sig över åren.

De patienter med myosit som vi ser idag har en annan typ av sjukdom än för 30 år sedan. Det är vanligare idag att vi ser patienter med en mycket komplex sjukdom med inflammation i flera olika organ, inte bara muskler, utan ofta i leder, lungor och i svalgmuskler med svårighet att svälja.

Bättre undersökningsteknik idagIdag har vi en ökad kunskap om att flera organ kan vara påverkade och genom att vi kan göra un-dersökningar med modern teknik såsom modern röntgen. Även inom andra specialiteter, exempelvis

vid lungkliniker, har man börjat identifiera patienter med lung-fibros och myosit. Upptäckten av nya antikroppar och till-gång till antikropps-tester i kliniken har varit viktiga för att identifiera denna patientgrupp.

Vidare, för 30 år sedan hade vi svårare att ställa rätt diagnos. Sedan dess har vi blivit bättre på att urskilja patienter med subgruppen inklusions-kroppsmyosit, som har mycket begränsad effekt av immundämpande behandling och bör bedömas separat när man ska bedöma prognos. Den distink-tionen gjordes inte så ofta för 30 år sedan eftersom denna subgrupp av myosit knappt var känd. Dess-utom var det för 30 år sedan svårare att särskilja vissa former av muskelpåverkan från myosit. På

Ingrid Lundberg, Karolinska univer-sitetssjukhuset, Solna, är specialist på myositer.

16

Myositer igår, idag, i morgon

grund av dessa framsteg i diagnostik som har gjort det lättare att känna igen andra sjukdomar som kan förväxlas med myosit, är myositpopulationen idag inte jämförbar med den för 30 år sedan. Det är därför svårt att jämföra prognos i studier från för 30 år sedan med studier från de senaste åren. Det vill säga det är inte säkert att man jämför samma patienter.

Kortison viktigt även idag Behandlingen vid subgrupperna polymyosit och dermatomyosit grundar sig på en kombination av immundämpande läkemedel och träning.

Läkemedlen som främst används är fortfarande kortison med i början höga doser, idag kombinerad med något annat immundämpande läkemedel, oftast methotrexate eller azathioprin.

För inklusionskroppsmyosit finns ingen läke-medelsbehandling som har visat förbättring av muskelstyrka, möjligen kan vissa immundämpande behandlingar bromsa upp den tilltagande muskel-svagheten.

Lättare att ställa diagnos idagVi har idag fler hjälpmedel till stöd för diagnosen. Kliniska symtom i form av muskelsvaghet och hudutlsag är grunden för diagnos tillsammans med förhöjda muskelenzymer i blodet. Muskelbiopsi är fortfarande mycket viktig i utredningen både för att bekräfta inflammation i musklerna och för att utesluta andra muskelsjukdomar såsom muskeldys-trofier och metabola muskelsjukdomar.

Undersökningen av muskelbiopsin omfattar idag långt fler analyser än vad som gjordes för 30 år se-dan. Med de nya analyserna är det lättare att ställa rätt diagnos och att hitta mildare och mer diskreta men typiska myositförändringar.

Andra nya undersökningar som är viktiga vid utredning av misstänkt myosit är så kallade myo-sitspecifika antikroppar, av vilka vi idag har cirka 15 stycken. De flesta var inte upptäckta för 30 år sedan och det fanns inga tester tillgängliga i kli-niskt bruk för att påvisa dem.

Utvecklingen av magnetröntgen har medfört framsteg i diagnostiken. Med hälp av magnetrönt-

gen av musklerna kan man se tecken på inflamma-tion eller tecken på fettomvandlingen i musklerna och man kan välja lämplig muskel för biopsi. Mag-netröntgen kan dock inte svara på frågan vilken typ av inflammation som föreligger i muskeln och bör som regel kombineras med muskelbiopsi för att fastställa myositdiagnos.

En annan viktig kunskap idag är att inflamma-tion i lungorna är vanligt vid myosit. Därför bör undersökning av lungfunktion och datortomografi av lungorna ingå i utredning av myosit.

Den största framgången Behandlingsmässigt är den viktigaste kunskapen jämfört med för 30 år sedan att patienter med myosit blir starkare och mår bättre om de tränar i kombination med immundämpande behandling, tvärtemot vad man rekommenderade för 30 år sedan. Vår forskning har också visat att detta kan minska inflammation i musklerna.

En annan ny kunskap är att kortisonbehandling, som enbart immundämpande, är otillräckligt och i de doser som ges är behäftad med stor risk för biverkningar. Kortisonbehandling bör därför kom-bineras med annat immundämpande läkemedel och med träning.

Fler personer som har mild myosit, men kanske svår lungsjukdom, upptäcks idag tack vare de nya antikroppstesterna.

FramtidenOm 30 år bör vi ha fått ny kunskap om vilka mole-kyler som är viktiga i sjukdomsförloppet och också tillverkat läkemedel som är specifikt verkande på dessa molekyler. Vi kommer att ha identifierat mar-körer som är vägledande för vilken sorts läkemedel som vi bör välja till varje enskild individ eftersom olika patienter förväntas få effekt av olika behand-lingar. Detta är att gå mot så kallad individua liserad behandling baserad på kunskap om den enskilda individens sjukdom och inte som idag, då vi styr behandling baserad på hur genomsnittet av myosit-patienter reagerar på behandlingar. n

Text: Professor Ingrid Lundberg

Foto: Greta Thorén

forts från föregående sida

17

Bilden av en reumatologÄven om Kjell nu vid fylld pensionsålder lagt själva reumatologin på hyllan så är det ändå där som en stor del av hans tankar finns. Han visar en sprillans nyinköpt ultraljudsapparat för muskulärt och skelletalt bruk.

– Det här lilla apparaten underlättar mycket. Jag kan direkt se förändringar i leder och muskler på mycket tidigt stadium.

Samtalet med dr Stålnacke fortsätter och kom-mer in på jämförelser mellan reumatologin och andra mer ”häftiga” specialitéer. Det finns otaliga filmer, TV- och bokserier som handlar om sjuk-husvärlden. Men ingenstans finns en reumatolog nämnd - än mindre synlig. Ingenstans faller en sjuksköterska för den magiska reumatologen. Nej, böckerna handlar om hjärnkirurgi, akutläkare, hjärtläkare och eventuellt om en och annan mjukis som tar hand om sjuka barn. Doktor Stålnacke skrattar.

– Nej, kanhända ser bilden av reumatologen ut som någon som ganska trött sakta strosar runt bland sängliggande ledförstörda äldre kvinnor. Reumatologin om något har genomgått en otrolig förändring. Idag är det inte längre livslånga lidan-den det handlar om. Nya läkemedel har varit revo-lutionerande. Svåra systemsjukdomar är inte längre livshotande. n


Bulletinens nordligaste prenumeranter är bosatta i Kiruna. En av dem är doktor Kjell Stålnacke. Bulletinen träffar honom på Ki-runahälsan där han nyss tagit emot dagens sista patient, en person som behövde en kortisonspruta. Kjell sitter och klurar över en annan patient, där han snart har en klar bild över diagnosen. En remiss kommer inom kort att skickas till reumatologklini-ken vid Sunderby sjukhus.

Kjell började sin läkarbana som primärvårdsläkare. Efterhand såg han att alltfler av patienterna hade reumatiska besvär. Förmodligen spred sig ryktet att Kjell var duktig på att lägga det pussel som behövs för att ställa diagnos. Han utbildade sig också se-nare till reumatolog.

– Jag gillade det. Kolla leder och läsa provsvar, utesluta och lägga samman. Det kunde vara knivigt att få ihop det, men det är en riktigt bra känsla när allt faller på plats. Och givetvis även här på Företagshälsan hittar jag reumatiker och remitterar dem vidare.

Medlemskap en självklarhetSom reumatolog var han under tre års tid anställd på sjukhuset i Kiruna.

– Jag var anställd på 50 procent och på den andra halvan av tiden arbetade jag på rehab. Det var ett projekt som landstinget sjösatte 2000 men som efter projekttidens slut lades ned.

Som reumatolog blev han självklart inbjuden att föreläsa på möten ordnade av Reumatikerfören-ordnade av Reumatikerfören-ingen Kiruna. Föreningen försåg honom med både Reumatikertidningen och med Bulletinen.

– Det är bra tidningar och Bulletinen har jag fortsatt behålla. En utmärkt informationskälla, bra fakta och nyheter. Hur reumatiker lever sina liv med svåra sjukdomar är intressant att ta del av. Att vara medlem i förbundet är en självklarhet.

Bulletinens nordligaste prenumerant:

En reumatolog som gillar Bulletinen

18

I Trelleborg finns tidningens sydligaste prenumeranter. En av dem är Alexandra Rydberg. Över en kopp kaffe berättade Alexandra om eländesår i skolan och svå-righeter med jobben. Allt detta på grund av sjukdom. Men tack vare nya mediciner har hälsan förbättrats och nya vänner finns nu i hennes liv.

– Min sjukdomshistoria började när jag var 10 år och fick ITP*. Jag vistades till och från på barn-avdelningen i Malmö. Läkarna försökte med olika behandlingar. Jag åt bland annat antibiotika i åtta år utan uppehåll. Senare visade det sig att min mjälte förstörde blodplättarna, så i februari 2000 opererades den bort. Värdet på blodplättarna förbättrades men tröttheten bestod, även om jag mådde bättre.

Alexandra är 27 år. Hon klarar av att arbeta fyra timmar per dag och har aktivitetsersättning på

Bulletinens sydligaste prenumerant:

Allt har blivit bättre nu!

50 procent. Idag flyter livet på riktigt bra, men har inte alltid gjort det. Skolan var absolut ingen trygg plats. Mobbningen tog fart när Alexandra på grund av kortisonet gick upp i vikt. Efter ett år minskades kortisondosen, och Alexandra började svälta sig själv. Hon fick anorexia och då dög hon. Ledaren för mobbningsligan gick fram till henne och sa:

– Vad snygg du blivit. Du är välkommen att um-är välkommen att um-välkommen att um-gås med oss nu.

Hon ville självklart inte umgås med dem. Hon var ju samma Alexandra oavsett vikten. Lärarna vare sig brydde eller förstod vad som hände.

– När jag blev knuffad av en kille sa läraren att killen knuffat mig för att han var lite förtjust i mig. Och gymnastikläraren misstrodde mig när jag sa att jag var sjuk och trött.

Oförklarliga smärtorAlexandras utsatthet i skolan gjorde att hon bör-jade skada sig själv. Betygen blev inte de bästa och hon sattes i specialklass. När hon skulle söka till gymnasiet räckte betygen inte till och hon place-ckte betygen inte till och hon place-rades på det individuella programmet. Hon suckar vid minnet.

– Där gick vi som inte uppfyllde betygskraven. Meningen var att i stället för tre år skulle vi gå fyra, men vi jobbade på så bra så vi slapp det extra året, säger hon leende.

Det året, som hon skulle börja i gymnasiet, dök ett rött utslag upp i ansiktet och Alexandra trodde det var på grund av att hon solat med smink. Hon sökte hjälp på vårdcentralen, där gavs salva som inte hjälpte. Samtidigt kom förändringar vid fing-ernaglarna och vristen, ryggen och handledederna smärtade. Föräldrarna försökte hjälpa henne så gott de kunde. Nya skor köptes. Kanske berodde det onda i foten på att hon gått i platta skor under sommaren? En ny säng med bra madrass köptes också. Kanske var det madrassens fel? Men nej, Alexandras smärtor försvann inte.

19

Natten före gymnasiestarten förvärrades smärtorna, nu var hela kroppen påverkad och tryck över bröstet tillkom. På kvällen orkade hon inte mer, hon bara grät.

– Vi åkte till barnakuten i Malmö och jag fick snabbt träffa en läkare. De tog prover, jag blev undersökt och la-des in samma kväll.

Barnreumatologen ställde diagnosPå barnakuten gick hennes sjukdomshistoria igenom, hon remitterades till hudläkare och därefter till barnreumato-logen i Lund. Veckan därefter fastställdes diagnosen SLE med inslag av Sjögrens syndrom. Hon visade sig även ha antikardiolipin antikroppar, vilket innebär ökad risk för blodpropp.

De första två åren på gymnasiet hade hon täta sjuk- täta sjuk-sjuk-domsperioder, vilket ledde till många sjukhusvistelser. Hon kunde inte gå på grund av yrsel och svaga ben och det blev rullstol som gällde under första gymnasieåret. Hon lycka-des ändå genomföra utbildningen till bagare och fick sin vita studentmössa.

Yrkeslivet de första åren var motiga. Alexandra började arbeta på ett café men arbetsgivaren trodde inte på att hon var så sjuk som hon uppgav. Efter tre år orkade hon inte mer utan sa upp sig. På nästa arbete upprepades i stort sett historien. En dag fick hon besked om att hennes tjänst dragits in men skulle utannonseras igen. Chefen sa åt henne att hon givetvis kunde söka det nya jobbet, det vill säga sitt gamla jobb. På båda arbetsplatserna hade infor- På båda arbetsplatserna hade infor-arbetsplatserna hade infor-mation getts om SLE, vilka bekymmer det medförde och ändå blev hon misstrodd.

Äntligen ett bra jobb– I mitt nuvarande arbete på Lekia i Höllviken fungerar det. En av delägarna är sjuksköterska och hon är bekant med några som har SLE.

2007 fick hon trombos (propp) i vänster ben och har nu livslång blodförtunnande behandling med Waran. Olika kombinationer av läkemedel har testats, dock med dåliga resultat.

– Men 2011 började jag behandlas med Benlysta, ett läkemedel jag haft god effekt av och kortisondosen har dragits ner rejält. Mina hudutslag har minskat och jag får inte skov lika ofta. Jag bryr mig inte ett dugg om ifall jag går upp några kilon. Jag har idag många goda vänner. Är också med i Unga Reumatiker och vet att de har möten i Malmö. Det verkar trevligt. Ska nog kontakta dem. n


Idiopatisk trombocytopen purpura (ITP) är

en blödningsrubbning som innebär att an-

talet blodplättar sjunker till en sådan låg

nivå att blödningar börjar uppstå. ”Idiopa-

tisk” antyder att sjukdomen inte har någon

känd orsak, men oftast är ITP kopplat till

antikroppar mot blodplättarna.

ITPSLE

20

Bättre behandling - men mer finns att önska

För 30 år sedan hade 1980 års klassifika-tionskriterier för systemisk skleros varit i bruk i några år. Behandling av komplika-tionen akut njurkris hade plötsligt revolu-tionerats av tillkomsten av ACE-hämmare 1982. Emellertid var prognosen att överleva fortfarande ganska dålig.

Detta berodde delvis på att man missade flerta-let så kallade lindriga sjukdomsfall, det vill säga mestadels de svårt sjuka fick rätt diagnos. En an-nan starkt bidragande faktor var brist på effektiva läkemedel mot kärlkomplikationer som sår och pulmonell arteriell hypertension (högt blodtryck i lungkretsloppet). Sist men inte minst hade man mycket otillräckliga metoder att diagnostisera och monitorera fibros i hud och lungor, vilket kunde leda till både över- och underbehandling med im-mundämpande läkemedel.

Läget idagSystemisk skleros är fortfarande en mycket allvar-lig sjukdom. Den är ovanlig bland unga och dessa har ofta en svår form som är lätt att diagnostisera. Den ökning vi sett ligger främst i gruppen medel-ålders och äldre. En del patienter avlider i sviterna av svåra komplikationer från inre organ som hjärta, lungor, njurar eller mag-tarm-kanal. En del klarar inte av att delta i arbetslivet, ofta på grund av trött-het, värk eller sår på fingertoppar. Många upplever en nedsatt livskvalitet, inte minst på grund av be-svär från mag-tarm-kanalen.

Det är verkligen mycket lättare, eller snarare säk-rare att ställa diagnos idag. Attityderna till vad som är, respektive inte är, systemisk skleros har ändrats. Förr trodde många att fibros i huden alltid fanns med, men nu börjar allt fler förstå att det är en autoimmun sjukdom, där i princip alla har kärlför-ändringar men alla har inte fibros.

Flertalet patienter diagnostiseras via undersök-

ning av huden. Vid mindre uppenbara fall har vi stor nytta av 2013 års klassifika-tionskriterier för sys-temisk skleros. I dem ingår till exempel även andra hudförändringar som är typiska för sjukdomen. Dessutom ingår förekomst av vissa relativt specifika antikroppar i blodet, förekomst av fibros på skiktröntgen av lungor och inte minst typiska förändringar i blodkärl vid så kallad kapillär-mikroskopi. Det är en finurlig metod där man

Roger Hesselstrand arbetar och forskar på Skånes universitets-sjukhus i Lund. Han är en av Sveriges främsta specialister på systemisk skleros.

via mikroskop tittar på blodkärlen närmast nageln. Där går kärlen parallellt med huden och låter sig därför inspekteras ganska lätt. Vid systemisk skle-ros får man ofta förändringar i kärlens antal och form. Metoden är särskilt betydelsefull för patien-ter med i övrigt lindriga symtom.

Den medicinska behandlingen idagEftersom det inte finns någon botande behandling och symtomen är varierande ska behandlingen också vara starkt individuell. Emellertid brukar de allra flesta patienter behöva läkemedel mot hals-bränna och mot diarré eller förstoppning. Många behöver ta vitaminer eller mineraler av olika slag om man kan konstatera bristtillstånd. Många brukar ta någon form av kärlaktiva läkemedel mot Raynaud’s fenomen. Vid sår på fingrar och vid pulmonell arteriell hypertension finns flera olika läkemedel, både i tablettform och intravenöst att tillgå. Vid pågående och signifikant fibros i hud el-

21

Systemisk skleros

igår, idag i morgonler lungor behandlar vi ofta med immundämpande

läkemedel under sjukdomens första år. Eftersom denna behandling har begränsad effekt och en del biverkningar avstår vi behandling i lindriga fall. Också vid inflammation i leder och muskulatur behandlar vi med immundämpande läkemedel, men då blir behandlingstiden ofta längre.

Medicinska framgångarDe största medicinska framgångarna rör diagnos-tik. Där vill jag lyfta fram kapillärmikroskopi för diagnos av oklara fall och autoantikroppar dels ur diagnostisk synvinkel men framför allt ur prognos-tisk synvinkel. Dessutom är så kallad högersidig hjärtkateterisering värdefull för diagnostik av pul-monell arteriell hypertension och datortomografi av lungor för diagnostik och kvantifiering av lung-fibros.

Behandlingsmässigt väntar vi fortfarande på det stora genombrottet. Hitintills har den största framgången gällt kärlaktiva läkemedel mot Raynaud’s fenomen, sår, akut njurkris, impotens och pulmonell arteriell hypertension. Men, vi öns-kar så mycket mer…

Hur ser det ut om 30 år?På kort sikt har jag stora förväntningar på att vi

ska få veta exakt vilka patienter vi ska våga be-handla med autolog (patientens egen vävnad eller celler används) benmärgstransplantation. Eftersom vissa avlider av behandlingen är denna selektion ytterst viktig. Vem kommer ha nytta av behand-lingen? Vem riskerar att avlida av behandlingen istället för av sjukdomen?

På lite längre sikt tror jag att vi kommer bli ännu bättre på att välja ut vilka patienter som ska ha vil-ken behandling, avseende fibros och kärlsjukdom. Genom blodprovsanalyser kommer vi att kunna monitorera processerna och därigenom styra val och dos av behandling på ett effektivare sätt.

På ytterligare längre sikt tror jag, genom att bättre förstå de immunologiska mekanismerna, att vi också kan bli bättre på att behandla grundorsa-ken till sjukdomen. Jag räknar med att arbeta 20 år till och hoppas innerligt kunna få vara med om glädjen när riktigt bra behandling införs vid denna besvärliga sjukdom. Yrkesmässigt är det min hög-sta önskan. n

Text: Docent Roger Hesselstrand

Foto: Greta Thorén

Dramatik inom reumatologin

Det är viktigt att veta att behandlingsmöj-ligheterna för reumatiska sjukdomar var mycket begränsade för bara 30 år sedan. Enbart ett fåtal antireumatiska mediciner fanns, och även om en del patienter svarade bra på dessa fanns det många som inte bli-vit bättre trots försök med alla tillgängliga mediciner.

Tonvikten vid behandling, som inte sällan skedde inneliggande på sjukhus, låg ofta på vila, en viss användning av kortisoninjektioner, och framför allt

fysisk rehabilitering som dock visade sig vara svårt att genomföra när sjukdomarna i själva verket var högaktiva. I och med att behandlingseffekterna var blygsamma förblev prognosen för den som drab-bats av reumatisk sjukdom dålig.

Revolutionerande kunskapDet har skett oerhört mycket i det reumatologiska terapiområdet. De flesta känner till att biologiska läkemedel gjorde sitt inträde i vården för ungefär

Reumato-login igår,

idag, i morgon

forts på nästa sida

22

15 år sedan och att flera av dessa har fått utbredd användning mot flera olika reumatiska sjukdomar, inte minst reumatoid artrit (ledgångsreumatism), pelvospondylit, psoriasisartrit, ankyloserande spon-dylit (AS) med flera.

Behandlingseffekterna med biologiska läkemedel är ofta goda, ibland rentav dramatiska. Men alla har inte nytta av dem, det finns en del biverkningar och risker, och de är mycket kostsamma. Därför är det viktigt att komma ihåg att det även har skett många andra förändringar under dessa decennier. Man har lärt sig att använda de redan tidigare ex-isterande antireumatiska medicinerna på ett bättre sätt än tidigare. Till exempel, en kombination av tre sedan länge kända mediciner har sedermera visat sig vara lika effektiv, eller nästan, som den biologiska anti-TNF behandlingen. Man har också lärt sig använda kortison på ett bättre sätt. En svensk studie ledd av docent Björn Svensson och professor Ingiäld Hafström visade att låga doser kortison är säkra och kan förstärka effekterna av andra antireumatiska mediciner. I andra studier har man sett att tidigt insatt behandling kan ha en stor betydelse och att man efter en initial fas i sjukdo-men, där kraftfull behandling är motiverad, inte sällan kan behålla sjukdomskontroll med enklare medel.

Kunskapen om bakomliggande faktorer till varför sjukdomarna debuterar är större idag än tidigare. Det gör att det faktiskt finns saker som var och en själv kan göra för att förbättra sin prognos. Rök-ning är ett exempel. Det bästa är att inte alls börja röka och att sluta om man fått en reumatisk sjuk-dom för att på det sättet kanske kunna förbättra sin egen möjlighet till effekt av behandling och prognos.

Fysisk aktivitet är ett annat ämne där föränd-ringens vindar verkligen blåst. Från stillaliggande, i värsta fall ingipsning av sneda leder, till uppma-ningarna att vara så fysiskt aktiv som sjukdomen för tillfället möjliggör.

Intressantare med reumatologiDet är lättare att ställa rätt diagnos idag än tidi-gare beroende på att kunskapen om de reumatiska

sjukdomarna blivit så mycket bättre. Forsk-ningen har gjort stora framsteg och reuma-tologin har utvecklats från att vara en profes-sion där handpålägg-ning egentligen var den enda behandlingen, till att bli en profession där det finns många olika möjligheter att förbättra situationen för reumatikerna. Att lägga puzzel med många nya kunskaper och behandlingar är så mycket intres-santare än att inte ha några alternativ att välja mel-lan. Och så mycket trevligare att kunna se framsteg hos den som drabbats. Fördelen är att fler ägnar sig åt att förbättra kunskapen på forskningsnivå och då blir möjligheterna väldigt mycket större.

När bakgrundsfakta om varför sjukdomarna uppstår blir mer klarlagda, och när möjligheterna inom behandlingsområdet blir fler så blir också själva disciplinen mer intressant. Förhoppningen är att fler inom vård och forskning vill söka sig till ämnesområdet och den trenden ser vi idag.

Kunskapen om sjukdomarna är också mer spridd i primärvården, vilket naturligtvis är till godo för den som söker hjälp med problem av reumatisk karaktär.

Framtiden är ljus Det som ännu saknas är behandlingar som kan bota de stora reumatiska sjukdomar. Och möjlig-heter till att kanske kunna vaccinera emot dem. Det som sker nu är att man finslipar använd-ningen av alla tillgängliga mediciner, konventio-nella som biologiska, för att uppnå bästa möjliga sjukdomskontroll hos så många patienter som möjligt. Men att idag sedan kunna klara sig utan medicinering är endast förbehållet en liten grupp patienter. Förhoppningsvis kommer helt nya be-handlingsprinciper att utvecklas som kan erbjuda detta ännu avlägsna mål till fler patienter. n

Text: Professor Ronald van Vollenhoven

Foto: Reumatikerförbundet


Professor Ronald van Vollenhoven, Karolinska sjukhuset, Solna

23

Fröken Lupus

24

Sjögrens syndromSLE

Polyartrit Det här är Greta!

Flärd är något Greta lägger både tid och pengar på. Ett sätt att må bra, tycker Greta.

Träning flera gånger i veckan står på program-met.

Mot alla odds gillar verkligen Greta de-ras nya husvagn.

Mycket tid läggs framför datorn, dels för att skriva artiklar, dels för att leta fakta.

Det finns inga bokhyllor i Gretas hem, men läsa tycker hon om.

Baka och laga mat är några av Gretas favorit-sysselsättningar.

Foto: Privat och Maj Söderman

25

Greta fick sjukpension då hon var 50 år, men hon ville börja jobba igen.

– Ett intresse kan hjälpa en människa igenom svåra tider och jag höll fast vid det som jag kunde, nämligen att skriva. Jag ville behålla min kompe-tens. Jag ville betyda något.

Greta blev tillfrågad om hon vill jobba med Bul-letinen. Hon sa blankt nej. Hon skrev för Reuma-tikertidningen. Där försökte hon bevaka och skriva om alla systemsjukdomar. Hon ville bli medarbe-tare i Torkarbladet, en tidning som huvudsakligen gavs ut i Skåne och som skrev för dem med Sjö-grens syndrom. De ville inte ha hennes hjälp. Hon skulle stå på tillväxt.

Greta är nöjd med sin vårdGreta har haft tur när det gäller att få hjälp av vår-den. Hon är supernöjd med sin vårdcentral. De är kompetenta och lyhörda och Greta har fått komma på många akuttider, då hon behövt.

Hon har en utmärkt öron-näsa-hals-läkare som tar hand om hennes bihålor och kristallsjuka, som hon också lider av och som ger henne yrsel. Hon fick en magnetröntgen för säkerhets skull, så att det inte skulle vara någon hjärntumör och doktorn ringde och meddelade resultatet på en söndagkväll. Sådant omhändertagande är inte många bortskäm-da med. Greta har även en bra gynekolog som vet allt om Sjögrens och torra slemhinnor.

Givetvis har Greta även en reumatolog, men oftast klarar hon sig med hjälp av sin utmärkta vårdcentral.

Greta är fåfäng och pedantGreta är noga med sin kropp. Hon gillar SPA, går på massage, går till frissan, målar naglarna, vaxar bikinilinjen. Hon gillar kläder och är svår med att köpa nya väskor.

– Jag har blivit mer fåfäng som äldre. Jag shoppar mycket när vi är utomlands.

Trots att Greta tycker om att läsa så finns det inte en enda bok framme i hennes hem. Nej, Greta vill alltid att det ska vara snyggt och se prydligt ut. Hon skulle aldrig drömma om att lämna köket utan att ha tagit reda på disk och smulor.

Greta har SLE och Sjögrens, hon är pedant, hon älskar att baka och laga mat, hon lever med Nisse, hon tycker om att läsa, hon trä-nar, dock ibland lite motvilligt, hon har ont, särskilt i fötterna, hon är ambitiös och nog-grann. Och hon är redaktör för tidningen Bulletinen, där hon lägger ner många tim-mars arbete.

Greta är född 1948 i Pajala. Hon är en av fem syskon, näst yngst. Fyra av de fem syskonen har någon reumatisk sjukdom. Hon var ett klent barn men var egentligen aldrig sjuk. Hon har ett med-fött hjärtfel, ett hål i hjärtat. Det gjorde att hon kände sig kraftlös. Familjen flyttade till en stuga utanför Vimmerby och 1952 flyttade familjens sju personer in i en etta med kök inne i samhället. Pappan arbetade på fabrik. Mamman, som sålts som barn på auktion, kom från Finland, tog hand om familjen. Det fanns inte gott om pengar men familjen höll alltid ihop.

Greta var en duktig flicka. Hon älskade skolan, där hon gick i åtta år. Sedan blev det handelsskola och folkhögskola. Hon fick sitt första jobb på Gul-längs hus på ritkontoret och senare på skrivavdel-ningen. Så småningom började hon på Vimmerby kommun. Sitt sista arbete hade hon som chefsse-kreterare på Invandrarverket.

Hon gifte sig och fick två barn. Äktenskapet höll i 15 år. Nu lever Greta med Nisse, denna fantas-tiska man som alltid stöttar Greta i hennes jobb med Bulletinen, planerar, bär, kör och gör allt som man kan önska sig.

Greta blir sjukGreta fick sin reumatiska sjukdom i början av 70-talet. Det började med en urinvägsinfektion och behandlingen av denna infektion utlöste hen-nes SLE. Hon fick en blanddiagnos mellan SLE och Sjögrens. Dessutom har hon också polyartrit och neuropati. Idag mår Greta trots allt ganska bra utom att hon har ständig värk. Det beror inte bara på de reumatiska sjukdomarna utan hon har också dragit på sig ett diskbråck. Givetvis gick hon med i Reumatikerförbundet direkt då hon blev sjuk och blev aktiv i föreningen. Hon blev snabbt diagnos-ombud på distriktet också. forts nästa sida

26

Greta har ett bra liv Greta är inte rädd för att bli gammal. Hon har levt med Nis-se i 30 år. Han ger Greta kaffe på sängen varje morgon förutom allt annat han stöttar med under hennes reportageresor.

– Nisse är viktig för mig. Jag skulle aldrig kunna göra det här jobbet med Bulletinen utan ho-nom. Det är han som kör, plane-rar, packar, ja, fixar det mesta.

Greta har några goda vänin-nor, men familjen har betytt mest för henne.

– Jag älskar min familj!Greta tycker själv att hon är

mer sällskapssjuk än sjuk. Hon gillar att ha människor omkring sig, särskilt familjen.

– Det är ingen mening att tycka synd om sig själv. Jag gör i stället något för att pigga upp mig, som att gå till frissan. Jag är noga med att vårda mig själv, så

Tävling

att jag mår så bra som jag möj-ligen kan. I det avseendet är jag egoist.

Greta och Nisse tycker om att resa. De var bland annat på en Jorden runt resa för cirka 10 år sedan. Det senaste tillskot-tet i familjen – en husvagn – är också något som hon kommer tillbringa sin tid i.

Greta har distans till sig själv och respekt för andra För omkring åtta år sedan tog hon slutligen på sig arbetet som redaktör för Bulletinen.

– Jag var en rejält motvillig redaktör i början, men risken var överhängande att tidningen skulle läggas ned, något som kändes otänkbart. Utmaningar fanns, men inget jag oroade mig för.

– Mitt mål med Bulletinen var att den skulle komma ut på bestämda tider, att jag ville ha professionen med mig - fakta kommer alltid att vara A och O,

att vi skulle skriva om så många av de reumatiska systemsjuk-domarna som möjligt och att vi skulle skriva på lätt svenska.

Greta tycker att hon så här i efterhand kanske var otroligt naiv, när hon tog på sig jobbet. Hon var varken sjukvårdsutbil-dad eller utbildad inom media. Men inte ens det hindrade henne.

– Jag är bra på att lyssna. Det tror jag är en fördel i när man ska skriva om människor.

Det var när Greta tog över Bulletinen som den breddades till att inte bara omfatta SLE och Sjögrens syndrom. Hon läste in en diagnos i taget.

– Jag ville bli sjuksköterska en gång i tiden, men jag tål inte se blod. Jag gör inte Bulletinen för min egen skull men arbetet får bli mitt bidrag till samhället. Jag vet att det finns behov av den här tidningen. n

Text: Maj Söderman

Foto: Privat och Maj Söderman


Vinn presentkort! Skriv om ”En dag i mitt liv”

Bulletinen utlyser en skrivartävling bland sina läsare med temat ”En dag i mitt liv”.

Regler:Tävlingstid: Bidraget ska vara Reumatikerförbun-det tillhanda senast den 28 februari 2016. Skickas till [email protected] el-ler Reumatikerförbundet c/o Maj Söderman, Box 12851, 112 98 Stockholm.Omfång: Berättelsen får vara högst 3000 tecken inklusive blanksteg.

Publicering: Bulletinen förbehåller sig rätten att publicera vinnande bidrag.Vinster: 1:apris är ett presentkort på 500 kronor, 2:a pris 200 kronor och tredje pris 100 kronor. Alla presentkort kommer att vara av typen där mottagaren själv kan välja vilken butik som man vill använda vinsten i. n

27

Smått och gott

Lite siffror om Bulletinen

• Bulletinen har kommit ut under 30 år med

totalt 121 nummer.

• 1987 hade Bulletinen 130 prenumeranter, det vill

säga det antal som var medlemmar i Svenska SLE-

gruppen

• Bulletinen har 2015 cirka 1722 betalande

prenumeranter.Tidningen går också till våra distrikt

och föreningar.

• Av prenumeranterna är 138 män och 1584

kvinnor.

• 653 följare på Bulletinens facebook-sida (16/11

2015).

• De senaste fem åren (2011-2015) har Bulle tinen

haft

- 39 artiklar om SLE,

- 30 om Sjögrens,

- 12 om GPA,

- 24 om systemisk skleros

- 10 om myositer

Dessutom har det skrivits om MPA (4), MCTD (4),

Takayasus (3), aortit (2), Henoch Schönlein purpura

(2), polymyalgia reumatika (4), temporalisarterit (4)

med flera.

• Av de artiklar som funnits med i Bulletinen de se-

naste fem åren (till och med nr 3 2015) har Greta

Thorén skrivit 144.

Min dotter avled 2005 på grund av sviterna av SLE. Hon var skådespelerska och bosatt i London men född i Trollhättan. Hon deltog bland annat i den svenska filmen Klassträf-fen och i 28 filmer och serier, mest i England, av vilka flera har visats i svensk TV bland annat ”Brottet och Straffet”. Även en dokumentärfilm, ”N’Deaye och jag”, gjordes som efter hennes bortgång visades i svensk TV och även i många andra länder.

2002 fick hon slutligen diagnosen SLE. I flera år blev hon missförstådd av både läkare och vän-ner då hon ofta ansågs som hypokondriker efter-som hennes symtom var så varierande. Under sin sjukdomstid skrev hon cirka 60 dagböcker om hur sjukdomen påverkade hennes dagliga liv.

Sina sista fyra månader tillbringade N'Deaye på Guy's Hospital i London där hon varje dag käm-pade mot döden.

Min dotters vistelse på sjukhuset var för henne fruktansvärd, då hon hade alltför många konsul-ter och ingen av dom förstod egentligen vad som hände i hennes kropp. SLE är ju en mycket kom-plex sjukdom.

Text: Christina Johansson

Christina, N’Deayes mamma, har sammanställt N’Deayess dagböcker till en bok där hon förklarar sin syn på livet med SLE, om hennes sorg efteråt och om vad SLE innebär. Boken är på 253 sidor och innehåller många foton. Trots att boken be-skriver mycket ledsamhet innehåller den också humor och en enorm kärlek till livet

Boken kan beställas direkt av [email protected] och kostar 180 kr + porto. Har du inte tillgång till mejl, kontakta Yvonne Enman på Reumatikerförbundet 08-505 805 41.

N’Deayes hemlinghet

Så här fördelar sig Bulletinens läsare över landet

28

Vaskuli-ter igår, idag, i morgon

ANCA-associerade vas-kuliter (AAV) är en grupp ovanliga, men allvarliga, sjukdomar som kan drabba personer i alla åldersgrup-per, men är vanligare i me-delåldern.

Till gruppen hör bland andra granulomatos med polyangit (GPA, Wegener’s), mikroskopisk polyangit (MPA) och eosinofil granulomatos med polyangit (EGPA). Varje år insjuknar cirka 20 personer per miljon och år i AVV. Siffran är densamma för Skånes befolkning som för öv-riga världen. Cirka 300 personer per miljon invånare i Skåne lever med en vaskulit och det är abso-lut världens högsta prevalens av AAV.

Hög dödlighet före 1970Före 1970 var AAV dödliga sjukdomar med mortalitet på cirka 80 procent de första fem månaderna efter att diagnosen satts.

I början på 1970-talet publi-cerades de första arbetena om behandling av AAV (framför allt GPA) med tabletter cyklofosfa-mid (Sendoxan), som är en sorts cellgift. Behandlingseffekten imponerade på alla och mortali- på alla och mortali- alla och mortali-tetssiffrorna vändes upp och ner. Behandlingen gjorde att mer än 80 procent levde två år efter diagnos.

Patienterna behandlades un-der lång tid, minst två år och

ofta i kombination med hög-dos kortison. Tyvärr har dessa behandlingar ett högt pris vad gäller toxicitet och biverkningar. Längre perioder med kortison i höga doser ledde till många organskador och biverkningar. Osteoporos (benskörhet), dia-betes, övervikt och högt blod-tryck är bara några exempel på biverkningar. För cyklofosfamid var problemet inte alls mindre. Bland biverkningarna fanns in-fertilitet, allvarliga infektioner och utveckling av olika cancer-sjukdomar.

Bättre på 2000-taletDet dröjde fram till början av 2000-talet innan man hittade lindrigare behandlingsalternativ. Studier från den europeiska vas-kulitgruppen (European vasculi-

tis study group - EUVAS) visade att det går lika bra att behandla det akuta skedet av AAV med intravenös pulsbehandling av cy-klofosfamid. Dosen blev betyd-ligt lägre jämfört med tablettbe-handling, vilket inneburit mycket snällare biverkningsprofil.

Sedan 2002-2003 behandlar vi i Skåne, precis som på olika stäl-len i Europa, med cyklofosfamid i intravenösa pulsar. Ytterligare studier från EUVAS visade att det går lika bra att ge under-hållsbehandling för att hålla sjukdomen i schack under längre perioder med azatioprin istället för fortsatt behandling med cyk-lofosfamid.

EUVAS undersökte också nyttan av så kallad plasmaferes, vilket betyder att man avlägsnar plasman från blodet med hjälp av en speciell maskin på dialys-avdelningen. I plasman kan det finnas olika sjukdomsframkal-lande ämnen, i detta fall ANCA. Plasmaferes används vid allvar-ligt njurengagemang hos patien-ter med AAV. Studien visade att plasmaferes under fem-sju dagar minskar risken för njursvikt och dialys, vilket inneburit stor lätt-nad för många patienter.

Förutom dessa viktiga studier har man försökt finna vilken dos kortison som kan räcka för att hålla sjukdomen i schack för att inte att exponera patienterna med höga doser kortison under längre perioder.

Enligt våra Skånska studier

Reumatolog Aladdin Mohammad, Skånes universitetssjukhus i Lund är en av Bulletinens specialister på systemsjukdomar.

Mycket har hänt under 20 år

29

har patienter med AAV tre gånger högre risk att dö för tidigt jämfört med den övriga befolkningen i jämförbar ålder och kön. Det finns alltså mycket kvar att göra vad gäller behand-ling och förbättring av progno-sen.

Behandling idagIdag har vi förutom pulsar cyk-lofosfamid en annan behandling som är likvärdig, nämligen det biologiska medlet rituximab (Mabthera). År 2013 blev be-handlingen godkänd för GPA och MPA i Europa. Godkän-nandet är en mycket välkom-men händelse för personer med AAV och för oss som arbetar med vaskulitsjukdomar. Två infusioner med två veckors mel-lanrum visade sig ha lika bra effekt för att hålla sjukdomen i lugnt skede som om man ger 10 pulsbehandlingar cyklofosfamid, eller sex månaders daglig ta-blettbehandling.

Detta var en fantastisk utveck-ling. Rituximab är fortfarande inte första val på många ställen. Det kan bero på att man behö-man behö-ver skaffa sig mer erfarenhet av läkemedlet vid AAV.

Rituximab är dock ett mycket bra alternativ för unga patienter som är rädda för infertilitet och för dem som inte tål cyklofosfa-mid eller som inte svarat på den behandlingen tidigare.

Nu använder vi rituximab också som underhållsbehandling under de första två åren efter uppnådd remission. Efter att ha börjat med de två infusionerna med två veckor emellan ger vi idag infusion var sjätte månad i

två år. Då behövs ingen annan specifik medicin för AAV för-utom kortison. Ännu är det för tidigt att säga vad som händer efter de två åren med rituximab men det pågår studier och analys för att studera långtidsbehand-ling.

Bättre prognosNaturligtvis har prognosen för-bättrats avsevärt för de flesta pa-tienter med AAV. I Skåne visade vår forskning att ingen patient bland dem som fick diagnosen före 55 års ålder dog under 10 år efter diagnosen. Hög ålder vid diagnos och allvarligt njurenga-gemang visade sig dock försämra prognosen.

Men vi har också visat att förekomst av öron/näs/hals-symtom är associerat med bättre prognos och bättre överlevnad.

Tyvärr är risken hög för skov hos patienter med AAV. Unge-fär hälften får skov inom fem år från att diagnosen ställts, vilket innebär att man måste starta om behandlingen för att bromsa sjukdomen.

Nu har vi talat om de svåraste formerna av AVV. Naturligtvis finns också andra former av lindrigare sjukdomar som går att bromsa med andra läkemedel som till exempel methotrexate.

Lättare att ställa diagnosTillgången till centra och ex-pertis med erfarenhet av AAV förbättrar naturligtvis chansen att få rätt och snabb diagnos. Användning av ANCA (anti-neutrofil cytoplasmatiska anti-kroppar) har också förbättrat diagnosmöjligheterna. Men jag

vill betona vikten av att specia-lister som njurmedicinare eller reumatolog med stor erfarenhet av vaskuliter och AAV bör kon-sulteras vid misstanke om dessa sjukdomar. Ofta behövs ett multidisciplinärt arbete just med tanke på att sjukdomarna kan vara allvarliga och livshotande.

FramgångarAtt förbättra överlevnaden vid AAV var absolut det bästa som har hänt de senaste 15-20 åren. Detta var resultat av lång tids forskning och insatser på vaskulitforskningen i allmän-het och AAV i synnerhet. Vi har nu bättre erfarenhet av att diagnostisera AAV i tid och av att behandla med bra mediciner som ger mindre biverkningar. Jag vill dock betona att det finns mycket mer att göra. Trots till-gång till modern och ofta effek-tiv behandling har vi fortfarande många patienter som lider av organskador till följd av sjuk-domen eller dess behandling. Vi har mycket att göra framför oss för att förbättra livskvalitén för våra patienter, och för att minska deras och deras familjers lidande. n

Text: Med dr Aladdin Mohammad

Foto: Greta Thorén

30

Det har gått bra för Sara!

Bulletinen träffade Sara Ulin 2003, då var hon elva år gammal. Sara blev sjuk vid åtta års ålder. Då hade hon fullt upp med prov-tagning var tredje vecka, kortisondosen var hög, cytostatika och kärlvidgande medel var ett måste. Idag är Sara 23, bor i Örebro studerar och blir snart färdigutbildad sjuk-sköterska. Bulletinen skrev bland annat så här om Saras vardag.

” Hon har en envishet som heter duga, en stöttan-de familj och ett brinnande intresse för idrott. Men

hon är också reuma-tiker sedan barns-ben, van vid kortison och cyto statika till frukost, van vid ständigt återkom-mande läkarbesök, behandlingar och undersökningar”.

Så här sa Saras mamma då: ”Oftast mår Sara bra, men det kommer perio-der av trötthet och försämringar, och vid just ett sådant tillfälle började hon

fundera över sitt liv och sin situation. Då tog jag kontakt med kuratorn på sjukhuset så att Sara och vi fick prata, men det är enda gången vi har behövt ha det stödet. Visst är vi ständigt lite oroliga, men när perioder av försämring kommer, då ökar ju oron och speciellt nu senast när Sara tappade vikt så pass mycket så att revbenen syntes”.

Sara idag 2015Hur har Sara det idag? Och vad minns hon av sina barndomsår med diagnosen Sjögrens syndrom, som visade sig vara av det mer allvarliga slaget med inflammationer i blodkärl.

– När jag ser tillbaka på min ungdom så minns jag bara bra saker. Jag fick vänner för livet och har gjort det mesta som jag har velat. Det var på hög-stadiet jag verkligen hittade mig själv. Jag trodde att högstadiet skulle bli en jobbig period men den utvecklades i stället till att bli en av de bästa tiderna i mitt liv. När jag väl hade accepterat att jag hade en sjukdom och att det inte var så jobbigt - jag mådde ju ändå bra - och kunde göra det mesta som jag ville, som exempelvis att träna friidrott.

Efter studenten när Saras kompisar lämnade Falun, reste och var borta länge, då kunde inte Sara göra samma sak. Det är något hon skulle vilja göra nu i stället. Sara tål inte sol, får ”solprickar” och det är svårt att vara borta en längre tid i varma länder.

– Jag skulle ju kunna skydda mig från solen, men det skulle inte bli samma sak. En kompis och jag har ändå gjort en resa till USA, vi reste runt i två och en halv vecka. Det var kul. En upplevelse för livet.

Sjukdomskänningar kommerSaras sjukdom har lugnat sig, hon behöver idag inte ta några mediciner, men säger att det tog några år innan hon verkligen mådde bra. Perioder kommer då sjukdomen ger sig till känna, hon blir trött och känner inte riktig igen sig själv. Ibland smyger sig lite rädsla på.

– Jag tänker att jag kanske om några år återigen blir riktigt sjuk. Då får jag anstränga mig för att vara jag, den glada och positiva tjejen. Perioderna med lite mer sjukdomskänsla brukar inte hålla i såg så länge, det jobbiga är att jag inte känner igen mig själv. Men som sagt, det går över och just nu mår jag bra.

De smärtande vaskuliterna på tårna, som hon som barn hade ett elände med, gör inte lika ont längre. Men solprickarna vill inte ge med sig. De kommer varje gång hon är utomlands eller om det är en riktigt bra sommar i Sverige.

– Men vadå, jag har jobbat de senaste somrarna, så det har inte gjort så mycket. I sommar ska jag

31

SLESjögrens syndrom

jobba på barnavdelningen i Falun. Det finns en del personal kvar sedan jag själv var där som liten patient. Det är många som känner igen mig. Det är lite kul.

Från barn- till vuxenpatientSjukvården fungerar bra för Sara, har alltid gjort, men svårigheterna med klivet från barnmottag-ning till vuxenmottagning är något som många vittnat om.

– Det blev ett stort hopp från att vara på ”barn” till att gå till ”vuxen”, då de inte såg mig som liten längre och ifrågasatte varför jag åt vissa mediciner. Jag blev allt bättre, kontrollerna blev färre och idag behöver jag ingen medicin. Jag besöker läkare och tar blodprover när jag känner att det behövs.

Nu låter inte Sara sjukdomen vandra vind för våg. Skoven och sjukdomskänslan kommer och då tas prover, vilket skett helt nyligen. Även om hon numera är bosatt i Örebro, så är det den tidigare sjukvården i Falun hon har fortsatt kontakt med. Det där med att ha kvar gamla kontakter är inte så dumt:

– Läkaren och övrig personal på reumatolo-gen vet ju vem jag är eftersom jag var väldigt ovanlig med att ha Sjögrens syndrom i så tidig ålder. Men skulle jag må sämre kan jag alltid kontakta Universitetssjukhuset i Örebro.

Så mycket fritid blir det inte över för Sara. Hon pluggar och jobbar extra som underskö-terska och hon har självklart inte släppt intres-set för fri idrott.

– Jag gillar högt tempo, vill hinna med att göra allt, träffa så många som möjligt. Gärna allt på samma gång. Det är då jag trivs som bäst. Men jag vet att det är viktigt att också vila och lyssna på kroppen när den säger ifrån.

Sara summerar själv de tankar hon haft om varför allt gått så bra:

– Jag har alltid haft en bra grundkondition.Friidrott är bland det bästa som finns och jag har aldrig lagt av med att träna. Numera tränar jag fem-sex gånger i veckan. Mår så himla bra efteråt, både i kropp och psyke. n


Sara, som har haft Sjögrens syndrom ända sedan hon var åtta år, mår i stort sett bra idag. Det är mycket ovanligt att så små barn får Sjögrens.

posttidning bReumatikerförbundetBox 12851112 98 Stockholm

Sista ordet

En dag slog det mig plöts-ligt att jag skulle fylla 50. Något jag aldrig trodde skulle hända. Det blev en hejdundrande fest. Jag lär ha sagt att från och med nu är det bara bonusdagar som jag inte räknat med, men som jag välkomnar.

Det är 33 år sedan jag fick min diagnos. Dagar, veckor och år där jag bara levde vidare. Visst hade jag läst om den där fem-årsöverlevnaden som inte var så god, visst fick jag höra från medpatienter att det skulle jag inte kunna göra och så skulle det

bli. Någonstans beslöt jag mig för att mitt liv skulle fortgå tills den dag det tog slut. Jag reste, jag kom hem från fjärran länder och jag fick läggas in. Jag levde och mådde bra av det. Åren gick och jag löste de problem som uppstod. Inte utan möda, men ändå. Inte utan hjälp, men ändå. Jag gjorde det på mitt sätt.

Jag fick och jag får fortfarande höra vad omvärlden förväntar sig av mig. För jag är nämligen sjuk och då har man inte längre rätt att fatta egna beslut om sitt liv. Stilla undrar jag vem som bestämmer vad livskvalitet är? Min övertygelse är att var och

en själv får avgöra det. Precis som var och ens smärta är sådan som personen upplever den en-ligt internationellt vetenskapligt godkända uppfattningar. Är det lika för existentiell smärta? Jag tror det. Alla tar saker som hän-der dem på sitt eget sätt, något som för en person är lätt att gå igenom, är en mycket tung börda för någon annan.

Det här låter ju både klokt och tämligen enkelt, men det är det inte. För vi fastnar i egna värderingar och plötsligt hör man sig tala om hur andra ska göra eller inte göra. Gärna med lätt anklagande tonfall. Vila mer! Men så är vi där igen. Vad är vila? För en är det sova, för en annan är det dator, en bok, en promenad, att baka, att resa, rullstolstur med hunden eller eller…

Tack forskning och forskare för all ny kunskap som hjälpt mig leva vidare. Och tro det eller ej, nu är jag 63 och planerar att köpa ny bil som ska fungera i minst nio år enligt försäkringskassan. Tja, jag tror jag satsar på det. n

Text Yvonne Enman

Foto: Josef Mlensky

På mitt sätt

Dags att köpa ny bil!

Documents

Bulletinen 30 år