Bronquiectasias 2014

8/18/2019 Bronquiectasias 2014

1/10

3874 Medicine. 2014;11(65):3874-83

BronquiectasiasP. Mínguez Clemente, M.T. Lázaro Carrasco y P. Ussetti GilServicio Neumología. Hospital Universitario Puerta de Hierro. Majadahonda. Madrid. España.

ResumenLas bronquiectasias son el resultado final de diferentes enfermedades. Siempre debe investigarse

su etiología, dado que si es susceptible de tratamiento puede modificarse el pronóstico de la enfer-

medad. Son características la colonización e infección bronquial por microorganismos potencial-

mente patógenos, que dan lugar a un proceso inflamatorio crónico y progresión de la enfermedad,con destrucción y dilatación del árbol bronquial. El objetivo del tratamiento es mejorar la clínica y

detener la progresión de la enfermedad, con un enfoque multidisciplinar y multidimensional basado

en el tratamiento de la etiología, la infección aguda y crónica, el drenaje de las secreciones respi-

ratorias, la rehabilitación muscular, una valoración nutricional y el tratamiento de las complicacio-

nes. Se recomienda emplear pautas de tratamiento antibiótico prolongadas, por la difícil erradica-

ción de los gérmenes en las bronquiectasias y su tendencia a colonizar. Actualmente, la forma de

administración inhalada supone un importante avance por su elevada eficacia, con altas concen-

traciones a nivel local y escasos efectos secundarios a nivel sistémico.

Abstract

BronchiectasisBronchiectasis is the final result of several diseases. Etiology research has always to be performed

because, when it is treatable, its prognosis can change. Bronchial colonization and infection by po-

tentially pathogenic microorganisms is a typical feature of the disease leading to a chronic inflam-

matory process. The result is the establishment of chronic inflammation and the progression of the

disease with destruction and dilatation of bronchial tree. Treatment goal, based on multidisciplinary

and multidimensional approach, is to improve the symptomatology and to stop the disease progres-

sion and includes: treatment of etiology acute and chronic infection, drainage of respiratory secre-

tions, muscle rehabilitation, nutritional assessment and treatment of complications. The recalci-

trant nature of the pathogens and their tendency to colonize recommend the use of prolonged anti-

biotic treatments. Inhalation administration achieves high therapeutic efficiency (locally high

concentrations and few systemic side effects) supposing an important advance in the management

of the disease.

Palabras Clave:

- Bronquiectasias

- Colonización bronquial

- Infección bronquial

- Pseudomonas aeruginosa

Keywords:

- Bronchiectasis- Bronchial colonization

- Bronchial infection

- Pseudomonas aeruginosa

ACTUALIZACIÓN

Definición

Las bronquiectasias son dilataciones anormales e irreversi-bles de los bronquios y bronquiolos que se producen por unadestrucción del componente elástico y muscular de su pa-red1,2.

Epidemiología

Desde que en 1918 Laënnec describiera las bronquiectasiaspor primera vez, su incidencia ha disminuido considerable-mente gracias a los programas de vacunación infantil, el de-sarrollo de nuevos antibióticos y los avances en el tratamien-

to de la tuberculosis3

.


2/10


3/10

3876 Medicine. 2014;11(65):3874-83

ENFERMEDADES RESPIRATORIAS (III)

El síntoma más frecuente en los pacientes con bron-quiectasias es la tos productiva crónica de meses o años deevolución, sin variación estacional. La cuantificación diariadel esputo suele ser un buen indicador de gravedad, así comosu grado de purulencia. Otros síntomas habituales son la dis-nea, la autoescucha de pitos torácicos, la hemoptisis recidi-

vante (que suele acompañar a las exacerbaciones), el dolortorácico pleurítico y los síntomas de cor pulmonale en las fases

más avanzadas de la enfermedad1. También se debe interrogar a los pacientes por la presen-

cia de síntomas que sugieran las enfermedades más común-mente asociadas a las bronquiectasias3,5.

Así, en pacientes con síntomas de la vía aérea superiorcomo la obstrucción nasal, la rinorrea, la epixtasis, la sinusi-tis, la cefalea, la anosmia o la otitis se debe descartar discine-sia ciliar primaria, fibrosis quística (FQ) o síndrome de

Young. Los síntomas digestivos como el reflujo gastroesofá-gico, la diarrea, la esteatorrea o la rectorragia obligan a des-cartar colitis ulcerosa, hernia de hiato o enfermedad celiaca.Las artralgias pueden ser secundarias a conectivopatías.

Por otro lado, la infertilidad aparece frecuentemente enla discinesia ciliar primaria, la FQ o el síndrome de Young.La exploración física también puede ofrecer información

útil sobre la causa y la gravedad de las bronquiectasias. Laauscultación pulmonar puede ser normal o mostrar crepitan-tes, roncus y/o sibilancias. Estas últimas pueden indicar lapresencia de asma asociado a aspergilosis broncopulmonaralérgica (ABPA). En los casos muy evolucionados, se puedenobservar signos de insuficiencia cardiaca derecha, acropa-quias y signos de desnutrición.

Pruebas de función respiratoria

Las pruebas de función pulmonar que se recomienda realizara todos los pacientes con bronquiectasias son la espirometríacon prueba de broncodilatación, la difusión y la pletismografía.

Suelen ser normales al inicio de la enfermedad, mostran-do una obstrucción progresiva de la vía aérea al progresar laenfermedad, y en los estadios más avanzados se puede apre-ciar un patrón mixto debido a la destrucción del parénquimapulmonar. También puede aparecer hiperreactividad bron-quial, que en algunos casos se asocia a la presencia de ABPA.

Es bien conocido el descenso anual de hasta 50 ml del volumen espiratorio forzado en el primer segundo (FEV 1) enpacientes con bronquiectasias colonizadas por Pseudomonasaeruginosa9,10.

La gasometría arterial puede estar indicada en pacientescon enfermedad grave y síntomas de hipercapnia5.

Análisis microbiológico de las muestrasrespiratorias

Los pacientes con bronquiectasias tienen una gran variedadde patógenos colonizando su vía aérea. Por este motivo, to-dos estos pacientes deberían tener, al menos, un cultivo deesputo en el momento del diagnóstico. Además, esta prueba

se debe realizar periódicamente durante el seguimiento.

Los microorganismos potencialmente patógenos que conmás frecuencia se aíslan en las muestras respiratorias en adul-tos con bronquiectasias aparecen reflejados en la tabla 1. Elmás frecuente es Haemophilus influenzae, seguido de Pseudo-

monas aeruginosa y Streptococcus pneumoniae2,6. Staphylococcusaureus no se aísla con frecuencia en adultos con bronquiecta-sias y su presencia obliga a descartar la FQ o la ABPA comocausa de las bronquiectasias6.

En la evaluación inicial, así como en el seguimiento pos-terior, se debe estudiar la presencia de micobacterias no tu-berculosas en esputo, ya que pueden ser tanto causa comocomplicación de las bronquiectasias. En pacientes coloniza-dos por este germen no se debe emplear tratamiento conmacrólidos, al poder desarrollar resistencias11.

También se debe valorar la presencia de hongos en eltracto respiratorio de estos pacientes, aunque en la mayoríade los casos son sólo colonizantes. Por orden de frecuenciaencontramos Candida sp., seguida del Aspergillus sp. y de Sce-dosporium sp. El aislamiento de Aspergillus sp. puede indicarla presencia de ABPA 5,12.

Radiología

La radiografía de tórax nos puede hacer sospechar el diag-nóstico de bronquiectasias y es anormal en más del 87% delos casos en el momento del diagnóstico. Algunos hallazgosen la radiografía de tórax como el aumento de la trama bron-covascular o los quistes son inespecíficos1. Los signos especí-

ficos de bronquiectasias en la radiografía de tórax son el en-grosamiento de las paredes bronquiales o “signo en railes detren” y los bronquios que contienen secreciones o “signo deldedo de guante”5,13.

Sin embargo, el diagnóstico de bronquiectasias se debeconfirmar con la TCAR 1 que pone de manifiesto la dilata-ción de las vías respiratorias.

Criterios diagnósticos radiológicos en la TCARPodemos distinguir los criterios diagnósticos directos e indi-rectos1-3,6,13,14.

Signos directos. Como la dilatación bronquial con un diá-

metro interno del bronquio mayor con respecto a la arteria

TABLA 1

Microorganismos potencialmente patógenos aislados con más frecuenciaen adultos con bronquiectasias

Microorganismo Porcentaje de aislamientos

H. influenza no tipable 30-45%

Pseudomonas aeruginosa 10-30%

Streptococcus pneumoniae 5-15%

Moraxella catarrhalis 5-10%

Enterobacterias 5-8%Nocardia spp. < 4%

Staphylococcus aureus < 2%

Otros bacilos gramnegativos no fermentadores < 2%

Candida spp. 4%

Aspegillus spp. < 2%

Modificada de Máiz L, et al2.


4/10

Medicine. 2014;11(65):3874-83 3877

BRONQUIECTASIAS

déficit de alfa-1 antitripsina, un au-mento del diámetro de la traquea atraqueobroncomegalia o síndromede Mounier Kuhn.

Además, la afectación de los ló-

bulos superiores es característicade la FQ, las bronquiectasias cen-trales con tapones de moco sugie-ren ABPA (fig. 4), el patrón de “ár-bol en brote” o la cavitación puedenindicar infección por micobacteriasatípicas, que suelen localizarse enel lóbulo medio y la língula y lapresencia de bronquiectasias loca-lizadas pueden ser secundarias aobstrucción de la vía aérea.

La TCAR también permite establecer la extensión y mor-fología de las bronquiectasias en cilíndricas, varicosas y sacu-lares o quísticas (estas últimas las de mayor gravedad) (fig. 5)5.

Por otro lado, en las bronquiectasias se han ideado algu-nos sistemas de puntuación que tratan de evaluar la gravedadde la enfermedad. Uno de los más empleados en bronquiec-tasias no FQ es el “sistema de puntuación de Bhalla”, queguarda una buena correlación con la clínica y la función pul-monar2,15,16 (tabla 2).

Una vez establecido el diagnóstico de bronquiectasias,no es necesario repetir la radiografía de tórax o la TCARperiódicamente, a no ser que se produzca un empeoramien-to brusco en la función pulmonar o en los síntomas del pa-ciente.

bronquial contigua (índice broncoarterial patológico mayorde 1-1,5; “signo del anillo de sello” (fig. 2A) o “signo del railde tren”), falta de afilamiento bronquial progresivo (fig. 2B)

y visualización de bronquios periféricos a menos de 1 cm dela pleura costal o en contacto con la pleura mediastínica.

Signos indirectos. Como engrosamiento de la pared bron-quial, impactaciones mucoides (fig. 2C), nódulos en árbolen brote (fig. 2C), patrón en mosaico por atrapamiento aé-reo y pérdida de volumen lobular por atelectasias o conso-lidaciones.

La TCAR puede orientar hacia la etiología de las bron-quiectasias1,3. Así, la presencia de situs inversus (fig. 3) puedeser secundaria al síndrome de cilio inmóvil, el enfisema a

A B C

Fig. 2. A. Dilataciones bronquiales con imágenes “en anillo de sello” características y patrón de “árbol en brote” de predominio en pulmón derecho. B. Falta de afilamien-

to con dilatación bronquial en lóbulo medio. C. Se aprecian bronquios dilatados con impactaciones mucoides “signo del dedo de guante” y extenso patrón de árbol enbrote de predominio derecho.

Fig. 3. Paciente con síndrome de Kartagener o cilio inmóvil. Se observa el típico situs inversus . Bronquiectasias

arrosariadas en língula, patrón en árbol en brote y múltiples bronquiectasias saculares en el pulmón derecho.

Fig. 4. Bronquiectasiascentrales típicas en unpaciente con aspergilo-

sis broncopulmonar alér-

gica.

Fig. 5. Bronquiectasias

quísticas y saculares lo-calizadas en el pulmón

derecho, en un pacientecon afectación severapor bronquiectasias idio-

páticas. También se apre-cian pequeñas bronquiec-

tasias cilíndricas en el

pulmón contralateral y

signos de árbol en brote.


5/10

3878 Medicine. 2014;11(65):3874-83


Diagnóstico etiológicode las bronquiectasias

Las bronquiectasias representan una enfermedad extraordi-nariamente heterogénea en lo que se refiere a la etiología, lascaracterísticas demográficas de los pacientes a los que afecta

y la severidad de los síntomas que provocan5. Algunas de laspatologías que producen bronquiectasias pueden respondera terapias específicas o aumentar el riesgo de determinadascomplicaciones, por lo que es muy importante realizar eldiagnóstico etiológico. Las principales causas de bronquiec-tasias aparecen reflejadas en la tabla 3.

Las pruebas que se deben realizar a los pacientes con

bronquiectasias para tratar de averiguar la causa dependeránde los síntomas que presenta el paciente, como aparece refle-

jado en la tabla 4. No obstante, hasta en un 50% de los casosno se encuentra la etiología5,6.

Diferencia entre colonización bronquial,agudización respiratoria e infecciónbronquial crónica

Colonización bronquial

Se define por la presencia de microorganismos en las bron-quiectasias. Estas representan un nicho ecológico ideal debi-do a la dilatación de la vía aérea, la desestructuración de lapared bronquial y el aclaramiento mucociliar alterado, lo queprovoca la acumulación de secreciones que dificulta la elimi-nación de los microorganismos1.

Además, las bacterias desarrollan mecanismos que las ha-cen más resistentes, como la creación de cápsulas y membra-nas, la formación de biopelículas o el desarrollo de mutacio-nes que facilitan su persistencia en la vía aérea.

Se diferencian tres tipos de colonización1 que enumera-

mos a continuación.

Colonización inicialPrimer cultivo de esputo positivo en fase estable de un mi-croorganismo no aislado en cultivos periódicos previos.

Colonización intermitenteCultivos positivos y negativos para un mismo microorganis-mo, con al menos un mes de diferencia, en pacientes que noestán recibiendo antibióticos. En general, refleja una coloni-zación crónica con una carga bacteriana baja, y que no siem-pre se detecta en los cultivos de esputo1,6,17..

Colonización crónica Tres o más cultivos de esputo positivos consecutivos para un

mismo microorganismo en un periodo de 6 meses, en mues-tras separada al menos un mes.

Exacerbación respiratoria

Es la presentación aguda y mantenida de cambios en las ca-racterísticas del esputo (aumento del volumen, la purulenciao la consistencia), aparición de hemoptisis y/o aumento dedisnea no explicable por otras causas. Puede acompañarse,además, de tos, sibilancias, fiebre, dolor torácico pleurítico,astenia, malestar general, alteraciones radiológicas sugestivasde infección, deterioro de la función respiratoria e incremen-

to de los marcadores sistémicos de inflamación1,2,13

.Se puede producir por cambios en la densidad de la florabacteriana colonizadora o por la infección de un nuevo mi-croorganismo. Se considera grave cuando cursa con insuficien-cia respiratoria aguda o crónica agudizada, fiebre elevada, he-moptisis, deterioro significativo de la función pulmonar, ines-tabilidad hemodinámica y/o deterioro del estado cognitivo.

Infección bronquial crónica

Se define por la persistencia de una población bacteriana queinduce una respuesta inflamatoria y que se manifiesta clíni-

camente con expectoración purulenta crónica1,18

. Se acompa-

TABLA 2

Sistema de puntuación Bhalla

Puntuación 0 1 2 3

Gravedad de las bronquiectasias Ausente Leve: diámetro de la luz ligeramentemayor que el del vaso adyacente

Moderado: luz 2-3 veces mayorque el diámetro del vaso

Grave: luz mayor 3 veces el diámetrodel vaso

Engrosamiento peribronquial Ausente Leve: engrosamiento de la pared igualal diámetro del vaso adyacente

Moderado: engrosamiento de la paredmayor y hasta el doble del vaso

Grave: engrosamiento de la paredmayor del doble del diámetro del vaso

Extensión de las bronquiectasias (n.o segmentos) Ausentes 1 a 5 6 a 9 > 9

Extensión de los tapones de moco (n.o segmentos) Ausentes 1 a 5 6 a 9 > 9

Saculaciones o abscesos (n.o segmentos) Ausentes 1 a 5 6 a 9 > 9

Generaciones de divisiones bronquiales afectas(BQ/TP)

Ausentes Hasta la 4.a generación Hasta la 5.a generación Hasta la 6.a generación y distalmente

N.o bullas Ausentes Unilateral (no > 4) Bilateral (no > 4) > 4

Enfisema (n.o segmentos) Ausente 1 a 5 > 5

Colapso/condensación Ausente Subsegmentario Subsegmentario/lobar

BQ: bronquiectasias; TP: tapones de moco.Calcular la puntuación según esta tabla. Añadir la letra P si existen tapones de moco (plugging ) y T si existe engrosamiento peribronquial (thickennning ). Restar el resultado de 25 para determinar lapuntuación del paciente que corresponderá a la mejor situación radiológica posible. De modo que se obtiene una cifra neta que permite valorar la situación pulmonar de un mismo paciente a lo largo dela evolución de su enfermedad o comparar varios pacientes en estudios epidemiológicos.Modificada de Bhalla M, et al35.


6/10

Medicine. 2014;11(65):3874-83 3879

BRONQUIECTASIAS

ña de exacerbaciones respiratorias y síntomas de afectaciónsistémica entre las exacerbaciones como febrícula, astenia opérdida de peso.

Tratamiento

Los objetivos del tratamiento son controlar los síntomas,mantener la función pulmonar estable y reducir las exacerba-ciones respiratorias.

A continuación analizamos las líneas de tratamiento a seguir.

Tratamiento de la etiología

Es muy importante el diagnóstico y el tratamiento precozespecífico, si existe, de la etiología de las bronquiectasias, yaque esto puede modificar el pronóstico de la enfermedad.

Así, el déficit de producción de anticuerpos se trata conreposición de inmunoglobulinas, la ABPA con corticoides yantifúngicos, el reflujo gastroesofágico con inhibidores de la

bomba de protones y cirugía específica, la obstrucción bron-quial con la extracción del cuerpo extraño o la resección deltumor, las infecciones por micobacterias con tratamiento es-pecífico o el déficit de alfa-1 antitripsina en pacientes confenotipo PiZZ con reposición.

Tratamiento antibiótico

El tratamiento antibiótico empleado en cada caso aparecereflejado en la tabla 5.

De la colonizaciónEn la colonización bronquial inicial no existe evidencia paraindicar un tratamiento antibiótico, excepto en el aislamientode Pseudomonas aeruginosa en bronquiectasias secundarias aFQ, ya que el aislamiento de este germen se correlacionacon un aumento del número de exacerbaciones, de la caídade la función pulmonar y de la mortalidad19. El objetivo eserradicarlo para evitar la colonización crónica y sus repercu-siones.

En los pacientes con FQ, se recomienda la administra-ción de ciprofloxacino oral junto con un antibiótico inhaladocomo colistimetato de sodio, tobramicina o aztreonam lisinadurante 3 semanas y continuar con un tratamiento inhalado

de 3 a 12 meses. El tratamiento oral se puede sustituir por unciclo por vía intravenosa de 14 a 21 días de duración combi-nando dos antibióticos. En las bronquiectasias no FQ, noexiste evidencia de que la pauta anterior sea la más adecuada

y se recomienda una valoración individualizada en cada caso. Algunos autores recomiendan un ciclo oral con ciprofloxaci-no durante 3 semanas y, en caso de no conseguir la erradica-ción, seguir la misma pauta que para la FQ1.

En la colonización bronquial intermitente o crónica eltratamiento va dirigido a disminuir la carga bacteriana, conel objetivo de romper el círculo vicioso de infección-inflama-ción. Para ello, se emplea antibioterapia prolongada y el dre-naje de las secreciones respiratorias. La elección del antibió-

tico se debe realizar teniendo en cuenta los aislamientosprevios y el antibiograma. La duración del tratamiento vienedeterminada por el control de la infección, que se evalúa se-gún la purulencia del esputo, el número de agudizaciones, derecaídas tempranas y de ingresos hospitalarios, así como lamagnitud del deterioro de la función pulmonar1.

De la agudización

Se debe utilizar una pauta antibiótica basada en los aisla-mientos previos y el antibiograma, hasta recibir el resultadodel cultivo de esputo extraído al inicio de la exacerbación.

Además, se mantendrá el drenaje de secreciones bronquiales

y el tratamiento de la hiperreactividad bronquial, si existe.

TABLA 3

Etiología de las bronquiectasias

Etiologías más frecuentes % pacientesa

Idiopática 48

Postinfecciosa 25

Inmunodeficiencias 08

Aspergilosis broncopulmonar alérgica 07

Discinesia ciliar primaria 05

Síndrome de Young 03

Artritis reumatoide 02

Colitis ulcerosa 02

Reflujo gastroesofágico o aspiración 02

Síndrome de las uñas amarillas 01

Infección micobacterias no tuberculosasb 01

Fibrosis quística 01

Panbronquiolitis difusa 01

Congénitas < 1

Otras causas

Inmunodeficiencia adquirida

Linfoma

VIH

Trasplante de médula ósea u órgano sólido

Autoinmunes

Policondritis

Espondilitis anquilosante

Lupus eritematoso sistémico

Enfermedad pulmonar obstructiva crónica

Congénitas

Deficiencia alfa1-antitripsina

Síndrome de Job (síndrome de hiperinmunoglobulinemia E)

Síndrome de Marfan

Síndrome de Mounier-Kuhn (traqueobroncomegalia)

Síndrome de Williams-Campbell

Obstrucción endobronquial

Neoplasias

Cuerpo extraño

Compresión extrínseca por ganglios linfáticos

Inhalación de tóxicos

Humo del tabaco

Amoniaco

Cloro

Tracción

Fibrosis pulmonar

Sarcoidosis

Modificada de Metersky ML5.aEl porcentaje suma más del 100%, ya que en algunas cohortes de los distintos estudios enlos que se basa la estimación, los pacientes tenían más de una etiología.bRecientes estudios sugieren un mayor porcentaje de bronquiectsias por micobacterias no tuberculosas, al menos en Estados Unidos.

VIH: virus de la inmunodeficiencia humana.


7/10

3880 Medicine. 2014;11(65):3874-83


En general, se emplean antibióticos en altas dosis quepenetren bien en las secreciones respiratorias durante, al me-

nos, diez días o hasta que mejore la purulencia del esputo. Enel caso de la infección por Pseudomonas aeruginosa, se reco-mienda prolongar el tratamiento hasta 14 o 21 días1,2,14.

Por otro lado, si la agudización es leve, se tratará con unantibiótico vía oral de forma ambulante. Si la exacerbación esmoderada o grave, se deben emplear dos antibióticos vía pa-renteral y valorar el ingreso hospitalario1,4,14,20,21.

Las diferentes pautas antibióticas recomendadas según lagravedad de la exacerbación aparecen en la tabla 5 y los cri-terios de ingreso hospitalario en el paciente con exacerba-ción respiratoria en la tabla 6.

De la infección bronquial crónicaSe recomienda emplear la misma pauta que en la coloniza-ción bronquial intermitente y crónica.

Antibioterapia inhaladaLa liberación de antibióticos por la vía inhalatoria ofrece unatractivo campo en el tratamiento de las infecciones respira-torias, por las potenciales altas concentraciones que se consi-guen del fármaco a nivel local y los escasos efectos secunda-rios a nivel sistémico.

La evidencia científica sobre el uso de antibióticos in-halados a largo plazo en bronquiectasias no FQ es insu-ficiente. Sin embargo, se aprecia una mejoría clínica signi-

ficativa y una disminución en el número de colonias de

Pseudomonas aeruginosa en el esputo respecto a los pacien-tes no tratados22.

Los antibióticos disponibles, hasta el momento, son co-listimetato de sodio (colistina), tobramicina sin aditivos yaztreonam19,22-25.

Existen otros antibióticos inhalados en fase de investiga-ción como amicacina liposomal, levofloxacino, vancomicina

y ciprofloxacino liposomal o en polvo seco22. Antes de su inhalación, es recomendable utilizar un bron-

codilatador de acción corta y realizar fisioterapia respiratoriapara drenar las secrecciones1. Los aminoglucósidos se debenemplear con precaución en embarazadas y en pacientes coninsuficiencia renal o hipoacusia1,19.

Tratamiento de la inflamación bronquial

Los corticoides y los antiinflamatorios no esteroideos (AINE)por vía oral no se recomiendan en la actualidad debido a susefectos secundarios, aunque en algunos estudios han demos-trado ser beneficiosos en pacientes con FQ1.

Los macrólidos se emplean por su acción inmunomo-duladora, y su capacidad para inhibir la formación de bio-películas. Se recomienda en la infección bronquial crónicapor Pseudomonas aeruginosa y en bronquiectasias de difícilcontrol clínico. La azitromicina en dosis de 250-500 mgen días alternos, durante 3-6 meses, es el fármaco de elec-

ción. Se debe vigilar la función hepática en las primeras

TABLA 4

Pruebas diagnósticas en la evaluación inicial de las bronquiectasias

Pruebas Características del paciente Etiología

En todos los pacientes

Pruebas de función respiratoria con test broncodilatador ±gasometría arterial

Radiografía de tórax posteroanterior y lateral

Tomografía computadorizada de alta resolución

Cultivo de esputo para bacterias, micobacterias y hongos

Hemograma con fórmula leucocitaria

Cuant if icac ión de inmunoglobul inas (IgG, M y A) Enfermedad de los senos paranasales, infecciones recurrentes Inmunodef ic ienc ia común var iab le

Niveles de IgE Asma, bronquiectasias centrales, prominentes tapones de moco Aspergilosis broncopulmonar alérgica

Eczema, infección estafilocócica, retraso en la caída de la denticiónprimaria

Síndrome de Job

En la mayoría sin sospecha clara

Alfa1-antitripsina Enfisema

Test del sudor, diferencia del potencial nasal, estudio genético FQ Enfermedad de los senos paranasales, edad temprana, afectaciónde los lóbulos superiores

Fibrosis quística

En pacientes seleccionados

Precipitinas Aspergillus , IgG Aspergillus , test cutáneosde sensibilidad a Aspergillus

Asma, bronquiectasias centrales Aspergilosis broncopulmonar alérgica

Broncoscopia Enfermedad focal unilateral Obstrucción bronquial

Broncoscopi a con cultivos de micobacterias Imágenes de “árbol en brote”, nódulos, cavidades en TCAREscoliosis, pectus

Micobacterias no tuberculosas

Biopsia ciliar, test de función ciliar, óxido nítrico nasal,espermiograma

Aparición en la infancia, otitis, rinosinusitis, situs inversus (dextrocardia), infertilidad

Discinesia ciliar primaria

Evaluación de la deglución o pHmetría esofágica Micobacterium avium Reflujo gastroesofágico o aspiración

Niveles de subclases de IgG, respuesta inmunitaria, test paracuantificar defectos inmunes

Aparición en la infancia, infecciones recurrentes, característicasdismórficas

Inmunodeficiencia congénita

Perfil de autoinmunidad Artritis, síndrome seco Artritis reumatoide, síndrome de Sjögren

Modificada de Metersky ML5.FQ: fibrosis quística; Ig: inmunoglobulina; TAC: tomografía axial computadorizada.


8/10

Medicine. 2014;11(65):3874-83 3881

BRONQUIECTASIAS

semanas de tratamiento y a intervalos regulares de 6 me-ses1,2,13.

Tratamiento de la hiperreactividad bronquial

Se recomienda la utilización de corticoides inhalados, asícomo de broncodilatadores. Estos últimos, además, mejoranel aclaramiento mucociliar, por lo que se recomiendan antes

de la fisioterapia respiratoria y la aerosolterapia antibiótica26

.

Tratamiento mucolítico y con fármacoshiperosmolares

Son fármacos destinados a disminuir la viscosidad del moco y a facilitar su eliminación.

La DNAsa nebulizada ha demostrado ser eficaz solo enla FQ23. El único mucolítico que ha probado su eficacia enpacientes con bronquiectasias no FQ ha sido bromhexina, yaque aporta cierto beneficio en el tratamiento de las exacerba-ciones de estos pacientes27,28.

Los agentes hiperosmolares como manitol o la soluciónsalina hipertónica al 7% facilitan la hidratación del moco yel drenaje de las secreciones. La solución salina hipertónicaha demostrado su eficacia en bronquiectasias debidas a FQ,

ya que produce una mejoría de la calidad de vida y de lafunción pulmonar27,29. En bronquiectasias no FQ, tambiénmejora la función pulmonar.

Tratamiento rehabilitador

Su objetivo es favorecer la eliminación de las secreciones res-piratorias y mejorar la tolerancia al ejercicio y la calidad de

vida relacionada con la salud.Se recomienda realizar fisioterapia respiratoria a pacien-

tes con hipersecreción bronquial de más de 30 ml/día

de 1 a

TABLA 5

Tratamiento antibiótico en diferentes situaciones clínicas

Situación Tratamiento de elección Tratamiento alternativo Duración

Agudización 10-21 días (salvo azitromicina 3-5 días)

Leve

H. influenzae Amoxicilina-clavulánico 875/125 mg/8 h Amoxilina 1-2 g/8 h v.o, ciprofloxacino 750 mg/12 hv.o o azitromizina 500 mg/24 h v.o.

S. aureus meticilinsensible Cloxacilina 500-1.000 mg/6 h v.o. Amoxilina-clavulánico 875/125 mg/8 h v.o.

Pseudomonas Ciprofloxacino 750 mg/12 h v.o. Levofloxacino 750 mg/24 h v.o.

Grave

H. influenzae Amoxici lina-c lavulán ico 1-2 g/8 h i .v. Ceftr iaxona 2 g/24 h i .v.

Pseudomonas Ceftazidima 2 g/8 h i.v. + t obramicina5-10 mg/kg/24 h i.v. o amikacina15-20 mg/kg/24 h i.v.

Imipenem 1 g/8 h; piperacilina-tazobactam 4 g/8 h;aztreonam 2 g/8 h; cefepime 2 g/8 h; meropenem2 g/8 h o ciprofloxacinoc 400 mg/12 h i.v.+amicacina 15-20 mg/kg/24 h i.v.

Colonización inicial (esputo mucoso)

Pseudomonas Ciprofloxacino 750 mg/12 h v.o. + tobramicina300 mg/12 h inhalado o colistimetato de sodio1-2 MUI/12 h inhalado

Tratamiento i.v. con 2 fármacos + tobramicina300 mg/12 inhalado o colistimetato de sodio1-2 MUI/12 hsb i nhalado

3 semanas

Después del tratamiento inicial Continuar el antibiótico inhalado Continuar el antibiótico inhalado 3-12 meses

Infección bronquial crónica (esputo purulento) Prolongada depende del control de lainfección (mantenimiento del esputo mucoso)

H. influenzae Amoxicilina-clavulánico 875-125 mg/8 h v.o. Ciprofloxacino 750 mg/12 h v.o.; o amoxicilina1-2 g/8 h v.o.

S. aureus Cloxaci lina 500-1. 000 mg/6 h v.o. Amoxicil ina-clavuláni co 875/125 mg/8 h v.o.

Pseudomonas Tobramicina 300 mg/12 h inhaldo en ciclos alternosde 28 díasd o colistimetato de sodio 1-2 MUI/12 hinhalado

BurKholderia cepacia Cotrimoxazo l 160/800 mg/12 h v.o. Doxicicl ina 100 mg/12 h v.o. o tobramicina300 mg/12 h inhalado en ciclos alternos de 28 díasd

Stenotrophomonas Cotrimoxazol 160/800 mg/12 h v.o. Doxicilina 100 mg/12 h v.o.

i.v.: vía intravenosa, v.o.: vía oral.aEl tratamiento antibiótico inicial es empírico, cubriendo los microorganismo previamente aislados y después se modificará en función del cultivo de esputo y antibiograma.bLa dosis de colistimetato de sodio depende del nebulizador utilizado. I-Neb (Promixin®) permite dosis de 1 MUI/12 horas.cSe aconseja reservar ciprofloxacino para su administración oral y usar otras combinaciones dependiendo del antibiograma.dEn caso de infección bronquial de difícil control, valorar utilizar ciprofloxacino oral u otro antibiótico inhalado en los periodos de descanso.Modificada de Vendrell M, et al1.

TABLA 6

Criterios de hospitalización en la exacerbación de las bronquiectasiasno FQ

Alguno de los siguientes

Desarrollo de cianosis o confusión

Taquipnea (> 25 rpm)

Inestabilidad hemodinámica

Insuficiencia respiratoria

Temperatura > 38 ºC

Incapacidad de ingesta oral

Fracaso clínico con antibióticos orales

Ausencia de hospital de día para la administración de terapia intravenosa o sinposibilidad de administrar este tipo de medicación intravenosa en el domicilio

Carencia de apoyo social y perspectivas de incapacidad para seguir el tratamiento

Fuente: Pasteur MC, et al6.


9/10

3882 Medicine. 2014;11(65):3874-83


3 veces al día, después del tratamiento broncodilatador y an-tes de la terapia antibiótica inhalada1,30.

También se recomienda el ejercicio físico aeróbico comocaminar, correr, montar en bicicleta o nadar, ya que mejorala tolerancia al ejercicio y la calidad de vida relacionadacon la salud. La intensidad debe ser de moderada a intensa,al menos 30 minutos al día, de tres a cuatro veces por se-mana.

Tratamiento nutricional

Los pacientes con bronquiectasias tienen un riesgo aumenta-do de sufrir desnutrición, sobre todo a medida que avanza laenfermedad. La desnutrición se correlaciona con una mayordisnea y una disminución de la supervivencia en cualquierpatología pulmonar1,2.

Como parte de una asistencia integral, todos los pa-cientes deberían recibir educación y control nutricional,con el objetivo de mantener o alcanzar un estado nutricio-

nal normal.Se debe mantener una ingesta calórica adecuada, y paraello se dan una serie de recomendaciones como incremen-tar el número de comidas diarias, ingerir más alimentosenergéticos, limitar la cantidad de líquido ingerido con lascomidas, realizar reposo después de la ingesta y comer len-tamente.

Los objetivos ponderales se expresan en función del ín-dice de masa corporal (IMC), que se correlaciona bien con lafunción pulmonar y la calidad de vida relacionada con la sa-lud. En pacientes con bronquiectasias se recomienda unIMC igual o mayor a 22 kg/m2 en mujeres e igual o mayor a23 kg/m2 en varones.

Un IMC menor de 20 y/o pérdidas superiores al 5% en2 meses o al 10% en 6 meses se considera criterio de des-nutrición, por lo que se debe recomendar el uso de suple-mentos dietéticos orales con fórmulas poliméricas o hiper-calóricas y en situaciones de estrés metabólico que seanhiperproteicas2.

Tratamiento de las complicaciones

HemoptisisEs una de las complicaciones más frecuentes y puede ir desdeformas muy leves a graves o incluso ser masiva.

El desencadenante suele ser una infección respiratoria yla facilidad para que se produzca depende del grado de des-estructuración de las arterias bronquiales y de la presencia defenómenos de angiogénesis que aparecen en el contexto de lainflamación pulmonar crónica1,6,27.

El tratamiento consiste en las medidas habituales de con-trol de una hemoptisis, junto con tratamiento antibiótico. Sedeben suspender los fármacos en aerosolterapia que puedenirritar la mucosa bronquial, así como la fisioterapia respira-toria. Si persiste, pone en peligro la vida del paciente o esrecurrente se debe embolizar la arteria bronquial patológica.Si las medidas anteriores no son efectivas se puede plantear

la resección quirúrgica.

AtelectasiaLas atelectasias lobares o segmentarias se suelen producirpor tapones de moco intrabronquiales. El tratamiento con-siste en la intensificación de la fisioterapia respiratoria, aero-soles con suero salino para fluidificar el moco y favorecer sueliminación, broncodilatadores que activan la movilidad ci-liar del epitelio respiratorio, antibióticos como profilaxis deinfección e incluso corticoides sistémicos para disminuir la

inflamación. Si las medidas conservadoras no son suficientes,se recomienda realizar una broncoscopia para aspirar los ta-pones de moco. Puede ser útil instilar DNAsa u otro muco-lítico a través del canal del fibrobroncoscopio para facilitar suaspiración.

Amiloidosis secundariaLa inflamación crónica aumenta la producción hepática deamiloide A, que se deposita en distintos tejidos y órganos,reemplazando al tejido normal. Esto provoca la disfuncióndel órgano afectado1,2. El tratamiento pasa por disminuir lainflamación bronquial con las terapias descritas anterior-

mente.

Tratamiento quirúrgico y trasplante pulmonar

La cirugía es un procedimiento infrecuente en bronquiecta-sias. Se indica en hemoptisis franca recidivante que no secontrola con embolización, en el absceso pulmonar incurablea pesar del tratamiento antibiótico prolongado o en bron-quiectasias localizadas no controladas con tratamiento médi-co óptimo1. En estos pacientes, las complicaciones postqui-rúrgicas descritas incluyen la fístula broncopleural y elempiema2.

Las bronquiectasias no FQ suponen según el RegistroInternacional de Trasplante Pulmonar y Cardiaco un 2,7%de todos los trasplantes pulmonares y un 0,9% de los tras-plantes cardiopulmonares. Se debe realizar un trasplante bi-pulmonar, ya que el pulmón nativo actuaría como reservoriode infecciones, o cardiopulmonar si existe disfunción ventri-cular izquierda31.

Los criterios para remitir a un paciente con bronquiecta-sias a una unidad de trasplante pulmonar32,33 se describen enla tabla 7. Las indicaciones de trasplante pulmonar son lainsuficiencia respiratoria con oxigenoterapia crónica, la hiper-capnia y la hipertensión pulmonar.

TABLA 7

Criterios de derivación a una unidad de trasplante pulmonaren bronquiectasias no FQ

1. FEV1 < 30%

2. Rápido deterioro de la función pulmonar

3. Aumento de la gravedad y frecuencia de las exacerbaciones

4 . Exacerbaciones graves que requieran ingreso en la Unidad de CuidadosIntensivos

5. Hemoptisis recurrentes no controladas con embolización

6. Neumotórax refractario o recurrente

7. Rápido deterioro de la función pulmonar

8. Aumento de la gravedad y frecuencia de las exacerbaciones

FEV1: volumen espiratorio forzado en el primer segundo.


10/10

Medicine. 2014;11(65):3874-83 3883

BRONQUIECTASIAS

Pronóstico

El pronóstico de estos pacientes depende de la etiología delas bronquiectasias, de su extensión, de la repercusión en lafunción respiratoria y de la gravedad de las exacerbaciones1.La atención médica y de enfermería de estos pacientes sedebe realizar en unidades especializadas cuando la causa delas bronquiectasias es susceptible de tratamiento específico.Hoy en día se propone el sistema de puntuación FACEDpara evaluar el pronóstico de estos pacientes34 que se descri-be en la tabla 8.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía

Importante Muy importante

✔ Metaanálisis ✔ Artículo de revisión

✔ Ensayo clínico controlado ✔ Guía de práctica clínica✔ Epidemiología

✔1. Vendrell M, Gracía J, Oliveira C, Martínez MA, Girón R, MáizL, et al. Normativa SEPAR. Diagnóstico y tratamiento de las Bron-quiectasias. Archiv. Bronconeumología. 2008;44(11):629-40.

✔2. Máiz L, Miguel J. Manual de bronquiectasias. Madrid: Neumomadrid;2009.

✔3. Floto RA, Haworth CS, editors. Bronchiectasis. Sheffield: Euro-pean Respiratory Society; 2011.

✔4. Twiss J, Metcalfe R, Edwards E, Byrnes C. New Zealand national inciden-ce of bronchiectasis “too high” for a developed country. Arch Dis Child.2005;90:737-40.

✔5. Metersky ML. The initial evaluation of adults with bronchiec-tasis. Clin Chest Med. 2012;33:219-31.

✔6. Pasteur MC, Bilton D, Hill AT. Guideline for non-CF bron-chiectasis. British Thoracic Society Broncuiectasis (non-CF) Guide-line Group. Thorax. 2010;65:i1-i58.

✔7. Cole P, Bronchiectasis. En: Brewis RAL, Corrin B, Gedder DM, editors.Respiratory medicine. 2 nd ed. Vol 2. London WB: Sanders Co.; 1995. p.1280-326.

✔8. Fuschillo S, Felice A, Balzano G. Mucosal inflammation in idiopathicbronchiectasis: cellular and molecular mechanisms. Eur Respir J. 2008;31:396-406.

✔9. Martínez MA, Rosa D, Soler JJ, Donat S, Catalan P, Agramunt M, et al.Prognostic value of bronchiectasis in patients with moderate-to-severechronic obstructive pulmonary disease. Am J Respir Crit Care Med. 2013;187(8):823-31.

10. Jones M, Dood M, Morris J, Doerty C, Doherty C, Govan JR, Webb AK.Clinical outcome for cystic fibrosis patients with Pseudomonas aeruginosa: an8-year prospective study infected with transmissible pseudomonas. Chest. 2010;137;1405-9.

✔11. Glassroth J. Pulmonary disease due to nontuberculous mycobacteria. Chest.2008;133:243-51.

12. Kunst H, Wickremasinghe M, Wells A, Wilson R. Nontuberculous mycobac-terial disease and aspergillus-related lung disease in bronchiectasis. Eur Res-pire J. 2006;28:352-7.

✔13. Zamarro C, Miguel J, Álvarez-Sala R. Patología respiratoria: manual detratamientos. Madrid: Gráficas Enar, S.A.; 2009.

14. Canton R, Cobos N, De Gracía J, Baquero F, Honorato J, Gartner S, et al. Antimicrobial therapy for pulmonary pathogenic colonistation and infectionby Pseudomonas aeruginosa en cystic fibrosis patientes. Clin Microbiol Infect.2005;11:690-703.

✔15. Olveira C, Espíldora F, Padilla A, de la Cruz JL. Manual de diagnóstico yterapéutica en Neumología. 2010; Capítulo 49. Bronquiectasias no FQ. Neu-

mosur. 2010.16. Roberts HR, Wells AU, Milne DG, Rubens MB, Kolbe J, Cole PJ, et al. Air-

flow obstruction in bronchiestasis: correlation between computed tomogra-phy features and pulmonary function tests. Thorax. 2000;55:198-204.

✔17. Liu JC, Modha DE, Gaillard EA. Review cystic fibrosis. J Cyst Fibrosis.2013;187-3.

18. Gupta S, Siddiqui S, Haldar P, Raj JV, Entwisle JJ, Wardlaw AJ, et al. Quali-tative analysis of high-resolution CT scans in severe asthma. Chest. 2009;136:1521-8.

✔19. Girón RM, Valenzuela C, Pinedo C, Cisneros C. Tratamiento antibiótico ne-bulizado en bronquiectasias no debidas a fibrosis quística. Rev Patol Resp.2008;11Supl2:93-8.

✔20. Elphick HE, Tan A. Single versus conbination intravenous antibiotictherapy for people with cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev.2014;(4):CD002007.

21. Doring G, Conway SP, Heijerman HG, Hodson ME, Høiby N, Smyth A, etal. Antibiotic teraphy against Pseudomonas Aeruginosa in cystic fibrosis: aEuropean consensus. Eur Respir J. 2000;16:749-67.

✔

22. Serisier DJ, Inhaled antibiotics for lower respiratory tract infections: focus onciprofloxacino. Drugs Today. 2012;48(5):339-51.

✔23. Bilton D, Henig N, Morrissey B, Gotfried M. Addition of inhaled tobramycinto ciprofloxacin for acute exacerbations of Pseudomonas aeruginosa infection inadult bronchiectasis. Chest. 2006;130:1503-10.

✔24. Haworth CS, Foweraker JE, Wilkinson P, Kenyon RF, Bilton D. Inhaled co-listin in patients with bronchiectasis and chronic Pseudomonas aeruginosa in-fection. Am J Resp Crit Care. 2014;189(8):975-82.

✔25. Schuster A, Haliburn C, Döring G, Harris Goldman M, for the FreedomStudy Group. Safety, efficacy and convenience of colistimethate sodium drypowder for inhalation (Colobreathe DPI) in patients with cystic fibrosis: arandomised study. Thorax. 2013;68:344-350.

✔26. Martínez-García MA, Perpiña-Tordera M, Román Sánchez P, Soler-Cataluña JJ. Inhaled steroid improve quality of life in patients with steady-state bron-chiestasis. Respir Med. 2006;100(9);1623-32.

✔27. Martínez MA, Máiz L, Catalán P. Revisión: tratamiento de las bronquiectasiasno debidas a fibrosis quística. Arch Bronconeumol. 2011;47(12):599-609.

✔28. Crockett AJ, Cranston JM, Latimer KM, Alpers JH. Mucolytics for bron-chiectasis. Cochrane Database Syst Rev. 2001:CD001289.

✔29. Wark P, McDonald VM. Nebulised hypertonic saline for cystic fibrosis. Co-chrane Database Syst Rev. 2009:CD001506.✔30. Bradney J, Moran F, Greenstone M. Physical training for bronchiectasis. Co-

chrane Database System Rev. 2002;(3):CD002166.31. Registry ISHLT2013. JHLT. 2013;32(10):965-78.

✔32. Gamez P, Laporta R. Monografía neumomadrid: Trasplante pulmonar. 2012. Volumen XX.

✔33. Orens JB, Estenne M, Arcasoy S, Conte JV, Corris P, Egan JJ. Internationalguidelines for the selection of lung transplant candidates 2009 update a con-sensus report from the pulmonary scientific council of the international so-ciety for Heart and Lung Transplantation. JHLT;25:745-55.

✔34. Martínez MA, Gracía J, Vendrell M, Girón R, Máiz L, Rosa D, et al. Multidimensional approach to non-cystic fibrosis bronchiectasis: the FA-CED score. Eur Respir J. 2014;43:1357-67.

35. Bhalla M, Turcios N, Aponte V, Jenkins M, Leitman BS, McCauley DI, etal. Cystic fibrosis: scoring system with thin-section CT. Radiology. 1991;179:783-8.

TABLA 8

Sistema de puntuación FACED

FEV1

< 50% predicho (2 puntos)

≥ 50% (0 puntos)

Edad

< 70 años (2 puntos)

≥ 70 años (0 puntos)

Colonización por Pseudomonas aeruginosa

Si (1 punto)

No (0 puntos)

Extensión radiológica

> 2 lóbulos afectos (1 punto)

1-2 (0 puntos)

Disnea (escala MRC)

Grado III-IV (1 punto)

Grado 0-II (0 puntos)

FEV1: volumen espiratorio forzado en el primer segundo.Puntuación; 0-2: bronquiectasias leves, probabilidad de fallecimiento a los 5 años baja,entorno al 1%; 3-4: bronquiectasias moderadas, probabilidad de fallecimiento a los 5 añosintermedia, entorno a 15%; 5-7: bronquiectasias severas, probabilidad de fallecimiento a los

5 años alta, entorno al 50%.

Documents

Bronquiectasias 2014