Boli Ale Ggl Bazali

  • Published on
    30-Sep-2015

  • View
    32

  • Download
    9

Embed Size (px)

DESCRIPTION

neurologie

Transcript

<p>Boli ale ggl bazali</p> <p>Boli ale ggl bazali</p> <p>Anatomia si fiziopatologia ggl bazali</p> <p>Sdr extrapiramidal (SEP) impreuna cu cerebelul reprez unul din cele doua sisteme de control si reglare a motricitatii, intervenind in toate aspectele acesteia: tonus, postura si miscare.</p> <p>In SEP sunt incluse: </p> <p> Arii corticale: 4s, 6, 8, 8s (lob F), 1, 2, 3, 2s, 5 si 7 (P), aria 21 (T), 18, 19, 19s (O), portiuni din girusul cingular, orbitar, insular;</p> <p> Formatiuni subcorticale: ncl corpului striat (ncl caudat si lenticular), ncl extrapiramidali ai talamusului (ncl ventral anterior, ncl ventolateral intermediar, ncl centromedian al lui Luys), ncl reg subtalamice si sublenticulare (ncl subtalamic al lui Luys, substanta nenumita Reichert, zona incerta)</p> <p> Formatiuni din tr cerebral: ncl rosu, subst neagra, ncl formatiei reticulate descendente, olivele si paraolivele bulbare, ncl vestibulari.</p> <p>Ggl bazali = str anatomice cerebrale interconectate, ce constituie o unitate functionala: striatul, palidusul, unii nuclei talamici, subst. neagra, ncl subtalamic</p> <p>Nucleii striati = situati in profunzimea emisferelor cerebrale, alcatuiti din ncl caudat si ncl lenticular (care e format din 2 str : putamen si globus palidus). </p> <p>Ncl caudat = forma de virgula, alcatuit din cap, corp, coada, este orientat sagital cu concavitatea in jos, in raport direct cu talamusul. </p> <p>Ncl lenticular = forma unei piramide triunghiulare cu baza mare orientata lateral si varful medial in raport cu genunchiul capsulei interne. Prin intermediul celor doua brate ale capsulei interne are raporturi cu capul nucleului caudat ant si talamusul post. Ncl lenticular este despartit de lama medulara externa in putamen (ext) si globus palidus (int). Globus palidus are o portiune ext si una int, separate de lama medulara interna.</p> <p>S-au identificat pana in prez cca 100 de neurotransmitatori si neuromediatori in SEP (dopamina, Ach, serotonina, GABA, glutamat, substanta P, enkefalina, colecistokinina, somatostatina, neuropeptidul Y, etc) si un nr mare de receptori (5 tipuri de rec postsinaptici/extrasinaptici (? ultimele informatii de la congres) pt dopamina, 7 tipuri pt serotonina, etc).</p> <p>Dpdv functional: </p> <p>- ncl caudat + putamenul = striatul dorsal (participa alaturi de cerebel la reglarea fct motorii)</p> <p>- ncl accumbens (anexat capului ncl caudat) + tuberculul olfactiv = striatul ventral (limbic) </p> <p>Impulsul initial pleaca de la ariile corticale premotorie si motorie suplimentara (nivel I), care identifica obiectivul miscarii, stabileste planul de desfasurare si il trimite la aria motorie primara (nivel II), care trimite prin calea piramidala comenzi catre nervii periferici (nivel IV). Diferiti ncl ai tr cerebral (coliculii cvadrigemeni, ncl ros, vestibulari, ncl formatiei reticulate) moduleaza activitatea neuronilor motori periferici (nivel III). Primele trei niveluri sunt supuse actiunii reglatoare a cerebelului si corpilor striati. </p> <p>Dintre cele doua mari circuite motorii, circuitul putaminal este implicat in executia miscarilor automate, semivoluntare, iar cel caudat in programarile temporo-spatiale, stabilind durata, viteza, orientarea in special pt miscari noi, invatate.</p> <p>Efluxul informatiilor striatale parcurge 2 cai:</p> <p>- calea directa, monosinaptica, ce proiecteaza informatia direct in globus palidus-pars interna si locus niger- pars reticulata, avand ca neuromediatori substanta P si dynorfina, exprimand preferential rec dopaminergici tip D1, </p> <p>- calea indirecta, a carei neuroni de origine exprima preferential receptori pt dopamina tip D2, enkefalina, se proiecteaza in globus palidus-pars externa de unde direct sau indirect (prin ncl subtalamic Luys) informatia va ajunge in globus palidus-pars interna si locus niger-pars reticulata. </p> <p>CALEA DIRECTACORTEX (glutamat, NMDA) ( ( + (( STRIATUL DORSAL(GABA, P, dinorfina) ( - (SNpc ( (rec D1)</p> <p>( ( GPi (GABA) (( - ( (TALAMUS(glutamat) ( + ( (CORTEX</p> <p>( (SNpr (GABA) (CALEA INDIRECTA</p> <p>CORTEX (glutamat, NMDA) ( ( + (( STRIATUL DORSAL(GABA, enkefalina) ( - (SNpc ( (rec D2)</p> <p>((Gpe(GABA) ( - ( (NST(glutamat) ( + ( ( ((SNpr (GABA) (( - ( </p> <p> (( GPi (GABA) ( </p> <p>(TALAMUS(glutamat) ( + ( (CORTEX</p> <p>Activarea ncl striatali ai caii directe inhiba Gpi, care dezinhiba ncl ventrolaterali si ventroanteriori ai talamusului (prin scaderea eliberarii de GABA, cu rol inhibitor) si o crestere a activitatii neuronilor corticali cu facilitarea miscarii.</p> <p>Activarea caii indirecte are un efect inhibitor asupra Gpe, care dezinhiba ncl subtalamici prin scaderea eliberarii de GABA, cu stimularea eliberarii de glutamat si stimularea Gpi si a SNpr, cresterea efluxului striatal inhibitor (GABA) catre neuronii talamocorticali si supresia miscarii. Cele 2 cai au actiune opusa si sunt implicate simultan in controlul miscarilor voluntare.</p> <p>Dopamina = neuromodulator (nu neurotransmitator), continuta la niv caudatului, putamenului, hipotalamusului lat, ncl accumbens; exista rec dopaminergici extrasinaptici, fac parte din 2 clase: D1 (D1 si D5) si D2 (D2, D3, D4).</p> <p>Cu bolile ggl bazali sunt asociate: </p> <p> Sdr akinetic-hiperton (sdr parkinsonian)</p> <p> Miscari involuntare (hiperkinezii si diskinezii; coree, atetoza, balism, tic, tremor, mioclonii)</p> <p> Contractii ms anormale (distonie: focale si generalizate)</p> <p> Modificari cognitive, cu precadere fct lobului frontal</p> <p> Modificari ale dispozitiei si motivatiei</p> <p>Eliberarea dopaminei la nivelul striatului faciliteaza transmisia in calea directa, inhiba in cea indirecta. In BP, depletia in dopamina determina scaderea activitatii in calea directa (D1) si cresterea in indirecta (D2), corpii striati exercitand in mod patologic o influenta inhibitorie crescuta asupra cortexului motor, cu aparitia bradi- si akineziei.</p> <p>Tremorul parkinsonian este determinat de sisteme oscilatorii corticale multiple, care sunt cuplate, operand cu o frecventa similara de 3-5 Hz si a caror activitate se rasfrange asupra mecanismelor motorii periferice. S-a emis ipoteza existentei unui ritm tremorigen de origine talamica, normal inhibat prin locus niger (distructia stereotaxica a partii ant a ncl ventrolat si in special al ncl ventral intermediar duce la disparitia tremorului in hemicorpul controlat).</p> <p>Hipertonia din BP este expresia depletiei dopaminergice centrale cu alterarea patternurilor influxului transmis la nivel periferic. Mecanismul periferic pare a consta intr-o dereglare a sistemului intrafusal static, datorat unei activari sustinute a motoneuronilor gamma statici, apoi cu hiperactivare a neuronilor alfa tonici.</p> <p>Prezenta leziunilor degenerative in mod constant si in alte structuri (locus coeruleus, ncl rafeului, ncl bazali Meynert, ncl vagului si ggl simpatici periferici explica alte tulb neurologice ce le insotesc pe cele motorii (lez sist noradrenergice si serotoninergice ( depresie, a celor colinergice ( tulb de memorie, stari confuzionale, lez neuronilor catecolaminergici din tr cerebral si maduva ( tulb veg).</p> <p>Fiziopatologic, miscarile coreice ar corespunde unei depletii gabaergice in striat care diminua controlul inhibitor pe care in exercita asupra palidumului si locusului niger. Se ajunge la o hiperactivitate a caii nigrostriate dopaminergice (exces de dopamina, hipersensibilitate a rec dopaminergici striatali). De asemenea, s-au decelat si alte modificari: hipofunctie colinergica, hiperactivitate noradrenergica, hiperactivitate glutamatergica. S-a propus si ipoteza ca anomalii mitocondriale primare ar fi implicate in patogeneza coreei cronice sau defecte genetice mutatia genei Huntington (huntingtin este proteina produsa de aceasta ce va agrega in ncl neuronilor, agregate ce pot fi toxice). </p> <p>Semiologia ggl bazali</p> <p>Simptome negative: bradi- si hipokinezia, pierderea reflexelor posturale normale</p> <p>Simptome pozitive:tremor, rigiditate, miscari involuntare (coree, atetoza, balismul, distonia)</p> <p> tremor de repaus distal lent frecv de 4-7 cicli /s</p> <p> predomina la mb sup (miscare de spiter care face pilule), poate interesa barbia, limba, exceptional capul</p> <p> se acc la emotii, dispare in somn</p> <p> este evident la mb sup in ortostatiune si mers</p> <p> apare si tremor de postura (mai rar de actiune)</p> <p> hipokinezia (reducerea amplitudinii misc)</p> <p> akinezia (incetinirea initierii sau opririi misc)</p> <p>( in zona capului: hipomimie, hipofonie, alterarea vorbirii (demaraj greoi, acc catre sf propozitiei tahifemie sau palilalie), disfagie</p> <p>( la extremitati: reducerea indemnarii pt misc concomitente ale degetelor si picioarelor (tapping), diadocokinezie (tulb misc rapid alternante), micrografie, tulb de mers (mersul cu pasi mici, uneori cu fen de freezing (akinezie paradoxala) la aparitia unor obstacole sau kinezie paradoxala (la emotii puternice) si caderi frecv). Pacientii sunt incapabili sa ramana mult timp intr-o pozitie (akatisie)</p> <p>( axial: dificultate la realizarea ortostatiunii si la intoarcerea in pat</p> <p> bradikinezia (incetinirea misc)</p> <p> rigiditatea ms senzatie subiectiva de rigiditate, facultativ senz de amorteala</p> <p> - ob: fen de roata dintata , semn Noica</p> <p> - testul pendulului pendularea artic mainii de amplitudine diminuata</p> <p> - test Wartenberg pt ms axiala capul pacientului culcat este ridicat si eliberat brusc, iar acesta cade lent sau nu</p> <p> - este variabila (la pacientii cu coree mb pot fi hipotone persistent sau intermitent)</p> <p> - pt rigiditate si tremor unilat lez in subst neagra contolat + alte str mezencefalice</p> <p> reflexe de postura segmentare exagerate, globale diminuate (tendinta la retro- si anteropulsie, festinatie = pasi mici pt a redresa pozitia corpului)</p> <p> atitudini posturale: in flexie</p> <p> corea miscari involuntare ample, bruste, dezordonate, bizare, ilogice, se suprapun peste misc voluntare, variabile, exagerate de emotii, dispar in somn</p> <p>- se insotesc de hipotonie (mb balante, reflexe pendulare); in coreea cronica poate apare hipertonia</p> <p>- cuprinde toti ms striati, putand predomina la nivelul unui segment</p> <p>- pt hemicoree lez in ncl Luys si conexiunile palido-luysiene controlat</p> <p>- coreea cronica- lez in ncl caudat si putamen</p> <p> misc atetozice lente, continue, vermiculare, putin variabile, cu tendinta la stereotipii, predominante la niv segm distale ale mb, accentuate de emotii si misc voluntare, dispar in somn; uneori sunt prez misc coreoatetozice</p> <p>- lez in striatul controlat</p> <p> spasmul de torsiune(distonia = variabilitate a tonusului ms) miscare bizara de torsiune a trunchiului, dar cointeresand adesea si ms centurilor, produsa prin cocontractia ms agonisti si antagonisti</p> <p> frecvent asociaza hipotonie (mai ales dupa o torsiune), dar, mai rar poate exista o hipertonie</p> <p> hemibalismul cuprine o jumatate de corp si ms proximali ai mb, cu o bruschete si amplitudine mari, provocand misc de rotire si de aruncare a mb</p> <p>- tulb de tonus de obicei lipsesc</p> <p>- hemibalism - lez in ncl Luys si conexiunile palido-luysiene controlat</p> <p>- balismul bilat- asimetric, frecv det de tulb metabolice (coma hiperosmolara non-cetozica)</p> <p> ticurile misc involuntare ce reproduc misc voluntare, localizate intotdeauna la acelasi nivel</p> <p> misc bruste, stereotipe, influentate de emotii si eforturi, dispar in somn</p> <p> miocloniile contractii ms bruste, asincrone, ritmice sau aritmice, localizate la un grup ms, det uneori deplasarea segm</p> <p> - se insotesc adesea de hipotonie, dar tonusul poate fi normal</p> <p> - pt mioclonusul palatal si faringian (ritmic) lez tractului tegmental ipsilat cu denervarea ncl olivarinf si ncl ambiguu</p> <p> - mioclonusul difuz degenerare neuronala de obicei difuza sau predominand in cortexul cerebral sau cerebelos si ncl dintati </p> <p>Parkinsonismul apare in:</p> <p> BP primara</p> <p> Sdr Parkinson-plus (parkinsonism atipic)</p> <p>1. Paralizia supranucleara progresiva</p> <p>2. Atrofia multisistemica Sdr Shy- Drager</p> <p> - Degenerescenta strio-nigrica</p> <p> - Atrofia olivo-ponto-cerebeloasa</p> <p>3. Boala difuza cu corpi Lewy</p> <p>4. Degenerescenta corticobazala</p> <p> Alte boli heredodegenerative (sdr park nu e trasatura dominanta):</p> <p>1. Dementa frontotemporala cu parkinsonism</p> <p>2. Sdr overlap Alzheimer-Parkinson</p> <p>3. Sdr Parkinson-SLA-Dementa Guam</p> <p>4. Boala Huntington varianta rigida</p> <p>5. Boala Hallervorden-Spatz</p> <p>6. Hemiparkinsonism- hemiatrofie Parkinsonism secundar (dat unei lez cerebrale dobandite)</p> <p>1.Toxic:</p> <p>- MPTP (metil-4- fenil-tetrahidropirinina) in droguri sintetice</p> <p>- Mangan, mercur</p> <p>- metanol</p> <p>-CO, CS2</p> <p>- cianid</p> <p>2.Indus medicamentos: </p> <p>- neuroleptic (antagonisti ai rec D2, metoclopramid, proclorperazina)</p> <p>- blocante ale rec dopaminergici (rezerpina, tetrabenazina)</p> <p>- (-metil-DOPA</p> <p>- blocanti ai canalelor de calciu (flunarizin, cinarizin)</p> <p>- valproat3.Vascular</p> <p>- lacune multiple in ganglionii bazali</p> <p>- Boala Binswanger4.Boli infectioase:</p> <p>- stare postencefalita letargica</p> <p>- Boala Creutzfeldt-Jakob</p> <p>- infectia HIV/SIDA</p> <p>5.Hidrocefalii</p> <p>6.TCC (encefalopatia pugilistica)</p> <p>7.Tumori</p> <p>8.Metabolice - Degenerescenta cronica hepatocerebrala</p> <p> - Boala Wilson </p> <p> - hipoparatiroidie</p> <p>Corea apare in:</p> <p> Boli ereditare b Huntington</p> <p> - corea ereditara benigna</p> <p> - neuroacantocitoza</p> <p> - atrofia dentorubropalidoluysiana</p> <p> - b Wilson</p> <p> Corea reumatismala corea Sydenham, gravidica Corea drog-indusa neuroleptice (fenotiazine, haloperidol)</p> <p>- cotraceptive orale</p> <p>- fenitoin (ocazional alte anticonvulsivante)</p> <p>- doze crescute de L-dopa si agonisti dopaminergici</p> <p>- cocaina</p> <p> Corea simptomatica in boli sistemice- LES cu anticorpi antifosfolipidici</p> <p> - tireotoxicoza</p> <p> - policitemia vera</p> <p> - hiperglicemia hiperosmolara non-cetozica</p> <p> - SIDA</p> <p> - sdr paraneoplazice, adesea cu alte misc asociate Hemicorea, rar asociata cu: AVC, tumori, malformatii vasc</p> <p>Distonia apare in:</p> <p> Distonia ereditara si degenerativa</p> <p>Corea Huntington</p> <p>Distonia ms deformans (forme AR si AD)</p> <p>Distonia juvenila-sdr parkinsonian juvenil (L-DOPA responsiv)</p> <p>Distonia cu alte boli heredodegenerative (surditate, necroza striatala cu afectarea nv optic, amiotrofie paraplegica)</p> <p>Distonii focale si spasme ocupationale </p> <p>B Parkinson</p> <p>Paralizia supranucleara progresiva</p> <p> Distonia drog-indusa</p> <p>Intoxicatii ac si cr cu fenotiazine, haloperidol, alte neuroleptice</p> <p>Excesul de L-DOPA in BP</p> <p> Distonii secundare (simptomatice)</p> <p>B Wilson</p> <p>Atetoza dubla det de hipoxia cerebrala</p> <p>Icter</p> <p>Degenerare hepatocelulera</p> <p>SIDA</p> <p>Boli lizozomale</p> <p>SM cu lez spinale</p> <p>B Fahr</p> <p>Necroza toxica a ncl lenticulari (metanol)</p> <p> Distonii focale idiopat...</p>