A N E M I A

Definisi

Anemia adalah penurunan volume eritrosit atau konsentrasi hemoglobin dibawah nilai rata-rata orang normal.Anemia pada anak adalah:

Anemia aplastik

Anemia defisiensi

Amemia hemolitik

Anemia penyakit khronik anak

Anemia aplastik

Terlihat pada bayi dini,pucat tapi sekali-sekali pada masa

anak

Diketahui 90% pada anak sampai usia 1 tahun pertama,

rata-rata diagnosis pada usia 3 bulan

Gambaran hematologi:

anemia makrositik

retikulositopenia

kurang atau tidak ada prekursor eritrosit pada sumsum tulang.

EtiologiSporadik dan heriditer 15%Manifestasi klinik

Pucat pada saat lahir

Hydrops fetalis

Anamia nyata pada usia 2-6 bulan

50% anak disertai kelainan bawaan,termasuk

short stature,deformitas craniofacial atau defek ekstremitas atau berupa triphalangeal ibu jari.

Laboratorium

Gambaran eritrosit makrositik

Anemia megaloblastik

Kadar asam folik dan vitamin B12 normal

Retikulosit sangat rendah

Kadar zat besi serum meningkat

Pengobatan

Kortikosteroid berhasiat pada kasus

Prednoson 2mg/kg/24 jama

Hasil terlihat setelah 1-3 minggu pengobatan

Pada kasus yang tak behasil dengan kortkosteroid diberi transfusi darah,interval 4-8 minggu.

Terapi oral chelator,deferiprone[L1]

Splenectomy dapat mengurangi frekuensi tranfusi.

Prognosis

Rata-rata usia hidup lebih dari 40 tahun

Telihat pada kasus yang berhasil dengan kortikosteriod

Pasien yang terus dapat tranfusi terjadi hemosiderosis

Hepar dan lien membesar,hyperspelenism,leukopenia dan trobositopenia

Komplikasi: tumor ganas seperti osteosarcoma dan penumpukan zat besi.

Anemia defisiensi

Anemia akibat kekurangan zat besi untuk sitesa hemoglobin adalah penyakit hematologi paling sering pada bayi dan anak

Tubuh bayi baru lahir mengandung 0,5 g zat basi dan orang dewasa 5 g.

Bayi dan anak sampai usia 15 tahun memerlukan absorsi zat besi rata-rata 0,8 g per hari.

Selama usia 1 tahun formula dengan 7-12mg/L untuk bayi cukup bulan dan 15 mg untuk bayi dengan berat badan lahir 1800 g efektif memperhankan kebutuhan zat besi.

Etiologi

Kurang persediaan pada bayi berat badan lahir rendah

Bayi usia 2-3 bulan dipertimbangkan pemberian zat besi

Darah hilang:

Occult blood, gangguan saluran cerna, cacing tambang, alergi susu, absorbsi zat besi terganggu.

Manifestasi klinik

Pucat tanda utama

Mudah terangsang

Anoreksia

Tachicardia

Gangguan neurologi dan intelektual: kurang perhatian, kurang kesadaran dan gangguan belajar

Laboratorium

Kadar serum iron menurun

Iron binding capacity [serum tranferrin] meningkat

Persen saturasi [tranferrin saturation] dibawah normal

Jumlah eritrosit dan kadar hemoglobin rendah

Morfologi eritrosit kecil dari normal

Retikulosit normal atau meningkat

Differensial diagnosis

Alfa thalassemia

Beta thalassemia

Anemia penyakit khronik

Keracunan plumbum

Pengobatan

Sufas ferrosus 4-6 mg/kg BB dibagi 3 dosis

Pemberian pengobatan diteruska selama 8 minggu setelah nilai hemoglobin normal

ANEMIA KEKURANGAN BESI (AKB)

Anemia kekurangan besi (AKB):

anemia yg disebabkan kurangnya zat besi

untuk sintesis hemoglobin.

Kejadian:

Penduduk dunia, anemia 30%,diantaranya 50% kasus adalah AKB

Golongan penduduk terutama; - bayi

- anak sekolah

- ibu hamil

- ibu menyusui

Indonesia, AKB merupakan masalah gizi utama,

selain dari: - kekurangan kalori protein

- kekurangan vit. A

- kekurangan Yodium

Prevalensi AKB di Indonesia:

Anak Balita :30 40 %

Anak Sekolah : 25 30 %

Hasil SKRT 1992: Penderita anemia anak usia sekolah

55,5 % sebagian besar adalah AKB

Dampak AKB adalah:

Kerugian bagi kesehatan anak berupa:

- Gangguan tumbuh kembang

- Penurunan daya tahan tubuh

Penurunan Konsentrasi

Penurunan kemampuan belajar

Menurunkan persentase belajar di sekolah

Promotif/Pencegahan

Kelompok yang rawan:

- balita

- anak Sekolah

- ibu hamil

- ibu menyusui

- wanita usia subur

- remaja putri

- pekerja wanita

Usaha pencegahan efektif mencegah AKB

- pola hidup sehat

- pengendalian faktor penyebab

- faktor predisposisi AKB

- penyuluhan kesehatan

- pemenuhan kebutuhan zat besi

- pengobatan infeksi kronis/berulang

- pemberantasan penyakit cacing

- fortifikasi besi

Diagnosis

Anamnesis

1. Riwayat faktor predisposisi dan etiologi

- kebutuhan yang meningkat secara

fisiologis

- masa pertumbuhan cepat

- menstruasi

- infeksi kronis

- kurangnya besi yang diserap

- asupan besi dari makanan yg tidak

adekuat

- malarbsopsi besi

- perdarahan

- perdarahan saluran cerna (tukak lambung,

penyakit Crohn, Colitis ulserativa

Pemeriksaan fisis

- tampak pucat

- tidak diserta ictrus, organomegali, atau

limfadenopati

- stomatitis angularis, atrofi papila lidah

- ditemukan bising jantung sistolik

Pemeriksaan penunjang

- hemoglobin

- hematokrit

- apus darah tepi

- retikulosit

- kadar besi serum

- TIBC ( Total Iron Binding Capacity)

- kadar peritin

Terapi

Medicamentosa

- preparat besi (ferosulfat/ferofumarat/

feroglukonat) dosis 4 6 mg besi

elemental/kg bb/hari dibagi dalam 3

dosis,diberikan diantara waktu makan.

preparat besi ini diberikan sampai 2-3

bulan setelah kadar hemoglobin normal.

- asam askorbat 100mg/15mg besi

elemental (utk meningkatkan absorpsi

besi)

Suportif

Makanan gizi seimbang terutama yang mengandung kadar besi tinggi yg bersumber dari:

Hewan;

- limfa

- hati

- daging

Nabati;

- bayam

- kacang-kacangan

Pemantauan

Terapi

- Periksa kadar hemoglobin setiap 2 minggu

- Kepatuhan orgtua dlm memberikan obat

- Gejala sampingan pemberian zat besi yg

bisa berupa gejala:

gangguan gastrointestinal:

konstifasi

diare

rasa terbakar di uluhati

nyeri abdomen

mual

gejala lain:

pewarnaan gigi yg bersifat sementara

Tumbuh kembang

- penimbangan berat badan setiap bulan

- perubahan tingkah laku

- daya konsentrasi dan kemampuan

belajar pada anak usia sekolah dengan

konsultasi ke ahli psikologi.

- aktifitas motorik

Anemia hemolitik

Definisi hemolitik adalah kerusakan eritrosit prematur.Bila kecepatan kerusakan melebihi kemampuan sumsum tulang memproduksi eritrosit.

Umur rata-rata eritrosit 110-120 hari [masa paroh 55-60 hari]

Kira-kira 1% eritrosit tersingkir setiap hari dan digantikan sumsum tulang mempertahankan jumlah eritrosit

Anemia hemolisis tersangka bila jumlah retikulosit meningkat.

Spherocytosis herediter

Sering penyebab anemia hemolitik

Kira-kira 1/5000 penduduk eropah utara

Kelainan bawaan dan familer kelainan pada dinding eritrosit

Tersebar pada semua etnik, tapi lebih sering pada penduduk eropah utara

Etiologi

Spherocytosis herediter diturunkan secara

autosomal, recessive dan mutasi

Defek molekular adalah abnormalitas spectrin atau ankryn, komponen cytoskeletal eritrosit.

Recessive; defek alfa-spectrin, dominan; defek beta-spectrin dan defek protein 3; dominan dan recessive; defek pada ankryn

Manifestasi klinik

Pada bayi baru lahir menyebabkan anemia dan hiperbilirubinemia

Beberapa anak asimtomatik

Kasus berat terjadi pelebaran diploe

Pucat, icterus dan lemah

Hematokrit < 10%

Gagal jantung beban volume

Hipoksia

Kolaps jantung dan kematian

Laboratorium

Retikulositosis dan hiperbilirubinemia

Hb biasanya 6-10 g/dL

Persentase retikulosit meningkat ke 6-20% dengan rata-rata 10%

MCV normal tetapi MCH meningkat

Bentuk eritrosit spherocytes

Diagnosis

Gambaran darah spherocytosis

Retikulosit meningkat

Anamnese keluarga

Splenomagalia

Uji fragiliti osmotik

Diferesial diagnosis

ABO incomptability

Pengobatan

Splenectomy

Asam folate 1 mg/24 jam

Sindroma thalassemia

Anak dengan thalassemia,umur eritrosit pendek, hemogloin fetal menetap hingga anak umur lebih tua, dan eritrosit lebih peka terhadap stres oksidatif.

Epidemiologi

3% penduduk dunia membawa gen beta-thalassemi

5-10% penduduk Asia selatan membawa gen alfa thalassemia

Patofisiologi

Terdapat mutasi gen dalam pembentukan globin: beta, alfa, gamma dan delta.

Pengobatan

Tranfusi darah

Tranplantasi sumsum tulang

Komplikasi tansfusi, hamosiderosis diatasi dengan deferoksamine

Anemia penyakit khronik

Anemia komplikasi penyakit khoronik,sehubungan dengan: infeksi,peradangan, atau kehancuran jaringan.Contoh:

Infeksi pyogenik hkronik; bronchiectasi, osteomyelitis.

Peradangan hkronik; rheumathoid arthritis, systemic lupus erythemathosus, dan colitis ulcerosa

Patofisiologi

Umur eritrosit sedikit memendek, tetapi hemolisis tidak menonjol

Relatif sumsum tulang gagal berespons terhadap anemia

Tiga faktor gagalnya respons sumsum tulang terhadap eritropoitin:

Zat besi terperangkap dalam makrophage

Sumsum tulang tidak dapat meningkatkan erytropoiesis

Peningkatan eritropoietik tidak cukup untuk derajat anemia

Manifestasi klinik

Gejala dan tanda-tanda penyakit dasarnya

Kualitas hidupnya dipengaruhi adanya anemia ringan sampai sedang.

Laboratorium :

Hb biasanya 6-9 g/dL

Anemia normofronik dan normositik

Sebagian hipokromik micrositosis

Jumlah retikulosit normal atau menurun dan leukositosis.

Kadar jat besi rendah tanpa peninggian transferrin serum.

Pengobatan dan prognosis

Tidak bereaksi terhadap pemberian zat besi.

Transfusi darah hanya meningkatkan Hb sementara.

Bila penyakit dasarnya diatasi anemianya sembuh.

Pengobatan dengan zat besi biasanya diperlukan untuk pengaruh eritropoietik optimal.