BAB I Tugas Hisprung - Copy

8/18/2019 BAB I Tugas Hisprung - Copy

1/25

Hamdi masruri.S.Ked

BAB I

PENDAHULUAN

I.1. Latar Belakang

Penyakit Hirschsprung adalah suatu kelainan bawaan berupa aganglionik usus, mulai

dari spinkter ani interna kearah proksimal dengan panjang yang bervariasi, tetapi selalu

termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum dengan gejala klinis berupa gangguan

pasase usus fungsional. Meskipun jarang, proses ini biasanya melibatkan hampir seluruh

kolon bahkan usus halus. Obstruksi fungsional yang ditimbulkan oleh persarafan abnormal

usus distal biasanya bermanifestasi sebagai konstipasi kronis sejak lahir. eluarnya tinja

mekonium pertama yang tertunda sampai !" jam dan obstruksi yang menetap memerlukan

kolostomi gawat darurat. #

Mulainya gejala khas ini pada awal masa bayi, merupakan petunjuk penting untuk

membedakan megakolon akuisita yang biasa terjadi kemudian, sering pada waktu latihan

buang air. Penyakit Hirschsprung bisa bermanifestasi sebagai konstipasi dan diare yang

bergantian atau berbarengan, yang disertai kegagalan pertumbuhan.

Penyakit ini pertama kali ditemukan oleh Herald Hirschsprung tahun #$$%, namun

patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas hingga tahun #&'$, dimana

(obertson dan ernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini

disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus akibat defisiensi ganglion. #,!

)eberapa metoda penatalaksanaan bedah definitif untuk kelainan Hirschsprung ini

telah pula diperkenalkan, mula-mula oleh *wenson dan )ill +#&"% berupa prosedur

rektosigmoidektomi, uhamel +#& % berupa prosedur retrorektal, *oave +#&%% berupa prosedur endorektal ekstramukosa serta (ehbein yang memperkenalkan tekhnik deep

anterior resection . *ejumlah komplikasi pasca operasi telah diamati oleh banyak peneliti,

baik komplikai dini berupa infeksi, dehisensi luka, abses pelvik dan kebocoran anastomose,

maupun komplikasi lanjut berupa obstipasi, inkontinensia dan enterokolitis. /amun secara

umum diperoleh gambaran hasil penelitian bahwa ke-empat prosedur bedah definitif diatas

1 *abiston, avid 0. 1lih bahasa oleh 1drianto Petrus. )uku 1jar )edah )agian !. Penerbit )uku edokteran 230. 4akarta.

#&&".

2 *wenson O.Hirschsprung5s disease 6 1 (eview. 4 Pediatr !77!8#7&6"-$

1


2/25

Hamdi masruri.S.Ked

memberikan komplikasi yang hampir sama, namun masing-masing prosedur memiliki

keunggulan tersendiri dibanding dengan prosedur lainnya, tergantung keahlian dan

pengalaman operator yang mengerjakannya.

/amun hingga saat ini, belum ada satupun parameter atau sistem penilaian fungsi

anorektal yang diterima secara universal guna mengevaluasi tingkat keberhasilan tindakan

bedah definitif. Padahal keberhasilan mengembalikan fungsi anorektal tersebut ketingkat

normal atau mendekati normal merupakan hakikat utama tujuan penatalaksanaan penyakit

Hirschsprung. Menurut H.1.Heij, parameter terbaik untuk menilai fungsi anorektal adalah

kemampuan untuk menahan defekasi sehingga diperoleh tempat dan waktu yang tepat untuk

defekasi. artono mengusulkan empat katagori gangguan fungsi spinkter +kecipirit,

kontinensia kurang, inkontinensia dan obstipasi berulang tanpa membuat skala sehingga

tidak dapat dipakai untuk menilai derajat kerusakan fungsi anorektal tersebut mengusulkan '

parameter, yakni 6 frekwensi buang air besar, frekwensi kecipirit dan kekuatan otot spinkter

ani. *edangkan sistem skoring yang dibuat oleh Hekkinen,dkk +#&&9 yang memuat 9 kriteria

dengan masing-masing kriteria memiliki skor antara 7 dan !, merupakan sisitem skoring yang

paling banyak diterima saat ini namun belum universal dipakai. #,!

2


3/25

Hamdi masruri.S.Ked

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

II.1. Sejarah

(uysch +#&%# pertama kali melaporkan hasil autopsi adanya usus yang aganglionik

pada seorang anak usia tahun dengan manifestasi berupa megakolon. /amun baru ! abad

kemudian Harald Hirschsprung +#$$% melaporkan secara jelas gambaran klinis penyakit ini,

yang pada saat itu diyakininya sebagai suatu megakolon kongenital. okter bedah asal

*wedia ini melaporkan kematian ! orang pasiennya masing-masing usia $ dan ## bulan yang

menderita konstipasi kronis, malnutrisi dan enterokolitis. :eori yang berkembang saat itu

adalah diyakininya faktor keseimbangan syaraf sebagai penyebab kelainan ini, sehingga

pengobatan diarahkan pada terapi obat-obatan dan simpatektomi./amun kedua jenis

pengobatan ini tidak memberikan perbaikan yang signifikan. ;alle +#&!7 sebenarnya telah

menemukan adanya kelainan patologi anatomi pada penyakit ini berupa absennya ganglion

parasimpatis pada pleksus mienterik dan pleksus sub-mukosa, namun saat itu pendapatnya

tidak mendapat dukungan para ahli. )arulah ! dekade kemudian, (obertson dan ernohan

+#&'$ mengemukakan bahwa megakolon pada penyakit Hirschsprung disebabkan oleh

gangguan peristaltik usus mayoritas bagian distal akibat defisiensi ganglion. #,'

*ebelum tahun #&"$ sebenarnya belum terdapat bukti yang jelas tentang defek

ganglion pada kolon distal sebagai akibat penyakit Hirschsprung, hingga *wenson dalam

laporannya menerangkan tentang penyempitan kolon distal yang terlihat dalam barium enema

dan tidak terdapatnya peristaltik dalam kolon distal. *wenson melakukan operasi

pengangkatan segmen yang aganglionik dengan hasil yang memuaskan.


4/25

Hamdi masruri.S.Ked

segmen aganglionik dengan preservasi spinkter ani. Okamoto dan >eda lebuh lanjut

menyebutkan bahwa penyakit Hirschsprung terjadi akibat terhentinya proses migrasi sel

neuroblas dari krista neuralis saluran cerna atas ke distal mengikuti serabut-serabut vagal

pada suatu tempat tertentu yang tidak mencapai rektum. '

II.2. Anatomi Anorektal !"

(ektum memiliki ' buah valvula 6 superior kiri, medial kanan dan inferior kiri. !='

bagian distal rektum terletak di rongga pelvik dan terfiksir, sedangkan #=' bagian proksimal

terletak dirongga abdomen dan relatif mobile . edua bagian ini dipisahkan oleh peritoneum

reflektum dimana bagian anterior lebih panjang dibanding bagian posterior. +3ambar #

*aluran anal + anal canal adalah bagian terakhir dari usus, berfungsi sebagai pintumasuk ke bagian usus yang lebih proksimal8 dus, dikelilingi oleh spinkter ani +eksternal dan

internal serta otot-otot yang mengatur pasase isi rektum kedunia luar. *pinkter ani eksterna

terdiri dari ' sling 6 atas, medial dan depan. +3ambar !

#am$ar 1 . iagram rektum dan saluran anal

4*hafik 1. *urgical anatomy of the anal canal.?n6 /eto 41,editor. /ew trends in coloproctology. (io de

4ainero8


5/25


6/25

Hamdi masruri.S.Ked

Persyarafan motorik spinkter ani interna berasal dari serabut syaraf simpatis

+n.hypogastrikus yang menyebabkan kontraksi usus dan serabut syaraf parasimpatis

+n.splanknikus yang menyebabkan relaksasi usus. edua jenis serabut syaraf ini membentuk

pleksus rektalis. *edangkan muskulus levator ani dipersyarafi oleh n.sakralis ' dan ". /ervus

pudendalis mensyarafi spinkter ani eksterna dan m.puborektalis. *yaraf simpatis tidak

mempengaruhi otot rektum. efekasi sepenuhnya dikontrol oleh n.splanknikus

+parasimpatis .kontinensia sepenuhnya dipengaruhi oleh n.pudendalis dan n.splanknikus

pelvik. +3ambar "

3ambar ". ?nnervasi daerah perineum +laki-laki

*istem syaraf autonomik intrinsik pada usus terdiri dari ' pleksus 6

#. Pleksus 1uerbach 6 terletak diantara lapisan otot sirkuler dan longitudinal!. Pleksus Henle 6 terletak disepanjang batas dalam otot sirkuler'. Pleksus Meissner 6 terletak di sub-mukosa.

Pada penderita penyakit Hirschsprung, tidak dijumpai ganglion pada ke-' pleksus

tersebut. +3ambar

6


7/25

Hamdi masruri.S.Ked

3ambar . *kema syaraf autonom intrinsik usus

II.%. &'ng(i Sal'ran Anal !"

Pubo-rectal sling dan tonus spinkter ani eksterna bertanggung jawab atas penutupan

saluran anal ketika istirahat. 4ika ada peristaltik yang kuat, akan menimbulkan regangan pada

sleeve and sling . >ntuk menghambat gerakan peristaltik tersebut + seperti mencegah flatus

maka diperlukan kontraksi spinkter eksterna dan sling yang kuat secara sadar . Sleeve and

sling dapat membedakan antara gas, benda padat, benda cair, maupun gabungan, serta dapat

mengeluarkan salah satu tanpa mengeluarkan yang lain.

efekasi dan kontinensia adalah mekanisme yang saling terkait erat. ontinensia

adalah kegiatan pengeluaran isi rektum secara terkontrol pada wakru dan tempat yang

diinginkan. oordinasi pengeluaran isi rektum sangat kompleks, namun dapat

dikelompokkan atas " tahapan6

• :ahap ?.:ahap awal ini adalah berupa propulsi isi kolon yang lebih proksimal ke rektum,

seiring dengan frekwensi peristaltik kolon dan sigmoid +!-' kali=hari serta refleks

gastrokolik.• :ahap ??.

7


8/25

Hamdi masruri.S.Ked

:ahap ini disebut sampling reflex atau rectal-anal inhibitory reflex , yakni upaya

anorektal mengenali isi rektum dan merelaksasi spinkter ani interna secara involunter.• :ahap ???.

:ahap ini berupa relaksasi spinkter ani eksternal secara involunter. (elaksasi yang

terjadi bukanlah relaksasi aktif, melainkan relaksasi akibat kegagalan kontraksi

spinkter itu sendiri.• :ahap ?;.

:ahap terakhir ini berupa peninggian tekanan intra abdominal secara volunter dengan

menggunakan diafragma dan otot dinding perut, hingga defekasi dapat terjadi.

II. . Pem$agian Hir()r'ng *i(ea(e 1

)erdasarkan panjang segmen yang terkena, penyakit hirschsprung dapat dibedakan

menjadi ! tipe yaitu6

#. Penyakit Hirschsprung segmen pendek.*egmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid. Merupakan 97A dari penyakit

Hirschsprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak

perempuan.!. Penyakit Hirschsprung segmen panjang.

aerah aganglionosis dapat melebihi sigmoid, malahan dapat mengenai seluruh kolon

atau sampai usus halus. itemukan sama banyak pada anak laki-laki dan anak

perempuan.

II." Etiologi +

Hirsprung disease berkembang sebelum anak lahir. /ormalnya, sel saraf tumbuh

diusus bayi segera setelah bayi mulai tumbuh dalam kandungan. *el saraf ini tumbuh dari

atas menuju kebawah yaitu menuju ke anus. Pada panderita hisprung disease, sel saraf ini berhenti tumbuh sebelum mencapai usus bagian akhir. :ak ada satupun yang tahu mengapa

sel saraf ini berhenti untuk tumbuh.

alam beberapa kasus, Hirsprung disease adalah penyakit keturunan. Bang artinya ibu

dan ayahnya dapat menurunkannya keanak mereka. 4ika seseorang mempunyai anak yang

menderita Hirsprung, maka pada anak yang selanjutnya dapat juga menderita penyakit yang

6artono . Penyakit Hirschsprung 6 Perbandingan prosedur *wenson dan uhamel modifikasi. isertasi. Pascasarjana

C >?. #&&'.

8


9/25

Hamdi masruri.S.Ked

sama. Penyakit Hirsprung disease juga disertai dengan cacat bawaan lain termasuk *indrom

own, *indrom sus besar yang sehat6 yang

ditemukan sel saraf

disepanjang usus

>sus besar yang terkena

H 6 sel sarafnya tidak

ditemukan pada bagian akhir

dari usus

• 1bsensi ganglion Meissener dan 1uerbach mengakibatkan usus yang bersangkutan

tidak bekerja normal. Peristaltik usus tidak mempunyai daya dorong, tidak propulsive,

sehingga usus bersangkutan tidak ikut dalam proses evakuasi feses ataupun udara.

Penampilan klinis penderita sebagai gangguan pasase usus.• Penampilan makroskopik. )agian usus yang tidak berganglion terlihat spastic, lumen

terlihat kecil. >sus dibagian proksimalnya, disebut daerah transisi, terlihat mulai

9


10/25

Hamdi masruri.S.Ked

melebar dari bagian yang menyempit. >sus diproksimalnya lagi lebih melebar lagi

dan umumnya lagi mengecil kembali mendekati kaliber usus normal.• *ecara histology, tidak didapatkan pleksus Meisner dan 1uerbach dan ditemukan

berkas-berkas saraf yang hipertropi dengan konsentrasi asetilkolinesterase yang tinggi

diantara lapisan-lapisan otot dan pada sub mukosa. 3angguan ini dapat direproduksi

pada binatang percobaan dengan merusak reseptor endotelin-). !,",

II.,. E)i*emiologi +

?nsidensi penyakit Hirschsprung tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar # diantara

777 kelahiran hidup. engan jumlah penduduk ?ndonesia !77 juta dan tingkat kelahiran '

permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir #"77 bayi dengan penyakit Hirschsprung.

artono mencatat !7-"7 pasien penyakit Hirschprung yang dirujuk setiap tahunnya ke

(*>P/ 0ipto Mangunkusomo 4akarta.

Menurut catatan *wenson, $#,# A dari $$7 kasus yang diteliti adalah laki-laki.

*edangkan (ichardson dan )rown menemukan tendensi faktor keturunan pada penyakit ini

+ditemukan 9 kasus dalam !" keluarga . )eberapa kelainan kongenital dapat ditemukan

bersamaan dengan penyakit Hirschsprung, namun hanya ! kelainan yang memiliki angka

yang cukup signifikan yakni own *yndrome + -#7 A dan kelainan urologi +'A . Hanya

saja dengan adanya fekaloma, maka dijumpai gangguan urologi seperti refluksvesikoureter,hydronephrosis dan gangguan vesica urinaria +mencapai #=' kasus

II.-. Diagno(a 1!%

II.-.a. #am$aran Klini(

3ambaran klinis penyakit Hirschsprung dapat kita bedakan berdasarkan usia gejala

klinis mulai terlihat 6

#. Periode Neonatal .1da trias gejala klinis yang sering dijumpai, yakni pengeluaran mekonium yang

terlambat, muntah hijau dan distensi abdomen. Pengeluaran mekonium yang

terlambat +lebih dari !" jam pertama merupakan tanda klinis yang signifikans.

*wenson +#&9' mencatat angka &"A dari pengamatan terhadap 7# kasus ,

sedangkan artono mencatat angka &', A untuk waktu !" jam dan 9!,"A untuk

waktu "$ jam setelah lahir. Muntah hijau dan distensi abdomen biasanya dapat

10


11/25

Hamdi masruri.S.Ked

berkurang manakala mekonium dapat dikeluarkan segera. *edangkan enterokolitis

merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi penderita penyakit Hirschsprung ini,

yang dapat menyerang pada usia kapan saja, namun paling tinggi saat usia !-"

minggu, meskipun sudah dapat dijumpai pada usia # minggu. 3ejalanya berupa

diarrhea, distensi abdomen, feces berbau busuk dan disertai demam. *wenson

mencatat hampir #=' kasus Hirschsprung datang dengan manifestasi klinis

enterokolitis, bahkan dapat pula terjadi meski telah dilakukan kolostomi. +3ambar %

3ambar %. Coto pasien penderita Hirschsprung berusia ' hari. :erlihat abdomen sangat

distensi dan pasien kelihatan menderita sekali.

!. Anak .Pada anak yang lebih besar, gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi kronis dan

giDi buruk (failure to thrive . apat pula terlihat gerakan peristaltik usus di dinding

abdomen. 4ika dilakukan pemeriksaan colok dubur, maka feces biasanya keluar

menyemprot, konsistensi semi-liEuid dan berbau tidak sedap. Penderita biasanya

buang air besar tidak teratur, sekali dalam beberapa hari dan biasanya sulit untuk

defekasi. +3ambar 9

11


12/25

Hamdi masruri.S.Ked

3ambar 9. Coto anak yang telah besar, sebelum dan sesudah tindakandefinitif bedah. :erlihatstatus giDi anak membaik setelah operasi.

II.-.$. Pemerik(aan a*iologi %!,

Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan yang penting pada penyakit

Hirschsprung. Pada foto polos abdomen dapat dijumpai gambaran obstruksi usus letak

rendah, meski pada bayi sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar. Pemeriksaan

yang merupakan standard dalam menegakkan diagnosa Hirschsprung adalah barium enema ,

dimana akan dijumpai ' tanda khas 6

#. :ampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya

bervariasi8!. :erdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah

dilatasi8'. :erdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi.

7 1nonymous. 1bdominal (adiograph. http6==www.adhb.govt.nD=newborn :eaching(esources= radiology= Other1bdominal

(adiographs.htm

12

http://www.adhb.govt.nz/newborn%20TeachingResources/%20radiology/%20OtherAbdominal%20Radiographs.htmhttp://www.adhb.govt.nz/newborn%20TeachingResources/%20radiology/%20OtherAbdominal%20Radiographs.htmhttp://www.adhb.govt.nz/newborn%20TeachingResources/%20radiology/%20OtherAbdominal%20Radiographs.htmhttp://www.adhb.govt.nz/newborn%20TeachingResources/%20radiology/%20OtherAbdominal%20Radiographs.htmhttp://www.adhb.govt.nz/newborn%20TeachingResources/%20radiology/%20OtherAbdominal%20Radiographs.htm


13/25

Hamdi masruri.S.Ked

1pabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas penyakit

Hirschsprung, maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi barium, yakni foto setelah !"-"$

jam barium dibiarkan membaur dengan feces. 3ambaran khasnya adalah terlihatnya barium

yang membaur dengan feces kearah proksimal kolon. *edangkan pada penderita yang bukan

Hirschsprung namun disertai dengan obstipasi kronis, maka barium terlihat menggumpal di

daerah rektum dan sigmoid.

3ambar $. :erlihat gambar barium enema penderitaHirschsprung. :ampak rektum yang

mengalami penyempitan,dilatasi sigmoid dan daerah transisi yang melebar.

II.-./. Pemerik(aan )atologi anatomi %!,

iagnosa histopatologi penyakit Hirschsprung didasarkan atas absennya sel ganglion

pada pleksus mienterik + Auerbach dan pleksus sub-mukosa + Meissner . isamping itu akan

terlihat dalam jumlah banyak penebalan serabut syaraf +parasimpatis . 1kurasi pemeriksaan

akan semakin tinggi jika menggunakan pengecatan immunohistokimia asetilkolinesterase ,

suatu enDim yang banyak ditemukan pada serabut syaraf parasimpatis, dibandingkan dengan

pengecatan konvensional dengan haematoxylin eosin . isamping memakaiasetilkolinesterase, juga digunakan pewarnaan protein S- !! , metode peroksidase -

13


14/25

Hamdi masruri.S.Ked

antiperoksidase dan pewarnaan enolase . Hanya saja pengecatan immunohistokimia

memerlukan ahli patologi anatomi yang berpengalaman, sebab beberapa keadaan dapat

memberikan interpretasi yang berbeda seperti dengan adanya perdarahan.

*wenson pada tahun #& mempelopori pemeriksaan histopatologi dengan eksisi seluruh

tebal dinding otot rektum, untuk mendapatkan gambaran pleksus mienterik. *ecara tekhnis,

metode ini sulit dilakukan sebab memerlukan anastesi umum, dapat menyebabkan inflamasi

dan pembentukan jaringan ikat yang mempersulit tindakan bedah definitif. /oblett tahun

#&%& mempelopori tekhnik biopsi hisap dengan menggunakan alat khusus, untuk

mendapatkan jaringan mukosa dan sub-mukosa sehingga dapat melihat keberadaan pleksus

Meissner. Metode ini kini telah menggantikan metode biopsi eksisi sebab tidak memerlukan

anastesi dan akurasi pemeriksaan mencapai #77A. )iasanya biopsi hisap dilakukan pada '

tempat 6 !,',dan cm proksimal dari anal verge. 1pabila hasil biopsi hisap meragukan,

barulah dilakukan biopsi eksisi otot rektum untuk menilai pleksus 1uerbach. alam

laporannya, Polley +#&$% melakukan '7& kasus biopsi hisap rektum tanpa ada hasil negatif

palsu dan komplikasi.

3ambar &. 1lat biopsi hisap /oblett

II.-.*. 0anometri anorektal %!,

Pemeriksaan manometri anorektal adalah suatu pemeriksaan objektif mempelajari

fungsi fisiologi defekasi pada penyakit yang melibatkan spinkter anorektal. alam

prakteknya, manometri anorektal dilaksanakan apabila hasil pemeriksaan klinis, radiologis

dan histologis meragukan. Pada dasarnya, alat ini memiliki ! komponen dasar 6 transduser

14


15/25

Hamdi masruri.S.Ked

yang sensitif terhadap tekanan seperti balon mikro dan kateter mikro, serta sisitem pencatat

seperti poligraph atau komputer.

)eberapa hasil manometri anorektal yang spesifik bagi penyakit Hirschsprung adalah 6

#. Hiperaktivitas pada segmen yang dilatasi8!. :idak dijumpai kontraksi peristaltik yang terkoordinasi pada segmen usus

aganglionik8'. Sampling reflex tidak berkembang. :idak dijumpai relaksasi spinkter interna setelah

distensi rektum akibat desakan feces. :idak dijumpai relaksasi spontan.

3ambar #7. :ampak gambar skema dari manometri anorekatal,yang memakai balon berisi

udara sebagai transducernya. Padapenderita Hirschsprung +kanan , tidak terlihat relaksasi

spinkter ani.

II. . Di eren(ial Diagno(a 1!2

Pada masa neonatus, harus dipikirkan ada kemungkinan atresia ileum atau sumbatan

annorektum oleh mekonium yang sangat padat +maconnium plug syndrome . Penyakit ini

15


16/25

Hamdi masruri.S.Ked

hampir tidak pernah di jumpai di ?ndonesia. *edangkan pada masa bayi dan anak, obstipasi

dapat disebabkan oleh obstipasi dietik, retardasi mental, hipotiroid, dan resiko genetic.

Penyakit Hirschprung pada penderita yang lebih tua harus dibedakan dari penyebab

perut kembung lain dan konstipasi khronis. (iwayat menunjukkan kesukaran mengeluarkan

tinja yang semakin berat, yang mulai pada umur minggu-minggu pertama. Masa tinja besar

dapat diraba pada sisi kiri perut tetapi pada pemeriksaan rectum biasanya tidak ada tinja.

:inja ini jika keluar mungkin akan berupa butir-butir kecil, seperti pita, atau berkonsistensi

cair. :idak ada tinja yang besar dan yang berkonsistensi sepereti tanah pada penderita dengan

konstipasi fungsional.

:anda-tanda yang membedakan penyakit Hirschprung dan konstipasi fungsional.

3aria$el &'ng(ional 4 *i*a)at 5 Pen6akit Hir(/h)r'ng

16


17/25

Hamdi masruri.S.Ked

i7a6at

-Mulai konstipasi

-2nkopresis

-3agal tumbuh

-2nterokolitis

-/yeri perut

-*etelah umur ! tahun

-


18/25

Hamdi masruri.S.Ked

:indakan bedah sementara pada penderita penyakit Hirschsprung adalah berupa

kolostomi pada usus yang memiliki ganglion normal paling distal. :indakan ini dimaksudkan

guna menghilangkan obstruksi usus dan mencegah enterokolitis sebagai salah satu

komplikasi yang berbahaya. Manfaat lain dari kolostomi adalah 6 menurunkan angka

kematian pada saat dilakukan tindakan bedah definitif dan mengecilkan kaliber usus pada

penderita Hirschsprung yang telah besar sehingga memungkinkan dilakukan anastomose.

II.18.$. Tin*akan Be*ah De initi

i. Pro(e*'r S7en(on -

Orvar swenson dan )ill +#&"$ adalah yang mula-mula memperkenalkan operasi tarik

terobos + pull-through sebagai tindakan bedah definitif pada penyakit Hirschsprung. Pada

dasarnya, operasi yang dilakukan adalah rektosigmoidektomi dengan preservasi spinkter ani.engan meninggalkan !-' cm rektum distal dari linea dentata, sebenarnya adalah

meninggalkan daerah aganglionik, sehingga dalam pengamatan pasca operasi masih sering

dijumpai spasme rektum yang ditinggalkan. Oleh sebab itu *wenson memperbaiki metode

operasinya +tahun #&%" dengan melakukan spinkterektomi posterior, yaitu dengan hanya

menyisakan ! cm rektum bagian anterior dan 7, -# cm rektum posterior.

Prosedur *wenson dimulai dengan approach ke intra abdomen, melakukan biopsi

eksisi otot rektum, diseksi rektum ke bawah hingga dasar pelvik dengan cara diseksi serapatmungkin ke dinding rektum, kemudian bagian distal rektum diprolapskan melewati saluran

anal ke dunia luar sehingga saluran anal menjadi terbalik, selanjutnya menarik terobos bagian

kolon proksimal +yang tentunya telah direseksi bagian kolon yang aganglionik keluar

melalui saluran anal. ilakukan pemotongan rektum distal pada ! cm dari anal verge untuk

bagian anterior dan 7, -# cm pada bagian posterior, selanjunya dilakukan anastomose end to

end dengan kolon proksimal yang telah ditarik terobos tadi. 1nastomose dilakukan dengan !

lapis jahitan, mukosa dan sero-muskuler. *etelah anastomose selesai, usus dikembalikan ke

kavum pelvik = abdomen. *elanjutnya dilakukan reperitonealisasi, dan kavum abdomen

ditutup.

ii. Pro(e*'r D'hamel -

Prosedur ini diperkenalkan uhamel tahun #& % untuk mengatasi kesulitan diseksi

pelvik pada prosedur *wenson. Prinsip dasar prosedur ini adalah menarik kolon proksimal

yang ganglionik ke arah anal melalui bagian posterior rektum yang aganglionik, menyatukan

18


19/25

Hamdi masruri.S.Ked

dinding posterior rektum yang aganglionik dengan dinding anterior kolon proksimal yang

ganglionik sehingga membentuk rongga baru dengan anastomose end to side .

Prosedur uhamel asli memiliki beberapa kelemahan, diantaranya sering terjadi

stenosis, inkontinensia dan pembentukan fekaloma di dalam puntung rektum yang

ditinggalkan apabila terlalu panjang. Oleh sebab itu dilakukan beberapa modifikasi prosedur

uhamel, diantaranya 6

#. 0o*i ika(i #ro$ +#& & 6 1nastomose dengan pemasangan ! buah klem melalui

sayatan endoanal setinggi #, -!, cm, untuk mencegah inkontinensia8!. 0o*i ika(i Tal$ert *an a9it/h 6 Modifikasi berupa pemakaian stapler untuk

melakukan anastomose side to side yang panjang8'. 0o*i ika(i Ike*a 6 ?keda membuat klem khusus untuk melakukan anastomose, yang

terjadi setelah %-$ hari kemudian8". 0o*i ika(i A*ang 6 Pada modifikasi ini, kolon yang ditarik transanal dibiarkan

prolaps sementara. 1nastomose dikerjakan secara tidak langsung, yakni pada hari ke-

9-#" pasca bedah dengan memotong kolon yang prolaps dan pemasangan ! buah

klem8 kedua klem dilepas hari berikutnya. Pemasangan klem disini lebih dititik

beratkan pada fungsi hemostasis.

3ambar ##. Coto prosedur uhamel modifikasi +searah jarum jam . :ampak usus ganglionik

diprolapskan melalui rektumposterior, keluar dari saluran anal. #7 F #" hari kemudian,usus

yang diprolapskan tadi dipotong dan di anastomose endto side dengan rektum, kemudian

dilakukan pemotonganseptum dengan klem ?keda.

iii. Pro(e*'r Soa9e

Prosedur ini sebenarnya pertama sekali diperkenalkan (ehbein tahun #& & untuk

tindakan bedah pada malformasi anorektal letak tinggi. /amun oleh *oave tahun #&%%

diperkenalkan untuk tindakan bedah definitif Hirschsprung.

19


20/25


21/25

Hamdi masruri.S.Ked

sirkuler biasanya disebabkan komplikasi prosedur *wenson atau (ehbein, stenosis posterior

berbentuk oval akibat prosedur uhamel sedangkan bila stenosis memanjang biasanya akibat

prosedur *oave. Manifestasi yang terjadi dapat berupa kecipirit, distensi abdomen,

enterokolitis hingga fistula perianal. :indakan yang dapat dilakukan bervariasi, tergantung

penyebab stenosis, mulai dari businasi hingga spinkterektomi posterior.

2nterokolitis merupakan komplikasi yang paling berbahaya, dan dapat berakibat

kematian. *wenson mencatat angka #%,"A dan kematian akibat enterokolitis mencapai #,!A.

artono mendapatkan angka #", A dan #$, A masing-masing untuk prosedur uhamel

modifikasi dan *wenson. *edangkan angka kematiannya adalah ',#A untuk prosedur

*wenson dan ",$A untuk prosedur uhamel modifikasi. :indakan yang dapat dilakukan pada

penderita dengan tanda-tanda enterokolitis adalah segera melakukan resusitasi cairan dan

elektrolit, pemasangan pipa rektal untuk dekompresi, melakukan "ash out dengan cairan

fisiologis !-' kali perhari serta pemberian antibiotika yang tepat. *edangkan untuk koreksi

bedahnya tergantung penyebab = prosedur operasi yang telah dikerjakan. Prosedur *wenson

biasanya disebabkan spinkter ani terlalu ketat sehingga perlu spinkterektomi posterior.

*edangkan pada prosedur uhamel modifikasi, penyebab enterokolitis biasanya adalah

pemotongan septum yang tidak sempurna sehingga perlu dilakukan pemotongan ulang yang

lebih panjang.

*edangkan fungsi spinkter ani pasca bedah yang merupakan pokok bahasan utama

dari penelitian ini dapat dikatakan sebagai parameter utama keberhasilan operasi tarik

terobos, disamping komplikasi utama yang disebutkan diatas. /amun hingga saat ini, belum

ada suatu parameter atau skala yang diterima universal untuk menilai fungsi anorektal ini.

#ecal soiling atau kecipirit merupakan parameter yang sering dipakai peneliti terdahulu untuk

menilai fungsi anorektal pasca operasi, meskipun secara teoritis hal tersebut tidaklah sama.

ecipirit adalah suatu keadaan keluarnya feces lewat anus tanpa dapat dikendalikan oleh

penderita, keluarnya sedikit-sedikit dan sering. >ntuk menilai kecipirit, umur dan lamanya

pasca operasi sangatlah menentukan. *wenson memperoleh angka #','A terjadinya kecipirit,

sedangkan leinhaus justru lebih rendah yakni ',!A dengan prosedur yang sama. artono

mendapatkan angka #,%A untuk prosedur *wenson dan 7A untuk prosedur uhamel

modifikasi. *edangkan prosedur (ehbein juga memberikan angka 7A. Hal ini dapat

dimengerti jikalau kita mencermati perbedaan prosedur operasi yang dipergunakan. 4ika

memakai prosedur *wenson asli +? , maka kita melakukan reseksi rektum ! cm diatas analverge, yang tentunya tidak sama struktur anatominya antara neonati dan anak yang sudah

21


22/25

Hamdi masruri.S.Ked

agak besar. Pada anak yang sudah agak besar, pemotongan ! cm dari anal verge dapat

mencederai spinkter ani interna sehingga inkontinensia dapat terjadi. Oleh sebab itu *wenson

menganjurkan pemotongan rektum pada level yang berbeda6 ! cm di anterior dan 7, -# cm di

posterior. isamping itu penyebab lain kecipirit pada prosedur *wenson disebabkan oleh

stenosis sirkuler yang terjadi. Pemotongan rektum yang terlalu tinggi memang dapat

menyelamatkan fungsi spinkter ani, namun menyebabkan obstipasi berulang. Hal ini terlihat

pada prosedur (ehbein dimana reseksi dan anastomose kolorektal dilakukan intraabdominal,

memberikan hasil kontinensia yang sangat memuaskan namun tinggi angka obstipasi

sehingga kurang disukai ahli bedah. *edangkan prosedur uhamel modifikasi merupakan

prosedur yang paling logis dalam mengatasi masalah inkontinensia dan obstipasi.

Pemotongan rektum ! cm dari anal verge pada G lingkaran posterior tidak akan mencederai

spinkter ani interna, sedangkan mengatasi sisa kolon aganglionik yang terlalu panjang adalah

dengan membelah septum sepanjang mungkin. Hal ini dapat menerangkan mengapa dengan

prosedur uhamel modifikasi, diperoleh angka stenosis, kecipirit dan obstipasi kronik yang

rendah.

/amun kecipirit tidaklah sama dengan inkontinensia. artono mengusulkan

pembagian inkontinensia atas6 kecipirit, kontinensia kurang, inkontinensia dan obstipasi

berulang. riteria tersebut bersifat subjektif dan bersifat non skala sehingga sulitdipergunakan dalam menilai keberhasilan operasi tarik terobos. *edangkan Hekkinen +#&&9

mengusulkan 9 parameter objektif untuk menilai fungsi anorektal dengan masing-masing

memiliki skor. +:abel # ikatakan normal apabila skor #", kontinensia baik apabila skor #7F

#', kontinensia sedang jika skor antara F&, sedangkan inkontinensia apabila skor sama

dengan atau kecil dari ".

Ta$el 1 . *istem *koring Cungsi 1norektal Menurut Hekkinen !

No. :ang Diamati Skor#. &reken(i $'ang air *alam 1 hari

a. # F ! kali ! b. ' F kali #c. lebih dari kali 7

22


23/25

Hamdi masruri.S.Ked

!. Bent'k 4kon(i(ten(i5 tinjaa. Padat !

b.


24/25

Hamdi masruri.S.Ked

Pada penderita penyakit Hirschsprung, tidak dijumpai ganglion pada ke-' pleksus

tersebut.3ambaran klinis penyakit Hirschsprung dapat kita bedakan berdasarkan usia gejala

klinis mulai terlihat pada Periode /eonatal dan priode anak.

Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan untuk menegakkan diagnosa hirsprung

disease adalah pemeriksaan radiologi,pemeriksaan patologi anatomi dan manometri

anorektal, demikian juga tindakan bedah yang akan dilakukan bisa tindakan bedah sementara

ataupun tindakan bedah definitif.

*ecara garis besarnya, komplikasi pasca tindakan bedah penyakit Hirschsprung dapat

digolongkan atas kebocoran anastomose, stenosis, enterokolitis dan gangguan fungsi spinkter.

Da tar P'(taka

#. *abiston, avid 0. 1lih bahasa oleh 1drianto Petrus. )uku 1jar )edah )agian !.

Penerbit )uku edokteran 230. 4akarta. #&&".

!. *wenson O.Hirschsprung5s disease 6 1 (eview. 4 Pediatr !77!8#7&6"-$.

'. Pengamatan fungsi anorektal pada penderita penyakit hirschsprung pasca operasi pull-through http6==www.budiirwan.=internet=tutorial=hirsch.cfm

". *hafik 1. *urgical anatomy of the anal canal.?n6 /eto 41,editor. /ew trends in

coloproctology. (io de 4ainero8


25/25

Hamdi masruri.S.Ked

9. 1nonymous. 1bdominal (adiograph. http6==www.adhb.govt.nD=newborn

:eaching(esources= radiology= Other1bdominal (adiographs.htm

$. Hung @:. :reatment of Hirschsprung5s disease with modified uhamel-3rob-Martin

operation. 4 Pediatr *urg #&&%8! 6$"&- !.
http://www.adhb.govt.nz/newborn%20TeachingResources/%20radiology/%20OtherAbdominal%20Radiographs.htmhttp://www.adhb.govt.nz/newborn%20TeachingResources/%20radiology/%20OtherAbdominal%20Radiographs.htmhttp://www.adhb.govt.nz/newborn%20TeachingResources/%20radiology/%20OtherAbdominal%20Radiographs.htmhttp://www.adhb.govt.nz/newborn%20TeachingResources/%20radiology/%20OtherAbdominal%20Radiographs.htm

Documents

BAB I Tugas Hisprung - Copy