18
BAB I LANDASAN TEORI A. Pengertian Sarkoma adalah tumor yang berasal dari jaringan penyambung (Danielle. 1999: 244). Kanker adalah neoplasma yang tidak terkontrol dari sel anaplastik yang menginvasi jaringan dan cenderung bermetastase sampai ke sisi yang jauh dalam tubuh.( Wong. 2003: 595) Osteosarkoma ( sarkoma osteogenik ) adalah tumor yang muncul dari mesenkim pembentuk tulang. ( Wong. 2003: 616) Sarkoma osteogenik ( Osteosarkoma ) merupakan neoplasma tulang primer yang sangat ganas. Tumor ini tumbuh dibagian metafisis tulang tempat yang paling sering terserang tumor ini adalah bagian ujung tulang panjang, terutama lutut. ( Price. 1998: 1213) Osteosarkoma ( sarkoma osteogenik ) merupakan tulang primer maligna yang paling sering dan paling fatal. Ditandai dengan metastasis hematogen awal ke paru. Tumor ini menyebabkan mortalitas tinggi karena sarkoma sering sudah menyebar ke paru ketika pasien pertama kali berobat.( Smeltzer. 2001: 2347) Tempat-tempat yang paling sering terkena adalah femur distal, tibia proksimal dan humerus proksimal. Tempat yang paling jarang adalah pelvis, kolumna, vertebra, mandibula, klavikula, skapula, atau tulang-tulang pada tangan dan kaki. Lebih dari 50% kasus terjadi pada daerah lutut. ( Otto.2003 : 72 ) B. Klasifikasi

BAB I LP

Embed Size (px)

DESCRIPTION

BAB I LP

Citation preview

Page 1: BAB I LP

BAB I

LANDASAN TEORI

A. Pengertian

Sarkoma adalah tumor yang berasal dari jaringan penyambung (Danielle. 1999: 244).

Kanker adalah neoplasma yang tidak terkontrol dari sel anaplastik yang menginvasi

jaringan dan cenderung bermetastase sampai ke sisi yang jauh dalam tubuh.( Wong.

2003: 595)

Osteosarkoma ( sarkoma osteogenik ) adalah tumor yang muncul dari mesenkim

pembentuk tulang. ( Wong. 2003: 616)

Sarkoma osteogenik ( Osteosarkoma ) merupakan neoplasma tulang primer yang

sangat ganas. Tumor ini tumbuh dibagian metafisis tulang tempat yang paling sering

terserang tumor ini adalah bagian ujung tulang panjang, terutama lutut. ( Price. 1998:

1213)

Osteosarkoma ( sarkoma osteogenik ) merupakan tulang primer maligna yang paling

sering dan paling fatal. Ditandai dengan metastasis hematogen awal ke paru. Tumor

ini menyebabkan mortalitas tinggi karena sarkoma sering sudah menyebar ke paru

ketika pasien pertama kali berobat.( Smeltzer. 2001: 2347)

Tempat-tempat yang paling sering terkena adalah femur distal, tibia proksimal dan

humerus proksimal. Tempat yang paling jarang adalah pelvis, kolumna, vertebra,

mandibula, klavikula, skapula, atau tulang-tulang pada tangan dan kaki. Lebih dari

50% kasus terjadi pada daerah lutut. ( Otto.2003 : 72 )

B. Klasifikasi

Klasifikasi menurut kemampuan infiltrasinya Osteosarkoma dapat diklasifikasikan

sebagi berikut :

1. Local osteosarcoma

Kanker sel belum tersebar di luar tulang atau dekat jaringan di mana kanker

berasal.

2. Metastatic osteosarcoma

Kanker sel telah menyebar dari tulang yang kanker berasal, ke bagian tubuh yang

lain. Kanker yang paling sering menyebar ke paru-paru. Mungkin juga menyebar

ke tulang lain. Tentang satu dari lima pasien dengan osteosarkoma dengan kanker

yang telah metastasized pada saat itu dapat terdiagnosa. Dalam multifocal

Page 2: BAB I LP

osteosarkoma, tumor muncul dalam 2 atau lebih tulang, tetapi belum menyebar ke

paru-paru.

3. Berulang

Penyakit berulang berarti kanker telah datang kembali (recurred) setelah itu telah

dirawat. Hal itu dapat datang kembali dalam jaringan dimana pertama kali atau

mungkin datang kembali di bagian lain dari tubuh. Osteosarkoma paling sering

terjadi dalam paru-paru. Ketika osteosarkoma ditemukan, biasanya dalam waktu 2

sampai 3 tahun setelah perawatan selesai. Nanti kambuh lagi adalah mungkin

terjadi, tetapi langka.

Sedangkan klasifikasi menurut sifatnya Osteosarkoma dapat diklasifikasikan sebagi

berikut :

1. Osteokondroma

Osteokondroma (eksostosis Osteokartilagionous) merupakan tumor tulang jinak

yang paling sering ditemukan. Biasanya menyerang usia 10 – 20 tahun. Tumor ini

tumbuh pada permukaan tulang sebgai benjolan yang keras. Penderita dapat

memiliki satu atau beberapa benjolan. 10% dari penderita yang memiliki beberapa

osteokondroma, tetapi penderita yang hanya memiliki satu osteokondroma, tidak

akan menderita kondrosarkoma.

2. Kondroma Jinak

Kondroma jinak biasanya terjadi pada usia 10 – 30 tahun, timbul di bagian tengah

tulang. Beberapa jenis kondroma menyebabkan nyeri. Jika tdak menimbulkan

nyeri, tidak perlu diangkat atau diobati. Untuk memantau perkembangannya,

dilakukan foto rontgen. Jika tumor tidak dapat di diagnosis melalui foto rontren

atau jika menyebabkan nyeri, mungkin perlu dilakukan biopsy untuk menentukan

apakah tumor tersebut bias berkembang menjadi kanker atau tidak.

3. Kondroblastoma

Kondroblastoma merupakan tumor yang jarang terjadi, yang tumbuh pada ujung

tulang.biasanya timbul pada usia 10 -20 tahun. Tumor ini dapat menimbulkan

nyeri, yang merupakan petunjuk adanya penyakit ini. Pengobatan terdiri dari

pengangkatan melalui pembedahan ; kadang setelah dilakukan pembedahan,

tumor bisa tumbuh kembali.

4. Fibroma Kondromiksoid

Fibroma kondromiksoid merupakan tumor yang sangat jarang, yang terjadi pada

usia kurang dari 30 tahun. Nyeri merupakan gejala yang biasa dikeluhkan. Tumor

Page 3: BAB I LP

ini akan memberikan gambaran yang khas pada foto rontgen. Pengobatannya

adalah pengangkatan melalui pembedahan.

5. Osteoid Osteoma

Osteoid Osteoma adalah tumor yang sangat kecil, yang biasanya tumbuh di lengan

atau tungkai, tetapi dapat terjadi pada semua tulang. Biasanya akan menimbulkan

nyeri yang memburuk pada malam hari dan berkurang dengan pemberian aspirin

dosis rendah. Kadang otot disekitar tumor akan mengecil ( atrofi) dan keadaan ini

akan membaik setelah tumor diangkat. Scaning tulang menggunakan pelacak

radioaktif bias membantu menentukan lokasi yang tepatdari tumor tersebut.

Kadang-kadang tumor sulit ditentukan lokasinya dan perlu dilakukan pemeriksaan

tambahan seperti CT-scan dan foto rontgen dengan tehnik yang khusus.

Pengangkatan tumor melalui pembedahan merupakan satu-satunya cara untuk

mengurangi nyeri secara permanen. Bila penderita enggan menjalani pembedahan,

untuk mengurangi nyri bias diberikan aspirin.

6. Tumor sel raksasa

Tumor sel raksasa biasanya terjadi pada usia 20 dan 30 tahun. Tumor ini

umumnya tumbuh di ujung tulang dan dapat meluas ke jaringan disekitarnya.

Biasanya menimbulkan nyeri. Pengobatan tergantung dari ukuran tumor. Tumor

dapat diangkat melalui pembedahan dan lubang yang terbentuk bisa diisi dengan

cangkokan tulang atau semen tulang buatan agar struktur tulang tetap terjaga.

Pada tumor yang sangat luas kadang perlu dilakukan pengangkatan satu

segmentulang yang terkena. Sekitar 10% tumor akan muncul kembali setelah

pembedahan. Walaupun jarang, tumor ini biasa tumbuh menjadi kanker.

C. Etiologi

Penyebab tumor ini hampir semua keganasan yang lain, masih merupakan teka-teki

yang belum terpecahkan. Radiasi dan virus onkogenik, yang telah terlihat dalam

terjadinya keganasan yang lain, telah dianggap sebagai agen penyebab.

Beberapa faktor etiologik telah diindentifikasi pada osteosarkoma orang dewasa yang

lebih jarang terjadi, tetapi hanya sedikit kasus saja. Osteosarkoma epidemik

dilaporkan pada pelukis lempeng jam radium disebabkan oleh penumpukan radioaktif

didalam tulang, Thorotrast-dulu menggunakan bahan kontras radiografik yang

mengandung radioaktif thorium dioxide erat hubungannya dengan timbulnya

osteosarkoma seperti pada neoplasma hati.

Page 4: BAB I LP

Selain itu, juga terdapat faktor kecenderungan genetik. Osteosarkoma pada masa

kanak-kanak mungkin sekali memiliki dasar genetik, meskipun tak seorangpun pernah

menemukannya. Mungkin kelainan genetik pada kromosom 13 dapat menyebabkan

osteosarkoma pada kelompok pasien ini. Terjadi dysplasia tulang, termasuk penyakit

Paget, dysplasia fibrosa, enchondromatosis, dan turun temurun beberapa exostoses

dan retinoblastoma (kuman-garis bentuk) adalah faktor risiko. Kombinasi

konstitusional mutasi genetik dari RB (germline retinoblastoma) dan terapi radiasi

dikaitkan dengan risiko tinggi terutama pengembangan osteosarkoma, Li-Fraumeni

Sindrom (mutasi germline), dan Rothmund-Thomson Sindrom (autosomal yang

terdesak asosiasi dari bawaan cacat tulang , dysplasia rambut dan kulit,

hypogonadism, dan katarak).

D. Patofisiologi

Adanya tumor pada tulang menyebabkan jaringan lunak diinvasi oleh sel tumor.

Timbul reaksi dari tulang normal dengan respon osteolitik yaitu proses destruksi atau

penghancuran tulang dan respon osteoblastik atau proses pembentukan tulang. Terjadi

destruksi tulang lokal.Pada proses osteoblastik, karena adanya sel tumor maka terjadi

penimbunan periosteum tulang yang baru dekat lempat lesi terjadi sehingga terjadi

pertumbuhan tulang yang abortif.

Kebanyakan osteosarkoma dijumpai pada kelompok usia muda antara 10 – 25 tahun.

Kemudian sering menyerang pada daerah ujung metafisis tulang panjang seperti :

1. Ujung distal tulang femur.

2. Ujung proximal tibial.

3. Ujung proximal humerus.

4. Ujung proximal femur.

5. Untuk tulang pipih yang sering diserang adalah illium.

E. Manifestasi Klinis

Adapun gejala atau tanda yang ditimbulkan yang paling umum gejala osteosarkoma

adalah rasa sakit dan bengkak di kaki atau lengan. Hal ini paling sering terjadi di lagi

tulang dari tubuh - seperti di atas atau di bawah lutut atau di lengan atas dekat bahu.

Sakit mungkin buruk selama bergerak atau di malam hari, dan benjol atau bengkak

dapat mengembangkan di kawasan hingga beberapa minggu setelah mulai sakit. Sakit

yang berlebihan dapat membangunkan di malam hari atau sakit saat istirahat menjadi

perhatian khusus. Dalam beberapa kasus, pertama tanda penyakit itu yang rusak

lengan atau kaki, karena kanker telah melemahkan tulang untuk membuatnya rentan

Page 5: BAB I LP

untuk istirahat. Pada kasus ini, resiko osteosarkoma paling sering dilihat pada remaja

anak laki-laki, dan bukti-bukti menunjukkan bahwa remaja yang tinggi daripada rata-

rata memiliki risiko tambahan untuk mengembangkan penyakit. Anak-anak yang telah

mewarisi salah satu langka sindrom kanker juga berada di risiko tinggi untuk

osteosarkoma. Sindrom ini termasuk retinoblastoma (tumor jahat yang yang

berkembang di retina, biasanya pada anak-anak berusia di bawah umur 2 tahun) dan

Li-Fraumeni Sindrom (jenis mewarisi mutasi genetik). Karena terhubungan ke radiasi

lain, dapat memicu DNA mutasi, anak-anak yang telah menerima perawatan radiasi

untuk episode sebelum kanker juga meningkat di risiko untuk osteosarkoma.

Gejala biasanya telah ada selama beberapa minggu atau bulan sebelum pasien

didiagnosa. Gejala yang paling sering terdapat adalah nyeri, terutama nyeri pada saat

aktifitas adan massa atau pembengkakan. Tidak jarang terdapat riwayat trauma,

meskipun peran trauma pada osteosarkoma tidaklah jelas. Fraktur patologis sangat

jarang terjadi, terkecuali pada osteosarkoma telangiectatic yang lebih sering terjadi

fraktur patologis. Nyeri pada ekstrimitas dapat menyebabkan kekakuan. Riwayat

pembengkakan dapat ada atau tidak, tergantung dari lokasi dan besar dari lesi. Gejala

sistemik, seperti demam atau keringat malam sangat jarang. Penyebaran tumor pada

paru-paru sangat jarang menyebabkan gejala respiratorik dan biasanya menandakan

keterlibatan paru yang luas.

Penemuan pada pemeriksaan fisik biasanya terbatas pada tempat utama tumor :

1. Massa : massa yang dapat dipalpasi dapat ada atau tidak, dapat nyeri tekan dan

hangat pada palpasi, meskipun gejala ini sukar dibedakan dengan osteomielitis.

Pada inspeksi dapat terlihat peningkatan vaskularitas pada kulit.

2. Penurunan range of motion : keterlibatan sendi dapat diperhatikan pada

pemeriksaan fisik.

3. Lymphadenopathy : keterlibatan kelenjar limfa merupakan hal yang sangat jarang

terjadi.

F. Pemeriksaan Diagnostik

1. Laboratorium

Kebanyakan pemeriksaan laboratorium yang digunakan berhubungan dengan

penggunaan kemoterapi. Sangat penting untuk mengetahui fungsi organ sebelum

pemberian kemoterapi dan untuk memonitor fungsi organ setelah kemoterapi.

Pemeriksaan darah untuk kepentingan prognosa adalah lactic dehydrogenase

(LDH) dan alkaline phosphatase (ALP). Pasien dengan peningkatan nilai ALP

Page 6: BAB I LP

pada saat diagnosis mempunyai kemungkinan lebih besar untuk mempunyai

metastase pada paru. Pada pasien tanpa metastase, yang mempunyai peningkatan

nilai LDH kurang dapat menyembuh bila dibandingkan dengan pasien yang

mempunyai nilai LDH normal.

Beberapa pemeriksaan laboratorium yang penting termasuk :

a. LDH

b. ALP (kepentingan prognostik)

c. Hitung darah lengkap

d. Hitung trombosit

e. Tes fungsi hati: Aspartate aminotransferase (AST), alanine aminotransferase

(ALT), bilirubin, dan albumin.

f. Elektrolit : Sodium, potassium, chloride, bicarbonate, calcium, magnesium,

phosphorus.

g. Tes fungsi ginjal: blood urea nitrogen (BUN), creatinine.

h. Urinalisis

2. Radiografi

Pemeriksaan X-ray merupakan modalitas utama yang digunakan untuk

investigasi. Ketika dicurigai adanya osteosarkoma, MRI digunakan untuk

menentukan distribusi tumor pada tulang dan penyebaran pada jaringan lunak

sekitarnya. CT kurang sensitf bila dibandingkan dengan MRI untuk evaluasi lokal

dari tumor namun dapat digunakan untuk menentukan metastase pada paru-paru.

Isotopic bone scanning secara umum digunakan untuk mendeteksi metastase pada

tulang atau tumor synchronous, tetapi MRI seluruh tubuh dapat menggantikan

bone scan.

3. X-ray

Foto polos merupakan hal yang esensial dalam evaluasi pertama dari lesi tulang

karena hasilnya dapat memprediksi diagnosis dan penentuan pemeriksaan lebih

jauh yang tepat. Gambaran foto polos dapat bervariasi, tetapi kebanyakan

menunjukkan campuran antara area litik dan sklerotik. Sangat jarang hanya

berupa lesi litik atau sklerotik. Lesi terlihat agresif, dapat berupa moth eaten

dengan tepi tidak jelas atau kadangkala terdapat lubang kortikal multipel yang

kecil. Setelah kemoterapi, tulang disekelilingnya dapat membentuk tepi dengan

batas jelas disekitar tumor. Penyebaran pada jaringan lunak sering terlihat sebagai

massa jaringan lunak. Dekat dengan persendian, penyebaran ini biasanya sulit

Page 7: BAB I LP

dibedakan dengan efusi. Area seperti awan karena sclerosis dikarenakan produksi

osteoid yang maligna dan kalsifikasi dapat terlihat pada massa. Reaksi periosteal

seringkali terdapat ketika tumor telah menembus kortek. Berbagai spektrum

perubahan dapat muncul, termasuk Codman triangles dan multilaminated,

spiculated, dan reaksi sunburst, yang semuanya mengindikasikan proses yang

agresif. Osteosarkoma telangiectatic secara umum menunjukkan gambaran litik,

dengan reaksi periosteal dan massa jaringan lunak. Ketika batas tumor berbatas

tegas, dapat menyerupai gambaran aneurysmal bone cyst. Osteosarkoma Small-

cell terlihat sama dengan gambaran osteosarkoma konvensional, yang mempunyai

gambaran campuran antara litik dan sklerotik. Osteosarkoma intraosseous low-

grade dapat berupa litik, sklerotik atau campuran; seringkali mempunyai

gambaran jinak dengan batas tegas dan tidak adanya perubahan periosteal dan

massa jaringan lunak. Gnathic tumor dapat berupa litik, sklerotik atau campuran

dan sering terjadi destruksi tulang, reaksi periosteal dan ekstensi pada jaringan

lunak. osteosarkoma intracortical dideskripsikan sebagai gambaran radiolusen dan

geographic, dan mengandung mineralisasi internal dalam jumlah yang kecil.

Osteosarkoma derajat tinggi mempunyai gambaran massa jaringan lunak yang

luas dengan berbagai derajat mineralisasi yang muncul dari permukaan tulang.

Osteosarkoma parosteal secara tipikal merupakan tumor berdensitas tinggi yang

muncul dari area tulang yang luas. Tidak seperti osteochondroma, osteosarkoma

parosteal tidak melibatkan kavitas medulla tulang.

4. CT Scan

CT dapat berguna secara lokal ketika gambaran foto polos membingungkan,

terutama pada area dengan anatomi yang kompleks (contohnya pada perubahan di

mandibula dan maksila pada osteosarkoma gnathic dan pada pelvis yang

berhubungan dengan osteosarkoma sekunder). Gambaran cross-sectional

memberikan gambaran yang lebih jelas dari destruksi tulang dan penyebaran pada

jaringan lunak sekitarnya daripada foto polos. CT dapat memperlihatkan matriks

mineralisasi dalam jumlah kecil yang tidak terlihat pada gambaran foto polos. CT

terutama sangat membantu ketika perubahan periosteal pada tulang pipih sulit

untuk diinterpretasikan. CT jarang digunakan untuk evaluasi tumor pada tulang

panjang, namun merupakan modalitas yang sangat berguna untuk menentukan

metastasis pada paru. CT sangat berguna dalam evaluasi berbagai osteosarkoma

varian. Pada osteosarkoma telangiectatic dapat memperlihatkan fluid level, dan

Page 8: BAB I LP

jika digunakan bersama kontras dapat membedakan dengan lesi pada aneurysmal

bone cyst dimana setelah kontras diberikan maka akan terlihat peningkatan

gambaran nodular disekitar ruang kistik.

5. MRI

MRI merupakan modalitas untuk mengevaluasi penyebaran lokal dari tumor

karena kemampuan yang baik dalam interpretasi sumsum tulang dan jaringan

lunak. MRI merupakan tehnik pencitraan yang paling akurat untuk menentuan

stadium dari osteosarkoma dan membantu dalam menentukan manajemen

pembedahan yang tepat. Untuk tujuan stadium dari tumor, penilaian hubungan

antara tumor dan kompartemen pada tempat asalnya merupakan hal yang penting.

Tulang, sendi dan jaringan lunak yang tertutupi fascia merupakan bagian dari

kompartemen. Penyebaran tumor intraoseus dan ekstraoseus harus dinilai. Fitur

yang penting dari penyakit intraoseus adalah jarak longitudinal tulang yang

mengandung tumor, keterlibatan epifisis, dan adanya skip metastase. Keterlibatan

epifisis oleh tumor telah diketahui sering terjadi daripada yang diperkirakan, dan

sulit terlihat dengan gambaran foto polos. Keterlibatan epifisis dapat didiagnosa

ketika terlihat intensitas sinyal yang sama dengan tumor yang terlihat di metafisis

yang berhubungan dengan destruksi fokal dari lempeng pertumbuhan. Skip

metastase merupakan fokus synchronous dari tumor yang secara anatomis terpisah

dari tumor primer namun masih berada pada tulang yang sama. Deposit sekunder

pada sisi lain dari tulang dinamakan transarticular skip metastase. Pasien dengan

skip metasase lebih sering mempunyai kecenderungan adanya metastase jauh dan

interval survival bebas tumor yang rendah. Penilaian dari penyebaran tumor

ekstraoseus melibatkan penentuan otot manakah yang terlibat dan hubungan

tumor dengan struktur neurovascular dan sendi sekitarnya. Hal ini penting untuk

menghindari pasien mendapat reseksi yang melebihi dari kompartemen yang

terlibat. Keterlibatan sendi dapat didiagnosa ketika jaringan tumor terlihat

menyebar menuju tulang subartikular dan kartilago.

6. Ultrasound

Ultrasonography tidak secara rutin digunakan untuk menentukan stadium dari lesi.

Ultrasonography berguna sebagai panduan dalam melakukan percutaneous biopsi.

Pada pasien dengan implant prostetik, Ultrasonography mungkin merupakan

modalitas pencitraan satu satunya yang dapat menemukan rekurensi dini secara

lokal, karena penggunaan CT atau MRI dapat menimbulkan artefak pada bahan

Page 9: BAB I LP

metal. Meskipun ultrasonography dapat memperlihatkan penyebaran tumor pada

jaringan lunak, tetapi tidak bisa digunnakan untuk mengevaluasi komponen

intermedula dari lesi.

7. Nuclear Medicine

Osteosarcoma secara umum menunjukkan peningkatan ambilan dari radioisotop

pada bone scan yang menggunakan technetium-99m methylene diphosphonate

(MDP). Bone scan sangat berguna untuk mengeksklusikan penyakit multifokal.

skip lesion dan metastase paru-paru dapat juga dideteksi, namun skip lesion paling

konsisten jika menggunakan MRI. Karena osteosarkoma menunjukkan

peningkatan ambilan dari radioisotop maka bone scan bersifat sensitif namun

tidak spesifik.

8. STADIUM

Stadium konvensional yang biasa digunakan untuk tumor keras lainnya tidak tepat

untuk digunakan pada tumor skeletal, karena tumor ini sangat jarang untuk

bermetastase ke kelenjar limfa. Pada tahun 1980 Enneking memperkenalkan

sistem stadium berdasarkan derajat, penyebaran ekstrakompartemen, dan ada

tidaknya metastase. Sistem ini dapat digunakan pada semua tumor

muskuloskeletal (tumor tulang dan jaringan lunak). Komponen utama dari sistem

stadium berdasarkan derajat histologi (derajat tinggi atau rendah), lokasi anatomi

dari tumor (intrakompartemen dan ekstrakompartemen), dan adanya metastase.

Untuk menjadi intra kompartemen, osteosarkoma harus berada diantara

periosteum. Lesi tersebut mempunyai derajat IIA pada sistem Enneking. Jika

osteosarkoma telah menyebar keluar dari periosteum maka derajatnya menjadi

IIB. Untuk kepentingan secara praktis maka pasien digolongkan menjadi dua yaitu

pasien tanpa metastase (localized osteosarkoma) dan pasien dengan metastse

(metastatic osteosarkoma).

G. Penatalaksanaan

Preoperatif kemoterapi diikuti dengan pembedahan limb-sparing (dapat dilakukan

pada 80% pasien) dan diikuti dengan postoperatif kemoterapi merupakan standar

manajemen. Osteosarkoma merupakan tumor yang radioresisten, sehingga radioterapi

tidak mempunyai peranan dalam manajemen rutin.

1. Medikamentosa

Sebelum penggunaan kemoterapi (dimulai tahun 1970), osteosarkoma ditangani

secara primer hanya dengan pembedahan (biasanya amputasi). Meskipun dapat

Page 10: BAB I LP

mengontrol tumor secara lokal dengan baik, lebih dari 80% pasien menderita

rekurensi tumor yang biasanya berada pada paru-paru. Tingginya tingkat rekurensi

mengindikasikan bahwa pada saat diagnosis pasien mempunyai mikrometastase.

Oleh karena hal tersebut maka penggunaan adjuvant kemoterapi sangat penting

pada penanganan pasien dengan osteosarkoma. Pada penelitian terlihat bahwa

adjuvant kemoterapi efektif dalam mencegah rekurensi pada pasien dengan tumor

primer lokal yang dapat direseksi. Penggunaan neoadjuvant kemoterapi terlihat

tidak hanya mempermudah pengangkatan tumor karena ukuran tumor telah

mengecil, namun juga dapat memberikan parameter faktor prognosa. Obat yang

efektif adalah doxorubicin, ifosfamide, cisplatin, dan methotrexate dosis tinggi

dengan leucovorin. Terapi kemoterapi tetap dilanjutkan satu tahun setelah

dilakukan pembedahan tumor.

2. Pembedahan

Tujuan utama dari reseksi adalah keselamatan pasien. Reseksi harus sampai batas

bebas tumor. Semua pasien dengan osteosarkoma harus menjalani pembedahan

jika memungkinkan reseksi dari tumor prmer. Tipe dari pembedahan yang

diperlukan tergantung dari beberapa faktor yang harus dievaluasi dari pasien

secara individual. Batas radikal, didefinisikan sebagai pengangkatan seluruh

kompartemen yang terlibat (tulang, sendi, otot) biasanya tidak diperlukan. Hasil

dari kombinasi kemoterapi dengan reseksi terlihat lebih baik jika dibandingkan

dengan amputasi radikal tanpa terapi adjuvant, dengan tingkat 5-year survival

rates sebesar 50-70% dan sebesar 20% pada penanganan dengan hanya radikal

amputasi. Fraktur patologis, dengan kontaminasi semua kompartemen dapat

mengeksklusikan penggunaan terapi pembedahan limb salvage, namun jika dapat

dilakukan pembedahan dengan reseksi batas bebas tumor maka pembedahan limb

salvage dapat dilakukan. Pada beberapa keadaan amputasi mungkin merupakan

pilihan terapi, namun lebih dari 80% pasien dengan osteosarkoma pada eksrimitas

dapat ditangani dengan pembedahan limb salvage dan tidak membutuhkan

amputasi. Jika memungkinkan, maka dapat dilakukan rekonstruksi limb-salvage

yang harus dipilih berdasarkan konsiderasi individual, sebagai berikut :

a. Autologous bone graft: hal ini dapat dengan atau tanpa vaskularisasi.

Penolakan tidak muncul pada tipe graft ini dan tingkat infeksi rendah. Pada

pasien yang mempunyai lempeng pertumbuhan yang imatur mempunyai

pilihan yang terbatas untuk fiksasi tulang yang stabil (osteosynthesis).

Page 11: BAB I LP

b. Allograft: penyembuhan graft dan infeksi dapat menjadi permasalahan,

terutama selama kemoterapi. Dapat pula muncul penolakan graft.

c. Prosthesis: rekonstruksi sendi dengan menggunakan prostesis dapat soliter

atau expandable, namun hal ini membutuhkan biaya yang besar. Durabilitas

merupakan permasalahan tersendiri pada pemasangan implant untuk pasien

remaja.

d. Rotationplasty: tehnik ini biasanya sesuai untuk pasien dengan tumor yang

berada pada distal femur dan proximal tibia, terutama bila ukuran tumor yang

besar sehingga alternatif pembedahan hanya amputasi.

e. Resection of pulmonary nodules: nodul metastase pada paru-paru dapat

disembuhkan secara total dengan reseksi pembedahan. Reseksi lobar atau

pneumonectomy biasanya diperlukan untuk mendapatkan batas bebas tumor.

Prosedur ini dilakukan pada saat yang sama dengan pembedahan tumor

primer. Meskipun nodul yang bilateral dapat direseksi melalui median

sternotomy, namun lapangan pembedahan lebih baik jika menggunakan lateral

thoracotomy. Oleh karena itu direkomendasikan untuk melakukan bilateral

thoracotomies untuk metastase yang bilateral (masing-masing dilakukan

terpisah selama beberapa minggu).