Artigo

Hepatologia Alex Vicente Spadini

Hipertensão Portal Não

Cirrótica (NCPH)

Cirrose é a causa mais comum de

Hipertensão Portal, sendo responsável por

mais de 90% dos casos no Ocidente e

mais de 80% dos casos na Ásia e na

África.

NCPH, devida à causas hepáticas ou

extra-hepáticas, é relativamente comum

na Índia.

Hipertensão Portal Não

Cirrótica (NCPH)

NCPH pode ser classificada com base no

local de resistência ao fluxo de sangue,

como "pré-hepática", "hepática“ e "pós-

hepática."

As causas "hepáticas" de NCPH podem

ser subdivididas em "pré-sinusoidal",

“sinusoidal" e “pós-sinusoidal”.

Causas de

Hipertensão

Portal

Não

Cirrótica

Hipertensão Portal Não

Cirrótica (NCPH) Diferenças de status socioeconômico, condições de vida,

tempo de vida médio e etnia podem ser responsável pela maior ocorrência em classes mais baixas.

A incidência de NCPF provavelmente diminuiu ao longo das últimas duas décadas, juntamente com uma redução na incidência de obstrução da veia porta extra-hepática (EHPVO).

Sepse umbilical e/ou repetidos episódios de diarreia durante a infância podem desempenhar um papel importante na patogênese de ambas as doenças.

Ao longo dos anos, a melhoria dos padrões de vida e a melhoria no saneamento e higiene resultaram em redução da incidência de doenças diarreicas, desempenhando um papel na diminuição da incidência e NCPH.

Hipertensão Portal Não

Cirrótica (NCPH)

Causas:

Teoria Infecciosa

Teoria Imunológica

Exposição a xenobióticos

Drogas

Hipertensão Portal

Não Cirrótica

(NCPH) Patologia:

Hipertensão Portal Não

Cirrótica (NCPH)

Clínica:

Os pacientes apresentam-se comumente

com episódios bem tolerados de

hemorragia gastrointestinal,

esplenomegalia ou consequências do

hiperesplenismo.

Desenvolvimento de ascite, icterícia e

encefalopatia hepática é incomum.

Hipertensão Portal Não

Cirrótica (NCPH)

Tratamento:

Escleroterapia

LEVE

Beta-bloqueadores

Cirurgia

Hipertensão Portal Não

Cirrótica (NCPH)

Prognóstico:

O prognóstico dos pacientes com NCPH é geralmente bom. A mortalidade de um sangramento agudo de varizes em NCPH é menor do que a observada em pacientes com cirrose hepática.

Após uma bem-sucedida erradicação endoscópica das varizes, observou-se quase 100% de sobrevida em 5 anos nestes pacientes.

Os resultados a longo prazo da cirurgia de derivação também é favorável e sobrevivência em 5 anos de 88% reportada.

Obstrução Extra-hepática da

Veia Porta (EHPVO) Obstrução extra-hepática da veia porta é definida

como obstrução da veia porta extra-hepática com ou sem envolvimento das veias porta intra-hepática, esplênica e mesentérica superior

Oclusão isolada da veia esplênica ou veia mesentérica superior não constitui EHPVO

Anteriormente, o termo Trombose de Veia Porta (PVT) muitas vezes foi trocado livremente com EHPVO, no entanto, não exclui a PVT intra-hepática, isto é, devido a cirrose do fígado, ou invasão por CHC.

O termo PVT não inclui a formação do cavernoma portal e desenvolvimento de hipertensão portal que são inerentes a EHPVO.

Causas de

obstrução

Extra-

hepática

da Veia

Porta

(EHPVO)

Obstrução Extra-hepática da

Veia Porta (EHPVO) Clínica: A apresentação mais comum é a de uma criança com

bem tolerada sangramento de varizes e esplenomegalia com ou sem hiperesplenismo.

As características clínicas da TVP aguda podem ser observadas em adultos que desenvolvem ascite progressiva, dor abdominal e isquemia intestinal.

Em pacientes com sepse neonatal umbilical, EHPVO geralmente se manifesta precocemente (idade média de início: 3 anos) e quando é secundária a infecções intra-abdominais ou idiopática, as manifestações clínicas são mais tardias (idade média de início: 8 anos)

Na infância e na vida adulta, sangramento de varizes, retardo de crescimento e hiperesplenismo são apresentados os principais problemas clínicos.

Esquistossomose

Bloqueio portal pré-sinusoidal causa

hipertensão portal e desenvolvimento

associado de colaterais porto-sistêmicas,

esplenomegalia, e várias outras

mudanças associadas à hipertensão

portal.

A segunda alteração patológica mais

significativa é caracteristicamente fibrose

periportal e também é vista em tratos

portais distantes.

Fibrose Hepática Congênita

(CHF)

Fibrose hepática congênita é uma malformação autossômica recessiva hereditária definida patologicamente por um grau variável de fibrose periportal e ductos biliares de formação irregular.

A CHF é uma das doenças fibropolicísticas, que também incluem a doença de Caroli e doença renal al policística.

Clinicamente, é caracterizada por fibrose hepática, hipertensão portal e doença renal cística. Os pacientes geralmente apresentam sintomas de colangite recorrente e hipertensão portal.

Fibrose Hepática Congênita

(CHF) Tratamento: Antifibróticos são usados com sucesso limitado em

pacientes com diversas condições, incluindo cirrose, com a presença de melhoria histológica em alguns.

O tratamento de CHF consiste no controle da hipertensão portal e esplenomegalia com ou sem hiperesplenismo.

O tratamento endoscópico é indicado para a profilaxia de hemorragia das varizes, bem em caso de sangramento agudo.

Da mesma forma, o tratamento da colangite recorrente associada à Síndrome de Caroli envolve antibióticos, drenagem e extração de cálculos com CPRE.

Hiperplasia Nodular

Regenerativa (NRH)

Hiperplasia nodular regenerativa (NRH) é

definida pela ocorrência de nódulos de

hepatócitos regenerativos, difusamente

distribuídos por todo o parênquima

hepático, na ausência de fibrose.

O prognóstico depende da existência e

gravidade da hipertensão portal, que

ocorre em cerca de 50% dos casos.

Hiperplasia Nodular

Regenerativa (NRH)

Uma pequena proporção dos pacientes podem vir a desenvolver descompensação hepática após acompanhamento a longo prazo.

A apresentação é com sangramento de varizes e esplenomegalia com função hepática relativamente normal.

Esplenomegalia é geralmente leve e hiperesplenismo é incomum.

Em casos avançados, o transplante pode ser necessário com a descompensação da função hepática.

Síndrome de Budd-Chiari

(BCS)

Síndrome de Budd-Chiari (BCS) é uma doença relativamente rara causada pela obstrução do fluxo venoso hepático em qualquer lugar a partir de pequenas veias hepáticas para a supra-hepática.

Obstrução do fluxo hepático relacionado à insuficiência cardíaca direita ou à síndrome de obstrução sinusoidal (também conhecida como doença veno-oclusiva) não está incluída na definição de BCS.

Síndrome de Budd-Chiari

(BCS)

Síndrome de Budd-Chiari

(BCS) A tríade clínica clássica consiste em dor abdominal, ascite, e hepatomegalia. Outros sintomas possíveis são náuseas,

febre e icterícia. A gravidade dos sintomas depende da extensão da

trombose, da rapidez de início, e da circulação colateral compensatória.

Síndrome de Budd-Chiari (BCS) deve ser suspeitada em pacientes com dor abdominal e um aumento do fígado,

em insuficiência hepática fulminante, com ascite e ascite crônica refratária, se testes de função hepática estão perto do normal.

Existe um elevado gradiente de albumina. Apesar das alterações hemodinâmicas envolvendo o

fígado, a função hepática é muitas vezes relativamente poupada.

Síndrome de Budd-Chiari

(BCS) A terapia anticoagulante deve iniciada para evitar a extensão

da trombose. Anticoagulação contínua é recomendada em todos os pacientes com trombose por BCS, desde que não haja contraindicações.

Pacientes com BCS fulminante e insuficiência hepática idealmente requerem transplante de fígado por geralmente haver muita necrose.

Em pacientes com BCS aguda, a terapia trombolítica usada dentro de 72 horas teve sucesso variável.

Obstrução de segmento curto é tratada com sucesso pela dilatação com balão ou

stents intravasculares. Obstrução venacaval membranosa pode ser aliviada inicialmente por estes meios, em 90% dos pacientes, mas 20-30% ainda necessitará de angioplastia adicional.

Colocação de shunt porto-sistêmico intra-hepático transjugular (TIPS) é aceito como terapia inicial em pacientes com BCS refratária ao tratamento clínico e BCS fulminante.

Síndrome de Budd-Chiari

(BCS) TIPS pode ser uma ponte para o transplante de

fígado.

O objetivo do tratamento da BCS é a redução da congestão hepática e sequelas associadas como ascite significativos.

TIPS resulta em alívio dos sintomas na maioria dos pacientes.

Derivações porto-sistêmicas cirúrgicas são outra opção no manejo das varizes.

O transplante de fígado é indicado em pacientes que evoluíram para cirrose hepática.

Transplante de emergência é indicado para BCS fulminante.

Doença Hepática Veno-oclusiva

Síndrome de Obstrução Sinusoidal

Síndrome clínica caracterizada por hepatomegalia, ascite, ganho de peso e icterícia.

Foi primeiro descrita em um paciente que bebeu uma infusão feita com alcalóides pirrolizidínicos.

Doença veno-oclusiva (VOD) também está associada com outras toxinas e drogas, como o álcool, contraceptivos orais, óleo tóxico, terbinafina, lesão por radiação, e quimioterapia pós-transplante de células-tronco.

VOD após transplante de células tronco faz parte de um espectro de síndromes de múltiplos órgãos que inclui pneumonite idiopática, hemorragia alveolar difusa, microangiopatia trombótica e síndrome permeabilidade capilar.

Doença Hepática Veno-oclusiva

Síndrome de Obstrução Sinusoidal

Doença Hepática Veno-oclusiva

Síndrome de Obstrução Sinusoidal

Tratamento de VOD é principalmente de suporte e recuperação espontânea é relatada em 70-85% das formas leves após TCT.

A utilização de esquemas não mieloablativo em pacientes com fatores de risco para VOD é agora possível.

O estudo de polimorfismos genéticos da glutationa S-transferase e TNF-α foi avaliada e permite a identificação de pacientes em risco, mas novos estudos são necessários.

Tratamento da VOD clássica é principalmente de suporte, incluindo o tratamento da ascite, com a restrição de sódio, diuréticos e paracentese.

Com base na presença de microtrombose histológica e deposição de fibrina nas vênulas hepáticas de pacientes com VOD, a terapia principal é fibrinólise, com ou sem anticoagulantes.

Obrigado!