ANEMIAS

ANEMIA

REDUCCIÓN DEL VOLUMEN DE ERITROCITOS O DE LA

CONCENTRACIÓN DE HEMOGLOBINA POR DEBAJO DE LOS VALORES

REGISTRADOS EN LAS PERSONAS SANAS, con una disminución de la capacidad de transportar oxigeno.

No es una entidad específica, sino la consecuencia de muchos procesos

patológicos subyacentes.

VALORES REGISTRADOS EN PACIENTES SANOS

HB diferencias raciales: en niños negros 0.5d/dl menores que en blancos o asiáticos (*mayor incidencia de talasemia en esta raza)

Las alteraciones clinicas son apreciables: < 7-8 g/dl

25000 - 75000/mm3

Factores que modifican los valores de referencia de la Hemoglobina

Sexo: Hombre 14-16 gr/dl. Mujer12-14 gr/dl.

Edad: Valores Fluctúan en los Niños llegando a niveles de adultos en la mujer a los 15 años y Hombre 18 años.

Embarazo: Segunda mitad del embarazo los niveles de Hb. bajan por hemodilución, puede llegar hasta 10.5gr/dl.

Clasificaciones

Existen diferentes clasificaciones.

Mecanismo (perdida de sangre, hemolisis, descenso en la produccion de eritrocitos).

Morfologia de eritrocitos (normocitica, microcitica, macrocitica)

Grado de hemoglobinizacion (normocromica, hipocromica)

Adaptaciones fisiológicas a la anemia

+gasto cardiaco

+extracción de oxigeno

derivación del flujo sanguíneo a los órganos y tejidos vitales

Elevación concentración 2,3 difosfoglicerato (2,3-DPG)

aumento niveles eritropoyetina (EPO) > aumento de reticulocitos

Desviación a la derecha de la curva de disociación de oxigeno

Anemias de gravedad creciente (independiente de la causa)

debilidad

taquipnea

disnea de esfuerzo

taquicardia

dilatación cardiaca

insuficiencia cardiaca congestiva

anemia + %normal o bajo de reticulocitos indica> insuficiencia relativa de medula osea o eritropoyesis ineficaz (anemia megaloblastica, talasemia)

Medición concentración de receptor de transferrina (TfR) : asciende en eritropoyesis ineficaz (o deficiencia de hierro), disminuye en hipoproliferiación de eritrocitos en medula osea.

CAUSAS FRECUENTES DE ANEMIA EN NIÑOS

disminuye recuento

eritrocitario, hb y VCM

ANEMIA Y OTRAS ALTERACIONES HEMATOLÓGICAS

Trombocitopenia, alteraciones del recuento leucocitario o los leucocitos anormales indican:

insuficiencia de médula ósea secundaria a anemia aplasica, leucemia, enfermedades medulares malignas

Pruebas hematológicas de detección y valoración HCC y exploración niño

Anemia y reticulocitosis

Suele ser secundaria a:

hemorragia

hemólisis activa (*reticulocitosis + hiperbilirrubinemia indirecta, ascenso lactato deshidrogenasa > indicativo destrucción acelerada hematíes)

Extensión sangre periferica de eritrocitos confirma causa hemoptisis (esferocitos, falciformes, microangiopatia)

Anemia y reticulocitopenia

*alteración eritropoyesis normal

ánalisis de tamaño de hematíes (VCM)

Eritrocitos microcíticos

Eritrocitos macrocíticos

Eritrocitos normocíticos

Deficiencia de hierro (recuento eritrocitario,

concentración Hb, VCM disminuidos)

Anemia megaloblástica: Deficiencia de folato o

de vitamina B12

Anemias acompañantes de enfermedades

crónicas

rasgos talasemicos, presencia Hb E

(recuento eritrocitario elevado) y H

Anemia de Blackfan-Diamond de infancia ( no megaloblastica)

-Anemia de insuficiencia renal

-Eritroblastopenia transitoria infantil

Anemia ferropénica “ferropriva”

Falta de cantidad de hierro suficiente para la síntesis de

hemoglobina

*Enfermedad hematológica mas común de los lactantes y niños

Anemia ferropénica

Se presenta en el 30% de la población global (*paises en vias de desarrollo)

Asociada a numerosos problemas sanitarios

Posibles causas

• una dieta pobre en hierro• incapacidad de absorber hierro• Pérdida crónica de sangre• cáncer• parásitos intestinales

Frecuencia de anemia ferropénica

Depende de aspectos básicos del metabolismo y la nutrición : deben mantener un balance positivo de hierro en infancia

Se deben absorber 1 mg hierro/dia

Organismo del RN contiene 0.5 g de hierro

Necesario absorción o.8 mg/ dia / primeros 15 años de vida

Adulto tiene 5g

Pequeña cantidad para contrarrestar las pérdidas de hierro de las células que se

descaman

Se absorbe 10% del hierro de la dieta

Nutrición optima: debe contener 8-10 mg de hierro

Se absorbe en la zona proximal de ID (+eficacia absorción de leche humana 2-3 veces que la de vaca)

Primeros años de vida los alimentos contienen poco hierro

Dieta debe incluir cereales o fórmulas para lactantes complementadas con hierro

Fórmulas 7-12 mg/Fe/l para RN a término

Fórmulas 15 mg/l prematuro de <1800 g al nacimiento

Niños alimentados solo de leche materna solo deben recibir suplementos de hierro a partir 4 meses.

Adolescentes

Propensos debido a grandes necesidades de hierro por el propio “estirón” de la edad, deficiencias dietéticas y pérdida de sangre menstrual

Etiologia

Bajo peso al nacimiento

Hemorragias perinatales (poco frecuentes)

Alta concentración de Hb en RN cae 2-3 primeros meses de vida, un cantidad se recupera y almacena > suficiente para formación de sangre para primeros 6-9 meses de vida en nacidos a término

En lactantes nacidos a términos la anemia por aporte insuficiente dietetico suele aparecer: entre 9 y 24 meses de edad.

Patrón dietético habitual de lactante con anemia ferropénica

Consumo prolongado de grandes cantidades leche de vaca (> 0.7 l/dia)

alimentos que no contienen suplementos de hierro

Pérdidas intestinales de sangre debidas a exposición de las proteínas termolábiles de la leche de vaca competa

Prevención:

reducción de cantidad de leche de vaca completa a <1/2 litro/24 horas

usar leche calentada / evaporada / sustituto de leche

colitis inducida por leche de vaca

edema (por la eneteropatía pierde proteínas)

anemia mas grave y mas tempranamente de lo esperado por un simple aporte inadecuado de hierro

Otras causas de anemia ferropénica

• Debe considerarse pérdida sanguínea como causa posible

hemorragias ocultas (lesión TGI, colitis inflamatoria por las proteínas de la leche, úlcera péptica, divertículo de Meckel, pólipo o hemangioma, enfermedad inflamatoria intestinal

Infestación por uncinarias

Infección por H.pylori

Hemosiderosis pulmonar

Entrenamiento deportivo intenso *niñas

Pacientes con anemia ferropénica avanzada

alteraciones mucosa GI - atrofia mucosa vellositaria

contribuye a pérdida hemática y reducción absorción de hierro

Clinica

OMS - palidez palmar prueba de detección selectiva de anemia

Proporción elevada falsos positivos para palidez palmar, conjuntivas o del lecho ungueal que varian dependiendo grado anemia.

leve - morada ( 6 - 10 g/dl) puede estar compensada y no haber síntomas - niños irritables

Pagofagia (ganas de ingerir sustancias no habituales como hielo o barro)

Saturnismo ( por consumo de sustancias con plomo)

< 5 g / dl :

irritabilidad y anorexia marcados

taquicardia

dilatación cardiaca

soplos sitólicos

obesidad o bajo peso y otros signos de nutrición incorrecta

Afectación de capacidad de atención, estado de alerta y aprendizaje

Fatiga

Debilidad

Dificultad respiratoria

Dolor en la lengua

Uñas quebradizas

Disminución del apetito (especialmente en niños)

Dolor de cabeza frontal

Pruebas laboratorio

1.desaparición depósitos hierro (hemosiderina de médula)

Concentración sérica de ferritina : cálculo depósitos orgánicos de hierro en ausencia de enfermedad inflamatoria (reactante de fase aguda)

2. descenso niveles séricos de hierro en suero

aumenta capacidad de fijación hierro en suero (TIBC)

% de saturación de transferrina disminuye ( Indica el hierro disponible para la eritropoyesis y es un buen marcador del déficit funcional de hierro)

3.Protoporfirinas eritrocitarias libres (PEL) se acumulan

Eritrocitos disminuyen tamaño y contenido de Hb

Determinación VCM y HGM (Hb corpuscular media)

eritrocitos se deforman

microcitosis

hipocromía

poiquilocitosis

aumento de distribución eritrocitaria (ADE)

reticulocitos: normal - elevado

anemia severa: células rojas nucleadas en sangre periféricas

recuento leucocitario normal

aveces trombocitosis (600000 - 1 mill/mm3) - se cree que se debe a su homología estruct con trombopoyetina

médula ósea hipercelular, hiperplasia eritroide

normoblastos escasos

leucocitos y megacariocitos normales

1/3 sangre oculta en heces

Dx diferencial

De otras anemias hipocráticas microcíticas:

-rasgo a o B talásemico-hemoglobinopatías (Hb E)

Diferencias

rasgo a o B talásemico, hemoglobinopatías (Hb E) : recuento eritrocitario aumentado

Rasgo talasémico a o B vs deficiencia hierro: ADE aumenta en la deficiencia de hierro

Ferropenica:disminuye recuento

eritrocitario, hb y VCM

aumento de distribución eritrocitaria (ADE)

Rasgo B talasemia

afecta poblaciones cuenca mediterranea, africa y asía

anemia microcitica leve

elevacion de Hb A2 , elevacion Hb fetal o ambas

sideremia

capacidad todas de captación de hierro(transferrina) y ferritina normales

Rasgo α talasémico

Pacientes descendencia africana, china y del sudeste asiático

leve trastorno microcítico

Por delación de 2-4 de los genes que regulan producción de globina-α

anemia hipocromica microcitica familiar + hierro(ferritina) normal + HbA2 y HbF normales

en periodo neonatal:

Enfermedad Hb H

forma de α talasemia

por delación 3 de los 4 genes de globina α

hipocromía y microcitosis

discreto componente hemolítico (inestabilidad tetrámeros de cadena B(Hb H)

Hb 3B y 1 α = HbH > extrema afinidad por 02

Anemia de la enfermedad crónica (AEC) y de infección

*normocítica - ligeramente microcítica

concentración serica de hierro y capacidad de fijación de hierro son bajas (transferrina)

ferritina normal o alta (reactante de fase aguda)

La concentración de TfR normal (en la ferropenica asciende)

Ferropenica:disminuye recuento

eritrocitario, hb y VCM

Tratamiento

Identificar la causa de la deficiencia

suplementos orales de hierro (sulfato ferroso, gluconato, fumarato) barato y satisfactorio, en ayuno

La vitamina C puede aumentar la absorción y es esencial en la producción de hemoglobina

El hierro suplementario es necesario durante el embarazo y la lactancia

El hematocrito debe normalizarse después de 2 meses de terapia con hierro

hierro oral (FeSO4) - sabor desagradable, se puede camuflar mezclando con jarabes de sabores

Puede haber intolerancia al hierro oral o molestias gastrointestinales(disminuyen administrando con alimentos pero disminuye su absorción)

Estreñimiento ( que mejora con ingesta agua y fibra)

Dosis diaria total de 4-6 mg /kg de hierro elemental dividida en 3 tomas

También hay formulaciones parenterales i.v (hierro dextrano)- complicaciones:anafilaxia

Alimentos ricos en hierro: uvas pasas, las carnes (el hígado es la fuente más alta), pescados, aves, huevos (yema), leguminosas (lentejas y fríjoles), pan integral.

Educar a la familia

Dieta del paciente

limitar consumo de leche del paciente (500ml/24hrs o menos):

aumenta cantidad de alimentos ricos en hierro y reduce cantidad de perdida de sangre por intolerancia a proteínas de leche de vaca

Si no es posible se puede recurrir al hierro parenteral

Prevención

Fórmulas o cereales reforzados con hierro durante la lactancia para poblaciones de alto riesgo

Tx para adolescentes secundario a sangrado uterino anormal

hierro y hormonoterapia

GRACIAS!