Akuttnevrologi del 2

Status epilepticus

• Nest vanligste akuttnevrologiske tilstand

• Def: epileptisk anfall med varighet over 30 minutter

– Eller sammenhengende anfall eller serier uten oppvåkning

– Egentlig: lenge eller ofte nok til å nå en fiksert tilstand

– I praksis: Over 5 minutter

• Vanligst (og farligst): Generalisert tonisk-klonisk SE

– Mortalitet 10-20%

• Non-konvulsiv status

• Fokal status

Synkope Epileptisk anfall

Triggere Ofte (stående stilling, varmt, blod mm) Sjelden

Forutgående symptomer

Kvalme, tåkesyn, ubehag i epigastriet, varmefølelse, hodepine, øresus

Sensoriske, psykiske "aura" eller motoriske fenomener

Kroppstilling Ofte stående eller sittende, sjelden liggende Alle stillinger

Fall Ofte seint, siger sammen Raskt, tonisk

Hudfarge Blek Noen ganger akrocyanose

Kramper Varer evt få sekunder, arytmisk, multifokalt eller generalisert

Rytmisk, generalisert, kan vare i minutter

Inkontinens Vanlig Vanlig

Tungebitt Uvanlig men forekommer, da oftest på tungetuppen

Vanlig, lokaliseres på siden av tungen

Varighet Kort: 3-30 sek Opptil 5 min for GTK

Postiktal fase Somnolens, hodepine (ikke lenger enn 2 timer)

Konfusjon, somnolens, hodepine

Epileptisk anfall vs synkope

Status epilepticus - patofysiologi

• Flere mekanismer involvert (glutamat / GABA)

• Anfallsbrytende mekanismer svikter

– Celleforandringer under anfall

– Temporallappen: postitiv feedback-sløyfe

– GABA-reseptorer nedreguleres

• gir resistens mot antiepileptika

• økt sensitivitet for glutamat-

blokkere (ketamin)

• Rask og aggressiv behandling viktig

Status epilepticus

• Forekomst: 10-40 pr 100.000

• Starter oftest fokalt, overgang til generalisert tonisk-

klonisk

• Kjent epilepsi hos de fleste

• Mange årsaker: Hjerneslag (særlig hos eldre), hypoksi

(hjertestans), metabolske, CNS-infeksjoner, tumor,

abstinens, hodeskade, uregelmessig medikamentinntak

– Barn: febertilstander

• Refraktær: Ikke kupert av to antiepileptika

Komplikasjoner

• hypoksi

• hypoglykemi

• hypertermi

• hypotensjon

• elektrolyttforstyrrelser

• acidose

• rhabdomyolyse, nyresvikt

• hjerneødem

Behandling - prehospitalt

Lite evidensbasert

• ABC: Frie luftveier

• Stabilt sideleie

• O2

• iv tilgang

• Stesolid iv / rektalt 10-20 mg

– IKKE stikkpiller

– noen pasienter har Buccolam (midazolam) bukkalløsning

• ØH innleggelse. Overvåke respirasjon/sirkulasjon

• Evt gjenta etter 10-20 minutter

Behandling - sykehus

• Førstelinje: Benzodiazepin iv støt

– diazepam, lorazepam (ikke markedsført)

• Andrelinje: Antiepileptika

– Fenytoin (Pro-Epanutin). Kan gi hypotensjon/arytmi

– Valproat (Orfiril). Eldre, unngås ved

leversykdom/antikoagulasjon

– Levetiracetam (Keppra). Mindre dokumentasjon, antakelig

mindre risikofylt

Støt fulgt av vedlikeholdsinfusjon

• Tredjelinje: Anestesi

– Vanligvis minst ett døgn, helst EEG-kontroll

Oppfølging / prognose

• Vanligvis langsom nedtrapping av akuttmedikasjon

• Prognose tett forbundet med underliggende patologi

• Refraktær status: 20-50% mortalitet, 30 % tilbake til

habitualtilstand

• Ikke tatt antiepileptika: god prognose, sjelden kognitiv

sekvele

• Status ep. som førstegangs anfall: Tre ganger større sjanse

for epilepsi

Differensialdiagnoser

• Bevegelsesforstyrrelser (dystonier) hos konfuse pasienter

• Spastisitet

• Skjelving hos sedert pasisent

• Psykogene ikke-epilepsiske anfall (PNES)

Guillain-Barré-syndrom

• Akutt inflammatorisk demyeliniserende

polyradikulonevropati

• Sjelden: insidens 2 pr. 100.000/år.

– SUS: 7 pasienter 2011

• Inflammatorisk sykdom som hovedsakelig rammer myelin

• Kan utvikle store lammelser og bli respiratorkrevende i

løpet av et døgn

• Kan gi livstruende arytmier / ustabil sirkulasjon

Guillain-Barre-syndrom

• Flere undergrupper

– Miller-Fisher: Oftalmoplegi, ataksi. Antistoff mot GQ1b

– motorisk aksonal variant: Utvikles og kulminerer raskere,

dårligere tilheling

– Sjeldnere: sensorisk variant, pan-dysautonomi

Patogenese

• Segmental demyelinisering – senere aksonal skade

• Flere mulige immunologiske mekanismer

• Ledningsblokk og aksontap gir de kliniske syptom

• Kan være postinfeksiøs

– flere agens; virus, CMV

– campylobacter jejuni: særlig aksonal variant

– etter influensavaksine (USA, 1976)

Symptomer og utvikling

• Debuterer ofte med parestesier

• Oppadstigende sensibilitetstap og krafttap, arefleksi

• Utvikles vanligvis over dager og kulminerer etter 2-4 uker

• Fra lette gangvansker til total paralyse

• Autonom dysfuksjon

– arytmi, svette, ortostatisme, fluktuerende BT

• Restituering over uker/måneder

Differensialdiagnoser

• Akutt myelopati

– transvers myelitt/MS, prolaps/tumor

– tverrsnittsgrense og blæredysfuksjon

• Myasteni

– trøttbarhet, svingende (øye-)symptomer

• Nevroborreliose

– særlig ved facialisparese (kan være bilateral)

• Critical illness-nevropati (intensivpasienter)

Diagnose

• Klinikk – funn og utvikling

• Nevrofysiologisk undersøkelse

– multifokalt ledningsblokk, langsom nerveledning,

denervering

– kan være normal tidlig

• Spinalvæske

– Høyt albumin/protein, normalt celletall (karakteristisk)

– kan være normal tidlig

• Bildediagnostikk (diff.diagnoser)

Behandling

• På semiintensiv/intensivpost til platåfase

• Retter seg mot sirkulerende antistoffer

• Iv immunoglobulin (Kiovig, før Octagam)

– daglige infusjoner i 5 dager

• Plasmaferese

– like effektivt, mindre praktisk og tolereres dårlig

• Forebygge komplikasjoner (respirasjon, sirkulasjon,

infeksjon, trykksår mfl)

• Kan kreve langvarig behandling

Prognose

• Avhenger av omfanget av særlig aksonal skade

• Mortalitet 3-8%

• Nevrologisk handicapgivende sekvele hos 5-10%

• Lette nevropatiske tegn hos 50%

• Smerte og fatigue

– Rudolph T, PhD 2009 UiB

• Dårligst prognose i høy alder, langtrukket forløp,

utslukkete nevrofysiologifunn ved kontroll

Hyperakutt hodepine

• Sterk?

• I løpet av minutter/sekunder?

• (Kortvarig) bevissthetstap?

• Nakkestiv?

• Nevrologiske utfall

• Må utelukke subaraknoidalblødning, meningitt eller

hjerneblødning

– Bårepasient

– smertelindring, men unngå sedasjon

Mulige årsaker Kliniske trekk

Subaraknoidal blødning Hyperakutt hodepine, kortvarig bevissthetstap, nakkestivhet, påvirket bevissthet, nevrologiske utfall

"Warning leak" (lekkasje fra aneurisme) Hyperakutt hodepine, kan vare fra timer til dager. Vanligvis ikke andre nevrologiske symptomer

Sinusvenetrombose Forverres ved liggende stilling, nysing og hoste. Synsforstyrrelser. Kan ha nevrologiske utfall pga hjerneinfarkt eller – blødning.

Arteriedisseksjon Oftest hals-/nakkesmerter. Horner’s syndrom. TIA/slag

Spontan intrakranial hypotensjon Forverres i oppreist stilling. Evt nakkestivhet, hørsels-fenomener, svimmelhet, diplopi.

Hypofyse apopleksi Samtidig kvalme, redusert syn, Addison, redusert bevissthet

Posterior reversibelt encefalopati syndrom Høyt BT. Svimmelhet, forvirring, kramper, kvalme, synsforstyrrelser

Kolloid cyste i 3. ventrikkel Hyperakutt, forbigående hodepine. Kan gi rask hydrocefalusutvikling

Infeksjon Oftest subakutt hodepine, men kan være hyperakutt. Nakkestivhet,

Reversibel cerebral vasokonstriksjonssyndrom Sjelden. Akutt hodepine og nevrologiske utfall. Ergotamin, SSRI, pseudoefedrin, kokain, amfetamin, ecstacy, bromokriptin

Primær hyperakutt hodepine Eksklusjonsdiagnose

Subaraknoidalblødning

• Diagnostikk (alle suspekte pasienter)

– Klinikk: lett hodepine/nakkestiv – dypt koma (Hunt&Hess)• hyperakutt hodepine (sekunder-få minutter)

• nakkestivhet

• kvalme/oppkast

• bevisshetspåvirkning/kortvarig bevissthetstap

• andre nevrologiske utfall

– CT cerebri • 90-98% sensitivitet. (En uke etter symptomstart: 50%)

– Spinalpunksjon• Ved normal CT. Helst vente 12 timer.

• Påviser blødning i minst 2 uker – xantokromi

Subaraknoidalblødning

• Skjerme, strengt sengeleie, kvalmestillende,

væskebehandling, profylakse mot obstipasjon

• Senke BT<200/100

• Cyclocapron iv (<48 t)

• Transport til nevrokir.avd Haukeland

• Coiling (hvis mulig) eller klipsligatur

Kontrollbilder etter 1-2 år med tanke på

restaneurisme (oppstår ved pakking av coil)

Etter nevrokirurgisk behandling

• Nimotop tbl hver 4.time i 10-14 dager

• Tromboseprofylakse, laksantia

• Komplikasjoner:

– vasospasme: Transkraniell Doppler. Væske / Nimotop

– hydrocephalus: CT. Lumbalt dren evt shunt

– hyponatremi: Salttilførsel, vasopressinhemmer (?)

• Kontroll MR angio – rest-aneurisme pga coil compaction

• Prognose: 1/3 dør akutt, 1/3 overlever med sekvele, 1/3

med lite sekvele

Aneurisme - Årsaker

• Nøyaktig patogenese for aneurismedannelse ikke klarlagt

– Sakkulære (hyppigst)

– Arteriosklerose (hypertensjon) og atherosklerose

– Hemodynamisk stress i bifurkasjoner og genetisk disposisjon

– Røyking, alkohol, hypertensjon

– Polycystisk nyresykdom, bindevevssykdom (Ehler-Danlos, Marfan)

• 10-20% hvor en ikke påviser aneurisme

– perimesencephal blødning

– mer benignt forløp og god prognose

Urupturert aneurisme

• Ofte tilfeldig funn

• SAH relativt sjelden (insidens 2-25 pr 100.000)

• 5% av normalbefolkningen har urupturert aneurisme

• Risiko for ruptur øker med størrelse, alder og bakre

lokalisasjon

• Små aneurismer kontrolleres og behandles ved vekst

– aneurismer under 5 mm behandles sjelden

• Flere tilfeller i nær slekt eller samtidig polycystisk

nyresykdom: aktuelt å utrede slektninger

Urupturert aneurisme

• Førerkortforskriften kap 7 §17.13:

• Intrakranielle aneurismer – tilfeldig påvist

• Førerkortgruppe 2 og 3: Helsekrav ikke oppfylt

• Konsekvens: Potensielt yrkesforbud ved tilfeldig bifunn

Doppler halskar

• Gode indikasjoner:

– TIA/slag (akutt; 2 uker: innlegges ØH)

– Bilyd på halsen

– Pulserende tumor på halsen

– Pulssynkron øresus (vi gjør evt CT/MR angio)

– Horners syndrom

• Svake indikasjoner

– Ortostatisk svimmelhet hos karsyk pasient

• Svake indikasjoner

– Uspesifikk svimmelhet hos eldre