5/8/16

1

AKUTNE PAREZE-DIFERENCIALNA DIAGNOZA

Zvonka Rener Primec

TERMINOLOGIJA akutna pareza : paraliza

  zmanjšanje ali izguba moči in gibalne funkcije, zaradi nevrogene ali mišične okvare/motnje

  Angl.Paresis is a condition typified by a weakness of

voluntary movement, or partial loss of voluntary movement or by impaired movement.

5/8/16

2

TERMINOLOGIJA in nekaj primerov

  Okvara brahialnega pleteža- neonatus   Facialis pareza – okvara obraznega živca   Guillain Barre sindrom- ascendentna..   Poliomielitis, steklina, botulizem   Zagon multiple skleroze – ak.hemipareza   Postiktična pareza   Hemiplegična migrena   Hornerjev sindrom - pareza simpatičnega nitja

  Pareza peroneusa...

Etiologija   Okvara brahialnega pleteža -

neonatus   okvara peroneusa   Okvara n.facialisa   Guillain Barre sindrom-

ascendentna..   Relaps multiple skleroze   Poliomielitis, steklina,

botulizem   Hemiplegična migrena   Hornerjev sindrom- pareza

simpatičnega nitja   Postiktična pareza

  Travmatska

  Vnetna oz. imunska

  Virusna, toksična

  Žilna – (genetska)

  Metabolna, genetska…

5/8/16

3

Diagnostični pristop : anamneza !!!

  Časovno zaporedje simptomov:   Akutni nastanek ohromelosti- v min, urah, dneh ?   Se stanje slabša ali popravlja?   Ali so pridruženi sistemski znaki? ↑tel.temp.,acidoza,

krči, glavobol...   Okoliščine - fizični napor, dehidracija, poškodba,

izpostavljenost toksinom, drogi (kokain...)?   Bolečina? Senzorična motnja?

Diagnostični pristop : pregled !!!

Opredelitev začetka pareze in razširjenosti - vzorec in stopnja prizadetosti:   pareza ali paraliza ? – flakcidna ali spastična ?   hemi, parapareza ali generalizirano ↓ moč ?   prizadetost po perifernem ali centralnem tipu ?   Proksimalna ali distalna razporeditev ?   Akuten ali subakuten proces?   Prvi ali ponavljajoč simptom oz. znak?

5/8/16

4

Diagnostični pristop : pregled-2

Pri ležečem bolniku   lega okončin,   nezmožnost aktivnega

giba?   spremenjen tonus ?   odsotni refleksi ?   Patološki R- Babinski

Wartenberg...?   znaki motenj perfuzije   senzorične motnje

Pri bolniku, ki hodi:   asimetrija stoje in drže   asimetrija amplitude giba   asimetrija polaganja

stopal   počep in vstajanje s tal   hoja po stopnicah   tek – ali zmore ?   hoja po prstih in petah   motnje mikcije ?

1.Primer : H. Anže, 7 let

  Na dan sprejema so šli z avtom na morje:

  Med potjo živahen, a se je čudno obnašal;   opoldne – na plaži klecanje D noge, šel plavat, nato

opazili, da zaostaja D ustni kot, disartrija,   ob 14.00 manjša moč v desni roki,   afebrilen, apetit normalen, pil dovolj

  FA bp, 3.od 4 otrok; epid.anam.bp   OA bp, letos junija 4 x klecnila D noga

  NS ob sprejemu: centralni facialis, pareza desnice, slabše razume navodila, odgovarja z zamikom, blaga disartrija

5/8/16

5

1.Primer : H. Anže, 7 let

1.Primer : H. Anže, 7 let   CT: hipodenzna formacija L v bazalnih

ganglijih   MR: ishemična sprememba v n.caudatus in

putamnu – ishemični infarkt Klinični potek: izboljšana groba moč desnice, a bradikineza pri hitrih alternantnih gibih, asimetrična drža pri testu na LP, min.↑tonus, še centralni facialis in šibek glas. Terapija : aspirin 3- 4 mg/kg tt /dan, FTH

5/8/16

6

1.Primer : H. A., 7 let CAG  sin:    zožitev  obeh  a.      za    razcepiščem    ACM  DG.  Transitorna  angiopa2ja  

 Terapija  :    

  aspirin 3-4 mg/kg tt /dan,

Klinični potek:   izboljšana groba moč

desnice   bradikineza pri alternantnih

gibih   asimetrična drža pri LP

2.Primer : Ž. Jera, 11 let

  Na dan sprejema zjutraj ne more stopiti na desno nogo, premika jo z rokama,

  noga neobčutljiva na dotik;   dva dni pred tem zvečer bruhala,   dan pred tem imela drisko, afebrilna, OA: sicer zdrava, trenira smučanje, pred 1 mesecem izpah D rame FA bp Epid.a. Sestra je imela zadnji teden drisko

5/8/16

7

2.Primer : Ž. Jera, 11 let

STATUS: neprizadeta, afebrilna, hidrirana, hodi z berglo Klinični status v celoti normalen; Nevro Status:   lega spod.okončin simetrična,   mišični tonus normalen,   groba moč D noge ↓, dvigne do 20% od podlage   proprioceptivni refleksi normalni – živahni !   Babinski odsoten, stopalo moč in gibljivost normalna

2.Primer : Ž. Jera, 11 let

Nevro Status - nadaljevanje:   navaja izpad senzibilitete- povrhnje in globoke (dotik,

položaj in bolečina) v celotni D nogi od ingvinalnega kanala distalno, razen na podplatu → L2-L5 oz.S1

  Vendar - na bolečino umakne nogo !   Kožni trebušni R normalni   Normalna mikcija in defekacija

5/8/16

8

2.Primer : Ž. Jera, 11 let

Diferencialno diagnostični razmislek: 1.Patološki proces centralno

  CVI ? demielinizacija? + pareza in senzorični izpad, - živahni refleksi v akutni fazi - odsoten znak Babinskega

2.Patološki proces v hrbtenjači?   Hernia medvretenčnega diska + pareza in senzorični izpad - živahni refleksi, normalen tonus

2.Primer : Ž. Jera, 11 let

Preiskave: CT glave – N, biokemija in koagulogram - N Likvorska diagnostika (+BB, mikoplazma, Sy.ME), vključno z

imunoelektroforezo – N UZ abdomna - N RTG lumbosakralne hrbtenice – N MR možganov in hrbtenjače in MRA: manjše centralne

protruzije diskov na nivoju L4-L5,L5-S1, ki minimalno utesnjujejo sprednji likvorski prostor, signal hrbtenjače je ohranjen.

SSEP, MEP in EMG-ni pomembnih odstopov

5/8/16

9

2.Primer : Ž. Jera, 11 let

Klinični razplet   Prvi teden počiva, vključitev v FTH   po prejemu normalnih izvidov izrazito izboljšanje, hodi z

berglo.   Po razgovoru s psihologinjo berglo opusti.   V času začasnega odpusta (vikend) akutne bolečine v D

kolenu – vroče, oteklo in malo rdeče, th. z NAR   7 tednov po akutni parezi EMG in funkcionalni status

normalen,   prenehala s treningi smučanja

2.Primer : Ž. Jera, 11 let

in odpustne diagnoze: 1.  Akutna pareza desne spodnje okončine H 832 2.  Stanje po gastroenteritisu K 291 3.  Disociativna motnja F 449

5/8/16

10

3.Primer Š. Mateja, 16 let

  Akutno zbolela z glavobolom levo temporalno, se sesedla, postala somnolentna, dezorientirana, ni prepoznala svojcev;

  Nastane akutna desnostranska hemiplegija in pareza D obraznega živca, Po 6 dneh v intenzivni terapiji znatno izboljšanje – še D hemipareza,

  + Babinski D in Wartenberg D   Kognitivni izpadi: besedna fluentnost, priklic

besed, poimenovanje

5/8/16

11

3.Primer Š. Mateja, 16 let

  MR svež infarkt s hemoragično komponento v povirju a.cer.medie

  Koagulacijski testi: ↓ F.XII.   TEE: odprto ovalno okence, D-L shunt   1.angiografija:arterijska okluzivna bolezen?   2. CAG II.po 6 tednih: napredovale stenozantne

spremembe povirja a.car.int.L in prisotnost kolateralne cirkulacije z D strani (preko a.cer. ant. in post. in celo a.cer.eksterne (meningealne art.) Dg. primarni arteritis OŽS

CAG  II.  po  6  tednih  -­‐  stenozantne  spremembe  -­‐  

arteri2s  

  zožena L a.carotis   krn ACA sin izginil   ozka a.c.med.   a. oftalmika neravnih

kontur- stenozantno dilatativne spremembe

  Distalne arterije razširjene in zvijugane

  Počasen tok kontrasta- arteriogram in venogram distalnih art. je hkrati viden

5/8/16

12

CAG II. po 6 tednih - Š.M. stenozantne spremembe – arteritis sin.

CAG II. po 6 tednih - Š.M. stenozantne spremembe - arteritis

5/8/16

13

3.Primer Š. Mateja, 16 let

terapija   Steroidi - Medrol 1mg/kg tt/dan   Endoxan i.v.   Zapiranje PFO, nato preventiva z aspirinom   Kognitivni trening   Redna FTH

3.Primer Š. Mateja, 16 let izid bolezni

  Steroidi - po 2 letih ukinjeni   Endoxan ukinjen po 6

mesecih   Zaprt PFO in še preventiva z

aspirinom   Kognitivni trening 1-2 leti,   Redna FTH 1-2 leti,   je večjih brez nevroloških

primanjkljajev (ostala hiperrefleksija po desni)

  Vpisala je študij prava, letos prepis na visoko turistično šolo, rada smuča

5/8/16

14

Možganski infarkt pri otrocih

  Incidenca v zadnji 2 dekadi narašča

1.povečana prepoznavnost 2.Razvoj MRI tehnik 3.Razvoj genetike in lab.diagnostike → razumevanje specifičnih rizičnih dejavnikov v dobi otroštva in adolescence

Možganski infarkt pri otrocih

  Incidenca 3,3 / 100.000 otrok letno   80% arterijski infarkt

  v neonatalni dobi 28 / 100 000   25 % arterijski, 43 % tromboza

venskih sinusov

5/8/16

15

Možganski infarkt pri otrocih- klinični in radiološki “stroke” sindromi

 Arterijski infarkt:   Prenatalni- se izrazi pri 4-8 mes   Neonatalno – unilateralni krči ali letargija   Malčki in predšolski – akutna hemipareza

s parezo obraznega živca   Šolarji – subtilno: disartrija, glavobol,

senzorična motnja in hemipareza   Krči pri 50 %   Predhodne TIA pri 1/3

Možganski infarkt pri otrocih- klinični in radiološki “stroke” sindromi

 Tromboza venskih sinusov   Neonatalno – krči (v 75 %) in

letargija, napeta fontanela, polne vene na skalpu

  Malčki in predšolski – kot pseudotumor cerebri: hud glavobol, edem papile, pareza abducensa   Le 35 % hemipareza → venski infarkt   Krči pri 48 %

5/8/16

16

Radiološki znaki: arterijski CVI

  citotoksični edem viden z DWI tehniko na MR v prvih min

  Pri neonatusu ostane signal 3 dni, sicer 7dni   MRA prikaže spremebe na večjih in srednjih

arterijah in venah (stenoze...)   DSA angiografija (klasična) nujna za

vaskulopatije zaradi ocene tveganja in zdravljenja: art.dissekcije, arteritisi, stenoze

  MRA ne pokaže sprememb na malih arterijah

5/8/16

17

5/8/16

18

Radiološki znaki: tromboza venskih sinusov

  CT ne pokaže tromboze pri 17 % (deVeber 2002)

  MR z venografijose priporoča   CT z finimi rezi 1,5 mm   Doppler pri neonatusu   Zlati standard DSA

Rizični dejavniki za možganski infarkt pri otrocih

So specifični glede na starost otroka

Novorojenček

  Hiperkoagulabilna stanja matere,   travmatski porod,   visok hematokrit, D-L šant,   dehidracija v prvih dneh,   septična stanja, VCC...

5/8/16

19

Rizični dejavniki za možganski infarkt pri otrocih

So specifični glede na starost otroka Malčki in šolarji : 25 % ima dejavnik tveganja za

ponovitev CVI   Vaskulopatija   Protrombotična stanja   D-L šant, VCC...   septična stanja   bolezen srpastih celic   Sistemske bolezni: SLE, vnetna črevesna bolezen...

zaključek

  Potrebne so urgentne enote – stroke units za CVI

  Usposobljeni timi – povezava pediatrov z nevrologi in radiologi

  Zgodnja diagnostika in zdravljenje (s PTA) s tem zmanjšanje nevrološke okvare