Klasifikacija AIHA u dece

Primarne AIHA- sa toplim autoantitelima, obično IgG- paroksizmalna hladna hemoglobinurija, obično IgG- bolest hladnih aglutinina, obično IgM

Sekundarne AIHA- sistemske autoiminske bolesti (SLE)- maligniteti (Hodgkin i non Hodgikin)- imunodeficijencije- infekcije (Mycoplasma, virusi)- lekovi

Primarne AIHA

Incidenca: 1:80 000 svi uzrasti često prethodi infekcija adolescenti- sekundarna hladni aglutinini- stariji pol - mlađa deca - adolescenti

Tok bolesti:

porognoza u većini dece-dobra mlađi i sa hladnim a.t.- lakša klinička slika- samoizlečenje- ređe agresivna suportivna terapija sa toplim antitelima- često hroničan tok sa periodima remisije i relapsa 77% akutan tok i samoizlečenje većina dobro reaguje na kratkotrajnu terapiju smrtnost i do 10% prognostički faktori:- 2-12g najbolja prognoza (nagli početak, niski

retikulociti)

Klinička slika: bledilo žutica malaksalost tamna mokraća (zbog intravaskulrne hemolize a

ne bilirubina) bolovi u trbuhu temperatura

Fizikalni nalaz:

bledilo i žutica (bilirubin > 3-4mg/dL) tahikardija i sistolni šum splenomegalija i hepatomegalija

Laboratorijske analize: HB 4-7g/dL eritrocitni indeksi nisu od koristi periferni razmaz: mali sferociti i polihromazija, retki daktociti i šistociti retikulocitoza (10-20%) hemoglobinurija povišen ukupni i direktni bilirubin (10-20%

ukupnog) Coombs test (DAT)

Diferencijalna dijagnoza- Sferocitoza

Prikaz slučaja deteta sa AIHA

Anamneza:Glavne tegobe: bleda, žuto prebojena koža i beonjače, malaksalost, bol u trbuhu, nagon na povraćanje i odbijanje hrane.Sadašnja bolest: dan pre prijema, u jutarnjim satima, bolovi u trbuhu, nagon na povraćanje, odbijao hranu, pospan. Uveče požuteo. Ujutro pregledan u DZ odakle je upućen na Infektivnu kliniku, nakon pregleda KS i biohemijskih analiza upućen nama.Lična i porodična anamneza: b.o.

Izvod iz statusa na prijemu:Dečak 2 7/12, somnolentan, orijentisan, afebrilan, hladne kože, izrazito bled sa akrocijanozom i žutom prebojenošću kože i vidljivih sluzokoža, tahipnoičan, sa opštim utiskom o vitalnoj ugroženosti. TV 100cm (p 90), TT 16kg (odgovara visini)Koža hladna, bleda, žuto prebojena, periferna cijanoza, oslabljenog turgora, očuvanog elasticiteta. Sluzokoža usne duplje suva, jezik obložen, žuto prebojena sluzokoža mekog nepca. Sklere žuto prebojene.Normalan disajni šum, R 48/min.Galopni ritam srca, tonovi mukli, CP 140/min, sistolni šum 2/6 u čitavom prekordijumu. Periferni pulsevi filiformni, TA 68/29 mmHg.Slezina se palpira 2cm pod LRL.

Laboratorijske analize:

KS -leu. 23x109/L (leu. formula: gran. 67%, limf. 20%, atip. mononuklera 2%, monocita 11%), er.1,2x1012/L, retikulocita 0,5%, Hb 3,2 g/dL, HCT 8,4, trombociti 284x109. Er. indeksi: MCV 70fl, MCH 26pg, MCHC 37,6g/dL. Morfologija er.: hipohromija, anizocitoza, pojkilocitoza, retki sferociti.

Biohemijske analize –Uk. bilirubin 180 mmol/L, dir 34 mmol/L, ureja 11,3 mmol/L, kreat.-norm., jonogram-norm., ac. uric.-461 mol/L, transaminaze-norm., alk. fosf.-norm.LDH-711J/L feritin 1833 g/L

Coombs test ++++, topla autoantitela neutvrđene specifičnosti.

#

Kostna srž -hiperplazija crvene loze uz morfološki normalne elemente svih krvih loza.

Rtg pluća -norm.

EHO trbuha -jetra i slezina uvećane, homogene, bez fokalnih promena.

Tok bolesti1. dan Primljen oko 12h 30min Th: O2, kristaloidi (NaCl), koloidi (albumin), Pronison 2mg/kg/:3OPIT- 15h Gasne analize pH 7,27, pCO2-5kPa, pO2 8,5kPa, saturacija O2 88% BE –8. Th: O2, Dopamin 5 g/kg/min, TA se nakon 1sat normalizuje. 1. transfuzija opranih er. 15ml/kg (15h), i koloide. KS posle transfuzije (19h) er. 1,5 Hb 4.1 HCT 10, (23h) er er 1,3, Hg 3,9, HCT 9,9 sledi 2. transfuzija op. er. KS (04h) : er 1,6, Hb 5, HCT 12 3. transfuzija

#2. dan i dalje tahikardičan sa pravilnim ritmom,

tahipnoičan, TA normalna. KS (9h) er 2, Hg 6,2 HCT 16. Vraćamo ga na hematološko odljenje gde dobija 4. transfuziju, nastavlja se kortikosteroidna th. IVIG 1g/kg, KS er 2,5 Hg 8,2 HCT 21 u (18 h) KS 10% niže vrednostiu (21h) pad za 10% , 5.

3. dan klinička slika i vrednosti er, Hg, iHCT takvi da dobija jednu ostala th. ista

4. dan isključujemo IVIG, dnevno 1x

5. dan isključujemo i.v. rehidraciju ,dnevno 1x, Pronison per os

6. i 7. dana dnevno dobija 1

8.dan Endoxan 1g/m2 1dan 9.-13. dobio još 3, na drugi dan , poslednju 13. dan hospitalizacije. 13.dan Pronison 1mg/kg.

17. dana hospitalizacije preveden u dnevnu hematološku bolnicu, kontrola KS 1x dan, er 3-3,5 Hg 8,2-10 HCT 23-27; ret oko 1%

20. dan retikulociti 4,8% KS 1x dan

21-27. dan KS na 2 dan

27. dan KS normalna; ret 8%, počinje sa postepenim smanjenjem pronisona

27.-34. dana KS i dalje norm, ret. 2%, 34. dana Pronison 5mg ujutro

38. dana OTPUST Th: Pronison 5mg ujutro

Kontrola ambulantno, dobija Pronison na drugi dan 5mg, a nakon mesec dana bez terapije uz normalnu KS.

☺