Adenoma suprarrenal virilizante

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ADENOMA SUPRARRENAL VIRILIZANTE

Tambin denominado sndrome

adrenogenital Causado por hiperplasia suprarrenal Caracterstica dficit enzimtico que limita

la produccin de hormonas esteroideas

Constituye un error innato del metabolismo Transmisin Autosmica Recesiva de la sntesis de cortisol y ACTH lo que

nos lleva a una hiperplasia suprarrenal

La incapacidad para secretar la enzima afectada

produce: 1.- Disminucin relativa en la produccin del cortisol. 2.-Incremento compensatorio en niveles ACTH. 3.-Hiperplasia zona reticular corteza suprarrenal 4.-Acumulacin de precursores de la enzima afectada.

La deficiencia de la 21 hidroxilasa causa el 9095% de los casos. Formas clnicas: Perdedora de sal: forma ms grave, durante dos

primeras semanas de vida crisis hipovolmica con prdida de sal acompaada de hiponatremia, hiperpotasemia y acidosis.masculinizados que crecen con rapidez entre 3-7 aos

HSC virilizante simple: neonatas virilizadas o nios

EJE HIPOTALAMO-HIPOFISO-SUPRARRENAL

Hipotlamo

-

NPV CRH : estrs,ADH, Angiotensina II :oxitocina

Hipfisis

-

Corticotropo :estrs, ADH

ACTH

rgano Diana

CORTISOL Corteza

La hiperplasia suprarrenal virilizante o

sndrome adrernogenital, ocasiona manifestaciones clnicas diferentes de acuerdo a la edad en que se presente: Prenatal Prepuberal Adulto

Prenatal cantidad de andrgenos antes de la 12

semana de la gestacin Manifestaciones genitales externos. ligera virilizacin o ligero crecimiento del cltoris fusin labioescrotal presencia de uretropeniana

tero, trompas y ovarios son normales este tipo de alteraciones que se clasifican

bajo la denominacin de pseudohermafroditismo femenino Primera infancia, producindose

virilizacin, acortamiento de la estatura por cierre temprano de las epfisis seas

Prepuberal Los signos de virilizacin son de inicio

rpido y secundario A la presencia de un adenoma o de un

adenocarcinoma suprarrenal.

Adulto los signos ms visiblesibles son Hirsutismo Hipertrofia del cltoris Amenorrea Desfeminizacin.

Score de Ferriman-Gallwey

Epidemiologa Las neoplasias primarias de la corteza suprarrenal son raras en la infancia (0.3% de los

tumores slidos )

Distribucin sexo.- Mujeres/varones 4:1

Edad presentacin.- 85%