A légutak fejlıdési rendellenességei

Gyermekpulmonológiai tanfolyam2010. március 22-26. Budapest

Semmelweis Egyetem

Kádár LászlóPest Megyei Tüdıgyógyintézet

Komplex tüdıfejlıdési rendellenességek

• Agenesia• Aplasia• Hypoplasia

Bal tüdı agenesia

Bal tüdı aplasia

Tüdı hypoplasia

• Potter-szindróma (kétoldali)• Rekeszsérv (többnyire bal oldali)• Yatagan szindróma (jobb oldali)

RekeszsérvBochdalek Costovertebralis b.o.Morgagni Sternocostalis j.o.

Yatagan szindróma

• Vena pulmonalis a vena cava inferiorba ömlik• Dextrocardia, jobb tüdı hypoplasia, hörgıfejlıdési

rendellenesség, arteria pulmonalis hypoplasia, rekeszrendellenesség, bordafejlıdési rendellenesség, jobb tüdı szisztémás elllátása

• Pulmonalis hypertensio

Yatagan szindróma

Hörgık oszlási rendellenességei

• Duplicatio• Hasadás• Transpositio• Agenesia

A tüdı fokozott légtartalommal járó fejlıdési rendellenességei

• Bronchogen cysta• Tüdı cysta• Congenitalis lobaris emphysema• Congenitalis cysticus

adenomatoid malformatio

Bronchogen cysta

• Elıbél duplicatio• 85% mediastinalis, 15% intrapulmonalis• Mediastinalis, pericarinalis, paratrachealis,

retrocardialis• Centralis – soliter, Perifériás - multiplex• Tartalma

– Levegı, folyadék, keverék (nívó)• Tünetmentes• Tünetes

– Fertızıdés, vérzés, malignizálódás• Rtg, CT• Resectio

Tüdı cysta

• Tüdıparenchymából indul• Soliter

• Levegıvel teli• Tünetet ritkán okoz

• Növekedés esetén kompressziót okoz• Resectio

CLE

• Porchiány• Bal felsı 41%, középsı 34%, jobb felsı 21%, alsó

lebenyek 4%– Polyalveolaris, hypoalveolaris

• RDS, köhögés, cyanosis• Gyengült légzés, hyperrezonancia, eltolt szívhang• 10% szív- és érfejlıdési rendellenesség

• Rtg, CT• Resectio

• Nincs teendı

Congenitalis lobaris emphysema

CCAM

• Intrauterin– Hydrops esetén thoracoamnionalis shunt

• Perinatalis– Distress, tachypnoe, grunt, cyanosis– Gyengült légzés, hyperrezonancia, eltolt szívhang

• Fertızıdés, vérzés, malignizálódás• Rtg

• CT• Resectio

Congenitalis cysticus adenomatoid malformatio

Congenitalis cysticus adenomatoid malformatio

Tüdı sequestratio

• Alsó lebenyek

• Szisztémás vérellátás• Intralobaris, extralobaris

• Köhögés, rec. pneumoniák, csökkent terhelhetıség

• Fertızıdés, vérzés, malignizálódás

• Rtg, CT, MR-angiographia• Resectio

Tüdı sequestratio

• Ismeretlen eredető

• Segmentumhörgı nem kommunikál a centralis légutakkal

• Többnyire tünetmentes

• Rtg• CT

• Infekciók esetén resectio

Bronchialis atresia

Bronchialis atresia

Arteria pulmonalis fejlıdési rendellenességei

• Agenesia• Aplasia• Hypoplasia

Jobb arteria pulmonalis agenesia

Arterio-venosus malformatio

• AV fistula

• 50% multiplex, 10% bilateralis• Subpleuralis, alsó lebenyek• Bır teleangiectasia

• Gyermekkorban általában tünetmentes• Felnıttkorban terheléses dyspnoe, haemoptoe

• Resectio, embolisatio

Arterio-venosus malformatio

Nyirokfejlıdési rendellenesség

• Primer lymphoedema (Milroy-betegség)

Hamartoma

• Porc, légúti hám, kollagén

• Parenchymás, intraluminaris• Felfedezés tünetmentes felnıtteknél

• Rtg• CT

• Resectio

Hamartoma

• Postinfectiós obliteratív bronchiolitis

• Az érintett tüdı(rész) gyengén fejlett • Kisebb tüdı• Csökkent áramlás

• Egyoldali világos tüdı• Oltások, légszennyezés, dohányzás kerülése

Swyer-James-Mc Leod szindróma

Swyer-James-Mc Leod szindróma