Embed Size (px)
Citation preview
Hospital de León8 febrero 2012
Servicio Medicina Interna
CAULE
Cálculo del shunt derecha izquierda
Servicio Medicina Interna
CAULE
Ecocardiograma
VI no dilatado con hipertrofia septal ligeraFunción sistólica conservadaInsuficiencia mitral leveDisfunción diastólica
Servicio Medicina Interna
CAULE
Gammagrafía pulmonar de perfusión
Shunt derecha izquierda significativo: ‐ relación flujo pulmonar/flujo sistémico >20%
Servicio Medicina Interna
CAULE
TAC torácico
Atelectasia con bronquiectasias en LSIEngrosamiento pleuroparenquimatoso en ambos vérticesNódulos múltiples sugestivos de patologiainflamatoria crónicaCondensaciones en vidrio deslustrado en LII y LID de probable origen infecciosoFístula arteriovenosa en LSI
Servicio Medicina Interna
CAULE
TAC torácico
Servicio Medicina Interna
CAULE
Diagnóstico
Neumonía LII y LIDEPOCFístula arteriovenosa pulmonar
Servicio Medicina Interna
CAULE
Fístulas arteriovenosas pulmonares
Raras: 3 casos en 15000 autopsias; 4,3 casos/año en Clínica MayoDos veces más frecuente en mujeresEntre el 70 y el 90% tienen HHT subyacente
Servicio Medicina Interna
CAULE
Etiología
DesconocidaLa mayoría son congénitasOtras asociadas a:‐cirrosis hepática‐trauma torácico penetrante‐estenosis mitral‐infecciones: actinomicosis, esquistosomiasis‐síndrome de Fanconi‐carcinoma metastásico de tiroides‐cirugía de cardiopatías congénitas en niños
Servicio Medicina Interna
CAULE
ClínicaInicio típico entre 4ª y 6ª décadaSi HHT, antes de los 20 añosDisneaHemoptisisPlatipneaIntolerancia al ejercicioAcropaquiasCianosisTelangiectasias si HHTDolor torácico, tos, migrañas, tinnitus, disartria, síncope, vértigo, diplopia
Servicio Medicina Interna
CAULE
Laboratorio
HipoxemiaOrtodeoxiaAlcalosis respiratoria crónicaShunt derecha izquierdaEspirometría normalCapacidad de difusión ligeramente elevada
Servicio Medicina Interna
CAULE
Hemodinámica
La mayoría PAP normalCon HHT, aprox. 10% HT pulmonar:‐ por fallo cardíaco hiperdinámico por MAV en circulación hepática‐ hipertensión portal por MAV hepática‐ defectos en ALK‐1‐tras embolización o resección de fístulas grandes
Servicio Medicina Interna
CAULE
Complicaciones
IctusAbsceso cerebralHemotóraxHemoptisisPolicitemia, anemiaAbscesos en tejidos blandos y otros órganosInsuficiencia cardíacaEndocarditis
Servicio Medicina Interna
CAULE
DiagnósticoConsiderar en:‐ uno o más nódulos sospechosos en Rx tórax‐ estigmas de shunt derecha‐izquierda: disnea, hipoxemia, acropaquias, policitemia, cianosis, émbolos cerebrales, abscesos cerebrales‐ hemoptisis o hemotórax‐ signos sugestivos de HHT
Servicio Medicina Interna
CAULE
Diagnóstico
Ecocardiografía de contrasteMedición de la fracción de shunt con O2 al 100%Gammagrafía de perfusiónTACRMNAngiografía pulmonar
Servicio Medicina Interna
CAULE
TratamientoIndicaciones:‐ aumento progresivo de tamaño ( saco vascular> 2 cm, arteria nutricia > 2‐3 mm)‐ embolización paradójica‐ hipoxemia sintomáticaMétodos‐ embolización‐ cirugía: ligadura, excisión local, lobectomía, neumonectomía‐ transplante
Servicio Medicina Interna
CAULE
