ENTEROPATIA GLUTENICA

= Intoleranta la gluten

Caracterizata prin: -atrofia mucoasei intestinale -sindrom de malabsorbtie -ameliorare la regim fara

gluten

2 varfuri de incidenta : sub 5 ani decadele 3-4

ETIOPATOGENIE

A. FACTORI DE MEDIU

GLUTEN = proteina din grau, secara, orz, ovaz

fractiunile proteice toxice = prolamine:

-gliadina -secalina -ordeina -avenina

ETIOPATOGENIE (2)

B. FACTORI GENETICI

-frecventa crescuta: HLA A1 si B8

HLA DQ si DR

96% din bolnavi au GP DQ2

ETIOPATOGENIE (3)

C. FACTORI IMUNOLOGICI

-Anticorpi antigliadina tip Ig A si Ig G -in ser -in lumenul intestinal

relativ nespecifici

ETIOPATOGENIE (4)

Limfocitele intraepiteliale CD8 + sunt in numar crescut –> permeabilitatea

mucoasei creste –> prolaminele sunt procesate de macrofagele din corion -> +

HLA DQ 2 si 8 –> complex prezentat linfocitului Thelper CD4 +

ETIOPATOGENIE (5)

Limfocitul T helper CD4 + sintetizeaza:- IL2 - actiune proinflamatorie - activeaza limfocitele B Ac antigliadina + C liza enterocitelor -TNFα activeaza limfocitele T CD8 + liza

enterocitelor -INFγ

MORFOPATOLOGIE

leziuni la nivelul mucoasei intestinaleextindere variata

1. Atrofie vilozitara grad 0→3 - enterocitele devin cuboidale,

bazofile - marginea in perie → aplatizata nr. limfocite intraepiteliale

MORFOPATOLOGIE (2)

2. Hiperplazie a criptelor – mai lungi

3. Infiltrat inflamator cronic limfoplasmocitar in corion

leziunile sunt nespecifice

TABLOU CLINIC

MANIFESTARI DIGESTIVE: Diareea – 50-70% din pacienti

cu steatoree – aspect lucios

Componenta -osmotica -secretorie: hidroxiacizi grasi

acizi biliari Meteorism – 50% Durere – rareori Apetit crescut !

MANIFESTARI EXTRAINTESTINALE

Scadere in greutate Glosita, stomatita – deficit de Fe, acid folic, B12NicturieHipotensiuneAmenoree, scadere libidoOsteomalacie – deficit de calciuTetanie, parestezii – malabsorbtie de Ca, Mg

MANIFESTERI EXTRAINTESTINALE (2)

Slabiciune musculara – anemie, deficit de electroliti vederea nocturna – absorbtie deficitara vitamina Axeroftalmiepolineuropatie – deficit de B12 si B1purpura – deficit de vitamina Kdermatita – deficit de vitamina A, Zn

acizi grasi esentiali

INVESTIGATII DE LABORATOR

Anemie tip feripriv

macrocitar– deficit de-B12 -folatiHipocalcemie HipomagnezemieHipoproteinemieHipoalbuminemie

EXAMENE PARACLINICE

Enteroclisma dilatarea anselor timp tranzit scurtat disparitia desenului “penat”

al mucoasei

EXPLORAREA ABSORBTIEI INTESTINALE

1.Testul cu D xiloza – pentoza ce se absoarbe in jejun

se excreta urinar > 25% in primele 5 ore de la administrare

in enteropatia glutenica <1,3g dupa 5g D xiloza oral

test fals + - sdr. poluare microbianatest fals - - leziuni focale

EXPLORAREA ABSORBTIEI INTESTINALE

2. Test de toleranta orala la lactoza 50g lactoza - evidentiaza deficitul de lactaza

3. Testul respirator lactoza/hidrogen masurat H22 in aerul expirat in decurs de 3 ore

EXPLORAREA ABSORBTIEI INTESTINALE

4.Testul Schilling – leziuni in ileon nnormal – se elimina urinar>8% din B1212

marcat cu Co58

eliminarea unor cantitati mai mici < 8% leziuni ileale

EXAMENUL MATERIILOR FECALE

ttest calitativ – coloratia SUDAN – culoare rosie

ttest cantitativ – titrarea acizilor grasi cu NaOH steatoree > 6g/24h

BIOPSIA DE INTESTIN SUBTIRE

Endoscopie digestiva superioara aspect mozaicat al mucoasei vase superficiale vizibile absenta valvvulelor duodenale

Biopsia ─ cat mai distal ── nr. al limfocitelor intraepiteliale 30% au receptori γ/δ

Ac antigliadina Ig A 90% pacienti

Ac anti endomisium Ig A 98% cazuriAc anti reticulina Ig A 90% cazuri

cconfirmare diagnostic

sscreening populational

COMPLICATIILE ENTEROPATIEI GLUTENICE

Neoplasme 10-15%Limfom intestinal - cu celule T difuzCancer esofagian

faringianAdenocarcinom de intestin subtire

JJejunoileita ulcerativa SSprue refractara

TRATAMENTUL ENTEROPATIEI GLUTENICE

A. Dieta fara gluten-toata viata!

Gluten – aditiv alimentar in supe, mustar, iaurt, smantana, , conserve de carne

Nu bere!

TRATAMENT (2)

Au voie malai orez ameliorare clinilinica –

saptamani cartofi histologica – ani

Initial si fara lactate → ulterior se reintroduc

50% nu respecta strict dieta!

TRATAMENT (3)

Lipsa de raspuns la dieta

corticossteroizi 1mg/kg/zisau un tratament imunosupresiv:-azatiioprina-ciclosporina A

Rezultate controversate

TRATAMENT (4)

B. Terapie de substitutie- pana la restabilirea

absorbtiei• calciu lactic 1000 mg/zi• acid folic 10 mg/zi• vitamina B12 1 mg/zi

• sulfat feros 300 mg/zi• vitamina D3 1ff 200.000 ui/ 2 sapt.

Sindromul de intestin scurtSindromul de intestin scurt

rezectia > 50% din intestinul subtire/colonrezectia > 50% din intestinul subtire/colonsindrom de malabsorbtiesindrom de malabsorbtie

Cauze : Cauze : tromboza/embolie a. mezenterica sup.tromboza/embolie a. mezenterica sup.

tromboza v. mezenterica sup. tromboza v. mezenterica sup. volvulus intestin subtirevolvulus intestin subtire

hernie strangulatahernie strangulata

neoplasmeneoplasme

boala Crohnboala Crohn

Cauze mai rare: Cauze mai rare:

Bypass jejunoilealBypass jejunoileal Enteropatie de iradiereEnteropatie de iradiere Traumatism abdominalTraumatism abdominal

Rezectie jejun: efecte limitateRezectie jejun: efecte limitate

hipersecretie gastricahipersecretie gastrica

insuficienta pancreaticainsuficienta pancreatica

rezectie ileonrezectie ileon::

diareediaree steatoreesteatoree malabsorbtia vitaminei B12malabsorbtia vitaminei B12 accelerarea tranzit intestinalaccelerarea tranzit intestinal

rezectie valv. ileocecale:rezectie valv. ileocecale: accelerarea tranzitului intestinalaccelerarea tranzitului intestinal colonizarea bacteriana a intestinului restantcolonizarea bacteriana a intestinului restant

Intestin restant:Intestin restant:

o Hiperplazie a mucoasei intestin subtireHiperplazie a mucoasei intestin subtire

Creste gradat capacitatea de absorbtieCreste gradat capacitatea de absorbtie

dizaharidedizaharide

lipide saturatelipide saturate

o Hiperplazie a mucoasei colonuluiHiperplazie a mucoasei colonului

Tablou clinicTablou clinic

1.1. Faza precoceFaza precoceDiaree,deficit electroliti → nutritie parenteralaDiaree,deficit electroliti → nutritie parenterala

2. 2. Faza intermediaraFaza intermediaraMalabsorbtie, scade greutatea → alimentatie Malabsorbtie, scade greutatea → alimentatie

orala/parenteralaorala/parenterala

3. 3. Faza tardivaFaza tardivaGreutate stabila → alimentatie orala Greutate stabila → alimentatie orala

Tratament medicalTratament medical

Opiacee: loperamida,codeina,opiuOpiacee: loperamida,codeina,opiu ColestiraminaColestiramina Octreotid scOctreotid sc IPPIPP Antibiotice cu spectru largAntibiotice cu spectru larg Enzime pancreaticeEnzime pancreatice

Tratament nutritionalTratament nutritional

Nutritie parenterala totalaNutritie parenterala totala Solutii orale cu ser fiziologic/glucozaSolutii orale cu ser fiziologic/glucoza >80 cm intestin restant→ alim. solide fara >80 cm intestin restant→ alim. solide fara

lactoza/grasimilactoza/grasimi <80 cm→ suplim. pe sonda nazogastrica<80 cm→ suplim. pe sonda nazogastrica

Polimeri glucozaPolimeri glucoza Peptide scurte, AAPeptide scurte, AA Vitamine/mineraleVitamine/minerale Mici cantitati de grasimiMici cantitati de grasimi

Tratament chirurgicalTratament chirurgical

1.1. intercalare de segm. antiperistaltice in intercalare de segm. antiperistaltice in intestinul restantintestinul restant

2.2. enteroplastieenteroplastie

3. transplant de intestin subtire3. transplant de intestin subtire